Imunodefisiensi 2020
Imunodefisiensi 2020
PENDAHULUAN
semua jenis organisme atau toksin yang cenderung akan merusak jaringan
parasit, jamur) yang ada di lingkungan maupun yang sudah ada dalam tubuh
dari penyebab lain, seperti infeksi virus atau bakteri, malnutrisi atau
(Harrison, 2014:1749).
Imunodefisiensi primer yang sering terjadi ialah defisiensi IgA terjadi
Indonesia, Papua di tahun 2011 telah berkontribusi terhadap > 15 persen dari
semua kasus HIV baru di Indonesia. Papua memiliki angka kejadian kasus
hampir 15 kali lebih tinggi dari rata-rata nasional. Papua mengalami tingkat
epidemi HIV tergeneralisir yang rendah dengan prevalensi 3 persen pada
orang muda usia 15-24 tahun. Prevalensi HIV pada penduduk asli Papua
lebih tinggi (2,8 persen) dari prevalensi penduduk non-pribumi (1,5 persen)
dan lebih tinggi pada laki-laki (2,9 persen) dibandingkan pada perempuan
(1,9 persen).
terhadap penyakit tersebut dan menentukan rujukan yang paling tepat bagi
ini dapat ditangani dengan tepat. Oleh karena itu, penulis memilih
1.4.1. Penulis
1.4.3. Masyarakat
Agar masyarakat dapat memperoleh infomasi, khususnya mengenai
dengan benar.
BAB II
ISI
2.1. Definisi
serta beratnya penyakit, usia saat penyakit dimulai dan jenis infeksi yang
yang diperantarai sel merupakan predisposisi untuk infeksi jamur dan virus.
selular atau keduanya dan sistem komplemen dapat terganggu baik oleh
sebab kongenital maupun sebab yang didapat. Oleh karena itu penderita
berasal dari tubuh sendiri maupun nosokomial dibanding dengan yang tidak
yang penyebabnya bersifat genetik dan terutama ditemukan pada bayi serta
anak-anak kecil, tapi kadang secara klinis baru ditemukan pada usia lanjut.
Gejala infeksi ringan, berat atau persisten atau infeksi yang terjadi
awal kehidupan yang didiagnosis sebagai suatu infeksi yang terjadi setelah
mengenai fungsi fagosit dan limfosit yang dapat terjadi akibat infeksi HIV,
2009:496).
Berdasarkan beberapa referensi di atas, maka dapat disimpulkan bahwa
berkurangnya atau tidak adanya salah satu atau lebih komponen dari sistem
merupakan gangguan yang cukup penting oleh sebab yang didapat dari awal
2.2. Epidemiologi
sekitar 1 dalam 600 keturunan Eropa, defisiensi IgA ini jauh lebih jarang
primer yang paling umum, terjadi sekitar 1:300 hingga 1:500 orang.
Kondisi serius terdeteksi selama masa bayi atau masa kanak-kanak, namun
bentuk ringan dari imunodefisiensi primer ini tidak dapat didiagnosis sampai
antara Januari 1998 dan Januari 2009 di sebuah pusat medis tunggal tersier
di Korea. Kekurangan subclass IgG adalah fenotipe yang paling umum 67%
(37/55), diikuti oleh defisiensi IgG 20% (11/55), defisiensi IgM 7% (4/55),
pada 1 Januari 1987 sampai dengan 30 September 2014 terdiri dari HIV
15 persen dari semua kasus HIV baru di Indonesia. Papua memiliki angka
kasus hampir 15 kali lebih tinggi dari rata-rata nasional. Papua mengalami
orang muda usia 15-24 tahun. Prevalensi HIV pada penduduk asli Papua
lebih tinggi (2,8 persen) dari prevalensi penduduk non-pribumi (1,5 persen)
dan lebih tinggi terjadi pada laki-laki (2,9 persen) dibandingkan pada
2.3. Etiologi
antara sel T serta sel B) dan gangguan sistem imun alami (gangguan
respon imun yang spesifik terhadap substansi tersebut. Sel-sel imun yang
sel yang berasal dari sel induk di dalam sumsum tulang yang tumbuh
dapat mendestruksi benda asing, jika dirangsang oleh suatu antigen maka
lain oleh sel darah putih dan sistem makrofag jaringan, penghancuran
organisme yang tertelan ke dalam saluran cerna oleh asam lambung dan
tubuh. Sel B memediasi produksi antibodi dan oleh karena itu memainkan
mengatur respon sel yang dimediasi sistem imun. Cacat yang terjadi pada
dengan sel B mengarah pada pengembangan sel B dan atau gangguan hasil
(Kusumo, 2012:15).
atau sel B yang tidak berfungsi dengan adekuat. Berbagai akibat dapat
ditemukan seperti tidak adanya satu kelas atau subkelas Ig atau semua
pada bayi laki-laki, oleh karena itu XLA dikenal juga dengan
ini ditandai dengan berkurangnya sel B dan serum IgG, IgA dan
(Madkaikar, 2013:580).
biasanya pada usia 16-30 bulan. Pada usia 5-6 bulan kadar IgG
pria dan wanita dengan sebab yang belum diketahui. Penyakit ini
(Baratawidjaja, 2009:489).
dari 5 kelas utama yaitu IgG, IgM, IgA, IgD dan IgE. IgA
jumlah besar oleh sel plasma dan jaringan limfoid yang terdapat
air mata, air susu ibu, sekret vagina, bronkus dan prostat. Fungsi
(Radji, 2015:32-35).
subkelas IgG yang rendah (IgG1, IgG2, IgG3, atau IgG4) dengan
fungsi sel T terganggu, termasuk sel Ts dan sel Th. Kekebalan tubuh
hanya sedikit sel T dalam darah, kelenjar getah bening dan limpa
(Baratawidjaja, 2009:491).
lahir, wajah yang abnormal disertai terjadi displasia telinga dan mulut
(Madkaikar, 2013:580-581).
dan bila tidak diobati jarang dapat hidup melebihi usia satu tahun.
(Kusumo, 2012:17). Banyak sel dan protein yang terlibat dalam respon
2015:17-19).
diantaranya kanker yang berasal sumsum tulang, sel darah dan infeksi
AIDS yang disebabkan oleh HIV. Usia yang terlalu dini seperti pada bayi
baru lahir masih terdapat sel limfoid yang imatur, belum terdapat sel
memori, IgG yang rendah berasal dari ibu pada bayi prematur, penurunan
fungsi neutrofil dan penurunan aktivitas dari sel NK (natural killer). Hal
ini akan mempengaruhi sistem kekebalan tubuh alami dan spesifik, karena
Menurunkan ekspresi reseptor IL-2 dan respon limfosit terhadap IL-1 pada
penderita uremia, hal ini dapat dijadikan sebagai faktor patogen dalam
2009:498).
respon sistem imun tubuh yang lain secara tidak langsung. Suatu
cairan tubuh manusia dapat berdampak pada satu atau lebih sistem
yang disebabkan oleh efek dari obat atau radiasi yang diberikan. Efek
digunakan pada penderita tumor, tetapi obat ini juga akan membunuh
sel penting dari sistem imun termasuk sel induk, progenitor neutrofil
2.4.1. Anamnesa
kecil
tumbuh kembang)
cukup dalam
dilakukan.
2. Algoritma klinis untuk mengenali tanda dan gejala awal yang
dan reseptor adhesi yang mungkin terkait dengan cacat pada sistem
Gangguan
primer
XLA (Bruton
Rendah Rendah Rendah Rendah
diseases)
Common variable Rendah Rendah Terkadang
immunodeficiency rendah
Total
normal, satu
subkelas
rendah
Biasanya Biasanya Biasanya Biasanya
SCID
rendah rendah rendah rendah
c. Tes HIV
d. Tes genetik
imun tubuh. Kelainan pada gen ini sebagian besar diwariskan dari
orang tua, tetapi yang lain dapat terjadi melalui mutasi genetik
keadaan defisiensi antibodi primer adalah alergi pada pediatri dan asma,
berulang. Gejala dan infeksi pernafasan juga dapat berlangsung pada anak
darah karenanya kurang sel limfosit dalam darah dan getah bening.
antibodi IgA, IgG, IgE yang rendah. Kadar antibodi IgM dapat
2.6. Terapi
2.6.1. Farmakoterapi
a. Antibiotik
2011:242).
b. Antiviral
yang akan menjadi kapsid virus yang matur dan protein core
(Baratawidjaja, 2009:510).
virus dalam plasma menjadi sangat rendah untuk lebih dari satu
(Baratawidjaja, 2009:510).
a. Transplantasi
Transplantasi timus fetal atau stem cell dari sumsum tulang
genetik yang cocok telah dilakukan dengan hasil yang baik pada
(Camcioglu, 2012:101).
(Magdalena, 2011:242).
kadar IgG > 1000 mg/dl telah menunjukkan hasil yang baik.
(Camcioglu, 2012:104-105).
2.7. Komplikasi
dua alasan yaitu sering infeksi dan atau adanya penderita imunodefisiensi
mungkin bahkan kematian jika tidak ditangani. Infeksi yang paling umum
adalah pneumonia, diare akut, sinusitis akut dan otitis media. Penderita ini
(Kazemi, 2013:24-25).
(Fried, 2009:406).
yang terjadi lebih dari 80% dari penderita dengan imunodefisiensi primer,
(Mondragon, 2015:148-150).
2.8. Rehabilitasi
2.9. Prognosis
yang baik pada orang dengan risiko tinggi, untuk menurunkan kejadian
imunodefisiensi primer bergantung pada tiga pilar yaitu (1) dikenali sejak
dini, (2) terapi dan pengawasan yang adekuat, dan (3) adanya penyakit
yang mendasari. Poin terakhir tidak dapat diubah, poin yang pertama
adalah tugas dari dokter yang pertama kali bertemu anak penderita
2.10. Edukasi
gangguan, oleh karena itu menerima pengobatan dan tindakan medis dari
berikut harus diperhatikan yaitu asupan nutrisi yang baik, diet yang
anak dan keluarga, kenali gejala dan tanda penyakit yang dikeluhkan oleh
anak agar hal tersebut dapat didiagnosis sejak dini (Baltimore, 2013:).
BAB III
PENUTUP
3.1. Kesimpulan
adanya salah satu atau lebih komponen dari sistem kekebalan tubuh
terinfeksi oleh virus HIV, hampir 15 persen dari semua kasus HIV baru di
Indonesia, Papua memiliki angka kasus hampir 15 kali lebih tinggi dari
Indonesia.
1.2. Saran
lain.
https://primaryimmune.org/.../IDF-Patient-Family-Handbook-5th-
Edition-2015-Reprint-
https://primaryimmune.org/.../IDF-Patient-Family-Handbook-5th-
Edition-2015-Reprint-
Bonilla, A Francisco. et all. 2005. Practice Parameter for The Diagnosis and
MediaLibrary//immunodeficiency2005.pdf
Buckley, RH,. Et all. 2009. Diagnostic & Clinical Care Guideline. Published by
Published by Intech, Turki:97; 101 hlm (17 Oktober 2016). Diunduh dari
http://www.intechopen.com/books/immunodeficiency/immunoglobulin-
treatment-of-immunodeficient-patients
Ditjen PP & PL Kemenkes RI. 2014. Statistik Kasus HIV/AIDS di Indonesia (17
Hospital (RCWMCH). South Africa: 6-7 hlm (19 Oktober 2016). Dari
files/image_tool/images/38/1.5.10%20PIDsdiagnostic%20%20treatment
%20considerations.pdf
Reviews 22, Amerika: 406 hlm (19 Oktober 2016). Diunduh dari
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19597006
Guyton, A.C. 2007. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran edisi 11. EGC, Jakarta: 460 hlm.
Harrison. 2014. Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam Edisi ke 13 (Harrison’s
http://www.igliving.com/magazine/articles/IGL_2013_AR_Long_Term_Effect
s_of_PIDDS.pdf
Lindegren, M.L .et all. 2004. Applying Public Health Strategies to Primary
Published by Center for Diseases Control and Prevention (CDC), USA: 4-7
preview/mmwrhtml/rr5301a1.html
Madkaikar M, Mishra A, Ghosh K. 2013. The Review Article; Diagnostic Approach
article/view/1094/0
https://aacijournal.biomedcentral.com/articles/10.1186/1710-1492-7-S1-S11
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25946525
Mwambete ,K.D&Temu, M.J. 2013. Challenges of Secondary Immunodeficiency and
www.formatex.info/microbiology4/vol3/1553-1563.pdf
/download.php
Radji, M. 2015. Imunologi & Virologi Edisi Revisi. Innovative Scientific Futuristic
foundation.org/nat_vit/PDF-Files/malnutrition_brochure_screen.pdf
Organization for Rare Disorders, Mount Sinai:5-6 hlm (23 November 2016).
immune-deficiency/
Shabestari, M.S& Rezaei, N. 2008. Asthma and Allergic Rhinitis in a Patient with
www.jiaci.org/issues/vol18issue4/11.pdf
http://primaryimmune.org/wp-content/uploads/2015/11/IDF-Clinical-Focus-
Diagnostic-Approaches-to-Antibody-Deficiencies-2015.pdf
UNICEF Indonesia. 2012. Ringkasan Kajian Respon terhadap HIV & AIDS. Jakarta:
https://www.unicef.org/indonesia/id/A4_-_B_Ringkasan_Kajian_HIV.pdf
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21170549