PAPER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : SHUSHEELAN KUPPUSAMY

FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS UNIVERSITAS NIM : 110100371
SUMATERA UTARA

PAPER

HEMANGIOMA KAVERNOSA

Disusun oleh :
SHUSHEELAN KUPPUSAMY

110100371

Supervisor :

dr. Vanda Virgayanti, M.Ked(Oph), Sp.M

PROGRAM PENDIDIKAN PROFESI DOKTER

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SUMATERA UTARA

MEDAN

2020
 KATA PENGANTAR

Puji dan syukur saya panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa, atas kasih,
berkat, dan penyertaannya penulis dapat menyelesaikan makalah ini yang berjudul
“Hemangioma Kavernosa”.Penulisan makalah ini adalah salah satu syarat untuk
menyelesaikan Kepaniteraan Klinik Senior Program Pendidikan Profesi Dokter di
Departemen Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Sumatera Utara.
Pada kesempatan ini penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada dr.
Vanda Virgayanti, M.Ked(Oph), Sp.M selaku pembimbing yang telah
memberikan arahan dalam penyelesaian makalah ini. Dengan demikian
diharapkan makalah ini dapat memberikan kontribusi positif dalam sistem
pelayanan kesehatan secara optimal.
Penulis menyadari bahwa penulisan makalah ini masih jauh dari
kesempurnaan. Untuk itu penulis mengharapkan kritik dan saran dari pembaca
untuk perbaikan dalam penulisan makalah selanjutnya.

Medan, 23 Juni 2020

Penulis

i
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : SHUSHEELAN
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS UNIVERSITAS NIM :110100371
SUMATERA UTARA

DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR .............................................................................................i

DAFTAR ISI ............................................................................................................ii
DAFTAR GAMBAR ...............................................................................................iii
BAB 1 PENDAHULUAN........................................................................................1
1.1 Latar Belakang ....................................................................................................1
BAB 2 TINJAUAN PUSTAKA...............................................................................3
2.1 Anatomi Mata ....................................................................................................3
2.2 Vaskularisasi ......................................................................................................6
2.3 Hemangioma ......................................................................................................7
2.4. Hemangioma Kavernosa ....................................................................................10
2.4.1 Definisi.....................................................................................................10
2.4.2 Epidemiologi............................................................................................11
2.4.3 Etiologi.....................................................................................................11
2.4.4 Patofisologi................................................................................................13
2.4.5 Klasifikasi.................................................................................................13
2.4.6 Gambaran Klinis…………………………………...................................14
2.4.7 Diagnosa...................................................................................................16
2.4.8 Diagnosa Banding.....................................................................................18
2.4.9 Penatalaksanaan........................................................................................19
2.4.10 Komplikasi..............................................................................................19
2.4.11 Prognosis................................................................................................19
BAB 3 KESIMPULAN............................................................................................20
DAFTAR PUSTAKA...............................................................................................21

ii
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : SHUSHEELAN KUPPUSAMY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS UNIVERSITAS NIM : 110100371
SUMATERA UTARA

PAPER
DAFTAR GAMBAR

Gambar 1 Anatomi Mata...................................................................................3

Gambar 2 Vaskularisasi.....................................................................................5
Gambar 3 Vaskularisasi dan Inervasi Mata.......................................................6
Gambar 4 Gambaran Hemangioma...................................................................8
Gambar 5 Penampilan Klinis Hemangioma Kavernosa .................................11
Gambar 6 Gambaran Histologis......................................................................12
Gambar 7 Hemangioma Kavernosa.................................................................15
Gambar 8 Gambaran Radiologis.....................................................................16

iii
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : SHUSHEELAN KUPPUSAMY
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS UNIVERSITAS NIM : 110100371
SUMATERA UTARA

PAPER

iii
 BAB 1

PENDAHULUAN

1.1. Latar Belakang

Hemangioma adalah tumor jinak yang terjadi akibat gangguan pada

perkembangan dan pembentukan pembuluh darah dan dapat terjadi pada setiap
jaringan pembuluh darah, termasuk pada organ seperti hati, limpak, otak, tulang,
kulit dan mukosa. Hemangioma dikarakteristikkan dengan proliferasi sel endotel
yang sangat cepat, diikuti dengan involusi secara bertahap.Pada awalnya, tumor
muncul sebagai sebuah sel, kemudian tumbuh dan mulai membelah membentuk
sel-sel baru. Awalnya, sel-sel ini mendapatkan nutrisi dari pembuluh darah
didekatnya. Akan tetapi, karena sel terus membelah, maka sel yang berada di
tengah menjadi berda jauh dari pembuluh darah, sehingga sel tersebut harus
memiliki pembuluh darah sendiri.1,2,3
Tanpa pembentukan pembuluh darah yang baru, tumor tidak akan bisa
tumbuh lebih besar dari 1mm.Agar tumor dapat berkembang, diperlukan
pembuluh darah melalui angiogenesis, Untuk proses angiogenesis tersebut antara
lain diperlukan vascular endothelial growth factor (VEGF) yang merupakan
peptida angiogenik yang sangat berpotensi dalam mengendali pengembangan
hematopoietic stem cell dan pengubahan matriks ekstrasel.In vitro VEGF
merangsang degradasi matriks ekstrasel dan proliferasi, migrasi dan pembentukan
rongga pembuluh pada sel endotel pembuluh darah. In vivo mengatur
permiabilitas dinding kapiler yang merupakan hal penting dalam proses awal
angiogenesis.1,2,3
Secara histologik dibedakan berdasarkan besarnya pembuluh darah yang
terlibat. Mulliken dan Glowacki membagi hemangioma ke dalam 3 bentuk, yaitu :
Hemangioma kapiler, hemangioma kavernosa dan hemagioma campuran.
Disamping itu hemangioma diklasifikasikan menurut jumlah lesi yang timbul.
Kebanyakan dari pasien hemangioma memiliki lesi tunggal, tetapi ada juga pasien
yang memiliki lesi lebih dari satu.Hemangioma kavernosa bukanlah tumor
vaskular, melainkan anomali vaskular kongenital. Ini diklasifikasikan oleh
malformasi vena (VM) dalam kategori lesi aliran lambat oleh International
Society untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA).4

1
 Skema kategorisasi ISSVA didasarkan pada karya perintis Mulliken dan
Glowacki; skema itu kemudian dimodifikasi untuk memasukkan deskripsi
karakteristik aliran dan beberapa lesi langka. Klasifikasi ISSVA memiliki tiga
tingkat pembahagian.Pada awalnya, tumor vaskular dibedakan dari malformasi.
Malformasi pembuluh darah kemudian dibagi lagi oleh karakteristik aliran
menjadi aliran lambat dan tinggi.4

Akhirnya, dalam kategori ini, lesi didefinisikan oleh komponennya sebagai

arteri, vena, limfatik, atau campuran. Menurut klasifikasi ISSVA, hemangioma
kavernosa harus dianggap lambat VM aliran.VMs adalah entitas yang biasa
ditemui dalam praktik klinis, dengan perkiraan insiden 1-2 pada 10.000 kelahiran
dan prevalensi 1%. VMS terdiri dari kumpulan vena abnormal yang memiliki
ukuran luminal variabel dan ketebalan dinding, dan secara geografis dapat tampak
superfisial, dalam, difus, terlokalisasi, dan bukan multipel yang tidak biasa.VM
dapat timbul di mana saja di dalam tubuh dan merupakan tumor intraorbital yang
paling umum ditemukan. pada orang dewasa. VM wajah melibatkan kulit dan
jaringan subkutan, dan mukosa oral adalah entitas yang terkenal. Meskipun VM
intrakranial, intraaksial (sebelumnya disebut kavernous hemangioma) dan VM
intraokular sudah dikenal oleh ahli bedah saraf, VM intrakranial dan ekstra-aksial
jarang terjadi, hanya 0,4% -2% dari semua malformasi vaskular intrakranial, dan
cenderung melibatkan kavernosa. sinus dan gua Meckel.4

2
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Anatomi Mata

Anatomi mata terdiri dari kornea, pupil, lensa dan retina. Bola mata orang
dewasa normal hampir bulat, dengan diameter anteroposterior sekitar 24mm. Bola
mata dibungkus oleh tiga lapisan jaringan, yaitu lapisan luar yang terdiri dari
tunika fibrosa, lapisan tengah yang terdiri dari lapisan tunika vaskulosa dan
lapisan dalam yang terdiri dari tunika nervosa.5

Gambar 1. Anatomi Mata5

 Otot-otot
Otot-otot yang melekat pada mata :
a). Muskulus levator palpebralis superior inferior.
b). Muskulus orbikularis okuli otot lingkar mata.
c). Muskulus rektus okuli inferior (otot disekitar mata)
d). Muskulus rektus okuli medial (otot disekitar mata)
e). Muskulus obliques okuli inferior
f). Muskulus obliques okuli superior.5
 Kelopak mata (palpebra)
Kelopak mata merupakan 2 buah lipatan atas dan bawah kulit yang
terletak di depan bulbus okuli.5
 Sklera
Sklera merupakan selaput jaringan ikat yang kuat dan berada pada lapisan
terluar mata yang berwarna putih. Sebagian besar sklera dibangun oleh jaringan
fibrosa yang elastis. Bagian depan sklera tertutup oleh kantong konjungtiva.5
 Konjungtiva
Permukaan dalam kelopak mata disebut konjungtiva palpebra, merupakan
lapisan mukosa. Bagian yang membelok dan kemudian melekat pada bola mata
disebut konjungtiva bulbi. Pada konjungtiva ini banyak sekali kelenjar-kelenjar
limfe dan pembuluh darah.5
 Kornea
Kornea merupakan selaput yang tembus cahaya, melalui kornea kita dapat
melihat membran pupil dan iris. Penampang kornea lebih tebal dari sklera, terdiri
dari 5 lapisan epitel kornea, 2 lamina elastika anterior bowmen, 3
substansi propia, 4 lamina elastika posterior, dan 5 endotelium. Kornea tidak
mengandung pembuluh darah peralihan, antara kornea ke sklera disebut selero
corneal junction. Kornea juga merupakan jalan masuk cahaya pada mata dengan
menempatkannya pada retina.5
 Iris (Pupil)
Iris merupakan diafragma yang terletak diantara kornea dan mata. Pada
iris terdapat dua perangkat otot polos yang tersusun sirkuler dan radial. Ketika
mata berakomodasi untuk melihat benda yang dekat atau cahaya yang terang otot
sirkuler berakomodasi sehingga pupil mengecil, begitu pula sebaiknya.5
 Lensa
Lensa berada tepat dibelakang iris dan tergantung pada ligamen
suspensori. Bentuk lensa dapat berubah-ubah, diatur oleh otot siliaris ruang yang
terletak diantara lensa mata dan retina disebut ruang viretus, berisi cairan yang
lebih kental (humor viterus), yang bersama dengan humor akueus berperandalam
memelihara bentuk bola mata.5
 Koroid
Koroid adalah lapisan yang dibangun oleh jaringan ikat yang memiliki
banyak pembuluh darah dan sejumlah sel pigmen. Letaknya disebelah dalam
sklera. Dibagian depan mata, lapisan koroid memisahkan diri dari sklera
membentuk iris yang tengahnya berlubang.5
 Retina
Retina merupakan lapisan bagian dalam yang sangat halus dan sangat
sensitif terhadap cahaya. Pada retina terdapat reseptor (fotoreseptor). Fotoreseptor
berhubungan dengan badan sel-sel saraf yang serabutnya membentuk urat saraf
optik yang memanjang sampai ke otot. Bagian lapisan retina yang dilewati berkas
 urat saraf yang menuju ke otot tidak memiliki reseptor dan tidak peka terhadap
sinar. Apabila sinar mencapai bagian ini kita tidak dapat mengenali cahaya. Oleh
karena itu, daerah ini disebut bintik buta. Pada bagian retina, terdapat sel batang
berjumlah sekitar 125 juta buah dalam setiap mata. Sel batang sangat peka
terhadap intensitas cahaya rendah, tetapi tidak mampu membedakan warna.5
Oleh karena itu kita mampu melihat dimalam hari tetapi yang terlihat
hanya warna hitam dan putih saja. Bayangan yang dihasilkan dari sel ini tidak
tajam. Sel kerucut jumlahnya sekitar 5 juta pada setiap mata. Sel kerucut sangat
peka terhadap intensitas cahaya tinggi sehingga berperan untuk penglihatan siang
hari dan untuk membedakan warna.5,6
 Aqueous Humor (Humor Berair)
Aquaeous humor atau cairan berair terdapat dibalik kornea. Strukturnya
sama dengan cairan sel, mengandung nutrisi bagi kornea dan dapat melakukan
difusi gas dengan udara luar melalui kornea.5
 Vitreous Humor (Humor Bening)
Badan bening ini terletak dibelakang lensa. Bentuknya berupa zat
transparan seperti jeli(agar-agar) yang jernih. Zat ini mengisi pada mata dan
membuat bola mata membulat.5

2.2 Vaskularisasi

Gambar 2 : Vaskularisasi6

Ada 2 sistem vaskularisasi bola mata :

1.Sistem arteri siliar, terdiri dari :
 Arteri siliaris anterior
 Arteri siliaris posterior brevis
 Arteri siliaris longus
2.Sistem arteri Sentralis
 Retina 6 

Gambar 3:Vaskularisasi dan Inervasi Mata6

Pemasok utama orbita dan bagian-bagiannya berasal dari arteriophtalmica,

yaitu cabang besar pertama arteri karotis interna bagian intrakranial. Cabang ini
berjalan di bawah nervus optikus dan bersamanya melewati kanalis optikus
menuju ke orbita. Cabang intraorbital pertama adalah arteri sentralisretina, yang
memasuki nervus optikus sebesar 8-15 mm di belakang bola mata.6
Cabang-cabang lain arteri oftalmika adalah arteri lakrimalis, yang
memvaskularisasi glandula lakrimalis dan kelopak mata atas, cabang-cabang
muskularis ke berbagai otot orbita, arteri siliaris posterior longus dan brevis, arteri
palpebra medialis ke kedua kelopak mata, dan arteri supra orbitalis serta
supratroklearis.Arteri siliaris posterior brevis memvaskularisasi koroid dan bagian
nervusoptikus.6
Kedua arteri siliaris longus memvaskularisasi badan siliar dan bersama
arteri siliaris anterior membentuk sirkulus arteriosus major iris.Arteri siliaris
anterior berasal dari cabang-cabang muskularis dan menuju ke muskuli rekti.
Arteri ini memvaskularisasi sklera, episklera, limbus, konjungtiva, serta ikut
membentuk sirkulus arteriosus major iris. Drainase vena-vena di orbita terutama
melalui vena oftalmika superior dan inferior, yang juga menampung darah dari
vena vorteks, vena siliaris anterior,dan vena sentralis retina. Vena oftalmika
berhubungan dengan sinus kavernosus melalui fisura orbitalis superior dan
dengan pleksus venosus pterigoideus melalui fisura orbitalis inferior.6
Saraf yang bertangung jawab terhadap mata manusia adalah saraf optikus
(Nervus II). Bagian mata yang mengandung saraf optikus adalah retina.
Sedangkan saraf yang menggerakkan otot bola mata adalah saraf okulomotoris
(Nervus III), saraf ini bertanggungjawab terhadap pergerakan bola mata,
membuka kelopak mata, dan mengatur konstraksi pupil mata. Saraf lainnya yang
mempengaruhi fungsi mata adalah saraf lakrimalis yang merangsang dalam
pembentukan air mata oleh kelenjar air mata. Kelenjar Lakrimalis terletak di
puncak tepi luar dari mata kiri dan kanan dan menghasilkan air mata yang encer.6

2.3 Hemangioma
Hemangioma merupakan tumor jinak pembuluh darah yang berproliferasi
dari sel-sel endotelium pembuluh darah diikuti involusi terus menerus
meyebabkan kelainan yang merupakan hasil dari anomali perkembangan pleksus
vaskular.Hemangioma sering terjadi pada bayi yaitu 1,1% sampai 2,6% dan anak-
anak yaitu 10% sampai 12%. Lesi ini lebih sering terjadi pada wanita dibanding
pria dengan rasio 3:1. Lesi hemangioma tidak ada pada saat kelahiran. Mereka
bermanifestasi pada bulan pertama kehidupan, menunjukkan fase proliferasi yang
cepat dan perlahan-lahan berinvolusi menuju bentuk lesi yang sempurna.7,8,
 Etiologi Hemangioma
Sampai saat ini etiologi hemangioma masih belum jelas, ada banyak
hipotesis yang menyatakan tentang etiologi hemangioma. Namun proses
angiogenesis memegang peranan penting. Sitokin, seperti basic fibroblast growth
factor (bFGF) dan vascular endothelial growth factor (VEGF) telah terbukti
berhubungan dengan proses angiogenesis.Peningkatan kadar faktor angiogenesis
tersebut dan atau berkurangnya kadar angiogenesis inhibitor seperti gamma
interferon (Ύ-IF), tumor necrosis factor-beta (TNF-β) dan transforming growth
factor-beta (TGF-β) diduga menjadi penyebab terjadinya hemangioma.8,9,10,11
 Patofisiologi Hemangioma
Ada beberapa hipotesis yang dikemukakan mengenai patofisiologi dari
hemangioma, diantaranya menyatakan bahwa proses ini diawali dengan suatu
proliferasi dari sel-sel endotelium yang belum teratur dan dengan perjalanan
waktu menjadi teratur dengan membentuk pembuluh darah yang berbentuk lobus
dengan lumen yang berisi sel-sel darah. Sifat pertumbuhan endotelium tersebut
jinak dan memiliki membran basalis tipis. Proliferasi tersebut akan melambat dan
akhirnya berhenti.12
Hipotesis dari Takahashi menyatakan bahwa dalam trimester terakhir dari
kehamilan, di dalam fetus terbentuk endotelium immature bersama dengan
pericyte yang juga immature yang memiliki kemampuan melakukan proliferasi
terbatas dimulai pada usia 8 bulan sampai dengan 18 bulan pertama masa
kehidupan setelah dilahirkan maka pada usia demikian terbentuk hemangioma.
Selama aktivitas proliferasi endotelium terjadi influks sejumlah sel mast dan
tissue inhibitors of metalloproteinase (TIMP atau inhibitor pertumbuhan
jaringan). Proliferasi endotelium kembali normal setelah fase proliferasi berhenti
atau involusi. Sebagian besar hemangioma akan mengalami involusi spontan pada
usia 5-7 tahun atau sampai usia 10-12 tahun.13
 Gambaran klinis Hemangioma
Gambaran klinis hemangioma bervariasi sesuai dengan jenisnya.
Hemangioma kapiler (nevus strawberry) tampak sebagai bercak merah menyala,
tegang dan berbentuk lobular, berbatas tegas, yang dapat timbul pada berbagai
tempat pada tubuh. Berbeda dengan hemangioma kapiler, lesi pada hemangioma
kavernosum tidak berbatas tegas, dapat berupa makula eritematosa atau nodus
yang berwarna merah sampai ungu. Bila ditekan mengempis dan akan cepat
menggembung kembali apabila dilepas.14

Gambar 4: Strawberry Hemangioma (kiri),Hemangioma kapiler dan

Hemangioma kavernosum (Kanan).14

Gambaran klinis hemangioma campuran merupakan gabungan dari jenis

kapiler dan jenis kavernosum. Lesi berupa tumor yang lunak, berwarna merah
kebiruan yang pada perkembangannya dapat memberikan gambaran keratotik dan
verukosa. Sebagian besar ditemukan pada ekstremitas inferior dan biasanya
unilateral.14
 Diagnosa Banding Hemangioma
Penentuan diagnosis hemangioma dilihat dari riwayat pasien dan
pemeriksaan klinis yang tepat. Secara klinis diagnosis hemangioma tidaklah sulit,
terutama pada lesi yang khas. Diagnosis banding dari hemangioma adalah
terhadap tumor kulit lainnya yaitu limfangioma, higroma, lipoma, neurofibroma,

malformasi vaskular kongenital, venous stars, dan herediter hemorragik

telangiektasis (Rendu-Osler-Weber Syndrome).4
 Penatalaksanaan
Ada berbagai jenis terapi hemangioma dengan keuntungan dan kerugian
masing- masing. Secara umum penatalaksanaan hemangioma dapat dibagi
menjadi terapi secara konservatif (observasi) di mana secara alamiah lesi
hemangioma akan mengalami perubahan dalam bulan-bulan pertama, kemudian
mencapai besar maksimum dan setelah itu terjadi regresi spontan sekitar usia 12
bulan. Lesi terus mengadakan regresi sampai usia lima tahun.Selain perawatan
secara konservatif, lesi hemangioma juga dapat dilakukan secara aktif yaitu
tindakan bedah, radiasi, penggunaan kortikosteroid, dan, elektrokoagulasi.4
Penatalaksanaan dengan tindakan bedah telah banyak berkembang,
beberapa diantaranya adalah eksisi, laser, bedah krio, dan skleroterapi. Eksisi
biasanya jarang dilakukan karena hemangioma cenderung untuk berdarah. Eksisi
dilakukan dengan cara dikombinasikan dengan skleroterapi untuk mengurangi
perdarahan tersebut.14
Penggunaan laser telah banyak digunakan untuk merawat hemangioma.
Ada beberapa jenis laser seperti : yellow light laser, Nd: YAG laser, Argon laser,
Carbondioxide laser.Tindakan bedah menggunakan Argon laser telah dikenal dalam
memberikan hasil yang lebih baik.4
Indikasi untuk dilakukan tindakan bedah adalah:15
1. Terdapat tanda-tanda pertumbuhan yang terlalu cepat, misalnya dalam
beberapa minggu lesi menjadi 3-4 kali lebih besar.
2. Hemangioma yang besar dengan trombositopenia.
3. Tidak ada regresi spontan, misalnya tidak terjadi pengecilan sesudah 6-7
tahun.
Penatalaksanaan dengan radiasi pada tahun-tahun terakhir sudah banyak
ditinggalkan karena penyinaran berakibat kurang baik pada anak-anak yang
pertumbuhan tulangnya masih aktif, komplikasi perawatan berupa keganasan
yang terjadi dalam jangka waktu lama, dan menimbulkan fibrosis pada kulit yang
masih sehat yang akan menyulitkan bila diperlukan suatu tindakan.16
Penatalaksanaan dengan bedah krio merupakan aplikasi dingin dengan
memakai nitrogen cair. Sedangkan pengobatan dengan kortikosteroid dilakukan
untuk jenis hemangioma stroberi, kavernosum, dan campuran. Kortikosteroid
yang dipakai adalah prednisone, yang mengakibatkan hemangioma mengadakan
regresi.17

2.4 Hemangioma Kavernosa

2.4.1 Definisi
Hemangioma kavernosa adalah tumor intraorbital yang paling umum
ditemukan pada orang dewasa. Lesi jinak dan vaskular ini tumbuh lambat dan
dapat bermanifestasi sebagai mata yang proptotik yang tidak nyeri dan progresif.
Sebagian besar tumor ini sangat unilateral. Kasus-kasus bilateral telah dilaporkan
tetapi jarang terjadi.18
Hemangioma kavernosa pada retina adalah lesi yang tidak biasa yang
menyerupai sekelompok anggur. Lesi ini juga dapat terjadi pada kepala saraf
optik. Hemangioma kavernosa retina dapat dikaitkan dengan kulit yang serupa
dan lesi sistem saraf pusat.19
Pasien yang memiliki lesi intrakranial dapat mengalami kejang terkait.
Tidak seperti hemangioblastoma retina, hemangioma kavernosa biasanya tidak
berhubungan dengan eksudasi, dan oleh karena itu pengobatan jarang diperlukan.
Namun, perdarahan kecil serta daerah gliotik dan fibrotik dapat muncul pada
permukaan lesi.19
Angiografi fluorescein dapat mengungkapkan pemisahan eritrosit plasma
dalam ruang pembuluh darah hemangioma kavernosa; pemisahan ini sebenarnya
diagnostik lesi ini. Berbeda dengan hemangioblastoma retina, hemangioma
kavernosa retina terisi sangat lambat. Fluorescein tetap berada di ruang pembuluh
darah untuk waktu yang lama tanpa leakage.19,20
Gambar 5:Hemangioma kavernosa retina, penampilan klinis. A)Multiple
saccules vaskular kecil dan jaringan fibrotic putih yang terkait. B) Lesi yang
lebih kecil yang terdiri dari kelompok mirip grapel dari saccules vaskular
yang berkelompok.19

2.4.2 Epidermiologi
Harris dan Jakobiec menemukan rasio kejadian 7: 3 wanita dan pria,
sedangkan Henderson melaporkan rasio yang hampir sama, 8: 7 pada wanita
dan pria. Pasien biasanya bermanifestasi secara simtomatik selama dekade
ketiga hingga kelima kehidupan.Morbiditas yang terkait dengan hemangioma
kavernosa adalah ancaman neuropati optik tekan, disfungsi otot ekstraokular,
dan cacat kosmetik.Kematian dapat terjadi akibat komplikasi intraoperatif,
seperti perdarahan dan risiko anestesi umum.18

2.4.3 Etiologi
Hemangioma kavernosa orbital adalah massa yang dienkapsulasi.
Lesi berwarna ungu dan memiliki konsistensi seperti spons. Pada permukaan
yang terpotong, ia menampilkan banyak ruang vaskular ectatic. Secara
histopatologis, saluran ini terdiri dari saluran pembuluh darah besar dan
tersumbat yang dipisahkan oleh septa fibrosa tipis dan sel endotel pipih yang
melapisi saluran pembuluh darah.21

Bisa ada otot polos di dinding pembuluh darah. Mungkin ada

beberapa sel radang dan makrofag di interstitium tumor. Fokus limfosit tidak
ada atau jarang berbeda dengan limfangioma di mana beberapa fokus limfosit
 dan / atau pusat germinal hadir. Masih diperdebatkan apakah hemangioma
kapiler dan kavernosa berhubungan atau tumor yang hidup berdampingan.
Tipe kavernosa dapat berevolusi dari progenitor hemangiomatosa kapiler
yang sudah ada sebelumnya.21
Lesi dapat dimulai sebagai proliferasi kapiler. Selama periode
pertumbuhan lambat yang lambat, saluran ini dapat mengalami ectasia
progresif dan memperoleh sel-sel otot polos. Satu kemungkinan lain adalah
koeksistensi dua tumor. Komponen kapiler mewakili porsi pertumbuhan
tumor. Saluran kapiler secara bertahap memperbesar dan berubah menjadi
ruang yang luas. Daerah-daerah ini mewakili bosselasi yang diamati pada
permukaan tumor.21
Dengan menggunakan mikroskop elektron transmisi, Iwamoto dan
Jacobiec menyimpulkan bahwa hemangioma kapiler dan kavernosa mewakili
entitas nosologis yang berbeda berdasarkan pada keberadaan sel otot polos
yang memberikan dukungan untuk sel endotel dalam tipe kavernosa
dibandingkan dengan keberadaan pericytes yang melayani peran ini dalam
tipe kapiler.21

Gambar 6 : Pemeriksaan histologis menunjukkan hemangioma kavernosa21

2.4.4 Patofiologi
Angioma kavernosa orbital dapat meningkatkan volume intraorbital
dengan efek massa yang dihasilkan. Meskipun hemangioma kavernosa secara
histologis jinak, mereka dapat mengganggu struktur intraorbital atau berdekatan
dan dapat dianggap ganas secara anatomi atau posisi. Ketajaman visual atau
kompromi di lapangan, diplopia, dan disfungsi otot ekstraokular atau pupil
dapat terjadi karena kompresi konten intraorbital oleh angioma. Lagophthalmos
dapat menyebabkan keratopati, keratitis, dan perforasi kornea.18

2.4.5 Klasifikasi

Beberapa klasifikasi telah digunakan untuk mengelompokkan berbagai

bentuk hemangioma, tetapi tidak seluruhnya dijelaskan secara rinci. Pada tahun
1982 Mulliken dan Glowacki memperkenalkan skema klasifikasi hemangioma
berdasarkan pemeriksaan fisik, sifat klinik dan selular dari lesi. Mereka membagi
tumor vasoformatif ke dalam dua kategori yaitu hemangioma dan malformasi
vaskular.22,23
Secara umum para ahli mengklasifikasikan hemangioma menjadi tiga jenis
yaitu (1) hemangioma kapiler, yang terdiri atas hemangioma kapiler pada anak
(nevus vasculosus, strawberry nevus), granuloma piogenik, dan cherry-spot.
(2) hemangioma kavernosum
(4) hemangioma campuran.
Malformasi vaskular lebih lanjut terbagi menjadi malformasi arterial, venous,
kapilari, dan malformasi limfatik.23,24
Hemangioma menjadi hemangioma kapiler, hemangioma juvenile,
hemangioma kavernosa dan hemangioma arterivenosa. Hemangioma kapiler
merupakan yang paling sering ditemukan, karena warnanya disebut juga
hemangioma stroberi. Hemangioma juvenile lebih sering ditemukan pada daerah
parotis, hemangioma kavernosa umumnya diameternya lebih besar serta
melibatkan struktur yang lebih dalam.23,24
Hemangioma arterivenosa merupakan suatu keadaan dimana terjadi
hubungan yang abnormal antara arteri dan vena.Sebuah klasifikasi sederhana
yang dibuat oleh Watson dan McCarty berdasarkan 1308 jenis tumor pembuluh
darah yaitu hemangioma kapiler, hemangioma kavernous,hemangioma
hipertrophik/angioblastik, hemangioma recemose, hemangioma sistemik difus,
hemangioma metastase (menyebar), nevus vinosus atau port-wine stain, dan
telangiektasia hemoragik herediter. 25
Lesi pada hampir seluruh kasus hemangioma muncul saat bayi baru lahir
dan meningkat pada tahun pertama. Menurut laporan Watson dan McCarthy, 85%
dari 1308 lesi telah terbentuk pada akhir tahun pertama usia bayi. Daerah yang
 paling sering terkena lesi adalah kepala dan leher yaitu sekitar 56% kasus,
sementara sisanya dapat terjadi pada enam sampai tujuh permukaan kulit tubuh.8

2.4.6 Gambaran Klinis

Hemangioma Kavernosa biasanya menghasilkan proptosis progresif yang
lambat dan tidak nyeri. Temuan lain mungkin termasuk striae retina, hiperopia,
kompresi saraf optik, peningkatan IOP, dan strabismus.20
Pencitraan orbital kontras ditingkatkan menunjukkan pola yang ditetapkan
pada fase awal kontras yang berkembang menjadi pewarnaan homogen pada fase
akhir. Lesi muncul sebagai massa yang dapat memiliki komponen intrakonal dan /
atau ekstraconal. Lesi kronis dapat mengandung phlebolith radiodense.
Arteriografi dan venografi biasanya tidak membantu dalam diagnosis lesi ini
memiliki komunikasi yang sangat terbatas dengan sirkulasi sistemik.20
Pada pemeriksaan histologis, Hemangioma Kavernosa dienkapsulasi dan
terdiri dari ruang kavernosa besar dengan dinding otot polos yang mengandung
sel darah merah.21

Gambar 7: Hemangioma Kavernosa21

a. (A – C) Khas :presentasi hemangioma kavernosa dengan proptosis unilateral
progresif lambat karena lesi intrakonal.
b. (B, C) Aksial: Gambar MR T1-weighted dengan dan tanpa kontras
mengungkapkan lesi oval dienkapsulasi dengan baik dalam kerucut.
c. (D) Secara histopatologis, spesimen terdiri dari beberapa ruang kavernosus
yang dipisahkan oleh septa fibrosa; sebagian besar gua dipenuhi dengan darah.
d. (E) Spesimen bruto setelah eksisi bedah menunjukkan lesi enkapsulasi biru
kemerahan.
e. (F) Foto Fundus menunjukkan lipatan koroidal (panah) sekunder akibat
kompresi lesi.21

Hemangioma kavernous biasanya merupakan tumor unilateral soliter.

Namun, jarang hemangioma bilateral dan multipel telah dilaporkan pada pasien
yang sama (Gambar 8). Hemangioma kavernosa orbital multipel dapat terjadi
sebagai lesi sporadis atau berhubungan dengan sindrom Maffucci (multiple
enchondromas, hemangioma jaringan lunak, dan kecenderungan umum untuk
neoplasia) dan sindrom nebus karet biru (hematuroma kulit kebiruan dan
hemangioma, hemangioma kutaneus dan hemangioma tis, hemangioma jaringan
lunak, hemangioma jaringan lunak,hemangioma enterik dengan perdarahan
gastrointestinal).21

Gambar 8: CT aksial dari tiga hemangioma kavernosa berbeda. (A) Hemangioma

kavernosa besar yang sudah berlangsung lama di dalam dan di luar right-orbit
cone. Perhatikan invasi kurus lesi ini ke dalam tempurung kepala (panah putih).
Inset: hemangioma kavernosa (c) menyerang tulang (b).(B) Hemangioma
kavernosa yang besar tetapi digambarkan dengan baik dari orbit menyebabkan
proptosis masif dan kompresi bola mata. Perhatikan bahwa lesi lebih besar
daripada yang ditunjukkan pada (A) tetapi dibatasi lebih baik, tanpa invasi tulang.
(C, D) Hemangioma kavernosa multilobulasi dari orbit kiri.21

2.4.7 Diagnosa
 Anamnesis
Pasien yang datang dengan hemangioma kavernosa yang signifikan secara
klinis biasanya berusia setengah tua. Pasien umumnya menggambarkan tonjolan
yang tidak menyakitkan, progresif lambat atau menggembung dari bola mata
mereka disertai dengan kelopak mata yang ringan.17
Perubahan ketajaman visual sekunder akibat hiperopia yang diinduksi atau
pengurangan kesalahan refraksi miopia dapat terjadi akibat efek massa yang
diarahkan secara anterior. Dalam beberapa kasus, neuropati optik tekan dapat
menjadi dasar etiologi untuk ketajaman visual atau gangguan lapangan. Disfungsi
otot ekstraokular dan hasil diplopia sekunder akibat pelampiasan otot ekstraokular
dapat menyebabkan pasien mencari konsultasi. Beberapa pasien mungkin
menggambarkan perasaan sesuatu di sebelah atau di belakang mata mereka dan
menggambarkan pembengkakan atau kepenuhan tutup atasnya. Jarang, pasien
yang menderita angioma kavernosa dapat menggambarkan amaugaosis fugax atau
sakit kepala.17
 Pemeriksaan Fisik
Melakukan pemeriksaan mata lengkap pada pasien diutamakan dahulu. Seperti
pemeriksaan apa pun, riwayat dan tinjauan gejala yang menyeluruh sangat
penting dalam merumuskan daftar lengkap diagnosis banding.Pemeriksaan pasien
harus dimulai dengan pengamatan fitur wajah, mencatat adanya asimetri atau
jaringan parut. Palpasi kelopak mata dan bola memungkinkan seseorang untuk
menilai perbedaan dalam kelengkapan kelopak mata dan meningkatkan resistensi
terhadap retropulsi. Exophthalmometry Hertel dapat mendeteksi proptosis aksial
dan harus didokumentasikan untuk perbandingan pada kunjungan tindak lanjut.18
Ketajaman visual dan warna, serta bidang visual, harus dinilai, diikuti dengan
pengujian fungsi otot pupillary dan ekstraocular. Penurunan penglihatan warna,
defisit bidang visual, dan defek pupil aferen relatif membutuhkan pencitraan
segera untuk menyingkirkan neuropati optik kompresif. Selain itu, setiap
gangguan motilitas ekstraokular harus dikuantisasi dengan pengukuran prismatik.
Jarang, slit lamp atau evaluasi senter mungkin menemukan pembuluh epibulbar
yang melebar dan berliku-liku, bercak merah cherry epibulbar, atau penggelapan
yang menyisipi otot ekstraokular.18
Pemeriksaan funduskopi yang dilatasi dapat menjelaskan lipatan koroid
sekunder akibat kompresi bola dunia oleh massa. Jika tumefaksi dekat dengan
saraf optik, perubahan yang terlihat mungkin termasuk edema, elevasi, pucat, dan
bahkan atrofi pada kasus yang parah.14
 Pemeriksaan Radiologi
 Ultrasonografi A-mode menunjukkan reflektivitas internal sedang hingga
tinggi. Ultrasonografi B-mode menunjukkan garis besar teratur dengan batas yang
jelas dan soliditas akustik moderat. CT (computed tomography) dan magnetic
resonance imaging (MRI) menunjukkan putaran yang ditentukan dengan baik
untuk massa orbital ovoid yang biasanya menempati ruang intrakonal).
Hemangioma kavernosa biasanya menyisakan ruang segitiga di puncak orbital,
meskipun ada pengecualiannya.18

Pada MRI, yang merinci fitur jaringan internal dengan baik, hemangioma
rongga memiliki struktur yang heterogen. Tumor adalah isointense pada materi
abu-abu serebral dan otot ekstrokular pada gambar T1 dan hipertensi pada gambar
T2. Pada injeksi kontras, hemangioma kavernosa menunjukkan pengisian dan
peningkatan progresif. Peningkatan tambalan awal meningkat secara bertahap dan
menjadi homogen. Pola ini konsisten dengan pengumpulan media kontras dalam
gua-gua di dalam lesi dan dianggap sebagai karakteristik hemangioma kavernosa.
Tumor orbital lainnya dapat menunjukkan karakteristik yang serupa.18
Diagnosis diferensial dari lesi orbital yang dibatasi dengan baik pada CT dan
MRI termasuk hemaverioma kavernosa, schwannoma, histiocytoma berserat,
histopatomaoma, dan lesi metastasis tertentu. Namun, hemangioma kavernosa
adalah lesi orbital yang dibatasi dengan baik dan paling sering dijumpai.18

2.4.8 Diagnosa Banding

Menurut Adam J Cohen dalam Orbital Cavernous Hemangioma Treatment

& Management, Berikut merupakan diagnosa banding dari hemangioma
kavernosa;
 Adult Optic Neuritis
 Ptosis (Blepharoptosis)
 Anterior Ischemic Optic Neuropathy (AION)
 Capillary Hemangioma
 Carotid-Cavernous Fistula (CCF)
 Lacrimal Gland Tumors
 Third Nerve Palsy (Oculomotor Nerve Palsy)
 Ophthalmologic Manifestations of Atopic Dermatitis
 Ophthalmologic Manifestations of Neurofibromatosis Type 1 (NF-1)
 Orbital Dermoid
 Orbital Tumors
 Papilledema
 Retinoblastoma Imaging
 Sudden Visual Loss
 Thyroid Ophthalmopathy
 Trochlear Nerve Palsy (Fourth Nerve Palsy)18

2.4.9 Penatalaksanaan
Potensi pertumbuhan hemangioma kavernosa tidak dapat diprediksi pada
saat diagnosis atau setelah reseksi tidak lengkap; dalam kasus yang jarang terjadi,
ini lesi dapat terjadi secara spontan. Karena mereka dienkapsulasi dan relatif
terisolasi dari jaringan di sekitarnya, hemangioma kavernosa adalah seringkali
lebih mudah diangkat daripada banyak tumor orbital lainnya. Pencitraan koroner
membantu menentukan posisi hemangioma kavernosa relatif terhadap saraf optik,
dan pendekatan bedah ditentukan oleh lokasi lesi.18
Lesi yang lebih dalam mungkin melekat pada vital (dan kadang-kadang
vaskular) struktur dalam puncak orbital, sehingga eksisi lengkapnya tidak selalu
menjamin risiko. Radioterapi dapat dipertimbangkan untuk lesi yang terletak jauh
di dalam orbital apex.18
 Bedah
Kebanyakan angioma kavernosa tidak memerlukan intervensi. Jika
ekstirpasi bedah diindikasikan, pendekatan terhadap orbit ditentukan oleh lokasi
tumor di dalam orbit.Kebanyakan angioma kavernosa ditemukan antara saraf
optik dan otot ekstraokular dalam ruang intrakonal. Orbitotomi lateral, atau varian
darinya, adalah pendekatan tipikal.18
Tumor dalam aspek medial orbit didekati dengan baik melalui kelopak
mata atas atau orbitotomi medial berbasis transcaruncular. Selain itu, orbitotomi
anterior melalui pendekatan transconjunctival kelopak mata bawah dapat
digunakan. Pendekatan ini digunakan untuk menghilangkan hemangioma
intrakonal yang meluas ke puncak orbital.18

2.4.10 Komplikasi
Komplikasi terkait dengan efek massa angioma dalam orbit. Proptosis
aksial, disfungsi otot ekstraokular, dan neuropati optik tekan adalah komplikasi
yang dapat terjadi akibat memperbesaran hemangioma kavernosa.18
2.4.11 Prognosis
Sebagian besar hemangioma kavernosa tetap stabil sepanjang hidup pasien
dan tidak menyebabkan gangguan visual. Jika diperlukan intervensi bedah,
sebagian besar lesi yang dieksisi di tangan ahli bedah yang berpengalaman
memiliki prognosis yang sangat baik dan menghasilkan morbiditas yang rendah.
Tidak ada pengulangan setelah eksisi atau risiko transformasi ganas.18
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : SHUSHEELAN
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS UNIVERSITAS NIM: 110100371
SUMATERA UTARA

BAB 3

KESIMPULAN
Hemangioma kavernosa adalah tumor intraorbital yang paling umum
ditemukan pada orang dewasa.Menurut survei yang dilakukan oleh (Harris dan
Jakobiec) ditemukan rasio kejadian 7: 3 wanita dan pria, sementara Henderson
melaporkan rasio yang hampir sama, 8: 7 pada wanita dan pria.Pasien biasanya
bermanifestasi secara simtomatik selama dekade ketiga hingga kelima
kehidupan.18

Lesi jinak dan vaskular ini tumbuh lambat dan dapat bermanifestasi
sebagai mata yang proptotik yang tidak nyeri dan progresif.Meskipun
hemangioma kavernosa secara histologis jinak, mereka dapat mengganggu
struktur intraorbital atau berdekatan dan dapat dianggap ganas secara anatomi
atau posisi.Hemangioma kavernosa adalah tumor intraorbital yang paling
umum ditemukan pada orang dewasa. Lesi jinak dan vaskular ini tumbuh
lambat dan dapat bermanifestasi sebagai mata yang proptotik yang tidak nyeri
dan progresif. Sebagian besar tumor ini sangat unilateral. Kasus-kasus bilateral
telah dilaporkan tetapi jarang terjadi.21

Hemangioma kavernosa pada retina adalah lesi yang tidak biasa yang
menyerupai sekelompok anggur. Lesi ini juga dapat terjadi pada kepala saraf
optik. Hemangioma kavernosa retina dapat dikaitkan dengan kulit yang serupa
dan lesi sistem saraf pusat.Sebagian besar hemangioma kavernosa tetap stabil
sepanjang hidup pasien dan tidak menyebabkan gangguan visual dan juga
sebagian besar pasien dengan hemangioma kavernosa dapat diamati secara
klinis dengan uji lapang pandang formal semi tahunan atau tahunan dan
pemeriksaan funduskopi dilatasi.18.20,21

Daftar Pustaka

1. Sloan SB and Wilk R. Oral hemangiomas. 10 Juni 2010. Available at ;

https://emedicine.medscape.com/article/1080571-overview.
2. Taksande AM, Vilhekar KY. Cavernous Hemangioma of the buccal
mucosa in child. Journal of Chinese Clinical Medicine 2008;2
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : SHUSHEELAN
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS UNIVERSITAS NIM: 110100371
SUMATERA UTARA

3. Katz DA, Damron TA. Orthopedic Surgery for Hemangioma.2010.

Available at;https://emedicine.medscape.com/article/1255694-overview.
4. Jung-hoon Kim,Byung-chul Son.Venous Malformation (Cavernous
Hemangioma) of the Supraorbital Nerve,Asian Journal of
Neurosurgery.2018;Availableat;
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5898143/
5. Syaifuddin,Drs.H.2006.Anatomi Fisiologi untuk Mahasiswa Keperawatan
Edisi 3. Jakarta:EGC.2006;pg 145-162
6. Ilyas, H. Sidarta. Ilmu Penyakit Mata.cetakan ke 2.2010; pg 15-90.
7. Gresham T. Richter and Adva B. Friedman. Hemangiomas and Vascular
Malformations: Current Theory and Management. Hindawi Publishing
Corporation International Journal of Pediatrics.2012 ; Available at;
https://www.hindawi.com/journals/ijpedi/2012/645678/.
8. Swee T. Tan, et. al. A Novel In Vitro Human Model of Hemangioma. Mod
Pathol 13.2000 :92–99.
9. Soheil S Dadras et. al.Infantile hemangiomas are arrested in an early
developmental vascular differentiation state. Modern Pathology 17,. 2004.
1068–1079.
10. Zia A. Khan, et. al. Multipotential stem cells recapitulate human infantile
hemangioma in immunodeficient mice. Journal of Clinical
Investigation,ProQuest Biology Journals.2008; pg 118
11. Van An Nguyen, et. al. Infantile hemangioma is a proliferation of LYVE-1-
negative blood endothelial cells without lympathic competence. Modern
Pathology. 19,.2006; 291- 298.
12. V. Sarafian, et. al. Differential expresion of ABH histo-blood group
antigens and LAMPS in infatile hemangioma. Journal of Molecular
Histology, 36.2005;455-460.
13. Zhi Jun Sun, et. al. Activation of signaling pathway is required for
apoptosis-evasion in human salivary adenoid cystic carsinoma: its
inhibiton by quercetin. Apoptosis, 15,.2010: pg 850-863.
14. Hui-Yu Ho, et. al. Surgical Management of Giant Hepatic
Hemangiomas:Complications and Review of the Literature. Surgery for
hepatichemangiomas.2011;availableat;
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22483430/
15. Vincent C. Boyd, et. al. Surgery: The Treatment of Choice for
Hemangiomas. Semin Plast Surgery, 2006; pg163–168.
PAPER
DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN MATA NAMA : SHUSHEELAN
FAKULTAS KEDOKTERAN USU/RS UNIVERSITAS NIM: 110100371
SUMATERA UTARA

16. Chang Bei Shi, et. al. Continuous low-dose-rate radiation of radionuclide
phosporus-32 for hemangiomas. Cancer Biotherapy and Radiopharmaeuticals,
Volume 27, Number 3. 2012
17. Adriana Maria da Silva Serra, et. al. Therapeutic management of skin
hemangiomas in children. An Bras Dermatol, 85(3).2010:307-17.
18. Adam J Cohen, MD, Orbital Cavernous Hemangioma, Eyelid and Facial
PlasticSurgeryandMediSpa,2017,ArticleAvailableat;https://emedicine.med
scape.com/article/1218120-overview
19. American Academy of Ophthalmology,Clinical Optics, Opthalmic
Pathology and Intraocular Tumors ,Chapter 8 .2019-2020 ; 374-376.
20. American Academy of Ophthalmology,Clinical Optics, Oculofacial Plastic
and Orbital Surgery ,.2019-2020 ; 95-103.
21. Zeynel A. Karcioglu, Orbital Tumor,Diagnosis and Treatment,2004;
Pg 133-221.
22. Amal M. Mohamed, et. al. Cycline D1 gene amplification in proliferating
hemangioma. Cell Tissue Res,. 2009:107-115.
23. A Chiu, et. al. Clonal X-chromosome inactivation suggests that splenic
cord capillary hemangioma is a true neoplasm and not a subtype of splenic
hamartoma. Modern Pathology, 24,.2011;108–116.
24. Karen L MacKenzie, et. al. Multipel stage of malignant transformation of
human endothelial cells modelled by co-expression of telomerase reverse
transcriptase, SV40 T antigen and oncogenic N-ras. Oncogene 21.2002 :
4200-4211.
25. Soheil S Dadras, et. al. Infantile hemangiomas are arrested in an early
developmental vascular differentiation state. Modern Pathology, 17,2004;
1068–1079.