HIPERTENSI PULMONAL

1. Pendahuluan

Hipertensi pulmonal adalah suatu penyakit yang jarang didapat namun

progresif oleh karena peningkatan resistensi vaskuler pulmonal yang

menyebabkan menurunnya fungsi ventrikel kanan oleh karena peningkatan

afterload ventrikel kanan1.

Hipertensi pulmonal primer adalah penyakit langka yang tidak diketahui

etiologi,sedangkan hipertensi pulmonal sekunder adalah komplikasi dari

berbagai penyakit paru, jantung dan kondisi extrathoracic. Penyakit paru

obstruktif kronik, disfungsi ventrikel kiri dan gangguan yang terkait dengan

hypoxemia sering mengakibatkan hipertensi pulmunal2.

Terlepas dari etiologi, hipertensi pulmonal tak henti-hentinya

dapat mengarah pada sisi kanan gagal jantung. Tanda dan gejala hipertensi

pulmonal seringkali halus dan spesifik. Diagnosis harus dicurigai pada pasien

dengan peningkatan dyspneu saat beraktivitas dan diketahui penyebab

hipertensi paru. Dua – dimensi dengan doppler echocardiography studi aliran

adalah modalitas pencitraan palin berguna pada pasien hipertensi pulmonal .

Jika hipertensi pulmonal, evaluasi lebih lanjut termasuk penilaian oksigenasi,

pengujian fungsi paru, resolusi tinggi. Pengobatan dengan infus intravena

yang terus-menerus dari prostasiklin memperbaiki kapasitas latihan,

kualitas hidup,hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada

pasien dengan hipertensi paru primer. Manajemen hipertensi pulmonal

sekunder termasuk koreksi penyebab yang mendasarinya dan pembalikan

hypoxemia. Transplantasi paru- paru tetap dipilih salah satu pilihan untuk

pasien dengan hipertensi pulmonal yang tidak merespon manajemen medis2

Hipertensi pulmonal primer sering didapatkan pada usia muda dan

usia pertengahan, lebih sering didapatkan pada perempuan dengan

perbandingan 2:1, angka kejadian pertahun sekitar 2-3 kasus per 1 juta

penduduk, dengan mean survival dari awitan penyakit sampai timbulnya

gejala sekitar 2-3 tahun. Kriteria diagnosis untuk hipertensi pulmonal merujuk

pada National Institute of Health; bila tekanan sistolik arteri pulmonalis lebih

dari 35 mmHg atau “mean” tekanan arteri pulmonalis lebih dari 25 mmHg

pada saat istirahat atau lebih 30 mmHg pada aktifitas dan tidak didapatkan

adanya kelainan valvular pada jantung kiri, penyakit myokardium, penyakit

jantung kongenital dan tidak adanya kelainan paru1

Hipertensi pulmonal (Pulmonary hypertension) atau selanjutnya disebut

hipertensi paru adalah jenis penyakit fatal yangmenyerang banyak orang pada

usia produktifnya. Angka kejadian pada perempuan dua setengah kali lipat

dibanding laki-laki. Pada kasus hipertensi paru primer, penyakit ini

diturunkan, atau terkait faktor genetik. Meski diakui, meluasnya penyakit

hipertensi paru saat ini kurang diketahui, namun diperkirakan sekitar 1-2 juta

orang per tahun terdiagnosis menderita penyakit ini. Bahkan, angka yang

sebenarnya diprediksi lebih tinggi mengingat diagnosis penyakit ini masih

minim3 .
2. Definisi

Hipertensi Pulmonal Primer adalah kelainan paru yang jarang, dimana

didapat peningkatan tekanan arteri pulmonalis jauh diatas normal tampa di

dapatkan penyebab yang jelas. Tekanan pulmonal normal pada waktu istirahat

adalah lebih kurang 14 mmhg, pada penderita hipertensi pulmonal tekanan

arteri pulmonal akan lebih dari 25 mmhg saat istirahat, dan 30 mmhg saat

aktivitas, sehingga meningkatkan tahanan vaskular dari aliran darah paru.

Peningkatan tahanan arteri pulmonal ini akan menimbulkan beban

padaventrikel kanan sehingga harus bekerja lebih kuat untuk mememopakan

darah ke paru3.

3. Etiologi

Hipertensi pulmonal sebelumnya dibagi menjadi 2 kategori: hipertensi

pulmonal primer dan hipertensi pulmonal sekunder, berdasarkan etiologi

diidentifikasi. .

a. Group 1, pulmonary arterial hypertension (PAH) dengan 2 sub-kelompok 

1. Subgroup 1 Pasien dengan sporadis dan keluarga hipertensi

arteri pulmonal idiopatik (IPAH)

2. Subgroup 2 - Kondisi yang diketahui lokalisasi lesi kecil arteriola

paru,termasuk penyakit pembuluh darah kolagen

(skleroderma /Crest sindrom),kongenital kiri-ke-kanan shunts,

portopulmonary hipertensi, paru terkait HIV hipertensi, hipertensi

paru-paru bayi baru lahir, dan obat -diinduksi (mis. anorexigens)

hipertensi pulmonal
b. Group 2, hipertensi vena pulmonal: Kelompok ini terdiri dari infark sisi

kiri dan penyakit katup dan ekstrinsik kompresi dari pembuluh darah paru

(misalnyatumor) dan paru-paru penyakit veno-oklusi.

c. Group 3, hipertensi pulmonal yang terkait dengan penyakit paru-paru dan /

atauhypoxemia: Kelompok ini terdiri dari penyakit yang menyebabkan

oksigenasiarteri tidak memadai. 3 kelompok utama adalah yang

disebabkan oleh penyakit paru-paru (misalnya, PPOK, penyakit paru-paru

interstisial), gangguan pernapasan (misalnya, OSA, alveolar hipoventilasi

gangguan), dan jangka panjang paparan ketinggian tinggi.

d. Group 4, hipertensi paru kronis akibat thrombotic dan / atau penyakit

emboli,dengan 2 sub-kelompok 

1. Subgroup 1 - kronis hipertensi tromboemboli paru (CTEPH)

dari proksimal arteri

2. Subgroup 2 - embolisms paru paru distal dalam arteri, yang

mungkindisebabkan oleh trombosis, tumor, parasit, in situ trombosis,

atau penyakit sel sabit 

e. Group 5, hipertensi pulmonal akibat efek langsung pembuluh darah

paru:Kelompok ini terdiri dari penyakit radang paru-paru mempengaruhi

pembuluh darah termasuk,schistosomiasis,sarcoidosis, histocytosis X,dan

fibrosing mediastinitis.
 (dikutip dalam pustaka
Gambar 1:Etiologi Hipertensi pulmonal menurut klasifikasi
1)
4 Faktor resiko

Dari klasifikasi yang telah digambarkan pada etiologi jelas bahwa berbagai

faktor resiko dapat berkembang menjadi hipertensi pulmonal berat dan oleh

karenanya dapat dianjurkan skrining dari bagian populasi terpilih untuk

terjadinya hipertensi pulmonal atau penyakit vaskular pulmonal

(dikutip dalam pustaka 1 )

Gambar 2: Faktor resiko Hipertensi pulmonal

5 Patogenesis

Hipertensi pulmonal dapat menyebabkan pengerasan pembuluh pada darah

dan didalam paru. Hal ini memperberat kerja jantung dalam

memompa darah ke paru. Lama-kelamaan pembuluh darah yang

terkena akan menjadi kaku dan menebal hal ini akan menyebabkan
tekanan dalam pembuluh darah meningkat dan aliran darah juga

terganggu.Hal ini akan menyebabkan bilik jantung kanan membesar sehingga

menyebabkan suplai darah dari jantung ke paru berkurang sehigga terjadi

suatu keadaan yang disebut dengangagal jantung kanan. Sejalan dengan

hal tersebut maka aliran darah ke jantung kiri jugamenurun

sehingga darah membawa kandungan oksigen yang kurang dari

normal untuk mencukupi kebutuhan tubuh terutama pada saat melakukan

aktivitas.

6 Manisfestasi klinis

Hipertensi pulmonal sering muncul dengan gejala nonspesifik (Tabel).

Gejala-gejala ini seringkali sulit untuk memisahkan dari yang disebabkan oleh

dikenal mendasarigangguan paru-paru atau jantung. Gejala yang paling

umum-exertional dyspnea,kelelahan dan sinkop-mencerminkan

ketidakmampuan untuk meningkatkan output jantung selama aktivitas.

Mekanisme tidak jelas, tetapi nyeri dada anginal mungkindisebabkan oleh

peregangan arteri paru-paru atau iskemia ventrikel kanan.

Hemoptisis akibat pecahnya pembuluh paru buncit jarang tapi berpotensi

event.Fenomena Raynaud terjadi di sekitar 2 persen pasien dengan hipertensi

pulmonal primer tapi lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertensi paru

yang berhubungan dengan penyakit jaringan ikat. 4 gejala yang lebih spesifik

mungkin mencerminkan penyebabhipertensi paru 

 Kelainan terdeteksi pada pemeriksaan fisik cenderung lokal ke

sistemkardiovaskular. Pemeriksaan yang seksama sering mendeteksi tanda-

tanda hipertensi pulmonal dan hipertrofi ventrikel kanan. Temuan pada

pemeriksaan paru-paru yang tidak spesifik tetapi dapat menunjukkan

penyebab yang mendasari hipertensi pulmonal..Sebagai contoh, mengi dapat

mengakibatkan diagnosis PPOK, dan basilar cracklesmungkin menunjukkan

adanya penyakit paru-paru interstisial.

7 Diagnosis

Untuk mendiagnosa hipertensi pulmonal, dokter dapat melakukan satu

atau lebihtes untuk mengevaluasi kerja jantung dan paru-paru pasien. Hal ini

termasuk X-ray didaerah dada untuk menunjukkan pembesaran dan

ketidaknormalan pembuluh paru-paru,echocardiograms yang menunjukkan

visualisasi jantung, mengukur besar ukuran jantung,fungsi dan aliran darah,

dan mengadakan pengukuran tidak langsung terhadap tekanan di pembuluh

paru-paru.

a. Elektrokardiograf 

Gambaran pada EKG brupa strain ventrikel kanan dan

pergeseran aksis ke kanandapat membantu menegakkan diagnosis

hipertensi pulmonal.
 Gambar 3: Elektrokardiogram menunjukkan perubahan hipertrofi

ventrikel kanan (panah panjang) dengan regangan pada pasien dengan

hipertensi paru primer. Deviasi sumbu kanan(pendek panah),

peningkatan amplitudo gelombang P pada lead II (panah hitam), dan

tidak lengkap blok cabang berkas kanan (panah putih) yang sangat

spesifik tetapi tidak memilikikepekaan untuk mendeteksi hipertrofi

ventrikel kanan.

b. Radiologi

Khas parenkim paru pada hipertensi pulmonal bersih. Foto torak

dapat membantudiagnosis atau membantu menemukan penyakit lain

yang mendasari hipertensi pulmonal.Gambaran khas foto toraks pada

hipertensi pulmonal ditemukan bayangan hilar, bayangan arteri

pulmonalis dan pada foto toraks lateral pembesaran ventrikel kanan.

 Gambar 4: Gambaran Foto Thoraks pada pasien dengan hipertensi

pulmonal.(Dikutip dalam pustaka)

c. MRI

Hipertrofi dan dilatasi ventrikel kanan serta pergeseran aliran

dari kiri ke kanan juga terjadi.

d. Angiografi

Kateterisasi jantung merupakan baku emas untuk diagnosis hipertensi

arteri pulmonal. Kateterisasi membantu diagnosis dengan

menyingkirkan etiologi lain seperti penyakit jantung kiri dan

memberikan informasi penting untuk dugaan prognostik pada pasien

dengan hipertensi pulmonal. Tes vasodilator dengan obat kerja singkat

(sepertiadenosisn, inhalasi nitrit oxid atau epoprostenol) dapat

dilakukan selama kateterisasi,respons vasodilatasi positif bila

didapatkan penurunan tekanan arteri pulmonalis danresistensi vaskular

paru sedikitnya 20% dari tekanan awal. Pasien dengan hipertensi

arteri pulmonal yang berespon positif dengan vasodilator akut pada

pemeriksaan kateterisasi,survivalnya akan meningkat dengan

pengobatan blokade saluran kalsium jangka lama.Dengan katerisasi

jantung juga dapat memberikan informasi mengenai saturasi

oksigen pada vena sentral, atrium dan ventrikel kanan dan arteri

pulmonal yang berguna dalammenilai prognostik hipertensi pulmonal.

 (dikutip dalam pustaka 1 )
Gambar 5 : Algoritme diagnosis Hipertensi pulmonal
 (dikutip
Gambar 6: Clasifikasi angiografi terhadap Hipertensi pulmonal
dalam pustaka 1 )
 Gambar 7 : Parameter Hipertensi pulmonal menurut Mclaughlin dan
(dikutip dalam pustaka 1 )
McGoon

8 Penatalaksanaan

Pengobatan hipertensi pulmonal bertujuan untuk mengoptimalkan fungsi

jantung kiri dengan menggunakan obat-obatan seperti : diuretik, beta-bloker

dan ACE inhibitor atau dengan cara memperbaiki katup jantung mitral atau

katup aorta (pembuluh darahutama). Pada hipertensi pulmonal pengobatan

dengan perubahan pola hidup, diuretik,antikoagulan dan terapi oksigen

merupakan suatu terapi yang lazim dilakukan, tetapi berdasar dari penelitian

terapi tersebut belum pernah dinyatakan bermanfaat dalammengatasi penyakit

tersebut.

Beberapa kemungkinan pengobatan untuk hipertensi pulmonal tercantum

dalamTabel. Pengobatan hipertensi pulmonal primer adalah rumit,

kontroversial dan berpotensi berbahaya. 1 Pasien manfaat dari rujukan ke

pusat-pusat yang mengkhususkan diri dalam pengelolaan masalah biasa ini.

Calcium channel blockers dapat mengurangi vasokonstriksi paru

danmemperpanjang hidup pada sekitar 20 persen pasien dengan hipertensi

pulmonal primer.Sayangnya, tidak ada cara untuk meramalkan mana pasien

akan merespon vasodilatorsdikelola secara lisan, dan obat-obatan ini biasanya

memiliki efek yang signifikan.Akibatnya, akan sangat membantu untuk

mengevaluasi paru vasoreactivity selamakateterisasi, sebelum jangka panjang

terapi yang dipilih. Obat yang paling cocok untuk  pengujian respon akut yang

kuat, pendek bertindak dan titratable. Pada pasien yangmenunjukkan bukti

adanya respon hemodinamik akut, pengobatan jangka panjangdengan calcium

channel blockers, diberikan secara lisan dalam dosis tinggi,

dapatmenghasilkan respon hemodinamik yang berkelanjutan dan

meningkatkan kelangsunganhidup. Epoprostenol (Flolan), atau prostasiklin,

adalah satu kemajuan yang paling pentingdalam pengobatan hipertensi paru

primer. ini Ampuh bertindak pendek vasodilator dan penghambat agregasi

trombosit yang dihasilkan oleh endotelium vaskularDalam sebuah penelitian,

kontinu infus intravena epoprostenol latihan peningkatan kapasitas,

kualitashidup, hemodynamics dan kelangsungan hidup jangka panjang pada

pasien dengan kelasIII atau IV fungsi. Meskipun sistem pengiriman infus

kontinu adalah kompleks, sebagian besar pasien dapat belajar bagaimana

mempersiapkan dan memasukkan obat.Antikoagulan dengan warfarin

(Coumadin) disarankan untuk mencegah trombosis dantelah ditunjukkan

untuk memperpanjang hidup pada pasien dengan hipertensi pulmonal primer.

Pasien dengan kondisi ini rentan terhadap tromboemboli paru lamban

karenaaliran darah, melebar bilik jantung kanan, vena kekurangan dan relatif

aktivitas fisik.Mempertahankan dinormalkan Internasional Rasio 1,5-2,0

dianjurkan. Antikoagulan lain juga sedang dipelajari.Agen Inotropic seperti

digoxin (Lanoxin) saat ini sedang diselidiki. Dalam sebuah penelitian, digoxin

menghasilkan efek hemodinamik akut menguntungkan pada pasiendengan

gagal ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal primer, namun jangka

panjangakibat dari perawatan ini tidak diketahui. obat parenteral juga mungkin

bermanfaat.
 Gambar 8: Pengukuran secara umum pengobatan Hipertensi pulmonal
(dikutip dalam pustaka 1)
menurut Mclaughlin dan McGoon
 Gambar 9: Algoritma pengobatan Hipertensi pulmonal menurut
(dikutip dalam pustaka 1)
Mclaughlin dan McGoon
9 Prognosis

Durasi median kelangsungan hidup setelah diagnosis hipertensi pulmonal

primer adalah 2,8 tahun, 25 tapi angka ini sangat bervariasi. Sebagai hasil dari

pengobatan baru, pasien tanpa bukti hemodinamik disfungsi ventrikel kanan

dapat bertahan hidup selamalebih dari 10 tahun.

 DAFTAR PUSTAKA

1. Trenton D ,Nauser MD. Diagnosis And Treatment Of Pulmonary

Hypertesion.Available at URL http//www.American family physician.com

Accessed 8 des 2009.

2. Idmgarut. Hipertensi pulmonal. Available at

URLhttp//www.dpress.com/2009/02/01/ Accessed 8 des 2009.

3. Sudoyo Aru W DKK  . Hipertensi Pulmonal Primer  Buku Ajar Ilmu

Penyakit Dalam. Pusat Penerbit ilmu Penyakit Dalam FKUI. Jakarta.

2007.

4. Ronald J audiz, MD FACP FACC. Pulmonary Hypertension Primar .

Availableat URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009.

5. Nader Kamanger, MD FACP FCCP. Pulmonary Hypertension Secondary.

Available at URL http//www.emedicine.com. Accessed 9 Des 2009.

6. Peter Jerat.What Causes Pulmonary Atrial hypertension. Available at URL

http//www.healt information.com. Accessed 9 des 2009.

7. Geddes Duncan M,DKK . Pulmonary Hypertension. Third Edition

RespiratoryMedicine Volume Two. Saunders.2003.

8. Crapo James D,MD DKK. Baums Text Book Of Pulmonary Disease.

LippincottWilliams & Wilkins.2004