BAB I

PENDAHULUAN

A. Latar Belakang

Hemofilia adalah gangguan koagulasi yang disebabkan defisiensi kongenital faktor

koagulasi di dalam darah. Penyakit ini diturunkan secara Xlinked recessive dan

bermanifestasi sebagai perdarahan spontan seperti hemarthrosis, hematoma otot dan

luka yang sulit berhenti. Hemofilia dibedakan menjadi tiga yaitu hemofilia A (defisiensi

faktor VIII), hemofilia B (defisiensi faktor IX) dan hemofilia C (defisiensi faktor XI) (Scott
and Montgomery, 2011).

Hemofilia yang paling sering terjadi adalah hemofilia A dilanjutkan dengan B. Di

berbagai negara yang sedang berkembang, prevalensi hemofilia sebenarnya tidak

diketahui karena keterbatasan fasilitas diagnosis, tetapi dari berbagai kejadian di negara
berkembang, diperkirakan prevalensi terjadi pada 1 dari 10.000 untuk hemofilia A dan 1

dari 50.000 untuk hemofilia B dari setiap kelahiran laki – laki (Carcao et al., 2013). Menurut
Ragni (2012) insiden hemofilia diperkirakan terjadi pada 1 dari 5000 untuk hemofilia A

dan 1 dari 30.000 untuk hemofilia B dari setiap kelahiran laki-laki. Menurut Stonebreaker
(2010), prevalensi hemofiia A (per 100.000 laki-laki) bervariasi di tiap negara. Sebagai

contoh, prevalensi yang dilaporkan pada awal tahun 1970 di United Kingdom sekitar 10
per 100.000 laki-laki sedangkan di United States sekitar 20 per 100.000 laki-laki. Tiga

puluh tahun kemudian terjadi sebaliknya, prevalensi pada tahun 2006 di United States
adalah 8 per 100.000 laki-laki sedangkan di United Kingdom adalah 20,7 per 100.000 laki-

laki (Stonebreaker, 2010; Ragni, 2012; Carcao et al., 2013).

Di Indonesia sangat sedikit penderita hemofilia yang dilaporkan. Berdasarkan data

tahun 2011, jumlah pasien hemofilia yang terdaftar di Indonesia mencapai 1.388 pasien.
Angka itu diperkirakan tidak mencerminkan jumlah penderita sebenarnya. Informasi di

masyarakat yang masih minim mengenai penyakit hemofilia membuat penderita

hemofilia tidak langsung dapat terdeteksi (IZN, 2012). Menurut Carcau et al., prevalensi di

negara berkembang tidak diketahui karena tidak tersedianya fasilitas diagnosis (Carcao et
al., 2013).

Tanpa terapi, pasien-pasien hemofilia berat mempunyai harapan hidup yang

1
 terbatas. Pasien hemofilia memerlukan terapi pengganti faktor VIII atau IX. Selama ini,
penentuan dosis terapi pengganti faktor VIII atau IX, memerlukan pemeriksaan aktivitas

faktor VIII dan IX. Pemeriksaan aktivitas faktor VIII dan

IX biasanya dilakukan dengan menggunakan alat koagulometer otomatis. Walaupun

alat koagulometer otomatis mempunyai presisi dan akurasi yang baik, tetapi alat tersebut
relatif mahal dan tidak semua fasilitas kesehatan mempunyai alat itu, sehingga

diperlukan metode yang lebih mudah untuk memperkirakan kadar faktor VIII atau IX pada
pasien hemofilia. Nilai koreksi APTT pada mixing study diharapkan menjadi metode

alternatif dalam memperkirakan kadar faktor VIII atau IX pada pasien hemofilia, sehingga
dapat membantu klinisi untuk menentukan dosis terapi pengganti faktor VIII atau IX pada

pasien yang terdiagnosis hemofilia.

B. Tujuan Penulisan
1. Mengetahui manajemen Asuhan Keperawatan pada pasien dengan gangguan

Hemofilia
2. Mengetahui peran perawat dalam menjalankan Intervensi pada pasien dengan

Gangguan Hemofilia
3. Mengetahui EBN (Evidance Based Nursing) dalam Membuktikan Intervensi pada

Hemofilia

C. Manfaat Penulisan
Penulis berharap dari adanya penulisan makalah ini dapat memberikan manfaat

kebanyak pihak lainnya diantaranya :

1. Memberikan gambaran mengenai hemofilia secara umum maupun terperinci.

2. Bagi mahasiswa dapat digunakan sebagai bahan referensi terkait hemofilia

3. Bagi pihak umum, sebagai bahan bacaan dan sebagai sumber informasi mengenai

hemofilia.

2
 BAB II
TINJAUAN TEORITIS

A. Konsep Dasar

1. Definisi Hemofilia
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan

karena kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor
VIII dan faktor IX merupakan protein plasma yang merupakan protein plasma yang

merupakan komponen yang diperlukan untuk pembentukan darah, faktor tersebut

diperlukan untuk pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (Hidayat, 2006).

Hemofilia merupakan gangguan koagulasi gerediter atau didapat yang paling

sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten. (Sylvia

A.price, 2006). Hemofilia merupakan gangguan koagulasi herediter atau didapat

paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai episode perdarahan intermiten (Price

& Wilson, 2005).

2. Anatomi dan Fisiologi

a. Trombosit

Trombosit merupakan sel darah kecil yang terdiri atas beberapa sitoplasma
yang dikelilingi oleh membran plasma. Trombosit dihasilkan didalam sumsum

tulang dari megakariosit dan fragmen megakariosit pecah dan membentuk

trombosit. Rentang hidup trombosit sekitar 5-9 hari (Stanfield, 2011).

Permukaan trombosit mengandung protein dan glikoprotein yang

memungkinkan mereka untuk menempel pada protein lain seperti kolagen di

jaringan ikat. Trombosit berperan penting dalam peristiwa kehilangan darah

dengan membentuk sumbatan trombosit yang menutup lubang pada

pembuluh darah.
Trombosit

Trombosit merupakan sel darah kecil yang terdiri atas beberapa sitoplasma
yang dikelilingi oleh membran plasma. Trombosit dihasilkan didalam sumsum

tulang dari megakariosit dan fragmen megakariosit pecah dan membentuk

trombosit. Rentang hidup trombosit sekitar 5-9 hari (Stanfield, 2011).

3
 Permukaan trombosit mengandung protein dan glikoprotein yang
memungkinkan mereka untuk menempel pada protein lain seperti kolagen di

jaringan ikat. Trombosit berperan penting dalam peristiwa kehilangan darah

dengan membentuk sumbatan trombosit yang menutup lubang pada

pembuluh darah.
Trombosit matang adalah fragmen sel yang aktif, merupakan komponen

penting kedua dalam hemostasis. Trombosit tidak berinti dan berada dalam
darah perifer setelah diproduksi dari sitoplasma megakariosit. Megakariosit

merupakan sel terbesar yang ada dalam sumsum tulang.

b. Ciri Umum Perkembangan Megakariositik

Megakariositopoiesis (proses pembentukan megakariosit) pada mulanya

berlangsung melalui fase yang ditandai dengan pembelahan secara mitosis dari

sel progenitor, kemudian diikuti oleh endoreduplikasi inti sel. Endoreduplikasi

adalah proses di mana materi kromosom (DNA) dan peristiwa-peristiwa lain dari

mitosis yang terjadi tanpa pembelahan berikutnya pada membran sitoplasma,

untuk menjadi sel anak yang identik. Trombopoietin adalah hormon yang

merangsang produksi dan pematangan megakariosit, yang pada akhirnya

menghasilkan trombosit.

c. Urutan Perkembangan Trombosit

Asal mula trombosit telah diidentifikasi yaitu dari burst forming unit-

megakaryocyte (BFU-M) dan colony forming unit-megakaryocyte (CFU-M). BFU-

M adalah sel progenitor yang paling primitive menurunkan megakariosit. Ciri

khas megakariosit adalah sel multilobular yang tidak berinti. Pembentukan

trombosit diawali dengan munculnya warna merah muda dalam sitoplasma

basofilik dari meningkatnya granulasi. Trombosit merupakan granul sitoplasma

megakariosit yang dikeluarkan melalui pecahnya dinding sel. Trombosit

memiliki diameter rata-rata-rata 2-4 µm, trombosit yang lebih muda berukuran
lebih besar dibandingkan yang lebih tua. Berbeda dengan megakariosit,

trombosit tidak memiliki inti. Sitoplasmanya berwarna biru muda atau merah-
ungu. Trombosit beredar pada aliran darah melalui endotel pembuluh darah

tanpa berinteraksi dengan trombosit lain atau dengan dinding pembuluh darah.
Trombosit adalah sel yang sangat sensitif dan dapat menanggapi rangsangan

minimal untuk membentuk pseudopodia. Stimulasi yang kuat menyebabkan

trombosit menjadi lengket tanpa kehilangan bentuk discoid. Namun, perubahan

4
 bentuk menjadi tidak teratur dengan pseudopodia berduri akan terjadi dengan
rangsangan tambahan. Perubahan ini dalam bentuk selular dipicu oleh

peningkatan kadar kalsium sitoplasmik. perubahan bentuk tersebut disertai

dengan kontraksi selular internal yang dapat menyebabkan pelepasan banyak

organel. Hilangnya kelangsungan hidup dikaitkan dengan perubahan bentuk.

d. Peran Trombosit Dalam Hemostasis

Trombosit biasanya bergerak bebas melalui lumen pembuluh darah

sebagai salah satu komponen dari sistem peredaran darah. Pemeliharaan

pembuluh darah normal melibatkan nutrisi melalui endotel oleh beberapa

konstituen trombosit untuk berlangsungnya hemostasis, trombosit tidak hanya

ada dalam jumlah normal, tetapi juga harus berfungsi dengan baik.
e. Fungsi Trombosit

Fungsi Trombosit secara Umum. Setelah kerusakan pada endometrium

pembuluh darah, terjadi serangkaian peristiwa, termasuk adhesi ke pembuluh

darah yang terluka, perubahan bentuk, agregasi, dan sekresi. Setiap perubahan
struktural dan fungsional disertai dengan serangkaian reaksi biokimia yang

terjadi selama proses aktivasi trombosit. Membran plasma trombosit adalah

fokus dari interaksi antara lingkungan ekstraselular dan intraselular. Salah satu

kegiatan yang berbeda yang berhubungan dengan aktivitas trombosit dalam

menanggapi kerusakan vaskular adalah pemeliharaan secara terus-menerus

keutuhan vaskular oleh adhesi trombosit yang cepat pada endotel yang rusak.
Selain itu, trombosit menyebar, menjadi aktif, dan membentuk agregat besar,

dengan terbentuknya plug trombosit. Adhesi dan agregasi trombosit di lokasi

pembuluh darah yang rusak kemungkinan untuk terjadinya pelepasan molekul

yang terlibat dalam hemoestatis dan penyembuhan luka dan memungkinkan

permukaan membran untuk membentuk enzim koagulasi yang mengarah ke

pembentukan fibrin. Penyembuhan pembuluh darah diukung oleh rangsangan

migrasi dan proliferasi sel endotel dan sel otot polos medial melalui reaksi

pelepasan.
1) Adhesi Trombosit

Jika pembuluh darah cedera, akan menyingkap permukaan endotel

dan kolagen yang mendasari. Trombosit mendatangi serat kolagen

subendotel, membentuk psedopodia di sepanjang permukaan, dan antara

trombosit satu dengan lainnya menyatu membentuk agregat. Adhesi

5
 trombosit ke jaringan ikat subendotelial, terutama kolagen, terjadi dalam 1-
2 menit setelah berdiam diendotel. Epinefrin dan serotonin mendukung

vasokonstriksi. ADP meningkatkan adhesi trombosit. Peningkatan adhesi

trombosit menyebabkan trombosit yang beredar melekat pada kolagen.

Hasilnya adalah massa trombosit kohesif yang meningkat dengan cepat

mencapai ukuran yang cukup untuk membentuk plug trombosit.

2) Agregasi Trombosit
Agregasi Trombosit adalah tes standar untuk menetukan fungsi

trombosit. Agregasi trombosit in vivo adalah proses yang jauh lebih

kompleks dan dinamis dibandingkan yang diperkirakaan sebelumnya.

Selama dekade terakhir, telah menjadi jelas bahwa agregasi trombosit

merupakan proses tahapan adhesi yang melibatkan reseptor berbeda.

Berbagai macam gen mampu menghasilkan agregasi trombosit in vitro.

Agen ini meliputi materi seperti kolagen, enzim proteolitik seperti trombin,

epinefrin, dan serotonin. Diyakini bahwa jembatan yang dibentuk oleh

fibrinogen dengan kalsium menghasilkan permukaan yang lengket pada

trombosit, ini menyebabkan agregasi. Jika agregat diperkuat oleh fibrin,

disebut sebagai trombus. Agregasi trombosit, setidaknya satu jalur dapat

diblokir oleh zat seperti prostaglandin E (PGE), adenosin, dan obat anti-
inflamasi nonsteroid, misalnya aspirin. Hal ini secara klinis terdeteksi

sebagai waktu perdarahan yang memanjang . Karena kekurangan

trombosit dalam mekanisme biosintesis yang diperlukan untuk menyintesis

protein baru, terjadi cacat yang disebabkan oleh aspirin selama masa
hidupnya (sekitar 10 hari). Oleh karena itu, setelah pengobatan dengan

aspirin dihentikan, aktivitas siklo-oksigense secara perlahan akan pulih.Hal

ini menjelaskan paradoks bagaimana obat dengan waktu paruh 20 menit

dalam sirkulasi sistemik dapat sepenuhnya efektif sebagai antitrombosit

ketika cukup diberikan sekali sehari.

3) Stabilisasi Plug Trombosit

Sumbatan trombosit secara permanen memerlukan konsolidasi

tambahan dan setabilisasi. Fibrinogen dibawah pengaruh sejumlah kecil

trombin, menjadi dasar untuk konsolidasi dan stabilisasi. Proses ini

melibatkan pengendapan fibrin terpolimerisasi disekitar masing-masing

trombosit. Hasilnya adalah gumpalan fibrin yang ireversibel.

6
4) Hitung Trombosit
Jumlah trombosit merupakan komponen pokok dalam evaluasi

terhadap pasien. Pemeriksaan apusan darah tepi untuk menghitung dan

menilai morfologi trombosit sangat penting karna banyak petunjuk klinis

yang dapat diperoleh dari evaluasi kuantitas dan morfologi trombosit.

Pemeriksaan apusan darah dapat memperkirakan jumlah trombosit secara

cepat. Biasanya ada 8-20 trombosit perbidang pembesaran 1000 kali

(dengan minyak emersi) dalam apusan darah tepi yang baik (eritrosit tidak

saling tumpang-tindih). Setidaknya 10 bidang yang berbeda harus diamati

secara teliti.

5) Penilaian Trombosit secara Kualitatif

Jika jumlah trombosit pasien normal, tetapi dicurigai memiliki riwayat

perdarahan, maka penilaian fungsi trombosit harus dilakukan, termasuk

waktu perdarahan adhesi dan agregasi.

6) Waktu Perdarahan
Uji waktu perdarahan adalah pengukuran in vivo adhesi dan agregasi

trombosit pada subendotel vaskular yang terluka. Tes ini memberikan

perkiraan keadaan plug trombosit dan menunjukkan interaksi antara

kapiler dan trombosit. Adhesi trombosit adalah proses peletakkan

trombosit ke dinding pembuluh darah, sedangkan agregasi trombosit

adalah penggumpulan trombosit satu sama lain. Waktu perdarahan

mencerminkan aspek-aspek fungsi trombosit. Apabila jumlah trombosit

turun dibawah 100 x 103 / mL, maka waktu perdarahan meningkat progresif
dari normal 3 sampai 8 menit menjadi lebih dari 30 menit. Waktu

perdarahan yang lama pada pasien dengan jumlah trombosit lebih besar
dari 100 x 103 / mL adalah indikasi fungsi trombosit terganggu atau cacat

faktor subendotel. Hasil antara 8 sampai 11 menit biasanya tidak signifikan

secara klinis retraksi bekuan mencerminkan jumlah dan kualitas trombosit,

konsetrasi fibrinogen, aktivitas fibrinolitik dan hematokrit, karena bekuan

fibrin melibatkan seluruh elemen selular dari darah terutama eritrosit. Oleh

kerena itu, semakin kecil hematokrit maka semakin besar tingkat retraksi
bekuan. Tingkat retraksi bekuan berbanding lurus dengan jumlah trombosit

dan berbanding terbalik hematokrit dan kadar fibrinogen. Ketika terjadi lisis
bekuan (fibrinolisis) yang sangat aktif, bekuan fibrin dapat dilisis hampir

7
 secepat waktu pembekuan dan retraksi bekuan akan terganggu.

f. Pembekuan Darah
Perdarahan dari pembuluh darah kecil dapat dihentikan oleh vasokonstriksi

dan pembentukan plug trombosit, tetapi pembentukan gumpalan (thrombus)

biasanya terjadi sebagai bagian dari proses normal hemostasis. Faktor

pembekuan adalah komponen penting dalam pembentukan thrombus. Sel hati

adalah tempat utama dari sistesis factor koagulasi. Namun, sel-sel seperti sel-sel

endotel, juga berperan penting dalam proses normal hemostasis dan

thrombosis. Secara klasik, factor koagulasi digambarkan sebagai reaksi dalam

urutan kaskade. Modifikasi dari urutan ini sekarang diketahui terjadi karena
factor koagulasi darah saling berinteraksi unutk membentuk thrombus akhir

yang larut.
Konsep Dasar Pembekuan Darah. Pembekuan darah adalah proses reaksi

kimia yang melibatkan protein plasma, fosfolipid, dan ion kalsium. Sebagian
besar factor beredar dalam sirkulasi darah berperan seta dalam proses koagulasi

yang diberi tanda dengan angka Romawi. Bentuk yang aktif dari factor
enzimatik tersbut ditandai dengan angka Romawi yang diikuti oleh akhiran-a,

misalnya factor XII ( tidak aktif ), XIIa berarti dalam keadaan aktif. Penunjukkan
angka Romawi tidak menunjukkan urutan reaksi dalam proses pembekuan.

Misalnya, factor X mendahului factor X mendahului factor II dalam jalur

koagulasi.

Karakteristik Umum Faktor Koagulasi. Protein yang merupakan factor

pembekuan memiliki empat karateristik yang sama. Karakteristik tersebut

dijelaskan berikut ini.

1) Terjadi kekurangan salah satu factor pada umumnya menyebabkan

gangguan perdarahan, kecuali factor XII, prekallikrein (factor Flet), dan high
molecule weight kininogen (HMWK, factor Fitzgerald).
2) Masing-masih factor diketahui mempunyai karakteristik fisik dan kimia
3) Sintesis factor bersifat independen terhadap protein lain

4) Factor ini dapat di uji dilaboratorium.

Untuk lebih memahami teori koagulasi dan prinsip-prinsip yang mendasari

prosedur labortorium yang terkait, akan sangat membantu bila membandingkan

karakteristik berbagai factor koagulasi. Terdapat tiga kelompok, yaitu kelompok

8
 fibrinogen, kelompok protrombin, dan kelompok kontak. Kelompok fibrinogen
terdiri dari factor I, V, VIII, dan XIII. Faktor-faktor ini digunakan selama proses

koagulasi. Factor V dan VIII akan menurun kadarnya selama penyimpanan

darah in vitro. Faktor-faktor ini meningkat selama kehamilan, peradangan, dan

sesudah penggunaan obat kontrasepsi oral. Kelompok protrombin terdiri dari

factor II, VII, IX, dan X. Sistesis semua factor ini terkandung pada vitamin K.

Vitamin K tersedia melalui sumber makanan dan juga dihasilkan oleh bakteri
usus. Kelompok ini dihambat oleh warfarin. Kelompok ini dianggap stabil dan

tetap terpelihara dalam plasma selama penyimpanan. Kelompok kontak terdiri

dari factor XI, XII, prekallikrein (factor Fletcher) dan high molecule weight weight

kininogen HMWK (factor Fitzgerald) yang merupakan factor-faktor yang terlibat

dalam jalur koagulasi intrinsic.

g. Faktor Pembekuan Darah

I Fibrinogen
II Protrombin
III Tromboplastin
IV Kalsium
V Faktor labil dan proakselerin
VI Akselerator pengubah protrombin serum
VII Faktor antihemifilik
VIII Faktor Christmas, komponen tromboplastin plasma
IX Faktor Stuart-Power
X Anteseden tromboplastin plasma
XI Faktor Hageman
XIII Faktor penstabilisasi fibrin
(Tabel 2.1 Faktor pembekuan)

1) Faktor I (Fibrinogen)
Fibrinogen adalah protein globulin berukuran besar yang stabil (berat

molekul 341.000). fibrinogen adalah precursor fibrin yang menghasilkan

bekuan. Ketika fibrinogen bereaksi dengan thrombin, dua peptide

memisahkan diri dari molekul fibrinogen, menghasilkan fibrin monomer.

Monomer-monomer agregat bersama-sama membentuk produk

terpolimerisasi bekuan fibrin akhir.

Fibrinogen trombin➩fibrin monomer➩bekuan fibrin

2) Faktor II (Protrombin)
Protrombin adalah protein yang stabil (berat molekul 63.000). Dengan

dipengaruhi oleh kalsium terionisasi, protrombin diubah menjadi thrombin

9
 oleh aksi enzimatik tromboplastin dari kedua jalur ekstrinsik dan instrinsik.
Protombin memiliki waktu paruh hampir 3 hari dan digunakan kira-kira

70% selama pembekuan.

3) Faktor III

Kalsium terionisasi adalah istilah untuk menggantikan faktor IV.

Kalsium terionisasi diperlukan untuk aktivasi tromboplastin dan untuk

konversi protrombin menjadi thrombin. Kalsium terionisasi adalah bentuk

fisiologis aktif dari protrombin, yang biasanya ditemukan sebagai precursor

dalam sirkulasi. Enzim proteolitik ini yang berinteraksi dengan fibrinogen,

juga merangsang agregasi trombosit yang kuat. Sejumlah besar thrombin

digunakan selama proses konversi fibrinogen menjadi fibrin. Satu unit

trombin akan thrombin akan mengentalkan 1 mL larutan fibrinogen

standar dalam 15 detik pada suhu 28 Celcius. Dalam tubuh manusia, hanya
sejumlah kecil yang diperlukan untuk pembekuan darah. Kekurangan

kalsium tidak termasuk disfungsi koagulasi, kecuali dalam kasus transfusi

masif.

4) Faktor V (Proaccelerin)
Faktor V adalah protein globulin yang sangat labil, berubah dengan

cepat, memiliki waktu paruh 16 jam. Faktor V digunakan dalam proses

pembekuan dan sangat penting untuk tahap selanjutnya, yaitu

pembentukan tromboplastin.
5) Tromboplastin Jaringan (Sebelumnya disebut Faktor III)

Tromboplastin jaringan adalah istilah yang diberikan untuk setiap

substansi nonplasma yang mengandung kompleks lipoprotein jaringan.

Jaringan ini dapat berasal dari otak, paru-paru, endotel pembuluh darah,
hati, plasenta, atau ginjal, yang merupakan jenis jaringan yang mampu

mengonversi protrombin menjadi trombin.

6) Faktor VII (Proconvertin)

Faktor VII, beta-globulin, bukan merupakan komponen penting dari

mekanisme yang menghasilkan tromboplastin dalam jalur intrinsik. Fungsi

faktor VII adalah aktivasi tromboplastin jaringan dan percepatan

pembentukan trombin dari protrombin. Faktor ini dihambat oleh antagonis

vitamin K.
7) Faktor VIII (Faktor Antihemofilik)

10
 Faktor ini adalah reaktan pada fase akut, digunakan selama proses
pembekuan dan tidak ditemukan dalam serum. Faktor VIII sangat labil, dan

berkurang sebanyak 50% dalam waktu 12 jam pada suhu 4 Celcius in vitro.
Faktor VIII dapat dibagi ke dalam berbagai komponen fungsional.

8) Faktor IX (Plasma Thromboplastin Component)

Faktor IX adalah faktor protein yang stabil yang tidak dipakai selama

pembekuan. Ini adalah komponen penting dari sistem pembangkit

tromboplastin jalur instrinsik, dimana dapat mempengaruhi laju

pembentukan tromboplastin.
9) Faktor X (Struart Factor)

Merupakan alfa-globulin, faktor yang relative stabil. Bersama dengan

faktor V, faktor X bereaksi dengan ion kalsium membentuk jalur akhir yang

umum dimana produk-produk dari kedua jalur ekstrinsik dan intrinsic yang
menghasilkan tromboplastin bergabung untuk membentuk tromboplastin

akhir yang mengubah protrombin menjadi thrombin. Aktivitas faktor X

tampaknya terkait dengan faktor VII.

10) Faktor XI (Tromboplastin Plasma)

Faktor XI, beta-globulin, dapat ditemukan dalam serum karena hanya

sebagian yang digunakan selama proses pembekuan. Faktor ini sangat

penting untuk mekanisme yang menghasilkan tromboplastin dalam jalur

intrinsik.
11) Faktor XII (Faktor Hageman)

Faktor XII merupakan faktor yang stabil. Adsorpsi faktor XII dan
kininogen (dengan prekallikrein terikat dan faktor XI) pada permukaan

pembuluh darah yang cedera akan memulai koagulasi dalam jalur intrinsic.
Karena mekanisme umpan balik, kallikrein (diaktifkan faktor Fletcher)

memotong sebagian aktivitas molekul XIIa untuk menghasilkan bentuk

yang lebih kinetic efektif XIIa.

12) Faktor XIII (Fibrin-Stabilizing Factor, Faktor Penstabilisasi Fibrin)

Faktor ini bersama kalsium terionisasi mengahsilkan bekuan fibrin

yang stabil.

11
h. Meknisme Koagulasi

(Gambar 2.1 Mekanisme Koagulasi)

Mekanisme Koagulasi. Banyak reaksi kimia yang terjadi dalam hemostasis,

mulai dari rangsangan esensial yang memicu pendarahan sampai pembentukan
akhir gumpalan yang stabil. Untuk memahami proses ini agar lebih mudah,
bagian dai urutan koagulasi normal dipisahkan menjadi beberapa bagian yang

lebih kecil seperti jalur ekstrinsik dan intrinsik. Meskipun jalur ini bukan
merupakan jalur yang bersifat fisiologis yang sebenarnya dalam hemostasis,

tetapi memungkinkan untuk mengelompokkan factor yang cacat sehingga lebih

focus untuk tes laboratorium. Inisiasi proses koagulasi dapat terjadi melalui

salah satu dari dua jalur, yaitu jalur ekstrinsik dan intrinsic. Terlepas dari jalur
mana yang memulai, dua jalur tersebut akan menyatu menjadi jalur bersama

yang merupakan jalur akhir. Hasil dari proses ini adalah perubahan factor
koagulasi terlarut yang beredar membentuk bekuan fibrin menyerupai agar-

agar dengan sel darah yang terperangkap, sehingga terbentuk bekuan darah.
Setelah perbaikan jaringan yang rusak terjadi, maka sebagian gumpalan ituakan

12
sistem fagositik mononuclear.
Awal Koagulasi. Inisiasi pembekuan dimulai dengan baik melalui jalur

ekstrinsik atau jalur intrinsic, yang diawali dengan aktivasi factor X yang
merupakan titik percakapan-gence. Faktor X dapat diaktifkan dengan salah satu

dari dua jalur, kemudian mengkatalisis protrombin menjadi thrombin.

Jalur Ekstrinsik Koagulasi. Merupakan jalur ekstrinsik yang diprakarsai oleh

masuknya tromboplastin jaringan kedalam sirkulasi darah. Tromboplastin

jaringan fosfolipid trombosit dalam membrane organel dari sel-sel jaringan

yang terganggu. Fosfolipid trombosit tidak diperlukan untuk aktivasi pada jalur
ekstrinsik karena factor jaringan mempunyai pasokan fosfolipid sendiri. Factor

VII akan mengikat fosfolipid dalam membrane sel dan jaringan membentuk
factor VIIa, yang merupakan enzim kuat yang mampu mengaktifkan factor X

menjadi Xa bersama dengan kalsium terionisasi. Aktivitas factor-faktor VII

jaringan adalah komppleks dan tampaknya sebagian besar tergantung pada

konsentrasi tromboplastin jaringan. Factor VII hanya berperan dalam jalur

ekstrinsik. Langkah terakhir adalah konversi fibrinogen menjadi fibrin oleh

thrombin.
Jalur Intrinsik Koagulasi. Jalur intrinsic melibatkan aktivasi factor kontak

prekallikrein, HMWK, factor XII, dan factor XI. Faktor-faktor ini berinteraksi pada
permukaan untuk mengaktifkan factor IX menjadi IXa. Factor IXa bereaksi

dengan factor VIII, PF3, dan kalsium untuk mengaktifkan factor X menjadi Xa.
Bersama factor , factor Xa mengaktifkan protrombin (factor II) menjadi

thrombin, yang selanjutnya mengubah fibrinogen menjadi fibrin. Kolagen yang

terpaparkarena cedera pembuluh darah sangat mempengaruhi kecepatan

reaksi. Factor XIIa berinteraksi secara unman balik untuk mengkoverensi

prekallikrein menjadi kallikrein tambahan. Reaksi ini difasilitasi oleh aktivitas

HMWK. Dengan tidak adanya prekallikrein, factor XIIa akan terjadi lebih lambat.
Kalsium terionisasi berperan penting dalam aktivasi factor koagulasi tertentu

dalam jalur intrinsic. Kalsium tidak diperlukan untuk aktivasi factor XII,
prekallikrein, atau factor XI, tetapi diperlukan untuk aktivasi factor IX oleh factor

XIa.
Jalur Bersama. Setelah factor X diaktifkan mnjadi Xa, jalur ekstrinsik dan

intrinsic memasuki jalur bersama. Factor II (protrombin), diaktifkan menjadi

thrombin (factor IIa), yang biasanya beredar dalam darah sebagai factor yang

13
aktif. Factor XIIIa menyebabkan ikatan peptide dalam jaringan fibrin
terpolimerasi. Reaksi silang ini membentuk fibrin yang lebih elastis dan kurang

rentan terhadap lisis oleh agen fibrinolitik. Fibrin membentuk penutup yang
longgar di daerah luka, yang akan memperkuat sumbat trombosit dan menutup

luka. Setelah dalam waktu yang singkat gumpalan mulai menjadi lebih kecil dan
lebih padat. Filament fibrin akan menarik serat lebih dekat. Ketika terjadi nekuan

dalam tabung reaksi, terjadinya retraksi bekuan yang dapat diamati. Cairan
diperas dari bekuan dan menghasilkan serum.

Pembekuan Fibrin. Pembekuan adalah hasil nyata dari konversi fibrinogen

plasma menjadi bekuan fibrin yang stabil. Thrombin memiliki peran utama

dalam mengkonversi factor XIII mnejadi XIIIa dan dalam mengkonversi

fibrinogen menjadi fibrin. Pe,bentukan fibrin terjadi dalam tiga tahap, yaitu

proteolisis, polimerasi, dan stabilisasi. Awalnya, thrombin, enzim protease, akan

menghasilkan fibrin monomer, fibrinopeptida A, dan fibrinopeptida fragmen b.

Pada langkah kedua, fibrin monomer berpolimerisasi secara spontan. Akhirnya,

fibrin monomer dihuungkan secara kovalen oleh factor XIIIa menjadi fibrin

polimer. Polimer ini membentuk mirip jala, dan larutan fibrin akhir diubah
menjadi bentuk gel ketika lebih dari 25% fibrinogen diubah menjadi fibrin.

Prokoagulan. Trombin yang bertindak sebagai prokoagulan, menginduksi

aktivasi trombosit dan agregasi. Selain itu, thrombin mengaktifkan kofaktor VIII

menjadi VIIIa, yang mengubah fibrinogen menjadi fibrin, dan mengaktifkan

factor XIII mnejadi XIIIa. Konversi protrombin menjadi trombin melalui

autokatalisis.
Inhibitor Pembekuan. Penghambatan koagulasi yang disebabkan oleh

aktivasi trombin adalah pengikatan AT-III untuk menghambatserin protease dan

mengikat trombomodulin untuk mengaktifkan protein C. Selain itu, aktivitas lain

dalam kategori ini adalah mendukung pelepasan sel endotel dari t-PA.
Perbaikan Jaringan. Trombin memperantarai perbaikan jaringan dengan

merangsang poliferasi otot polos dan sel endotel.

Fibrinolisis. Gumpalan fibrin adalah struktur sementara yang menutup

daerah yang rusak sampai terjadi perbaikan. Fibrinolysis adalah proses fisiologis
untuk menghilangkan timbunan fibrin. Setelah terjadi penyembuhan, gumpalan

dilisis oleh plasmin. Plasmin mencerna fibrin dan fibrinogen dengan cara
hidrolisis untuk diubah menjadi fragmen yang semakin kecil. Proses yang

14
 berlangsung lambat ini secara bertahap melarutkan bekuan saat perbaikan
jaringan sedang berlangsung, dengan difagosit oleh sistem faositik

mononuclear. Sejumlah kecil plasmin menjadi terperangkap dalam bekuan

darah. Kekhususan plasmin yaitu bahwa pemusnahan gumpalan terjadi tanpa

proteolisis luas protein lainnya.

Plasminogen non-aktif beredar dalam plasma dan baru aktif ketika terjadi

cedera. Activator-aktivator plasminogen terdiri darivkelompok endogen dan

eksogen. Plasminogen menjadi plasmin adalah hasil dari aktivitas sejumlah

enzim proteolitik. Enzim-enzim kinase disebut sebagai activator plasminogen .

Activator plasminogen ditemukan diberbagai tempat, sepert endotel atau

lisosom pembuluh darah, dan pada cairan biologis. Activator-aktivator tersebut

berhubungan dengan urokinase termasuk thrombin, produk yang dihasilkan

bakteri seperti streptokinase dari Streptococcus betahemolyticus , dan

staphylokinase. Activator plasminogen temasuk plasma kallikrein, diaktifkan

plasma tromboplastin antecedent (factor XI), dan factor Hagemen yang aktif
(factor XIIa).

Melalui lisis fibrin atau fibrinogen, plasmin bertanggung jawab untuk

membentuk degradasi atau produk pemecahan fibrin yang terdiri dari fragmen

X menengah dan Y, dan fragmen D dan E. Fragmen ini mengerahkan efek

antitrombin, menghambat sistem hemostasis melalui gangguan dengan fibrin

monomer polimerasi, dan mengganggu agregasi trombosit.

3. Fisika dan biokimia

Trombosit berbentuk bulat kecil atau cakram oval dengan diameter 2 sampai 4
mikrometer. Trombosit dibentuk di sumsum tulang dari megakarosit, yaitu sel yang

sangat besar dalam susunan hemopoetik dalam sumsum tulang yang memecah
menjadi trombosit, baik dalam sumsum tulang atau segera setelah memasuki darah,

khususnya ketika mencoba untuk memasuki kapiler paru. Megakariosit tidak

meninggalkan sumsum tulang untuk memasuki darah. Konsentrasi normal trombosit

dalam darah ialah antara150.000 dan 350.000 per mikroliter.

Trombosit mempunyai banyak ciri khas fungsional sebagai sebuah sel,walaupun

tidak mempunyai inti dan tidak dapat bereproduksi. Didalam sitoplasmanya terdapat
faktor-faktor aktif seperti :

15
a. Molekul aktin dan miosin, sama seperti yang terdapat dalam sel-sel otot, juga
protein kontraktil lainnya, yaitu tromboplastin, yang dapat menyebabkan

trombosit berkontraksi.
b. Sisa-sisa retikulum endoplasma dan aparatus golgi yang mensintesis berbagai

enzim dan menyimpan sejumlah besar ion kalsium.

c. Mitokondria dan sistem enzim yang mamapu membentuk adenosine trifosfat

dan adenosin difosfat.

d. Sistem enzim yang mensintesis protaglandin, yang merupakan hormon

setempat yang menyebabkan berbagai jenis reaksi pembuluh darah dan reaksi
jaringan setempat lainnya.

e. Suatu protein penting yang disebut faktor stabilisasi fibrin.

f. Faktor pertumbuhan yang dapat menyebabkan penggandaan dan pertumbuhan

sel endotel pembuluh darah, sel otot polos pembuluh darah, fibroblas, sehingga
dapat menimbulkan pertumbuhan sel-sel untuk memperbaiki dinding

pembuluh darah yang rusak.

Membran sel trombosit juga penting. Dipermukaannya terdapat lapisan

glikoprotein yang menyebabkan trombosit dapat menghindari pelekatan pada

endotel normal dan justru melekat pada daerah dinding pembuluh yang luka.

Gangguan pembekuan darah tersebut jumlah pembeku darah jenis tertentu

kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Perbedaan proses pembekuan

darah yang terjadi antara orang normal.

(Gambar 2.2 dengan penderita hemofilia)

Keterangan : a) Ketika mengalami perdarahan berarti terjadi luka pada

pembuluh darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh), lalu darah

keluar dari pembuluh. b) Pembuluh darah mengerut/mengecil. c) Keping darah

(trombin) akan menutup luka pada pembuluh. d) Faktor-faktor pembeku darah

16
bekerja membuat anyaman (benang-benang fibrin) yang akan menutup luka
sehingga darah berhenti mengalir.

(Gambar 2.3 pembuluh darah yang terluka)

Gambar 1 dan 2 menunjukan pembuluh darah yang terluka didalam darah

tersebut terdapat faktor-faktor pembeku yaitu yang berperan dalam menghentikan

perdarahan. keluar pembuluh (gambar 1) sedangkan pada gambar 2, kekurangan

jumlah faktor pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak
terbentuk sempurna, sehingga darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh.

17
B. Konsep Medik

1. Etiologi
Penyebab utama kelainan ini adalah defisiensi faktor VII, IX, atau XI yang tidak

mampu menembus plasenta, kecenderungan berdarah mungkin tampak nyata

(neonatus) dan juga adanya abnormalitas pada proses koagulasi. Hemofilia

disebabkan karena adanya factor kengenital dan faktor di dapat. Hemofilia bersifat
resesif autosomal herediter, kelainan timbul akibat penurunan sintesis factor

pembekuan darah. Gejala berupa mudah timbulnya kebiruan pada kulit atau
perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah suatu trauma. Selain

itu, gangguan ini biasannya disebabkan oleh defisiensi faktor II (protrombin) yang
terjadi pada neonates terutama yang kurang bulan karena fungsi hati yang belum

sempurna sehingga factor pembekuan darah khususnya faktor II mengalami

gangguan. (Yuli Aspiani, Reny. 2014, hal; 337)

2. Klasifikasi
a. Hemofilia A

Sekitar 80% kasus hemophilia adalah hemofilia A. Hemofilia A dikenal juga

dengan nama hemophilia klasik karena jenis hemophilia ini adalah yang paling

banyak kekurangan faktor VIII protein pada darah yang menyebabkan masalah
pada proses pembekuan darah. Hemofilia A disebebkan oleh adanya

kekurangan aktivitas factor pembekuan VIII, kemudian adanya mutasi pada

struktur gen yang paling umum adalah delesi besar dan mutasi missue.

b. Hemofilia B
Hemofilia B dikenal juga dengan nama penyakit Chrismas, karena

ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Chrismasasal

Kanada. Hemofilia ini disebabkan karena kurangnya factor pembekuan IX. Dapat

muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A.

c. Hemofilia C

Defesiensi faktor XI adalah hemofilia yang jarang dijumpai (2-3% dari

semua penderita hemofilia). Defisiensi faktor XI diwariskan sebagai penyakit

resesif autosom tidak lengkap yang mengenai priamaupun wanita.

d. Hemofilia Vaskuler (Penyakit Von Willebrand)

Terjadi pada kedua jenis kelamin dan diwariskan sebagai trait autosomd

18
 ominan. Penyakit ini disebabkan oleh kurangnya produksi protein Von
Willebrand. Protein Von Willebrand mengandung komponen adhesive-

Trombosit (faktor Von Willebrand) dan juga protein berfungsi untuk membawa
faktor VIII dan plasma. (Yuli Aspiani, Reny, 2014, hal; 337)

3. Menifestasi klinis
Frekuensi dan beratnya perdarahan bergantung pada derajat defisiensi faktor

pembekuan dan intensitas trauma.

a. Hemoragi terjadi di sejumlah anggota tubuh (memar yang meluar dan

menyebar serta perdarahan kedalam otot, sendi, dan jaringan lunak) sekalipun
trauma minimal.

b. Kebanyakan perdarahan terjadi di sendi (paling sering di lutut, siku,pergelangan

kaki, bahu, pergelangan tangan, dan ginggul); nyeri sendi dapat dirasakan

sebelum muncul bengkak dan pergerakan menjadi terbatas.

c. Nyeri kronis atau ankilois (fiksasi) pada sendi dapat terjadi disertai hemoragi

berulang; banyak pasien menjadi cacat akibat kerusakan sendi sebelum masa
dewasa.

d. Hematuria spontan dan perdarahan gastrointestinal dapat terjadi. Hematoma di

dalam otot dapat menyebabkan kompresi saraf perifer disertai penurunan

sensasi kelemahan, dan atrofi area tersebut

e. Lokasi hemoragi yang tidak membahayakan adalah kepala (intrakranial atau

ekstrakranial); setiap bentuk trauma harus segera dievaluasi dan ditangani.

f. Prosedur bedah biasanya menyebabkan peredaran di lokasi pebedahan;

perdarahan paling sering disebabkan oleh tindakan cabut gigi. (Brunner &
Suddarth, 2013; hal 292)

4. Patofisiologi
Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan

yang terletaknya dalam, seperti otot, sendi dan lainnya yang dapat terjadi karena
gangguan pada tahap pertama yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan

yang terdapat pada jenis hemofilia A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada
penderita hemofilia karena adanya faktor pembekuan. Kondisi ini diawali ketika

seseorang berusia sekitar 3 bulan atau saat akan mulai merangkak maka akan terjadi

19
 perdarahan awal akibat cedera ringan, dilanjutkan dengan keluhan berikutnya.
Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan serebral dan berakibat fatal.

Rasionalnya adalah ketika mengalami perdarahan, berarti terjadi luka pada pembulu
darah (yaitu saluran tempat darah mengalir keseluruh tubuh) menyebabkan darah

keluar dari pembuluh. Pembuluh darah mengkerut atau mengecilkeping darah

(trombosit) akan menutup luka pada pembuluh kekurangan jumlah faktor

pembeku darah tertentu, mengakibatkan anyaman penutup luka tidak terbentuk

sempurna darah tidak berhenti mengalir keluar pembuluh perdarahan

(normalnya faktor pembekuan darah bekerja membuat benang-benang fibrin yang

akan menutup luka sehingga darah berhenti mengallir keluar pembuluh). (Yuli

Aspiani, Reny, 2014, hal; 337).

5. Pemeriksaan Diagnostic
a. Uji skinning untuk koagulasi darah.
1) Jumlah trombosi (normal 150.000-450.000 per mm3 darah)

2) Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)

3) Masa trombo plastinparsial (meningkat, mengukut keadekuatan factor

koagulasi intrinsik).
4) Fungsi onal terhadap faktor VII dan IX (memastikan diagnosis)

5) Masa pe
6) Bekuan thrombin (normalnya 10-13 detik)
b. Biopsihati: digunakan untuk memperoleh jaringan untuk pemeriksaan patologi
dan kultur.

c. Uji fungsi feal hati: digunakan untuk mendeteksi adanya penyakit hati (misalnya,
serum glutamic-piruvic transaminase (SGPT), serum glutamic-oxaloacetic

transaminase (SGOPT), fosfatase alkali, bilirubin). (Grace Dan Borley, 2007)

6. Penatalaksanaan
a. Non-Farmakologi
1) Menjaga agar penderita tidak terluka

2) Jangan pernah memberikan penderita aspirin atau injeksi IM

3) Jangan peranh melakukan fungsi vena jugular dan femoral

20
 4) Pada periode perdarahan akut, tetapi penggantian yang tepat dalam
beberapa jam merupakan hal yang sangat penting, lakukan imobilisasi

misalnya dengan papan punggung dan plastic ataugips.

5) Meningkatkan faktor VIII dengan menggunakan infusfaktor VIII 45 unit/kg

dengan dosisfaktor VIII sebesar 25-50unit/kg yang biasannya mengandung

75-125 unit faktor VIII.

b. Farmakologi
1) Terapi terkini FVIIA untuk hematrosis telah efektif untuk klien ini. Dokter

menggunakan berbagai percobaan terapi seperti terapi imunosupresif

untuk mengatasi masalah ini. Hematrosis dapat dikendalikan jika klien

mendapat AHF pada tahap awal perdarahan. Imobilisasi sendi dan

pendinginan setempat (misalnya kompres es batu di sekitar sendi) dapat

mengurangi nyeri. Jika nyeri hebat, mungkin perlu dilakukan aspirasi darah
dari seendi. Ketika perdarahan berhenti dan bengkak berkurang, klien

harus melakukan latihan ruang gerak aktif tanpa pembebanan untuk

menghindari komblikasi lanjutan seperti deformitas dan atron otot.

2) Infus profilaktif AHF menurunkan perdarahan dan kompilkasi terkait.

Program latihan dengan petunjuk ketat untuk pengobatan ini sudah

dikembangkan. Sebagai hasilnya, klien dengan hemofilia memiliki waktu

untuk bekerja dan sekolah dan mengurangi frekuensi mendatangi instalasi

gawat darurat. Analgesik dan kortikosteroid mengurangi nyeri sendi dan

bengkak dan nyeri karena artritis kronis, hindari semua jenis produk aspirin.

Pada hemofilia ringan, penggunaan desmopresin IV dapat menghilangkan

kebutuhan akan AHF, desmopresin bekerja dengan meningkatkan aktivitas

FVIII plasma.

21
C. Manajemen Asuhan Keperawatan

1. Pengkajian
a. Aktivitas

1) Tanda: kelemahan otot

2) Gejala: kelelahan, malaise, ketidakmampuan melakukan aktivitas.

b. Sirkulasi
1) Tanda: kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral atau tanda

perdarahan
2) Gejala: palpitasi

c. Eliminasi
1) Tanda: hematura

d. Integritas
1) Tanda: deprisi, menarik diri, ansietas, marah

2) Gejala: perasaan tidak ada harapan dan tidak berdaya

e. Nutrisi

1) Gejala: anoreksia, penurunan berat badan

f. Nyeri

1) Tanda: perilaku berhati-hati, gelisah, rewel

2) Gejala: nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot.

g. Keamanan
1) Tanda: hematoma

2) Gejala: riwayat trauma ringan

a) Terjadi perdarahan spontan pada sendi dan otot yang berulang

disertai dengan rasa nyeri dan terjadi bengkak.

b) Perdarahan sendi yang berulang menyebabkan atropati hemofilia

dengan ruang sendi, krista tulang dan gerakan sendi yang terbatas.
c) Biasanya perdarahan juga dijumpai pada gastrointestinal, hematuria

yang berlebihan, dan juga perdarahan otak

d) Terjadi hematoma pada ekstimitas

e) Keterbatasan dan nyeri sendi yang berkelanjutan pada perdarahan.

22
2. Diagnosa Keperawatan
a. Risiko Perdarahan
Definisi : Rentan mengalami penurunan volume darah, yang dapat

mengganggu kesehatan.
Domain : 11

Kelas : 2
b. Risiko Jatuh

Definisi : Rentan terhadap peningkatan risiko jatuh, yang dapat menyebabkan

bahaya fisik dan gangguan kesehatan.

Domain : 11
Kelas : 2

c. Resiko Cedera
Definisi :

Rentan mengalami cedera fisik akibat kondisi lingkungan yang berinteraksi

dengan sumber adaptif dan sumber defensif individu, yang dapat mengganggu

kesehatan.
Domain : 11

Kelas : 2
d. Risiko Kekurangan Volume Cairan

Definisi :
Kerentanan mengalami penurunan volume cairan intravascular, intterstisial, dan

atau intraselular, yang dapat mengganggu kesehatan.

Domain: 2

Kelas : 5
e. Resiko Syok

Definisi : Rentan mengalami ketidakcukupan aliran darah ke jaringan tubuh,

yang dapat mengakibatkan disfungsi seluler yang mengancam jiwa, yang dapat

mengganggu kesehatan.
Domain : 11

Kelas : 2
f. Ketidakefektifan Perfusi Jaringan Perifer Berhubungan dengan Gaya hidup

kurang gerak
Definisi : Penurunan sirkulasi darah ke perifer yang dapat mengganggu

23
 kesehatan
Domain : 4

Kelas : 4
g. Kerusakan Integritas Kulit berhubungan dengan Faktor mekanik (mis., daya

gesek, tekanan, imobilitas fisik).

Definisi : Kerusakan pada epidermis dan dermis.

Domain : 11
Kelas : 2

Faktor Penghubung : Faktor mekanik (mis., daya gesek, tekanan, imobilitas fisik).
h. Ketidakmampuan Koping Keluarga Berhubungan dengan Gaya koping yang

tidak sesuai antara individu pendukung dank lien.

Definisi: Perilaku individu pendukung (anggota keluarga, orang terdekat atau

teman dekat) yang mebatasi kapasitas atau kemampuannya dan kemampuan

klien untuk secara efektif melakukan tugas penting untuk adptasi keduanya

terhadap masalah kesehatan.

Domain : 9

Kelas : 2
Faktor yang berhubungan :Gaya koping yang tidak sesuai antara individu

pendukung dank lien.

3. Nursing Care Planing

NO NANDA NOC NIC

1 Risiko Perdarahan 1. Keparahan Kehilangan Darah 1. Pencegahan Perdarahan
Domain : 11
Kelas : 2 Definisi : Definisi :
Keparahan tanda dan gejala Pengurangan stimulus yang dapat
Definisi : perdarahan internal atau menyebabkan perdarahan atau
Rentan mengalami penurunan eksternal. pendarahan pada pasien yang berisiko.
volume darah, yang dapat
mengganggu kesehatan. Setelah dilakukan perawatan Aktivitas-Aktivitas :
selama 1x24 jam diharapkan 1. Monitor dengan ketat resiko
Faktor Resiko : pasien mendapatkan hasil terjadinya perdarahan pada
1. Koagulopati inheren dengan kriteria sebagai berikut : pasien.
(misalnya : 2. Monitor tanda dan gejala
trombositopenia) Idikator dan Skala : pendarahan menetap (contoh:
2. Komplikasi kehamilan 041301 : Kehilangan Darah Yang cek semua sekresi darah yang
(misalnya : pecah ketuban Terlihat sangat terlihat jelas yang

24
 dini, plasenta, Sedang : 3 tersembunyi/for frank or occult
previa/abtrupsio, blood).
kehamilan kembar) 041302 : Hematuria 3. Instruksikan pasien untuk
3. Kurang pengetahuan Ringan : 4 meningkatkan makanan yang
tentang kewaspadaan kaya vitamin K.
perdarahan. 041312 : Kehilangan Panas 4. Instruksikan pasien dan keluarga
Tubuh untuk memonitor tanda-tanda
Ringan : 4 perdarahan dan mengambil
tindakan yang tepat jika terjadi
041313 : Kulit dan Membran perdarahan (misalnya: lapor
Mukosa Pucat kepada perawat).
Ringan : 4 5. Hindari mengangkat benda berat.
6. Monitor komponen koagulasi
041314 : Cemas darah termasuk protombin time
Ringan : 4 (PT), Partial Thromboplastin Time
(PTT), Fibrinogen, Degradasi
041316 : Penurunan Hemoglobin fibrin atau Split products, dan
(Hb) trombosit hitung dengan cara
Ringan : 4 yang tepat.

2. Pengetahuan: Keamanan 2. Pengurangan perdarahan

Pribadi
Definisi :
Definisi: Membatasi hilangnya volume darah
Tingkat pemahaman yang selama episode perdarahan
ditunjukkan mengenai
penurunan risiko dan Aktivitas-Aktivitas
pencegahan terjadinya cedera 1. Identifikasi penyebab
pada diri sendiri yang tidak pendarahan
disengaja. 2. Monitor pasien akan
perdarahan secara ketat
Indikator dan Skala: 3. Monitor tinjauan koagulasi,
180902: Strategi Pencegahan termasuk waktu prothrombin
Jatuh (prothrombin time/PT), waktu
Pengetahuan banyak : 4 thromboplastin parsial (partial
thromboplastin time/PTT),
180903 : Strategi Pengurangan fibronogen, degradasi
Risiko fibrin/product split, dan jumlah
Pengetahuan banyak : 4 tombosit dengan cepat.
4. Instruksikan pasien dan
180919 : Risiko Keselamatan keluarga akan tanda-tanda
Kerja perdarahan dan tindakan yang
Pengetahuan banyak : 4 tepat (yaitu, memberitahu
perawat) bila perdarahan lebih
180928 : Strategi Untuk lanjut terjadi
Menghindari Kontaminan 5. Instruksikan pasien akan
Lingkungan pembatasan aktifitas
Pengetahuan banyak : 4 6. Instruksikan pasien dan
keluarga mengenai tingkat

25
 180911 : Langkah-langkah keparahan kehilangan darah
Keselamatan Pejalan Kaki dan tindakan-tindakan yang
Pengetahuan banyak : 4 tepat untuk dilakukan.

180922 : Perilaku Personal Yang 3.Manajemen Lingkungan: Keselamatan

Bisa Meningkatkan Risiko
Cedera Definisi :
Pengetahuan banyak : 4 Memonitor dan memanipulasi
lingkungan fisik untuk meningkatkan
keamanan.

Aktivitas-Aktivitas :
1. Identifikasi kebutuhan
keamanan pasien berdasarkan
fungsi fisik dan kognitif serta
riwayat perilaku di masa lalu.
2. Identifikasi hal-hal yang
membahayakan di lingkungan
(misalnya,(bahaya), fisik,
biologi dan kimiawi).
3. Singkirkan bahan berbahaya
dari lingkungan jika diperlukan
4. Modifikasi lingkungan untuk
meminimalkan bahan
berbahaya dan berisiko.
5. Edukasi individu dan kelompok
yang berisiko tinggi terhadap
bahan berbahaya yang ada di
lingkungan.
6. Monitor lingkungan terhadap
terjadinya perubahan status
keselamatan.
2 Risiko Jatuh 1.Kontrol Resiko 1.Pencegahan Jatuh
Domain : 11
Kelas : 2 Definisi : Definisi :
Tindakan individu untuk Melaksanakan pencegahan khusus
Definisi : mengerti, mencegah, dengan pasien yang memiliki resiko
Rentan terhadap peningkatan mengeliminasi, atau mengurangi karena jatuh.
risiko jatuh, yang dapat ancaman kesehatan yang telah
menyebabkan bahaya fisik dimodifikasi. Aktivitas-Aktivitas :
dan gangguan kesehatan. 1. Identifikasi perilaku dan faktor
Indikator dan Skala : yang mempengaruhi resiko
Faktor Resiko : 190219 : Mecari Informasi jatuh.
a. Riwayat Jatuh Tentang Risiko Kesehatan 2. Identifikasi karakteristik dari
b. Penurunan kekuatan Sering menunjukkan : 4 lingkungan yang mungkin
ekstremitas bawah meningkatkan potensi jatuh
c. Gangguan 190220 : Mengidentifikasikan (misalnya : lantai licin dan
keseimbangan Faktor Risiko tangga terbuka).
d. Gangguan mobilitas Sering menunjukkan : 4 3. Ajarkan pasien bagaimana jika

26
 jatuh, untuk meminimalkan
190201 : Mengenali Faktor cedera.
Risiko Individu 4. Ajarkan anggota keluarga
Sering menunjukkan : 4 mengenai faktor resiko yang
berkontribusi terhadap adanya
190202 : Memonitor Faktor kejadian jatuh dan bagaimana
Risiko Di Lingkungan keluarga bisa menurunkan
Sering menunjukkan : 4 resikonya.
5. Kembangkan cara untuk
190214 : Menggunakan Sistem pasien berpartisipasi secara
Dukungan Personal Untuk aman dalam mengisi waktu
Mengurangi Risiko luang.
Sering menunjukkan : 4 6. Kaji ulang riwayat jatuh
bersama dengan pasien dan
190215 : Menggunakan Sistem keluarga.
Dukungan Personal Untuk
Mengurangi Risiko 2. Manajemen Lingkungan: Keselamatan
Sering menunjukkan : 4
Definisi :
2.Kepuasan Klien : Keamanan Memonitor dan memanipulasi
lingkungan fisik untuk meningkatkan
Definisi : keamanan.
Tingkat persepsi positif terhadap
prosedur, informasi dan Aktivitas-Aktivitas :
perawatan untuk mencegah 1. Identifikasi kebutuhan
kerusakan atau cedera. keamanan pasien berdasarkan
fungsi fisik dan kognitif serta
Indikator dan Skala : riwayat perilaku di masa lalu.
301001 : Penjelasan Tentang 2. Identifikasi hal-hal yang
Aturan dan Prosedur Keamanan membahayakan di lingkungan
Sangat Puas : 4 (misalnya,(bahaya), fisik,
biologi dan kimiawi).
301002 : Respon Segera Staf 3. Singkirkan bahan berbahaya
Terhadap Cedera dari lingkungan jika diperlukan
Sangat Puas : 4 4. Modifikasi lingkungan untuk
meminimalkan bahan
301014 : Penggunaan Alat-Alat berbahaya dan berisiko.
Keamanan Untuk Mencegah 5. Edukasi individu dan kelompok
Cedera yang berisiko tinggi terhadap
Sangat Puas : 4 bahan berbahaya yang ada di
lingkungan.
301009 : Tanda-Tanda 6. Monitor lingkungan terhadap
Peringatan Adanya Lingkungan terjadinya perubahan status
Yang Berisiko Tinggi Ditunjukkan keselamatan.
Dengan Jelas
Sangat Puas : 4
3. Identifikasi Resiko
301015 : Strategi Pencegahan
Jatuh Definisi :

27
 Sangat Puas : 4 Analisis faktor resiko potensial,
pertimbangan resiko-resiko kesehatan
301011 : Informasi Diberikan dan memprioritaskan strategi
Tentang Risiko Perawatan dan pengurangan resiko bagi individu
Komplikasi maupun kelompok.
Sangat Puas : 4
Aktvitas-Aktivitas :
301013 : Menjaga Lingkungan 1. Kaji ulang riwayat kesehatan
Yang Terlindung Ketika Berisiko masa lalu dan dokumentasikan
Mencederai Diri Sendiri bukti yang menunjukkan
Sangat Puas : 4 adanya penyakit medis,
diagnosa keperawatan serta
keperawatnnya.
2. Kaji ulang data yang
didapatkan dari pengkajian
resiko secara rutin.
3. Pertimbangkan status
pemenuhan kebutuhan sehari-
hari.
4. Instruksikan faktor resiko dan
rencana untuk mengurangi
faktor resiko.
5. Diskusikan dan rencanakan
akitvitas-aktivitas
pengurangan resiko
berkolaborasi dengan individu
atau kelompok.
6. Implementasikan aktivitas-
aktivitas pengurangan resiko.
3 Resiko Cedera (00035) 1. Koagulasi Darah 1. Pencegahan Perdarahan.
Domain : 11
Kelas : 2 Definisi : Definisi :
Tingkatan dimana pembekuan Pengurangan stimulus yang dapat
Definisi : darah terjadi dalam periode menyebabkan perdarahan atau
Rentan mengalami cedera waktu yang normal. pendarahan pada pasien yang berisiko.
fisik akibat kondisi lingkungan Aktivitas-Aktivitas:
yang berinteraksi dengan Setelah dilakukan perawatan 1. Monitor dengan ketat resiko
sumber adaptif dan sumber selama 1x24 jam diharapkan terjadinya perdarahan pada
defensif individu, yang dapat pasien mendapatkan hasil pasien.
mengganggu kesehatan. dengan kriteria sebagai berikut : 2. Monitor tanda dan gejala
pendarahan menetap (contoh:
Batasan Karakteristik : Indikator dan Skala : cek semua sekresi darah yang
a. Disfungi imun . 040901 : Pembentukan Bekuan sangat terlihat jelas yang
b. Gangguan Devisiasi ringan sedang dari tersembunyi/for frank or

28
 mekanisme kisaran normal : 4 occult blood).
pertahanan primer 3. Instruksikan pasien untuk
(misalnya : kulit 040902 : Perdarahan meningkatkan makanan yang
robek). Sedang : 3 kaya vitamin K.
c. Profil darah yang 4. Instruksikan pasien dan
abnormal 040903 : Memar keluarga untuk memonitor
Ringan : 4 tanda-tanda perdarahan dan
mengambil tindakan yang
040918 : Hematuria tepat jika terjadi perdarahan
Ringan : 4 (misalnya: lapor kepada
perawat).
040915 : Waktu Pembekuan 5. Hindari mengangkat benda
aktif/Activated clotting time berat.
(ACT) 6. Monitor komponen koagulasi
Devisiasi ringan sedang dari darah termasuk protombin
kisaran normal : 4 time (PT), Partial
Thromboplastin Time (PTT),
2. Keparahan Cedera Fisik Fibrinogen, Degradasi fibrin
atau Split products, dan
Definisi : trombosit hitung dengan cara
Keparahan dari tanda dan gejala yang tepat.
dari cedera tubuh
2. Pencegahan Jatuh
Indikator dan Skala :
191301: Lecet Pada Kulit Definisi :
Ringan : 4 Melaksanakan pencegahan khusus
dengan pasien yang memiliki resiko
191302: Memar karena jatuh.
Ringan : 4
Aktivitas-Aktivitas :
191303: Luka Gores 1. Identifikasi perilaku dan faktor
Ringan : 4 yang mempengaruhi resiko
jatuh.
191316: Gangguan Imobilitas 2. Identifikasi karakteristik dari
Ringan : 4 lingkungan yang mungkin
meningkatkan potensi jatuh
191323: Perdarahan (misalnya : lantai licin dan

29
Sedang : 3 tangga terbuka).
3. Ajarkan pasien bagaimana jika
191324: Trauma Perut jatuh, untuk meminimalkan
Ringan : 4 cedera.
4. Ajarkan anggota keluarga
mengenai faktor resiko yang
berkontribusi terhadap adanya
kejadian jatuh dan bagaimana
keluarga bisa menurunkan
resikonya.
5. Kembangkan cara untuk
pasien berpartisipasi secara
aman dalam mengisi waktu
luang.
6. Kaji ulang riwayat jatuh
bersama dengan pasien dan
keluarga.

3. Identifikasi Resiko

Definisi :
Analisis faktor resiko potensial,
pertimbangan resiko-resiko kesehatan
dan memprioritaskan strategi
pengurangan resiko bagi individu
maupun kelompok.

Aktvitas-Aktivitas :
1. Kaji ulang riwayat kesehatan
masa lalu dan dokumentasikan
bukti yang menunjukkan
adanya penyakit medis,
diagnosa keperawatan serta
keperawatnnya.
2. Kaji ulang data yang
didapatkan dari pengkajian

30
 resiko secara rutin.
3. Pertimbangkan status
pemenuhan kebutuhan sehari-
hari.
4. Instruksikan faktor resiko dan
rencana untuk mengurangi
faktor resiko.
5. Diskusikan dan rencanakan
akitvitas-aktivitas
pengurangan resiko
berkolaborasi dengan individu
atau kelompok.
6. Implementasikan aktivitas-
aktivitas pengurangan resiko.
4 Risiko Kekurangan Volume 1.Keseimbangan Cairan 1.Monitor Cairan
Cairan
Domain: 2 Definisi : Definisi :
Kelas : 5 Keseimbangan cairan di dalam Pengumpulan dan analisis data pasien
ruang intraselular dan dalam pengaturan keseimbangan cairan
Definisi : ekstraselular tubuh
Kerentanan mengalami Aktivitas-Aktivitas :
penurunan volume cairan Setelah dilakukan perawatan 1. Tentukan faktor-faktor resiko
intravascular, intterstisial, dan selama 1x24 jam diharapkan yang mungkin menyebabkan
atau intraselular, yang dapat pasien mendapatkan hasil ketidakseimbangan cairan
mengganggu kesehatan. dengan kriteria sebagai berikut : (misalya, kehilangan albumin,
Faktor Risiko luka bakar, malnutrisi, sepsis,
a. Faktor yang Indikator dan Skala : sindrom nefrotik, hipertermia,
mempengaruhi 060107 : Keseimbangan intake terapi diuretik, patologi ginjal,
kebutuhan cairan dan output dalam 24 jam gagal jantung, diaphoresis,
b. Kurang pengetahuan Sedikit terganggu 4 disfungsi hati, olahraga berat,
tentang kebutuhan paparan panas, infeksi, paska
cairan 060116 : Turgor Kulit operasi, polyuria, muntah, dan
c. Kehilangan cairan Sedikit terganggu 4 diare).
melalui rute normal. 2. Monitor berat badan
060117 : Kelembaban Membran 3. Monitor asupan dan
Mukosa pengeluaran
Sedikit terganggu 4 4. Monitor nilai kadar serum dan
elektrolit urin

31
060101 : Tekanan Darah 5. Monitor tekanan darah, denyut
Sedikit terganggu 4 jantung, dan status pernafasan
6. Monitor membrane mukosa,
60120 : Berat Jenis Urin turgor kulit, dan respon haus.
Sedikit terganggu 4

060115 : Kehausan 2. Manajemen Elektrolit/Cairan

Ringan : 4
Definisi :
2.Hidrasi Pengaturan dan pencegahan komplikasi
dari perubahan cairan dan atau
Definisi : elektrolit.
Ketersediaan air yang cukup
dalam kompartemen intraseluler Aktivitas-Aktivitas :
dan ekstraselular tubuh 1. Timbang berat badan harian
dan pantau gejala
Indikator dan Skala : 2. Berikan cairan, yang sesuai
060201 : Turgor Kulit 3. Tingkatkan intake/ asupan
Sedikit terganggu 4 cairan per oral ( misalnya,
memberikan cairan oral sesuai
060202 : Membran Mukosa preferensi pasien, tempatkan
Lembab (cairan) di tempat yang mudah
Sedikit terganggu 4 dijangkau, memberikan
sedotan, dan menyediakan air
060215 : Intake Cairan segar), yang sesuai.
Sedikit terganggu 4 4. Monitor tanda-tanda vital,
yang sesuai
060211 : Output Urin 5. Monitor manifestasi dari
Sedikit terganggu 4 ketidakseimbangan elektrolit.
6. Instruksikan pasien dan
060205 : Haus keluarga mengenai alasan
Ringan : 4 untuk pembatasan cairan,
tindakan hidrasi, atau
060223 : Kehilangan Berat Badan administrasi elektrolit
Ringan : 4 tambahan, seperti yang
ditunjukkan.

32
 3.Manajemen Berat Badan

Definisi :
Memfasilitasi pasien untuk
mmepertahankan berat badan dan
persentase lemah tubuh yang optimal.

Aktivitas-Aktivitas :
1. Diskusikan dengan pasien
mengenai hubungan antara
asupan makanan, olahraga,
peningkatan berat badan, dan
penurunan berat badan.
2. Kaji motivasi pasien untuk
mengubah pola makannya
3. Hitung berat barat ideal pasien
4. Dorong pasien untuk
mengkonsumsi air yang cukup
setiap hari
5. Informasikan ke pasien jika
terdapat komunitas
manajemen berat badan
6. Bantu pasien membuat
perencanaan makan yang
seimbang dan konsisten
dengan jumlah energi yang
dibutuhkan setiap harinya.
5 Resiko Syok (00205) 1.Perfusi Jaringan : Seluler 1.Pencegahan Syok
Domain : 11
Kelas : 2 Definisi : Definisi :
Kecukupan aliran darah melalui Mendeteksi dan mengobati pasien yang
Definisi : pembuluh darah untuk berisiko mengalami syok
Rentan mengalami mempertahankan fungsi pada
ketidakcukupan aliran darah tingkat sel Aktivitas-Aktivitas :
ke jaringan tubuh, yang dapat 1. Monitor terhadap adanya
mengakibatkan disfungsi Setelah dilakukan perawatan respon kompensasi awal syok
seluler yang mengancam jiwa, selama 1x24 jam diharapkan (misalnya, tekanan darah
yang dapat mengganggu pasien mendapatkan hasil normal, tekanan nadi melemah,

33
kesehatan. dengan kriteria sebagai berikut : hipotensi otrostatik ringan, (15
sampai 25 mmHg),
Faktor Risiko : Indikator dan Skala : perlambatan pengisian kapiler,
a. Hipovolemia 041612 : Kebekuan pucat/dingin pada kulit atau
b. Infeksi Sedang : 3 kulit kemerahan, kakipnea
c. Hipoksia ringan, mual dan muntah,
041616 : Rasa Sakit peningakatan rasa haus dan
Ringan : 4 kelemahan).
2. Anjurkan pasien dan keluarga
041618 : Kulit dingin dan pucat mengenai faktor-faktor pemicu
Ringan : 4 syok
3. Anjurkan pasien dan keluarga
041619 : Kerusakan Kulit mengenali tanda/gejala syok yang
Ringan : 4 mengancam jiwa
4. Anjurkan pasien dan keluarga
041605 : Keseimbangan Cairan mengenali langkah-langkah yang
Deviasi ringan dari kisaran harus dilakukan terhadap
normal : 4 timbulnya gejala syok
5. Monitor hasil laboratorium,
041612 : Agitasi terutama nilai Hgb dan Hct, profil
Ringan : 4 pembekuan, AGD, laktat, elektrolit,
kultur dan kimia darah
6. Monitor status sirkulasi (misalnya,
2. Keparahan Cedera Fisik tekanan darah, warna kulit,
Definisi : keparahan dari tanda temperature kulit, bunyi jantung,
dan gejala dari cedera tubuh nadi dan irama, kekuatan dan
kualitas nadi perifer, dan pengisian
Indikator dan Skala : kapiler).
191301: Lecet Pada Kulit
Ringan : 4 2.Pengurangan Perdarahan

191302: Memar Definisi :

Ringan : 4 Membatasi hilangnya volume darah
selama episode perdarahan
191303: Luka Gores
Ringan : 4 Aktivitas-Aktivitas :
1. Identifikasi penyebab perdarahan

34
191316: Gangguan Imobilitas 2. Monitor pasien akan perdarahan
Ringan : 4 secara ketat
3. Beri penekanan langsung atau
191323: Perdarahan penekanan pada balutan, jika
Sedang : 3 sesuai
4. Evaluasi respon psikologis pasien
191324: Trauma Perut terahadap perdarahan dan
Ringan : 4 persepsinya pada peristiwa
(perdarahan).
5. Instruksikan pasien akan
pembatasan aktivitas
6. Instruksikan pasien dan keluarga
menegnai tingkat keparahan
kehilangan darah dan tindakan-
tindakan yang tepat untuk
dilakukan.

3.Manajemen Hipovolemi

Definisi :
Ekspansi dari volume cairan
intravaskular pada pasien yang
cairannya berkurang.

Aktivitas-Aktivitas :
1. Monitor status hemodinamik,
meliputi nadi, tekanan darah,
MAP, CVP, PAP, PCWP, CO,
dan CI, jika tersedia.
2. Monitor adanya tanda-tanda
dehidrasi (misalnya, turgor
kulit buruk, capillary refill
terlambat, nadi lemah/thread
pulse, sangat haus, membran
mukosa kering, dan penurunan
urin output).
3. Monitor adanya sumber-

35
 sumber kehilangan cairan
(misalnya., perdarahan,
muntah, diare, keringat yang
berlebihan, dan takipnea).
4. Dukung asupan cairan oral
(misalnya, berikan cairan lebih
dari 24 jam dan berikan cairan
dengan makanan), jika tidak
ada kontra indikasi.
5. Implementasikan posisi
trenderenburg yang
dimodifikasi (misalnya., kaki
ditinggikan di atas posisi
jantung dengan tubuh
terlentang) saat hipotensi
untuk mengoptimalkan perfusi
otak dalam meminimalkan
kebutuhan oksigen jantung.
6. Instruksikan pada pasien dan
atau keluarga untuk mencatat
intake dan output, dengan
tepat.
7. Instruksikan pada pasien dan
atau keluarga tindakan-
tindakan untuk mengatasi
hipovolemia.

6 Ketidakefektifan Perfusi 1.Perfusi Jaringan : Perifer 1.Manajemen Sensasi Perifer

Jaringan Perifer
Domain : 4 Definisi : Definisi :
Kelas : 4 Kecukupan aliran darah melalui Mencegah atau meminimalisir cedera
pembuluh kecil di ujung kaki dan ketidaknyamanan pada pasien yang
Definisi : dan tangan untuk mengalami gangguan ketidaknyamanan
Penurunan sirkulasi darah ke mempertahankan fungsi
perifer yang dapat jaringan. Aktivitas-Aktivitas :
mengganggu kesehatan 1. Monitor sensasi tumpul atau
Setelah dilakukan perawatan tajam dan panas dan dingin
Batasan Karakteristik : selama 1x24 jam diharapkan (yang dirasakan pasien)
a. Perubahan fungsi pasien mendapatkan hasil 2. Dorongan pasien
motorik dengan kriteria sebagai berikut : menggunakan bagian tubuh
b. Perubahan tekanan yang tidak terganggu untuk

36
 darah di ekstremitas Indikator dan Skala : mengetahui suhu makanan,
c. Warna kulit pucat 040715 : Pengisian Kapiler Jari cairan, air mandi, dan lain-lain
saat elevasi Devisiasi ringan dari kisaran 3. Instruksikan pasien dan
d. Kelambatan normal : 4 keluarga untuk menjaga posisi
penyembuhan luka tubuh ketika sedang mandi,
perifer 040716 : Pengisian Kapiler Jari duduk, berbaring, atau
Kaki merubah posisi
Faktor Yang Berhubungan : Devisiasi ringan dari kisaran 4. Instruksikan pasien dan
Gaya hidup kurang gerak normal : 4 keluarga untuk memeriksa
adanya kerusakan kulit setiap
040744 : Kelemahan Otot harinya.
Ringan : 4 5. Diskusikan atau identifikasikan
penyebab sensasi abnormal
040747 : Rubor atau perubahan sensasi yang
Ringan : 4 terjadi
6. Instruksikan pasien untuk
040743 : Muka Pucat selalu mengamati posisi tubuh
Ringan : 4 jika propriosepsi terganggu.

040746 : Kerusakan Kulit

Ringan : 4 2.Pengecekan Kulit

2.Integritas Jaringan : Kulit & Definisi :

Membran Mukosa Pengumpulan dan analisis data pasien
untuk menjaga kulit dan integritas
Definisi : membran mukosa.
Keutuhan struktur dan fungsi
fisiologis kulit dan selaput lendir Aktivitas-Aktivitas :
secara normal. 1. Gunakan alat pengkajian untuk
mengidentifikasi pasien yang
Indikator dan Skala : berisiko mengalami kerusakan kulit
110101 : Suhu Kulit (misalnya, Skala Braden).
Sedikit terganggu : 4 2. Monitor kulit untuk adanya ruam
atau lecet
110111 : Perfusi Jaringan 3. Monitor sumber tekanan dan
Sedikit terganggu : 4 gesekan
4. Dokumentasikan langkah-langkah
110113 : Integritas Kulit untuk mencegah kerusakan lebih
Sedikit terganggu : 4 lanjut (misalnya, melapisi kasur,
menjadwalkan reposisi).
110115 : Lesi Pada Kulit 5. Ajarkan angota keluarga/pemberi
Sedikit terganggu : 4 asuhan mengenai tanda-tanda
kerusakan kulit, dengan tepat
110122 : Wajah Pucat 6. Monitor kulit untuk adanya
Sedikit terganggu : 4 kekeringan berlebihan dan
kelembaban.
110116 : Lesi Mukosa Membran
Sedikit terganggu : 4 3.Monitor Ekstremitas bawah

37
 Definisi :
Mengumpulkan, menganalisis dan
menggunakan data pasien untuk
(dapat) mengkategorikan risiko dan
mencegah cedera pada ekstremitas
bawah.

Aktivitas-Aktivitas :
1. Inspeksi terhadap kebersihan
kulit yang buruk
2. Inspeksi kaki apakah terdapat
tekanan (misalnya, adanya
kemerahan yang terlokalisir,
peningkatan suhu, lepuh,
katimumul, atau pembentukan
kalus).
3. Kaji refleks tendon dalam
(misalnya, pergelangan kaki
dan lutut), sesuai indikasi
4. Gunakan level risiko cedera
sebagai penuntun untuk
menetukan rujukan yang
sesuai.
5. Identifikasi keinginan
pasien/keluarga untuk
(memperoleh) rujukan petugas
kesehatan atau institusi, sesuai
kebutuhan
6. Lengkapi rujukan secara
tertulis, sesuai kebutuhan.
7. Kerusakan Integritas Kulit 1.Integritas Jaringan: dan 1.Pengecekan Kulit
Domain : 11 Membran Mukosa
Kelas : 2 Definisi :
Definisi : Keutuhan struktur dan Pengumpulan dan anlisis data pasien
Definisi : Kerusakan pada fungsi fisiologis kulit dan selaput untuk menjaga kulit dan integritas
epidermis dan dermis. lendir secara normal. membrane mukosa.

Batasan Karakteristik : Indikator dan Skala : Aktivitas-aktivitas :

a. Benda asing 110101 : Suhu Kulit 1. Gunakan alat pengkajian untuk
menusuk permukaan Sedikit terganggu : 4 mengidentifikasi pasien yang
kulit beresiko mengalami kerusakan
b. Kerusakan integritas 110111 : Perfusi Jaringan kulit (misalnya, skala braden)
kulit Sedikit terganggu : 4 2. Monitor kulit untuk andanya
ruam dan lecet.
Faktor yang berhubungan : 110112 : Pertumbuhan rambut 3. Monitor sumber tekanan dan
Faktor mekanik (mis., daya pada kulit gesekan.
gesek, tekanan, imobilitas Sedikit terganggu : 4 4. Dokumentasikan perubahan
fisik). membrane mukosa.
1101113 : Interitas Kulit 5. Lakukan langkah-langkah

38
Sedikit terganggu : 4 untuk mencegah kerusakan
lebih lanjut (misalnya, melapisi
110115 : Lesi pada Kulit kasur, menjadwalkan reposisi).
Sedikit terganggu : 4 6. Ajarkan anggota keluarga atau
pemberi asuhan mengenai
110116 : Lesi Mukosa Membran tanda-tanda kerusakan kulit,
Sedikit terganggu : 4 dengan tepat.

110112 : Wajah Pucat 2.Perawatan Luka

Sedikit terganggu : 4
Definisi :
2.Penyembuhan Luka: Primer Pencegahan komplikasi luka dan
Definisi : tingkat regenerasi sel peningkatan penyembuhan luka.
dan jaringan setelah penutupan
luka. Aktivitas-Aktivitas :
1. Monitor karakteristik luka,
Indikator dan Skala : termasuk drainase, warna,
110201 : memperkirakan ukuran dan bau.
(kondisi) kulit 2. Berikan rawatan insisi pada
Besar : 4 luka, yang di perlukan.
3. Berikan balutan yang sesuai
110213 : Memperkirakan dengan jenis luka.
(kondisi) tepi luka 4. Bandingkan dan catat setiap
Besar : 4 perubahan luka.
5. Anjurkan pasien atau anggota
110214 : Pembentukan bekas keluarga pada prosedur
luka perawatan luka.
Besar : 4 6. Anjurkan pasien dan keluarga
110208 : Eritema di kulit untuk mengenal tanda dan
sekitarnya gejala infeksi.
Terbatas : 4 7. Dokumentasikan lokasi luka,
ukuran dan tampilan.
110215 : Lebam di kulit
sekitarnya 3.Pemberian Obat : Kulit
Terbatas : 4
Definisi :
110209 : Periwound edema Mempersiapkan dan memberikan obat
Terbatas : 4 pada kulit.

Aktivitas-Aktivitas :
1. Ikuti prinsip 5 benar
pemberian obat.
2. Tentukan pengetahuan pasien
mengenai medikasi dan
pemahaman pasien mengenai
metode pemberian obat.
3. Tentukan kondisi kulit pasien
diatas area dimana obat akan
diberikan.

39
 4. Sebarkan obat diatas kulit,
sesuai kebutuhan.
5. Ajarkan dan monitor tekni
pemberian mandiri, sesuai
kebutuhan.
6. Dokumentasikan pemberian
obat dan respon pasien, sesuai
dengan protokol institusi.

40
8 Ketidakmampuan Koping 1.Dukungan Keluarga Selama 1.Dukungan Pengasuhan (caregiver
Keluarga Perawatan support)
Domain : 9
Kelas : 2 Definisi : Definisi :
Kapasitas dari sebuah keluarga Penyediaan informasi, advokasi dan
Definisi: untuk menunjukkan dan dukungan yang diperlukan untuk
Perilaku individu pendukung menyediakan dukungan memfasilitasi perawatan pasien oleh
(anggota keluarga, orang emosional kepada individu yang orang lain selain ahli kesehatan.
terdekat atau teman dekat) menjalani perawatan.
yang mebatasi kapasitas atau Aktivitas-Aktivitas :
kemampuannya dan Indikator dan Skala : 1. Mengkaji tingkat pengetahuan
kemampuan klien untuk 260901 : Anggota Keluarga caregiver.
secara efektif melakukan Mengungapkan Keinginan 2. Menyediakan informasi
tugas penting untuk adptasi Untuk Mendukung Anggota mengenai pasien sesuai
keduanya terhadap masalah Keluarga Yang Sakit dengan apa yang menjadi
kesehatan. Sering menunjukkan : 4 keinginan pasien.
3. Mengajarkan caregiver
Batasan karakteristik : 260904 : Meminta Informasi mengenai pemberian terapi
a. Distorsi realitas Mengenai Prosedur bagi pasien sesuai dengan
tentang masalah Sering menunjukkan : 4 keinginan pasien.
kesehatan klien. 4. Mengajarkan caregiver
b. Intoleransi. 260909 : Meminta Informasi mengenai cara meningkatkan
c. Mengadopsi gejala Mengenai Kondisi Pasien. rasa aman bagi pasien.
penyakit klien. Sering menunjukkan : 4 5. Monitor indikator adanya
d. Perilaku keluarga stress
yang mengganggu 260906 : Anggota Keluarga 6. Mengkaji lebih lanjut tentang
kesejahtereaan. Mempertahankan Komunikasi koping caregiver.
e. Terlalu khawatir Dengan Anggota Keluarga Yang
klien. Sakit. 2.Peningkatan Keterlibatan Keluarga
Sering menunjukkan : 4
Faktor yang Berhubungan : Definisi :
Gaya koping yang tidak sesuai 260910 : Bekerja Sama Dengan Memfasilitasi partisipasi anggota
antara individu pendukung Anggota Keluarga Yang Sakit keluarga dalam perawatan fisik dan
dank lien. Dalam Menentukan Merawatan. emosional pasien.
Sering menunjukkan : 4
Aktivitas-Aktivitas :
260911 : Bekerja Sama Dengan 1. Bangun hubungan pribadi
Penyedia Layanan Kesehatan dengan pasien dan anggota
Dalam Menentukan Perawatan. keluarga yang akan terlibat
Sering menunjukkan : 4 dalam perawatan.
2. Identifikasi kemampuan
260912 : Anggota Keluarga anggota keluarga untuk
Menjelaskan Arti Krisis terlibat dalam perawatan
Kesehatan. pasien.
Sering menunjukkan : 4 3. Identifikasi defisit perawatan
diri pasien.
2.Tingkat Kecemasan 4. Identifikasi harapan anggota
keluarga untuk pasien.
Definisi : 5. Dorong anggota keluaga dan

41
Adalah keparahan dari tanda- pasien untuk membantu dalam
tanda ketakutan, ketegangan mengembangkan rencana
atau kegelisahan yang berasal perawatan, termasuk hasil
dari sumber yang tidak dapat yang diharapkan dan
diidentifikasi. pelaksanaan rencana
perawatan.
Indikator dan skala : 6. Berikan informasi penting
121101 : Tidak Ada Istirahat kepada anggota keluarga
Ringan : 4 mengenai pasien sesuai
dengan keinginan pasien.
121104 : Distress
Ringan : 4 3.Pengurangan Kecemasan

121105 : Perasaan Gelisah Definisi :

Ringan : 4 Mengurangi tekanan, ketakutan, firasat,
maupun ketidaknyamanan terkait
121108 : Iritabilitas dengan sumber-sumber bahaya yang
Ringan : 4 tidak teridentifikasi.

121117 : Rasa Cemas Yang Aktivitas-Aktivitas :

Disampaikan Secara Lisan 1. Gunakan pendekatan yang
Ringan : 4 tenang dan meyakinkan.
2. Berikan informasi faktual
121118 : Perhatian Yang terkait diagnosis, perawatan
Berlebihan Terhadap Kejadian- dan prognosis.
Kejadian Dalam kehidupan. 3. Berada disisi klien untuk
Ringan : 4 meningkatkan rasa aman dan
mengurangi kekuatan.
4. Berikan objek yang
menunjukkan rasa aman.
5. Dukungan penggunaan
makanisme koping yang
sesuai.
6. Atur penggunaan obat-obatan
untuk mengurangi kecemasan
secara tepat.

42
D. EBN

PERAWATAN GINGIVITIS PADA ANAK PENDERITA HEMOFILIA-A

Hemofilia adalah koagulasi darah abnormal yang turun temurun. Itu terjadi pada
anak laki-laki dan resesif x-linked. Kira-kira, 80% kasusnya adalah hemofilia A yang terjadi

karena kekurangan faktor VII. Penderita hemofilia bisa mengalami perdarahan spontan
pada gingiva dengan radang (gingivitis). Karena itu penting menjaga kesehatan gingiva.

Prosedur pembersihan gigi menggunakan sikat gigi yang lembut dan menyikat gigi
dengan teknik Bass. Pengobatan radang gusi pada anak-anak menggunakan penskalaan

untuk mencapai permukaan gigi yang bersih dan halus. Pengobatan ini dimulai dengan
pemberian obat antifibrinolitik, obat antimikroba yang diberikan pada kasus gingivitis

berat adalah metronidazol yang dikombinasikan dengan penisilin atau eritromisin.

Penderita ini memiliki kontra indikasi terhadap obat antiplatelet, analgesik seperti aspirin

dan NSAID dan acetaminophen.

43
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Hemofilia merupakan penyakit pembekuan darah kongenital yang disebabkan

karena kekurangan faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan faktor IX. Faktor VIII dan
faktor IX merupakan protein plasma yang merupakan protein plasma yang merupakan

komponen yang diperlukan untuk pembentukan darah, faktor tersebut diperlukan untuk
pembentukan bekuan fibrin pada daerah trauma (Hidayat, 2006). Penyebab utama

kelainan ini adalah defisiensi faktor VII, IX, atau XI yang tidak mampu menembus plasenta,
kecenderungan berdarah mungkin tampak nyata (neonatus) dan juga adanya

abnormalitas pada proses koagulasi.

Perdarahan karena gangguan pada pembekuan biasanya terjadi pada jaringan yang

terletaknya dalam, seperti otot, sendi dan lainnya yang dapat terjadi karena gangguan
pada tahap pertama yang merupakan gangguan mekanisme pembekuan yang terdapat

pada jenis hemofilia A dan B. Perdarahan mudah terjadi pada penderita hemofilia karena
adanya faktor pembekuan. Kondisi ini diawali ketika seseorang berusia sekitar 3 bulan

atau saat akan mulai merangkak maka akan terjadi perdarahan awal akibat cedera ringan,
dilanjutkan dengan keluhan berikutnya. Hemofilia juga dapat menyebabkan perdarahan

serebral dan berakibat fatal.

B. Saran
Diharapkan mahasiswa keperawatan maupun pembaca sebaiknya mengetahui

manajemen asuhan keperawatan pada gangguan gagal jantung. Mahasiswa keperawatan

juga diharapakan mampu mengimplementasikan bagaimana cara melakukan pendidikan

kesehatan terikat masalah tersebut, memahami asuhan keperawatannya, dan melkukan

penanganan terhadap serangan gagal jantung pada pasien terkait.

44
 DAFTAR PUSTAKA

Handayani, Wiwik & Andi Sulistyo Haribowo. 2012. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Pada
Klien Dengan Gangguan Sistem Hematologi. Jakarta: Salemba Medika.

Huda Nurarif, Amin, & Hardhi Kusuma. 2016. Asuhan Keperawatan Praktis. Yogyakarta:
MediAction.

Nuswantari, Dyah. 1998. Kamus Saku Kedokteran Dorland. Edisi Bahasa Indonesia.
Jakarta : EGC.

Yuli Aspiani, Reny. 2014. Buku Ajar Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Kardiovaskular :
Aplikasi NIC & NOC. Jakarta : EGC.

45