Kelainan kongenital pada sistem digestivus I (labiplatoschizis, atresi oesophagus, atresia intestinal, stenosis pilorus)

Kelainan kongenital pada sistem digestivus II (hernia diafragmatika, atresia bilier, Hirschprung disease, omfalokel, fistula umbilikal,
gastroschizis, atresia ani)
Kelainan rongga mulut (karies dentis, kalkulus, stomatitis, kelainan gigi)
Kelainan anatomi didapat pada esofagus (akalasia, striktur oesophagus)
Kelainan dinding, rongga abdomen dan hernia (Hernia umbilikalis, inguinalis, femoralis, scrotalis, reponibilis dan irreponibilis)
Kelainan anatomi didapat pada sistem digestivus (invaginasi, intususepsi,divertikulum Meckel, prolaps rektum, penyakit Crohn,
fistula, fissura ani)
Hemorrhoid
Pemeriksaan radiologi dan penunjang lainnya pada kelainan kongenital dan kelainan anatomi didapat sistem digestivus

MODUL 1
KELAINAN KONGENITAL DAN KELAINAN ANATOMI YANG DIDAPAT
PADA SISTEM DIGESTIVUS

SKENARIO 1 :

Bayi Neno Yang Malang

Bayi Neno berumur 1 hari dirujuk ke rumah sakit karena muntah-muntah sejak lahir
berwarna hijau dan terlihat lemah. Bayi lahir spontan ditolong bidan puskesmas dengan BBL
2500 gram dan langsung menangis. Bayi agak sulit menyusu karena terdapat palatoskisis, dan
belum pernah buang air besar sejak lahir. Bayi Neno mengalami dehidrasi dan hipoglikemia
sehingga dirujuk ke rumah sakit. Sebelum dirujuk, dilakukan pemasangan infus dan bolus
dekstrosa 10%.
Bayi Neno datang ke rumah sakit dalam keadaan letargi dan distensi abdomen. Di IGD,
dokter melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan rectal toucher (RT). Pada pemeriksaan RT
didapatkan fesesnya menyemprot. Kemudian dilakukan pemeriksaan foto polos abdomen yang
hasilnya gambaran obstruksi usus letak rendah dan dilanjutkan dengan pemeriksaan barium
enema didapatkan gambaran zona spastik, zona transisi dan zona dilatasi. Bayi Neno selanjutnya
dikonsultasi ke bagian bedah untuk rencana tindakan operasi. Dokter menjelaskan kepada Ibu
Neno bahwa kelainan seperti ini cukup sering terjadi dan harus segera ditangani untuk mencegah
komplikasi yang dapat berakibat fatal. Ibu Neno sangat sedih dengan kondisi yang dialami
anaknya, ditambah lagi dengan keluhannya saat ini. Ibu Neno merasakan hemorrhoid yang
dialaminya bertambah besar dan terasa sakit setelah melahirkan. Selain itu giginya yang
berlubang juga terasa sakit.
Bagaimana Anda menjelaskan apa yang terjadi pada Bayi Neno dan ibunya?

MK:
1. Bayi neon : muntah hijau, lemah, sulit menyusu, blm pernah BAB, dehidrasi, hipoglikemia,
letargi, distensi abdomen
Pada masa embriologi, minggu ke 4 hingga ke 8, terjadi perkembangan intestinal fetal yang pesat,
dimana terjadi pemanjangan dan perkembangan tubeserta rotasi hingga 270°. Jika loop duodenum tetap
berada pada sisi kanan abdomen dan loop sekokolik
berada pada bagian kiri dari arteri mesenterika
superior terjadilah non rotasi dari intestinal loop.
Malrotasi terjadi jika terdapat gangguan rotasi
duodenal, yang seharusnya lengkap 270°menjadi
hanya 180° dan loop sekokolik kehilangan rotasi 180°
dari rotasi normalnya, menyebabkan sekum terletak
diatas (mid abdomen) atau letak tinggi. Malrotasi
menyebabkan sekum terletak diatas, di mid abdomen
beserta dengan tangkai peritoneal yang disebut Ladd’s
Bands. Ladd’s Bands merupakan jaringan fibrosis dari
peritoneal yang melekatkan sekum didinding abdomen
dan menimbulkan obstruksi pada duodenum serta
khas terdapat pada malrotasi intestinal. Malrotasi dari
intestinal loop dapat bersifat asimptomatik, namun
beresiko terhadap adanya volvulus dikemudian hari.
Rumusan masalah:
1. Bayi Neno berumur 1 hari dirujuk ke rumah sakit karena muntah-muntah sejak lahir berwarna hijau
dan terlihat lemah?
Manifestasi klinik malrotasi usus dan volvulus sangat bervariasi, mulai dari tanpa gejala sampai gejala
akibat nekrosis usus yang mengancam jiwa.
Neonatus dengan malrotasi usus mengalami muntah berwarna hijau (muntah bilier), akibat obstruksi
setinggi duodenum oleh pita kongenital dan merupakan gejala utama adanya obstruksi usus pada
bayi dan anak.
Muntah bukan suatu penyakit, tetapi gejala. Muntah berwarna hijau identic dengan sumbatan pada saluran
pencernaan. Warna hijau merupakan produk cairan empedu yg keluar bersama sari makanan di usus.
2. Berapa BBL normal?
3. Apa penyebab bayi Neno mengalami palatoskisis dan belum pernah buang air besar sama sekali?

Celah palatum dapat menimbulkan

beberapa masalah yaitu gangguan pada fungsi bicara, penelanan, pendengaran, keadaan malposisi gigi-
geligi, fungsi pernafasan, perkembangan wajah.
4. Mengapa bayi Neno mengalami dehidrasi dan hipoglikemia?
Diagnosis awal pasien adalah obstruksi usus total dengan dehidrasi diduga malrotasi dengan volvulus.
Malrotasi biasanya disertai malfiksasi usus oleh pita mesenterika, sehingga meningkatkan risiko
terputarnya usus atau volvulus. Pada kasus ini, anak mengalami dehidrasi karena lumen usus
teregang oleh cairan dan gas; kehilangan cairan ini dapat menyebabkan syok hipovolemik, sehingga
diberi tatalaksana cairan intravena NaCl 0,9% 10 mL kgBB/jam dan pemasangan pipa nasogastrik. Foto
polos abdomen menghasilkan gambaran obstruktif level jeratan di duodenum. USG abdomen
mendapatkan gambaran invaginasi di daerah periumbilikal.
Setelah keadaan bayi stabil, dilakukan tindakan operasi laparotomi eksplorasi, eksisi band, widening
mesenkim, derotasi volvulus, apendiktomi insidental. Diagnosis pasca-operasi adalah malrotasi dengan
volvulus dan obstruksi usus total. Pasien dirawat selama 10 hari dan menunjukkan perbaikan,
keadaan stabil, dan luka operasi mengering baik. Pemantauan tumbuh kembang pasien sampai dengan
usia 4 bulan baik.

5. Mengapa bayi Neno mengalami letargi dan distensi abdomen?

6. Mengapa pada pemeriksaan RT didapatkan fesesnya menyemprot?
Karena bayi Neno memiliki penyakit Hirschsprung yaitu gangguan usus besar yg menyebabkan feses
terjebak di dalam usus.
Etiologi