Fitz8_Glance

Fitz 8 at Glance | Heru Nugraha
At Glance Fitzpatrick 8 edition

PART 1 INTRODUCTION
SECTION 1. GENERAL CONSIDERATIONS
Chapter 1 :: The Epidemiology and Burden of Skin Disease
Chapter 2 :: Evidence-Based Dermatology
Chapter 3 :: Global Health in Dermatology
Chapter 4 :: Public Health in Dermatology
SECTION 2. APPROACH TO DERMATOLOGIC DIAGNOSIS
Chapter 5 :: Structure of Skin Lesions and Fundamentals of Clinical Diagnosis
Chapter 6 :: Basic Pathologic Reactions of the Skin
 Kompartemen jaringan yang berbeda berhubungan secara anatomi dan fungsional. Ini
adalah unit reaktif kulit.
 Unit reaktif superfisial terdiri atas epidermis, junction zone, dan badan papiler dengan
sistem pembuluh darahnya
 Retikular dermis dengan pleksus vaskular pada dermis dalam adalah unit reaktif kedua.
 Unit reaktif ketiga adalah jaringan subkutan dengan septa dan lobular kompartemen.
 Follikel rambut dan kelenjar merupakan unit reaktif keempat , tambahan dari 3 reaktif unit
 Proses patologis dapat melibatkan satu unit reaktif saja atau beberapa dari mereka
bersamaan.
 Heterogenitas dan interaksi ini dari kompartemen kulit menjelaskan mengapa reaksi dasar
patologis mengarah pada keberagaman klinis dan pola reaksi patologis.
SECTION 3. OVERVIEW OF BIOLOGY, DEVELOPMENT, AND STRUCTURE OF SKIN
Chapter 7 :: Development and Structure of Skin
 Tiga lapisan utama: epidermis, dermis, hipodermis:

 Epidermis: barier permeabilitas utama, fungsi kekebalan tubuh bawaan, adhesi, dan
perlindungan ultraviolet.
 Dermis: elemen struktural utama, tiga jenis komponen - selular, fibrous matriks, dan diffuse
matriks. Juga situs pembuluh darah, limfatik, dan jaringan saraf.
 Hipodermis (subkutis): isolasi/sekat, integritas mekanik, yang berisi lebih besar pembuluh
darah dan saraf besar
Chapter 8 :: Genetics in Relation to the Skin
Chapter 9 :: Racial Considerations: Skin of Color
 Ras dan etnis terkait erat tetapi faktor yang berbeda dapat mempengaruhi prevalensi atau
presentasi penyakit
 Klasifikasi Fitzpatrick phototype kulit dikembangkan untuk menyampaikan risiko

photodamage pada kulit putih dan sering kurang berguna dalam menggambarkan warna
kulit
 Dasar poligenik kompleks untuk variasi pada kulit manusia, rambut, dan warna mata telah
dijelaskan sebagian.
 Struktur dan fungsi kulit berwarna mirip atau identik dengan kulit putih (kaukasian), selain
perbedaan yg berkaitan dengan pigmentasi.
 Perbedaan karakter rambut antara kulit putih, Asia, dan Afrika berhubungan dengan bentuk
dari folikel rambut dan ketebalan lapisan kutikula
 Rambut Afrika menunjukkan kekuatan tarikan yang rendah dan mudah rusak. Kerapuhan ini
mungkin diperparah aplikasi bahan kimia atau panas, berperan dlm predisposisi beberapa
jenis alopecia.
 Postinflammatory hiper atau hipopigmentasi sering menonjol dan tahan lama di kulit
berwarna; pencegahan dan terapi harus dipertimbangkan dalam rencana perawatan.
PART 2 DISORDERS PRESENTING IN SKIN AND MUCOUS MEMBRANES

SECTION 4. INFLAMMATORY DISORDERS BASED ON T-CELl REACTIVITY AND DYSREGULATION
Chapter 10 :: Innate and Adaptive Immunity in the Skin
 Sistem Imun Innate (bawaan)

o Digunakan oleh host untuk pertahanan diri segera
o Menentukan kualitas dan kuantitas banyak respon imun adaptif;
o Berumur pendek;
o Tidak memiliki memori;
o Termasuk hambatan fisik (kulit dan epitel mukosa);
o Mencakup faktor-faktor yang dapat larut seperti komplemen, peptida antimikroba,
kemokin, dan sitokin
o Termasuk sel-sel seperti monosit / makrofag, sel dendritik, NK sel, dan PMN
 Respon imun adaptif (didapat)
o Memiliki memori;
o Memiliki kekhususan;
o Tahan lama;
o Pada kulit, yang diinisiai oleh APC dendritik di epidermis (sel Langerhans) dan sel
dendritik dermal;
o Dijalankan oleh limfosit T dan antibodi diproduksi oleh sel limfosit B / plasma.
Chapter 11 :: Cytokines
 Sitokin merupakan mediator polipeptida yg berfungsi dalam komunikasi antar sel

hematopoietik dan jenis sel lainnya.
 Sitokin sering memiliki beberapa aktivitas biologis (pleiotropism) dan efek biologis yang
tumpang tindih (redundancy).
 Sitokin primer, seperti interleukin 1 (IL-1) dan tumor necrosis factor-α, cukup untuk memicu
leukosit masuk ke dalam jaringan.
 Sebagian besar sinyal sitokin baik melalui nuclear factor-KB atau Jak / STAT signaling
pathway
 Terapi berbasis sitokin sekarang mencakup sitokin rekombinan, penghambat antibodi

monoklonal, fusi protein terdiri dari reseptor sitokin dan rantai immunoglobulin,
immunomodulator topikal seperti imiquimod, dan racun sitokin gabungan.
Chapter 12 :: Chemokines
 Kemokin dan reseptornya merupakan mediator penting dari trafficking sel

 Sebagian besar kemokin merupakan protein kecil dengan berat molekul 8-10 kDa
 Kemokin disintesis secara konstitutif dalam beberapa sel dan dapat diinduksi dalam banyak
jenis sel.
 Kemokin berperan dalam peradangan, angiogenesis, perkembangan saraf, metastasis
kanker, hematopoiesis, dan infeksi.
 Pada kulit, kemokin berperan penting pada dermatitis atopik, psoriasis, melanoma,
melanoma metastasis, dan beberapa infeksi virus (termasuk retroviral)
 Aplikasi terapi yg menjanjikan dari kemokin mencakup pencegahan penangkapan sel-T pada
endothelium yg diaktifkan atau infeksi sel T oleh HIV 1 menggunakan CC kemokin reseptor 5
analogs.
Chapter 13 :: Allergic Contact Dermatitis
 Dermatitis kontak alergi (DKA) adalah reaksi hipersensitivitas tipe lambat yang diperantarai
sel (tipe IV), Reaksi hipersensitivitas yang disebabkan oleh kontak kulit dengan alergen
lingkungan.
 Sensitisasi terhadap bahan kimia diperlukan untuk berkembang
 Manifestasi klinis DKA adalah dermatitis eczematous. Fase akut ditandai dengan pruritus,
eritema, edema, dan vesikel biasanya terbatas pada daerah yg terpapar langsung. Kontak
berulang dengan alergen pada individu peka akan menghasilkan penyakit kronis, ditandai
dengan plak eritematosa dengan likenifikasi, hiperkeratosis variabel, dan fisura yang
mungkin menyebar ke sekitar daerah pajanan
 Gatal dan bengkak adalah komponen kunci dari anamnesis dan bisa menjadi petunjuk ke
arah alergi.
 Tangan, kaki, dan wajah (termasuk kelopak mata) adalah tempat yang umum untuk DKA
 Pengujian tempel mendasar untuk identifikasi alergen penyebab dan diindikasikan untuk
pasien dengan dermatitis persisten atau berulang
 Penghindaran adalah andalan pengobatan untuk DKA. Edukasi pasien tentang penghindaran
alergen dan zat yang terkait, dan menyediakan alternatif yang cocok untuk hasil yang baik.
Chapter 14 :: Atopic Dermatitis (Atopic Eczema)
 Puncak Prevalensi 15-20% pada anak di negara-negara industri.

 Sebuah gangguan kronis atau kronis kambuh dengan gejala utama:
o Pruritus;
o Dermatitis eczematous (akut, subakut, atau kronis) dengan morfologi yang khas dan
age specific pola;
o Keterlibatan wajah dan ekstensor pada bayi; dan
o eksim / likenifikasi daerah flexor pada anak dan orang dewasa.
 Umumnya berkaitan dengan:
o Riwayat pribadi atau keluarga atopi (alergi rhinitis, asma, dermatitis atopik).
o Xerosis / disfungsi barier kulit.
o Reaktivitas Immunoglobulin E.
o Dasar genetik yg dipengaruhi oleh faktor lingkungan dengan perubahan dalam

respons imunologi sel T, pengolahan antigen, sitokin inflamasi, host defense protein,
sensitivitas alergen, dan infeksi.
Chapter 15 :: Nummular Eczema, Lichen Simplex Chronicus, and Prurigo Nodularis
 Dikenal juga dengan nama discoid eczema

 Kelainan Kronik dengan penyebab tidak diketahui
 Papul dan papulovesikel berkumpul membentuk plak berukuran numular yg basah,
berkrusta, dan berskuama
 Daerah predileksi: ekstremitas atas, termasuk dorsal tangan pada wanita dan ekstremitas
bawah pada pria
 Patologi dapat memperlihatkan eksim akut, subakut, atau kronik
Chapter 16 :: Vesicular Palmoplantar Eczema
 Dermatitis akut dan/atau kronik yang secara klinis ditandai dengan blister/bula kecil-besar
pada telapak tangan dan kaki
 Secara PA di tandai dengan vesikel SPONGIOTIK
 Pertimbangkan dermatitis endogen, jauh dari dermatitis yang disebabkan oleh faktor
eksogen seperti kontak, alergi, atau iritasi.
 Dapat dibagi menjadi 4 kategori: (1) pompholix, (2) kronik vesikobulosa hand dermatitis, (3)
hiperkeratotik hand dermatitis, (4) reaksi id
 Tidak berespon baik terhadap pengobatan
Chapter 17 :: Autosensitization Dermatitis
 Kelainan akut yang di picu oelh infeksi, stasis dan dermatitis kontak, radiasi ion, trauma
tumpul, dan jahitan yang tertinggal
 Menyebar, gatal, biasanya berupa erupsi papulovesikular, paling sering mengenai
ekstremitas
 Related features are those of the precipitating disorder.
 Patologi adalah non diagnostik dan sering konsisten dengan proses spongiotik akut di
epidermis dengan superfisial, perivaskular, limfohistiositik infiltrat pada dermis yang berisi
EOSINOFIL
Chapter 18 :: Psoriasis
 Angka kejadian Seluruh dunia: Mempengaruhi 2% -3% dari orang Amerika; prevalensi
berkisar dari 0,1% - 3% di berbagai populasi.
 Kelainan kronis dengan predisposisi poligenik dikombinasikan dengan faktor lingkungan
sebagai pemicu, seperti trauma, infeksi, atau obat-obatan.
 Papul – plak eritematosa bersisik; pustul dan eritroderma bisa terjadi.
 Predileksi adalah kulit kepala, siku, lutut, tangan, kaki, badan, dan kuku.
 Psoriasis arthritis terjadi pada 10% -25% dari pasien; bentuk pustul dan eritroderma
berhubungan dengan demam.
 Patologi ditandai dengan pemanjangan rete ridges yang sama, dengan dilatasi pembuluh
darah, penipisan suprapapiler, dan intermtiten parakeratosis. Epidermal dan dermal
perivaskular terdapat infiltrat limfosit, neutrofil dengan kadang terdapat juga pada
epidermis.
Chapter 19 :: Psoriatic Arthritis
 Psoriasis arthritis (PsA) adalah arthritis yang terkait dengan psoriasis dan hasil rheumatoid
faktor yang seronegatif
 Faktor genetik dan lingkungan mendasari kerentanan terhadap PsA dan peradangan yg
diperantarai imun menyebabkan peradangan pada struktur muskuloskeletal.
 Gambaran klinis PsA termasuk perifer dan aksial arthritis, entesitis, dactylitis, dan
tenosynovitis.
 Keterlibatan ekstra-artikular selain kulit dan keterlibatan kuku dapat mencakup
konjungtivitis, uveitis, dan penyakit usus inflamasi (inflamatory bowel disease)
 Pemeriksaan penunjang dapat memperlihatkan peningkatan dari reaktan fase akut,
meskipun tes konvensional seperti laju endap darah (LED) dan C-reactive protein dapat
normal > 50% pasien.
 Radiografi dapat mengungkapkan pembengkakan jaringan lunak, periostitis, erosi, pencil-in-
up change, ankilosis, sakroilitis, atau syndesmophytes.
 Farmakoterapi adalah pengobatan utama, dan agen antitumor necrosis factor aman,
berkhasiat, dan efektif
Chapter 20 :: Reactive Arthritis
 Artritis reaktif adalah salah satu spondyloarthritides. Ini adalah sindrom inflamasi yang
biasanya dimulai 1-4 minggu setelah infeksi genitourinary atau saluran pencernaan
 Kebanyakan pasien tidak memiliki "triad klasik" gejala (sinovitis, uretritis, dan konjungtivitis)
dan organ-organ lain sering terlibat (kulit).
 Gambaran klinis UTAMA adalah arthritis asimetris dari beberapa sendi, paling sering sendi
besar ekstremitas bawah, sering disertai oleh arthritis aksial dan entesitis biasanya pada
tendon Achilles atau plantar fasia dan sendi sacroiliac
 Lesi psoriasiform di telapak kaki - keratoderma blenorrhagicum - atau penis - circinate
balanitis - terjadi pada sepertiga pasien dan penyakit mata inflamasi terjadi dalam proporsi
yang sama. Uretritis dapat terjadi dengan atau tanpa infeksi urogenital
 HLA - B27 tampaknya meningkatkan kerentanan terhadap penyakit dan kronisitas artritis
reaktif, namun data terakhir menunjukkan itu mungkin membuat gejala lebih berat sehingga
bias diagnostik.
 Chlamydia, Salmonella, Campylobacter, Shigella, dan Yersinia adalah PEMICU DEFINITIF
arthritis reaktif, namun infeksi lain juga dapat bertindak sebagai inisiator.
 Meskipun arthritis reaktif sering self limited dalam bberapa minggu - bulan, 30% -50% dari
pasien akan berkembang menjadi kronis yang sering bertambah dan berkurang.
Chapter 21 :: Pustular Eruptions of Palms and Soles
 Kelainan inflamatory kronis dengan pembentukan pustul steril

 Mempengaruhi hanya telapak tangan dan kaki.
 Disabling pada kasus berat.
 Angka kekambuhan tinggi
 Sering resisten terhadap pengobatan
 Dapat menjadi bagian dari SAPHO (sinovitis, Acne (jerawat), pustulosis, hyperostosis,
osteitis) syndrome.
Chapter 22 :: Seborrheic Dermatitis
 Ada 2 bentuk: anak dan dewasa

 Ditandai dengan patch dan plak yang berbatas tegas, dengan skuama kuning ke merah ke
coklat, berminyak atau seperti-kulit padi/dedak (barn –like)
 Predilekesi lesi: kulit kepala, telinga, wajah, dada presternal, dan daerah intertriginosa.
 Flares terjadi ketika kelenjar sebasea paling aktif (beberapa bulan pertama kehidupan, dan
pasca pubertas).
 Bentuk generalisata dan eritroderma jarang terjadi.
 Etiologi tidak jelas tetapi ada asosiasi dengan jamur Malassezia, sekresi sebum dan
komposisi, dan beberapa obat-obatan.
 Mungkin dapat menjadi penanda kulit pada HIV dan AIDS, terutama bila parah, atipikal, dan
resisten terapi.
Chapter 23 :: Exfoliative Dermatitis
 Dermatitis eksfoliativa (DE) didefinisikan sebagai eritema difus dan skuama pada kulit yang
melibatkan lebih dari 90% permukaan kulit.
 Komplikasi sistemik dan berpotensi mengancam nyawa: ketidakseimbangan cairan dan
elektrolit, gangguan termoregulasi, demam, takikardia, high output failure,
hipoalbuminemia, dan septikemia.
 Etiologi yang mendasari umumnya adalah psoriasis, dermatitis atopik, dan dermatosis
spongiotik lain, reaksi hipersensitivitas obat, dan limfoma sel T kulit (CTCL). Penyebab DE
tidak diketahui (idiopatik} pada sekitar 20% kasus.
 Pemeriksaan diagnostik termasuk anamnesis lengkap dan pemeriksaan fisis, dengan analisis
yang cermat petunjuk klinis yang bersangkutan dan dermatohistopathology. Pemeriksaan
Laboratorium lainnya sering diperlukan dan ditentukan oleh petunjuk klinis.
 Pengelolaan DE kombinasi untukmengurangi gejala, mengatasi etiologi yang mendasari, dan
mengurangi potensi komplikasi sistemik. Rawat inap pasien diperlukan dalam kasus akut.
 Prognosis bervariasi dan tergantung terutama pada etiologi yang mendasari. DE karena drug
incuced memiliki prognosis terbaik sementara keganasan terkait DE memiliki angka
kematian tertinggi
Chapter 24 :: Pityriasis Rubra Pilaris (PRP)
 Sebuah kelainan papuloskuamosa yang tidak diketahui etiologi nya yang sering berkembang
menjadi eritroderma dan menyebabkan keratoderma pada telapak tangan dan telapak kaki.
 Penyakit ini dikelompokkan menjadi enam jenis, yang termasuk bentuk yang diturunkan
(herediter) dan diperoleh (acquired).
 Fitur KHAS PRP meliputi hiperkeratosis folikuler dan dermatitis berwarna oranye kemerahan,
dengan skuama dengan PULAU KULIT NORMAL.
 Kebingungan dengan psoriasis merupakan masalah utama dalam diagnosis, terutama pada
fase awal penyakit.
 Pemeriksaan histopatologi menunjukkan hiperkeratosis, alternating vertikal dan horisontal
parakeratosis, dan infiltrat limfositik perivaskular superfisial
 Tidak ada terapi tunggal universal yang efektif, dan beberapa kasus tidak respons terhadap
terapi. Pilihan pengobatan yang paling sukses adalah retinoid, photochemotherapy (PUVA),
dan antimetabolites (methotrexate).
Chapter 25 :: Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides
 Dikenal juga sebagai parapsoriasis en plak.

 Parapsoriasis terjadi di seluruh dunia dan terutama mengenai orang dewasa.
 Dikenal ada 2: Parapsoriasis plak besar (Large Plaque Parapsoriasis) dan small plaque
parapsoriasis (SPP)
 Lesi “plak” besar dan kecil sebenarnya berupa patch datar daripada infiltrat plak.
 Lesi biasanya kronis dan mengenai daerah kulit yang non sunexposed; LPP mungkin
poikilodermatous.
 Patologi terdiri dari infiltrat dangkal sebagian besar sel T CD4 +; Klonalitas dominan lebih
sering terjadi pada LPP daripada di SPP.
 LPP tampak muncul menjadi satu dengan mikosis fungoides (MF) fase patch dan
berkembang menjadi MF yang jelas pada sekitar 10% perdekade.
 SPP memiliki risiko minimal berkembang menjadi MF menurut pengalaman ahli.
 Pilihan pengobatan termasuk topikal kortikosteroid; iradiasi ultraviolet B (UVB), dan iradiasi
psoralen dan ultraviolet A (UVA) ; excirner laser; dan obat topikal sitotoksik.
Chapter 26. Lichen Planus
 Kejadian di seluruh dunia: < 1%

 Lesi: simetris, berkelompok, eritema-violaceus, flat-topped, poligonal, papul
 Distribusi: tersebar luas (widespread), predileksi di fleksor dari lengan dan tungkai
 Varian: berdasarkan konfigurasi, morfologi lesi, dan lokasi daerah yang terlibat
 Patologi: kerusakan dari basal epidermis keratinosit dan reaksi interface limfositik likenoid
Chapter 27. Lichen Nitidus
 Papul kecil, mengkilap, warna daging sampai pink atau merah kecoklatan , etiologi belum
diketahui
 PA: infiltrat limfosit dan histiosit yg distinctive (kHAS), berbatas tegas pada papilari dermis
terletak di antara epidermis yang tipis
 Tidak ada hubungan dengan penyakit sistemik
 Prognosis baik
Chapter 28. Graft –Versus-Host Disease
 Acute graft-versus-host disease (GVHD) adalah sekuele dari transplantasi stem sel allogenic
hematopoietic yang serius dan berpotensi mengancam nyawa. Manifestasi kulit bervariasi
dari ringan, tanpa gejala dengan erupsi menyerupai eksantema sampai
kerusakan/kehilangan (full tickness skin loss) menyerupai TEN. Keterlibatan hepar ditandai
dengan peningkatan TOTAL BILIRUBIN. Kelainan gastrointestinal bermanifestasi sebagai:
abdominal PAIN, mual/muntah. Dan DIARE SEKRETORIK
 Faktor risiko yang paling penting untuk GVHD kronik adalah riwayat GVHD AKUT. Secara
tradisoinal, gejala akut muncul sebelum hari ke 100 post transpalant, dan manifestasi kronik
setelah 100 hari. Namun overlap antara akut “klasik” dan kronik dapat terjadi.
 Kronik GVHD pada kulit sungguh bervariasi secara klinis . Keterlibatan epidermis dapat
menyerupai lichen planus, keratosis pilaris, atau psoriasis. Perubahan sklerotik dapat
menyerupai liken sklerosus, morfea, sistemik sklerosis, atau eosinofilik fasciitis.
 Patogenesis dari GVHD kronis belum dipahami dan hampir setiap sistem organ berisiko.
Kulit, mukosa oral, mata, saluran gastrointestinal, dan paru merupakan yang paling umum
terlibat. Pada banyak kasus, kelainan sistem organ menyerupai kondisi autoimun
 Management optimal GVHD membutuhkan pemahaman organ yang terlibat, status infeksi,
dan risiko relaps kanker. Dibutuhkan komunikasi dengan tim transplant.
Chapter 29 :: Skin Disease in Acute and Chronic lmmunosuppression
 Manifestasi kulit pada pasien yang memiliki keganasan hematologi, telah mengalami
transplantasi sumsum tulang, atau imunosupresi oleh obat-obatan umum dijumpai dan
bervariasi.
 Banyak penyakit kulit ini terjadi juga pada individu imunokompeten.
 Pada pasien dengan imunosupresi akut, infeksi terjadi biasanya dikendalikan oleh neutrofil
dan makrofag.
 Pada pasien imunosupresi jangka panjang, fungsi sel T mengalami gangguan dan penyakit
kulit seringkali mirip dengan yang terlihat pada pasien dengan infeksi HIV
 Tanda dan gejala dermatologi yg menonjol terkait dengan imunosupresi merupakan tanda
diagnostik yang penting dan indikator untuk terapi.
SECTION 5. INFLAMMATORY DISEASES BASED ON NEUTROPHILS AND COSINOPHILS
Chapter 30 :: Regulation of the Production and Activation of Neutrophils
 Sumsum tulang manusia meproduksi neutrofil dalam jumlah besar, memproduksi sekitar
1011 setiap hari dengan half-life yang beredar sekitar 7,5 jam dan hidup selama 1-2 hari.
 Neutrofil sangat diperlukan untuk pencegahan infeksi dan belum ada gantinya.
 Neutrofil tidak hanya memainkan peran utama pertahanan host, juga bertanggung jawab
untuk kerusakan jaringan yang signifikan
 Patofisiologi neutrofil menunjukkan jalur, yang dapat dimanfaatkan untuk meningkatkan
perlindungan terhadap infeksi. Pembatalan Selektif jalur tersebut yang merugikan dalam
pengaturan tertentu juga mungkin terjadi
 Peraturan respon neutrofil dalam kulit merupakan perhatian utama
Chapter 31 :: Regulation of the Production and Activation of Eosinophils
 Eosinofil merupakan sel yang diturunkan dari sumsum tulang yang bersirkulasi secara
transient dan normalnya sebanyak lebih dari 6% (lebih dari 400-600 per mm 3) dari leukosit
yang beredar disirkulasi
 Eosinofil terutama adalah sel dlm jaringan, tetapi hanya pada jaringan tertentu pada
manusia, dengan masa hidup di jaringan rata-rata 2-5 hari yang dapat ditingkatkan dengan
eosinofil survival factor sampai 14 hari.
 Sebagai sel proinflamasi, kehadiran eosinofil dalam sebagian besar jaringan terkait dengan
kondisi patologis termasuk infeksi, reaksi alergi dan penyakit atopik, gangguan fibrotik,
reaktif eosinophilias, dan hypereosinophilic sindrom.
 Eosinofil berperan dalam repson imun bawaan dan adaptif, menjelaskan mengapa mereka
ada dalam keadaan normal, jaringan non inflamasi, seperti saluran pencernaan dan jaringan
limfe
 Chapter ini akan mereview: kerja biologis eosinofil dengan fokus khusus pada apa yang
kontrol produksi eosinofil, aktivasi, dan trafficking jaringan.
 Manipulasi farmakologis dari inflamasi eosinofil adalah hal baru dan lebih spesifik
Chapter 32. Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sweet Syndrome)
 Akut dermatosis neutrophilic demam (sweet sindrom) ditandai dengan temuan: onset akut,
demam, neutrofilia, eritematosa, dan lesi kulit yang lembut/lunak biasanya TIPIKAL
menunjukkan adanya INFILTRAT neutrofil matang pada dermis atas, dan perbaikan gejala
dan lesi setelah diobati dengan kortikosteroid sistemik.
 Kardiovaskular, sistem saraf pusat, pencernaan, hati, muskuloskeletal, mata, oral, otic, paru,
ginjal, dan limpa dapat terlibat pada manifestasi sweet sindrom Extracutaneous
 Sweet Sindrom klasik dapat berkaitan dengan infeksi saluran pernapasan bagian atas dan /
atau saluran pencernaan, penyakit radang usus (inflammatory bowel disease), dan
kehamilan.
 Keganasan terkait sweet sindrom terjadi pada individu dengan keganasan hematologi yang
tidak terdiagnosis sebelumnya atau kambuh dan tumor padat; sweet sindrom muncul
sebagai sindrom paraneoplastic pada kulit (cutaneous paraneoplastic syndrome).
 sweet sindrom Obat-induced  timbulnya dermatosis pada pasien mengikuti inisiasi obat
tertentu - paling umum: granulosit-colony stimulating factor.
 Sitokin- langsung atau tidak langsung - mungkin memiliki peran penting pada etiologi
patogenesis dermatosis ini.
 Obat lini PERTAMA: kortikosteroid sistemik oral, kalium iodida, dan colchicine
 lini KEDUA agen sistemik oral untuk Sweet Sindrom: indometasin, clofazirnine, siklosporin,
dan dapson.
 Aplikasi topikal potensi tinggi kortikosteroid atau intralesi kortikosteroid mungkin berkhasiat
untuk mengobati lesi lokal sweet sindrom.
Chapter 33. Pyoderma Gangrenosum
 Pioderma gangrenosum (PG) adalah penyakit radang langka yang tidak diketahui etiologinya,
ditandai dengan infiltrasi neutrophilic steril pada kulit. Infiltrasi neutrophilic yg serupa
mungkin terjadi pada organ lain. Hal ini dianggap menjadi salah satu kelompok dari
neutrophilic dermatosis dan clinical dan histological tumpang tindih dengan beberapa
mungkin terjadi.
 PG lebih sering pada pasien wanita dan terjadi pada usia berapa pun, tetapi biasanya antara
40 dan 60 tahun
 Sebagian besar pasien dengan PG memiliki penyakit sistemik lainnya (seperti radang sendi,
penyakit radang usus (inflammatory bowel disease) , hematologi diskrasia, penyakit ganas,
dll), tetapi PG terjadi secara independen diluar penyakit ini.
 PG dapat hadir sebagai ulseratif, bulosa, pustular, atau varian vegetatif. Fitur varian klinis
yang berbeda kadang tumpang tindih pada pasien individuaJ tetapi biasanya satu varian
mendominasi gambaran klinis.
 Tidak ada tes laboratorium atau investigasi untuk menetapkan diagnosis PG dengan pasti.
Temuan histopatologi bukan untuk diagnostik tetapi dapat mendukung diagnosis PG pada
gambaran klinis yang sesuai dan sangat penting untuk menyingkirkan diagnosa alternatif.
 Kriteria Tertentu (lihat di bawah) menyarankan diagnosis PG, namun kondisi lain (Terutama
infeksi, penyakit pembuluh darah, dan keganasan) harus disingkirkan.
 Agen imunosupresif sistemik kombinasi dengan terapi lokal dan topikal merupakan terapi yg
tepat
Chapter 34. Granuloma Faciale

 Granuloma faciale adalah dermatosis inflamasi jarang ditandai klinis : papul coklat
kemerahan dan plak terutama mengenai wajah.
 Patologi menunjukkan perubahan kronis vaskulitis leukocytoclastic dengan campuran
infiltrat yg terdiri atas eosinofil, deposisi fibrin perivaskular luas, dan fibrosis dermal
 Etiologi tidak diketahui
Chapter 35. Subcorneal Pustular Dermatosis (Sneddon-Wilkinson Disease)
 Sebuah kondisi langka dengan kejadian di seluruh dunia.

 Sebuah gangguan kronis berulang dengan penyebab jinak sering dikaitkan dengan berbagai
bentuk disfungsi kekebalan tubuh [paling sering imunoglobulin (lg) A monoclonal
gammopathy]. Adanya deposit IgA intraepidermal menunjukkan hubungan dengan IgA
pemfigus.
 Kumpulan dan gbungan pustul yang kendur; sering berbentuk annular atau pola serpiginous.
 Biasanya terdistribusi secara simetris di aksila, lipat paha, bawah payudara, bagian fleksor
tungkai, dan abdomen
 Patologi: pustul subcorneal diisi dengan leukosit polyrnorphonuclear (PMN)
Chapter 36 :: Eosinophils in Cutaneous Diseases
 Eosinofil dapat terlihat pada biopsi kulit dari berbagai penyakti kulit akan tetapi tidak
patognomonik untuk dermatosis
 Eosinofil merupakan komponen penting dari pola histologi yang karakteristik pada penyakit
yang terbatas, termasuk:
o Angilymphoid hiperplasia dengan eosinofilia
o Eosinophilic, polymorphic, and pruritic eruption associated with radiotherapy
o Eosinophilic pustular folliculitis
o Erythema toxicum neonatorum (ETN)
o Eosinophilic ulcer dari mukosa oral
o Vaskulitis eosinofilik
o Granuloma Faciale
o Hiperosinofilik sindrom
o Incontinentia Pigmenti
o Kimura disease
o Pachydermatous eosinophilic dermatitis
o Wells syndrome (eosinophilic cellulitis)
 Pola reaksi klinis dengan keterlibatan eosinofil termasuk penyakit dimana eosinofil mungkin
berperan dalam patogenesisnya, tetapi tidak penting untuk diagnosis
 Bukti keterlibatan eosinofil pada penyakit kulit didapatkan dari observasi eosinofil utuh pada
potongan lesi jaringan dan/atau dengan immunostains untuk toxic granul protein, yang
disimpan di jaringan.
HYPEREOSINOPHILIC SYNDROMES
 Spektrum entitas didefinisikan oleh kriteria (table 36-2).

 Lesi kulit umum dan mungkin sebagai tanda gejala
 Dua subtipe dari sindrom hipereosinophilik (HES) mayor dan beberapa varian.
o HES Limfositik dicirikan oleh T-sel klon yang menghasilkan interleukin 5.
 Subtipe Varian HES dapat berkembang menjadi limfositik HES.
 Terbatas Organ (organ restricted).

 Terkait dengan kelainan spesifik seperti sindrom Churg-Strauss.
 Terdefinisi dengan jinak, kompleks, dan presentasi episodik.
o HES mieloproliferatif terkait dengan penghapusan pada kromosom 4 yang
menghasilkan tirosin kinase fusion gen Fip1-like1/ platelet-derived growth factor
receptor-α atau mutasi yang terkait dengan klonalitas eosinofil.
 Responsif terhadap imatinib.
 Ulkus mukosa berat yang melemahkan menandakan prognosis yg buruk
kecuali HES diobati.
 Tumpang tindih dengan mastositosis.
o HES varian Familial, riwayat keluarga dengan eosinofilia terus-menerus dengan
penyebab tidak diketahui.
 Peristiwa emboli merupakan kondisi darurat medis
 Penyakit endomiokardial eosinofilik terjadi pada HES dan pada pasien dengan eosinofilia
lama pada darah oleh sebab apapun
WELLS SYNDROME
 Lesi tunggal atau multipel umumnya terletak pada ekstremitas atau batang tubuh.
 Lesi bisa nyeri atau gatal
 Terkait dengan malaise umum tetapi jarang dengan demam.
 Edema dan lesi eritematosa berkembang menjadi plak dengan batas VIOLACEUS.
 LEPUH merupakan gejala yang menonjol.
 Lesi bertahan selama beberapa minggu dan secara bertahap berubah dari merah ke biru-
abu-abu atau abu-abu kehijauan, menyerupai morphea.
 Beberapa mengalami kekambuhan.
 Umum ditemukan eosinofilia pada darah tepi
 Pola histologis ditandai dengan infiltrasi dermis dengan eosinofil, dan flame figures yang
dikelilingi oleh histiosit.
 Glukokortikoid sistemik biasanya digunakan sebagai terapi
ANGIOLYMPHOID HYPERPLASIA WITH EOSINOPHILIA (EPITHELIOID HEMANGIOMA) AND KIMURA
DISEASE
 Penyakit Kimura (Kimura Disease/ KD) terjadi terutama pada laki-laki ASIA; hiperplasia
angiolymphoid dengan eosinofilia (ALHE) terjadi pada semua ras, dengan dominasi
perempuan.
 KD ditemukan dalam kelompok usia lebih muda dari ALHE.
 Ditandai dengan kelainan kulit berulang dan / atau lesi subkutan, terutama kepala dan
daerah leher.
o Lesi ALHE cenderung lebih kecil, lebih dangkal / superfisial, dan lebih banyak dari KD.
o KD cenderung melibatkan jaringan subkutan, kelenjar getah bening regional, dan
kelenjar air liur.
 ALHE mungkin nyeri, gatal, atau berdenyut, sedangkan KD umumnya asimptomatik.
 Peripheral eosinofilia darah ada di kedua penyakit.
 Peningkatan kadar imunoglobulin E (igE) HANYA ditemukan di KD.
 Penyakit ginjal dikaitkan hanya dengan KD (kejadian 10% sampai 20%).
 Fitur histopatologi:
o Fitur dominan dari KD adalah proliferasi limfoid, sering dengan pusat germinal,
sedangkan ALHE ditandai dengan proliferasi vaskular dengan banyak sel epithelioid
atau sel endotel histiositoid.
o FIBROSIS adalah karakteristik dari KD dan terbatas atau tidak ada di ALHE.
o Banyak dan mencolok eosinofil pada ALHE.
o Abses Eosinofil dapat terjadi pada KD
EOSINOPHILIC PUSTULAR FOLLICULITIS
 Tiga jenis klinis, ditandai dengan papula dan pustul folikular yang mungkin melibatkan
kepala, batang tubuh, dan ekstremitas
o Klasik eosinophilic pustular folikulitis (Penyakit Ofuji)
 Biasanya terjadi pada pasien Jepang, yang memiliki pustul folikular kronis
dan berulang, dengan kecenderungan untuk membentuk plak circinate,
dengan distribusi pada daerah seboroik
o Eosinofilik pustular folikulitis berkaitan dengan imunosupresi
 Paling sering terjadi pada pasien dengan HIV, yang memiliki papul pruritus
berat pada wajah dan badan bagian atas
o Folikulitis eosinofilik pustular pada neonatal/bayi
 Folikular pustul pada kulit kepala
 Kecenderungan untuk kambuh dan kronis (kecuali eosinophilic pustular folikulitis pada bayi)
 Ditandai dengan infiltrasi eosinofil pada folikel dan perifolikular
 Terkait dengan eosinofilia pada darah perifer
SECTION 6. INFLAMMATORY DISEASES BASED ON ABNORMAL HUMORAL REACTIVITY AND OTHER

INFLAMMATORY DISEASES
Chapter 37 :: Humoral Immunity and Complement
 Imunitas Humoral, dimediasi oleh antibodi yg diproduksi oleh limfosit B, adalah bentuk
imunitas spesifik diarahkan terutama terhadap antigen ekstraseluler.
 Molekul antibodi terdiri dari dua rantai ringan identik yg berikatan kovalen dengan dua
rantai berat identik. Regio variabel molekul antibodi bertanggung jawab untuk ikatan
antibodi, dan daerah konstan memediasi sebagian besar fungsi efektor.
 Terdapat lima kelas antibodi dgn fungsi berbeda. Immunoglobulin (lg) M terlibat dalam
respon antibodi primer, IgD adalah reseptor antigen pada sel B naif, IgA sangat penting
untuk imunitas mukosa, IgG adalah lg utama dalam sirkulasi dan penting untuk respon
antibodi sekunder, dan IgE yang memediasi kekebalan terhadap parasit.
 Seorang individu mampu menghasilkan jutaan antibodi yang berbeda dalam jutaan klon sel-
B yang berbeda melalui proses penataan gen dan keanekaragaman junctional.
B-CELL MATURATION
 Sel pro-B mengungkapkan enzim yang diperlukan untuk penataan gen dan keanekaragaman
junctional, tapi tidak ada rantai berat maupun ringan yang diekspresikan.
 Sel pra-B mengekspresikan μ heavy chain di sitoplasma. Pada permukaan sel, heavy chain
berhubungan dengan rantai ringan pengganti untuk membentuk reseptor sel pra-B.
 Sel B yang belum matang menghasilkan light chain dan karena itu dapat mengekspresikan
antibodi molekul pada permukaan sel. Jika antigen permukaan muncul pada tahap ini,
seleksi negatif dapat dilakukan.
 Selama tahap transisi, sel B secara bertahap kehilangan kepekaan terhadap seleksi negatif
dan mendapat kemampuan imunitas
 Sel B dewasa mengekspresikan IgM dan IgD dan kompeten untuk merespon antigen.
B-CELL ACTIVATION AND ANTIBODY FUNCTION
 Ketika reseptor sel-B (antibodi permukaan) mengikat antigen, sinyal kedua yang disediakan
oleh keterlibatan C3D dengan reseptor komplemen 2 secara signifikan menambah aktivasi
sel-B.
 Respon sel-B untuk antigen protein biasanya melibatkan bantuan sel T, dengan antibodi
class switching dan pematangan afinitas. Sel B aktif dapat menjadi sel plasma berumur
pendek, sel B memori, atau sel plasma berumur panjang. Sel plasma berumur panjang
bermigrasi ke sumsum tulang, di mana mereka dapat bertahan tanpa batas waktu dan
merupakan sumber utama antigen-spesifik antibody dalam sirkulasi.
 Fungsi Effector antibodi termasuk netralisasi antigen, aktivasi komplemen, aktivasi sel,
fagositosis, dan antibodi-dependent, cell-mediated cytotoxicity. Sebagian besar ini dimediasi
melalui ikatan lg ke Fc reseptor yang mengandung immunoreceptor tyrosinebased activation
motif.
 sinyal negatif pada sel B disediakan oleh ikatan IgG ke reseptor Fc sel-B yang mengandung
immunoreceptor tyrosine-based inhibition motif. Ketersediaan IgG berlebih untuk mengikat
reseptor ini merupakan indikasi bahwa antigen sedang berhasil dieliminasi dan respon
immun tidak lagi diperlukan.
COMPLEMENT SYSTEM AND ACTIVATION PATHWAYS
 Fungsi sistem komplemen untuk membunuh mikroba melalui lisis atau fagositosis, untuk
menghilangkan kompleks imun dan debris apoptosis dari sirkulasi, untuk mempromote
peradangan, dan untuk merangsang kekebalan humoral
 Tiga jalur aktivasi komplemen adalah alternatif, klasik, dan jalur lektin.
 Langkah awal dalam aktivasi komplemen adalah memicu kaskade enzim di mana
pembelahan sebuah protein yang tidak aktif menjadi fragmen menghasilkan pembelahan
protein berikutnya dalam kaskade.
 Jalur alternatif dan jalur lektin merupakan jalur utama imunitas bawaan; jalur klasik adalah
jalur khas diprakarsai oleh imunitas humoral
 Jalur komplemen bertemu di pembelahan pembelahan C3 dan selanjutnya C5. Langkah-
langkah terakhir dari aktivasi terdiri dari penambahan C6-8 ke C5B, dan polimerisasi dari C9
untuk membentuk membrane attack complex.
COMPLEMENT RECEPTORS AND REGULATORY PROTEINS
 Beberapa efek penting dari komplemen adalah memperantarai ikatan protein ke reseptor
komplemen. Fungsi CR1 pada fagositosis, clearance kompleks imun, dan downregulation.
CR2 penting dalam stimulasi kekebalan humoral. CR3 dan -4 mempromote fagositosis.
 Regulasi dari aktivasi komplemen disediakan oleh serum tertentu dan cell surface proteins.
Banyak cell surface proteins diekspresikan pada sel manusia, tetapi bukan mikroba, sehingga
melindungi sel-sel manusia dari kerusakan komplemen.
 Beberapa protein regulator downregulate aktivasi komplemen dengan mengganti

komponen langkah awal dari kaskade. Ini termasuk C1 inhibitor, Faktor H, C4 binding
inhibitor, Faktor mempercepat pembusukan, membran kofaktor protein, dan CR1.
COMPLEMENT AND DISEASE
 Kekurangan genetik dari komponen komplemen telah dikaitkan terutama dengan

kerentanan infeksi atau autoimun. kekurangan genetik dari pengaturanaa protein
komplemen dapat mengakibatkan pemanjangan aktivasi komplemen yang tidak seharusnya,
seperti yang terjadi pada defisiensi C1 inhibitor.
 Komplemen dikaitkan dengan lupus eritematosus sistemik (SLE) melalui beberapa
kemungkinan mekanisme. Ini termasuk peningkatan risiko dari autoimunitas akibat
kekurangan komplemen tertentu, kerusakan jaringan akibat autoantibodi-induced aktivasi
komplemen, bersihan yang tidak efektif dari debris autoimmunity-promoting apoptotic, dan
kegagalan untuk menghilangkan sel B reaktif.
 Aktivasi komplemen dapat terlibat dalam patogenesis aterosklerosis, cedera reperfusi
setelah iskemia miokard, Penyakit mikrovaskuler akibat diabetes, dan infark serebral dalam
stroke iskemik.
 Agen infeksi tertentu telah melakukan mekanisme evolusi penghindaran perusakan oleh
komplemen, dan beberapa menggunakan komplemen reseptor atau protein regulator untuk
mendapatkan pintu masuk ke dalam sel.
Chapter 38 :: Urticaria and Angioedema
 Terjadi akut dalam 20% dari populasi; kejadian urtikaria kronis / angioedema adalah sekitar
0,5%.
 Urtikaria akut / angioedema disebabkan oleh obat-obatan, makanan, kadang oleh infeksi
berhubungan dengan mekanisme Ig E-dependent (alergi), atau faktor metabolik.
 Urtikaria kronis / angioedema adalah gangguan autoimun pada 45% pasien.
 Dengan tidak adanya urtikaria, angioedema dapat disebabkan oleh kelebihan atau gangguan
kerusakan bradikinin.
 Pengobatan urtikaria akut / angioedema bergantung pada antihistamin dan penggunaan
singkat kortikosteroid, dan identifikasi dan eliminasi penyebab endogen dan eksogen.
 Pengobatan dari kekurangan inhibitor C1 termasuk agen androgenik, agen antifibrinolitik,
dan konsentrat C1 inhibitor (C1 INH) , inhibitor kallikrein, dan antagonis reseptor bradikinin.
 Terapi urtikaria fisik / angioedema termasuk dosis tinggi antihistamin profilaksis, kecuali
untuk urtikaria lambat krn tekanan.
 Pengobatan urtikaria idiopatik kronis atau urtikaria autoimun / angioedema meliputi
antihistamin (terutama yg non sedasi), dosis rendah harian atau alternate day kortikosteroid,
atau siklosporin.
Chapter 39 :: Erythema Multiforme
 Erups kulit dan / atau mucocutaneous yg jarang ditandai oleh LESI TARGET
 Berjalan jinak tapi sering kambuh
 Sebagian besar kasus yang berkaitan dengan infeksi herpes simpleks virus (HSV). Obat tidak
sering menjadi penyebab
 Rekurensi sering dapat dicegah dengan penggunaan obat anti-HSV jangka panjang.
Thalidomide biasanya efektif dalam kasus berulang yg bandel.
Chapter40 :: Epidermal Necrolysis (Stevens-Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis)
 Reaksi yang jarang dan mengancam jiwa, terutama akibat diinduksi obat
 Apoptosis dari keratinosit yang meluas dipicu oleh aktivasi cell mediated reaksi sitotoksik
dan diperkuat oleh sitokin, terutama GRANULISIN.
 purpura konfluen dan Makula eritematosa yg berkembang menjadi bula kendur dan lepuh
dan lepasnya epidermal yg mendominasi pada batang tubuh dan tungkai atas dan terkait
dengan keterlibatan membran mukosa.
 Analisis patologi menunjukkan nekrosis seluruh epidermis yang terkait dengan infiltrat sel
mononuklear ringan
o A dozen "high-risk" drugs account for one half of cases.
o Sampai dengan 20% kasus tetap idiopatik.
 Identifikasi awal dan penghentian obat tersangka sangat penting untuk outcame pasien yang
baik
 Terapi terutama mengatasi gejala.
o Gejala sisa hampir konstan, membutuhkan pemeriksaan tindak lanjut yang
sistematis.
Chapter 41 :: Cutaneous Reactions to Drugs
 Erupsi obat akibat obat umum ditemukan.

 Mulai dari ruam yg umum sampai penyakit yang mengancam kehidupan.
 Spektrum manifestasi klinis termasuk eksantematosa, urtikaria, pustular, dan erupsi bulosa.
 Reaksi-reaksi ini bisa menyerupai kelainan kulit lainnya penyakit seperti jerawat, porfiria,
lichen planus, dan lupus.
 Fixed drug eruption biasanya berupa makula soliter kehitaman yang muncul kembali di
tempat yang sama.
 Reaksi obat mungkin terbatas hanya pada kulit atau mungkin menjadi bagian dari reaksi
sistemik yang berat, seperti sindrom hipersensitivitas obat atau nekrolisis epidermal toksik.
Chapter 42 :: Pityriasis Rosea
 Erupsi umum papuloskuamosa akut yang biasanya berlangsung 4-10 minggu.

 Paling sering dimulai sebagai satu plak ukuran 2 sampai 4 cm tipis bentuk oval dengan
skuama kolaret terletak di dalam pinggiran plak ("herald patch").
 Lesi yang mirip-muncul, tetapi lebih kecil muncul beberapa hari sampai beberapa minggu
kemudian, biasanya terdistribusi sepanjang garis belahan pada batang tubuh ("Christmas
Tree" pattern).
 Biasanya asimtomatik, kadang-kadang gatal dengan gejala seperti flu ringan.
 Terjadi paling sering pada remaja dan dewasa muda.
 Mungkin exanthem virus yang terkait dengan reaktivasi human herpes virus (HHV) -7 dan
kadang-kadang HHV-6.
 Pengobatan biasanya suportif, meskipun kortikosteroid topikal potensi menengah bisa
mengurangi pruritus; asiklovir dosis tinggi untuk 1 minggu dapat mempercepat pemulihan.
Chapter 43 :: Erythema Annulare Centrifugum and Other Figurate Erythemas
 Pola klinis dari cincin annular eritematosa luas, yang memperbesar cepat, memudar, dan
kemudian menghilang, saat lesi baru muncul.
 Diagnosis eritema annulare centrifugum adalah eksklusionam.
 Varian superfisial dan dalam dapat dipisahkan secara klinis dan histologis. Bentuk dalam
biasanya lupus tumidus atau eritema migrans.
Chapter 44 :: Granuloma Annulare
 Kelainan yg relatif umum; Prevalensi tidak diketahui; lebih menyukai anak-anak dan dewasa
muda.
 Sebuah localized ring of beaded papules pada ekstremitas adalah KHAS; subtipe lain:
generalisata, subkutan, perforating, dan Patch
 Penyebabnya tidak diketahui, dan patogenesis kurang dipahami.
 PA: Terdiri dari peradangan granulomatosa dalam palisaded atau pola interstisial yang
terkait dengan berbagai tingkat degenerasi jaringan ikat dan deposit musin
 Kebanyakan kasus sembuh secara spontan dalam 2 tahun.
SECTION 7. DISORDERS OF EPIDERMAL DIFFERENTIATION AND KERATINIZATION
Chapter 45 :: Epidermal Stem Cells
 Epidermis terus memperbaharui jaringan, fungsi dikelola oleh sel induk, transit amplifying
cells, dan terminally differentiating cells.
 Dalam hirarki proliferatif, sel induk memiliki potensi proliferatif tertinggi.
 Sel induk epidermis dapat diidentifikasi dengan karakteristik fungsional, berdasarkan pola
siklus sel yg khas, atau dengan protein karakteristik.
 Sel induk epidermis biasanya ada di unit proliferatif karakteristik dengan sedikit migrasi
lateral.
 Regulasi epidermal sel induk terdiri atas jalur kompleks yang dibagi oleh embrio,
morfogenetik, dan proses homeostatis.
 Penyakit Epidermal berhubungan dengan atau dapat timbul dari disfungsi proliferatif sel
induk atau transit amplifying cell compartments.
 Sel induk epidermis adalah target yang menarik untuk terapi sel dan gen
Chapter46 :: Epidermal Growth and Differentiation
 Epidermis interfollicular dijaga oleh populasi sel induk.

 Slow-cycling stem cells give rise to transit amplifying cells, which yield terminally
differentiated cells
 Kelainan pada sel induk epidermis mungkin terlibat dalam patogenesis kanker kulit dan
penyakit proliferatif epidermal lainnya.
 Diferensiasi epidermal disertai dengan ekspresi yg diatur dari keratin dan subunit amplop
cornified.
 Keratin berkontribusi pada stabilitas mekanik dan kelenturan dari epidermis.
 Mutasi pada diferensiasi epidermal utama produk yang mendasari penyebab kulit penting
penyakit.
Chapter47 :: Skin as an Organ of Protection
 Fungsi yang paling penting dari kulit adalah sebagai pelindung antara organisme dan
lingkungan.
 Barier kulit mencegah keluarnya air yang berlebihan (penghalang dalam-luar) dan masuknya
zat berbahaya dari lingkungan (di luar-dalam penghalang).
 Hambatan fisik terletak dominan di stratum korneum.

 Barier dari stratum korneum terdiri atas korneosit dan lipid antarsel, kolesterol, asam lemak
bebas, dan cerarnides.
 Keratin dan amplop cornified protein penting bagi stabilitas mekanis korneosit.
 Cornified envelope protein involucrin mengikat cerarnides kovalen, membentuk backbone
untuk ikatan selanjutnya pada cerarnides bebas.
 Epidermis berinti melalui tight junction dan desmosom juga berkontribusi terhadap barier
 Kerusakan barier eksperimental meningkatkan lipid epidermal dan mengubah diferensiasi
epidermal
 Sinyal untuk pemulihan barrier adalah sitokin dan gradien ion kalsium.
 Beberapa penyakit yang ditandai dengan barrier yg mungkin terganggu secara fungsi
genetik. Fungsi barier yang terganggu berkontribusi untuk patologi penyakit, dermatitis
kontak, atopik dermatitis, bentuk ichthyosis, dan psoriasis.
 Lipid atau lipid-like krim dan salep dapat memperbaiki fungsi barrier yg terganggu.
Chapter 48 :: Irritant Contact Dermatitis
 Dermatitis kontak iritan (DKI) adalah peradangan nonimmunologic kulit yang disebabkan
oleh kontak dengan bahan kimia, fisik, atau agen biologis.
 Sampai dengan 80% persen dari dermatitis kontak adalah iritasi dan umumnya terkait
dengan pekerjaan.
 Faktor eksogen yang paling penting untuk DKI adalah toksisitas yang ada pada bahan kimia
untuk kulit manusia.
 Faktor endogen, seperti fungsi barrier kulit dan dermatitis yang sudah ada sebelumnya,
memainkan peran penting dalam patogenesis DKI
 Dermatitis atopik merupakan faktor risiko utama untuk dermatitis tangan iritasi karena
gangguan fungsi barrier dan penurunan ambang iritasi kulit.
 Uji tempel harus dilakukan dalam kasus yang diduga mengalami dermatitis iritan kronis
untuk mengecualikan dermatitis kontak alergi.
 Identifikasi dan menghindari potensi iritasi adalah adalah pengobatan.
Chapter 49 :: The lchthyoses
 Sebuah kelompok penyakit kulit heterogen yg ditandai dengan skuama generalisata, dan
sering daerah kulit menebal.
 Sebagian besar jenis diwariskan, dan ini biasanya muncul pada saat lahir. Namun, beberapa
bentuk didapat.
 SIsik dapat bervariasi dalam ukuran, warna, dan lokasi.
 Bisa disertai dengan eritema, kelainan pada bagian lain dari kulit dan struktur adneksa.
 Mungkin berhubungan dengan temuan sistemik, seperti gagal tumbuh, peningkatan
kerentanan terhadap infeksi, dermatitis atopik, tuli saraf, neurologi, dan penyakit lainnya.
 Patologi biasanya tidak spesifik, KECUALI hiperkeratosis epidermolitik, neutral lipid storage
disease , penyakit Refsum, dan ichthyosis yg terkait dengan sarkoidosis.
Chapter 50 :: Inherited Palmoplantar Keratodermas

 Palmoplantar keratoderma (PPK) adalah penebalan kronis dan patologis, terutama karena
hiperkeratosis, kulit tidak berbulu dari telapak tangan dan kaki.
 PPK dapat terlihat pada penyakit kulit inflamasi seperti eksim, psoriasis, dan liken planus,
dan telah dilaporkan sebagai fenomena paraneoplastic.
 Penentuan PPK secara genetik adalah kelompok heterogen denganindividual kelainan yg
jarang dan diwariskan melalui berbagai mekanisme atau terjadi secara sporadis.
 PPK dapat menjadi bagian dari sindrom ectodermal atau berhubungan dengan kelainan
sistemik lain. Hubungan penting pd spesifik PPK termasuk kardiomiopati, gangguan
pendengaran, neuropati dan cacat perkembangan saraf, dan kanker
kerongkongan/ESOFAGUS.
 Mekanisme dr PPK yg diwariskan termasuk perubahan diferensiasi yang timbul dari defek
pada sintesis, distribusi atau fungsi komponen struktural seperti intermediate filamen,
desmosom, dan gap junction proteins, atau respon inflamasi yg berubah.
 Tingkat keparahan hiperkeratosis palmoplantar bervariasi dari ketidaknyamanan sampai
cacat fungsional mayor dan cacat sosial. Nyeri Plantar di focal keratoderma adalah salah satu
fitur yang paling lemah, dengan hiperhidrosis dan infeksi dermatofita sekunder berkontribusi
terhadap gejala.
 Terapi tidak memuaskan, karena sebagian besar terletak pada perawatan fisik dan
perawatan kaki yang tepat, tetapi retinoid oral memiliki nilai dlm beberapa kasus
Chapter 51 :: Acantholytic Disorders of the Skin
 Penyakit acantholytic adalah kelompok penyakit heterogen yg tumpang tindih secara klinis
dan histologis.
 Penyakit Darier (atau Darier-white) dan Hailey-Hailey Disease (HHD) adalah kelainan
autosomal dominan yang disebabkan oleh kerusakan pompa-kalsium, sarco / pompa
retikulum endoplasma di Darier dan pompa aparatus Golgi di HHD.
 Khas Darier: papul keratotik berminyak/greasy dengan distribusi seboroik. HHD ditandai
dengan erosi basah yang nyeri di lipatan dan di lokasi trauma.
 Tanda-tanda di kuku (Darier, HHD), flat-topped warty papules pada dorsum tangan dan kaki
(darier) dan palmar pits (Darier, HHD) atau palmar papula keratotik (Darier) membantu
untuk mengkonfirmasi diagnosis.
 Hypertrophic malodorous flexural disease khususnya membuat Darier dan HHD lebih berat.
 Penyakit Grover (GD) adalah kondisi papular sporadis dari etiologi yang belum pasti yang
muncul sering pada kulit rusak karena sinar matahari. Gatal yang bandel umum didapatkan
 Pemeriksaan histopatologi pada kulit yang terlibat di DD, HH, dan GD memperlihatkan
interselular kontak antara suprabasal keratinosit (acantholysis) dengan variabel dyskeratosis.
 Acrokeratosis Verruciformis of Hopf (AKV) adalah autosomal dominan dan ditandai dengan
tanda yang menyerupai kelainan pada akral darier : flat-topped warty papules pada dorsum
tangan dan kaki dan distrofi kuku. Histologi dr AKV tidak acantholytic, tetapi beberapa (jika
tidak sebagian besar) kasus mungkin termasuk varian terbatas Darier.
 Pilihan pengobatan untuk penyakit ini termasuk kortikosteroid topikal (Darier, HHD, GD) dan
retinoid topikal atau oral (Darier, GD, AKV).
Chapter 52 :: Porokeratosis
 Sebuah gangguan progresif kronis dari keratinisasi, ditandai secara klinis dengan papul atau
plak hiperkeratotik dikelilingi batas seperti benang yang meluas sentrifugal.
 Setidaknya terdapat enam varian klinis porokeratosis yg dpt dijelaskan.
 Bentuk klasik, porokeratosis dari Mibelli, muncul pada masa bayi atau masa kanak-kanak
sebagai papul annular cokelat- sewarna kulit kecil asimtomatik dengan karakteristik TEPI
YANG MENINGGI.
 Disseminated superficial actinic porokeratosis adalah jenis yang PALING UMUM, dengan
multipel papul yang terdistribusi secara simetris pada daerah yang terkena sinar matahari.
 Linear porokeratosis muncul pada saat lahir atau masa kanak-kanak dengan lesi terdistribusi
sepanjang Garis Blaschko.
 Punctate porokeratosis muncul selama atau setelah masa remaja sebagai 1 sampai 2 mm
papula pada telapak tangan atau telapak kaki.
 Dalam semua varian, sel column tipis parakeratosis (coronoid lamella) sesuai dengan batas
hiperkeratotik dan meluas ke seluruh stratum comeum pada bagian histologis.
 Gangguan genetik heterogen; sebagian besar bentuk diwariskan sebagai autosomal
dominan.
 Neoplasma epitel ganas dilaporkan di semua subtipe kecuali punctate
SECTION 8. DISORDERS OF EPIDERMAL AND DERMAL-EPIDERMAL ADHESION AND VESICULAR AND

BULLOUS DISORDERS
Chapter 53 :: Epidermal and Epidermal-Dermal Adhesion
 Struktur adhesive di kulit termasuk desmosom, adhesi focal, hemidesmosom, dan membran
basement.
 Desmosom terutama bertanggung jawab untuk adhesi epidermis.
 Komponen utama dari desmosom adalah desmosomal cadherin (desmogleins dan
desmocollins), plakins (desmoplakin, envoplakin, dan periplakin), dan protein keluarga
armadillo (plakoglobin dan plakophilins).
 Komponen hemidesmosomal terdiri plakin homolog, integrin, dan kolagen protein
transmembran.
 Semua membran basal mengandung kolagen IV, larninins, nidogens, dan perlecan.
 Spesifisitas fungsional dari membran basal disediakan oleh tambahan jaringan-spesifik
glikoprotein.
 Selain peran struktural mereka, desmosom, hemidesmosom, dan epidermal membran basal
secara biologis aktif thdp signaling seluler
 Mutasi pada gen yang mengkode protein di atas menyebabkan penyakit kulit herediter,
mulai dari hypotrichosis dan keratoderma ke epidermolisis bulosa dan sindrom Kindler.
 Komponen Protein desmosom, hernidesmosomes, dan epidermal basal membran menjadi
target dalam penyakit lepuh autoimmun pada pemfigus atau kelompok pemfigoid dan
epidermolisis bulosa acquisita.
Chapter 54 :: Pemphigus
 Dua jenis utama: pemfigus vulgaris dan pemfigus foliaseus.

 Pemfigus vulgaris: erosi pada membran mukosa dan kulit; lecet kendur pada kulit
 Pemfigus foliaseus: berkrusta, lesi kulit bersisik.
 Diagnosis tergantung pada histologi menunjukkan acantholysis intraepidermal dan Studi

imunofluoresensi menunjukkan adanya autoantibodi permukaan sel, baik yg berikatan pada
kulit pasien atau serum
 Histologi Pemphigus vulgaris: suprabasal acantholysis.
 Histologi Pemfigus foliaseus: subcorneal acantholysis.
 Imunofluoresensi langsung menunjukkan imunoglobulin G (IgG) dari sel permukaan
keratinosit kulit pasien; immunofluoresensi tidak langsung memperlihatkan IgG pada serum
pasien berikatan dengan permukaan sel normal keratinosit.
 Autoantigens adalah desmogleins, molekul adhesi desmosomal transmembran
 Terapi meliputi kortikosteroid topikal dan sistemik dan imunosupresif
Chapter 55 :: Paraneoplastic Pemphigus
 Komplikasi yang jarang terjadi dari keganasan, sebagian besar biasanya limfoma non-
Hodgkin, leukemia limfositik kronis, atau penyakit Castleman.
 Nyeri, stomatitis erosif dan lesi kulit polimorf yang berbentuk lepuh dan erosif (menyerupai
eritema multiforme), morbiliformis, atau lichenoid.
 Autoantibodi Serum ditujukan terhadap plakin protein yang terdeteksi oleh
imunofluoresensi tidak langsung terhadap epitel kandung kemih rodent
 Angka kematian tinggi, dengan kematian akibat sepsis, komplikasi pengobatan, atau
bronchiolitis obliterans.
 Tidak ada terapi yang efektif secara konsisten, tetapi beberapa sukses dengan penggunaan
kombinasi rituximab, kortikosteroid sistemik, dan agen imunosupresif lain
Chapter 56 :: Bullous Pemphigoid
 Biasanya terjadi pada pasien usia lanjut.

 Kematian tahunan bervariasi dari 6% - 40%.
 lesi urtikaria GATAL dan BULA TEGANG besar. Erosi membran mukosa oral sedikit pada
pasien.
 Patologi kulit: BULA SUBEPIDERMAL dengan EOSINOFIL.
 Imunofluoresensi langsung menunjukkan imunoglobulin (lg) G dan C3 pada membran basal
epidermis pada daerah sekitar/ perilesi; imunofluoresensi tidak langsung menunjukkan IgG
antibasement membrane autoantibodi pada serum
 Autoantigens BPAg1e dan BP180 adalah protein dari keratinosit, hemidesmosome, basal
cell-basement membrane adhesion structure.
 Terapi meliputi kortikosteroid topikal dan sistemik dan imunosupresif.
Chapter 57 :: Cicatricial Pemphigoid
 Penyakit bula lepuh autoimun kronis subepitel yang ditandai dengan lesi erosif pada
membran mukosa dan kulit yang menghasilkan jaringan parut.
 Lesi umumnya melibatkan mukosa oral dan dan okular; daerah lain yang mungkin terlibat
termasuk nasofaring, laring, esofagus, genital, dan mukosa rektal.
 Penyakit langka, terjadi pada satu: satu juta orang per tahun; perempuan 1,5-2,0 kali lebih
sering dari pria.
 Sebuah gangguan progresif yang dapat mengakibatkan komplikasi serius (mis: kebutaan,
hilang jalan napas, striktur esofagus).
 Studi Imunopathologic dari mukosa perilesi dan kulit menunjukkan deposito in situ dari
imunoreaktan di membran dasar epitel; autoantibodi membran antibasement beredar
terdeteksi dalam serum beberapa pasien tapi tidak semua pasien.
 Variasi autoantigens yg berbeda dikenali oleh autoantibodi dari pasien, menunjukkan bahwa
pemfigoid sikatrisial bukan merupakan satu penyebab tunggal melainkan penyakit fenotip.
Chapter 58 :: Linear lmmunoglobulin A Dermatosis and Chronic Bullou Disease of Childhood
LINEAR IMMUNOGLOBULIN A DERMATOSIS
 Penyakit lepuh yang langka dengan onset biasanya setelah dekade keempat kehidupan.
 Band Linear dari imrnunoglobulin A di membran basal dermal-epidermal.
 Presentasi klinis dapat menyerupai dermatitis erpetiformis, pemphlgoid bulosa, dan
pemphigoid cicatricial.
 Dapat berhubungan dengan obat, termasuk vankomisin.
 Dapat terjadi dalam hubungan dengan penyakit usus inflamasi / inflammatory bowel
diseases tetapi jarang berhubungan dengan gluten enteropati sensitif.
 Jarang berhubungan dengan keganasan, khususny limfoid.
 Histologi menunjukkan: kumpulan neutrophils subepidermal di membran basal, sering
berkumpul di ujung papiler dengan bula subepidermal
 Kebanyakan pasien merespon secara dramatis terhadap pengobatan dengan dapson;
beberapa memerlukan tambahan kortikosteroid sistemik.
 Prognosis bervariasi dari sembuh spontan dan penyakit berkelanjutan.
CHRONIC BULLOUS DISEASE OF CHILDHOOD
 Penyakit lepuh yang jarang pada masa kanak, muncul terutama pada anak-anak kurang dari
5 tahun.
 IgA Linear di membran basal epidermal dermal.
 Presentasi klinis: bula tegang, sering di daerah perineum dan perioral, memberikan
gambaran "cluster of jewels". lesi baru kadang muncul di sekitar tepi lesi sebelumnya dengan
bula kolaret.
 Histologi: kumpulan neutrofil subepidermal pada membran basal, mirip dengan dermatosis
bulosa linear IgA.
 Kebanyakan pasien merespon secara dramatis untuk pengobatan dengan dapson.
 Remisi spontan, sering dalam 2 tahun, sering terjadi.
Chapter 59 :: Pemphigoid Gestationis (Herpes Gestationis)
 Akut onset, sangat GATAL, vesiculobullous eruption saat kehamilan atau segera setelah
melahirkan.
 Jarang, terjadi pada sekitar 1 di antara 50.000 kehamilan.
 Histopatologi: pemisahan dermal-epidermal dengan banyak eosinofil
 immunofluorescence langsung: deposisi C3 linear, dengan atau tanpa imunoglobulin (lg) G,
sepanjang zona membran basal dari fragmen epidermal pada salt-split skin.
 Ikatan enzim immunosorbent assay untuk pemfigoid gestationis antibodi (BP180) tersedia
secara komersial.
 Tidak ada morbiditas yang signifikan atau kematian.
 Meningkat sedikit pada kelahiran prematur dan kecil-untuk-kehamilan usia kelahiran.
Chapter60 :: Epidermolysis Bullosa Acquisita

 Penyakit autoimun subepidermal bulosa langka akibat autoantibodi imunoglobulin (lg)

terhadap kolagen tipe VII
 Etiologi tidak diketahui.
 Kerapuhan kulit, lepuh subepidermal, jaringan parut, dan pembentukan milia. Daerah yang
umum terkena adalah daerah yang cenderung trauma seperti tangan, kaki, siku, lutut,
sakrum, kuku, dan mulut.
 Hal yg terkait mencakup penyakit sistemik yg mendasari seperti penyakit usus inflamasi
/inflammatory bowel disease. Ddapat terjadi erosi dari mukosa dan stenosis esofagus.
 Patologi menunjukkan bula subepidermal, fibrosis, pembentukan rnilia, dan positif
imunofluoresensi langsung untuk deposito IgG pada dermal-epidermal junction.
 Pilihan pengobatan terbatas dan sulit
Chapter 61 :: Dermatitis Herpetiformis
 Sangat gatal, erupsi papulovesikular kronis yg terdistribusi secara simetris pada permukaan
ekstensor.
 PA: kelompokan NEUTROFIL pada papilari dermis (mikroabses).
 Deposit GRANULAR immunoglobulin (lg) A pada kulit normal adalah DIAGNOSTIK untuk
dermatitis herpetiformis.
 Kebanyakan, tidak semua, pasien dermatitis herpetiformis memiliki hubungan dengan
enteropati gluten-sensitif.
 Ruam memberikan respon cepat terhadap terapi DAPSON dan pada banyak pasien patuh
terhadap diet bebas gluten.
Chapter 62 :: Inherited Epidermolysis Bullosa
 Keluarga genodermatoses yg diturunkan ditandai dengan lepuh akibat trauma minor

 Kategori tingkat lepuh: subtipe simpleks, junctional, dan distrofik
 Keterlibatan kulit bervariasi dari lokal sampai tersebar luas tergantung pada subtipe
 Keterlibatan extracutaneous bervariasi dari tidak ada sampai berat mengganggu atau
mematikan
 Orofaring, trakea, esofagus, mata, gigi, kuku, rambut bisa terlibat, tergantung pada subtipe
 Diagnosis ditegakkan melalui imunofluoresen dan / atau mikroskop elektron diikuti oleh
analisis DNA
SECTION 9. DISORDERS OF THE DERMAL CONNECTIVE TISSUE
Chapter 63 :: Collagens, Elastic Fibers, and Other Extracellular Matrix Proteins of the Dermis
 Matriks ekstraseluler adalah jaringan kompleks terdiri dari sejumlah besar komponen, yang
menentukan kekakuan jaringan, compliance, dan ketahanan/kekenyalan.
 Protein matriks ekstraseluler (yaitu, kolagen, proteoglikan, glikoprotein) terdiri atas domain
struktural dengan fungsi biologis yang berbeda.
 Sinyal matriks ekstraseluler mengatur diferensiasi sel, polaritas, migrasi, kelangsungan
hidup, dan ekspresi gen spesifik.
 Ada banyak penyakit terkait matriks ekstraseluler yang diwariskan. Mekanisme molekuler
bertanggung jawab atas fenotipe yang dihasilkan sering kompleks dan melibatkan beberapa
jalur seluler yang berbeda.
 Keseimbangan dinamis antara sintesis dan degradasi matriks ekstraseluler sangat penting
untuk banyak penyakit yang diperoleh, yaitu, invasi tumor dan metastasis, fibrosis, dan
patologi peradangan
Chapter 64 :: Morphea
 Terjadi pada anak-anak dan orang dewasa.

o Subtipe Linear dominan pada anak-anak.
o Subtipe sirkumskrip dan generalisata dominan pada orang dewasa.
 Sebuah kelainan autoimun yang dapat sembuh sendiri atau kronik berulang dengan target
pada kulit dengan gambaran utama sebagai berikut:
o Fase Inflammatory, sklerotik, atrofi.
o Penebalan kulit sklerotik.
o Penyakit sistemik termasuk radang sendi dan gangguan neurologis.
 Dibedakan dari skleroderma oleh TIDAK ADA acrosclerosis / Sclerodactyly.
 Komplikasi dapat menyebabkan gangguan kosmetik yang signifikan, ireversibel dan
kerusakan fungsional, sebagai berikut:
o Atrofi dermis, lemak, dan struktur subkutan
o Kontraktur.
o Perbedaan panjang tungkai
o Kelainan tulang.
 Terapi didasarkan pada :
o Subtipe penyakit
o Kedalaman keterlibatan.
o Stage / derajat (inflammatory, sklerotik, atrofi).
o Potensi komplikasi
Chapter 65 :: Lichen Sclerosus
 Dermatosis inflamasi kronis yg jarang dengan manifestasi anogenital dan ekstragenital. ·

 Biasanya mengenai perempuan pada dekade kelima atau dekade keenam dan anak muda
usia kurang dari 10 tahun; perempuan-laki-laki (5: 1)
 Antibodi terhadap matriks ekstraseluler protein-1 dan sel T dengan pengaturan reseptor
mengarah ke sebuah patogenesis autoimun.
 Manifestasi anogenital menyebabkan ketidaknyamanan yg parah (pruritus, dispareunia,
disuria, dan buang air besar yang nyeri) dan hadir dengan papul poligonal dan plak putih
porselen, erosi, dan berbagai tingkat sclerosis.
 Lichen sclerosus pada Vulva dikaitkan dengan peningkatan risiko karsinoma sel skuamosa;
peran infeksi human papillomavirus atau radioterapi tetap harus dijelaskan.
 Kortikosteroid topikal yang poten dan perawatan kulit adalah terapi yang paling sukses;
antagonis calcineurin juga menunjukkan manfaat.
 Manajemen interdisipliner sangat penting untuk kontrol jangka panjang.
Chapter 66 :: Dermal Hypertrophies and Benign Fibroblastic/Myofibroblastic Tumors
 Lesi kulit fibrous jinak yang umum termasuk parut hipertrofik, keloid, dermatofibroma, dan
acrochordon.
 Tumor jinak tertentu dengan komponen jaringan ikat yang menonjol (misalnya,
angiofibroma, fibrofolliculoma / trichodiscoma, acrochordon-like lesion, dan nevus jaringan
ikat) mungkin berhubungan dengan kelainan genetik.
 Beberapa hipertropi kulit dan tumor (mis, tumor desmoid, fibromatosis infantil,
myofibromatosis infantil) dapat sesekali menjadi agresif dengan tingginya tingkat
kekambuhan
 Entitas lain yang hadir pada masa bayi dan anak termasuk fibrous hamartoma pada bayi,
fibromatosis colli, fibromatosis digital infantil, calcifying aponeurotic fibroma, juvenile hialin
fibromatosis, dan hyalinosis sistemik infantil.
 Entitas lain yang terutama mempengaruhi orang dewasa termasuk fibromatoses dewasa
(palrnoplantar, penis, bantalan buku jari), pachydermodactyly, lesi reaktif (nodular fasciitis,
elastofibroma), lesi soliter (digital fibrokeratoma didapat, dermatomyofibroma, pleomorfik
fibroma, fibroma kolagen, myofibroma, solitary fibrous tumor), dan hipertropi klinis khas
(Cutis verticis gyrata, pachydermoperiostitis, cerebriform proliferasi fibrosa).
Chapter 67 :: Anetoderma and Other Atrophic Disorders of the Skin
 Berbatas tegas berukuran 1 sampai 2 cm kulit lembek yang mungkin meningkat, macuJar,
atau depresi.
 Sering berbatas seperti tonjolan seperti kantung.
 Primer atau sekunder terhadap dermatosis sebelumnya di lokasi yang sama.
 Asosiasi dengan antifosfolipid sindrom.
 Patologi terdiri atas hilangnya jaringan elastis di dermis.
Chapter 68 :: Ainhum and Pseudoainhum
 Pita konstriksi / Constricting bands diklasifikasikan sebagai ainhum dan pseudoainhum.

 Ainhum didefinisikan sebagai pita konstriksi di sekitar digit/jari dan paling sering terjadi pada
daerah tropik dan subtropis, muncul di sekitar jari kaki ke lima atau kaki orang yg terbiasa
berjalan tanpa alas kaki.
 Konstriksi Pseudoainhum secara klinis menyerupai ainhum dan jauh lebih umum di temukan
di negara maju. Ini mungkin disebabkan oleh (1) pita ketuban/amniotic bands ; (2) konstriksi
terkait dengan kelainan keratotic atau yang terkait dengan infeksi atau trauma; dan (3)
konstriksi karena tenaga eksternal seperti rambut dan benang.
 Autoamputasi dapat terjadi dari ainhum dan pseudoainhum.
 Pengobatan berupa pelepasan ikatan asing yg melilit di jari / digit atau tungkai atau
intervensi bedah pada kasus lanjutan (Z-plasty atau amputasi).
Chapter 69 :: Acquired Perforating Disorders
 Gangguan perforasi yg didapat / acquired perforating disorders mewakili sekelompok

penyakit kulit yang sering terjadi pada penyakit ginjal kronis atau diabetes mellitus.
 Penyakit Kyrle / kryle disease, acquired elastosis perforans serpiginosa (AEPS), acquired
reactive perforating collagenosis (ARPC), dan perforating folliculitis (PF) sekarang
diklasifikasikan dalam istilah perforating dermatosis.
 Lesi muncul sebagai papul dengan umbilikasi dan / atau nodul dengan centrral plug keratotik
atau krusta yang terdistribusi secara khusus pada ekstensor ekstremitas.
 Pemeriksaan histopatologi dari lesi kulit menunjukkan invaginasi dari epidermis dengan
ekstrusi material kulit (kolagen, elastin, dan / atau fibrin) melalui depresi epidermal
berbentuk cangkir cup-shaped.
 Terapi merupakan tantangan tanpa adanya terapi universal yang efektif, dan pasien sering
menunjukkan gejala kronis
SECTION 10. DISORDERS OF SUBCUTANEOUS TISSUE
Chapter 70 :: Panniculitis
ERYTHEMA NODOSUM
 Klinis
o Nodul simetris, lembek, eritematosa, hangat, dan plak pada aspek anterior
ekstremitas bawah. Dapat menjadi konfluen.
o Onset akut; tidak ada ulserasi atau jaringan parut; lebih sering terjadi pada wanita.
o Demam, kelelahan / fatique, arthralgia, arthritis, sakit kepala umum dialami.
o Berlangsung 3-6 minggu, dengan lesi baru muncul hingga 6 minggu.
 Histopatologi
 Sebagian besar panikulitis septum tanpa vaskulitis.
 Penebalan septa dengan sel-sel inflamasi.
 Neutrofil pada lesi awal dan histiosit dan granuloma Miescher pada lesi stadium akhir.
 Pengobatan
 Pengobatan kelainan yang terkait.
 Istirahat di tempat tidur / bed rest, aspirin, nonsteroid anti inflammatory (NSAID)
 Kortikosteroid sistemik jarang diindikasikan.
ERYTHEMA INDURATUM OF BAZIN/ NODULAR VASCULITIS
 Klinis
o Nodul subkutan eritematosa dan plak pada tungkai bawah; umum pada betis, tetapi
juga pada anterolateral kaki, kaki, dan paha; jarang di tempat lain.
o Umumnya terkait dengan insufisiensi vena; lebih sering pada perempuan paruh
baya.
o Sering ulserasi dan jaringan parut, terutama pada betis.
o Kronis.
o Penyebab infeksi termasuk bakteri [terutama Mycobacterium tuberculosis (MTB)],
jamur, protozoa, dan virus harus dicari.
 Histopatologi
o Sebagian lobular atau lobular campuran dan panniculitis septa dengan vaskulitis
pada 90%.
o Nekrosis luas dari adiposit pada pusat lobulus lemak.
o Variasi infiltrat inflamasi dalam lobulus lemak: neutrofil pada lesi awal dan histiosit
epiteloid dan sel raksasa berinti banyak pada lesi yang fully develop
o Vaskulitis pembuluh darah kecil dan venula dari lobulus lemak.
 Pengobatan
o Dengan positif MTB mikrobiologi, serologi atau Mantoux tes, atau ketika MTB DNA
positif: terapi penuh antituberkulosis terapi tiga-agen. Jika infeksi lain yang terbukti
atau tersangka: obati infeksi tertentu.
o Dalam kasus lain: kalium iodida, obat antiinflamasi lain, supporting bandages,
support hose, elevasi tungkai, stirahat di tempat tidur/bed rest
LIPODERMATOSCLEROSIS
 Klinis
o Plak indurasi konsistensi kayu pada kaki bagian bawah, akut dan kronis, sering nyeri.
o Insufisiensi vena kronis, BMI lebih tinggi dari normal, jenis kelamin perempuan,
hipertensi arteri, iskemia arteri, episode dr tromboflebitis.
o Hipertensi pulmonal pada pasien dengan sklerosis sistemik dan sclerosing
panniculitis.
 Histopatologi
o Latar belakang perubahan stasis; sebagian besar lobulus panniculitis tanpa vaskulitis.
o Nekrosis iskemik di pusat lobulus lemak
o Penebalan dan fibrotik septa dan atrofi lemak subkutan, dengan fibrosis dan
sclerosis pada stadium akhir kasus yang parah.
o Sering ada perubahan membranocystic.
 Pengobatan
o Stoking kompresi, terapi ultrasound, pentoxifylline.
o Sukses berespon pada steroid anabolik di beberapa kasus.
INFECTIOUS PANNICULITIS
 Klinis
o Disebabkan oleh berbagai agen infeksius, termasuk bakteri, jamur, parasit, dan virus.
o Jaringan adiposa dapat berfungsi sebagai reservoir untuk berbagai infeksi.
o Karena inokulasi primer atau penyebaran hematogen; pasien dapat
irnrnunosuppressed.
o Plak eritematosa, nodul, abses, ulkus dengan discharge purulen.
 Histopatologi
o Granuloma supuratif dalam lobulus lemak.
o Pada infeksi kulit primer, epicenter peradangan adalah dermis superfisial; di infeksi
sekunder, epicenter didalam retikuler dermis dan lemak subkutan.
o Pewarnaan khusus, kultur, dan serologi diperlukan untuk mendeteksi
mikroorganisme.
 Pengobatan
o Terapi antimikroba yang tepat dipilih menurut tes kerentanan.
α1-ANTITRYPSIN-DEFICIENCY PANNICULITIS
 Klinis
o ZZ-, MZ-, MS-, dan SS-phenotype-associated panniculitis jarang, dengan persentase
tinggi ( >60%) dalam kasus ZZ; tingkat rendah dari ai-antitrypsin berhubungan
dengan emfisema, hepatitis, sirosis, vaskulitis, dan angioedema.
o Nodul subkutan sebagian besar berada di perut bagian bawah, bokong, dan
proksimal ekstremitas.
o Sering terjadi ulserasi dan isomorfik
 Histopatologi
o Sebagian besar Panniculitis lobular tanpa vasculitis
o Nekrosis dari lobulus lemak dengan infiltrat inflamasi neutrofil padat
o Splaying neutrofil antara bundel kolagen dermis reticular dalam.
o Daerah luas lemak normal berdekatan dengan adiposit nekrotik.
 Pengobatan
o Dapson, doxycycline.
o Pasien ZZ homozigot dengan bentuk penyakit parah: infus intravena tambahan :
eksogenous α1-proteinase inhibitor konsentrat atau, α1 antitrypsin yang diproduksi
oleh rekayasa genetika; transplantasi hati.
PANCREATIC PANNICULITIS
 Klinis
o Nodul subkutan eritematosa yang sering memborok spontan.
o Ekstremitas bawah (sekitar pergelangan kaki dan lutut) adalah daerah yang paling
sering terkena
o Regresi dari lesi kulit terkait pankreatitis, tetapi berhubungan dengan karsinoma
pankreas cenderung bertahan lama; dapat fatal.
 Histopatologi
o Sebagian besar Panniculitis lobular tanpa vasculitis
o Nekrosis adiposit yang di tengah lobulus lemak.
o Ghost adiposit dengan granular halus dan material intracytoplasmic basophilic.
 Pengobatan
o Perawatan penyakit pankreas yang mendasari, ocreotide, plasmapheresis.
LUPUS PANNICULITIS
 Klinis
o Nodul Eritematosa pada wajah, bahu, lengan atas, kulit kepala, dada, bokong; jarang
pada ekstremitas bawah.
o Daerah Persistent lipoatrofi pada lesi regresi.
 Histopatologi
o Sebagian besar Panniculitis lobular tanpa vaskulitis (vaskulitis limfositik kadang-
kadang).
o Infiltrat limfositik lobular, dengan plasma sel dalam banyak kasus, kadang-kadang
eosinofil.
o Folikel Limfoid sering dengan pusat germinal.
o Bundel kolagen sklerotik dalam septa.
o Nekrosis hialin dan atrofi seluruh lemak lobulus pada lesi stadium akhir.
o Perubahan pada interface lupus diskoid erythematosus di 20 - 30% kasus
(Perubahan pada permukaan dermal-epidermal juga jarang bersamaan dgn
panniculitis subkutan seperti sel-T limfoma).
 Pengobatan
o Antimalaria, thalidomide.
o Jika aktif dan sangat meradang, kortikosteroid oral jangka pendek
o Dapson, cyclosporine, methotrexate, imunoglobulin intravena, dan rituximab.
PANNICULITIS ASSOCIATED WITH DERMATOMYOSITIS
 Klinis
o Nodul eritematosa nyeri dan plak di lengan, pantat, paha, dan perut.
 Histopatologi
o Sebagian besar septum lobular atau campuran dan lobular panniculitis.
o Sel Lobular limfositik dan infiltrat plasma sel, hialin sclerosis dari bundel septa
kolagen, progresif fibrosis dari lobulus lemak.
o Pengapuran pada 25% kasus mungkin memiliki perubahan vacuolar di dermal-
epidermal junction; Perubahan membranocystic mungkin terjadi dalam lesi stadium
akhir.
 Pengobatan
o Sama dengan dermatomiositis
CYTOPHAGIC HISTIOCYTIC PANNICULITIS
 Klinis
oPlak eritematosa – violaceus subkutan dan nodul pada ekstremitas, batang tubuh,
jarang di tempat lain; lesi ulserasi
o Demam, hepatosplenomegali, dau atau lebih sitopenia, hemocytophagocytosis pada
sum sum tulang, kelenjar getah bening, atau SSP
o Hipertrigliseridemia, ferritin> 500 mg / L; peningkatan CD25 terlarut dan CD163
o Aktivitas sel NK dan fibrinogen rendah atau tidak ada.
o Perjalanan penyakit yang fatal cepat; remisi intermiten dan eksaserbasi sampai
kematian; atau akut nonfatal atau intermiten.
 Temuan histopatologi
o Sebagian besar Panniculitis lobular tanpa vasculitis.
o Histiosit dan limfosit matang dalam lobulus lemak.
o "Bean-bag" sel: makrofag yang mengandung eritrosit utuh atau terfragmentasi,
leukosit atau trombosit dalam sitoplasma; mungkin setempat, sulit untuk
ditemukan.
o Nekrosis adiposit.
 Pengobatan
o Terapi imunosupresif: Glukokortikosteroid, dalam kombinasi dengan cyclosporine
atau etoposid, dikombinasikan dengan obat kemoterapi, anakinra; perawatan
suportif; cari asosiasi dengan keganasan dan infeksi.
SUBCUTANEOUS FAT NECROSIS OF THE NEWBORN
 Klinis
o Nodul subkutan berbatas tegas, merah sampai ungu lembayung/ violaceus , atau
plak dengan predileksi pantat, bahu, pipi, dan paha.
o Hiperkalsemia dalam beberapa kasus, bahkan lebih lambat dari episode akut; jarang,
hipertrigliseridemia, hipoglikemia, trombositopenia, anemia.
 Histopatologi
o Sebagian besar Panniculitis lobular tanpa vasculitis.
o Infiltrat inflamasi padat berisilimfosit, histiosit, lipophages, dan sel raksasa berinti
banyak.
o Needle-shaped clefts, sering tersusun radial, dalam sitoplasma histiosit dan sel
raksasa berinti banyak.
 Pengobatan
o Nodul dan plak biasanya hilang spontan.
o Pantau hiperkalsemia selama 6 bulan setelah onset, obati jika hiperkalsemia
berkembang.
COLD PANNICULITIS
 Klinis
o Nodul subkutan berbatas tegas, merah sampai lembayung/ violaceus atau plak pada
wajah dan paha, dan jarang pada lemak skrotum pada anak laki prapubertas.
o Terjadi setelah paparan cuaca dingin, es loli, es pack, dan berenang dalam air laut
dingin.
 Histopatologi
o Sebagian besar panniculitis lobular (lymphohistiocytic atau infiltrat campuran) tanpa
vaskulitis.
o Infiltrat Lymphohistiocytic Perivascular melibatkan pembuluh darah di
dermosubcutaneous junction dan dermis atasnya.
o Temuan serupa dengan yang terlihat di perniosis.
 Pengobatan
o Hindari pemberian es langsung pada kulit, membran mukosa.
o Resolusi spontan dalam waktu 3 bulan.
FACTITIAL PANNICULITIS
 Klinis
o Nodus eritematosa dengan lokasi berbeda atau penampilan pada pasien dengan
penyimpangan kepribadian.
o Subkutan implantasi berkisar dari obat-obatan, kosmetik pengisi, minyak, makanan
sampai kotoran manusia.
 Histopatologi
o Sebagian besar panniculitis lobular tanpa vasculitis.
o Granuloma supuratif melibatkan lobulus lemak; membutuhkan kultur untuk
berbagai organisme.
o Polarisasi slide dapat mengidentifikasi bahan asing refractile
o Morfologi Panniculitis, seperti histiosit karakteristik inklusi, atau ruang kistik dengan
zat asing berbeda dengan jenis dari disuntikkan bahan.
 Pengobatan
o Pengobatan psikiatrik untuk panniculitis factitial akibat diri sendiri
o Perawatan suportif dan injeksi agen yang bertanggung jawab.
o Panniculitis yg disebabkan oleh kosmetik filler, steroid intralesi, dan bahan implan
harus dengan pembedahan.
Chapter 71 :: Lipodystrophy
 Lipodystrophies adalah kelainan genetik atau diperoleh yang ditandai dengan hilangnya
lemak tubuh tertentu. Tingkat kehilangan lemak menentukan keparahan komplikasi
metabolik yang terkait seperti diabetes mellitus, hypertrigliserid, steatosis hati, dan
acanthosis nigricans.
 Empat lokus telah diidentifikasi untuk autosomal resesif congenital generalized
lipodystrophy (CGL), yaitu, (1) AGPAT2, (2) BSCL2, (3) CAV1, dan (4) PTRF.
 Empat lokus telah diidentifikasi untuk autosomal dominan familial partial lipodystrophy
(FPL), yaitu, (1) LMNA, (2) PPARG, (3) AKT2, dan (4) PLIN1
 CIDEC adalah lokus untuk autosomaJ resesif FPL, dan LMNA dan ZMPSTE24 adalah lokus
untuk autosomal resesif mandibuloacral displasia terkait lipodistrofi.
 Dasar molekuler dari berbagai bentuk yang jarang dari lipodystrophies genetik tetap harus
dijelaskan.
 Variasi yang paling umum dari lipodistrofi berkembang setelah penggunaan jangka lama
protease inhibitor yang mengandung antiretroviral terapi pada pasien HIV.
 Lipodistrofi umum yg diperoleh dan lipodistrofi parsial yg diperoleh terutama berasal dari
autoimun
 Lipodystrophies lokalisata terjadi karena obat atau suntikan vaksin, tekanan, panniculitis,
dan alasan yang tidak diketahui
 Manajemen saat ini termasuk bedah kosmetik dan identifikasi dini dan perawatan metabolik
dan komplikasi lainnya.
SECTION 11. DISORDERS OF MELANOCYTES
Chapter 72 :: Biology of Melanocytes
 Melanoblasts
o Berasal dari neural crest. Migrasi / kelangsungan hidup di epidermis dipengaruhi
oleh berbagai faktor
 Melanosit
o Berada di epidermis, folikel rambut, mata, koklea, dan meninges.
o Mensintesis melanin, turunan indol dari 3,4 di-hidroksi-fenilalanin (DOPA) yang
disimpan dalam melanosom.
o Dipengaruhi oleh faktor endokrin, parakrin, dan autokrin dan dengan radiasi
ultraviolet (UV).
 Melanosom
o Empat tahap pematangan.
o Mengandung protein matriks struktural, enzim melanogenic, pH-maintaining
protein, dan penangkal radikal bebas.
o Diangkut ke melanosit dendrit tips dan ditransfer ke epidermal Keratinocytes.
o Pada kulit, menyerap radiasi UV dan melindungi terhadap photodamage.
Chapter 73 :: Albinism and Other Genetic Disorders of Pigmentation
 Terjadi di seluruh dunia

 Albinism biasanya diturunkan sebagai sifat resesif, tetapi kelainan pigmentasi bawaan
lainnya biasanya diwariskan sebagai sifat dominan. Dapat ditandai dgn perbedaan penetrasi.
 Gambaran klinis albinisme mungkin termasuk kulit berpigmen sedikit atau kulit tanpa
pigment dan rambut putih-keperakan atau warna cerah.
 Nistagmus pada mata dan ketajaman visual menurun adalah gejala penting dari albinisme
yang membedakan albinisme dari gangguan pigmentasi bawaan lainnya.
 Gambaran klinis gangguan pigmentasi bawaan termasuk bercak putih pada rambut
(poliosis), variasi warna iris, dan bercak kulit putih.
 Kehadiran nistagmus mata berguna untuk membedakan albinisme dari gangguan pigmentasi
bawaan lainnya
 Kulit Albino mengandung melanosit dengan DOPA-positif yang berkurang atau tidak ada.
Bercak depigmentasi di kelainan kongenital pigmentasi tidak ada melanosit.
Chapter 74 :: Vitiligo
 Gangguan depigmentasi yang paling sering, mengenai 0,3% -0,5% dari populasi di seluruh
dunia
 Penyakit yang diperoleh melibatkan berbagai gen dan faktor lingkungan nongenetik
 Ditandai dengan penghancuran progresif autoirnmunemediated dari epidermal melanosit
 Tanda Khas: bercak kulit putih dan rambut
 Penyebab stigma fisiologis dan sosial antara individu yang terkena
 Peningkatan risiko untuk penyakit autoimun lainnya, evolusi tidak dapat diprediksi dan hasil
terapi tidak memuaskan
Chapter 75 :: Hypomelanoses and Hypermelanoses
 Gangguan pigmentasi, byk diagnosis banding, secara logis sebagai berikut:

o Kongenital atau didapat
o Sendiri atau bagian dari sindrom
o Batas Difus atau tegas
o Epidermal atau dermal
o Dengan atau tanpa peradangan
 Perubahan pigmentasi kulit dapat disebabkan oleh faktor-faktor berikut:
o Peningkatan atau penurunan melanin
o Distribusi melanin abnormal
o Penurunan Hemoglobin
o Deposisi pigmen eksogen
SECTION 12. DISORDERS OF THE ORAL AND GENITAL INTEGUMENT
Chapter 76 :: Biology and Pathology of the Oral Cavity
 Ulkus aphthous berulang idiopatik mengenai 15% -20% dari populasi; kasus yang parah
dapat menjadi mencacatkan.
 Ulkus oral juga dapat dikaitkan dengan Penyakit Crohn dan gangguan gastrointestinal
lainnya atau karena herpes simpleks, infeksi virus lainnya, vaskulitis, atau gangguan
autoimun lainnya
 Kandidiasis dari rongga mulut adalah umum dan nyeri. Faktor predisposisi mencakup
imunosupresi, hiposalivasi, dan penggunaan steroid atau antibiotik.
 Hair Leukoplakia karena infeksi Epstein-Barr virus dan mungkin merupakan tanda dari HIV /
AIDS.
 Oral Llichen Planus (LP) dan lichenoid reaction mengenai 1% -2% dari populasi dan
merupakan penyebab paling umum dari gingivitis deskuamatif; LP mungkin mencerminkan
respon hipersensitivitas terhadap antigen endogen atau eksogen.
 Leukoplakia adalah suatu kondisi premalignansi terkait dengan merokok dan / atau
konsumsi alkohol yang harus dibedakan dari LP dan keratosis gesekan jinak.
 Penyakit bulosa yang mempengaruhi mulut termasuk pemfigus, pemfigoid, dan lupus
eritematosus
 lesi Intraoral berpigmen termasuk Nevi, hiperpigmentasi pasca inflamasi, reaksi obat, tato,
dan jarang melanoma.
Chapter 77 :: Diseases and Disorders of the Male Genitalia

 Pria dengan masalah kulit kelamin dapat datang ke dokter yang tidak terlatih atau
berpengalaman dalam diagnosis dan pengelolaan masalah ini.
 Masalah kulit genitalia laki-laki mungkin salah satu dari berikut:
 Varian normal.
 Manifestasi penyakit menular seksual.
 Dermatosis yang mungkin umum atau ditemukan di ekstragenital tetapi yang memiliki
predileksi di alat kelamin.
 Dermatosis yang khusus di genitalia.
 Banyak Penyakit dermatologi laki-laki dikaitkan dengan penyebab atau konsekuensi dari
disfungsi preputial.
 Guide Filosofi untuk diagnosis dan manajemen adalah menyingkirkan penyakit menular
seksual dan untuk meminimalkan atau menghapuskan disfungsi seksual dan saluran kencing
dan risiko kanker penis.
 Sunat masih kontroversial, tetapi sangat diperlukan dalam pengelolaan beberapa penyakit
pada penis dan kulup.
ZOON BALANITIS
 Zoon sel plasma balanitis (ZB; balanoposthitis) mempengaruhi laki-laki setengah baya dan
tua yang tidak disunat.
 ZB adalah mukositis kronis, reaktif, iritan
 ZB ditandai dengan silent simptom dan tanda kemerahan (FLORID SIGNS).
 Peradangan Zoonoid adalah umum wajar dari dermatosis lain yang menyebabkan
disfungsional prepusium. asimetris, atipikal, atau morfologi yg tidak biasa harus dicurigai.
 Sunat adalah pengobatan definitif pada sebagian besar kasus
LICHEN SCLEROSUS
 Lichen sklerosus (LSc) pada genital pria adalah dermatosis idiopatik fibrosing inflamasi.
 Hal ini terutama penyakit laki-laki yg tidak disunat, meskipun dapat menetap atau kambuh
setelah sunat.
 LSc dapat menjadi penyebab morbiditas yang signifikan berupa disfungsi prepusium dan
dispareunia laki-laki
 Antara seperempat dan setengah dari kasus karsinoma sel skuamosa (KSS) penis dapat
didahului oleh LSc. KSS akibat komplikasi dari LSc termasuk kematian yang tinggi.
PENILE CARCINOMA IN SITU AND SQUAMOUS CELL CARCINOMA
 Erythroplasia of Queyrat (EQ), penyakit Bowen pada penis (BDP), penyakit uretra dan
bowenoid papulosis (BP) adalah sinonim dalam menggambarkan situasi klinis di mana
terdapat histologis karsinoma in situ (CIS)
 Karsinoma in situ penis /Penile carcinoma in situ (PCIS) adalah istilah yang lebih baik dari
intraepithelial neoplasia penis atau penile intraepithelial neoplasia (PIN) (sesuai dengan
serviks intraepitel neoplasia, vulval neoplasia intraepithelial, dan anal intraepithelial
neoplasia) karena potensi perbedaan dengan prostatic neoplasia intraepithelial.
Chapter 78 :: Diseases and Disorders of the Female Genitalia
 Masalah umum, termasuk:

o Infeksi
o Penyakit kulit inflamasi
o Penyakit bulosa dan penyakit erosif

o Ulkus
o Vulvodynia
 Evaluasi, diagnosis, dan manajemen menantang karena:
o Anatomi vulva normal sering tidak familiar bagi dokter.
o Fitur morfologi dan histologis dermatosis sering tidak spesifik.
o Penyebab seringkali multipel dan kompleks.
o Pasien dengan cemas dan depresi sering berat dan bisa memperburuk gejala.
LICHEN SCLEROSUS
 Kondisi peradangan pada vulva yang terjadi pada usia berapa pun.
 Paling bergejala pada masa kanak-kanak dan pascamenopause (kadar estrogen rendah).
 Tekstur seperti kertas Cellophane sampai putih plak klasik.
 Kronis, penyakit jangka panjang menyebabkan parut dan resorpsi.
 Penyakit aktif kronis meningkatkan risiko karsinoma sel skuamosa vulva.
 Pengobatan dengan steroid superpotent (clobetasol propionat) salep.
 Terapi rumatan dibutuhkan untuk kontrol jangka panjang.
PART 3. DISORDERS OF THE SKIN APPENDAGES

SECTION 13. DISORDERS OF THE SEBACEOUS GLANDS
Chapter 79 :: Biology of Sebaceous Glands
 Kelenjar sebaceous yang unilobular atau struktur multilobular yang terdiri dari asinus
terhubung ke saluran ekskretoris umum dan biasanya berhubungan dengan folikel rambut.
 Kelenjar sebaceous bervariasi dalam ukuran, bahkan pada individu yang sama dan pada
daerah anatomi yg sama
 Kelenjar sebaceous memancarkan lipid oleh disintegrasi seluruh sel, proses ini dikenal
sebagai sekresi holocrine.
 Sebum manusia, saat meninggalkan kelenjar sebaceous, mengandung squalene, kolesterol,
ester kolesterol, ester lilin, dan trigliserida.
 Kelenjar sebaceous diatur oleh androgen dan retinoid.
 Faktor-faktor lain, seperti melanocortins, dan Peroksisom reseptor proliferator-diaktifkan
(PPARs), dapat kegiatan mengatur kelenjar sebaceous juga.
Chapter 80 :: Acne Vulgaris and Acneiform Eruptions
 Kelainan umum pada unit pilosebasea

 4 patogenesis: (1) hiperploriferasi folikular epidermis (2) produksi sebum yang berlebih, (3)
inflamasi, (4) aktivitas atau keberadaan Propionibacterium acnes
 Komedo, papul, pustul, nodul pada wajah, dada, punggung
 Pengobatan kombinasi oral dan topikal, seperti: antibiotik, retinoid, dan hormonal. Laser dan
sinar merupakan pengobatan tambahan
 Varian akne dan erupsi akneformis juga ada, banyak yg memiliki penyebab yang bisa di
kenali dan reversibel
Chapter 81 :: Rosacea
 Rosasea dapat mengenai semua RAS, tapi paling sering di individu dengan kulit putih
 Pemicu rosacea termasuk suhu panas atau dingin, sinar matahari, angin, minuman panas,
olahraga, makanan pedas, alkohol, emosi, kosmetik, iritasi topikal, menopause flushing, dan
obat-obatan yang memicu flushing.
 Ada empat subtipe rosacea: erythematotelangiectatic, papulopustular, phymatous, dan
ocular
 Gambaran klinis utama rosacea termasuk flushing, papula inflamasi, pustula, dan
telangiektasis.
 Fiitur sekunder dari rosacea dapat berupa wajah terasa terbakar dan menyengat, edema,
plak, kulit kering, phyma, flushing perifer, dan manifestasi okular/mata.
 Perlindungan terhadap matahari dan penghindaran faktor pemicu penting untuk
pencegahan di semua jenis rosacea.
 Terapi Rosacea mungkin termasuk perlindungan/ barier, antimikroba topikal, antibiotik oral,
retinoid, intense pulsed light / IPL , dan vaskular laser untuk kontrol jangka panjang dari
gejala.
Chapter 82 :: Perioral Dermatitis
 Kelainan kulit Inflamasi pada perempuan muda dan anak-anak.

 Papul kecil, vesikel, dan pustul pada distribusi perioral, periorbital, dan / atau perinasal.
 Terapi: stop penggunaan kortikosteroid topikal; mulai pemakaian antibiotik sistemik
(golongan tetrasiklin atau eritromisin) selama 2 sampai 3 bulan dan / atau metronidazol
topikal.
SECTION 14. DISORDERS OF THE ECCRINE AND APOCRINE GLANDS
Chapter 83 :: Biology of Eccrine and Apocrine Glands
 Manusia memiliki 2-24 juta kelenjar keringat.

 Sampai dengan 10 L / hari keringat diproduksi oleh individu.
 Ketiga jenis sel ekrin adalah (1) clear (sekretori), (2) dark (mucoid), dan (3) myoepithelial
(contractil).
 Suhu hipotalamus adalah stimulus yang terkuat untuk berkeringat.
 Asetilkolin merupakan stimulus utama yang disekresi oleh saraf simpatik.
 Botulinum toksin menghambat keringat dengan mencegah pelepasan asetilkolin.
 Metabolisme oksidatif glukosa adalah sumber utama ekrin kelenjar adenosin trifosfat.
 Ductal reabsorpsi conserves NaCl.
 Pada individu dengan fibrosis kistik, saluran klorida mutated meningkatkan kehilangan NaCl.
 Bakteri diperlukan untuk bau apokrin.
 Sekresi prekursor odiferous dikendalikan oleh MRP8 yg dikodekan oleh ABCC11.
 Stimulasi adrenergik mengontrol sekresi kelenjar apokrin.
Chapter 84 :: Disorders of the Eccrine Sweat Glands and Sweating
HYPERHIDROSIS AND ANHIDROSIS
 Fokus Primer (penting) hiperhidrosis:

 Mempengaruhi lebih dari 6 juta orang muda di seluruh dunia.
 Keringat pada ttelapak tangan yg berlebihan mempengaruhi kualitas hidup.
 Perawatan yang efektif (bertingkat berdasarkan keparahan) termasuk agen topikal,
iontophoresis, antikolinergik oral, dan toksin botulinum.
 Operasi Endoscopic thoracic sympathetic adalah pilihan terakhir-line untuk hiperhidrosis

yang parah.
 Localized, area hiperhidrosis yg luas mungkin kompensasi.
 Clue hilangnya berkeringat di tempat lain.
 Menentukan lokasi lesi sudomotor dan penyebab yg mendasari oleh pengujian
termoregulasi keringat dikombinasikan dengan refleks langsung dan evaluasi reflex akson
keringat.
 Pola anhidrosis menunjukkan bukti keterlibatan serat saraf kecil dan / atau kelenjar ekrin
pada banyak gangguan neurologis dan dermatologis
 Analisis dari komposisi keringat terus menjadi diagnostik pada cystic fibrosis.
 Penentuan sweat-derived antimicrobial peptides dapat menunjukkan bukti gangguan innate
defense pada gangguan kulit seperti dermatitis atopik dan hidradenitis ekrin neutrophilic.
Chapter 85 :: Disorders of the Apocrine Sweat Glands
APOCRINE BROMHIDROSIS
 Apokrin bromhidrosis mengacu pada serangan atau bau badan yang tidak menyenangkan
yang timbul dari sekresi kelenjar apokrin.
 Gangguan kronis, paling sering berkembang di aksila, tetapi juga mungkin melibatkan alat
kelamin atau aspek plantar dr kaki.
 Asam lemak rantai pendek yang paling khas menjadi penyebab bau adalah ԑ-3-metil-2-
hexenoic asam.
 Harus dibedakan dari ekrin bromhidrosis.
 Operasi pengangkatan kelenjar yang terkena mungkin efektif.
APOCRINE CHROMHIDROSIS
 kondisi kronis, jarang yang ditandai dengan sekresi keringat yg berwarna.

 Aksila dan keterlibatan wajah yang paling umum. Keterlibatan areola telah dilaporkan.
 Disebabkan oleh peningkatan jumlah butiran lipofuscin dalam sel-sel sekretori luminal
kelenjar apokrin.
 Sekresi mungkin kuning, biru, hijau, coklat, atau hitam.
 Pemeriksaan lampu Wood mungkin menunjukkan fluoresensi sekresi dan noda pada
pakaian.
 Terapi yang memadai kurang. laporan efikasi dengan manual expression, capsaicin, dan
toksin botulinum.
FOX-FORDYCE DISEASE
 Sebuah erupsi yang tidak umum ditandai dengan papul gatal sewarna kulit - merah muda
berlokalisasi terutama di aksila dan daerah genitofemoralis.
 Lebih dari 90% pasien adalah perempuan, dan onset cenderung setelah pubertas.
 Kemungkinan akibat hasil sumbatan intraluminal dari infundibula folikular, menyebabkan
saluran apokrin tersumbat, pecah, dan meradang.
 Temuan patologis yang paling konsisten adalah hiperkeratosis dan penyumbatan folikel
infundibula.
 Klindamisin topikal, operasi, atau perawatan lainnya mungkin bermanfaat.
HIDRADENITIS SUPPURATIVA/ ACNE INVERSA
 Kelainan umum dengan prevalensi 1,0% dan dominan perempuan.

 Sebuah gangguan kronis dan berulang, biasanya berkembang setelah pubertas dan sebagian
besar melibatkan daerah genitofemoral atau aksila.
 Patogen primer diyakini adalah oklusi folikular dengan peradangan setelahnya, keterlibatan
kelenjar adneksa sekunder, fibrosis, dan jaringan parut.
 Fitur patologis termasuk hiperkeratosis folikular, folikulitis, pembentukan abses,
pembentukan saluran sinus, fibrosis, dan pembentukan granuloma.
 Pembedahan kadang-kadang bersifat kuratif; clindamycin / rifampisin, terapi hormonal ,
beberapa obat-obatan imunosupresif dan biologis tertentu (infliximab, adalimumab) dapat
bermanfaat.
SECTION 15. DISORDERS OF THE HAIR AND NAILS
Chapter 86 :: Biology of Hair Follicles
 Tujuan utama dari rambut manusia adalah untuk mempengaruhi interaksi sosial.
 Perkembangan folikel rambut bergantung pada interaksi antara sel epitel dan mesenchymal.
Gen yg penting untuk interaksi ini perlahan-lahan mulai dijelaskan.
 Gen penting untuk perkembangan folikel rambut, dan juga berperan dalam siklus folikel
rambut
 Tonjolan pada folikel rambut memiliki sel induk / stem sel penting untuk regenerasi folikel
terus-menerus selama siklus
 Pigmentasi rambut bergantung pada melanosit sel induk dan sel folikel yang berdiferensiasi.
Banyak gen penting untuk melanosit behavior dan pigmentasi rambut sudah diketahui.
Chapter 87 :: Keratosis Pilaris and Other Inflammatory Follicular Keratotic Syndromes
KERATOSIS PILARIS
 Kondisi umum dari sumbatan / plugging folikel keratotik dengan variasi eritema.
 Terutama melibatkan pipi dan lengan ekstensor dan paha.
 Dua pola utama (1) onset anak usia dini dan (2) onset remaja.
 Biasanya meningkat secara bertahap selama bertahun-tahun.
 Histologi nonspesifik dari lubang folikel yang melebar/distense oleh sumbatan keratin.
 Respon bervariasi terhadap keratolitik.
 Varian:
o Erythromelanosis follicularis faciei et colli (EFFC): ditandai eritema dan
hiperpigmentasi.
o Keratosis rubra pilaris (KRP): eritema tidak terbatas pada daerah perifollicular,
mungkin sama seperti EFFC.
KERATOSIS PILARIS ATROPHICANS
 Sekelompok kondisi keratosis folikular yg langka dengan derajat peradangan bervariasi, dan
atrofi jaringan parut sekunder / dan atau alopecia.
 Ulerythema ophryogenes (keratosis pilaris rubra atrophicans faciei) didominasi mengenai
daerah alis, menyebabkan jaringan parut alopecia; terjadi pada Noonan,
cardiofaciocutaneous dan sindrom lainnya.
 Atrophoderma vermiculatum , dominan mengenai pipi dan berbentuk menarik perhatian

berupa atrofi menyerupai sarang lebah; bentuk mosaik juga didapatkan
 Keratosis follicularis spinulosa decalvans predominan mengenai kulit kepala, menyebabkan
alopecia cicatricial parah; fitur yang terkait termasuk plantar keratoderma dan fotofobia
Chapter 88 :: Hair Growth Disorders
APPROACH TO THE PATIENT WITH HAIR GROWTH DISORDERS
 Tangani pasien dengan gangguan pertumbuhan rambut secara serius dan berikan dukungan
emosional.
 Gangguan rambut Klasifikasikan berdasarkan anamnesis pasien dan pola klinis (lihat eTable
88-0,2 dalam edisi online).
 Singkirkan atau konfirmasi gangguan pertumbuhan rambut umum berdasarkan penilaian
klinis dan alat diagnostik (lihat Tabel 88-1).
 Cari pengobatan yang tepat untuk diagnosis.
 Menghilangkan kesalahpahaman tentang pilihan pengobatan dan hasil, dan edukasi pasien
ANDROGENETIC ALOPECIA (AGA)
 Bentuk umum yg paling banyak dari kerontokan rambut manusia.

 Muncul sebagai rambut rontok nonscarring di bawah pengaruh androgen
(dihidrotestosteron, DHT); kerentanan folikel terhadap androgen memainkan peran penting.
 Karakteristik klinis meliputi pengurangan kepadatan rambut terminal pada kulit kepala yang
mengikuti pola yang khas pada kedua jenis kelamin, dengan konversi terminal menjadi
seperti rambut vellus dan peningkatan rambut telogen (dalam episode shedding aktif).
 Klasifikasi dengan fitur spesifik gender (Norwood-Hamilton klasifikasi untuk pria dan Ludwig
klasifikasi untuk wanita) dengan klinis yang tumpang tindih.
 FDA menyetujui pilihan terapi adalah:minoxidil topikal 2% (perempuan) dan 5% (laki-laki),
oral finasteride 1 mg per hari (laki-laki), operasi pemulihan rambut / hair restoration surgery,
dan Low laser light
ACUTE TELOGEN EFFLUVIUM
 Non scarring alopecia

 Konversi mendadak sejumlah besar rambut anagen yang aktif tumbuh menjadi rambut
telogen yang memicu kerontokan rambut difus
 Biasa terlihat setelah sakit berat, pembedahan, kekurangan nutrisi, kekurangan zat besi,
melahirkan, berhubungan dengan obat dan pasien dengan penyakit tiroid
 Reversibel (bisa balik normal) saat faktor yg menginisiasi di eliminasi
ALOPECIA AREATA
 Kelainan rambut non scarring

 Muncul pada kedua jenis kelamin dan dapat mengenai setiap kelompok usia, meskipun
insiden pada usia muda lebih tinggi
 Bentuk paling umum dari kerontokan rambut pada anak
 Secara klinis muncul dengan bentuk bulat batas tegas atau botak oval pada kulit kepala atau
bagian tubuh lain
 5% berkembang menjadi hair loss seluruh kepala (alopecia areata totalis), 1% berkembang
menjadi alopecia areata universalis (kehilangan seluruh rambut di tubuh)
 Perubahan pada kuku termasuk pitting dan sandpaper nail

 Dipikirkan merupakan penyakit autoimun dengan kemungkinan komponen keturunan
 Biasanya tanpa kelainan yg berhubungan, tetapi dapat coexist dengan kelainan autoimun
seperti thyroiditis atau vitiligo
CICATRICIAL ALOPECIA
 Jaringan parut alopecia terjadi dalam kelompok heterogen gangguan rambut dari berbagai
penyebab
 Proses inflamasi menyebabkan kerusakan permanen struktur sel folikel batang rambut dan
penggantian berikutnya dengan jaringan ikat
 Proses destruktif dapat terjadi sebagai alopecia cicatricial primer atau sekunder
 Dalam setiap kasus, diagnosis banding termasuk alopecia areata, sebuah bentuk alternatif
alopecia cicatricial, temporal triangular alopecia, trikotilomania, dan sifilis sekunder
(alopecia areolaris).
 Kehilangan rambut akhirnya menjadi alopecia permanen
 No evidence-based treatment is available
HIRSUTISM
 Didefinisikan sebagai pertumbuhan rambut tubuh terminal pada perempuan pada daerah
distribusi rambut laki-laki
 Wanita dengan Ferriman-Gallwey skor 8 atau lebih tinggi dianggap hirsutisme
 Wanita dengan hirsutisme ringan sampai sedang dan siklus menstruasi yang teratur paling
mungkin didiagnosis dengan hirsutisme idiopatik; tes hormon tidak diperlukan
 Pengujian hormon diperlukan pada wanita dengan hirsutisme moderat sampai berat dan
semua wanita dengan hirsutisme dan siklus menstruasi yang tidak teratur atau tanda
virilisasi / virilization
 Terapi harus selalu terdiri dari removal rambut langsung dengan atau tanpa terapi medis
Chapter 89 :: Biology of Nails and Nail Disorders
ONYCHOMYCOSIS
 Lima belas persen dari populasi umum dan 40% dari orang yang lebih tua dari 60 tahun
terkena.
 Presentasi klinis mencerminkan rute invasi ke kuku
 Dermatophytes sebesar 85% dari kasus, jamur nondermatophyte 15%.
 Infeksi dengan human immunodeficiency virus harus dicurigai pada kasus onikomikosis
subungual proksimal (PSO) karena Trichophyton rubrum.
 Infeksi jamur kapang / Mold harus dicurigai ketika PSO berkaitan dengan peradangan
periungual akut atau ketika white superficial onychomycosis melibatkan sebagian besar
lempeng kuku.
 Candida sp. adalah agen penyebab hanya pada individu imunosupresi.
 Kuku kaki yang terlibat dalam banyak kasus; biasanya berhubungan dengan tinea pedis.
 Tingkat kesembuhan untuk onikomikosis adalah sekitar 80% dengan penggunaan antijamur
sistemik, tetapi kekambuhan sering (>20%). Infeksi kapang /mold berespon buruk pada
pengobatan sistemik.
CHRONIC PARONYCHIA
 Terjadi paling sering pada food handlers dan housecleaners.

 Terkait dengan kerusakan kutikula mekanik atau kimia
 Ditandai dengan peradangan eczematosa dari lipatan kuku proksimal dan matriks.
 Kolonisasi sekunder oleh bakteri dan ragi biasanya terjadi.
 Jari tangan Pertama, kedua, dan ketiga pada tangan dominan yang paling sering terkena.
 Manajemen mencakup upaya perlindungan, steroid topikal dan / atau sistemik, dan topikal
antimikroba.
 antijamur sistemik tidak efektif.
IDIOPATHIC ONYCHOLYSIS
 Terjadi pada ibu rumah tangga dan pekerjaan tertentu.

 Disebabkan oleh kerusakan mekanis atau kimia.
 Dikuti dengan pemisahan lempeng kuku progresif yang asimtomatik dan perlahan-lahan
 Manajemen termasuk memakai pelindung tindakan, pemangkasan lempeng kuku yg
onikolisis, dan pengolesan antiseptik topikal.
MELANOMA
 Keterlibatan kuku jarang (0,7% -3,5% dari melanoma).

 Thumb atau hallux yang paling sering terkena
 Melanonychia Longitudinal dan Hutchinson sign merupakan gejala klasik.
 Lesi merupakan amelanotic pada 25% kasus.
 Hanya 15% dari pasien bertahan hidup 5 tahun atau lebih.
NAIL PSORIASIS
 Terdapat pada > 50% pasien dengan psoriasis kulit dan sampai 83% dari mereka dengan
psoriatic arthritis.
 Psoriasis kuku yg terisolasi tidak jarang.
 Matriks kuku dan nail bed yang paling sering terkena.
 Paling sering dipicu atau diperburuk oleh trauma.
 Tanda-tanda paling umum adalah onycholysis, salmon patch, hiperkeratosis subungual, dan
pitting tidak teratur.
 Kuku tangan dan / atau kuku kaki mungkin terkena. Beberapa kuku dapat terlibat dalam
banyak kasus.
 Pengobatan seringkali tidak memuaskan.
NAIL LICHEN PLANUS
 Lichen planus kuku terlihat di sekitar 10% pasien dengan lichen planus kulit.
 Keterlibatan kuku tidak terkait dengan lesi pada mulut, kulit, atau kulit kepala lesi dalam
banyak kasus.
 Nail matriks pada lichen planus menghasilkan kuku yang tipis, dengan pecah-pecah / fisura
yang memanjang, dorsal pterygium, dan Trachyonychia.
 Nail bed pada lichen planus sering terkena, tapi tanda-tanda klinis tidak spesifik (onycholysis
dan hiperkeratosis subungual ringan).
 Beberapa kuku terlibat dalam banyak kasus. Jaringan parut dari matriks kuku dengan dorsal
pterygium merupakan sekuele yg mungkin terjadi
 Diagnosis harus dikonfirmasi dengan biopsi kuku, dan pengobatan sistemik diperlukan untuk
menghindari jaringan parut.
TRACHYONYCHIA (Twenty nail distrophy)
 Idiopatik tapi mungkin mencerminkan adany alopecia areata, psoriasis, dermatitis, atau
lichen planus dari kuku. Lebih umum pada anak-anak.
 Ditandai dengan kekasaran kuku karena ridging yg memanjang berlebihan (sandpapers nail).
 Beberapa kuku terlibat dalam banyak kasus; keterlibatan dari 20 kuku tidak penting untuk
diagnosis.
 Perubahan kuku sering regresi spontan.
 Perawatan tidak diperlukan.
YELLOW NAIL SYNDROME
 Pada sindrom khas, perubahan kuku berhubungan dengan gangguan pernapasan dan
lymphedema.
 Pertumbuhan kuku yang berhenti adalah diagnostik.
 Kuku overcurved dan menebal, kutikula tidak ada, dan warna kuku bervariasi dari kuning
pucat ke hijau. Onycholysis sering terkait.
 Sebagian besar atau semua kuku biasanya terlibat
Part 4. Disorders Due to the Environment
SECTION 16. DISORDERS DUE to ULTRAVIOLET RADIATION
Chapter 90 :: Fundamentals of CutaneouS Photobiology and Photoimmunology
 Ketika radiasi memasuki kulit, radiasi tersebar atau diserap. Hanya cahaya yang diserap oleh
molekul (kromofor) pada kulit dapat menyebabkan respon photobiologic.
 Radiasi elektromagnetik dapat dikonseptualisasikan baik sebagai gelombang atau sebagai
paket dari energi yang disebut foton.
 Sebuah spektrum aktivitas mengindikasikan panjang gelombang berapa yang menghasilkan
respon photobiologic paling efektif dan diplot sebagai kebalikan dari minimum effective
fluence dibandingkan panjang gelombang.
 Panjang gelombang yang paling erythemogenic ada pada sinar matahari, berada di kisaran
ultraviolet B (UVB). Ultraviolet A (UVA) adalah kira-kira 1.000 kali lipat kurang efektif
daripada UVB.
 Prostaglandin dan oksida nitrat tampaknya menjadi mediator utama untuk eritema UVB.
 Ketika obat-obatan tertentu dan pewarna menyerap UV / cahaya tampak, peradangan
kemudian terjadi. Hal ini disebut photosensitization.
 Respons Fotosensitifitas biasanya dimediasi oleh reaktif oksigen spesies.
 Diblokir dengan menggunakan tabir surya, Produksi vitamin D kulit dimediasi oleh panjang
gelombang dari 295-300 nm. Kadar vitamin D optimal penting untuk kesehatan tulang yang
baik dan terkait dengan banyak manfaat kesehatan.
 Radiasi ultraviolet adalah immunosuppressive. Baik Immunosuppresive lokal dan sistemik
 Dimer pirimidin, reaktif oksigen spesies, dan asam urocanic memulai UV Induced
imunosupresi.
 Interleukin-10 (IL-10), tumor necrosis factor (TNF) -α, platelet-activating factor, platelet
activating factor like lipid dan molekul lain memediasi photoimmunosuppression.
 Para pemain selular utama di UV immunosuppression adalah sel Langerhans, keratinosit,
makrofag, dan sel T.
 Radiasi UV merusak T helper 1-mediated respon imun seluler.
Chapter 91 :: Abnormal Responses to Ultraviolet Radiation: Idiopathic, Probably Immunologic, and

Photoexacerbated
POLYMORPHIC LIGHT ERUPTION
 Sebuah kelainan umum yg didapat akibat diinduksi oleh paparan sinar matahari biasanya
muncul pada musim semi.
 Presentasi klinis: pruritus, eritematosa, didistribusikan secara simetris, erupsi
papulovesikular, biasanya pada daerah yang terpajan, beberapa jam setelah paparan radiasi
ultraviolet, yang paling umum sinar matahari, dengan resolusi penuh dalam beberapa hari
sampai beberapa minggu.
 Histopatologi: spongiosis epidermal dengan infiltrat sel mononuklear pada superficial dan
deep dermal, perivaskular dan papiler dermal edema.
 Genetika: kemungkinan besar genetik akibat reaksi hipersensitivitas tipe lambat terhadap
UVR-induced antigen kulit.
 Terapi: Berespon terhadap Penggunaan tabir surya spektrum luas, oral atau steroid topikal,
dan profilaksis fototerapi imunosupresif dosis rendah.
ACTINIC PRURIGO
 Erupsi papular atau nodular yang langka, persisten, gatal, dan ekskoriasi pada daerah
terkena sinar matahari dan, pada tingkat lebih rendah, tidak terpapar matahari
 Mulai pada awal masa kanak-kanak, mungkin berkurang saat pubertas, memburuk paling
sering di musim panas, dan memudar di musim dingin
 Varian yg persisten kadang berkoesisten dengan PMLE
 Serupa dengan varian keturunan atau familial PMLE yang mempengaruhi dominan pada
penduduk asli Amerika Utara dan Amerika Selatan tetapi biasanya lebih parah, bertahan
sampai dewasa
 Pencegahan melalui penghindaran sinar matahari merupakan terapi lini pertama;
thalidomide atau agen imunosupresif lainnya mungkin diperlukan.
HYDROA VACCINIFORME
 Scarring fotodermatosis yg langka, kronis, kadang-kadang dikaitkan dengan infeksi virus

Epstein-Barr
 Ditandai dengan papulovesicles dan vesikel yang berulang akibat induksi sinar matahari,
paling umum pada wajah dan dorsum tangan.
 Onset umumnya pada masa kanak-kanak, berkurang paling sering pada masa pubertas.
 Mungkin merupakan varian dari scarring PMLE
 Focal intraepidermal vesiculation, reticular keratinosit degeneration, nekrosis epidermal dan
dermal atas, dan kadang-kadang ulserasi merupakan perubahan histopatologi yg
patognomonik
 Menghindari radiasi ultraviolet, termasuk penggunaan tabir surya spektrum luas dengan
perlindungan tinggi adalah satu-satunya terapi.
 Fototerapi Imunosupresif profilaksis, dikelola dengan hati-hatiuntuk menghindari induksi lesi

baru, dapat membantu
CHRONIC ACTINIC DERMATITIS
 Sebuah erupsi eksematosa persisten jarang didapat pada daerah ekspose, kadang-kadang
memiliki fitur pseudolymphomatous.
 Umumnya mengenai pria tua, tapi kadang-kadang pasien atopik muda dan jarang pasien
dengan hydroa vacciniforme atau infeksi HIV.
 Fitur histologis : eksematosa, tetapi bentuk pseudolymphomatous mungkin hampir tidak
bisa dibedakan dari Limfoma sel-T kulit.
 Biasanya disebabkan oleh sejumlah kecil radiasi ultraviolet B, sering radiasi ultraviolet A, dan
kadang bahkan cahaya tampak; dalam kasus yang jarang, disebabkan oleh radiasi UVA atau
cahaya tampak saja.
 Persistent Light Reaction , retikuloid actinic, eksim fotosensitif, dan dermatitis
fotosensitifitas semua dianggap varian klinis.
 Sangat mungkin karena Reaksi hipersensitivitas tipe lambat terhadap antigen endogen
photoinduced epidermal.
 Terapi terdiri dari penghindaran ketat radiasi ultraviolet, bersama dengan intermiten topikal
dan oral steroid, topikal kalsineurin inhibitor, atau prolong lowdose fototerapi
imunosupresif. Imunosupresi Oral dengan siklosporin atau azathioprine sering diperlukan
Chapter 92 :: Abnormal Responses to Ultraviolet Radiation: Photosensitivity Induced by Exogenous

Agents
 Photosensitivitas secara luas di bagi menjadi phototoksisitas dan photoalergi, disebabkan

oleh agen topikal atau sistemik yg menyerap energi UVA
 Phototoksisitas muncul pada orang yang terpapar terhadap agen fototoksik secukupnya dan
radiasi UV dan biasanya bergejala sebagai reaksi sunburn yang berlebihan
 Photoalergi adalah reaksi imun terhadap bahan kimia modifikasi UVA, umumnya agen
sunscren topikal dan antimikrobial di US dan UK dan agen topikal non steroid anti inflamasi
di eropa. Muncul berupa erupsi eksematosa pada daerah terpapar matahari.
 Anamnesis penting sebagai bagian dari evaluasi; fototesting dan fotopatch testing kadang
berguna
 Diagnosis banding termasuk DKA atau DKI, airborne contact dermatitis, dan fotodermatosis
lain nya
 Managemen terdiri atas identifikasi dan penghindaran dari agen pemicu, fotoproteksi, dan
terapi simptomatik
SECTION 17. SKIN CHANGES DUE to OTHER PHYSICAL AND CHEMICAL FACTORS
Chapter 93 :: Thermoregulation
HUMAN THERMOREGULATION
 Refleks thermoregulasi melibatkan perubahan pada aliran darah pada kulit dan keringat
yang beraksi terhadap keseimbangan suhu dengan temperatur internal rata2 37 °C
 Keseimbangan suhu ditentukan oleh produksi panas metabolik; evaporasi kehilangan panas;
heat gain atau loss melalui mekanisme radiasi, konvektif, konduktif ; dan pekerjaan mekanik
yg berguna
 Loops dermal papiler, anastomosis arteriovenosa, dan kelenjar keringat merupakan efektor
kulit yang utama dalam thermoregulasi / pengaturan suhu
 Heat stress meningkatkan aliran darah kulit dan keringat melalui mekanisme kolinergik
cotransmitter dan nitrit okside dependent untuk memfasilitasi hilangnya panas
 Pemanasan kulit secara lokal menyebabkan vasodilatasi lokal melalui pelepasan
neurotransmitter antidromic dari nervus aferen kulit dan meningkatkan pembuatan nitrit
okside
 Cold stress menyebabkan penurunan aliran darah melalui kotransmitter noradrenergik
untuk memfasilitasi konservasi panas
 Pendinginan kulit secara loka menyebabkan vasokonstriksi lokal melalui mekanisme
noradrenergik dan aferen neural sebaik mekanisme non neural
Chapter 94 :: Cold Injuries
 Kulit penting untuk menjaga suhu inti tubuh dalam kisaran fisiologis yang sempit.
 Cuaca dingin, angin, kelembaban, kelembaban, dan ketinggian bergabung untuk
menimbulkan kerusakan kulit.
 Kondisi Nonfreezing dan freezing dapat menghasilkan luka dingin/ Cold Injuries
 Frostbite terjadi setelah paparan intens udara dingin, cairan, atau logam. Terdapat beberapa
derajat dari radang dingin.
 Winter xerosis dan acrocyanosis merupakan konsekuensi umum dari kontak yang terlalu
lama terhadap dingin.
 Erythrocyanosis cenderung terjadi di daerah kulit dengan jaringan adiposa tebal, sedangkan
chilblain adalah lebih sering terlihat pada orang ramping.
 Urtikaria dingin jarang dan terjadi pada daerah yg terkena pendinginan lokal.
 Eritromelalgia primer adalah gangguan neuropatik langka yang ada kecenderungan genetik.
Chapter 95 :: Thermal Injuries
 Luka bakar umum ditemukan; paling kecil dan dikelola dalam pengaturan rawat jalan.
 Luka bakar serius memerlukan rawat inap, idealnya di sebuah pusat luka bakar diverifikasi.
 Luka bakar ada empat fase umum:
o Evaluasi awal dan resusitasi.
o Luka eksisi dan penutupan biologis.
o Penutupan luka Definitive.
o Rehabilitasi dan rekonstruksi.
 Perawatan luka bakar rawat jalan bervariasi, tetapi pemilihan pasien yang tepat dan
pemantauan penyembuhan luka sangat penting.
 Kualitas hasil jangka panjang cenderung sangat baik pada pasien-pasien luka bakar yang luas
Chapter 96 :: Skin Problems in Amputees
 Masalah kulit pada tungkai bawah:

 Trauma
 Panas
 Tekanan
 Oklusi dan maserasi
 Trauma fisik, gangguan pada dinamik cairan jaringan dapat menyebabkan perubahan pada
kulit
 Iklim mikro di bawah prostesis mempromosikan infeksi bakteri dan jamur.
 dermatitis kontak alergi dan Iritan terjadi karena bahan dioleskan pada kulit, worn, atau
digunakan dalam konstruksi prostesis.
 Fenomena Koebner dapat terjadi pada kulit di bawah prostesis.
 Manajemen: yang paling penting adalah langkah-langkah kebersihan dasar
 Intervensi medis awal dan kolaborasi dengan prosthetist sangat penting untuk mengatasi
masalah.
Chapter 97 :: Skin Problems in Ostomates
 Kulit Peristomal secara kronis tersumbat dan ada tekanan, gesekan, dan fecal / kotoran
urine. Beberapa masalah kulit tak terelakkan.
 Dua pertiga dari ostomates berkembang menjadi masalah dermatologis. Reaksi iritasi, kulit
yang umum ditemui, dan infeksi adalah yang paling umum.
 Oklusi pada bawah alat stoma dapat menghasilkan penampilan klinis dermatosis yg tidak
biasa. Semua ruam harus diseka untuk mengecualikan infeksi primer atau sekunder.
 Dermatitis kontak alergi relatif jarang. Meskipun demikian pasien harus disarankan untuk
meminimalkan paparan alergen potensial terutama wewangian dan pengawet.
 Beberapa penyakit kulit yg lebih luas dari yang diharapkan sekitar stoma, terutama psoriasis,
pioderma gangrenosum, dan lichen sclerosus.
 Hubungan dengan perawat stoma (ET terapis) dan ahli bedah sangat penting untuk
memberikan pelayanan yang efektif untuk pasien dengan peristomal dermatosis.
Chapter 98 :: Corns and Calluses
 Corns dan kapalan / kalus merupakan hasil dari tekanan atau tenaga pada kulit yg
berkepanjangan dan menghasilkan gejala nyeri.
 Setiap titik tumpu berat pada manusia rentan.
 Lesi terjadi pada kaki yg mudah diprediksi.
 Corns dan kapalan menunjukkan perubahan dalam epidermis, dermis, dan lapisan lemak.
 Tidak ada terkait dengan kelainan sistemik.
 Perawatan yang tersedia dan bervariasi dalam berbagai agresivitas.
Chapter99 :: Sports Dermatology
 Empat puluh persen dari semua atlet mengalami masalah kulit.

 Infeksi sangat lazim.
 Community-acquired methicillin-resistant Staphylococcus aureus (CAMRSA) muncul sebagai
patogen yang paling penting di kalangan atlet.
 MRSA biasanya muncul sebagai abses atau folikulitis.
 Intervensi yang paling penting untuk CAMRSA Abses adalah drainase.
 Pengendalian wabah MRSA membutuhkan pengobatan fomites dan kolonisasi kulit.
 Infeksi dengan Pseudomonas, Vibrio, dan atypical mycobacteria sering terkait dengan
olahraga air.
 Panas dan cedera dingin tetap masalah penting pada atlet.
Chapter 100 :: Decubitus (Pressure) Ulcers

 Umumnya dikenal sebagai ulkus dekubitus, dekubitus /pressure sores, dan luka baring/
bedsores.
 Mempengaruhi sekitar 0,5% sampai 2,2% dari penduduk.
 Cenderung terjadi di atas tonjolan tulang, lebih umum dari pinggang ke bawah.
 Faktor etiologi termasuk tekanan, geser, gaya gesek, dan kelembaban.
 Faktor risiko yang terkait: imobilisasi berkepanjangan, defisit sensorik, gangguan kesadaran,
gangguan peredaran darah, nutrisi yg buruk, dan penyakit kronis.
 Tahap / Stage sesuai dengan tingkat jaringan yang mengalami kerusakan yang ditemukan (I
sampai IV); temuan patologis tergantung pada tahap evolusi.
 Tidak ada temuan laboratorium khusus. Diagnosis ditegakkan secara klinis.
Chapter 101 :: Body Art
 Tato umum didapatkan: 24% orang di AS berusia 18 hingga 50 tahun pada tahun 2004,
jumlah yang sama laki-laki dan wanita.
 Komplikasi Tato medis jarang: terutama terkait dengan bahan pigmen, tapi termasuk virus,
bakteri, jamur, dan penyakit yang ditularkan lewat transfusi.
 Tattoo social associations and difficulties are significant.
 Piercing: daun telinga 37% dan tubuh diluar telinga 14% dari orang di AS berusia 18 hingga
50 tahun pada tahun 2004, terutama perempuan; 46% dari wanita berusia 16-24 di Inggris
dalam 2005. Mode tindik badan dimulai pada akhir 1980-an.
 Komplikasi medis Piercing yang umum: dermatitis kontak alergi karena logam, gigi patah,
risiko anestesi, dan infeksi.
 Hubungan seni tubuh dengan hepatitis belum jelas.
PART 5. NEUROCUTANEOUS AND PSYCHOCUTANEOUS ASPECT OF SKIN DISEASE
SECTION 18. NEUROCUTANEOUS AND PSYCHOCUTANEOUS SKIN DISEASE
Chapter 102 :: Neurobiology of the Skin
 Dalam jaringan interaktif, saraf kulit berkomunikasi dengan berbagai sel-sel kulit, sistem
endokrin, dan sistem kekebalan tubuh.
 Pengaruh interaksi neurokutaneus berpengaruh pada fisiologis dan fungsi
pathophysiological seperti termoregulasi, pertumbuhan sel, peradangan, host defense,
apoptosis, pruritus, nyeri, metastasis, dan penyembuhan luka.
 Aferen primer serta saraf otonom melepaskan neuromediators dan mengaktifkan spesifik
reseptor pada sel kulit sasaran
 Sel cutaneous mengekspresikan berbagai reseptor spesifik yg dikontrol ketat oleh sinyal
upregulator atau downregulator, peptidase, atau reseptor tetangga.
 Banyak mediator (peptida, protease, sitokin, kinins, prostanoids, opioid, cannabinoids,
neurotrophins, dll) terlibat kritis dalam kondisi kulit fisiologis dan pathophysiologis dengan
mengaktifkan reseptor saraf.
 Sumsum tulang belakang dan SSP memodulasi sinyal yg ditransmisikan dari saraf perifer
berhubungan dengan persepsi nyeri atau gatal, dan sebaliknya memodulasi fungsi kulit.
 Jalur baru sedang didefinisikan untuk pengobatan berbagai penyakit kulit yang melibatkan
axis neuro-immuno-endokrin
Chapter 103 :: Pathophysiology and Clinical Aspects of Pruritus

 Pruritus adalah gejala utama dari penyakit kulit.

 Dapat berasal dari kulit atau sistem saraf.
 Klasifikasi Klinis gatal meliputi:
o Pruritus pada kulit meradang / inflamasi
o Pruritus pada kulit non inflamasi
o Pruritus yang bermanifest sekunder berupa lesi garukan berat kronis
 Gatal kronis terdiri atas fenomena multidimensi termasuk sensorik, emosional, dan
komponen kognitif.
 Mediator sentral dan mediator perifer pada manusia termasuk histamin, proteinase, opiat,
substansi P, faktor pertumbuhan saraf, interleukin, dan prostaglandin.
 Pengobatan harus mengatasi multifaktorial sifat pruritus termasuk jalur sentral dan
mediator perifer.
Chapter 104 :: Psychocutaneous Skin Disease
 Gangguan Psychiatric Utama:

o Delusional: Delusi parasitosis, Body Dysmorphic Disorder.
o Factitial: Dermatitis artefakta, Dermatitis Para-artefakta (trikotilomania, Skin
Picking), Malingering.
o Somatoform: Body Dysmorphic Disorder, Atypical Nyeri / terbakar, hypochondriasis,
somatisasi
o Obsessive Compulsive Disorders.
 Mempengaruhi sekitar 5% pasien dermatologi.
 Tilikan bervariasi, kebanyakan jelek.
 Lesi Sebagian besar disebabkan oleh diri sendiri.
 Prognosis buruk jika tidak diobati.
 Kualitas hidup sangat memburuk.
Chapter 105 :: Cutaneous Manifestations of Drug Abuse
 Morfologi dan letak lesi kulit dapat mengidentifikasi orang yang pernah / mantan dan
ketergantungan obat saat ini.
 Lesi kulit yang terkait dengan penggunaan narkoba dapat berhubungan langsung dengan
obat itu sendiri, cara pemberian obat, dan / atau adulterants atau agen infeksius dicampur
dengan obat.
 Kecanduan obat yang berkaitan dengan infeksi bakteri terutama melibatkan kulit dan soft
tissue. Kultur untuk guide terapi antibiotik sangat penting karena infeksi dengan organisme
yg tidak biasa, strain resisten antibiotik, dan polymicrobes umum ditemukan.
 Efek Perilaku penggunaan narkoba dapat menyebabkan penularan penyakit menular seksual
dan patogen melalui darah termasuk Treponema pallidum, virus hepatitis B, virus hepatitis
C, human immunodeficiency virus, dan human T-lymphotropic virus 1 dan 2.
Chapter 106 :: Skin Signs of Physical Abuse
 Pelecehan anak, penyalahgunaan tua, dan kekerasan dalam rumah tangga umum
ditemukan.
 Abuse adalah masalah dari semua kelas sosial ekonomi dan ras.
 Memar pada bidang empuk lunak tubuh dan memar bermotif yang banyak dan dalam
berbagai tahap penyembuhan dicurigai sebagai abuse
 Luka bakar yang bilateral dan seragam jg dicurigai sebagai abuse.
 Hukum mengamanatkan pelaporan terhadap semua kasus yg dicurigai kekerasan pada anak
dan, di beberapa negara, kekerasan pada orang tua
PART 6. SKIN CHANGES ACROSS THE SPAN OF LIFE
SECTION 19. FROM BIRTH TO OLD AGE
Chapter 107 :: Neonatal, Pediatric, and Adolescent Dermatology
 Banyak penyakit kulit menunjukkan manifestasi berbeda pada bayi baru lahir, bayi, dan
anak-anak.
 Beberapa penyakit kulit ditemui hanya pada neonatus dan bayi dan oleh karena itu
memerlukan perhatian khusus.
 Mendapatkan riwayat dan pemeriksaan klinis pada bayi dan anak berbeda dari pendekatan
yang dipilih untuk orang dewasa. Pada remaja, keterampilan yang berbeda diperlukan untuk
meningkatkan kepatuhan.
 Banyak prosedur rawat jalan di pediatrik dermatologi dapat dilakukan dengan mudah
dengan perencanaan yang tepat dan teknik sesuai usia. Biopsi tidak boleh dihindari hanya
karena pasien berusia muda.
 Bayi meningkatkan risiko toksisitas sistemik dari zat topikal yg dioleskan; resikonya lebih
besar pada bayi prematur. Anak-anak dengan gangguan fungsi penghalang beresiko tinggi
terhadap penyerapan perkutan kelebihan dan toksisitas
 Pelabelan Obat untuk pasien anak berbeda dengan orang dewasa dan agen paling terapeutik
diresepkan off-label.
Chapter 108 :: Skin Changes and Diseases in Pregnancy
CUTANEOUS CHANGES COMMONLY ASSOCIATED WITH PREGNANCY
 Perubahan kulit akibat dari perubahan endokrin, metabolik, dan imunologi milieus yang
menjadi ciri kehamilan.
 Gangguan pigmentasi, termasuk hiperpigmentasi, penggelapan linea alba, dan melasma
adalah perubahan yang paling umum terlihat.
 Perubahan signifikan dalam ukuran Nevi bukanlah fitur yang sering pada kehamilan.
 Perubahan struktural diketahui terjadi selama kehamilan mencakup, paling sering, striae
distensae.
 Pruritus adalah keluhan umum selama kehamilan dan mungkin terkait dengan flare dari
dermatosis yang sudah ada sebelumnya atau timbulnya dermatosis kehamilan tertentu.
DERMATOSES ASSOCIATED WITH FETAL RISK IN PREGNANCY
 Gestationis Pemphigoid adalah erupsi vesiculobullosa yg diperantarai imunologi, sangat

gatal, pada pertengahan sampai akhir kehamilan yang berhubungan dengan risiko janin.
 Kolestasis intrahepatik kehamilan merupakan bentuk reversibel kolestasis pada akhir
kehamilan berhubungan dengan kelainan biokimia dan risiko komplikasi janin, tapi selalu
kurang lesi kulit primer. Gejala menghilang dalam 2-4 minggu setelah persalinan, tetapi
umumnya kambuh pada kehamilan berikutnya
 Pustular psoriasis pada kehamilan jarang terjadi, berupa erupsi pustular akut sering disertai
demam, leukositosis, dan peningkatan laju endap darah (LED). Ini umumnya dianggap
sebagai varian dari psoriasis.
DERMATOSES NOT ASSOCIATED WITH FETAL RISK IN PREGNANCY
 Papul dan plak Urtikaria gatal pada kehamilan umum didapatkan, hilang sendiri, dermatosis
pruritus yang intens terjadi hampir secara khusus pada primigravida selama akhir kehamilan.
Istilah polymorphic eruption of pregnancy tepat meliputi spektrum yang luas dari presentasi
klinis.
 Atopic eruption of pregnancy terdiri kompleks baru pruritus folliculitis pada kehamilan,
prurigo pada kehamilan, dan eksim pada kehamilan. Lesi biasanya muncul sebelum trimester
ketiga dan bisa menyerupai dermatitis atopik klasik (AEP, E-type) atau menjadi papular (AEP,
P-type).
Chapter 109 :: Aging of Skin
 Penuaan Intrinsik (kronologis) terjadi pada seluruh kulit dan menyebabkan kehilangan fungsi
 Disebabkan oleh kerusakan oksidatif, penuaan sel, asam amino racemization, nonenzimatik
glikosilasi dari protein.
 Menampilkan flattening dari dermal-epidermal junction, penurunan jumlah dan jenis sel ,
penurunan ketebalan kulit, hilangnya pembuluh darah dan limfatik.
 Fotoaging adalah superposisi dari paparan ultraviolet kronis pada kerusakan penuaan
intrinsik dan menyumbang sebagian besar perubahan dalam penampilan kulit terkait usia.
 Dipicu oleh sinyal reseptor, kerusakan mitokondria, dan oksidasi protein.
 Menampilkan ketebalan epidermis yg bervariasi, dermal elastosis, penurunan / fragmentasi
kolagen, peningkatan matriks degrading metaloproteinase, infiltrat inflamasi, dan vessel
ectasia
 Masalah Dermatologic dengan peningkatan kejadian pada orang tua termasuk kanker kulit,
xerosis, pruritus, infeksi varicella-zoster, ulkus, pemfigoid bulosa, dan erupsi obat .
PART 7. NEOPLASIA
SECTION 20. CARCINOGENESIS
Chapter 110 :: Genome Instability, DNA Repair, and Cancer
GENOME lNSTABILITY, DNA REPAIR, AND CANCER
 DNA dapat rusak oleh agen fisik (ultraviolet atau radiasi ion) atau agen kimia lingkungan.
 Kerusakan DNA dapat menyebabkan mutasi (perubahan dalam urutan DNA).
 Kemampuan sel untuk memperbaiki kerusakan DNA dan menjaga stabilitas genom penting
untuk mencegah perubahan ke arah keganasan
 Agen yang berbeda menyebabkan berbagai jenis kerusakan DNA, yang memerlukan respon
berbeda dan jalur perbaikan.
 Sejumlah gangguan herediter ditandai dengan ketidakstabilan genom karena cacat pada gen
yang terlibat dalam perbaikan DNA atau kerusakan sinyal DNA.
 Banyak tes laboratorium yang berbeda dapat digunakan untuk mendiagnosis ketidakstabilan
genom dan / atau cacat pada DNA repair.
 Ketidakstabilan genom yg diwariskan atau didapat terkait dengan peningkatan risiko kanker.
Chapter 111 :: Chemical Carcinogenesis

 Pada 1775, Sir Percivall Pott melaporkan kanker skrotum pada pembersih cerobong asap yg
menunjukkan hubungan antara paparan lingkungan dan keganasan kulit.
 Lebih dari 200 bahan kimia telah dikaitkan dengan perkembangan kanker manusia, sesuai
dengan laporan National Toxicology Program ke 11 tentang Karsinogen (2005).
 Bahan kimia yang terlibat dalam kanker kulit manusia meliputi polisiklik aromatik
hidrokarbon dan arsen.
 Studi pada kulit mencit telah mendefinisikan tahap operasional karsinogenesis epitel:
inisiasi, promosi, dan progresi ganas. Bahan kimia yang terkait dengan kanker pada manusia
diklasifikasikan sebagai inisiator tumor, promotor tumor, atau karsinogen "lengkap".
 Tumor Inisiasi, berhubungan dengan mutasi gen yang mengubah secara permanen respon
sel biologis, irreversibel; tumor promosi merupakan proses nonmutagenic yang memberikan
keuntungan terhadap pertumbuhan selektif sel inisiasi, reversibel pada tahap awal; agen
yang memfasilitasi perkembangan keganasan umumnya genotoksik.
 Kebanyakan karsinogen harus menjalani aktivasi metabolik, yang melibatkan enzim yang
terlibat dalam metabolisme xenobiotik, termasuk enzim sitokrom p450 dan glutathione S-
transferase.
 Kemungkinan seorang individu mendapat kanker kulit secara kimiawi adalah fungsi dari
riwayat paparan; tambahan faktor risiko (misalnya, paparan UV); dan genetik latar belakang,
termasuk polimorfisme gen yang mempengaruhi kerentanan.
Chapter 112 :: Ultraviolet Radiation Carcinogenesis
 Radiasi ultraviolet (UVR) dari matahari adalah karsinogen yang paling umum pada manusia,
khususnya di kalangan bule/kaukasian.
 Setiap tahun terus terjadi peningkatan kejadian dari semua jenis kanker kulit.
 Pentingnya waktu paparan, dosis rate, dan jumlah paparan UVR berbeda antar tiap jenis
kanker kulit.
 Sinar matahari menurunkan mutasi khas yang mengidentifikasi langkah-langkah molekuler
dan seluler dalam perkembangan tumor kulit.
 Perbaikan DNA, apoptosis, dan jalur sinyal sel sangat penting untuk mencegah kanker kulit,
dan UVR mempengaruhi tiap proses.
 Polimorfisme genetik pada gen untuk perbaikan DNA, melanin, dan radikal bebas
mempengaruhi risiko kanker kulit.
 Novel, pendekatan berbasis jalur untuk mencegah atau mengobati kanker kulit sedang
dikembangkan.
 Pendidikan dan pendekatan perilaku merupakan kunci untuk meminimalkan tingkat kanker
kulit di masa depan.
SECTION 21. EPIDERMAL AND APPENDAGEAL TUMORS
Chapter 113 :: Epithelial Precancerous Lesions
ACTINIC KERATOSES
 Spektrum Lesi prakanker pada kulit dari photodamaged ke karsinoma sel skuamosa (KSS)
 Prediktor terkuat dari perkembangan selanjutnya: kanker kulit nonmelanoma dan
melanoma.
 Faktor risiko meliputi kerentanan individu, paparan radiasi ultraviolet kumulatif (UV),
imunosupresi, riwayat kanker kulit, sindrom genetik.
 Paparan radiasi UV kumulatif jangka panjang dalah kontribusi yang paling penting untuk
faktor perkembangan keratosis aktinik (KAs).
 Risiko perkembangan KAs ke KSS bervariasi dari kurang dari 1% -20%.
 KAs harus diperlakukan sesuai karena tidak dapat diprediksi, sering bergejala, dan dapat
berkembang menjadi KSS jika tidak diobati.
 Metode pengobatan termasuk cryotherapy, kuret dengan atau tanpa bedah listrik, shave
eksisi, agen topikal, dan terapi photodynamic.
ARSENICAL KERATOSES
 Keratosis arsenik (Arks) adalah lesi prakanker yang terkait dengan arsenicism kronis.
 ArKs memiliki potensi untuk menjadi karsinoma sel skuamosa (KSS).
 Arsenicism kronis dihasilkan dari obat, pekerjaan, dan paparan lingkungan
 Penampilan klinis : pungtata, keratotik, papula kuning di atas titik tekanan pada telapak
tangan dan kaki.
 Arsenicism kronis dikaitkan dengan ArKs, Penyakit Bowen, karsinoma sel basal, KSS, dan
keganasan internal, dengan jangka waktu laten sampai 40 tahun.
 Tidak ada rekomendasi standar untuk pengobatan; kebanyakan lesi diikuti klinis atau diobati
gejalanya
THERMAL KERATOSES
 Lesi prakanker yang dihasilkan dari paparan jangka panjang radiasi inframerah; bisa menjadi
karsinoma sel skuamosa (KSS).
 Sumber radiasi inframerah termasuk kebakaran/ api terbuka, mesin kereta api, kayu-tungku
pembakaran, bantal dan selimut panas, dan komputer laptop.
 Lesi Prekursor adalah eritema ab igne; biopsi harus dilakukan pada papula atau plak bahkan
patch hiperkeratosis apapun
 Risiko perkembangan keratosis termal menjadi KSS tidak diketahui
HYDROCARBON KERATOSES
 Keratosis hidrokarbon (HKS) yang juga dikenal sebagai pitch keratoses, tar keratoses,dan tar
warts.
 Terjadi pada orang-orang yang bekerja terkena hidrokarbon aromatik polisiklik (PAHs)
 Pekerjaan beresiko termasuk penyuling tar, extractor serpihan, roofer, pekerja aspal, road
paver, pekerja pemeliharaan jalan raya, brick mason, insinyur diesel, dan pembersih
cerobong asap.
 HK dapat berkembang menjadi karsinoma sel skuamosa (KSS), tetapi tingkat perkembangan
dan risiko tidak diketahui.
 Periode Laten antara paparan PAH dan perkembangan menjadi HK atau KSS berkisar dari 2,5
tahun sampai 45 tahun.
 Keberadaan keratosis atipikal pada lubang hidung , bibir atas, dan alat kelamin harus segera
dicari eksposur pekerjaan untuk PAH.
 Temuan kulit lainnya termasuk patchy hiperpigmentasi, jerawat, dan telangiectasis.
CHRONIC SCAR KERATOSES

 Keratosis skar kronis (CSKs), atau cicatrix keratosis, adalah lesi prakanker yang muncul pada
bekas luka lama dari berbagai penyebab.
 Ulkus Marjolin menggambarkan perubahan ganas pada bekas luka bakar, tetapi juga dapat
merujuk kepada perubahan pada ulkus kronis atau saluran sinus.
 Sekitar 2% dari luka bekas luka bakar akan mengalami perubahan ganas.
 Kebanyakan karsinoma bekas luka bakar adalah Karsinoma sel skuamosa (KSS), tetapi basal
sel karsinoma (KSB), melanoma, sarkoma, dan malignant fibrous histiocytomas juga
ditemukan.
 Ulkus akut Marjolin berkembang dalam 1 tahun saat cedera; ulkus kronis Marjolin
berkembangan lebih dari 1 tahun setelah cedera, dengan periode laten rata-rata 36 tahun.
 Tempat predileksi adalah ekstremitas dan di atas sendi.
 Setiap lesi persisten, erosi, atau ulkus dalam bekas luka membutuhkan biopsi.
 Pencegahan : perawatan luka yang sangat baik, pencangkokan kulit dini / early skin graft,
menghindari kontraktur, dan eksisi dini jaringan apapun yg menunjukkan perubahan
degeneratif.
CHRONIC RADIATION KERATOSES
 Keratosis radiasi kronis (CRKs) adalah lesi prakanker yang mungkin timbul pada daerah yang
di iradiasi bertahun-tahun setelah paparan tersebut dan mungkin berkembang menjadi
 Sumber radiasi pengion termasuk sinar-X, Grenz sinar, dan cincin emas yang terkontaminasi.
 Daerah yg umum terkena: telapak tangan, telapak kaki, dan permukaan mukosa.
 Secara klinis muncul sebagai papula atau plak hiperkeratotik pada daerah dermatitis radiasi
kronis dan kadang-kadang pada kulit normal.
 Latency untuk pengembangan CRKs dapat sampai 56 tahun setelah paparan.
 Ionizing radiation-induced KSS dapat sangat agresif.
 Pasien dengan paparan radiasi pengion dan CRKs juga berisiko untuk keganasan internal.
VIRAL-ASSOCIATED PRECANCEROUS LESIONS
 Dua virus yg berhubungan dengan lesi prakanker adalah papulosis bowenoid (BP) dan
epidermodysplasia verruciformis (EV).
 BP adalah kondisi prakanker dari genitalia yang disebabkan oleh infeksi human
papillomavirus (HPV); onkogenik tipe 16, 18, dan 33 yang paling sering terlibat.
 BP dapat regresi spontan, bertahan, atau jarang berubah menjadi penyakit Bowen (BD) atau
 Pilihan pengobatan termasuk topikal imiquimod, kuret, eksisi, dan vaporazition Laser .
 Pasangan seksual pasien harus diperiksa dan diikuti untuk perkembangan karsinoma serviks,
vulva, atau penis
 EV adalah genodermatosis langka yang terkait dengan mutasi pada gen EVER1 dan EVER2.
 Individu yang terkena menunjukkan kecenderungan terhadap infeksi dengan strain tertentu
HPV- 5 dan HPV-8.
 Presentasi klinis adalah dengan papula luas datar seperti kutil dan plak di masa kanak-kanak;
risiko berkembang menjadi KSS dikemudian hari tinggi.
 Penghindaran matahari, perlindungan thdp sinar matahari, folow up dermatologi rutin, dan
skrining anggota keluarga untuk penyakit ini penting.
SQUAMOUS CELL CARCINOMA IN SITU (BOWEN DISEASE)

 Penyakit Bowen (BD) adalah karsinoma sel skuamosa (KSS) in situ, dengan potensi untuk
berkembang menjadi KSS.
 Faktor etiologi termasuk paparan radiasi ultraviolet (UV), arsenicism kronis, terapi
sebelumnya dengan psoralen dan radiasi UVA, imunosupresi, paparan radiasi pengion, dan
infeksi dengan human papillomavirus (HPV).
 Varian klinis adalah pigmented, intertriginosa, periungual, dan subungual BD.
 Fitur histopatologi termasuk fullthickness atypia epidermal dengan keterlibatan adneksa.
 Lesi berkembang menjadi karsinoma invasif pada 3% -5% dari kasus.
 Metode pengobatan meliputi eksisi dan Operasi micrographic Mohs, yang memungkinkan
evaluasi histopatologis untuk mengeksklusikan KSS invasif.
 Terapi Kuret pada BD dapat menghilangkan keterlibatan appendageal.
 Terapi topikal dapat digunakan di daerah yang sulit untuk diobati dengan metode lain
dengan uji terbatas yang mendukung penggunaannya.
ANAL (AIN) AND PERIANAL (PalN) INTRAEPITHELIAL NEOPLASIA
 Anal intraepithelial neoplasia (AIN) adalah human papillomavirus (HPV) -associated

prekursor lesi karcinoma sel skuamosa (KSS) anal dan sebelumnya disebut anal skuamosa
intraepithelial neoplasia (ASIL) atau anal displasia; secara embryonically dan histopatologi
analog dengan cervix intraepithelial neoplasia (CIN).
 Perianal Intraepithelial neoplasia (PaIN) adalah lesi precursor dari perianal, KSS kulit dan juga
disebut Bowen Penyakit genital (GBD), KSS in situ, dan kadang-kadang bowenoid papulosis
(BP); itu kurang lebih terkait dengan HPV dari AIN; dan hanya 5% kasus tersebut dapat
berlanjut menjadi KSS invasif.
 AIN1 adalah lesi grade rendah dan tidak langsung sebagai prekursor KSS anal.
 AIN2 dan AIN3 adalah prekursor lesi derajat tinggi dari KSS anal dan tampilan histopatologi
displasia sedang dan berat
 Faktor risiko terbesar untuk AIN adalah infeksi HPV, hubungan seks anal reseptif, infeksi HIV,
merokok, dan riwayat CIN pada wanita.
 AIN dikaitkan dengan jenis hrHPV onkogenik 16, 18, 31, dan, kurang begitu, HPV-33
 AIN mungkin asimtomatik atau gatal, nyeri, perdarahan, tenesmus, atau discharge.
 PaIN bisa timbul dengan berbagai pola klinis, termasuk berbatas tegas eritematosa, atau
plak variasi berpigmen.
 Histopatologi of PaIN adalah KSS kulit in situ dan AIN adalah sama dengan CIN.
 Dermatologi berperan pada pasien risiko tinggi dengan memeriksa kulit perianal dan, jika
terdiagnosis PaIN, pengobatan awal untuk PaIN dan kemudian merujuk pasien tersebut ke
untuk diagnosa dan tatalaksana AIN dan CIN untuk evaluasi lebih lanjut.
 Pilihan pengobatan untuk PaIN meliputi eksisi luas, bedah micrographic Mohs, dan berbagai
agen topikal.
 Ada risiko tinggi kekambuhan AIN dan peningkatan asosiasi dengan neoplasias intraepitel
(Ins) anogenital lainnya yg memerlukan rujukan dan pengawasan yang berkelanjutan.
 Vaksinasi HPV pada laki-laki untuk pencegahan AIN sedang diteliti.
VULVAR INTRAEPITHELIAL NEOPLASIA (VIN)
 Vulvar intraepithelial Neoplasia (VIN) adalah lesi prakanker vulva derajat tinggi yang
mungkin berkembang menjadi karsinoma sel skuamosa vulva
 Terutama mengenai perempuan muda (75% dari semua kasus) dan insiden meningkat secara
global.
 Ada tiga kategori dari VIN: (1) Usual type, (2) differentiated type, dan (3) unclassified type.
 VIN, usual type terkait dengan hrHPV-16, 18,31; terjadi pada wanita premenopause yang
lebih muda; dengan gejala lesi multifokal dan multicentric; 50% memiliki hubungan dengan
cerviks intraepithelial neoplasia (CIN).
 VIN, differentiated type, lebih jarang daripada usual type; biasanya tidak terkait dengan HPV;
mempengaruhi perempuan postrnenopausal; terkait dengan lichen sclerosus; gejala
predileksi unifocal.
 Diagnosis VIN membuat kita harus merujuk ke dokter kandungan untuk mencari CIN.
 VIN memiliki presentasi klinis bervariasi dan diagnosis bandingnya termasuk lichen sclerosus,
lichen planus, kondiloma akuminata, dan melanoma kulit.
 Tidak ada konsensus tentang pengobatan yang terbaik; berkonsultasi dengan ginekolog.
 Vaksin HPV pada wanita muda dapat mencegah VIN terkait HPV.
PENILE INTRAEPITHELIAL NEOPLASIA (PIN)
 Penis intraepithelial neoplasia (PIN) adalah prekursor lesi KSS penis; dua varian klinis PIN
adalah genital Bowen disease (GBD) dan varian erythroplasia of Queyrat (EQ).
 PIN dan kanker penis jarang terjadi di dunia barat tetapi insiden meningkat di negara-negara
berkembang.
 PIN dan KSS penis terutama penyakit orang tua, pria yang tidak disunat.
 Faktor risiko pada laki-laki yang tidak disunat termasuk kebersihan yang buruk, retensi
smegma, phimosis, inflamasi kronis, dan kondisi infeksi pd penis; dan sedikit koinfeksi
dengan hrHPV onkogenik (terutama 16, tetapi juga 18, 31, dan 33), lichen sclerosus, Infeksi
HIV, imunosupresi, merokok, PUVA dan paparan UVR pada kelamin.
 Sekitar 40% -45% dari PIN dan KSS penis berhubungan dengan HPV.
 Ada dua jalur independen dalam perkembangan PIN dan KSS penis: jalur HPV-positif dan
HPV-negatif.
 Jalur HPV-positif secara morfologis terkait dengan kutil dan KSS penis subtipe basaloid dan
dianggap lebih agresif.
 Jalur HPV-negatif secara morfologis terkait dengan type usual atau differentiated dari KSS
penis , yang merupakan jenis utama ( ~ 49%) dari semua KSS penis.
 EQ merupakan varian PIN yang paling umum dari jenis PIN dan selalu berkaitan dengan HPV-
8 dan paling sering bersamaan dengan koinfeksi HPV-16; berbentuk plak atau plak berbulu
yang berbatas tegas, berkilau, eritematosa pada permukaan mukosa penis.
 GBD merupakan varian PIN yang kurang umum daripada varian EQ; berbentuk sebagai plak
eritematosa - pigmented yang berbatas tegas pada batang penis.
 Histopatologi dari GBD dan EQ menunjukkan perubahan KSS in situ, tetapi EQ memiliki lebih
banyak hipoplasia epitel dan sel plasma pada infiltrat dermis.
 EQ varian PIN lebih mungkin untuk berkembang menjadi bentuk invasif KSS (~ 30%) vs varian
GBD (3% -6%).
 Tidak ada pedoman pengobatan definitif untuk PIN dan pilihan pengobatan yang sama
seperti untuk bentuk lain KSS in situ; harus individual untuk menjaga / mempertahankan
anatomi dan fungsi sebaik mungkin.
 Pencegahan adalah penting dan dapat menganjurkan dengan sunat neonatal; pada laki-laki
yang tidak disunat, harus dijaga kebersihan yang layak, berhenti merokok, mengobati
inflamasi kronis dan kondisi infeksi penis, dan menghindari genital PUVA dan paparan UVR;
Vaksin HPV masih diteliti.
LEUKOPLAKIA
 Leukoplakia adalah diagnosis klinis pengecualian untuk lesi putih menetap pada rongga
mulut yang tidak sembuh secara spontan.
 Leukoplakia oral (OL) adalah lesi prakanker yang paling umum dari mukosa mulut, dengan
potensi untuk menjadi karsinoma sel skuamosa (KSS) mulut
 Prevalensi adalah 0,2% -5,0%.
 Sekitar 50% dari KSS mulut terkait dengan lesi prakanker.
 OL dan eritroplakia oral (OE) adalah penanda untuk peningkatan risiko untuk keganasan
saluran aerodigestive atas atau oral
 Faktor risiko untuk OL adalah penggunaan tembakau apapun produk nya, penggunaan
alkohol secara bersamaan, sejarah KSS mulut sebelumnya atau lesi pra-ganas, dan infeksi
subtipe human papillomavirus (HPV) tertentu
 Tidak ada konsensus tentang bagaimana cara terbaik untuk mengobati OL.
ERYTHROPLAKIA (ERYTHROPLASIA}
 Erythroplakia adalah diagnosis klinis pengecualian untuk patch merah menetap di rongga
mulut.
 Ini merupakan lesi yang paling sedikit dari semua lesi prakanker mulut tetapi memiliki
potensi terbesar untuk tetap atau menjadi KSS mulut
 Faktor risiko adalah penggunaan produk tembakau dan penggunaan alkohol.
 Pengobatan awal dan efektif penting.
 Pengobatan untuk lesi displastik parah atau Karsinoma insitu adalah eksisi lengkap atau
operasi micrographic Mohs.
Chapter 114 :: Squamous Cell Carcinoma
 Bersama dengan karsinoma sel basal, merupakan keganasan pada manusia yang paling
umum.
 Diagnosis ditegakkan dengan biopsi.
 Disebabkan oleh radiasi ultraviolet dalam banyak kasus.
 Prekursor lesi adalah actinic keratosis.
 Pilihan pengobatan adalah eksisi, operasi rnicrographic Mohs, dan radiasi.
Chapter 115 :: Basal Cell Carcinoma
 Kanker yang paling umum pada manusia.

 Disebabkan oleh paparan sinar ultraviolet; terkait dengan mutasi gen PTCH dalam banyak
kasus.
 Insiden meningkat pada populasi yang lebih muda.
 Lokal destruktif.
 Diobati dengan eksisi bedah, electrodesiccation dan kuretase, operasi micrographic Mohs,
dan kadang-kadang iradiasi
Chapter 116 :: Basal Cell Nevus Syndrome
 Sebuah kelaianan autosomal dominan yang jarang dengan kelainan fenotipik yang
mencakup anomali perkembangan dan postnatal tumor, karsinoma sel basal terutama (KSB).
 Tiga kelainan paling karakteristik adalah tumor seperti medulloblastomas atau KSB, lubang di
telapak tangan dan kaki, dan kista odontogenik pada rahang.
 Temuan terkait meliputi kalsifikasi falx cerebri, diperbesar habitus tubuh, dan kelainan
tulang dari tulang rusuk dan tengkorak.
 Diagnosis diduga pada pasien dengan beberapa KSB yang timbul pada tiba-tiba usia dini
dengan usia rata-rata onset 21 tahun.
 Fitur histologis tumor pada pasien BCNS mirip dengan sporadis KSB atau medulloblastomas.
 Beberapa agen terapi baru, termasuk SMO antagonis dan celecoxib, memiliki khasiat untuk
mengobati penyakit bersama dengan terapi photodynamic, imiquimod, dan 5-fluorouracil.
Chapter 117 :: Keratoacanthoma
 Tumor epitel yang umum, cepat berkembang dengan histopatologi sama dengan KSS dan
kecenderugan untuk regresi spontan
 Beberapa menganggap sebagai varian dari karsinoma sel skuamosa karena berpotensi
metastasis dan menghancurkan jaringan lokal jika tidak diobati. Dianggap juga sebagai
pseudocancer, tapi masalah ini tidak terselesaikan.
 Secara klinis, keratoacanthoma adalah sebuah tumor hiperkeratotik yang berkembang pesat,
soliter. Namun multipel keratoacanthomas dapat terjadi.
 Predileksi: area yang terkena sinar matahari.
 Dapat berhubungan dengan sindrom Muir-Torre.
 Patologi menujukkan plug keratotik di pusat dgn dikelilingi oleh proliferasi epitel dengan
keratinosit atipikal dan mitosis; neurotropism dapat diamati.
Chapter 118 :: Benign Epithelial Tumors, Hamartomas, and Hyperplasias
SEBORRHEIC KERATOSIS
 Keratosis Seborrheic adalah tumor epidermal jinak yang paling umum

 Biasanya mulai sebagai patch coklat, berbatas tegas, kusam, datar dengan kista pseudohorn.
 Cepat tumbuh, bergejala, atau lesi atipikal harus dibiopsi untuk menyingkirkan keganasan
seperti karsinoma sel basal, karsinoma sel skuamosa, atau melanoma.
 Varian klinis dan histopatologis termasuk yang keratosis seboroik umum, reticulated
keratosis seboroik, keratosis stucco, keratosis seboroik klonal, irritated keratosis seboroik,
seborrheic keratosis dengan skuamosa atypia, melanoacanthoma, dan dermatosis Papulosa
nigra.
 Hallmark temuan histopatologi: acanthosis, papillomatosis, kista pseudohorn,
hiperkeratosis.
 Internal malignancy: individu dapat menjadi eruptif keratosis seboroik multipel (Leser-Trelat
sign). Adenocarcinoma pada perut merupakan keganasan yang paling umum ditemukan
EPIDERMAL NEVUS
 Nevi epidermal merupakan proliferasi hamartomatous dari epitel, termasuk keratinosit,

sebocytes, unit pilosebaceous, kelenjar ekrin, atau kelenjar apokrin.
 Enam sindrom nevus epidermal yg berbeda: Nevi epidermal hadir dengan perkembangan
kelainan saraf, kardiovaskular, urogenital, atau sistem tulang.
 Konfigurasi Linear umum pada tungkai mengikuti garis Blaschko atau relaxed skin tension
lines / RSTL. Cenderung muncul antara kelahiran dan remaja.
 Epidermal nevus yang mengalami pruritus, eritema, scaling kemungkinan varian yang dikenal
sebagai inflammatory linear verrucous epidermal nevus / ILVEN
 Diagnosis banding: lichen striatus, Penyakit Darier linear, porokeratosis linear, linear lichen
planus, psoriasis linear, dan fase verukosa dari Inkontinensia pigmenti.
NEVUS SEBACEOUS
 Plak verukosa linear, tidak berbulu, kuning, seperti lilin, dan verukosa mucul sejak dari lahir
sampai remaja.
 Tumor jinak dari kelenjar sebasea: kelenjar sebasea immatur yang terletak tinggi di dermis
dan unit pilosebaceous cacat adalah fitur kunci
 Tumor jinak yang umum timbul pada nevus sebaceous: syringocystadenoma papilliferurn,
trichoblastoma.
 Diagnosis banding: Nevi epidermal, aplasia kutis, congenital triangular alopecia.
 papul atau nodul yg cepat tumbuh: memerlukan evaluasi patologis untuk menyingkirkan
keganasan tetapi eksisi harus dipertimbangkan pada kasus per kasus.
NEVUS COMEDONICUS
 Muncul sebagai komedo-like dengan dilatasi pori-pori dengan plug/sumbatan keratin; linear,
nevoid, bilateral, atau pola zosteriform.
 Nevus comedonicus sindrom: hubungan nevus comedonicus dengan temuan noncutaneous
seperti cacat tulang, kelainan otak, dan katarak.
 Temuan KHAS: invaginasi keratin-filled epidermal terkait dengan atrofi kelenjar sebasea
atau folikel.
 Diagnosis banding: acne vulgaris, acne neonatorum, milia nevus sebasea, linear penyakit
Darier.
 Varian inflamasi dapat mengakibatkan signifikan supurasi dan nyeri, sehingga membutuhkan
obat atau intervensi bedah.
EPIDERMAL NEVUS SYNDROME
 Sindrom nevus epidermal adalah asosiasi dari setiap jenis epidermal nevus dengan berbagai
kelainan kulit, mata, neurologi, tulang, kardiovaskular, atau perkembangan urogenital
 Secara historis, terdapat 6 sindrom nevus epidermal: sindrom Proteus, kongenital
hemidysplasia dengan ichthyosiform nevus dan cacat tungkai, phakomatosis
pigmentokeratotica, nevus sebasea, Becker nevus, dan nevus comedonicus.
 Mengenai laki-laki dan perempuan sama, dan muncul pada usia 40 tahun pertama
kehidupan.
 Pasien dengan epidermal nevi luas atau mereka dengan epidermal Nevi dan kelainan
sistemik harus dicurigai memiliki sindrom nevus epidermal.
 Evaluasi dan manajemen: membutuhkan pendekatan tim multidisiplin melibatkan dokter
kulit, dokter anak, dokter mata, ahli saraf, ahli bedah plastik, dan ortopedi.
LICHEN STRIATUS
 Liken striatus merupakan erupsi papular yang jarang, idiopatik, linear yang biasanya resolve
dalam 1-2 tahun
 Muncul sering di tungkai pada wanita
 Erupsi ditandai dengan onset mendadak papul hipopgimentasi, pink, atau gelap dengan
permukaan datar, ukuran 1-3 mm dengan susunan linear atau blaschkoid
 Diagnosis banding: liken planus, psoriasis, linear porokeratosis, Lichen nitidus, Darier
disease, and inflammatory linear verrucous epidermal nevus (ILVEN).
CLEAR CELL ACANTHOMA
 Clear cell acanthoma adalah tumor dari epidermal

 Papul atau nodul soliter, shiny, eritematosa atau orange sampai coklat, blanching, berbatas
tegas dengan kolaret atau skuama
 Terdiri atas keratinosit kaya glikogen, distinctive
 Diagnosis banding: lichenoid keratosis, karsinoma sel basal
CHONDRODERMATITIS NODULARIS HELICIS
 Chondrodermatitis nodularis helicis adalah nodul soliter kronis lunak di helix dari telinga.
Kadang berulserasi.
 Dipikirkan sebagai penyakit degenerasi kolagen yang mengalami transepitelial eliminasi
 Sering: riwayat muncul mendadak, papul atau nodul sewarna kulit sampai pink pada telinga
yang tumbuh cepat dan kemudian menetap
 Diagnosis banding: KSB, keratoakantoma, kutil, nodul reumatoid, KSS, klavus, tophus
 Pengobatan: konservatif, termasuk bantal untuk pencegahan tekanan dengan donut, injeksi
steroid. Jika dibutuhkan: eksisi
WARTY DYSKERATOMA
 Diskeratotik akantolitik soliter

 Lesi: papul umbilikasi, soliter, sewarna kulit lokasi di kepala atau leher
 Histologi: epidermal invaginasi berbentuk cangkir dengan akantolisis dan diskeratosis terisi
dengan material keratinaceous
 Diagnosis banding: aktinik keratosis, KSS
 Treatment: eksisi
ACANTHOMA FISSURATUM
 Nodul retroaurikular yg berfisur atau ulserasi yang muncul pada daerah gesekan seperti
tempat dudukan / ill-fitting kaca mata
 Diagnosis banding: KSB, KSS, chondrodermatitis nodularis helicis.
 Biasanya resolve setelah koreksi ill-fitting kaca mata
CYSTS OF EPIDERMAL ORIGIN
 Kista epidermoid merupakan kista yg berisi keratin epitelial

 Berasal dari sumbatan unit pilosebasea
 Klasik: nodul yg mobile pada dermal atau subkutan dengan punctum pada tengah
 Reaksi benda asing sel raksasa yg cepat mungkin jika kista epidermoid pecah ke jaringan
sekitar
 Kista trichilemmal berisi keratin, kista epithelial-lined biasanya di skalp muncul dari outer
root sheath folikel rambut. Kista pilar ini berupa nodul berbatas tegas, mobile, padat.
Patologi: dinding kista tanpa lapisan granulasi
 Milia: dipikirkan sebagai hasil dari sumbatan duktus pilosebasea atau kelenjar ekrin
 Patologi: sama seperti kista epidermal hanya lebih kecil
 Steatosistoma multipleks: kisata dermal berisi sebum, banyak, epithelial-lined dengan KHAS:
adanya KELENJAR SEBASEA di dinding kista
 Kista dermoid: kumpulan epidermis yg berlokasi sepanjang embryologic fusion planes,

umumnya pada dahi, lateral mata, atau leher
 Kista brankhial : kista asimptomatik disebabkan oleh sumbatan branchial cleft sinuses yg
berlokasi sepanjang sudut mandibula jika berasal dari celah branchial pertama dan ketiga
tengah sampai bawah dari anterior border strenocleidomastoid pada kasus yg muncul dari
cabang ke 2 celah branchial
 Kista preaurikular atau sinus: invaginasi epitel yg berlokasi di preaurikular area yg
berkembang dari gabungan yg tidak lengkap dari arkus branchial ke 1 dan 2 pada
preauricular area.
 Ruptur atau infeksi sekunder adalah komplikasi umum dari kista epidermal
 Pengangkatan seluruh dinding kista diperlukan utk mencegah rekurensi
Chapter 119 :: Appendage Tumors and Hamartomas of the Skin
APPENDAGEAL TUMORS
 Tumor dibedakan berdasarkan struktur adneksa kulit : sebaceous, apocrine, ekrin, dan
neoplasma folikular.
 Secara klinis, tumor yang tidak dpt dibedakan dan biasanya hadir sebagai papula dan nodul,
membutuhkan evaluasi histopatologi. lokasi anatomis, satu atau beberapa lesi, dan
pengetahuan tentang distribusi struktur adneksa harus dipertimbangkan dalam menentukan
diagnosis banding
 Tumor Appendageal sering berfungsi sebagai penanda adanya sindrom genetik.
 Risiko degenerasi ganas bervariasi pada tiap lesi individu, dan lebih umum pada tumor
kelenjar keringat daripada tumor pilosebeceous.
Chapter 120 :: Merkel Cell Carcinoma
 Kelangsungan hidup relatif rendah (54%) dibandingkan melanoma (91%) dalam 5 tahun.
 Kejadian Dilaporkan empat kali lipat dari tahun 1986 ke 2006.
 Mengenai orang tua / putih / imunosupresi dan berhubungan dengan virus yang baru
ditemukan : Merkel Cell polyomavirus (MCPyV).
 Pertimbangkan dalam diagnosis banding dari setiap nodul yang berkembang pesat, tidak
nyeri tekan pada daerah terpajan matahari
 Sentinel biopsi kelenjar getah bening, operasi, dan radiasi diindikasikan dalam banyak kasus.
 Pencitraan (computed tomography / magnetik resonansi / positron emission tomography):
sensitivitas dan spesifisitas rendah saat diagnosis dalam fase awal.
 Manajemen menantang, terapi unik dan kontroversial.
 Hindari operasi yg terlalu agresif: adjuvant terapi radiasi sangat efektif.
 Adjuvant kemoterapi: morbiditas tinggi, tidak terbukti bermanfaat.
 Perawatan Optimal: koordinasi multidisiplin antara dermatologists, ahli bedah, radiologi, dan
ahli onkologi medis mengacu Pedoman Nasional Kanker Komprehensif.
Chapter 121 :: Mammary and Extramammary Paget's Disease
 Adenokarsinoma intraepitel yg jarang terjadi pada kelenjar-bantalan apokrin kulit pada

pasien usia lebih dari 50.
 Plak eritematosa, bersisik, eczematous sering salah didiagnosis sebagai dermatitis inflamasi
atau dermatitis infeksi.
 Sebagian besar sering mengenai: puting unilateral / areola kompleks [mammary Paget's
disease (MPD)], vulva, kulit perianal, skrotum, dan penis [extramammary PD (EMPD)].
 Kebanyakan kasus berhubungan dengan karsinoma payudara (MPD); EMPD biasanya tidak
terkait dengan neoplasma yang mendasari tetapi bisa ada dalam kasus kecil (15%)
SECTION 22. MELANOCYTIC TUMORS
Chapter 122 :: Benign Neoplasias and Hyperplasias of Melanocytes
CONGENITAL NEVOMELANOCYTIC NEVUS
 Neoplasma melanositik sering menunjukkan infiltrasi nevomelanocytic luas pada dermis

dengan keterlibatan adiposa yang mendasari dan jaringan otot.
 Lesi bisa kecil atau mencakup daerah substansial dari permukaan tubuh. Nevi pada
umumnya lebih gelap dari kulit di sekitarnya, memiliki permukaan berkerut atau halus yg
meninggi, dan mungkin memperlihatkan rambut panjang, lebih gelap, lebih tebal.
 Muncul pada saat lahir (atau segera setelah lahir- tardive congenital nevomelanocytic
nevus).
 Lesi besar memiliki risiko yang signifikan berkembang menjadi melanoma. Lesi Kranial atau
rnidline dan nevomelanocytic kongenital besar dengan lesi satelit memiliki peningkatan
risiko keterlibatan leptomeningeal.
 Sinonim: garmen nevus, nevus pigmentosus et pilosus, giant nevus, nevus verrucous, dan
giant pigmented nevus
NEVUS SPILUS
 Koleksi lokal dari neoplasias melanositik terbentuk di latar belakang hiperplasia melanositik.
Elemen neoplastik dalam lesi cenderung secara histologis mirip dalam penampilan. Pada
beberapa lesi, elemen yg lebih gelap mungkin hanya menunjukkan peningkatan hiperplasia
dibandingkan dengan lesi background.
 Secara klinis, lesi muncul sebagai patch hiperpigmentasi dengan elemen gelap datar yg
tersebar atau meninggi secara penampilan klinis mirip.
 Lesi background dapat muncul pada saat lahir, tetapi umumnya berkembang selama bayi
atau anak usia dini. Elemen neoplastik atau hiperplastik dapat terus berkembang pada lesi
dari waktu ke waktu.
 Secara keseluruhan, risiko rendah tetapi melanoma telah tercatat dapat berkembang di
nevus spilus.
 Nevus spilus (berasal dari Spilos Yunani, yang berarti SPOT) - SPOTTED nevus. Sinonim:
speckled lentiginous nevus dan zosteriform lentiginous nevus.
 Varian terkait dengan koleksi lokal neoplasias nevomelanocytic tanpa latar belakang
hiperplasia melanositik disebut sebagai agminated nevomelanocytic Nevi.
 Varian terkait dengan koleksi lokal dari hiperplasia melanositik tanpa latar belakang
hiperplasia melanositik disebut sebagai agminated lentigines (lihat bab "Lentigo Simplex").
COMMON ACQUIRED NEVOMELANOCYTIC NEVUS
 Sebuah spektrum neoplasias nevomelanocytic sering dibagi kategori berdasarkan lokasi sel:
sel di epidermis (Junctional), dermis (intradermal), atau kedua wilayah (compound). Secara
patologis, sel-sel di dermis yang lebih dalam cenderung lebih kecil dalam ukuran dan
mengekspresikan antigen melanositik lebih sedikit. Melanosit di epidermis mungkin normal
atau meningkat jumlahnya dibandingkan dengan kulit sekitar yg tidak terkena.
 Secara klinis, lesi cenderung seragam dalam penampilan dan relatif kecil dalam ukuran.
 Terutama berkembang selama masa kanak-kanak / dewasa muda.
 Peningkatan jumlah acquired nevi diduga meningkatkan risiko untuk perkembangan
melanoma (lihat juga Bab 123 dan 124).
 Sinonim: nevus sel nevus, nevocellular nevus, nevus nevocytic, nevus lembut / soft nevus,
neuronevus, nevus berpigmen / pigmented nevus, pigmented mole, common mole,
melanocytic nevus, hairy nevus, cellular nevus,dan benign melanocytoma
BLUE NEVUS
 Neoplasia melanositik terdiri dari spindle berpigmen dan / atau epithelioid melanosit di
middermis. Termasuk lesi plak / patch besar, common blue, cellular blue, combined blue,
atypical
 Lesi muncul sebagai papul, nodul, atau plak biru, biru-abu-abu, atau biru-hitam
 Lesi umumnya diperoleh tetapi mungkin kongenital /bawaan.
 Nevi biru selular memiliki risiko tinggi untuk menjadi melanoma.
 Sinonim: mesenchymal melanoma jinak, neuronevus biru, chromatophoroma,
melanofibroma, Jadassohn-Tieche nevus, dan melanocytoma dermal.
 Lesi terkait termasuk nevus dari Ota / Ito, Hori nevus, dan dermal melanocytosis.
PIGMENTED SPINDLE CELL NEVUS
 tumor jinak melanositik didapat terdiri dari spindleshaped melanosit yg sangat berpigmen di
sarang terbatas terutama di epidermis.
 nevus spindle berpigmen muncul sebagai lesi jet hitam sering dengan gambaran "Starburst"
 Nevi ini diperkirakan berkembang dengan cepat dan kemudian stabil.
 Degenerasi ganas dianggap langka.
 Sinonim: Reed nevus dan nevus Spitz berpigmen.
SPITZ NEVUS
 Spitz Nevi mewakili spektrum yang unik, biasanya lesi didapat, menunjukkan epithelioid dan
sering spindle-shape sel melanositik dengan sitoplasma eosinophilic yg banyak, inti besar,
dan nukleolus sering menonjol. Sering berkembang di epidermis dan dermis, atau mungkin
murni intradermal dan bahkan desmoplastic. Varian atipikal ada.
 Secara klinis, Nevi epiteloid murni berupa papul berbentuk kubah berwarna merah,
sementara campuran sel ephiteloid dan sel spindle Nevi memiliki pigmentasi yg bervariasi
 Nevi Spitz diperkirakan berkembang dengan cepat dan kemudian stabil. Presentasi klinis dan
histopatologi dapat menyebabkan kebingungan diagnostik dengan melanoma.
 Sinonim: Spitz tumor, prominens nevus et pigmentosus, pseudomelanoma, spindle dan
nevus sel epiteloid, nevus spindle besar dan / atau sel epiteloid, dan compound
melanocytoma. Istilah yang digunakan sebelumnya Spitz melanoma juvenile, benign juvenile
 melanoma, dan prepubertal melanoma tidak digunakan untuk menghindari kebingungan
dengan melanoma.
NODAL NEVI
 Neoplasia melanositik jinak hadir dalam kelenjar getah bening. Nevomelanocytes sering
terletak di kapsul tetapi juga mungkin muncul dalam parenkim nodal.
 Umumnya tanpa gejala dan ditemukan kebetulan sebagai hasil dari pengangkatan kelenjar
getah bening
 Sel tersimpan secara pasif dalam node dari lesi melanositik kulit. Hal ini juga mungkin bahwa
jalur migrasi normal mengakibatkan nevomelanocytes bertempat tinggal di node selama
migrasi embrio melanosit.
 Adanya sel melanositik di jaringan nodal menimbulkan kesulitan bagi patolog untuk
mengevaluasi biopsi sentinel node pada pasien dengan melanoma kulit.
LENTIGO SIMPLEX
 Termasuk spektrum hiperplasia melanositik yang terdiri dari intraepidermal hiperplasia

melanositik dan peningkatan pembentukan melanin. Luasnya hiperplasia melanositik dapat
bervariasi, mulai dari lesi dgn kandungan melanin meningkat namun tidak disertai
peningkatan jumlah melanosit adalah marjinal, lesi di mana akumulasi melanosit ditandai.
 Lesi terdiri dari makula hiperpigmentasi dan dapat terisolasi, agminated (focal cluster), atau
multipel dan ada pada kulit, kuku, dan selaput lendir.
 Mungkin kongenital atau didapat.
 Beberapa lentigines mungkin berhubungan dengan kelainan somatik.
 Sinonim: lentigo sederhana, makula melanotic, lentiginosis. Nama lain untuk agminated
lentigines termasuk unilateral lentigines, partial unilateral lentiginosis, lentiginous
mosaicism, dan segmental lentiginosis.
 Lesi lainnya di mana epidermis hiperplasia melanositik terlihat , dan beberapa tumpang
tindih mungkin ada dengan simpel lentigines, termasuk makula cafe-au-lait,
melanoacanthoma, labial makula melanotic, melasma, dan inflamasi saya cytokineinduced
proliferasi.
SOLAR LENTIGO
 Solar lentigo dibedakan dari lentigo simpleks secara histopatologi atas dasar bentuk dan
tingkat hiperplasia epidermal. Hiperplasia epidermal sering lebih menonjol dalam solar
lentigines dan mencakup struktur "bud-likre" di dasar rete ridges.
 Solar lentigines muncul sebagai makula berpigmen berbatas tegas yang terjadi berupa lesi
tunggal atau multipel dan muncul pada permukaan kulit yg terkena radiasi ultraviolet alami
atau buatan. subtipe berbeda ada dan termasuk ink spot lentigo.
 Solar lentigines terjadi pada anak-anak dan dewasa. Anak yang memiliki xeroderma
pigmentosum dapat berkembang solar lentigo bahkan dalam 6 bulan pertama kehidupan,
setelah paparan sinar matahari minimal.
 Solar lentigo bersifat jinak tapi harus hati-hati untuk membedakan lesi jinak dari lentigo
maligna.
 Sinonim: sun-induced freckle, liver spot (acanthoma sel besar) lentigo senilis, dan lentigo
senilis.
Chapter 123 :: Atypical (Dysplastic) Melanocytic Nevi
 Prevalensi diantara dewasa muda kaukasian sekitar 10% dari populasi

 Flat ( totally atau partially flat dengan elevasi di tengah), besar (>5 mm) dengan bentuk
irreguler, batas tidak tegas, dan pigmentasi bervariasi
 Tanda untuk risiko melanoma
 Paling sering pada daerah terpapar matahari, khususnya daerah yg terpapar intermittent,
seperti punggung
 Berhubungan dengan sejumlah besar nevus yg didapat
 Mayoritas lesi akan berinvolusi dan menghilang seiring waktu
 PA: adanya kelainan pertumbuhan immature dengan repsons host limfositik dan random
sitologi atipia dalam melanosit
Chapter 124 :: Cutaneous Melanoma
 Meningkatnya kejadian di seluruh dunia; AS memperkirakan risiko seumur hidup terhadap

perkembangan invasif melanoma adalah 1: 1.500 jika lahir pada tahun 1935, 1: 600 jika lahir
pada tahun 1960, 1:62 jika lahir pada tahun 2006, dan 1:50 jika lahir pada tahun 2010 (1:30
dengan masuknya in situ melanoma).
 Faktor risiko termasuk riwayat sunburns dan / atau paparan sinar matahari yang berat, mata
biru atau hijau, rambut pirang atau merah, kulit putih, > 100 tipikal Nevi, setiap Nevi atipikal,
riwayat pribadi atau keluarga dengan melanoma, atau mutasi p16.
 Rata-rata usia di diagnosis adalah 52 tahun, 10-15 tahun lebih muda dari kanker umum
lainnya sperti payudara, paru-paru, usus besar, dan prostat.
 Lokasi yang paling umum adalah punggung untuk laki-laki, dan ekstremitas bawah diikuti
oleh batang tubuh untuk perempuan, tetapi dapat terjadi di mana saja pada permukaan
kulit.
 Fitur yang digunakan untuk mengenali melanoma: A (ASIMETRI), B (ireguler BORDER), C
(COLOR), D (diameter> 6 mm umum digunakan, tetapi yang lain telah merubah D untuk
perbedaan - "ugly duckling" sign atau berbeda sehubungan dengan perubahan dalam
ukuran, bentuk, warna, atau lesi pruritus persisten), dan E (EVOLVING / berkembang dari
waktu ke waktu).
 Dapat diobati dengan pembedahan jika didiagnosis dan diobati pada tahap awal, tetapi
berpotensi mematikan dengan peningkatan risiko ketika didiagnosis dan diobati terlambat.
SECTION 23. TUMORS AND HYPERPLASIAS OF THE DERMIS AND SUBCUTANEOUS FAT
Chapter 125 :: Malignant Fibrous, Fibrohistiocytic, and Histiocytic Tumors of the Dermis
MALIGNANT FIBROUS DERMAL TUMORS
 Sekelompok tumor kulit yang jarang dan langka dengan berbagai tingkat potensi keganasan
 Termasuk dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP), atipikal fibroxanthoma (AFX), desmoids
tumor, myxofibrosarcoma (MFS), undiferensiasi pleomorphic sarkoma (UPS), dan epithelioid
sarkoma (ES).
 Diagnosis ditegakkan dengan biopsi.
 DFSP adalah tumor agresif secara lokal dengan tingkat kekambuhan lokal tinggi namun
jarang metastasis.
 AFX adalah neoplasma kelas menengah yang biasanya timbul pada kulit rusak karena sinar
matahari di dekade kedelapan.
 Tumor Desmoid merupakan tumor yg tumbuh secara perlahan berasal dari aponeurosis otot
yang dikaitkan dengan riwayat trauma atau operasi; dengan demikian, perempuan yg
menjalani bedah caesar memiliki risiko lebih tinggi.
 MFS mewakili spektrum ganas Tumor myxoid yg berasal dari fibroblastik yang
memperlihatkan berbagai fitur klinis dan histopatologi.
 UPS hampir tidak pernah berupa tumor kulit.
 ES adalah tumor yang sangat agresif, langka, yang secara klasik muncul pada tangan dan jari
laki-laki muda, yang dapat menyerupai lesi inflamasi nonneoplastic.
Chapter 126 :: Vascular Tumors
INFANTILE HEMANGIOMAS
 Inflantil hemangioma merupakan tumor yang paling umum pada infant

 Hemangioma pada daerah anatomis yang berisiko tinggi membutuhkan work up lebih lanjut
dan sering membutuhkan intervensi
 Segmental hemangioma memiliki risiko lebih besar untuk morbiditas dibandingkan
hemangioma lokal
 Kasabach-Merritt sindrome tidak disebabkan oleh infantile hemangioma
OTHER VASCULAR TUMORS
 Kongenital hemangioma terbentuk penuh saat lahir. Kongenital hemangioma yang

berinvolusi dengan cepat dan kongenital hemangioma yang tidak berinvolusi dikenal sebagai
subtipe
 Tufted angiomas terlihat sebagai patch berwarna dusky-red sampai pink dan dapat
berkembang menjadi plak atau nodul dan memiliki histolohi yang KHAS
 Kaposiform hemangioendothelioma secara morfologi mirip namun secara etiologi berbeda
dari sarkoma kaposi dan dapat berhubungan dengan fenomena Kasabach-Merritt
 Multifokal limfangiomatosis dengan trombositopenia terdiri dari papul dan plak vaskular
pada kulit yg berhubungan dengan tromositopenia intermitten, sering dengan perdarahan
gastrointestinal
 Spindel sel hemangioendothelioma biasanya muncul pada ekstremitas dan sering
berhubungan dengan sindrom MAFFUCCI
 Kongenital ekrin angiomatosa hamartoma merupakan penyakit berupa plak yg berhubugan
dengan peningkatan rambut lanugo dan keringat
 Piogenik granuloma sangat umum; papul / nodul tumbuh cepat dengan skuama kolaret atau
permukaan tererosi. Pengobatan adalah eksisi atau elektrokauter
Chapter 127 :: Neoplasias and Hyperplasias of Muscular and Neural Origin
LEIOMYOMA
 Benign cutaneous neoplasm yang berasal dari otot errector pili (piloleiomyoma),
mammillary, otot dartoic atau labial/vulvar(genital leiomyoma), atau dinding pembulih
darah (angioleiomyoma).
 Bermanifestasi sebagai papul soliter atau multiple sewarna daging, kadang nyeri; jarang
berhubungan dengan uterine leiomyomas dan renal sel kanker
 Treatment: pembedahan ; rekurensi umum terjadi.
LEIOMYOSARCOMA
 Tumor ganas yg jarang berasal dari otot polos: tipe cutaneous dan subcutaneous
berdasarkan lokasi asal nya.
 Tampilan : tumor besar cutaneous atau subcutan umumnya pada hair-bearing area pada
ekstremitas bawah.
 Rekurensi : tinggi, dengan risiko metastasis tinggi pada kasus leiomyosarkoma subkutan
SMOOTH MUSCLE HAMARTOMA
 Proliferasi jinak hamartoma dari otot polos.

 Tampil sebagai patch atau plak soliter pada batang tubuh
 Berhubungan dengan variable pigmentasi, hypertrichosis, dan follicular prominence.
 Fitur klinis and histologis menyerupai nevus Becker's.
RHABDOMYOMA
 Neoplasma jinak dari otot striated

 Sering di kepala dan leher dari laki-laki dewasa muda
 Rhabdomioma non kardiak biasanya asimptomatik
 Eksisi bedah merupakan pilihan terapi
RHABDOMYOSARCOMA
 Neoplasma GANAS dari otot striated

 Umumnya berupa sarkoma jaringan lunak pada anak
 Tampilan: tumor subkutan atau ulserasi pada ekstremitas atau kepala dan leher; jarang
menyebabkan “blueberry muffin baby."
 Treatment: eksisi, kemoterapi, dan / atau radioterapi
 Prognosis: buruk
NEUROMAS
 Pertumbuhan saraf/nervus berlebih non neoplastik; jinak

 Terdiri atas sel Schawnn dan Axon
 Tampilan: papul atau nodul sewarna daging
 Treatment: eksisi
BENIGN NERVE SHEATH NEOPLASMS
 Sel schwann dan fibroblas endo dan perineural membuat selubung saraf
 Schwannoma: tumor berkapsul jinak yang berasal dari sel Schwann
 Neurofibroma: tumor selubung saraf jinak yang merupakan proliferasi dari semua elemen
saraf
 Tampilan : biasanya soliter, tetapi neurofibroma multipel dapat ditemukan pada
neurofibroma tipe 1 dan bilateral vestibular schwannoma ditemukan pada neurofibroma
tipe 2
 Treatment: jika soliter, eksisi. Schwannoma sering dapat di reseksi tanpa mengorbankan asal
sarafnya, yang mana resesksi dari neurofibroma biasanya membutuhkan transection
/potongan melintang dari saraf
MALIGNANT NERVE SHEATH TUMORS

 Malignant nerve sheath tumors dikenal juga sebagai neurofibrosarkoma, neurogenik

sarkoma, neurosarkoma, atau malignant schwannoma
 2 persen dari tumor selubung saraf merupakan Malignant peripheral nerve sheath tumors
(MPNSTs)
 20-70% dari MPNTs muncul pada neurofibroma tipe 1
 Presentasi klinis: nodul pada jaringan lunak dalam
 Treatment: bedah
 Outcome: Hati-hati, dengan 5 year survival rates tidak lebih dari 50%
GRANULAR CELL TUMOR
 S100 positif; diduga berasal dari neural crest

 Lokasi anatomi paling umum: LIDAH
 44% muncul pada kulit
 Treatment: eksisis
NEUROGLIAL HETEROTOPIA
 Lesi kongenital Langka, biasa di sebut NASAL GLIOMA

 Perkembangan anomali terdiri atas jaringan neuroglia matang yang salah lokasi; bukan
neoplasma murni
 Tampilan: umumnya papul BULAT, padat pada HIDUNG
 Jarang berhubungan dengan rongga intrakranial
MENINGEAL HETEROTOPIA
 Lesi jarang ditandai dengan meningothelial element pada kulit

 Muncul pada anak sekunder terhadap defek perkembangan; muncul pada dewasa sekunder
terhadap ekstensi dari meningioma intrakranial
 Dapat berhubungan dengan rongga intrakranial
Chapter 128 :: Kaposi's Sarcoma and Angiosarcoma
KAPOSI'S SARCOMA
 Tumor multifokal berasal dari sel endotelial dengan histopatologi karakteristik stage
dependent
 Ada 4 varian klinis:
o Classical Kaposi's sarcoma (KS) - pada orang tua; dimulai sebagai bentuk lokal
berjalan lambat
o Endemic African KS – neoplasma paling sering di negara Afrika Tengah; juga
termasuk varian limfadenopati progresif cepat
o KS berhubungan dengan terapi imunosupresif – paling sering pada resipien organ
transplan
o AIDS related KS - bentuk progresif cepat pada pasien HIV dengan keterlibatan awal
ekstrakutan
 Perkembangan KS SELALU berhubungan dengan infeksi Human Herpes Virus (HHV) 8
 Disamping dugaan patogenesis viral, KS berespon baik terhadap kemoterapi dan radiasi
ANGIOSARCOMA
 Tumor ganas yg berasal dari sel endotel

 Muncul dalam 3 varian klinis:
o Angiosarcoma primer (sebagian besar mengenai orang tua dengan predileksi pada
kepala, leher, dan wajah)
o Angiosarcoma pada daerah limfedema kronik (paling sering pada pasien setelah
diseksi KGB karena kanker payudara - Stewart-Treves syndrome)
o Angiosarkoma post / pasca radiasi
 Disamping eksisi komplit dan/atau kemoterapi, prognosis dari angiosarkoma buruk
Chapter 129 :: Neoplasms of Subcutaneous Fat
NEOPLASMS OF SUBCUTANEOUS FAT
 Tumor adiposit merupakan grup dari neoplasma mesenkimal yang paling sering muncul. Hal
ini dikarenakan tingginya prevalensi dari lipoma dan angiolipoma
 Tumor bervariasi dari neoplasma jinak (lipoma), intermediate malignant dengan risiko
rekurensi lokal (atypical lipomatous tumor) sampai sarkoma pleomorfik tingkat tinggi
( pleomorfik liposarkoma)
 Meskipun liposarkoma merupakan sarkoma yang paling sering, sebagian besar dari tumor
adiposit jinak
 Tampilan klinis: tumor adiposit secara umum tidak spesifik
 Sebagian besar tumor adiposit memperlihatkan kelainan sitogenetik Spesifik yang dapat
menjadi dasar diagnosis
 Treatment: eksisi. Adjuvan terapi radiasi dan / atau kemoterapi dapat memberikan
keuntungan untuk treatment dari tumor ganas yang tidak dapat dilakukan eksisi kmplit pada
kasus lanjut
LIPOMA
 Lipoma merupakan tumor jaringan lunak yang paling umum

 Jinak dan muncul pada dewasa muda sebagai massa kecil berbatas tegas. Distribusi anatomis
luas dengan biasa tidak mengenai daerah kepala,tangan, dan kaki
 Histopatologi: tumor berbatas tegas, berkapsul, dan terdiri atas jaringan adiposa matang
berwarna putih
LIPOMATOSIS
 Lipomatosis ditandai dengan pertumbuhan difus dari jaringan adiposa yang menginfiltrasi
melalui struktur yg ada
 Presentasi klinis yg berbeda-beda diketahui
ANGIOLIPOMA
 Angiolipoma merupakan lesi yg relatif umum yang muncul sebagai nodul kecil dengan
predileksi di lengan bawah
 Dewasa muda terkena, dan lesi biasanya multipel dan NYERI
 Histologi: lesi berbatas tegas yg memperlihatkan campuran dari jaringan adiposa matang
dan proliferasi pembuluh darah kapiler
LIPOMATOSIS OF NERVE (FIBROLIPOMATOUS HAMARTOMA OF NERVE)

 Lipomatosis of nerve merupakan tumor langka yang mengenai infan dan anak dan muncul
sebagai massa yg tumbuh dengan predileksi di tangan
 Patologi memperlihatkan proliferasi dari jaringan adiposa dan fibrosa di dalam epineurium
dan perineurium. Nervus medianus predominan terkena
NEVUS LIPOMATOSUS SUPERFICIALIS
 Nevus lipomatosus superficialis merupakan penyebab langka yg mengenai anak dan dewasa
muda
 Papul dan plak dengan predileksi pada pantat, punggung bagian lumbar, dan posterior paha
 Pita dari jaringan adiposa matang menginfiltrasi kolagen dermis
HIBERNOMA
 Hibernoma merupakan neoplasma jinak yang menyerupai lemak coklat dan muncul biasa
pada dewasa muda
 Lokasi bisa di mana saja
SPINDLE CELL AND PLEOMORPHIC LIPOMA
 Spindle cell lipoma dan pleomorphic lipoma sekarang dianggap mewakili kesatuan morfologi
 Biasanya muncul pada posterior leher, punggung atas, dan bahu pada laki-laki usia
pertengahan
 Karakteristik morfologi merupakan campuran dari lemak matur dengan bland dan spindel sel
uniform dalam stroma mixoid berisi buldel kolagen ropey dan sel mast. Multinucleate (floret
type) giant cell dapat ditemukan pada pleomorphic lipoma
LIPOBLASTOMA/ LIPOBLASTOMATOSIS
 Secara morfologi, neoplasma adiposa jinak lipoblastoma menyerupai jaringan adiposa fetus.
Paling sering ditemukan pada individu usia lebih muda dari 5 tahun
 Lipoblastoma memiliki gambaran multilobular dan berbatas tegas, dimana
lipoblastomatosis memperlihatkan pertumbuhan infiltratif
ATYPICAL LIPOMATOUS TUMOR/WELL-DIFFERENTIATED LIPOSARCOMA
 Tumor lipomatosa atipikal / liposarkoma berdiferensiasi baik merupakan tumor dewasa yang
muncul sebagai masa yg membesar dengan predileksi di ekstremitas, retroperitoneum,dan
jaringan paratesticular
 Prediktor prognosis paling baik adalah lokasi anatomis
 Rekurensi, risiko dediferensiasi, dan mortalitas dapat diabaikan bila dieksisi
 Regio retroperitoneum dan paratesticular, dimana eksisi komplit sulit dilakukan, ditandai
dengan tinggi nya mortalitas jangka panjang
 Ketika eksisi adalah kuratif, tumor disebut atypical lipomatous tumors; ketika batas bebas
lesi tidak didapatkan harus dianggap sebagai well-differentiated liposarcoma
DEDIFFERENTIATED LIPOSARCOMA
 Tumor tipikal muncul sebagai masa besar di retroperitoneum pada dewasa

 Perjalanan penyakit berkepanjangan, dengan rekurensi lokal tinggi dan risiko signifikan
untuk metastasis dan berhubungan dengan mortalitas
 Karakteristik morfologi menunjukkan area non lipogenik berbatasan dengan well-
differentiated liposarcoma.
MYXOID/ROUND CELL LIPOSARCOMA
 Tampil sebagai masa besar yang mengenai ekstremitas dan bagian tertentu dari paha pada
dewasa pertengahan
 Terdapat rekurensi lokal signifikan begitu juga metastasis
 Tumor berlobus dan berbatas tegas dan terdiri atas matrix mixoid berisi sel mesenkim
primitif dan lipoblast dengan berbagai tingkat diferensiasi. Pola vaskuler yg menonjol
merupakan fitur KHAS
 Liposarcoma sel bulat / Round cell liposarcoma sekarang dianggap mewakili spektrum
morfologi yg high grade end
PLEOMORPHIC LIPOSARCOMA
 Pleomorphic liposarcoma merupakan sarkoma agresif yang memperlihatkan predileksi di

ekstremitas pada dewasa dan berhubungan dengan tingkat metastasis dan mortalitas yg
tinggi
 Histologi : pleomorfik high grade sarkoma berisi lipoblast yg bervariasi jumlah nya
VOLUME 2
PART 8. THE SKIN IN SYSTEMIC DISEASE
SECTION 24. SKIN IN NUTRITIONAL, METABOLIC, AND HERITABLE DISEASE
Chapter 130 :: Cutaneous Changes in Nutritional Disease
PROTEIN ENERGY MALNUTRITION
 Marasmus: disebabkan oleh kekurangan nutrisi kronik global dan ditandai dengan kulit
KERING, KENDUR, BERKERUT dengan KEHILANGAN LEMAK SUBKUTAN
 Kwashiorkor: disebabkan kekurangan protein atau lemak pada konteks asupan karbohidrat
tetap berjalan dan ditandai dengan edema generalisata dengan “flaky paint” dermatosis
 Asupan Rice milk / air tajin selama infant dapat menyebabkan kwashiorkor di negara barat
 Perhatian tertentu harus di berikan untuk mencegah sindrom refeeding / pemberian makan
berulang, yg ditandai dengan elektrolit abnormal
ESSENTIAL FATTY ACIDS
 Fungsi : fluiditas membran sel, mediator inflamasi, dan pembentukan lamellar granul pada
stratum korneum
 Sumber: minyak ikan dan minyak sayuran
FAT-SOLUBLE VITAMINS
 Vitamin A,D,E,K
 Defisiensi vitamin A merupakan penyebab kebutaan pada anak paling umum yg dapat
dicegah
 Carotenemia merupakan hasil dari carotene yang berlebihan yang tidak dapat di ubah
menjadi vitamin A pada mukosa usus dan tersimpan di stratum korneum
 Pemahaman tentang seluruh fungsi vit D masih dikembangkan
 Suplementasi Vitamin D direkomendasikan untuk infant/ bayi dengan ASI eksklusif, dan
orang yg tidak dapat intake makanan cukup atau paparan matahari kurang
 Penyakit hemoragik pada bayi baru lahir karena kekurangan vitamin K dan dapat muncul
dalam spektrum perdarahan, dari ekimosis sampai perdarahan intrakranial
WATER-SOLUBLE VITAMINS
 Vitamin B kompleks, vitamin C, biotin

 Suplementasi Niacin harus diberikan dengan terapi isoniazid untuk mencegah Pellagra, yg
ditandai dengan dermatitis fotosensitif, diare, demensia, dan kematian
 Vitamin C merupakan kofaktor penting dalam berbagai reaksi biologis, termasuk sintesis
kolagen. Kekurangan Vit C menyebabkan scurvy, yg muncul berupa hiperkeratosis folikular,
curled corkscrew hairs / rambut bergelombang , dan diathesis perdarahan
MINERALS
 Perubahan kulit yang berhubungan dengan defisiensi besi termasuk koilonychia, kuku rapuh;
berbentuk sendok / spoonshaped; rambut kusam; aphthous stomatitis; dan stomatitis sudut
mulut / angular stomatitis.
 Acrodermatitis enteropathica merupakan kelainan bawaan pada transporter seng ZIP4 di
usus.
 Defisiensi zinc tampil berupa dermatitis periorificial dan acral yg eksematosa dan erosif.
 Status Zinc dapat diukur dengan kadar seng serum atau alkaline phosphatase, suatu enzim
seng-dependent.
 Penyakit Menkes adalah gangguan x-linked dari transportasi tembaga di usus, dan ditandai
dengan RAMBUT KINKING / terpuntir dan defisit neurologis.
NOMA
 Gangren yang menghancurkan jaringan lunak dan keras pada wajah ditemukan pada negara
berkembang.
 Malnutrisi, kekurangan vitamin, dan disregulasi immun membuat lingkungan untuk infeksi
polymicrobial ini destruktif dan progresif cepat.
Chapter 131 :: Cutaneous Changes in Errors of Amino Acid Metabolism
TYROSINEMIA
 Sekitar 100 kasus dilaporkan di seluruh dunia.

 Tyrosinemia adalah penyakit autosomal resesif yang disebabkan oleh kekurangan
sitoplasma tirosin aminotransferase terkait dengan cacat pada kromosom band 16q22.l-
22.3 (OMIM # 276600).
 Manifestasi kulit termasuk keratosis palmoplantar focal / difus dengan erosi, bula atau
eritema, hiperhidrosis, dan erosi kornea yg nyeri dengan fotofobia; 50% pasien memiliki
keterbelakangan mental
 Diet rendah fenilalanin dan tirosin menyebabkan perbaikan dari gejala kulit dan lesi mata.
 Diagnosis banding meliputi bentuk-bentuk lain dari palmoplantar keratodermas dan herpes
keratitis.
 Diagnosis Prenatal mungkin dengan amniosentesis dengan tirosin aminotransferase assay
dan analisis DNA.
PHENYLKETONURIA
 Gangguan resesif autosomal yang disebabkan oleh kekurangan hidroksilase fenilalanin

(OMIM # 261600). Gen pada kromosom band 12q22-24.l; kejadian 1 dari 10,000 kelahiran
hidup di antara orang Eropa.
 Gambaran klinis termasuk retardasi mental, hipopigmentasi generalisata, rambut pirang,
mata biru, ruam eczematous, muntah pada bayi, hiperaktif dan kejang, mousy odor / bau spt
tikus.
 Diagnosis ditegakkan dengan hasil positif tes ferric klorida pada urin.
 Pengobatan terdiri dari membatasi / diet fenilalanin.
 Diagnosis banding meliputi albinisme, Sindrom Chediak-Higashi, dan scleroderma.
 Diagnosis Prenatal dimungkinkan dengan chorionic villus sampling / amniosentesis,
pengukuran kadar metabolit, dan analisis DNA.
ALKAPTONURIA
 Penyakit metabolik resesif autosomal yang tidak dapat memetabolisme lebih lanjut asam
homogentisat, perantara produk dalam metabolisme fenilalanin dan tirosin, (OMIM
#203500). Penyebabnya adalah mutasi di gen asam homogentisate 1,2-dioksigenase
oksidase pada band kromosom 3q21-Q23.
 Gambaran klinis berupa perubahan warna sklera wajah, pinnae, tulang rawan, dan kuku
menjadi biru-hitam atau abu-abu, ; keringat gelap; arthritis; dan aciduria homogentisat.
Urine gelap bila di pH basa.
 Diduga bahwa jaringan konsentrasi asam askorbat yang tinggi mungkin menunda dan
mungkin mengurangi tingkat perubahan patologis dalam jaringan ikat.
 Diagnosis banding meliputi argyria, chrysiasis, dan pigmentasi setelah pengobatan dengan
amiodarone dan obat lain.
 Diagnosis Prenatal melalui analisis DNA.
Chapter 132 :: The Porphyrias
THE PORPHYRIAS
 Porfiria merupakan hasil dari disfungsi enzim spesifik yang terlibat dalam biosintesis heme.
 Sedikitnya dikenal delapan jenis porfiria, diklasifikasikan sebagai non akut dan akut.
 Fitur pada kulit didominasi pada bagian tubuh yang terpapar sinar matahari.
 Serangan neurologis akut yang mengancam jiwa dapat terjadi.
 Diagnosis sering sulit karena tumpang tindih gejala klinis dan temuan biokimia.
 Semua gen yang mengkode enzim yang terlibat dalam sintesis heme ditandai dengan baik,
yang memungkinkan untuk molekuler diagnosis yang tepat dan konseling genetik.
THE NONACUTE PORPHYRIAS
PORPHYRIA CUTANEATARDA (PCT)
 Jenis porfiria yang paling sering terjadi di seluruh dunia.

 Sporadis dan diturunkan (autosomal dominan) bentuk penyakit timbul karena kekurangan
UROD.
 Usia onset biasanya dalam dekade ketiga untuk keempat kehidupan; gangguan jarang
sebelum pubertas.
 Ditandai dengan fotosensitifitas sedang sampai berat; tanda di kulit termasuk vesikel dan
bula, erosi, krusta, milia, perubahan sclerodermoid dan jaringan parut, hiperpigmentasi, dan
hipertrikosis.
 Fitur di kulit tumpang tindih dengan orang porfiria variegate dan coproporphyria herediter.
HEPATOERYTHROPOIETIC PORPHYRIA
 Sangat jarang (sekitar 40 kasus dilaporkan).

 Gangguan Autosomal resesif karena defisiensi homozigot dari UROD.
 Pasien telah dilaporkan di Amerika Serikat dan Eropa.
 Onset usia onset pada anak usia dini (1-4 tahun).
 Ditandai dengan photosensitivitas yg parah, termasuk vesikel dan bula, erosi, ekskoriasi,
krusta, dan milia; jaringan parut yg memutilasi; dan hipertrikosis.
ERYTHROPOIETIC PROTOPORPHYRIA (EPP)
 Kedua yang paling umum dari porfiria kulit.

 Gangguan Autosomal dominan atau autosomal resesif yang melibatkan kekurangan
ferrochelatase atau gangguan dominan X-linked melibatkan kenaikan fungsi dari δ-ALAS2.
 Onset usia pada anak usia dini (1-4 tahun); jarang onset lambat terjadi.
 Temuan pada kulit termasuk eritema, edema, purpura, penebalan kulit, dan bekas luka
seperti lilin; lepuh jarang.
 Gejala termasuk rasa burning akut dan menyengat pada kulit yang berat.
 Pada 5% dari pasien, berpotensi berkembang menjadi gagal hati yang fatal
X-LINKED DOMINANT PROTOPORPHYRIA
 Jenis terbaru dari porfiria ygg dikenali.

 Sangat jarang; Data prevalensi belum tersedia.
 Gangguan X-linked dominan karena untuk mendapatkan fungsi mutasi erythroid ALAS2.
 Usia onset, gejala kulit dan komplikasi mirip dengan EPP.
 Prevalensi penyakit hati dapat melebihi EPP.
CONGENITAL ERYTHROPOIETIC PORPHYRIA
 Sangat jarang (sekitar 250 pasien dilaporkan).

 Gangguan autosomal resesif yang melibatkan kekurangan UROS.
 Usia onset pada masa bayi atau dekade pertama kehidupan.
 Manifestasi kulit termasuk vesikel, dan bula, erosi, krusta, milia, skar mutilasi,
hiperpigmentasi, dan hipertrikosis.
 Temuan sistemik termasuk anemia hemolitik dan hepatosplenomegali.
 Deposisi porfirin terjadi pada tulang dan gigi (erythrodontia).
THE ACUTE PORPHYRIAS
ACUTE INTERMITTENT PORPHYRIA
 Porfiria akut yang paling umum.

 Gangguan Autosomal dominan melibatkan defisiensi PBGD juga dikenal sebagai
hydroxymethylbilane sintetase (HMBS).
 Frekuensi setinggi 1-2 dalam 100.000.
 Usia onset pada dekade kedua dan keempat; jarang terjadi sebelum pubertas.
 Serangan neurologis akut tetapi tidak ada photosensitivity atau temuan kulit
VARIEGATE PORPHYRIA
 Kejadian sekitar 1 dari 300 di Afrika Selatan; relatif jarang di tempat lain, kecuali Chile.
 Gangguan Autosomal dominan melibatkan kekurangan PPOX.
 Usia onset pada dekade kedua dan ketiga kehidupan; jarang terjadi sebelum pubertas.
 Manifestasi kulit yang tidak dapat dibedakan dari porfiria kutanea tarda; serangan akut
serupa dengan yang di intermiten akut porfiria dapat terjadi (porfiria neurokutaneus).
 Founder Mutation telah diidentifikasi di Afrika Selatan dan Chile.
HEREDITARY COPROPORPHYRIA
 Sangat jarang (kurang dari 50 kasus yang dilaporkan).

 Gangguan autosomal dominan melibatkan kekurangan CPOX.
 Usia onset pada dekade kedua ketiga kehidupan; jarang terjadi sebelum pubertas.
 Temuan Kulit tidak bisa dibedakan dari porfiria kutanea tarda terjadi pada kurang dari 10%
pasien; serangan akut serupa dengan porfiria intermiten akut merupakah fitur yang paling
umum (porfiria neurokutaneus).
δ-AMINOLEVULINIC ACID DEHYDRATASE DEFICIENCY PORPHYRIA
 Sangat jarang sekali (kurang dari sepuluh kasus dilaporkan).

 onset klinis awal dan akhir telah dijelaskan.
 Gejala neurologis mirip dengan porfiria hati akut dapat terjadi; tidak ada photosensitivity
atau gejala kulit.
Chapter 133 :: Amyloidosis of the Skin
 Pada amiloidosis biasanya plasma protein terlarut disimpan dalam ruang ekstraseluler
dalam bentuk fibrillar abnormal yg tidak larut.
 Deposisi amiloid sangat beragam dan dapat bersifat lokal atau sistemik, cepat mematikan
atau insidental.
 Diagnosis amiloidosis bergantung pada demonstrasi patognomonik merah-hijau
birefringence ketika biopsi diwarnai dengan Congo red dilihat di bawah cahaya cross-
terpolarisasi
 Manajemen bergantung pada penentuan tipe (didefinisikan oleh prekursor protein) dan
membedakan bentuk sistemik dari bentuk lokal.
 Pengobatan utama penyakit sistemik pada pengurangan produksi protein prekursor fibril
dan pengelolaan penyakit yg lokal biasanya bedah atau berdasarkan gejala.
Chapter 134 :: Systemic Autoinflammatory Diseases
 Penyakit Autoinflammatory adalah gangguan sistem kekebalan tubuh bawaan. Respon imun
bawaan yg berlebihan, menyebabkan peradangan sistemik dan organ tidak terkendali
 Meskipun sindrom ini bisa menyerupai infeksi secara klinis, lesi inflamasi dalam gangguan
autoinflammatory berifat aseptik. Demam biasanya menyertai beberapa penyakit
autoinflammatory tetapi tidak ada dalam semua penyakit
 Sejumlah sindrom autoinflammatory pediatrik disebabkan oleh mutasi gen tunggal yang
penting dalam menujukkan kunci jalur proinflamasi, khususnya regulasi sitokin interleukin-1
(IL-1).
 Sindrom autoinflammatory paling monogenik biasanya hadir pada anak dan dapat
dibedakan atas dasar gejala klinis.
 Gangguan ini hadir dengan inflamasi sistemik sering disertai dengan limfadenopati
generalisata. Peradangan pada organ tertentu dapat mempengaruhi kulit, sendi / tulang,
permukaan serosal, mata, cochlea, meninges, tapi sering khusus untuk salah satu sindrom.
 Autosomal resesif autoinflammatory sindrom meliputi: Familial Mediterania Fever (FMF)
dan hyperimmunoglobulinernia D dengan sindrom demam periodik (HIDS), Majeed sindrom,
defisiensi reseptor IL-1 antagonis (DIRA), dan defisiensi dari reseptor IL-10
 Autosomal dominan autoinflammatory sindrom meliputi: i) tumor necrosis factor reseptor
associated periodic syndrome ( TRAPS) dan spektrum cryopyrinopathies atau cryopyrin-
associated periodic syndromes (CAPS) - familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS),
Muckle-Wells sindrom (MWS), dan neonatal-onset multisistem inflammatory disease
(NOMID); ii) piogenik arthritis, pioderma gangrenosum, dan Acne (PAPA) sindrom; dan iii)
pediatrik granulomatosa arthritis (PGA).
 Erupsi kulit yg khas terkait dengan jumlah gangguan ini dan termasuk, urticaria neutrophilic,
eritema kulit, erupsi makulo papular, dan pustulosis.
 Colchicine efektif mencegah serangan inflamasi dan perkembangan amiloidosis di FMF.
 Terapi Anti-IL-1 merupakan standar perawatan dlm mengobati cryopyrinopathies (CAPS),
dan DIRA. terapi Anti-IL-1 juga digunakan untuk mengobati sindrom dengan respons
bervariasi terhadap blokade IL-1 seperti pasien resisten dengan HIDS, TRAPS, FMF, PAPA,
dan PGA.
 Mutasi untuk gangguan ini tersedia dalam sebuah database online yang disebut Infevers:
tersedia di http: //fmf.igh.cnrs.fr / ISSAID I infevers /).
CRYOPYRINOPATHIES
 Kelainan autosomal dominan yg jarang.

 Spektrum penyakit termasuk familial cold autoinflammatory syndrome (FCAS; OMIM
#120100), Muckle-Wells syndrome (MWS; OMIM #191900), dan neonatal onset multisystem
inflammatory disease (NOMID /CINCA; OMIM #607115).
 Sebagian besar kasus NOMID disebabkan oleh sporadis, mutasi de novo
 Mutasi pada NLRP3, (disebut juga sebagai NALP3 atau CIAS1) pada kromosom 1q11,
menyandikan reseptor bahaya intraseluler / intracellular danger receptor yang mengaktifkan
sitokin proinflamasi IL-1. 50% pasien NOMID dan sebagian kecil pasien dengan FCAS atau
MWS tidak memiliki mutasi yang terdeteksi dalam CIAS1.
 Fitur termasuk urtikaria like eruption, demam, konjungtivitis, arthralgia (FCAS, MWS,
NOMID); gangguan pendengaran progresif, kehilangan penglihatan progresif (MWS,
NOMID); keterbelakangan mental, hidrosefalus, pertumbuhan tulang berlebih (NOMID).
 Evaluasi histopatologi dari lesi kulit menunjukkan edema papiler dermal dan telangiectasis
dari kapiler dermal superfisial. Terutama terdapat infiltrat neutrofil perivascuJar dan
perieccrine di dermis superfisial dan middermis, tapi tidak ada leukocytoclasis dan vaskulitis
 Terapi Anti-IL-1 ini sangat efektif dan standar perawatan dalam mengobati
cryopyrinopathies (CAPS).
 Informasi untuk pasien dan profesional di http://www.nomidalliance.net/.
DEFICIENCY OF IL-1 RECEPTOR ANTAGONIST (DIRA)
 Gangguan autosomal resesif yang jarang (DIRA; OMIM # 612852).

 Diwariskan secara Autosomal resesif.
 Mutasi di IL1RN pada kromosom 2q14 mengkodekan antagonis reseptor IL-1, sebuah
regulator negatif dari reseptor IL-1 type1.
 Lesi kulit: erupsi pustular / folikulitis, onychomadesis.

 Ekstra kutaneus termasuk aseptik osteomielitis tulang panjang dan vertebra dan tulang
rusuk dan periosteitis tulang panjang.
 Dermatopatologi ditandai dengan neutrofil intraepidermal dan pustul neutrofil, edema
dermal papillary dengan subepidermal vesiculation, dan infiltrat ineutrophilic yg banyak di
seluruh dermis dan subkutis superfisial; perubahan vaskulitis frank tidak didapatkan pada
sebagian besar pasien.
 Terapi Anti-IL-1 dengan rekombinan reseptor IL-1 antagonis anakinra sangat efektif dan
dapat menyelamatkan nyawa.
FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER {FMF)
 Kelainan utoinflammatory monogenik yg paling umum (FMF; OMIM # 249100).

 Diturunkan secara autosomal resesif pertama ditandai dengan penyakit autoinflammatory
genetik.
 Mutasi pada MEFV kromosom 16p13 dan menyandi pyrin / marenostrin.
 Lesi kulit: erysipeloid eritema.
 Extracutaneous; mencakup serangan episodik demam1-3 hari, sakit perut, pleuritis.
 Evaluasi histopatologi dari lesi erysipeloid menunjukkan infiltrat neutrofil perivaskular dan
interstitial, dengan edema pada dermis papiler yg menonjol dan dilatasi kapiler dermis
superfisial.
 Colchicine efektif pada kebanyakan pasien dan mencegah perkembangan amiloidosis
 Informasi untuk pasien dan profesional di
http://ghr.nlm.nih.gov/condition=familialmediterraneanfever
HYPERIMMUNOGLOBULINEMIA D WITH PERIODIC FEVER SYNDROME (HIDS) AND MEVALONIC

ACIDURIA (MA)
 Kelainan autosomal resesif autoinflammatory yg langka, terutama pada pasien dengan

keturunan Belanda HIDS (ringan, OMIM # 260920) dan MA (paling parah, OMIM # 610377).
 Mutasi di MVK pada kromosom 12q24, yang mengkode mevalonat kinase.
 Lesi kulit: termasuk makula dan papula eritematosa dengan serangan.
 Fitur Extracutaneous mencakup serangan episodik demam 1-3 hari, limfadenopati, dan sakit
perut mendadak
 NSAID, anti-TNF dan terapi anti IL-1
 Informasi untuk pasien dan profesional di http://www.hids.net.
PYOGENIC ARTHRITIS, PYODERMA GANGRENOSUM AND CYSTIC ACNE (PAPA)
 Kelainan autoinflammatory autosomal dominan yg sangat jarang PAPA (OMIM # 604416).

 Mutasi pada CD2BP1, pada kromosom 15q24, yang mengkode PSTPIPl.
 Pioderma gangrenosum, jerawat cystic, arthritis piogenik.
 Dermatopatologi: biopsi dari pioderma gangrenosum menunjukkan sebagian besar infiltrat
inflamasi neutrophilic di dermis dan ulserasi superfisial. Jerawat conglobata menunjukkan
terowongan dan abses yg berhubungan dan skar.
 Kortikosteroid, dan anti-TNF dan terapi anti-IL 1
 Informasi untuk pasien dan profesional di http: //dermnetnz.org/ sistemik / papa.html.
TNF RECEPTOR-ASSOCIATED PERIODIC SYNDROME (TRAPS)

 Kelainan autosomal dominan autoinflammatory langka, TRAPS atau tumor necrosis factor
receptor-associated periodic syndrome (OMIM # 191190).
 Mutasi pada TNFRSF1A, pada kromosom 12p13, menyandi TNF reseptor 1
 Lesi kulit: sentrifugal migratory, patch eritematosa.
 Fitur extracutaneous termasuk demam, myalgia, serositis, edema periorbital, konjungtivitis,
dan artritis.
 Histopatologi relatif nonspesifik.
 NSAID, kortikosteroid, anti-TNF dan terapi anti IL- 1 untuk pengobatan
PEDIATRIC GRANULOMATOUS ARTHRITIS (PGA)
 Kelainan autoinflammatory autosomal dominan yg sangat jarang, PGA termasuk gangguan

familial Blau sindrom (OMIM # 186580) dan bentuk sporadis yang disebabkan oleh mutasi de
novo sarcoidosis onset dini (OMIM # 360464).
 Mutasi pada NOD2, pada kromosom 16ql2, menyandi protein milik reseptor NACHT-leucine-
rich repeat (LRR)
 Lesi kulit: early onset "sarkoidosis" kulit dengan erupsi generalisata.
 Fitur Extracutaneous: arthritis dan uveitis berulang.
 Dermatopatologi ditandai dengan granuloma dermis nonnecrotizing berbatas tegas
 Perawatan termasuk methotrexate, NSAID, dan anti-TNF dan terapi anti-IL-1.
MAJEED SYNDROME
 Kelainan autoinflammatory autosomal resesif yg sangat langka, Majeed Sindrom (OMIM #

609628).
 Mutasi pada LPIN2, pada kromosom 18p, menyandi protein lipin-2.
 Lesi kulit: dermatosis neutrofilik yg terlihat pada sweet sindrom.
 Fitur Extracutaneous: onset dini chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) dan
congenital dyserythropoietic anemia (CDA)
 Dermatopatologi: infiltrat neutrofil pada dermis dan tidak ada vasculitis.
 NSAID atau kortikosteroid untuk pengobatan CRMO; transfusi sel darah merah untuk
pengobatan CDA jika terindikasi secara klinis.
EARLY-ONSET INFLAMMATORY BOWEL DISEASE (IBD)
 Kelainan autosomal resesif yg sangat jarang, onset dini IBD (OMIM # 613148).
 Mutasi pada IL10RA, pada kromosom 11q23 atau IL10RB, pada kromosom 21q22, menyandi
reseptor IL-10
 Lesi kulit dapat mencakup onset dini folikulitis, fistula enterocutaneous, perianal abses dan
fistula anocutaneous.
 Fitur Extracutaneous didominasi oleh onset dini enterocolitis, sebelum usia 1 tahun
 Kortikosteroid, NSAID, azathioprine, agen anti-TNF, dan dalam kasus yang parah
transplantasi sumsum tulang
Chapter 135 :: Xanthomatoses and Lipoprotein Disorders
 Beberapa gangguan lipoprotein bermanifestasi sebagai xanthomas, yang mengandung

kolesterol dan trigliserida dalam makrofag.
 Xanthomas tendinous dengan penebalan tendon Achilles dan disposisi di tendon pada
tangan, siku, dan lutut diamati pada hiperkolesterolemia familial / familial
hypercholesterolemia (FH), phytosterolemia, atau cerebrotendinous xanthomatosis (CTX).
 Hiperkolesterolemia Familial didiagnosis dengan menemukan satu peningkatan low-density

lipoprotein (LDL) kolesterol (biasanya > 300 mg / dL), yang dapat diobati dengan statin,
ezetimibe, resin penukar anion dan, jika perlu, apheresis LDL.
 Xanthelasma pada kelopak mata umum didapatkan dan dapat dikaitkan dengan LDL
kolesterol tinggi, tetapi lebih sering terlihat di pasien dengan lipid normal dan diperlakukan
secara kosmetik.
 Phytosterolernia, terkait dengan peningkatan moderat kadar kolesterol LDL, dan
peningkatan nyata plasma β-sitosterol dan campesterol, paling baik diobati dengan
ezetimibe.
 Xanthomatosis Cerebrotendinous ini disebabkan karena peningkatan nyata kadar plasma
cholestanol dan terapi terdiri dari chenodeoxycholate oral untuk mencegah perkembangan
xanthomas dan penyakit neurologis.
 Tubo-eruptive, planar, dan palmar xanthomas dapat diamati dengan gabungan
hyperlipidemia serta kadang-kadang ditandai dengan kekurangan high-density lipoprotein
(HDL), dan dapat diobati dengan modifikasi diet, statin, fibrat, dan niacin.
 Xanthomas eruptive biasanya disebabkan hypertriglyceridernia berat (puasa > 1.000 mg /
dL, dengan ada chylomicrons ), dan sering transien.
 Pasien dengan hypertriglyceridemia berat berada pada peningkatan risiko pankreatitis dan
harus membatasi diet lemak dan gula, kontrol diabetes jika ada, dan menggunakan fibrat
dan minyak ikan
 Xanthomas kadang-kadang diamati pada pasien dengan gammopathies monoklonal atau
multiple myeloma.
FAMILIAL HYPERCHOLESTEROLEMIA
 Hiperkolesterolemia familial homozigot, hiperkolesterolemia familial heterozigot, atau cacat

apoliprotein-B100 menyebabkan jenis hiperlipidemia ini.
 Hiperkolesterolemia parah dapat hadir dengan tendinous atau tuberous xanthomas.
 Biasanya diobati dengan statin.
 Risiko signifikan aterosklerosis koroner.
DYSBETALIPOPROTEINEMIA
 Akibat akumulasi sisa chylomicron sisa dan sisa very low-density lipoprotein.
 Xanthoma striatum palmare adalah fitur kulit yang khas.
 Tuberosa xanthomas juga bisa dilihat.
 Pengobatan: fibrat, asam nikotinat, atau statin .
FAMILIAL CHYLOMICRONEMIA SYNDROME
 Chylornicronemia dan hypertriglyceridernia sering muncul dalam bentuk xanthomas

eruptive.
 Chylornicronemia karena kekurangan lipoprotein lipase atau kekurangan apolipoprotein-C2.
 Penyebab sekunder dari peningkatan chylomicrons adalah obesitas, diabetes, alkohol, atau
obat-obatan.
 Obat-obatan yang dapat menyebabkan peningkatan trigliserida, dan xanthomas eruptive
termasuk retinoid oral, terapi estrogen, dan protease inhibitor.
 Ada resiko yang sangat kecil dari aterosklerosis koroner.
 Pengobatan yang paling umum melalui modifikasi diet.
Chapter 136 :: Fabry Disease
 Insiden diperkirakan 1: 3.200 sampai 1: 170.000 pada semua etnis.

 Gangguan penyimpanan lisosomal X-linked.
 Sangat penetran pada laki-laki; perempuan heterozigot memiliki variabel ekspresivitas.
 Defisiensi sebagian atau seluruh α-galactosidase A dengan deposisi dari glikosfingolipid
(kebanyakan globotriaosylceramide).
 Varian klasik mempengaruhi sebagian besar kulit, ginjal, jantung, mata, dan otak.
 Harapan hidup menjadi lbh pendek 20 tahun di laki-laki dan 15 tahun pada wanita.
 Varian onset lambat: lebih ringan, terutama keterlibatan organ tunggal, misalnya, ginjal atau
jantung.
 Manifestasi Dermatologi: angiokeratomas, telangiectasias, facies "pseudoacromegalic",
hipo- dan hiperhidrosis, lymphedema, dan Raynaud fenomena.
 Mikroskop cahaya: ectatic pembuluh darah dermal atas, perifer epidermal acanthosis,
hiperkeratosis variabel.
 Mikroskop elektron: intracytoplasmic elektron padat vacuolar " Zebra bodies."
 Terapi: simtomatik, enzim replacement.
Chapter 137 :: Lipoid Proteinosis and Heritable Disorders of Connective Tissue
EHLERS-DANLOS SYNDROMES
 Kejadian gabungan dari hampir 1 dari 5.000 orang.

 Tujuh subtipe.
 Paling sering autosomal dominan (tipe klasik dan hypermobile).
 Gen menyandi kolagen V yang paling sering terpengaruh.
 Lesi kulit: kulit lembut, seperti beludru yang mudah memar dan luka sembuh berupa kulit
tipis, atropi, gaping scars.
 Manifestasi Extracutaneous: sendi hypermobile yg sering dislokasi, masalah dengan
kehamilan dan persalinan, dan, kurang umum, manifestasi kardiovaskular, khususnya dilatasi
pangkal aorta.
 Informasi untuk pasien dan profesional di http://www.ehlers-danlos.org dan
http://www.ednf.org.
MARFAN SYNDROME
 Insiden: 1 dalam 5,000-10,000 (OMIM # 154700).

 Diwariskan secara Autosomal dominan dengan mutasi pada fibrillin 1 (FBN1; kromosom
15q21.1).
 Lesi kulit : striae distensae (dua-pertiga dari pasien), inguinal atau incisional hernia, dan,
jarang, elastosis perforans serpiginosa.
 Manifestasi Extracutaneous termasuk sendi hyperextensible, upward lens displacement,
kelainan tulang, dan penyimpangan jantung, seperti aneurisma aorta dan pecah.
 Informasi untuk pasien dan profesional di http: //www.marfan.org.
HOMOCYSTINURIA
 Insiden: 1 di 65.000 sampai 344.000 (OMIM # 236200).

 Pewarisan autosomal resesif, mutasi di cystathionine β-synthase, kromosom 21q22.3.
 Lesi kutan: malar flush, kulit dan rambut tipis dan berwarna cerah , dan livedo reticularis.
 Manifestasi Extracutaneous termasuk downward lens displacement, osteoporosis,

keterbelakangan mental, tromboemboli, dan hyperhomocysteinemia parah.
 Informasi untuk pasien dan profesional di http://www.pku-allieddisorders.org dan http: Saya
/www.hcusupport.com.
PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM
 Insiden: 1 di 25.000 menjadi 100.000 (OMIM # 177850 dan # 264800).

 Diwariskan secara autosomal resesif, sesekali pseudodominant.
 Mutasi dalam perlawanan multidrug terkait protein (MRP6), dikodekan oleh (ABCC6) dari
kromosom 16q13.1.
 Lesi kulit: papul kuning, datar di leher, lipatan, dan periumbilical. Lesi kulit yang jarang
termasuk lesi acneiform, perforans elastosis serpiginosa, pigmentasi retikular, dan nodul
granulomatosa.
 Manifestasi Extracutaneous: angioid streak, gangguan penglihatan, peau d'orange
hiperpigmentasi retina, penyakit jantung, dan perdarahan.
 Histopatologi menunjukkan serat elastis terfragmentasi, bengkak, mengelompok, dan
deposito kalsium pada pertengahan dan mendalam reticular dermis. Perubahan dengan
mudah divisualisasikan dengan kalsium (yaitu, von Kossa) dan elastis (yaitu, Verhoeff-van
Gieson atau orcein) noda.
 Informasi untuk pasien dan profesional di http://www.pxe.org and http://www.napxe.org.
CONGENITAL CUTIS LAXA
 Diwariskan sebagai autosomal dominan (OMIM # 123700), autosomal resesif (OMIM #

219100 atau # 219200), atau X-linked resesif (juga dikenal sebagai occipital horn syndrome
(OMIM # 304150).
 Mutasi pada elastin (ELN) atau fibulin-5 (FBLN5) di autosomal dominan; fibulin-5 (FBLN5,
EVEC, DANCE) atau fibulin-4 (FBLN4) di autosomal resesif; transportasi tembaga trifosfatase
adenosin (ATP7 A) di jenis X-linked
 Lesi kulit termasuk pendulous, kulit elastis, dengan aged facies.
 Manifestasi Extracutaneous termasuk emfisema paru, aneurisma aorta, stenosis arteri dan
katup pulmonalis, hernia, divertikula gastrointestinal, kelemahan sendi, ceruloplasmin
serum rendah, dan exostoses bilateral dari oksiput (atau occipital horn syndrome).
 Histopatologi menunjukkan serat elastis terfragmentasi dan jarang, lebih baik
divisualisasikan dengan pewarnaan (yaitu, Verhoeff-van Gieson atau orcein).
 Informasi untuk pasien dan profesional di http: //www.orpha.net/ nestasso Saya cutislax /.
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
 Kejadian gabungan dari 1 di 12.000 orang (OMIM # 166200 dan # 166240 tipe I; # 166210
tipe II; # 259420 Jenis III; # 166220 Jenis IV; # 166220 tipe V).
 Tujuh subtipe (mulai dari yang ringan, non deforming (tipe I) ke gangguan perinatal parah yg
mematikan (tipe II).
 Paling sering pewarisan autosomal dominan.
 Gen penyandi prokolagen I adalah yang paling sering terkena.
 Lesi kulit: termasuk hiperekstensibel kulit dan sklera biru.
 Manifestasi Extracutaneous termasuk peningkatan patah tulang, dentinogenesis imperfecta,
kelemahan ligamen, triangular facies, perawakan pendek, gangguan pendengaran, dan
tulang wormian.
 Informasi untuk pasien dan profesional di http://www.oif.org.
LIPOID PROTEINOSIS
 Kejadian di seluruh dunia jarang, dengan kejadian terbesar (1 dalam 300) di Wilayah
Namaqualand Afrika Selatan.
 Kelainan Autosomal resesif dengan fenotipe bervariasi, bahkan dalam keluarga.
 Disebabkan oleh cacat pada matriks ekstraseluler protein-1
 Suara serak adalah penemuan yang paling sering.
 Kerapuhan kulit dan lepuh terjadi pada beberapa anak yang terkena; lepuh menyembuh
sebagai lesi infiltrat dengan penampilan seperti scar / bekas luka
 Perkembangan progresif dari papul dan plak infiltrat terlihat, terutama pada aspek siku dan
ekstensor lengan dan tungkai bagian bawah.
 Beaded papula pada margin kelopak mata (moniliform blepharosis) adalah temuan klasik
pada remaja dan orang dewasa, tetapi tidak selalu ada.
 Pengapuran / kalsifikasi dari lobus temporal dan Amigdala dapat menyebabkan gejala
neurologis dan / atau gejala kejiwaan.
 Beberapa pasien memiliki gangguan jalan napas dari infiltrasi saluran napas atas.
 Periodic acid-Schiff-positif, penebalan diastaseresistant terlihat di dermal-pidermal junction,
perivascular, dan sepanjang epitel adneksa dengan bahan hialin di dermis.
 Mikroskop elektron mengungkapkan bahan kulit yg disimpan dan kelebihan bahan membran
basal di sekitar pembuluh darah dengan duplikasi tidak teratur lamina densa di dermal-
epidermal junction.
 Tidak ada pengobatan yang efektif. Laser ablasi / dermabrasi papula sangat membantu
dalam beberapa kasus
Chapter 138 :: Cutaneous Mineralization and Ossification
CUTANEOUS MINERALIZATION
 Hasil dari deposisi garam kalsium dalam dermis, jaringan subkutan, atau endotelium vaskular
ketika Konsentrasi kalsium lokal melebihi kelarutannya dalam jaringan.
 Secara klinis, dapat dikategorikan sebagai dystrophi, metastasis, idiopatik, atau iatrogenik.
 Patologi menunjukkan agregat dari kalsium yang terwarnai dengan Alizarin red S atau von
Kossa
Chapter 139 :: Hereditary Disorders of Genome Instability and DNA Repair
 Ketidakstabilan genom ditandai dengan kelompok kelainan bawaan dengan kelainan kulit yg
menonjol; banyak memiliki peningkatan risiko kanker.
 Ketidakstabilan Genome disebabkan oleh gangguan perbaikan dan / atau pemeliharaan
DNA.
 Xeroderma pigmentosum adalah prototipe dengan kerusakan pada perbaikan gangguan
DNA secara lingkungan yang diinduksi lingkungan dan frekuensi sangat meningkat dari
kanker yg diinduksi sinar matahar.
 Meskipun gangguan ini jarang terjadi, heterozygotic karier yang terkena dampak, terdiri dari
beberapa persen dari populasi umum, mungkin membawa peningkatan risiko kanker juga.
Chapter 140 :: Tuberous Sclerosis Complex
 Sindrom autosomal dominan dengan ekspresivitas variabel.

 bermanifestasi oleh tumor hamartomatous di beberapa organ, termasuk otak

(menyebabkan kejang), mata, jantung, ginjal, paru-paru, dan kulit.
 Lesi kulit terjadi pada hampir semua individu dan penting untuk diagnosis.
 Lesi kulit mencakup makula hypomelanotic, lesi "confetti" , angiofibroma wajah, plak wajah
firbosa, shagreen Patch, dan fibromas pada kuku.
 Makula Hypomelanotic muncul pada saat lahir atau tak lama kemudian dan yang paling
berguna dalam diagnosis dini.
 Meskipun lesi kulit jinak, mungkin memerlukan pengobatan karena gejala atau kerusakan.
Chapter 141 :: The Neurofibromatoses
NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1
 Kondisi autosomal dominan dengan kejadian 1 dari 3.000 kelahiran hidup.

 Didiagnosis klinis jika dua fitur utama ada (lihat Tabel 141-1).
 Neurofibroma Cutaneous:
o Lebih lembut daripada jaringan ikat sekitarnya dan menonjol di atas permukaan kulit
atau berada tepat di bawah kulit dengan atasnya warrna violaceus.
 Neurofibroma subkutan:
o Muncul dari saraf perifer, baik di bawah kulit dan dalam di visera.
o Umumnya jauh lebih keras
 Plexiform Neurofibroma:
o Umumnya muncul pada saat lahir atau selama beberapa tahun pertama kehidupan.
o Dapat menyebabkan cacat, kebutaan (sekunder amblyopia, glaukoma, atau
proptosis), hilangnya fungsi anggota tubuh, atau disfungsi organ oleh kompresi
struktur vital
 Segmental neurofibromatosis tipe 1 (NF-1):
 Manifestasi dari NF-1, biasanya terbatas satu area tubuh.
 Terjadi akibat postconceptional mutasi pada gen NF-1, yang menyebabkan mosaicism
somatik.
NEUROFIBROMATOSIS TYPE 2
 Autosomal dominan 1 dari 40.000 kelahiran hidup

 Hallmark : bilateral vestibular schwannomas.
 Berisiko berkembang menjadi multiple meningiomas, schwannomas, gliomas, and
neurofibromas melalui axis neural
Chapter 142 :: Ectodermal Dysplasias
 Kelompok kelainan yg diwariskan di tandai dengan perkembangan abnormal pada dua atau
lebih struktur ektodermal.
 Termasuk rambut, gigi, kuku, dan kelenjar sebasea dan keringat.
 Mungkin terjadi kelainan di struktur dan fungsi non ektodermal
 Perbedaan berdasarkan gejala klinis, mode pewarisan, dan temuan molekular
 Secara klinis perbedaan kelainan dapat terjadi karena mutasi berbeda pada gen yg sama
(allelic heterogeneity), dan kondisi mirip secara klinis karena mutasi pada gen yg berbeda
(locus heterogeneity).
Chapter 143 :: Genetic Immunodeficiency Diseases
AGAMMAGLOBULINEMIA
X-LINKED AGAMMAGLOBULINEMIA
 Sinonim: Penyakit Bruton/ Bruton Disease

 Early onset, infeksi bakteri berulang.
 Tidak terdapat jaringan atau hampir tidak terdeteksi jaringan dan kelenjar getah bening
servikal.
 Hypogammaglobulinemia banyak dan penurunan atau tidak terdapat sel B perifer.
COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY
 Kelompok kelainan heterogen di mana ditemukan baik kekurangan antibodi dan kelainan sel
T.
 Kelainan gen yg mendasari paling sering dalam transmembran aktivator, kalsium modulator,
dan cyclophilin ligan interactor, yang juga dapat menyebabkan defisiensi IgA.
 Dapat bermanifestasi selama masa kanak-kanak, tetapi rata-rata onset hampir 30 tahun.
 Keparahan Variabel autoimun dan komplikasi infeksi.
SELECTIVE IMMUNOGLOBULIN A DEFICIENCY
 Kekurangan IgA biasanya tanpa gejala; hanya 10% sampai 15% dari individu yang terkena
menunjukkan manifestasi klinis, Infeksi sinopulmonary terutama bakteri dan gangguan
autoimun.
CHRONIC MUCOCUTANEOUS CANDIDIASIS
 Sebuah kelompok gangguan heterogen dengan perubahan respon imun selektif terhadap
Candida.
 Infeksi candida progresif, Berulang, pada kulit, kuku, dan selaput lendir.
 Mungkin berhubungan dengan perkembangan selanjutnya dari endocrinopathy [APECED,
autoimun polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal distrofi].
CARTILAGE-HAIR HYPOPLASIA SYNDROME
 Sinonim: chondrodysplasia metaphyseal jenis McKusick.

 Kelainan autosomal resesif, umum di Populasi Amish dan Finlandia.
 Mutasi pada komponen RNA dari ribonucleoprotein endoribonuclease, mengarah ke cacat
diperantarai sel dan kekebalan humoral.
 Ditandai dengan rambut hipopigmentasi jarang dan tipis, dwarfisme dengan kaki pendek
 Pengobatan suportif dengan penggunaan antibiotik tepat, transplant sumsum tulang
mengoreksi defisiensi sistem imun tapi tidak dermis atau tulang rawan.
HYPERIMMUNOGLOBULIN M SYNDROME
 Sebagian besar kasus sindrom hyperimmunoglobulin M memiliki bentuk resesif terkait-X

dengan defisiensi ligan CD40 ; gambaran klinis umum nya adalah infeksi sinopulmonary
berulang dan infeksi saluran pencernaan, ulserasi mulut, dan veruka.
 Autosomal resesif hyperimmunoglobulin M Sindrom, kecuali defisiensi CD40, tidak
memiliki kerentanan terhadap infeksi oportunistik dan memiliki hiperplasia limfoid.
WISKOTT-ALDRICH SYNDROME
 X-linked resesif.
 Mutasi pada sindrom Wiskott-Aldrich gen protein.
 Rekalsitrant dermatitis
 Infeksi piogenik berulang.
 Perdarahan karena trombositopenia dan disfungsi trombosit.
 Terapi: transplantasi sel induk sumsum tulang
SEVERE COMBINED IMMUNODEFICIENCY
 Kelompok heterogen-X linked dan gangguan autosomal resesif dengan kekurangan imunitas
yg diperantarai sel dan kekebalan humoral.
 Gagal tumbuh pada awal masa bayi; diare; mucocutaneous candidiasis berulang, infeksi
bakteri dan virus; risiko graftversus-host disease.
 Transplantasi dapat mencegah kematian selama bayi.
ECTODERMAL DYSPLASIA WITH IMMUNODEFICIENCY
 Mutasi pada faktor nuklir κB essential modulator, yang mengarah ke nuklir yang abnormal
Faktor κB signaling.
 Karakteristik facies dari hypohidrotic displasia ektodermal.
 Sering immunodeficiency parah; bakteri, mikobakteri atipikal, dan infeksi virus umum
ditemukan
 Terapi: transplantasi.
ATAXIA-TELANGIECTASIA
 Gangguan autosomal resesif dengan mutasi pada ataksia-telangiectasia mutated (ATM).

 Onset dini ataksia dengan kerusakan neurologis progresif; konjungtiva. telangiectasia
pertama kali muncul di tahun-tahun prasekolah pada sebagian besar pasien.
 Infeksi Sinopulmonary, lymphoreticular neoplasia.
 Defisiensi IgA, IgE, IgG2, IgG4; variabel manifestasi dari defisiensi sel T; a-fetoprotein tinggi; i
kromosomal break; sensitif terhadap radiasi.
CHRONIC GRANULOMATOUS DISEASE
 Kelompok gangguan di mana terjadi cacat produksi dari intermediet oksigen reaktif yg
mengganggu pembunuhan mikroorganisme intraselular.
 X-linked atau resesif autosomal.
 Mutasi pada gen yang mengkodekan komponen dari nicotinamide adenin dinukleotida
fosfat oksidase sistem.
 Pneumonias, limfadenopati, hepatosplenomegali, dan infeksi kulit.
 Granuloma, paling sering dari paru-paru dan hati.
HYPERIMMUNOGLOBULINEMIA E SYNDROME
 Sinonim: Job sindrom, Buckley syndrome, hyperimmunoglobulin E sindrom infeksi berulang.

 Kebanyakan kasus sporadis atau menunjukkan pewarisan autosomal dominan dengan
variabel penetrasi.
 Klasik triad: (1) abses kulit stafilokokus berulang, (2) pneumonia dengan pembentukan
pneumatocele, dan (3) serum kadar IgE yang tinggi.
 Fitur-fitur umum lainnya adalah dermatitis atopik, scoliosis, patah tulang, dan kelainan gigi.
 Kasus sporadis dan autosomal dominan mengalami gangguan multisistem, yang
mempengaruhi kulit, jaringan lunak, sistem rangka, dan gigi. Kasus resesif autosomal
mengalami infeksi virus yang parah, lack skeletal, dan Keterlibatan gigi, dan berkembang
komplikasi neurologis parah.
LEUKOCYTE ADHESION DEFICIENCY
 Kelompok gangguan tiga autosomal resesif dan satu autosomal dominan.

 Gingivitis dan periodontitis.
 Penyembuhan luka yang buruk; pemisahan tertunda dari potongan tali pusat dan
perekembangan dari pioderma gangrenosum-like nekrotik ulserasi setelah perlukaan.
 Infeksi bakteri dan jamur yg mengancam Hidup
CHEDIAK-HIGASHI SYNDROME
 Gangguan autosomal resesif dari vesikel trafficking yang menghasilkan organel raksasa,
termasuk melanosom, butiran leukosit, dan butiran platelet-padat.
 Mutasi di LYST.
 rambut keperakan, sering hiperpigmentasi pada hidung dan telinga, dan tingkat variabel
fotofobia dan nistagmus.
 Infeksi piogenik berulang dan diatesis perdarahan ringan.
 "fase akselerasi" dengan pansitopenia dan organomegali karena infiltrasi lymphohistiocytic
(yang fatal tanpa Transplantasi sel induk hematopoietik).
 Kerusakan neurologis yg progresif.
GRISCELLI SYNDROME
 Kelompok gangguan autosomal resesif.

 Mutasi pada MY05A (lebih neurologis), RAB27A (hemophagocytosis), atau Slac-2a.
 Rambut keperakan adalah ciri khas.
 Hemophagocytosis sering dipicu oleh infeksi virus Epstein-Barr.
COMPLEMENT DEFICIENCY DISORDERS
 Defisiensi atau disfungsi dari komponen complemen pada tahap awal dikaitkan dengan
gangguan autoimun, khususnya sistemik lupus eritematosus.
 Defisiensi atau disfungsi dari komponen complemen tahap awal menyebabkan risiko infeksi
yang disebabkan oleh bakteri encapsulated.
 Defisiensi komponen complemen tahap lanjut meningkatkan kerentanan terhadap infeksi
Neisserial.
SECTION 25. SKIN MANIFESTATION OF BONE MARROW OR BLOOD CHEMISTRY DISORDERS
Chapter 144 :: Hematologic Diseases
 Perubahan mukokutan (yaitu, pucat, sakit kuning, flushing, eritema, dan sianosis) sering
memprediksi mendasari kelainan hematologi patologi.
 Anemia paling baik dibedakan dengan nilai MCV.
 Anemia megaloblastik vitamin B12 defisiensi dibedakan dari folat defisiensi oleh kurangnya
tanda-tanda neurologis pada defisiensi folat.
 Tumor karsinoid memperlihatkan flushing, biasanya selama 10 menit atau kurang;
dibandingkan, flushing dari mastositosis berlangsung 30 menit atau lebih.
 Polisitemia vera menunjukkan acrocyanosis, pruritus aquagenic, urtikaria, sweet Sindrom,
dan purpura.
 Morfologi diagnosis purpura dimulai dengan tiga Ps: (1) apakah lesi purpura , (2) primer, dan
(3) apakah palpable?
 Leukemia Cutis adalah infiltrasi kulit oleh sel-sel leukemia lokal atau tersebar. Ini adalah
tanda penyebaran atau penyakit sistemik atau kekambuhan leukemia.
POLYCYTHEMIA VERA
 Gangguan mieloproliferatif yang melibatkan semua lini sel, dengan dominan proliferasi
erythropoietin dan, kemudian, meningkat volume plasma dan hematokrit.
 Terlihat dengan acrocyanosis, aquagenic pruritus, urtikaria, dan sweet sindrom.
 Kriteria diagnostik adalah (1) peningkatan massa sel merah, (2) normal arteri O 2, dan (3)
splenomegali.
 Pengobatan: terapi bersamaan aspirin dan proses mengeluarkan darah/ phlebotomi, terapi
Cytoreductive dengan HU; narrowband fototerapi ultraviolet B untuk pruritus.
JAUNDICE AND EXTRAMEDULLARY HEMATOPOIESIS
 Penyakit kuning / jaundice terdeteksi ketika tingkat bilirubin sekitar 51 M (3,0 mg / dL) di
bawah pencahayaan nonfluorescent, terutama di sklera dan daerah sublingual
 Diagnosis banding jaundice: carotenernia menyebabkan pigmen kuning di telapak tangan,
telapak kaki, dahi, dan lipatan nasolabial; quinacrine menyebabkan menguningnya kulit, tapi
tidak sclera.
 Hematopoiesis extramedullary: lesi kulit termasuk nodul ulcer, papul eritematosa, plak
lembayung / violaceus, dan indurasi eritematosa difus; biopsi menegakkan diagnosis tetapi
penyebab yang mendasari perlu ditentukan.
Chapter 145 :: Cutaneous Lymphoma
 Kelompok yang paling umum kedua dari ekstranodal limfoma; Diperkirakan kejadian ahunan
adalah 1 dari 100.000.
 Proliferasi klonal dari limfosit T atau B neoplastik, dan jarang dari sel Natural Killer atau sel
dendritik plasmasitoid, timbul pada pertengahan dan akhir dewasa.
 Klinis dan prognosis benar-benar berbeda dengan limfoma sistemik dengan histologis
serupa.
 Bentuk paling umum limfoma kulit adalah mikosis fungoides (MF), Limfoma kulit sel-T, yang
dikategorikan sebagai Patch, plak, atau stadium tumor. Fitur terkait termasuk pruritus parah,
alopecia, hiperkeratosis palmoplantar, dan superinfeksi bakteri
 Secara histologis tahap patch / plak dari MF dicirikan oleh epidermotropic bandlike infiltrate
of neoplastic T lymphocytes dengan inti cerebriforrn hyperconvoluted melibatkan dermis
atas bervariasi dengan eksositosis dan pembentukan intraepiderrnal Mikroabses Pautrier.
Tahap tumor terdiri dari infiltrat dermal nodular tidak mengenai epidermis.
Chapter 146 :: Inflammatory Diseases That Simulate Lymphomas: Cutaneous Pseudolymphomas
CUTANEOUS PSEUDOLYMPHOMAS
 Sekelompok ragam gangguan kulit ditandai dengan infiltrat limfoid padat menyerupai
berbagai jenis limfoma kulit.
 Dua kategori imunologi utama: (1) campuran sel B dan T (limfoid kulit hiperplasia, penyakit
Kimura, angiolymphoid hiperplasia dengan eosinofilia, Castleman disease) dan (2) sel T
(pseudomycosis fungoides, dermatitis kontak lymphomatoid, Jessner's lymphocytic
infiltration of the skin).
 Sebagian besar idiopatik tetapi beberapa reaksi terhadap antigen asing diperkenalkan secara
lokal atau sistemik.
 Biasanya hadir sebagai papul, plak, atau nodul, violaceus, soliter, atau terlokalisasi
 Beberapa kasus menyimpan klon limfoid dominan; bbrp kasus menunjukkan progres ke arah
limfoma kulit yg jelas
Chapter 147 :: Cutaneous Langerhans Cell Histiocytosis
 Sekelompok gangguan langka yang dianggap reaktif tetapi memiliki spektrum keparahan.
yang luas.
 Reaktif vs neoplastik nature dari penyakit ini diperdebatkan. Berasal dari klonal untuk sel-sel
Langerhans cell histiocytosis (LCH) pada pasien dengan kecenderungan genetik adalah
hipotesis yang paling mungkin.
 Fitur histopatologi terdiri dari infiltrat padat histiosit dengan epidermotropism kuat. Unsur
pemersatu adalah Khas "LCH sel" -sebuah histiocyte dengan vesiculated tidak teratur, inti
sering reniform dan eosinophilic ringan sitoplasma yg berlimpah. Sel-sel ini teruji positif
untuk Protein S100, CD1a, dan CD207, dan mengandung sitoplasma butiran Langerhans
 Lesi cutaneous bervariasi dari papul ke vesikel, pustul, nodul, dan ulkus
 Perjalanan LCH berkisar dari bentuk yg dapat sembuh sendiri sampai kasus generalisata dan
fatal.
 Tempat yang paling umum terlibat : kepala, batang tubuh, dan lipatan kulit.
 Lesi Mukosa biasanya nodul berulserasi melibatkan daerah terutama regio gingiva dan
genital.
 Manifestasi yang dimaksud meliputi diabetes insipidus dan exophthalmos.
 Lesi sistemik dapat mempengaruhi tulang, paru-paru, sumsum tulang, hati, limpa, dan
kelenjar getah bening.
 Bentuk agresif dapat diobati dengan sukses dengan vinblastin dan obat-obatan lainnya.
Chapter 148 :: Non-Langerhans Cell Histiocytosis
 Sebuah kelompok luas kelainan yang ditandai oleh proliferasi histiosit yang melibatkan sel-
sel selain sel Langerhans.
 Tidak jarang. Sebagian besar kasus adalah bayi dan jinak, menyembuh sendiri setelah
berlangsung beberapa tahun.
 Fitur histopathologi primer nya adalah padat, infiltrate difus yang kurang epidermotropic
daripada di Langerhans Cell Histiositosis (LCH) dan terdiri atas kadang makrofag berbusa
bercampur dengan limfosit, sel plasma, eosinofil, dan kadang-kadang sel raksasa Touton.
 Dalam kasus yang khas, histiosit adalah CD68 + tapi CD1a- dan CD207-.
 Sebagian besar lokasi yg umum terlibat adalah kepala, batang tubuh, dan lipatan kulit,
dengan lesi mukosa langka.
 Manifestasi sistemik seperti Keterlibatan okular, diabetes insipidus, dan gangguan sendi dan
visceral jarang terjadi di juvenile xanthogranuloma, Jenis yg paling umum dari non-
Langerhans Cell Histiositosis (NLCH), tetapi yang umum dr bentuk yang lebih jarang dari
NLCH.
Chapter 149 :: Mastocytosis
 Ciri Khas dari mastositosis adalah akumulasi patologis sel mast dalam jaringan.
 Mastositosis terjadi pada usia berapa pun.
 Kulit adalah sistem organ yang paling sering terlibat.
 Temuan cutaneous terdiri atas makula hiperpigmentasi, papul atau nodul, atau infiltrasi
difus pada dermis.
 Umumnya jinak pada anak-anak.
 Pada orang dewasa, paling sering dikaitkan dengan mutasi somatik pengaktif c-kit/somatic
activating mutation of c-kit (kodon 816 dan 560).
 Manifestasi kulit dapat terjadi tunggal atau dalam hubungan dengan penyakit sistemik.
 Fitur terkait: flushing, pruritus, hipotensi, mual, dispepsia, dan diare.
 Jaringan Extracutaneous yang umum terlibat adalah sumsum tulang, hati, limpa, dan
kelenjar getah bening.
 Mungkin berhubungan dengan gangguan myeloproliferative dan myelodysplastic.
 Klasifikasi mastositosis sangat penting untuk prognosis dan pengobatan.
MAST CELLS
 Sel mast berasal dari sel induk berpotensi majemuk/pluripoten.

 Faktor sel induk / stem sel diperlukan untuk proliferasi dan kelangsungan hidup.
 Sel mast melepaskan kedua mediator yg pre-formed dan generated ketika diaktifkan.
SECTION 26. SKIN MANIFESTATION OF INTERNAL ORGAN DISOREDERS
Chapter 150 :: The Skin and Disorders of the Alimentary Tract, the Hepatobiliary System, the
Kidney, and the Cardiopulmonary System
 Pemeriksaan fisik lengkap harus menjadi bagian dari pemeriksaan dermatologi .

 Penting untuk memeriksa kulit pada pasien dengan masalah sistemik.
 Pertama Carilah perubahan umum dalam kualitas kulit.
 Kemudian memeriksa sistem organ yang spesifik secara sistematis.
 Mayoritas penyebab penyakit kuning/jaundice dapat ditemukan pada anamnesis dan
pemeriksaan klinis.
 Dalam kedua sakit perut dan perdarahan saluran pencernaan bisa ada temuan kulit yang
diduga menjadi penyebab yang mendasari.
 Beberapa sindrom cardiopuJmonary memiliki petunjuk dermatologi spesifik.
 Ingat obat dermatologi sebagai penyebab gejala sistemik.
Chapter 151 :: Diabetes Mellitus and Other Endocrine Diseases
DIABETES MELLITUS
 Insiden diabetes di Amerika meningkat terus dengan epidemi obesitas.

 Sebelas persen dari pengeluaran perawatan kesehatan di Amerika terkait dengan diabetes
 Kelainan metabolik glukosa dan insulin berhubungan langsung dengan kulit tebal diabetes,
mobilitas sendi terbatas, erupsi xanthomas, dan acanthosis nigricans.
 Neuropati, vasculopathy, dan disfungsi kekebalan tubuh terkait dengan diabetes
memberikan kontribusi langsung kepada ulkus di tungkai bawah dan infeksi kulit tertentu.
 Kondisi kulit Diabetes terkait tanpa patogenesis yg diketahui meliputi: nekrobiosis lipoidika,
granuloma annulare, dermopathy diabetes, acquired Perforating dermatosis, dan bullosis
diabeticorum
THYROID DISEASE
 Penyebab paling umum dari hipertiroid adalah penyakit Graves, ditandai dengan triad
penyakit tiroid autoimun, penyakit mata, dan dermopathy tiroid (pretibial myxedema).
 Toxic multinodular goiter adalah penyebab lain dari hipertiroidisme yang harus
dipertimbangkan, terutama pada orang tua.
 Tanda-tanda serius dari tirotoksikosis termasuk atrial fibrilasi dan demam.
 Tiroiditis Hashimoto dan ablasi tiroid untuk pengobatan hipertiroidisme adalah dua hal yang
paling umum menyebabkan hipotiroidisme.
 Tes skrining terbaik untuk penyakit tiroid adalah thyrotropin (TSH), yang meningkat pada
hipotiroidisme dan menurun atau tidak ada pada hipertiroidisme.
PARATHYROID DISEASE
 Penyebab paling umum dari hiperkalsemia pada pasien rawat jalan adalah
hiperparatiroidisme, sedangkan penyebab paling umum dari hiperkalsemia di pasien rawat
inap adalah keganasan.
 Penyebab paling umum dari hipokalsemia adalah kekurangan vitamin D dan
hipoparatiroidisme karena pembedahan.
 Calciphylaxis ini paling sering terlihat pada hiperparatiroidisme sekunder karena gagal ginjal.
ADRENAL GLANDS AND THE SKIN
 Produksi berlebihan kortisol bermanifestasi sebagai sindrom Cushing dan hasil dari
oversecretion pituitari/ hipofisis kortikotropin atau kelebihan produksi kortisol oleh korteks
adrenal.
 Penghancuran kelenjar adrenal dengan hilangnya glukokortikoid, mineralokortikoid, dan
androgen adrenal dikenal sebagai Addison disease.
 Meskipun banyak etiologi dari Addison disease dijelaskan, yang paling umum penyebab
kehancuran adalah penghancuran secara autoimun dengan beredar autoantibodi di sirkulasi.
ESTROGEN AND SKIN
 Estrogen eksogen, baik melalui oral kontrasepsi atau hormon pengganti, adalah penyebab
paling umum dari kelebihan estrogen.
 Wrinkling, xerosis, dan atrofi adalah tanda-tanda defisiensi estrogen.
 Persiapan Triple-bahan merupakan FIRSTLINE Terapi untuk mengobati melasma jika pasien
tidak puas dengan kosmetik
ANDROGENS AND SKIN
 Konversi perifer testosteron menjadi 5 α-dihidrotestosteron penting bagi patofisiologi

alopesia androgenik.
 Hirsutisme sekunder terhadap kelebihan androgen memiliki distribusi karakteristik yang

mencakup daerah jenggot, dada, punggung, dan suprapubik.
GROWTH HORMONE
 Hormon pertumbuhan memainkan peran sentral dalam pertumbuhan longitudinal.

 Pada anak-anak, defisiensi bermanifestasi sebagai perawakan pendek sementara gigantisme
terjadi krn oversecretion hormon pertumbuhan sebelum pubertas, ketika lempeng
pertumbuhan tulang panjang masih terbuka.
 Penyakit Akromegali terjadi pada orang dewasa setelah growth plate telah tertutup.
 Akromegali merupakan hasil dari oversecretion dari hormon pertumbuhan, biasanya karena
adenoma hipofisis/pituitary
Chapter 152 :: Sarcoidosis
 Sarkoidosis adalah penyakit granulomatosa sistemik dengan penyebab yang tidak diketahui
yang terutama mempengaruhi paru-paru, tetapi sering melibatkan kulit.
 Prevalensi tertinggi sarkoidosis adalah di Denmark dan Swedia; di Amerika Serikat, lebih
tinggi pada orang-orang keturunan Afrika.
 Tempat yang paling umum dari sarcoidosis kulit adalah kepala dan leher. jaringan parut
dapat terjadi di semua tempat.
 Bentuk sarkoidosis kulit yang paling umum, bentuk papular, ditandai dengan papul
translusen kuning-merah dengan "apel jelly" apperance pada diascopy.
 Noncaseating, "naked" granuloma pada biopsi cukup sugestif, tapi tidak spesifik untuk
diagnosis.
 Eritema nodosum adalah manifestasi kulit nonspesifik utama dari sarkoidosis, dan prognosis
yang baik.
Chapter 153 :: Cutaneous Manifestations of Internal Malignant Disease: Cutaneous Paraneoplastic

Syndromes
PARANEOPLASTIC DERMATOSES
 Kulit dapat menjadi penanda keganasan internal.

o Epi-fenomena.
o sindrom kanker familial.
o Direct tumor ekstension.
 Dermatosis paraneoplastik berjalan paralel dengan keganasan dan memungkinkan diagnosis
awal dan pemantauan.
 Dermatosis dengan asosiasi tinggi dengan keganasan internal meliputi tripe palms, Sindrom
Bazex, pemfigus paraneoplastic, eritema gyratum repens, nekrolitik migratory erythema,
dan hipertrikosis lanuginose acquisita.
 Kelemahan terkait dengan keganasan internal yang adalah acanthosis nigricans, acquired
ichthyosis, dan beberapa keratosis seboroik.
 Pengelolaan dermatosis adalah pengobatan keganasan.
ACANTHOSIS NIGRICANS
 Acanthosis nigricans merupakan penanda kulit, paling sering dari resistensi insulin dan lebih
jarang dari kelainan genetik dan keganasan.
 Ditandai dengan hiperpigmentasi simetris, hiperkeratotik, plak verrucous yang memberikan

tekstur beludru pada kulit intertriginosa dan kadang-kadang daerah mukokutan.
 Pigmentasi kulit gelap, resistensi insulin, dan obesitas lebih sering dikaitkan dengan
acanthosis nigricans jinak.
 Acanthosis nigricans ganas sering muncul cepat pada orang yang lebih tua dan dapat
melibatkan daerah atipikal seperti permukaan mukosa.
LESER-TRELAT SIGN
 Erupsi cepat dan banyak dari keratosis seboroik

 Umumnya gatal
 Sering dengan keganasan akantosis nigrikans
 Adenokarsinoma pada traktus gastrointestinal merupakan keganasan yang umum diikuti
dengan keganasan limfoproliferatif
 Diagnosis banding: “regular” seboroik keratosis, veruka vulgaris, dermatosis papulosa nigra,
nevus melanositik, dan warty dyskeratomas
ACROKERATOSIS PARANEOPLASTICA OF BAZEX
 Distribusi lesi kulit simetris dan ditandai dengan keterlibatan daun telinga, hidung, pipi, jari,
dan kuku
 Lesi berkembang dari dermatitis non spesifik dan paronikia menjadi plak inflamasi, akral
keratoderma, dan perubahan lempeng kuku
 Lesi kulit sering mendahului deteksi keganasan internal
 Paling umum: keganasan traktus aerodigestive atas
NECROLYTIC MIGRATORY ERYTHEMA
 Erupsi kulit wajah yg nyeri, erosi, crusted intertriginosa.

 Sangat sugestif keganasan pankreas (glucagonoma).
 Setengah dari tumor metastasis pada saat diagnosis.
 Sindrom Pseudoglucagonoma terjadi pada kasus tidak adanya glucagonoma.
 Kulit membaik dengan pengobatan penyimpangan gizi yang mendasari.
TROUSSEAU SYNDROME
 Koagulopati yg didapat bermanifestasi sebagai tromboflebitis migrant sering dalam

keganasan. Kedua pembuluh darah arteri dan vena dapat dipengaruhi dan dapat
menyebabkan komplikasi seperti emboli paru, stroke, nekrosis ekstremitas, dan iskemia
organ.
 Keganasan paling umum: karsinoma PARU
 Low-molecular weight heparin adalah terapi pilihan,seperti unfractionated heparin
menunjukkan neutralisasi kuat dalam keberadaan sel tumor
SECTION 27. THE SKIN IN VASCULAR AND CONNECTIVE TISSUE AND OTHER AUTOIMMUNE
DISORDERS
Chapter 154 :: Mechanisms of Autoimmune Disease
 Penyakit autoimun adalah kelainan yg relatif umum dan dapat dibagi menjadi organspecific
dan penyakit autoimun sistemik berdasarkan autoantigens yg ditargetkan oleh sel imun
 Meskipun etiologi yang mendasari penyakit ini masih sulit dipahami, mereka muncul saat
toleransi imun terhadap diri sendiri sedang istirahat.
 Mekanisme untuk pencabutan self-toleransi kekebalan tubuh tampaknya multi faktor,
termasuk genetik dan lingkungan, yang menyebabkan aktivasi kekebalan yang tidak teratur
melawan self-antigen dan menghancurkan jaringan
 sel B dan sel T mengenali antigen sendiri dan mendominasi fenotip pasien dengan
autoimunitas, meskipun kekebalan lainnya komponen termasuk antigen-presenting cell dan
complement terlibat dalam berbagai langkah dari inisiasi respon autoimun terhadap
kerusakan jaringan.
Chapter 155 :: Lupus Erythematosus
 Sekelompok penyakit heterogen yang memiliki kesamaan perkembangan imunitas self-asam

nukleat dan yang terkait protein, dengan penyakit kulit hanya pada satu ujung spektrum dan
Keterlibatan berat visceral pada yang lain.
 Lesi kulit mungkin spesifik untuk lupus atau tidak spesifik dan terlihat dalam kondisi lain
juga.
 Lupus eritematosus akut (malar rash) hampir selalu terkait dengan keterlibatan visceral yang
mendasari, sub akut /SCLE memenuhi 50% Kriteria lupus eritematosus sistemik (tetapi
biasanya hanya mengekspresikan Manifestasi klinis sistemik ringan), dan kutaneous lupus
kronis (lupus diskoid erythematosus, lupus panniculitis, chilblain lupus, dan tumid lupus
erythematosus) paling sering memiliki kelainan kulit saja atau kelainan kulit nya dominan.
 Discoid lupus erythematosus menyebabkan jaringan parut dan dapat secara permanen. SCLE
dan ACLE sangat fotosensitif dan secara karakteristik nonscarring.
 Lesi Lupus eritematosus kulit non-spesifik : nonscarring alopecia, sariawan,
photosensitivity, Raynaud fenomena, dan vaskulitis / vasculopathy. Mereka sering ada
pada flare dari sistemik lupus erythematosus /SLE
 Pengobatan terdiri dari tabir surya, glukokortikoid lokal dan sistemik (jangka pendek),
antimalaria, retinoid, imunosupresif, thalidomide, dan terapi biologis.
 Lupus eritematosus terjadi jauh lebih umum pada wanita (9: 1 rasio perempuan-laki-laki).
 Kedua jenis lupus, lupus eritematosus sistemik dan cutaneous lupus erythematosus terkait
dengan peningkatan regulasi kelas I sinyal interferon.
Chapter 156 :: Dermatomyositis
 Dermatomiositis (DM) dipikirkan merupakan evolusi melalui banyak fase sekuensial: (1) fase
secara genetik rentan / susceptibel, (2) fase induksi yg dipicu oleh stimulus lingkungan (cth:
UV, infeksi) melibatkan kehilangan toleransi terhadap self-antigen pada kulit dan otot
rangka, (3) fase ekspansi autoimun, dan (4) fase injury melibatkan berbagai mekanisme
efektor imun
 Seluruh tipe dari idiopatik inflamatori dermatomiositis merupakan penyakit anak yatim
jarang
 Beberapa subphenotypes klinis DM seperti DM klinis amyopathic kurang terdiagnosis di
masa lalu, sering menjadi bingung dengan bentuk terisolasi dari kutaneus lupus
eritematosus.
 Gejala klinis berdasarkan onset usia (cth: juvenile-onset classic DM: vaskulopathi, distrofik
kalsifikasi; adult-onset classic DM: berhubungan dengan keganasan occult, penyakit paru
interstitial)
 Sine qua non of DM merupakan kumpulan Hallmark dari perubahan kulit inflamasi yg
muncul sebagai pacthy atau konfluen, makula, eritematosa-violaceus yg menandakan
distribusi anatomi khas dan sering photoaccentuated. seiiring waktu, tambahan perubahan
kulit untuk diagnostik muncul, termasuk Gottron papul, perubahan mikrovaskuler
prominent periungual nail fold , dan poikiloderma atrophicans vasculare.
 Penyakit sendi (arthritis/arthralgia), pulmonary disease (interstitial lung disease, pneumonia
aspirasi), esophageal disease (dysphagia), vasculopathic injury of multiple organ systems
(sistem gastrointestinal, sistem saraf pusat, mata), dan cardiac disease (conduction defects,
cardiomyopathy) dapat berkaitan
 Fitur Pathologic : cell poor interface dermatitis dengan akumilasi musin pada dermal; pada
otot – pola karakteristik dari miositis
Chapter 157 :: Scleroderma
 Sistemik skelrosis (SSc) merupakan penyakit multisistemik, ditandai dengan fibrosis berlebih,
inflamasi, dan vaskulopati
 Pathogenesis dari proses autoimun ini masih blm jelas
 Diagnosis banding dari SSc termasuk bentuk berat dari scleroderma lokalisata , seperti
banyak kondisi skleroderma-like lainnya
 Pasien dengan SSc diklasifikasikan menjadi 2 major subtipe berdasarkan perluasan dari
sklerosis kulit [ diffuse sistemik sklerosis (dSSc) dan limited sistemik sklerosis (lSSc)]. Pasien
dengan sindrom yang tumpang tindih ditandai dengan tambahan fitur klinis dari penyakit
rheumatik
 Fenomena Raynaud (RP) dan sclerosis kulit hampir selalu ada.
 SSc didefinisikan dengan sklerotik / perubahan fibrotik pada kulit dan organ internal (saluran
pencernaan, paru-paru, ginjal, dan jantung), yang dapat menyebabkan disfungsi parah
hampir semua organ visceral.
 Heterogenitas dan perjalanan klinis SSc memerlukan interdisipliner kolaborasi dan teratur,
setidaknya tahunan, dan follow up.
 Meskipun penyakit ini masih belum dapat disembuhkan, telah ada kemajuan substansial
dalam terapi untuk komplikasi berbasis organ dari SSc.
Chapter 158 :: Scleredema and Scleromyxedema
SCLEREDEMA
 Indurasi kulit akut ditandai dengan mucinosis dermal dan sclerosis ringan
 Asosiasi Penyakit:
o Post infectious scleredema of youth
o Diabetes mellitus terkait scleredema dewasa
o Sclerederma terkait Paraproteinemia
o Asosiasi Langka: hiperparatiroidisme, penyakit jaringan ikat, infeksi HIV
 Histopatologi: penebalan pandermal dengan bundel kolagen yang luas dipisahkan oleh
deposit musin, terutama hyaluronate.
 Kursus klinis:
o Pascainfeksi: biasanya sembuh dalam 1-2 tahun
o Terkait Diabetes mellitus: mungkin membaik dengan kontrol yang lebih baik dari
diabetes, tapi dapat berkepanjangan
o Terkait Paraprotein: sering lebih kronis meskipun remisi diamati dengan perawatan
khusus
o Terapi: mengobati penyakit yang mendasari; UVA- 1; psoralen ditambah sinar
ultraviolet A
SCLEROMYXEDEMA
 Kondisi kronik progresif yang ditandai dgn fibrosis dermal dan musinosis dan fungsi tiroid
yang normal
 Biasanya berhubungan dengan paraproteinemia
 Varian klinis :
o Generalized, konfluen erupsi lichenoid (scleromyxedema)
o Erupsi papular diskret (jarang yg nodular) pada batang tubuh atau ekstremitas
(lichen myxedematosus)
 Musinosis papularis pada bayi
 Mucinosis papularis dewasa
 Self-healing papular musinosis
 Acral persisten papular mucinosis
 varian nodular
o Localisata atau general plak lichenoid (namun berbeda dari plak-like mucinosis /
eritematosa reticulated musinosis)
o Urtikarial plak
 Histopatologi: superfisial sampai pertengahan dermal fibroplasia dan deposisi musin
 Klinis : kronik progresif dan hasil yang buruk dalam kasus generalisata; lokal dan bentuk self-
healing memiliki prognosis yang lebih baik
 Pengobatan: paraproteinemia benar: melalui Terapi melphalan, intravena immun
globulin, transplantasi sel induk autologous
Chapter 159 :: Relapsing Polychondritis
 Relapsing polychondritis adalah penyakit autoimun langka multisistem dengan reaksi

autoantibodi dan imun seluler terhadap protein tulang rawan yang berbeda.
 Lebih dari 30% pasien terkait penyakit autoimun atau hematologi.
 Episode berulang dari chondritis menyebabkan kerusakan progresif dari struktur tulang
rawan pada sendi, telinga, dan hidung.
 Struktur kaya proteoglycan lainnya seperti mata, pembuluh darah atau telinga bagian dalam
juga terpengaruh.
 Manifestasi Dermatologic termasuk nodul yang dapat menjadi ulkus; purpura dan phthae
sering terjadi.
Chapter 160 :: Rheumatoid Arthritis, Rheumatic Fever, and Gout
RHEUMATOID ARTHRITIS
 Mempengaruhi sekitar 1% dari populasi dunia.

 Kondisi peradangan kronis yg membuat cacat.
 Genetika dan lingkungan memainkan peran dalam etiologi.
 Arthritis Symmetric dari sendi proksimal interphalangeal dan metakarpofalangealis.
 Temuan kulit termasuk granulomatosa dermatitis, vaskulitis, nodul rheumatoid, pioderma
gangrenosum, dan lesi Bywater.
 Pengobatan berdasarkan tingkat keparahan penyakit.
Chapter 161 :: Sjogren's Syndrome
 Penyakit autoimun kronis yang ditandai dengan peradangan kronis yang melibatkan kelenjar
eksokrin
 Kelenjar saliva dan kelenjar air mata yang terutama terkena dampak sehingga menyebabkan
mulut kering dan mata kering.
 Dapat terjadi sendiri (sindrom Sjogren primer), atau mungkin berdampingan dengan
gangguan jaringan ikat sistemik lainnya (Sjogren syndrome sekunder).
 Manifestasi sistemik, seperti kelelahan, arthritis, vaskulitis, penyakit paru interstitial,
neuropati perifer atau sentral, dan disfungsi saraf otonom mungkin menyertai keterlibatan
kelenjar.
 Pasien dengan manifestasi sistemik lebih berisiko tinggi limfoma.
 Pengobatan gejala sicca adalah utamanya simptomatik, sedangkan pengelolaan Manifestasi
extraglandular mirip dengan penyakit autoimun lainnya.
SECTION 28. THE SKIN IN INFLAMMATORY AND OTHER VASCULAR DISORDERS
Chapter 162 :: Endothelium in Inflammation and Angiogenesis
ENDOTHELIUM
 Semua sel endotel pembuluh darah (ECs) melakukan tiga fungsi konstitutif penting:
 Menjaga homeostasis darah.
 Membentuk penghalang yang memisahkan darah yg beredar dari jaringan.
 Mengatur tingkat aliran darah lokal.
 Pembuluh darah kulit dibagi menjadi pleksus vaskular superfisial dan pleksus vaskular dalam.
pleksus vaskular superfisial dibentuk oleh pasangan paralel arteriol dan venula terhubung
melalui kapiler loop yang meluas ke papilla dermal.
 ECs berpartisipasi dalam respon imun bawaan dan adaptif.
 Tumor necrosis factor-α dan interleukin-1β adalah modulator penting dari fungsi EC.
 Vascular ECs berkontribusi terhadap peradangan melalui pola khas adhesi ekspresi molekul.
Pada kulit, E-selektin, vaskular adhesi molekul 1, dan interselular adhesi molekul 1 mungkin
sangat penting.
 microvessels kulit in situ basally mengekspresikan molekul major histocompatibility complex
(MHC) kelas I dan II pada permukaan luminal dan mungkin hadir antigen dalam MHC-
restricted manners terhadap sel T.
 Pada orang dewasa yang sehat, pembuluh darah merupakan struktur stabil dengan turnover
sangat lambat dari ECs. Pada peradangan kronis, cedera jaringan, penyembuhan luka, dan
pertumbuhan tumor, pembentukan pembuluh darah baru (angiogenesis) dan remodeling
pembuluh darah yg ada.
 Keratinosit menghasilkan berbagai faktor angiogenik, termasuk anggota fibroblast atau
famili transforming growth factor protein, faktor pertumbuhan platelet-derived, dan faktor
pertumbuhan endotel vaskular, serta kemokin seperti cutaneous T cell-attracting kemokin.
Remodeling vaskular menonjol pada psoriasis.
Chapter 163 :: Cutaneous Necrotizing Venulitis
 Lesi KHAS adalah papula eritematosa yang tidak memucat saat kulit ditekan dan dikenal
sebagai palpabel purpura
 Palapabel purpura berlangsung selama 1 sampai 4 minggu dan hilang dengan transien
hiperpigmentasi dan / atau bekas luka atrofi.
 Makula, papul, urtikaria / angioedema, pustula, vesikel, ulkus, nekrosis, dan livedo reticularis
juga dapat muncul.
 Dapat ditandai dengan episode urtikaria kronis dan angioedema berulang
 Lesi dapat terjadi di mana saja pada kulit tetapi yang paling umum pada ekstremitas bawah
atau di daerah tergantung seperti punggung dan daerah gluteal.
 Mungkin berhubungan dengan penyakit connectivetissue, terutama arthritis arthritis,
sindrom Sjogren, lupus eritematosa sistemik, dan purpura hypergammaglobulinemic.
 Mungkin ada banyak penyebab pencetus tapi infeksi dan obat-obatan yang paling umum.
 Yang paling luas diakui subkelompok idiopatik kutaneous necrotizing vasculitis pada anak
adalah Henoch-Schonlein purpura.
 Kriteria histopatologi termasuk nekrosis pembuluh darah dengan 'deposisi bahan fibrinoid
dan infiltrat dermal seluler yang terdiri dari neutrofil dengan debris inti, sel mononuklear,
dan extravasasi eritrosit.
Chapter 164 :: Systemic Necrotizing Arteritis
 Kelompok heterogen dari kondisi inflamasi langka di mana dinding pembuluh darah menjadi
target utama reaksi inflamasi
 Etiologi tidak diketahui; geografis, faktor lingkungan, dan genetik berpengaruh.
 Insiden hingga 42 kasus per juta per tahun.
 Diagnosis sering ditemukan pada pasien dengan keterlibatan beberapa organ; didukung oleh
laboratorium atau radiologis dan bukti histologis reaksi inflamasi pada pembuluh darah.
 Keterlibatan Cutaneous dapat terjadi pada salah satu dari sindrom vaskulitis sistemik primer.
 Fitur cutaneous sering tidak cukup untuk memberikan diagnosis lengkap dan staging.
 Klasifikasi vaskulitis berdasarkan beberapa faktor termasuk etiologi yang diketahui atau
asosiasi penyakit (bentuk primer vs sekunder), ukuran pembuluh darah dominan yg terlibat
(arteri kecil, menengah, atau besar), dan data tambahan klinis dan laboratorium.
 Vaskulitis primer adalah diagnosis pengecualian setelah penyebab vaskulitis inflamasi
sekunder sudah disingkirkan.
 Penentu prognosis dan pengobatan termasuk sindrom vaskulitis tertentu, apakah organ-
organ penting yang terlibat, beratnya keterlibatan, dan tingkat perkembangan penyakit.
 Pengobatan sering membutuhkan glukokortikoid dan penggunaan obat imunosupresif
lainnya
Chapter 165 :: Erythema Elevatum Diutinum
 Penyakit langka; insiden tidak diketahui.

 Sebuah vaskulitis leukocytoclastic kronis ditandai dengan pola klinis yang khas.
 Papul/ nodus / plak eritematosa, violacues, atau kuning-coklat simmetris,
 Sebagian besar daerah yg umum terlibat : permukaan ekstensor tangan, jari, siku, lutut,
tungkai, dan Achilles tendon. Batang tubuh biasanya terhindar.
 Penyakit yg dapat terjadi bersamaan termasuk monoklonal paraproteinemias, gangguan
limfoproliferatif, infeksi kronis, kondisi autoimun, dan penyakit jaringan ikat.
 Patologi terdiri dari leukocytoclastic vaskulitis pada lesi tahap awal dan granulation-tissue-
like response dengan fibrosis pada tahap selanjutnya.
Chapter 166 :: Adamantiades-Behcet Disease

 Penyakit langka dengan distribusi di seluruh dunia tapi sangat bervariasi prevalensi;
kelompok etnis tertentu lebih terpengaruh.
 Gangguan genetik dengan kemungkinan faktor pemicu lingkungan.
 Terjadi multisistem, dengan ulkus oral aphthous, ulkus genital, papulopustules, eritema
nodosum like lesion, uveitis, dan arthropathy merupakan tanda yg umum.
 Penyakit inflamasi mewakili Reaksi vaskular neutrophilic atau vaskulitis.
 Penyakit progresif kronis berulang dan berpotensi prognosis buruk (terutama pada laki-laki
dengan tanda-tanda presentasi sistemik; mortalitas, 0-6%).
Chapter 167 :: Kawasaki Disease
 Penyebab paling umum penyakit jantung yang diperoleh pada anak di negara maju.
 Insiden tertinggi pada anak Asia; 1 dari 100 anak Jepang terkena Kawasaki Disease (KD) pada
usia 5 tahun.
 KD adalah proses inflamasi multisistem yg tidak diketahui namun diduga karena infeksi.
 KD mempengaruhi semua pembuluh darah dalam tubuh, terutama arteri ukuran menengah
seperti arteri koroner.
 Gejala utama adalah demam tinggi berkepanjangan, injeksi konjungtiva, perubahan mukosa
mulut seperti bibir merah dan faring dan lidah strawberry, kemerahan dan pembengkakan
pada tangan dan kaki, ruam eritematosa polimorfik, dan limfadenopati servikal.
 Peradangan di arteri koroner dapat menyebabkan aneurisma dengan miokard infark,
pecahnya aneurisma, dan kematian mendadak.
 Pengobatan dengan imunoglobulin intravena (IVIG) dan aspirin, ketika diberikan dalam 10
hari pertama demam, mengurangi prevalensi kelainan arteri koroner dari 25% yang dirawat
dengan aspirin saja, sampai 5% pada pasien yang menerima IVIG dengan aspirin.
 Komplikasi jangka panjang terbatas pada jantung dan cabang pembuluh darah, terutama
trombosis dan stenosis arteri koroner utama dengan iskemia miokard.
Chapter 168 :: Pigmented Purpuric Dermatoses
 Sekelompok penyakit kulit yang ditandai dengan petechiae, pigmentasi, dan, kadang-kadang,
telangiectasia.
 Ditemukan paling sering di ekstremitas bawah; Namun, lesi mungkin melibatkan tubuh
bagian atas dan jarang menjadi generalisata.
 Jinak, umumnya erupsi asimtomatik yang cenderung kronis dengan remisi dan flare.
 Fitur histopatologi, termasuk capillaritis, ekstravasasi eritrosit, dan deposisi hemosiderin.
 Variasi klinis antara erupsi menyebabkan subklasifikasi mereka ke dalam kelompok
eponymic.
 Tumpang tindih Sering dapat membuat diferensiasi sulit.
Chapter 169 :: Cryoglobulinemia and Cryofibrinogenemia
CRYOGLOBULINEMIA
 Cryoglobulins merupakan kompleks imunoglobulin beredar yang ditemukan dalam plasma

atau serum yang reversibel mengendap pada suhu dingin.
 Cryoglobulinemia mungkin tanpa gejala atau menyebabkan sindrom klinis yang melibatkan
kulit: purpura di daerah distal adalah ciri khas. Reticularis livedo, acrocyanosis, koreng,
atau gangren juga dapat dilihat.
 Cryoglobulins diklasifikasikan berdasarkan sifat molekul menjadi tipe I, II, III (Brouet
klasifikasi).
 Tipe I cryoglobulins terdiri dari satu imunoglobulin monoklonal (biasanya IgG) atau rantai
ringan. Mereka terjadi dengan keganasan hematologi seperti multiple myeloma. jika
bergejala, mereka hadir dengan vasculopathy oklusif Non inflamatory
 Tipe II cryoglobulins terdiri dari monoklonal immunoglobulin (biasanya IgM) membentuk
kompleks dengan imunoglobulin poliklonal (biasanya IgG).
 Tipe III cryoglobulins sakit terdiri dari kompleks imunoglobulin poliklonal murni; Tipe II – III
mengacu pada perantara dengan oligoclonal imunoglobulin.
 Tipe II dan III sebagai juga disebut cryoglobulinemias campuran. Disebabkan oleh virus
hepatitis C (HCV) kronis pada> 90% dari kasus, sementara pada sebagian kecil kasus tidak
ada etiologi yg dapat diidentifikasi, sehingga disebut sebagai "essential mixed"
cryoglobulinemia. Bermanifestasi sebagai sindrom vasculitis cryoglobulinemia, cth: imun
kompleks vasculitis yg melibatkan kulit, saraf, dan ginjal.
 Terapi utama mengendalikan keganasan atau infeksi HCV yg mendasari. selain itu,
imunosupresan, pertukaran plasma, atau klon target cryoglobulin yg memproduksi sel B
dapat meringankan beban cryoglobulin
CRYOFIBRINOGENEMIA
 Hasil Cryofibrinogenemia dari cryoprecipitation fibrinogen pasien atau fibrin oleh-produk

dalam plasma, tapi tidak serum.
 Cryofibrinogenemia diklasifikasikan sebagai essensial atau sekunder (berhubungan dengan
keganasan, penyakit pembuluh darah kolagen, dan gangguan trombotik).
 Cryofibrinogenemia jarang terjadi, tapi mungkin diremehkan dalam praktek klinis.
 Gambaran klinis khas hasil dari trombosis (fenomena trombotik kulit dan viseral) dan
seringkali mengancam nyawa.
Chapter 170 :: Raynaud Phenomenon
 Mempengaruhi 10% dari populasi; 4: 1 rasio perempuan: laki-laki.

 Serangan episodik kronis dari ischemfa digital yg diprovokasi oleh paparan stres dingin atau
emosional.
 Diklasifikasikan menjadi bentuk primer (idiopatik) dan sekunder (ada penyakit yang
mendasari atau penyebab) ; keparahan berkisar dari ringan / jinak sampai berat dengan
hilangnya jaringan jari.
 penyakit jaringan ikat –terutama sistemik sclerosis-adalah bentuk Raynaud sekunder yang
paling umum.
 Terapi nonpharmacologic dan farmakologi digunakan untuk mengurangi frekuensi dan
keparahan serangan.
Chapter 171 :: Malignant Atrophic Papulosis (Degos Disease)
 Sebuah gangguan vaso oklusif langka, primer, mempengaruhi terutama kulit, traktus
gastrointestinal, dan sistem saraf pusat.
 Diagnosis bergantung pada evaluasi klinikopatologi.
 Ditandai dengan papul atrofik khas porselen putih, dengan tepi eritema kemerahan (rosy
eritem) dan / atau telangiectases.
 Patologi menunjukkan area nekrosis berbentuk baji / wedge shape dermal nekrosis dengan
edema dan deposisi musin.
 Bentuk jinak tanpa Keterlibatan Extracutaneous mungkin.
Chapter 172 :: Vascular Malformations
 Prevalensi Seluruh dunia: sekitar 0,3%.

 kongenital, berbagai jenis tapi lokalisata dan lesi berbatas tegas dari berbagai jenis
malformasi pembuluh darah: kapiler, vena,limfatik, dan arteriovenosa.
 Secara histologis terdiri dari berbagai jenis pembuluh darah yg membesar, berliku-liku.
 Dapat sendiri, kombinasi, atau bagian dari sindrom.
 Manajemen: pendekatan multidisiplin.
CAPILLARY MALFORMATIONS
 kejadian seluruh dunia: sekitar 0,3% dari populasi yang terkena.

 Malformasi kongenital aliran lambat/slow-flow dari kapiler.
 Warna pinkish red /merah ke ungu. Cenderung menggelap dan menebal seiring waktu.
 Dalam kebanyakan kasus, masalah kosmetik.
 Dapat menjadi bagian dari sindrom, seperti SturgeWeber atau Klippel-Trenaunay.
 Patologi: kapiler yang meningkat dalam ukuran dan jumlah dengan persarafan yg abnormal.
VENOUS MALFORMATIONS
 Kasus terbanyak yg di rujuk ke spesialis anomali vaskular. Insiden tmknown, tetapi lebih
rendah daripada CM.
 Malformasi kongenital aliran lambat / slow-flow dari vena.
 Warna kebiruan, lokalisata atau luas, soliter atau multifokal.
 kompresibel pada palpasi, ada phleboliths.
 Secara histologis terdiri dari ectatic venous-like channel dengan anomali pada sel mural.
 Terutama sporadis tetapi dapat diwariskan sebagai sifat autosomal dominan.
 Anomali vena yg diwariskan: cutaneomucosal venous malformasi (VMCM) (1%),
glomuvenous malformation (GVM) (> 5%).
 Syndromic malformasi vena: KlippelTrenaunay (KT), blue rubber bleb nevus (BRBN),
Maffucci.
LYMPHATIC MALFORMATIONS
 Kejadian seluruh Dunia tidak diketahui.

 Sporadis kongenital malformasi aliran lambat pembuluh limfatik.
 Lymphedema primer dapat diwariskan sebagai sifat autosomal.
 LMS terdiri dari mikro atau macrocysts berisi cairan limfatik.
 Infeksi merupakan komplikasi yang paling umum yang dapat menyebabkan septikemia.
 Secara histologis terdiri dari saluran limfatik yg melebar dengan endotelium datar yang
terwarnai oleh D2-40
ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS
 kejadian seluruh dunia: jarang, tapi frekuensi tepatnya tidak diketahui.

 Malformasi kongenital aliran-cepat / fast-flow yang dapat tidak tersembunyi sampai
pubertas.
 Secara histologis terdiri dari hubungan langsung antara arteri dan vena.
 Biasanya sporadis, tetapi dapat memiliki predisposisi genetik seperti dalam kapiler
malformation- arteriovenous malformasi atau hereditary hemorrhagic telangiectasia.
 Dapat menjadi bagian dari sindrom, seperti Parkes Weber atau PTEN hamartoma tumor
sindrom
 Malformasi vaskular yg paling sulit diobati; membutuhkan pendekatan multidisiplin.
Chapter 173 :: Cutaneous Changes in Peripheral Arterial Vascular Disease
OBSTRUCTIVE PERIPHERAL ARTERIAL DISEASE
 Paling sering karena aterosklerosis pada pembuluh darah yg memasok ekstremitas bawah.
 Mempengaruhi 15% dari populasi orang dewasa AS di atas usia 65 tahun.
 Stenosis atau obstruksi arteri besar ke bagian bawah kaki membuat pasokan permintaan
mismatch, awalnya saat aktivitas tetapi dapat berkembang dan terjadi saat istirahat.
 Klaudikasio intermiten dengan nyeri otot saat aktivitas atau kelelahan, critical limb ischemia
dengan nyeri saat istirahat atau kompromi jaringan, dan iskemia tungkai akut.
 Temuan Cutaneous dari hipoperfusi mulai dari kulit kering, rambut rontok, dan malformasi
kuku kaki sampai ulserasi dan gangren.
ATHEROMATOUS EMBOLISM
 Emboli ateromatosa adalah embolisasi dari potongan-potongan kecil debris ateromatosa

dari arteri yang lebih proksimal ke arteri yg lebih kecil
 Sinonim termasuk emboli kolesterol, atheroembolism, sindrom kaki biru/ blue toe
syndrome, dan bahkan sindrom pseudovasculitis.
 Lebih umum pada usia lanjut dan setelah prosedur invasif. ·
 Manifestasi termasuk jari kaki biru atau berubah warna, livedo racemosa, gangren, nekrosis,
ulserasi, dan fisura.
 Gagal ginjal dan stroke dari keterlibatan sistemik
 Diagnosis dikonfirmasi oleh celah kolesterol / cholesterol cleft pada biopsi kulit atau otot.
 Terapi berfokus pada pencegahan selama prosedur invasif dan eliminasi semua sumber
emboli. Terapi medis mungkin termasuk terapi antiplatelet dan statin, sedangkan
penggunaan antikoagulan kontroversial dan sering dihindari.
THROMBOANGIITIS OBLITERANS
 Penyakit oklusi inflamasi langka yg mempengaruhi arteri dan vena kecil menengah, paling
sering pada ekstremitas.
 Terutama mempengaruhi laki-laki, pada usia 20-40 tahun.
 Asosiasi sangat kuat dengan merokok; sering mereda dengan berhenti merokok.
 Manifestasi klinis meliputi iskemia, sensitivitas dingin, atau klaudikasio kaki, tungkai, atau
tangan.
 Ulkus iskemik, sianosis perifer, gangrene, atau trombophlebitis superfisial
LIVEDO RETICULARIS AND LIVEDO RACEMOSA
 Livedo adalah dermopathy iskemik yg ditandai dengan reticular lembayung / violaceus atau
"net-like" mottling / bintik-bintik pada kulit.
 Penting untuk membedakan livedo reticularis jinak dari livedo racemosa yg patologis
 Livedo reticularis adalah gangguan utama yg mempengaruhi perempuan muda sampai

setengah baya yang jinak. Perubahan warna livid conical adalah simetris, reversibel, dan
seragam.
 Livedo racemosa adalah gangguan sekunder yang patologis dan permanen. Perubahan
warna livid conical adalah asimetris, ireversibel, dan "broken"
 Tes antibodi antifosfolipid harus dilakukan pada semua pasien dengan livedo racemosa.
ERYTHROMELALGIA
 Rasa terbakar intens /kuat ditandai dengan eritema, biasanya pada ekstremitas bawah.
 Biasanya berselang/intermitten. Bisa dipicu oleh latihan/ exercise
 Gangguan primer atau sekunder terhadap gangguan mieloproliferatif.
 Manifestasi kulit sering merupakan hasil dari upaya untuk mengurangi gejala dengan
perendaman dan cedera termal.
 Aspirin mungkin efektif untuk eritromelalgia sekunder
Chapter 174 :: Cutaneous Changes in Peripheral Venous and Lymphatic Insufficiency
VENOUS DISEASE
 1- 3% dari beban perawatan kesehatan AS untuk penyakit vena perifer dan komplikasinya.
 Ulkus venosum adalah yang paling umum.
 Faktor risiko meliputi genetika, obesitas, wanita, kehamilan, pekerjaan yang membutuhkan
berdiri lama, operasi, trauma, dan keganasan.
 Penyakit vena perifer harus dianggap sebagai bagian dari spektrum termasuk:
o Gejala awal: nyeri, edema, hiperpigmentasi, dan varises.
o Gejala Akhir: atrophie blanche, lipodermatosclerosis, dan ulkus venosum
 Ulkus vena terletak secara eksklusif di bawah lutut setelah kegagalan pompa vena, paling
sering sekunder karena trombosis sebelumnya.
 Pengobatan untuk semua tahap termasuk elevasi tungkai, kompresi, pengobatan infeksi, dan
dermatitis.
 Penyakit vena dalam berhubungan dengan tromboemboli.
LYMPHEDEMA
 Limfatik sangat penting untuk pembersihan cairan ekstravaskuler dan debris dan sebagai
transportasi sel imunokompeten selama inisiasi respon imun.
 Spesifik marker dari endotel limfatik .
 Cacat genetik yang menyebabkan lymphedema pada masa kanak atau dewasa awal sering
disebabkan oleh cacat dalam vascular growth factor receptor (VEGFR3) dan FoxC2, faktor
transkripsi.
 Lymphedema yg diperoleh saat dewasa sering dikaitkan dengan penyakit vena kronis,
setelah mastektomi dengan radiasi dan pengangkatan KGB, dan, di beberapa lokasi
geografis, filariasis.
 Selulitis dapat mempersulit segala bentuk lymphedema dan harus agresif diobati.
 Limfedema primer: Milroy Syndrome, Lymphedema-Distichiasis
PART 9. DISEASE DUE TO MICROBIAL AGENTS, INFESTATIONS, BITES, AND STINGS
SECTION 29. BACTERIAL DISEASE

Chapter 175 :: General Considerations of Bacterial Diseases
BACTERIAL SKIN DISEASES
 Bakteri menyebabkan penyakit dengan invasi langsung jaringan, dengan mengeluarkan acun,
dan dengan menyebabkan konsekuensi imunologi yang menghasilkan penyakit.
 Sistem imun bawaan/innate sangat penting dalam pertahanan awal terhadap masuknya
bakteri ke dalam kulit.
 Virulensi dan patogenisitas bakteri terkait dengan kemampuan mereka untuk menghindari
pengaktifan sistem kekebalan tubuh bawaan atau melawan dibunuh di dalam sel efektor
imun
 Imunosupresi, terutama neutropenia, menempatkan host dalam risiko tinggi untuk infeksi
bakteri; beberapa infeksi jarang terjadi kecuali dalam host yg immunocompromised
 Pertimbangan faktor host dan faktor virulensi patogen sangat penting untuk memilih terapi
yang aman dan efektif terhadap infeksi bakteri.
 Ada banyak kondisi non-infeksi yang dapat menyerupai presentasi klinis infeksi bakteri.
Pertimbangkan diagnosis banding non-infeksi dengan hati-hati.
 Penggunaan sumber daya berbasis komputer up-to-date untuk tren resistensi antibiotik dan
pedoman praktek penting ketika memilih terapi antimikroba empiris
Chapter 176 :: Superficial Cutaneous Infections and Pyodermas
 Infeksi bakteri kulit (pyodermas) terutama disebabkan oleh Staphylococcus aureus dan
Streptococcus sp.
 Dua puluh persen dari individu terus terkolonisasi dengan S. aureus, dan sesekali ditemukan
pada 60% dari orang sehat. Ini merupakan sumber infeksi yg umum.
 Faktor yg berkontribusi: imunosupresi, dermatitis atopik, cedera jaringan yang sudah ada
sebelumnya, dan peradangan.
 Manifestasi lokal meliputi: folikulitis, furunkulosis, ecthyma, dan impetigo.
 Reaksi sistemik berupa: staphylococcal toxic shock syndrome dan scarlatiniform eruption.
 Tidak terlalu terlokalisasi pada satu lokasi anatomi.
 Patologi: infiltrasi neutrofil berlimpah campur dengan limfosit.
 Pengobatan: antibiotik topikal, oral, atau parenteral; mengubah faktor predisposisi, jika
memungkinkan. Ketika merencanakan terapi, pertimbangkan pola resistensi antimikroba
lokal saat ini.
Chapter 177 :: Gram-Positive Infections Associated with Toxin Production
 Disebabkan oleh Staphylococcus aureus dan / atau kelompok A streptococcus penghasil

racun .
 Tiga sindrom karakteristik (semua dengan manifestasi kulit):
o Terutama di kulit.
 Lokal: impetigo bulosa.
 Generalisata: staphylococcal scalded skin syndrome.
o Cutaneous dan sistemik:
 Lokal: recurrent toxin mediated erythema-recurrent perineal erythema.
 Generalisata: recalcitrant erythematous desquamating disorder.
 Manifestasi kelainan sistemik dominan abortive hybrids
o Terutama sistemik:
 Generalisata: toxic shock syndrome Staphylococcus (terutama) atau

Streptococcus.
 Demam Scarlet - Streptococcus (terutama) atau Staphylococcus.
Chapter 178 :: Non-Necrotizing Infections of the Dermis and Subcutaneous Fat: Cellulitis and
Erysipelas
Non-Necrotizing Infections of the Dermis and Subcutaneous Tissue
 Sekitar 7% -10% dari rawat inap di Amerika Utara adalah karena infeksi kulit dan soft tissue
(SSTI), termasuk selulitis dan erisipelas.
 Insiden SSTI meningkat, paralel dengan munculnya methicillin resisten Staphylococcus
aureus.
 Indeks kecurigaan yang tinggi untuk organisme resisten apabila tidak membaik dengan cepat
dengan terapi empirik, atau di daerah di mana strain resisten telah dilaporkan.
 Antibiotik Baru saat ini tersedia atau dalam pengujian untuk mengobati infeksi resisten yang
disebabkan oleh methicillin-resistant atau strain vankomisin-resistant
 Data mikrobilogik dari berbagai teknik kultur sangat membantu, tetapi swab, aspirasi,dan
kultur jaringan umumnya memiliki hasil yg rendah untuk selulitis tanpa komplikasi dan
erisipelas.
 Infeksi jaringan lunak Non-necrotizing diobati dengan antibiotik dan langkah suportif,
dengan drainase jika dibutuhkan.
Chapter 179 :: Necrotizing Soft Tissue Infections: Necrotizing Fasciitis, Gangrenous Cellulitis, and
Myonecrosis
NECROTIZING SKIN AND SOFT TISSUE INFECTIONS
 infeksi kulit Necrotizing dan jaringan lunak termasuk necrotizing fasciitis, selulitis gangren,
dan myonecrosis, dan penyakit terkait yang melintasi jaringan lunak.
 Necrotizing kulit dan infeksi jaringan lunak yang merusak secara lokal dan sering memiliki
komplikasi sistemik yang berat. Harus dikenali dengan cepat dan ditangani secara agresif
untuk meminimalkan tingkat kematian.
 Kultur Jaringan memiliki lebih banyak kegunaan dalam infeksi necrotizing daripada di selulitis
simpel dan erisipelas.
 Necrotizing Infeksi jaringan lunak memerlukan kombinasi perawatan bedah dan antibiotik.
 Pencitraan radiografi dapat membantu dalam infeksi crepitant tetapi tidak menunda terapi
bedah dalam kasus di curigai infeksi necrotizing
Chapter 180 :: Gram-Negative Coccal and Bacillary Infections
MENINGOCOCCUS INFECTIONS AND THE SKIN
 Di Amerika Serikat hingga 2.800 kasus penyakit meningokokus terjadi setiap tahun.
 Lesi kulit yang terkait dengan meningococcemia merupakan hasil dari kerusakan pembuluh
darah dermal kecil.
 Tiga sindrom klinis yang terkait dengan penyakit meningokokus: (1) meningitis, (2)
meningococcemia, dan (3) meningococcemia kronis.
 Purpura dan perdarahan masif berkorelasi dengan jumlah organisme yg lbh banyak di aliran
darah dan menunjukkan prognosis yang lebih buruk.
PSEUDOMONAS AERUGINOSA INFECTIONS AND THE SKIN
 Di mana-mana bacillus Gram-negatif Pseudomonns aeruginosa dapat menyebabkan infeksi

serius, biasanya pada individu yang memiliki pertahanan yg berubah, yang menerima terapi
antibiotik intensif, atau yang berada di rumah sakit.
 Manifestasi kulit dari infeksi Pseudomonas umum dan KHAS
 Manifestasi kulit dapat mewakili temuan dalam septicemia (ecthyma gangrenosum) atau
mungkin fokus lokal dari infeksi serius pada telinga.
 Infeksi Pseudomonas dapat menghasilkan lesi kulit biasa yang melibatkan kuku, toe web,
daerah kulit lainnya, dan kanal pendengaran eksternal.
HAEMOPHILUS INFECTIONS OF THE SKIN
 selulitis Haemophilus influenzae melibatkan wajah, leher, atau ekstremitas atas.

 Kebanyakan kasus terjadi pada anak-anak (usia 6-24 bulan), tetapi infeksi dapat terjadi pada
orang dewasa.
 Karena imunisasi dengan H. Influenzae vaksin konjugat, penyakit H. Influenzae invasif telah
hampir menghilang di negara-negara industri, tetapi tetap sebagai masalah utama di negara-
negara berkembang
SALMONELLA INFECTIONS AND THE SKIN
 Organisme salmonella tersebar luas di alam.

 Dibawa oleh hewan berdarah dingin-dan panas, mereka mencemari makanan yang berasal
dari hewan dan bersifat global.
 Infeksi Salmonella bermanifestasi sebagai gastroenteritis, demam enterik, atau septicemia.
 Rose spot adalah lesi kulit klasik dari Infeksi Salmonella sistemik.
 Lesi ini terjadi pada 10% - 60% dari kasus demam tifoid alami (tidak diobati) tapi kurang
sering pada kasus demam enterik yang disebabkan oleh Salmonella sp. lain
OTHER GRAM-NEGATIVE BACILLARY INFECTIONS AND THE SKIN
 Sebuah selulitis akut, dengan atau tanpa produksi gas, mungkin disebabkan oleh Escherichia
coli, Proteus sp., Klebsiella sp., Enterobacter sp., Serratia marcescens, dan organisme
lainnya.
 Infeksi ini sering terjadi, tapi tidak secara eksklusif pada orang sangat tua; pada individu
dengan diabetes; pada pasien setelah trauma operasi, peradangan usus atau perineal; dan
pada individu immunocompromised.
 Proses infeksi mungkin terbatas pada jaringan lunak superfisial atau ditemukan terutama di
fasia profunda.
 Pecandu narkoba mengembangkan infeksi tersebut setelah "skin popping," yang
menyebabkan selulitis dan necrotizing fasciitis.
 Rhinoscleroma adalah infeksi granulomatosa yg disebabkan oleh Klebsiella pneumoniae
subspesies rhinoscleromatis. Memiliki progresif lambat dan dapat melibatkan saluran napas
atas dan cabang trakeobronkial.
Chapter 181 :: The Skin in Infective Endocarditis, Sepsis, Septic Shock, and Disseminated
lntravascular Coagulation
 Endokarditis infektif: bakteri stafilokokus atau streptokokus merupakan penyebab paling

umum pada pengguna obat intravena.
 Sepsis: bakteri Gram-positif yang paling umum menjadi penyebab; penyebab utama
kematian kesepuluh di Amerika Serikat.
 Koagulasi intravaskular diseminata / DIC : paling umum dari sepsis; Hasil dari aktivasi
sistemik kaskade koagulasi.
 Manifestasi kulit entitas ini meliputi: splinter hemorrhages, lesi Janeway, Osler nodul,
eritroderma, selulitis, purpura, perdarahan, fulminans purpura, dan nekrosis kulit.
Chapter 182 :: Bartonellosis
 Penyakit Cat-scratch, demam parit (trench fever) / bakteremia, basiler angiomatosis, dan
penyakit Carrion adalah semua disebabkan oleh spesies yang berbeda dari familiy Bartonella
 Bartonella sp. mampu hidup di dalam eritrosit, menjelaskan adanya bakteremia di banyak
kondisi klinis.
 Bartonella bacilliformis adalah host utama untuk manusia. Pasien Immonocompetent dapat
berkembang menjadi penyakit sistemik dan fase erupsi.
 Penyakit cat-scracth terutama zoonosis. Manusia yg terinfeksi sebagian besar akan
menunjukkan sindrom lymphocutaneous .
 Angiomatosis basiler / Bacillary angiomatosis , yang analog dengan fase erupsi penyakit
Carrion, sebagian besar terjadi pada host imunosupresi, terutama pasien acquired
immunodeficiency syndrome.
 Diagnosis sering dibuat dengan pemeriksaan histologis atau serologi karena kesulitan dalam
kultur bakteri ini.
CAT-SCRATCH DISEASE
 Sebagian besar kasus disebabkan oleh Bartonella henselae.

 Menular oleh goresan atau gigitan kucing.
 Penyebab paling umum dari limfadenopati lokal, kronis pada anak-anak.
 Diagnosis berdasarkan serologis.
TRENCH FEVER, URBAN TRENCH FEVER, AND BACTEREMIA/ ENDOCARDITIS
 Infeksi ditularkan oleh kutu tubuh.

 Etiologi: Bartonella Quintana.
 Gejala sistemik: sakit kepala, demam, dan shin dan sakit punggung.
 Endokarditis
BACILLARY ANGIOMATOSIS
 Etiologi: Bartonella henselae atau B. Quintana.

 Diperoleh dari kucing yang terinfeksi atau kutu tubuh masing-masing.
 Paling sering pada pasien dengan acquired immunodeficiency syndrome tetapi juga pada
bentuk lain dari imunosupresi.
 Piogenik granuloma-like dan nodul subkutan.
 Plak Hiperpigmentasi pada African-Americans.
 Mungkin berhubungan dengan lesi hati dan sistemik
 Pengobatan: eritromisin atau doksisiklin.
CARRION DISEASE
 Etiologi: Bartonella bacilliformis.

 Vektor Arthropoda: Sandfly-Lutzomyia.
 Secara geografis terbatas pada Amerika Selatan Andes dan hutan dataran rendah.
 Penyakit Biphasic: fase hematic akut (Oroya fever) dan fase erupsi (Verruga peruana).
Chapter 183 :: Miscellaneous Bacterial Infections with Cutaneous Manifestations
ANTHRAX
 Sebuah batang Gram-positif besar, Bacillus anthracis, berubah ke dalam bentuk spora
dorman pada kondisi lingkungan yg keras. Spora adalah partikel infeksius yang kembali ke
bentuk aktif basiler dalam jaringan host
 Patogen alami ternak, terutama domba, kambing, dan sapi. Kebanyakan penyakit pada
manusia berhubungan dengan eksposur pekerjaan terhadap hewan hidup atau produk
hewan.
 Anthrax Cutaneous adalah bentuk paling umum dan berhubungan dengan morbiditas
terendah. Antrax inhalasi dan gastrointestinal lebih ganas dan sering mematikan.
 Lesi cutaneous timbul dari spora inokulasi perkutan, biasanya tanpa disadari. Muncul dalam
bentuk papul atau plak edema tanpa rasa sakit yang berkembang menjadi jet-black central
eschars.
 Organisme ini merupakan Centers for Disease Center dan Prevention Kategori A bioweapon
dalam bentuk micropowder aerosolizable. Tidak ada transmisi manusia ke manusia.
TULAREMIA (FRANCISELLA TULARENSIS INFECTIONS)
 Disebabkan oleh Francisella tularensis, Gram negative coccobacillus yg ditemukan pada

kelinci, tikus, mamalia lain, dan lingkungan langsung dalam beriklim sedang dan daerah
dingin dari Amerika Utara.
 Memiliki presentasi klinis yang beragam terkait dengan rute transmisi. penyakit
Ulceroglandular setelah gigitan kutu yang paling umum ditemukan
 Bakteri mudah ter aerosol dan sangat menular di inokulum kecil; Oleh karena itu, tularemia
menimbulkan risiko kecelakaan laboratorium atau gunakan sebagai bioweapon.
PLAGUE
 Situs enzootik Focal seluruh dunia, termasuk Amerika Serikat Barat Daya. Penyakit ini
disebabkan oleh gigitan kutu yang terinfeksi dari atau kontak langsung dengan reservoir
binatang pengerat.
 Bentuk pes / bubonic adalah yang paling umum, memproduksi kelenjar getah bening besar
(bubo) proksimal dari lokasi bekas gigitan kutu. Semua bentuk dapat menyebabkan sepsis,
gangren distal (asal kata Black death ), dan kematian.
 Pneumonic plague karena penyebaran melalui aerosol pernapasan Yersinia pestis memiliki
mortalitas yang tinggi dan mungkin merupakan senjata bioterorisme
BRUCELLOSIS
 Zoonosis ditularkan melalui kontak dengan hewan yang terinfeksi atau konsumsi produk
susu yang terkontaminasi.
 Bisa ditularkan melalui udara/aerosol, maka kekhawatiran mengenai penggunaan Brucella
untuk bioterorisme.
 Biasanya muncul demam undulant dan dapat melibatkan semua sistem organ, terutama
sendi, organ reproduksi, hati, dan sistem saraf pusat. Endokarditis dapat berakibat fatal.
 Lesi cutaneous terlihat pada kurang dari 5% dari pasien, biasanya anak-anak. Variabel
morfologi termasuk vaskulitis, eritema nodosum, panniculitis, abses, dan papul polymorphik,
pustula, dan lesi papulosquamous. anak-anak dengan brucellosis akut dapat memiliki erupsi
papulonodular violaceus terutama pada batang tubuh dan ekstremitas bawah
GLANDERS
 Zoonosis langka yang disebabkan oleh Gram-negatif bacillus Burkholderia mallei

(sebelumnya Pseudomonas mallei), ditemukan fokal di Asia dan Timur Tengah.
 Sakit ingus Hewan / Animal Glanders terjadi pada kuda, bagal, dan keledai. Manusia
terinfeksi melalui pajanan langsung ke hewan.
 Sebagian besar kasus manusia didapatkan dari inokulasi langsung ke dalam kulit atau kontak
kulit terbuka dengan hewan yang terinfeksi atau sekresinya. Transmisi lnhalasi jarang terjadi.
 Sebuah ulkus kulit berkembang setelah 1-5 hari masa inkubasi, diikuti oleh beberapa
presentasi: sindrom ulceroglandular, abses lokal (akut atau kronis), atau diseminasi
bakteremik (sering fatal).
PASTEURELLA MULTOCIDA INFECTIONS
 Flora normal di orofaring pada banyak hewan domestik. Kebanyakan infeksi pada manusia
adalah karena gigitan anjing atau kucing.
 Nyeri lokal dan pembengkakan lokal muncul dengan cepat, biasanya kurang dari 2 hari
setelah paparan.
 Organisme Gram-negatif; namun demikian, Infeksi diobati dengan penisilin atau dugaan
dengan amoksisilin / asam klavulanat.
RAT-BITE FEVER
 Demam gigitan tikus / rat-bite fever mengacu pada dua zoonosis klinis serupa yang
disebabkan oleh Streptobacillus moniliformis dan Spirillum minus.
 Infeksi biasanya diperoleh melalui gigitan tikus atau menelan makanan atau minuman yg
terkontaminasi tikus
 Penyakit ini ditandai dengan triad klasik : demam, polyarthralgias, dan ruam
SEAL FINGER
 Zoonosis akibat kerja setelah kontak dengan anjing laut atau singa laut. Terjadi di seluruh
dunia di lingkungan laut.
 Biasanya timbul sebagai nodul yg nyeri pada falang distal jari yang dapat berkembang
menjadi tenosinovitis atau kerusakan sendi.
 Patogen ini mungkin marine Mycoplasma ditemukan normal di orofaringeal anjing laut.
Infeksi berespon cepat dgn tetrasiklin.
LISTERIOSIS (LISTERIA MONOCYTOGENES INFECTIONS)
 Disebabkan oleh Gram-positif bacillus anaerobik ditransmisikan secara fecal-oral melalui

konsumsi produk susu yang terkontaminasi
 Listeriosis manusia paling umum pada wanita hamil, neonatus, dan pasien dengan acquired
immunodeficiency syndrome, dan wabah yang ditularkan melalui makanan. Dapat
menyebabkan keguguran, lahir mati, dan infeksi neonatal yg mematikan.
 Generalized petechiae, papula, atau pustula dapat dilihat pada listeriosis neonatal, terutama
pada bayi baru lahir dengan mekonium berwarna.
VIBRIO VULNIFICUS INFECTIONS
 Organisme Noncholera Vibrio ditemukan pada air asin hangat di seluruh dunia. Paparan
terjadi melalui cedera perkutan, sering minor (mis, saat memancing) atau melalui konsumsi
kerang filter-feeding, yang terdapat organisme.
 Penyakit berat berupa necrotizing fasciitis, bula hemoragik, dan syok hipotensi. Sirosis dan
penyakit hati lainnya predisposisi yang virulen, sering fatal
AEROMONAS HYDROPHILA INFECTIONS
 Disebabkan oleh bacillus anaerobik fakultatif Gram negative ditemukan di air segar dan
payau di seluruh dunia.
 Biasanya timbul sebagai selulitis setelah paparan dgn air tawar atau payau tetapi dapat
menyebabkan necrotizing fasciitis atau myonecrosis.
 Risiko Sepsis pada pasien sirosis dan pasien immunocompromised.
MELIOIDOSIS
 Disebabkan oleh Burkholderia pseudomallei (sebelumnya Pseudomonas pseudomallei),

bacillus aerobik Gram negative yang hidup sebagai saprofit di air tawar dan tanah basah.
 Terjadi pada manusia dan hewan, terutama di daerah tropis basah seperti Asia Tenggara dan
pesisir utara Australia. orang-orang yang terkena melioidosis ditempat lain biasanya memiliki
paparan sebelumnya di daerah endemik.
 Petani padi, terutama jika kompromais oleh diabetes mellitus atau penyakit ginjal kronis,
paling rentan.
 Penyakit ini diperoleh setelah terpapar tanah atau air yang terkontaminasi, baik secara
langsung melalui kulit atau melalui inhalasi partikulat tanah atau debu.
 Presentasi klinis berkisar dari fokal abses indolent di kulit dan subkutan sampai pneumonia
fulminan dengan septicemia.
 Pada CDC dan Prevention Daftar Kategori B kemungkinan agen bioweapon.
ERYSIPELOID
 Sebuah zoonosis akibat kerja disebabkan oleh Erysipelothrix rhusiopathiae dan terkait
dengan trauma perkutan saat menangani ikan mentah atau unggas.
 presentasi klasik kulit: plak lokal non supuratif ungu-merah di dorsal tangan. Jarang kronis
dan bentuk bakteremik ada
STREPTOCOCCUS INIAE INFECTIONS
 Disebabkan oleh spesies streptokokus yang baru diketahui, berkolonisasi atau menginfeksi
ikan air tawar, seperti nila, tumbuh di budidaya intensif.
 Sebagian besar kasus klinis manusia muncul sebagai selulitis tangan setelah kecelakaan luka
tusukan selama persiapan memasak ikan hidup .
 Bakteremia umum terjadi.
LEPTOSPIROSIS
 Waterborne zoonosis dengan distribusi di seluruh dunia disebabkan oleh serovar dari
Leptospira interrogans, yang diekskresikan dalam urin hewan reservoir, terutama tikus.
Wabah selama musim hujan atau setelah banjir di daerah dengan sanitasi yang buruk.
 Sebagian besar kasus manusia ringan atau subklinis. Pada kasus yang parah mungkin ada
demam, gagal hati dan gagal ginjal, sakit kuning, perdarahan, dan kematian.
 Temuan cutaneous termasuk jaundice, konjungtival suffusion, petechiae, dan papula
nonspesifik.
DIPHTHERIA
 Klasik difteri menghasilkan membran abu-abu pada faring, yang dapat menyebabkan
obstruksi jalan napas yg mematikan. Eksotoksin dapat menyebabkan neuritis perifer laten
atau cardiomyopathy yg mematikan.
 Kutaneus difteri biasanya mengenai tungkai dan dimulai sebagai pustul tender yang pecah
sampai ulkus berbentuk punch out yg tertutup oleh membran abu-abu. Hal ini terutama
ditemukan pada daerah tropis atau wisatawan yang kembali dari daerah-daerah tersebut.
 Difteri bisa dicegah dengan imunisasi toksoid. Hal ini dapat diobati dengan antibiotik dan
antitoksin.
Chapter 184 :: Tuberculosis and Infections with Atypical Mycobacteria
TUBERCULOSIS
 Infeksi Mycobacterium tuberculosis atau strain lain yg berkaitan, serta reaksi inflamasi dari
host mendefinisikan penyakit (tuberculosis, atau TB).
 Sepertiga dari populasi dunia terinfeksi TB.
 TB adalah penyebab utama kematian pasien terinfeksi human immunodeficiency virus.
 TB biasanya mempengaruhi paru-paru, tetapi hampir semua sistem organ lain mungkin
terlibat.
 TB kulit adalah manifestasi yg relatif jarang dengan spektrum yang luas dari temuan klinis
tergantung pada sumber infeksi dan status kekebalan dari host.
 Diagnosis didasarkan pada manifestasi klinis, analisis histopatologi, demonstrasi dari
Mycobacteria relevan dalam jaringan atau kultur dan reaksi host terhadap antigen M.
tuberculosis
 Terapinya adalah dengan standar multidrug rejimen; kasus resisten (MDR) TB atau multidrug
resistant extendend (XDR) TB memerlukan perhatian khusus.
 Perjalanan dan prognosis tergantung pada status kekebalan dari host. Pengobatan kuratif
kecuali untuk pasien dengan sistem kekebalan tubuh yg rendah.
DISEASES CAUSED BY MYCOBACTERIA OTHER THAN M. TUBERCULOSIS
 Sebuah kelompok heterogen penyakit yang disebabkan oleh berbagai obligat atau fakultatif
Mycobacteria patogen selain yang Mycobacterium tuberculosis kompleks.
 Keterlibatan tergantung pada jenis Mycobacterium, rute infeksi, dan status kekebalan dari
host.
 Berbagai organ mungkin terlibat.
 Mycobacteria selain M. Tuberculosis (MOTT) lebih sering menjadi penyebab Penyakit kulit
dibanding M. tuberculosis.
 Diagnosis bergantung pada analisis histopatologi dan hasil kultur.
 Insiden tidak diketahui, tetapi daerah endemik ada untuk jenis tertentu MOTT.
 Terapi tidak seperti TB, dan tidak ada pedoman internasional yang ketat yg dikembangkan.
Antibiotik yang efektif dikenal untuk masing-masing spesies mikobakteri tetapi harus
diperiksa dengan tes sensitivitas.
Chapter 185 :: Actinomycosis, Nocardiosis, and Actinomycetoma
ACTINOMYCOSIS
 Distribusi di seluruh dunia, relatif jarang.

 Actinomyces adalah bagian normal dari saluran pernafasan atas, usus, dan flora urogenital.
 Actinomyces israelii adalah agen penyebab yang paling umum, biasanya bercampur dengan
Grampositive dan anaerob cocci.
 Presentasi klasik adalah Proses infiltratif kronis, lokal dengan pembentukan abses fistula dan
saluran sinus.
 Lokasi yang paling umum adalah cervicofacial (terkait patologi gigi), diikuti oleh perut,
panggul, dan keterlibatan dinding dada.
 Temuan patologis mencakup infiltrat inflamasi kronis dengan jaringan granulasi atau
pembentukan granuloma.
 Granul (butiran sulfur) yang khas tetapi tidak selalu hadir atau patognomonik.
NOCARDIOSIS
 Bakteri Aerobik filamentous Gram-positif.

 Distribusi seluruh dunia, infeksi yang didapat dr lingkungan, karena trauma dan inokulasi
primer
 Infeksi paru terutama pada pasien immunocompromised dan infeksi kulit terutama di pasien
imunokompeten.
 Penyakit kulit banyak disebabkan oleh Nocardia brasiliensis; kurang umum Nocardia
asteroides, Nocardia otitidiscaviarum, dan Nocardia farcinica.
 Nocardiosis Cutaneous dapat mengambil bentuk baik selulitis atau lebih karakteristik nodul
lymphocutaneous dengan pola sporotrichoid ; lesi kulit juga terjadi di penyakit diseminata.
 Diagnosis didasarkan pada pewarnaan Gram dari spesimen klinis menunjukkan bakteri
Gram-positif bercabang, tipis, positif lemah dengan pewarnaan BTA; isolasi mikrobiologis
Nocardia sp. adalah diagnostik, tetapi membutuhkan kultur di bawah pengawasan selama 5-
7 hari.
 Pengobatan: sulfonamid.
ACTINOMYCETOMA
 Actinomycetoma disebabkan oleh bakteri, berlawanan dengan eumycetoma, yang

disebabkan oleh jamur.
 Lebih sering terlihat di daerah tropis.
 Beberapa mikroorganisme menyebabkan penyakit. Beberapa spesies yang spesifik untuk
beberapa wilayah geografis. Di Amerika, Nocardia brasiliensis mendominasi.
 Lebih umum pada laki-laki dan di ekstremitas bawah.
 Keterlibatan Visceral memiliki prognosis buruk.
 Ditandai dengan peradangan, tumefaction, dan saluran sinus pecah.
 Granul makroskopik atau mikroskopik biasanya putih. Pewarnaan Gram menunjukkan
bakteri filamen.
Chapter 186 :: Leprosy
 Definisi: infeksi granulomatosa kronis dan disebabkan oleh M. leprae.

 Keterlibatan: mempengaruhi terutama kulit dan saraf.
 Diagnosis: basil tahan asam di jaringan atau kelainan klasik saraf perifer.
 Insiden: sekitar 250,000-500,000 kasus baru setiap tahun, di seluruh dunia.
 Morbiditas jangka panjang: meskipun pengobatan antibakteri secara kuratif, seperempat
untuk sepertiga pasien akan memiliki cacat dan defisit neurologis permanen.
 Tantangan klinis: manifestasi yang beragam hasil dari spektrum granulomatosa, dan
selanjutnya tumpang tindih dengan reaksi.
 Sebuah kesempatan imunologi: contoh model untuk memahami kekebalan cell-mediated
pada manusia.
Chapter 187 :: Lyme Borreliosis
 Penyakit Lyme disebabkan oleh Borrelia burgdorferi, spirochete .

 Klinis dapat diperpanjang dan dapat melibatkan beberapa sistem organ.
 Gejala KHAS kulit: eritema migrans dan Acrodermatitis kronika atrophicans.
 Diagnosis biasanya dibuat dengan alasan klinis, identifikasi organisme dari bagian jaringan
dan / atau pengujian serologis.
 Pengobatan dini dengan antibiotik (doxycycline, amoksisilin, atau cefuroxime) sangat sukses.
CHAPTER 30. FUNGAL DISEASE
Chapter 188 :: Superficial Fungal Infection
 Spesies dermatofit yang terkandung dalam tiga genus: Epidermophyton, Microsporum, dan
Trichophyton. Mereka dibagi lebih lanjut menurut tiga habitat alami (manusia, hewan, dan
tanah).
 Dermatophytes menginfeksi jaringan berkeratin termasuk kulit, rambut, dan kuku.
 Pemeriksaan mikroskopis, kultur, Wood lamp dan histopatologi semua berguna dalam
mengkonfirmasikan dermatofitosis
 Trichophyton adalah spesies yang paling umum diisolasi di AS.
 Beberapa obat topikal (imidazol dan allylamine) dan obat oral (griseofulvin, itrakonazol,
flukonazol, dan terbinafine) merupakan terapi Pilihan antifungal efektif untuk
dermatophytoses.
 Tinea nigra adalah infeksi dermatofit superfisial yang mungkin menyerupai acral lentiginous
melanoma.
 Piedra, yang terdiri dari bentuk putih dan hitam, adalah infeksi fungal superfisial yg
asimtomatik pada batang rambut.
Chapter 189 :: Yeast Infections: Candidiasis, Tinea (Pityriasis) Versicolor, and Malassezia
(Pityrosporum) Folliculitis
YEAST INFECTIONS
 Candidiasis mengacu berbagai kelompok infeksi jamur akut dan kronis yg menutupi atau
diseminata, paling sering disebabkan oleh Candida albicans.
 Spesies Candida adalah penyebab paling umum infeksi jamur pada orang
immununocompromised.
 Flora ragi Malassezia, meskipun normal pada sebagian besar individu yang sehat,
menyebabkan spektrum penyakit kulit superfisial yg luas, termasuk tinea versicolor/ panu
dan Malassezia folikulitis.
 Faktor predisposisi umum terkait dengan infeksi Candida dan Malassezia termasuk,
lingkungan lembab yang hangat; hiperhidrosis; oklusi folikel kulit dan rambut; kontrasepsi
oral, Penggunaan antibiotik dan kortikosteroid sistemik; diabetes mellitus; dan
immununosuppressi
 Persiapan Kalium hidroksida Kerokan kulit menunjukkan karakteristik elemen jamur yang
mengidentifikasi Candida dan Malassezia.
 Beberapa agen topikal dan sistemik efektif dalam mengobati infeksi Candida dan
Malassezia; Namun, kekambuhan umum terjadi
Chapter 190 :: Deep Fungal Infections
SUBCUTANEOUS MYCOSES
 Biasanya sporadis.
 Di daerah tropis dan subtropis.
 Dapat menyebabkan kecacatan kronis.
 Paling baik didiagnosis dengan histopatologi, kecuali untuk sporotrichosis.
 Sering membutuhkan waktu berbulan2 untuk pengobatan antijamur
SPOROTRICHOSIS
 Sporotrichosis adalah infeksi jamur subkutan atau sistemik yang disebabkan oleh jamur
dimorfik Sporothrix schenckii.
 Jamur di lingkungan alam, dalam bentuk mold (sel yang tumbuh dalam rantai), tetapi
berkembang sebagai ragi (sel tumbuh sebagai tunggal sel) pada infeksi. Daerah yang paling
sering infeksi ini adalah dermis atau subkutis.
 Bentuk sistemik sporotrichosis klinis : infeksi paru, radang sendi atau meningitis.
 Salah satu ciri penting dari diagnosis lesi kulit adalah tidak ada organisme dalam jaringan,
membuat konfirmasi diagnosis dengan mikroskop berpotensi sulit. Kadang-kadang dalam
jaringan, sel-sel jamur dikelilingi oleh pinggiran refractile eosinophilic,asteroid body, yang
merupakan karakteristik dari organisme, meskipun fenomena yang sama mungkin terjadi
pada organisme menular lain (mis, telur schistosoma).
MYCETOMA (MADUROMYCOSIS, MADURA FOOT)
 Misetoma adalah infeksi lokal kronis yang disebabkan oleh spesies yang berbeda dari jamur
atau actinomycetes. Hal ini ditandai dengan pembentukan agregat dari penyebab
organisme, yang dikenal sebagai granul yang ditemukan dalam abses.
 Dapat berupa saluran melalui sinus ke permukaan kulit atau melibatkan tulang dan menjadi
osteomyelitis.
 Granul dibuang ke permukaan kulit melalui sinus tersebut.
 Penyakit menyebar secara penyebaran langsung, dan metastasis jauh dari tempat infeksi
sangat jarang.
 Mycetomas disebabkan oleh jenis jamur yang dikenal sebagai eumycetomas, dan yang
disebabkan oleh aerobik actinomycetes atau bakteri filamen yang dikenal sebagai
actinomycetomas (lihat Bab 185).
 Organisme biasanya saprofit di tanah atau tanaman yang hanya insidental menjadi patogen
di manusia.
CHROMOBLASTOMYCOSIS (CHROMOMYCOSIS)
 Chromoblastomycosis adalah infeksi jamur kronis pada kulit dan jaringan subkutan yang
disebabkan oleh jamur berpigmen (dematiaceous) yang masuk ke dermis dari lingkungan.
 Membentuk sel tunggal berdinding tebal atau cluster sel (badan sklerotik atau muriform),
dan ini dapat menimbulkan bentuk pseudoepitheliomatous hiperplasia sering disertai
dengan penghilangan organisme transepidermal.
 Infeksi dapat disebabkan oleh sejumlah jamur berpigmen yang berbeda, yang paling umum
adalah Phialophora verrucosa, Fonsecaea pedrosoi, Fonsecaea compactum, Wangiella
dermatitidis, dan Cladophialophora carrionii.
PHAEOHYPHOMYCOSIS (PHAEOMYCOTIC CYST, CYSTIC CHROMOMYCOSIS)
 Phaeohyphomycosis adalah infeksi ditandai dengan pembentukan kista inflamasi subkutan

atau plak. Hal ini disebabkan oleh jamur dematiaceous, yang paling umum adalah Exophiala
jeanselmei dan W.dermatitidis, tetapi 103 spesies telah dijelaskan sebagai agen kausal
 Tidak seperti di chromoblastornycosis, organisme ini berupa hifa pendek, tidak teratur,
berpigmen dalam jaringan
 Infeksi dapat terjadi iklim apapun, meskipun lebih sering terjadi pada daerah tropis. Hal ini
juga dapat muncul dalam imunosupresi pasien, khususnya mereka yang menerima terapi
glukokortikoid jangka panjang
 Lesi muncul sebagai kista dan dapat salah dinilai sebagai kista sinovial atau kista Baker.
LOBOMYCOSIS {KELOIDAL BLASTOMYCOSIS, LOBO DISEASE)
 Lobomycosis adalah infeksi yg jarang terlihat di Amerika Tengah dan Amerika Selatan, sering
di daerah pedesaan yang terpencil.
 Sumber organisme tidak diketahui, meskipun lesi serupa telah ditemukan pada lumba-lumba
air tawar
 Lobomycosis ditandai dengan munculnya lesi kulit keloid-like di daerah terpapar
 Tidak bisa dibiakkan secara in vitro, disebabkan oleh jamur, Lacazia loboi, yang membentuk
rantai sel bulat dalam jaringan, masing-masing bergabung dengan tubulus kecil. Lesi dapat
terjadi di mana saja pada tubuh tetapi biasanya ditemukan di bagian terbuka seperti kaki,
lengan, dan wajah. Dapat menyebar dari satu tempat ke tempat lain dengan autoinokulasi.
 Obat antijamur tidak efektif, dan bedah adalah pengobatan utama.
SUBCUTANEOUS MUCORMYCOSIS [BASIDIOBOLOMYCOSIS, SUBCUTANEOUS PHYCOMYCOSIS · ,

AND CONIDIOBOLOMYCOSIS, (RHINO)-ENTOMOPHTHOROMYCOSIS]
 Mucormycosis subkutan adalah mikosis subkutan tropis yang langka yang ditandai dengan
pembangunan dan penyebaran kronis, perusahaan pembengkakan melibatkan subkutan
 jaringan. Ada dua varietas utama yang disebabkan oleh organisme berbeda. Yang pertama,
paling sering disebabkan oleh Basidiobolus ranarum (B. haptosporus), lebih umum pada
anak-anak. Hal ini terjadi di berbagai negara dan lingkungan dari Amerika Selatan ke Afrika
dan Indonesia.
 Organisme ini dapat ditemukan di sisa-sisa tanaman dan saluran usus reptil dan amfibi
 Bentuk kedua, disebabkan oleh Conidiobolus coronatus, terlihat pada orang dewasa.
 Infeksi awal dimulai di wilayah turbinat inferior hidung. Menyebar melibatkan bagian tengah
wajah, dan bengkak dan tidak sakit. Menyebabkan deformitas parah hidung, bibir, dan pipi.
 Histopatologi, respon granulomatosa kronis dengan sejumlah besar eosinofil dapat dilihat.
Jamur terlihat sebagai hifa strap-like, besar, tanpa cross wall/ dinding atau septa sering
dikelilingi oleh refractile eosinophilic material (Splendore-Hoeppli fenomena).
 Kultur pada agar Sabouraud
 Th/ Ketoconazole (400 mg per hari) dan itrakonazol (100-200 mg per hari)
RHINOSPORIDIOSIS
 Rhinosporidiosis adalah infeksi kronis yang disebabkan oleh organisme Rhinosporidium

seeberi, yang menyebabkan pembentukan polip mengenai selaput lendir.
 Organisme ini tidak pernah di kultur, dan sekarang dianggap sebagai protista air dan anggota
dari Mesomycetozoea.
ENDEMIC AND OPPORTUNISTIC SYSTEMIC MYCOSES
 Di mana pasien hidup atau berkunjung penting untuk diagnosis.

 Sejarah penyakit yang mendasari dan pengobatan mereka sangat penting.
 Eritema nodosum dapat disebabkan oleh beberapa mikosis endemik (mis,
coccidioidomycosis).
 Biopsi kulit penting dalam membuat diagnosis.
 Kultur jamur positif harus ditafsirkan dengan hati-hati, karena organisme diidentifikasi
mungkin hanya kolonisasi.
 Peringatkan laboratorium jika Anda mengirim bahan kultur dengan dugaan mikosis endemik,
karena merupakan patogen berbahaya dan membutuhkan fasilitas.
 Pengobatan biasanya memerlukan Terapi berkepanjangan dengan obat intravena seperti
amfoterisin B, vorikonazol, atau caspofungin.
BLASTOMYCOSIS (NORTH AMERICAN BLASTOMYCOSIS)
 Blastomycosis adalah mikosis kronis yang disebabkan oleh patogen dimorfik Blastomyces
dermatitidis.
 Daerah keterlibatan utama adalah paru-paru, tapi dapat menyebar ke kulit, tulang, sistem
saraf pusat, dan lainnya
COCCIDIOIDOMYCOSIS (COCCIDIOIDAL GRANULOMA, VALLEY FEVER, SAN JOAQUIN

VALLEY·FEVER, DESERT RHEUMATISM)
PARACOCCIDIOIDOMYCOSIS (SOUTH AMERICAN BLASTOMYCOSIS, PARACOCCIDIOIDAL

GRANULOMA)
INFECTIONS DUE TO P. MARNEFFEI (PENICILLIOSIS, PENICILLIOSIS MARNEFFEI)
CRYPTOCOCCOSIS
SYSTEMIC CANDIDIASIS
MUCORMYCOSIS (PHYCOMYCOSIS, ZYGOMYCOSIS)
ACTINOMYCOSIS AND NOCARDIOSIS
SECTION 31. VIRAL AND RICKETTSIAL DISEASE
Chapter 191 :: General Considerations of Viral Diseases
VIRAL DISEASES
 Lesi cutaneous adalah sangat umum dan seringkali satu-satunya manifestasi infeksi virus.
 Virus dapat menghasilkan lesi kulit dengan replikasi langsung di epidermis, seperti halnya
dengan papillomaviruses, poxvirus, dan beberapa virus herpes; atau sebagai manifestasi
sekunder replikasi di tempat lain dalam tubuh.
 Efek langsung dari replikasi virus pada sel epidermis dan respon imun inflamasi sama2
berkontribusi terhadap lesi kulit.
 Latency Viral diikuti oleh reaktivasi terjadi dengan virus tertentu. transformasi neoplastik
mungkin dengan beberapa virus laten.
 Teknik diagnostik laboratorium termasuk kultur viral , mikroskop, deteksi asam nukleat virus
atau antigen virus, dan pengujian serologi.
 Banyak obat antivirus yang efektif, yg lain sedang dalam pengembangan.
 Teknik Pencegahan saat ini cara yang paling efektif untuk mengurangi morbiditas infeksi
virus. Vaksin adalah komponen kunci tindakan pencegahan.
Chapter 192 :: Exanthematous Viral Diseases
MEASLES
RUBELLA
 German measles ,3 days measles

 Penyakit epidemic, distribusi seluruh dunia
 Prodromal singkat , rash 2-3 hari
 Pembesaran KGB servikal, suboksipital, dan post auricular
 Risiko tinggi malformasi fetus dengan infeksi kongenital ( microcephaly, congenital heart
disease, and deafness), terutama pada trimester 1
PARVOVIRUS B19
 Penyebab eritema infectiosum, fifith disease.

 Fifith disease pada anak-anak dengan "slapped cheeks "diikuti dengan eritematosa, erupsi
lacy pada batang tubuh dan ekstremitas.
 Symmetric polyarthritis, khususnya pada sendi kecil.
 Menyebabkan papular purpuric gloves-and-socks syndrome dengan eritema pruritus,
edema, dan petechiae tangan dan kaki, demam, dan erosi mulut pada remaja.
 Krisis aplastik pada pasien dengan peningkatan pergantian sel darah merah, anemia kronis
pada orang immunocompromised, dan hydrops fetalis.
EPSTEIN-BARR VIRUS
 Human Herpesvirus 4.
 Di negara maju, infeksi primer paling sering terjadi selama masa remaja / awal dewasa.
 Infeksius mononucleosis di tandi dengan TRIAD: Demam, limfadenopati, dan faringitis.
 Exanthem morbiliformis dengan infeksi primer; paling umum setelah pemberian ampisilin /
amoksisilin.
 Hairy leukoplakia oral, nasofaring karsinoma, limfoma Burkitt, penyakit Hodgkin, Kikuchi
histiocytic necrotizing limfadenitis, dan beberapa jenis limfoma kulit sel-T yang terkait
dengan infeksi Epstein- Barr virus.
GIANOTTl-CROSTI SYNDROME
 Acrodermatitis papular dari masa kanak-kanak.

 Umum, self-limited dermatosis.
 Monomorfik papula berbentuk kubah atau flattopped, simetris distribusi di wajah dan
ekstensor ekstremitas.
 Terkait dengan beberapa pemicu virus dan imunisasi.
 Secara historis terkait dengan infeksi hepatitis B, tapi sekarang lebih sering dipicu oleh Virus
Epstein-Barr.
CYTOMEGALOVIRUS
 Human Herpesvirus 5.
 Prevalensi tinggi dalam populasi.
 Infeksi laten dan mampu reaktivasi pada pasien imunosupresi.
 Infeksi primer terutama asimtomatik; menyebabkan morbiditas dan mortalitas berat pada
rahim dan pasien immunocompromised.
 Petechiae dan blueberry muffin sindrom dengan infeksi kongenital.
 Infeksi kongenital adalah penyebab utama gangguan pendengaran.
 Sel yang terinfeksi berbentuk cytomegalic dengan inklusi intranuklear.
HUMAN HERPESVIRUS 6
 Menyebabkan Roseola infantum (roseola infantum, penyakit keenam/ sisth disease).

 Kejang demam sering tanpa ruam di anak-anak.
 Prevalensi tinggi pada populasi umum usia 1 tahun.
 Reaktivasi pada individu immunocompromised adalah penyebab morbiditas
HUMAN HERPESVIRUS 7
 Penyebab subset kecil kasus exanthem subitum.

 Infeksi primer biasanya terjadi di kemudian hari dibandingkan dengan infeksi human herpes
virus 6
HAND-FOOT-MOUTH DISEASE
 Exanthem Viral terlihat sebagian besar anak-anak di musim panas dan musim gugur.
 Erosi di mulut dan papulovesicles pada telapak tangan dan kaki.
 Disebabkan oleh enterovirus termasuk coxsackievirus A16 dan Enterovirus 71.
 Self-resolving tanpa gejala sisa yang serius pada sebagian besar kasus tetapi mungkin
memiliki komplikasi serius ketika disebabkan oleh enterovirus 71.
HERPANGINA
 Exanthem virus terlihat pada anak-anak kecil di musim panas dan musim gugur di daerah
beriklim sedang.
 Papulovesicles pada pilar tonsil, uvula,dan langit-langit lunak yang berkembang menjadi
erosi.
 Disebabkan oleh enterovirus, termasuk coxsackievirus dan echoviruses.
 Self-resolving selama beberapa hari tanpa gejala sisa yang serius di sebagian besar kasus.
ROTAVIRUS
 Terjadi di seluruh dunia; puncak terjadi pada musim dingin.

 Penularan terjadi terutama dengan rute fecal-oral; penyebab utama diare pada anak-anak di
bawah umur 2 tahun.
 Reovirus family.
 Manifestasi kulit dapat mencakup exanthems, Sindrom GIANOTTI-Crosti, dan akut
hemoragik edema bayi.
UNILATERAL LATEROTHORACIC EXANTHEM
 Exanthem periflexural Asymmetric masa kanak-kanak.

 Anak-anak 1-5 tahun.
 Papul merah muda yang dimulai di daerah flexor yg besar, menjadi bilateral, namun tetap
asimetris.
 Etiologi Mungkin virus
Chapter 193 :: Herpes Simplex
 Herpes simplex virus (HSVs) adalah patogen virus DNA manusia yang terkaktivasi intermiten.
setelah replikasi di kulit atau mukosa, virus menginfeksi ujung saraf lokal dan naik ke ganglia
di mana ia menjadi laten sampai reaktivasi.
 Ada dua jenis HSV: HSV-1 dan HSV-2. HSV-1 sebagian besar terkait dengan penyakit
orofasial, sedangkan HSV-2 biasanya menyebabkan infeksi genital, namun keduanya dapat
menginfeksi mulut dan daerah genital dan menyebabkan infeksi akut dan berulang
 Sebagian besar dari populasi orang dewasa adalah seropositif untuk HSV-1, dan mayoritas
infeksi didapat pada masa kecil. Sekitar seperempat dari orang dewasa terinfeksi HSV-2 di
Amerika Serikat. HSV-2 berkorelasi dengan perilaku seksual.
 Sebagian besar infeksi HSV primer asimtomatik atau tidak ketahui, tapi mereka juga dapat
menyebabkan penyakit yang parah. Kebanyakan kekambuhan tidak bergejala (asimtomatik
sheeding), dengan sebagian besar transmisi terjadi pada asimtomatik shedding.
 Herpes genital adalah penyakit menular seksual yang paling umum di seluruh dunia dan
merupakan penyebab umum sebagian besar penyakit genital ulseratif, dan itu merupakan
faktor risiko yang penting untuk mendapatkan dan transmisi HIV
 HSV dapat menyebabkan penyakit yang melibatkan mata, sistem saraf pusat, dan infeksi
neonatal. Cacat imunitas seluler adalah faktor risiko untuk penyakit berat dan diseminata
 Diagnosis ditegakkan dengan polymerase chain reaction, kultur virus, atau serologi,
tergantung pada presentasi klinis.
 Terapinya adalah dengan acyclovir, valacyclovir, atau famciclovir. Rejimen dan dosis
bervariasi sesuai klinis. Resistensi adalah jarang selain pasien immunocomprornised
Chapter 194 :: Varicella and Herpes Zoster
 Varicella (cacar air) dan herpes zoster (shingles) adalah entitas klinis yang berbeda
disebabkan oleh anggota keluarga virus herpes, virus varicella-zoster (VZV).
 Varicella, akut, exanthem yg sangat menular yang terjadi paling sering pada masa kanak-
kanak, adalah akibat dari infeksi VZV primer pada individu rentan.
 Ruam biasanya dimulai pada wajah dan kulit kepala dan menyebar dengan cepat ke badan,
dengan spare pada ekstremitas. Lesi lebih tersebar daripada berkelompok, dan dari makula
berwarna mawar sampai papul, vesikel, pustul, dan krusta. Dalam varicella, kontras dengan
cacar, lesi pada semua tahap biasanya ada pada tubuh pada waktu yang sama.
 Pada anak normal, gejala sistemik biasanya ringan dan komplikasi serius jarang terjadi. Pada
orang dewasa dan imuno kompromais dari segala usia, varicella lebih dihubungkan dengan
komplikasi lifethreatening
 Dimana penggunaan vaksin varicella pada anak-anak rentan dan orang dewasa tersebar luas,
kejadian varicella nyata berkurang, meskipun varicella dapat terjadi
 Herpes zoster ditandai dengan unilateral, nyeri dermatom, dan ruam sebagai hasil dari
reaktivasi dan multiplikasi endogen VZV yang telah berlangsung dalam bentuk laten dalam
ganglia sensoris menyusul varicella.
 Makulopapular eritematosa, dan lesi vesikular herpes zoster ini berkelompok karena virus
mencapai kulit melalui saraf sensoris daripada viremia.
 Herpes zoster adalah yang umum pada orang dewasa yang tua dan individu imunosupresi.
 Nyeri merupakan manifestasi klinis yang penting dari herpes zoster, dan komplikasi yang
paling umum mengganggu : sakit kronis atau postherpetic Neuralgia (PHN).
 Terapi antivirus dan analgesik mengurangi nyeri akut; lidokain Patch (5%), capsaicin Patch
dosis tinggi, gabapentin, pregabalin, opioid, dan antidepresan trisiklik dapat mengurangi rasa
sakit PHN.
 Vaksin zoster hidup yang dilemahkan mengurangi kejadian herpes zoster oleh satu-setengah
dan kejadian PHN oleh dua pertiga.
Chapter 195 :: Poxvirus Infections
POXVIRUSES
 Poxvirus adalah virus hewan terbesar; mereka dapat menyebabkan penyakit dgn berbagai
tingkat keparahan di manusia.
 Cacar adalah satu-satunya poxvirus yang manusia adalah satu-satunya reservoir yang
memungkinkan pemberantasannya.
 Virus vaksin cacar, vaccinia, memiliki efek samping sendiri.
 Monkeypox adalah infeksi zoonosis endemik di Afrika, tetapi baru-baru ini muncul di
Belahan Barat.
 Milker’s nodul dan orf terutama menyebabkan infeksi kulit lokal.
 Moluskum kontagiosum umumnya merupakan penyakit kulit jinak yang paling sering terlihat
pada anak-anak dan individu immunocompromised.
 Fitur histopatologi lesi kulit poxviral termasuk adanya intracytoplasmic eosinophilic
inclusion bodies
SMALLPOX
 Cacar adalah penyakit dengan tingkat kematian lebih dari 30% dalam bentuk utama.
 Hal ini ditularkan terutama dengan rute pernapasan; viremia menyebabkan kulit dan
keterlibatan visceral.
 Erupsi terdiri atas papul yang progres secara bersamaan menjadi vesikel dan lesi pustular
dalam pola sentrifugal.
 Penyakit belum terlihat sejak tahun 1978, namun potensi penggunaan aerosol virus variola
untuk bioterorisme menjadi perhatian yang signifikan.
 Vaksinasi cacar telah dihidupkan kembali secara selektif untuk respon dalam kasus wabah.
Chapter 196 :: Human Papilloma Virus Infections
 Infeksi yang sangat umum dari kulit dan mukosa pada anak-anak dan orang dewasa.
 Papula ukuran variabel sering dengan permukaan kasar bersisik.
 Disebabkan oleh human papillomavirus (HPV), subset dari yang berhubungan dengan
serviks, penis, anus, dan epitel keganasan lainnya.
 Pengobatan sering memerlukan pengrusakan fisik atau kekebalan tubuh yg dimediasi dari
epitel yang sel terinfeksi.
 Sebuah vaksin profilaksis efektif melindungi dari infeksi dengan HPV paling sering
diidentifikasi pada kanker serviks dan kutil kelamin.
Chapter 197 :: Human T-Lymphotropic Viruses
 Diperkirakan 10-20 juta orang terinfeksi oleh virus human sel-T lymphotropic type 1 (HTLV-1)
di seluruh dunia, dengan kantong endemik prevalensi tinggi di Southern Jepang dan pulau-
pulau Karibia.
 Dermatitis infektif adalah bentuk bandel eksim terjadi pada anak-anak yg HTLV-1-terinfeksi
di Karibia.
 Adult T-cell leukemia (ATL) menunjukkan monoklonal HTLV-1 provirus integrasi dalam sel-sel
tumor dan terjadi dalam empat varian klinis, yang semuanya cenderung menunjukkan
keterlibatan kulit:
o Smoldering ATL-5% dari semua kasus.
o Kronis ATL - 15% dari semua kasus.
o Limfoma-type ATL-20% dari semua kasus.
o Akut ATL-60% dari semua kasus.
 Prognosis limfoma tipe dan akut ATL sangat buruk meskipun dengan kemoterapi, dengan
proyeksi 4-year survival 5%.
Chapter 198 :: Cutaneous Manifestations of Human Immunodeficiency Virus Disease
 Pada tahun 2008, lebih dari 30 juta orang yang hidup dengan infeksi HIV / AIDS.
 HIV-1 dan HIV-2 adalah human lymphotropic retrovirus yang menginfeksi terutama CD4 + T
limfosit dan CD4 + sel-sel garis keturunan monositik.
 Seorang individu dianggap mengidap AIDS jika dia adalah HIV-seropositif dengan jumlah
hitung CD4 + <200 / uL, persentase CD4 + T <14, atau beberapa penyakit dianggap indikasi
gangguan imunitas berat.
 Spektrum yang luas dan beragam pada penyakit dermatologi pada infeksi HIV / AIDS
termasuk inflamasi, infeksi, neoplastik, dan gangguan obat-terkait.
 Tahap spesifik penyakit HIV (syndrome HIV akut, pemulihan kekebalan, klinis penyakit laten,
dan penyakit lanjut) cenderung terkait dengan gangguan dermatologi yang berbeda.
 Penyakit Dermatologi dapat membantu untuk memperkirakan tingkat imunosupresi pada
infeksi HIV / AIDS, khususnya di tempat sumber daya terbatas.
 Karena ada banyak gangguan dermatologi yang terlihat pada infeksi HIV / AIDS, bab ini
berfokus pada orang-penyakit yang paling terkait erat.
Chapter 199 :: The Rickettsioses, Ehrlichioses, and Anaplasmoses
 Terget utama Riketsia adalah sel endotel vaskular, menyebabkan penyakit demam dan ruam
di host mamalia.
 Transmisi didominasi melalui gigitan kutu, dengan patogen tertentu ditularkan oleh kutu
tubuh manusia dan tungau.
 Demam, sakit kepala, mialgia, dan malaise adalah gejala umum untuk infeksi riketsia,
ehrlichial, dan Anaplasma; Ruam umum pada penyakit riketsia, sesekali infeksi ehrlichial,
dan langka di anaplasmosis.
 Tanda-tanda dan gejala infeksi dini sering tidak spesifik dan dapat menyerupai penyakit viral
atau penyakit yang mengancam jiwa lainnya.
 Pengobatan empiris dini dengan doxycycline harus dipertimbangkan dalam kasus yang
sangat mencurigakan hingga infeksi riketsia pasti dikesampingkan. Pengobatan tertunda
dapat menyebabkan gejala sisa berat dan angka kematian yang tinggi.
SECTION 32. SEXUALLY TRANSMITTED DISEASE
Chapter 200 :: Syphilis
 Sebuah penyakit yang disebabkan oleh spirochete Treponema pallidum subspesies pallidum
yang biasanya ditularkan secara seksual.
 Di Amerika Serikat, sifilis proporsional mempengaruhi laki-laki yang berhubungan seks
dengan laki-laki dan kulit hitam.
 Manifestasi yang paling umum dan dikenali biasanya kulit.
 Sifilis melewati empat fase klinis:
1. Tahap primer, ditandai dengan chancre.
2. Tahap Sekunder, ditandai biasanya oleh erupsi kulit (s) dengan atau tanpa limfadenopati
dan penyakit organ.
3. Sebuah periode laten dengan durasi bervariasi, ditandai dengan tidak adanya tanda-tanda
atau gejala penyakit, dengan hanya tes serologi reaktif sebagai bukti infeksi.
4. Tahap tersier, dengan manifestasi kulit, neurologis, atau manifestasi kardiovaskular.
 Perawatan direkomendasikan untuk sebagian besar jenis sifilis adalah benzatin penisilin G,
dengan dosis dan administrasi jadwal ditentukan oleh stadium penyakit.
 Orang dengan HIV berisiko tinggi gagal pengobatan dan neurosifilis.
Chapter 201 :: Endemic (Nonvenereal) Treponematoses

 Pinta, frambusia, dan sifilis endemik (bejel) adalah Infeksi nonvenereal biasanya diperoleh
dari kontak kulit-ke-kulit
 Disebabkan oleh Treponema pallidum subspesies atau treponema terkait erat.
 Sebagian besar endemik di daerah pedesaan daerah tropis dan subtropis negara tertentu.
 Seperti sifilis kelamin, infeksi ini secara klinis ditandai oleh tiga tahap berturut-turut
dipisahkan oleh periode latency.
 Meskipun tidak fatal, tampilan jelek dan menyebebabkan disabilitas
 Terapi Penisilin sangat efektif untuk lesi kulit dan sistemik.
Chapter 202 :: Chancroid
 Sebuah ulseratif akut Penyakit menular seksual biasanya terlokalisasi di daerah anogenital
dan sering dikaitkan dengan inguinal adenitis atau bubo.
 Haemophilus ducreyi-Gram-negatif, fakultatif anaerob coccobacillus- adalah agen
penyebab.
 Meskipun jumlah kasus menurun keseluruhan, chancroid masih umum di banyak negara-
negara berkembang (Afrika, Kepulauan Karibia, dan Asia Barat Daya).
 Nyeri, ulkus lembut dengan batas compang-camping rusak berkembang dalam 1-2 minggu
setelah inokulasi (biasanya preputium dan frenulum pada pria dan vulva, leher rahim, dan
daerah perianal pada wanita).
 Transmisi nonseksual telah dilaporkan baru-baru ini.
 Chancroid memfasilitasi transmisi HIV.
 Kultur Laboratorium H. ducreyi bermasalah, tetapi sensitivitas lebih besar diharapkan dapat
dilakukan dengan metode amplifikasi DNA, yang saat ini tidak tersedia secara rutin.
 Azitromisin dan Ceftriaxone direkomendasikan sebagai pengobatan dosis tunggal,
meningkatkan kepatuhan.
Chapter 203 :: Lymphogranuloma Venereum
 Sistemik penyakit menular seksual yang disebabkan oleh L serovars dari Chlamydia
trachomatis.
 Endemik di Afrika, Asia Tenggara, dan Selatan dan Amerika Tengah, dan jarang terjadi di
negara-negara maju.
 Wabah terbaru di antara pria yang berhubungan seks dengan pria di Eropa dan Amerika
Utara.
 Secara klinis bermanifestasi sebagai sindrom inguinal dan anorektal, di bagi dalam tiga
tahap.
 Menyebar secara hematogen dengan manifestasi infeksi sistemik.
 Diagnosis berdasarkan identifikasi organisme dan serologi atau genotipe.
 Pengobatan Doxycycline atau eritromisin kuratif jika diberikan sejak dini.
Chapter 204 :: Granuloma lnguinale
 Granuloma inguinale atau Donovanosis adalah penyakit ulseratif kronis yang terutama
mempengaruhi organ genital.
 Disebabkan oleh bakteri Gram-negatif Klebsiella granulomatis.
 Mempengaruhi kebanyakan orang dn status sosial ekonomi rendah hidup di daerah tropis
dan daerah subtropis.
 Diagnosis ditegakkan dengan menunjukkan badan Donovan intraseluler pada histologi.
Chapter 205 :: Gonorrhea, Mycoplasma, and Vaginosis Disease
 Lebih dari 20 juta penyakit menular seksual (PMS) baru terjadi setiap tahun di Amerika
Serikat.
 Di Amerika Serikat, klamidia saat ini paling umum dilaporkan PMS. Itu juga merupakan
penyebab umum sebagian besar penyakit radang panggul pada wanita.
 Uretritis adalah gejala yang umum dari PMS baik pada pria maupun wanita.
 Diagnosis biasanya dapat dilakukan melalui pemeriksaan mikroskop langsung, kultur, dan /
atau metode diagnostik yang lebih baru seperti asam nukleat tes amplifikasi.
 Terapi antimikroba pada awal dan tepat sesuai PMS memberikan prognosis yang baik.
 Pencegahan PMS termasuk pantang seksual atau praktik seks aman.
SECTION 33. INFESTATIONS, BITES, AND STINGS
Chapter 206 :: Leishmaniasis and Other Protozoan Infections
 Sebuah kompleks penyakit yang disebabkan oleh protozoa Leishmania dan ditularkan oleh
gigitan dari sandflies phlebotomine terinfeksi.
 Empat penyakit utama manusia: (1) leishmaniasis kulit lokal, (2) leishmaniasis kulit diffuse,
(3) mukokutan leishmaniasis, dan (4) leishmaniasis visceral.
 Hasil penyakit terutama tergantung interaksi antara spesies Leishmania dan status
imunologi dari host.
 Diagnosis dari isolasi organisme atau dengan serologi tetapi identifikasi spesies hanya
mungkin dengan analisis isoenzim dan teknik molekuler baru.
 Manajemen mulai dari observasi sampai terapi sistemik, terutama dengan antimonials, dan
vaksin dalam pengembangan.
Chapter 207 :: Helminthic Infections
 Infeksi cacingan adalah penyebab utama dari morbiditas dan mortalitas, terutama di daerah
tropis dan negara-negara berkembang.
 Mayoritas orang yang terinfeksi memiliki beban cacing sedikit dan tidak menunjukkan gejala.
 Gejala Dermatologic dan temuan kulit mungkin berhubungan atau muncul sebagai
manifestasi infeksi cacingan.
 Manifestasi Dermatologic mungkin berbeda pada wisatawan dan imigran dari daerah
endemik.
 Lesi migrasi, massa subkutan, erupsi papular, urtikaria, dan pruritus gejala yang paling
sering muncul pada infeksi helrninthic.
 Cutaneous larva migrans adalah dermatosis cacing yang paling umum diidentifikasi.
 Temuan kulit atau infeksi helrninthic dan anamnesis epidemiologi yang tepat dapat
menghasilkan investigasi yang tepat dan terapi yang efektif.
Chapter 208 :: Scabies, Other Mites, and Pediculosis
SCABIES
 Infestasi pada manusia yang disebabkan oleh tungau gatal host-spesifik yang seluruh siklus
hidupnya di dalam epidermis.
 Menyebabkan erupsi difus, pruritus setelah masa inkubasi 4-6 minggu.
 Ditularkan melalui kontak fisik erat atau dengan fomites.
 Terapi topikal yang paling populer, tapi oral ivermectin efektif.
 Karena kejadian tungau asimtomatik dalam rumah tangga, semua anggota keluarga dan
kontak dekat harus diobati secara bersamaan.
OTHER MITES
 Kudis / scabies dan Demodex hidup di kulit, sebagian besar tungau lainnya pergi dari host
manusia setelah makan.
 Beberapa spesies adalah vektor penyakit manusia.
 Chiggers dapat menyebabkan vesikular pruritus, papular, atau lesi granulomatosa
PEDICULOSIS CAPITIS
 Kutu terjadi di seluruh dunia mempengaruhi rambut dari kulit kepala yang paling umum
pada anak-anak usia antara 3 dan 12.
 Telur ukuran 0,8 mm (nits) melekat pada rambut kulit kepala adalah tanda yang paling
umum.
 Menyebar melalui kontak fisik dekat dan berbagi tutup kepala, sisir, sikat, dan bantal.
 Resistensi terhadap preparat tradisional over-the-counter mulai berkembang; topikal
malathion dan ivermectin harus dipertimbangkan dalam kasus resisten
PEDICULOSIS CORPORIS (BODY LICE)
 Infestasi paling banyak ditemukan pada tunawisma, pengungsi, dan korban perang dan
bencana alam.
 Diagnosis dibuat berdasarkan adanya nits di lapisan pakaian, terutama jahitannya.
 Infeksi ditularkan oleh kutu tubuh termasuk epidemi tifus, trench fever/ demam parit, dan
relapsing fever.
PEDICULOSIS PUBIS (CRAB LICE)
 Paling baik untuk memanggil "kutu kepiting" / “crab lice” (bukan " kutu kemaluan / pubic
lice") sebagai infestasi mungkin melibatkan lokasi rambut lainnya seperti kumis, jenggot,
aksila, bulu mata, alis, dan rambut kulit kepala.
 Ditularkan melalui kontak seksual atau melalui fomites (pakaian yang terkontaminasi,
handuk, dan selimut).
 Pilihan terapi topikal mirip dengan pedikulosis capitis, tapi ivermectin oral, adalah pilihan
untuk kutu ini.
Chapter 209 :: Bites and Stings of Terrestrial and Aquatic Life
 Gigitan anjing mencapai 80% -90% dari semua gigitan mamalia yang melibatkan manusia,
tapi gigitan kucing lebih mungkin untuk menjadi infeksi.
 Apakah profilaksis pasca pajanan dengan rabies imunoglobulin dan human diploid cell rabies
vaccine dibutuhkan atau tidak tergantung pada keadaan gigitan.
 Di Amerika Serikat, ada sekitar 5-6 kematian akibat gigitan ular dan mungkin 6.000 sampai
7.000 gigitan ular envenomations (tidak berbisa) setiap tahun.
 Sebagian besar cedera sengatan terjadi ketika perenang, para pengail ikan, atau nelayan
tidak sengaja menginjak sungut karena berada sebagian ditutupi dengan pasir di perairan
dangkal. Rasa sakit yang ekstrim yang disebabkan oleh racun dapat dihilangkan dengan
perendaman bagian tubuh yang terkena dalam air sangat hangat.
Chapter 210 :: Arthropod Bites and Stings
 Banyak spesies arthropoda mampu menimbulkan gigitan dan sengatan pada manusia.
 Reaksi terhadap serangan arthropoda dapat berkisar dari ringan sampai mengancam nyawa.
 Arthropoda juga berfungsi sebagai vektor untuk penyakit sistemik.
 Arthropoda darat yg penting untuk medis termasuk Arachnida (arakhnida), Chilopoda
(lipan), Diplopoda (kaki seribu), dan Insecta (serangga)
PART 10. OCCUPATIONAL SKIN DISEASE AND SKIN DISEASE DUE TO BIOLOGIC WARFARE
SECTION 34. OCCUPATIONAL SKIN DISEASE
Chapter 211 :: Occupational Skin Diseases Due to Irritants and Allergens
 Gangguan kulit merupakan yang paling umum kedua dilaporkan pada penyakit akibat kerja,
terhitung sekitar 20% dari gangguan kerja.
 dermatitis kontak alergi dan Iritan terdiri memberikan angka yg signifikan pada penyakit kulit
akibat kerja. Mayoritas melibatkan pekerja di manufaktur dan industri jasa.
 Dermatitis kontak iritan kumulatif kronis adalah bentuk paling umum dari dermatitis kontak
iritan akibat pekerjaan.
 Sekitar 80% dari individu dengan dermatitis kontak akibat kerja memiliki keterlibatan tangan
 Patch test harus dilakukan untuk menyingkirkan dermatitis kontak alergi dalam semua kasus
di mana awal dicurigai dermatitis iritan kronis.
Chapter 212 :: Occupational Noneczematous Skin Diseases Due to Biologic, Physical, and Chemical
Agents: Introduction
 Pekerjaan tertentu terkait dengan peningkatan risiko infeksi (virus, bakteri, jamur, parasit),
gigitan arthropoda dan sengatan, atau infestasi.
 Trauma mekanis umum di tempat kerja dan dapat memiliki manifestasi kulit.
 Kondisi kulit yang sudah ada sebelumnya dapat diperburuk oleh trauma mekanis yang
berhubungan dengan pekerjaan.
 Granuloma kulit akibat kerja dapat imunogenik (mis, diinduksi berilium) atau
nonimmunogenic (mis, diinduksi silika).
 Penyakit kulit akibat kerja dapat terjadi karena panas yang berlebihan, dingin, dan faktor lain
seperti kelembaban rendah di tempat kerja.
 Paparan silika, vinil klorida, dan bahan kimia lainnya dapat menyebabkan sclerosis sistemik
dan limited scleroderma-like disease.
 Occupational Chloracne adalah salah satu yang indikator paling sensitif untuk paparan racun
hidrokarbon aromatik terhalogenasi seperti dioxin dan PCBs.
 Kanker kulit akibat kerja karena paparan karsinogen kimia atau sinar ultraviolet adalah
masalah kesehatan utama.
SECTION 35. THE SKIN IN BIOTERRORISM AND BIOLOGIC WARFARE
Chapter 213 :: Cutaneous Manifestations of Biologic, Chemical, and Radiologic Attacks

 Potensi senjata biologis diklasifikasikan oleh Pusat Pengendalian Penyakit dan Pencegahan /
Centers for Disease Control and Prevention ke dalam risiko Kategori A, tingkat B, dan C
 Kategori A terdiri cacar, anthrax, wabah/ plague, tularemia, botulisme, dan virus demam
berdarah.
 Kategori B terdiri dari sejumlah besar patogen mulai dari Brucella dan Listeria terhadap
racun yang dihasilkan oleh Clostridium perfringens.
 Kategori C terdiri dari sejumlah virus, rickettsioses, multidrug-resistant TBC, dan rabies.
 Senjata kimia dikategorikan menjadi blistering agent (seperti sulfur mustard), nerve agent,
blood agent, urticating agent, dan incapacitating agent/ melumpuhkan.
 Senjata Radiologic termasuk apa yang disebut dirty bom, yang menghasilkan radiasi tingkat
rendah yg mencemari seluruh zona.
PART 11. THERAPEUTICS
SECTION 36. TOPICAL THERAPY
Chapter 214 :: Principles of Topical Therapy
 Efektifitas obat topikal tergantung pada potensi yang terkandung di dalamnya dan pada
kemampuan untuk menembus kulit.
 Beberapa faktor yang mempengaruhi penetrasi antara lain: konsentrasi obat, ketebalan dan
integritas stratum korneum, frekuensi aplikasi, occlusiveness vehikulum, dan kepatuhan.
 Formulasi topikal (vehikulum) dimaksudkan untuk meningkatkan efek menguntungkan dari
obat-obatan.
 Entah vehikulum atau bahan aktif dapat menyebabkan keracunan lokal.
 Obat topikal dapat menyebabkan toksisitas sistemik.
Chapter 215 :: Pharmacokinetics and Topical Applications of Drugs
 Senyawa dioleskan ke permukaan kulit bermigrasi sepanjang gradien konsentrasi.

 Obat atau formulasi dapat mempengaruhi barier kulit, sehingga perubahan waktu-
dependent dari fungsi barier.
 Ada variasi regional yang signifikan pada sifat barier kulit.
 Formulasi berbeda dalam fisikokimia mempengaruhi kinetika pelepasan dan / atau
penyerapan dan onset, durasi, dan tingkat respon biologis.
 Kompartemen utama yang membatasi penyerapan senyawa perkutan adalah stratum
corneum.
 Difusi dalam jaringan yang viabel, seperti metabolisme dan resorpsi, juga dipengaruhi oleh
bioavailabilitas senyawa dalam kompartemen kulit.
 Aktivitas metabolik adalah pertimbangan utama dalam desain prodrugs dan dapat
mempengaruhi bioavailabilitas obat yg disampaikan melalui kulit atau formulasi transdermal
Chapter 216 :: Topical Corticosteroids
 Produk paling sering diresepkan dari semua obat dermatologi.

 Efektif dalam mengurangi gejala peradangan, tetapi tidak mengatasi penyebab penyakit.
 Penelitian glukokortikoid topikal telah difokuskan pada strategi untuk mengoptimalkan
potensi dan meminimalkan efek samping.
 Molekul-molekul baru memiliki keseluruhan efek anti-inflamasi lebih tinggi, kepatuhan yg

lebih baik (hanya sekali pemakaian sehari), jarang menyebabkan reaksi sensitivitas silang dan
memiliki sifat atrophogenic yg lemah.
Chapter 217 :: Topical Retinoids
 Definisi: molekul apapun yang dengan sendirinya atau melalui konversi metabolik mengikat
dan mengaktifkan reseptor asam retinoat.
 Reseptor Retinoid: faktor transkripsi ligan-dependent.
 Reseptor retinoid dominan pada kulit manusia: asam retinoat reseptor-γ (RAR-γ) dan
retinoid X reseptor-α (RXR-α).
 RAR-γ / RXR-α heterodimers berikatan ke elemen asam retinoic responsif dan bertanggung
jawab untuk sinyal retinoid.
 Penggunaan klinis dari retinoid topikal:
 Indikasi yg disetujui : jerawat, psoriasis, limfoma kulit sel-T, Kaposi sarcoma, melasma, dan
kulit menua / photaging.
 Indikasi yang belum disetujui dengan studi klinis yg mendukung: hiperpigmentasi
pascainflamasi,early stretch mark, dan penuaan alami.
 Iritasi kulit lokal: terutama karena retinoid-induced epidermal hiperplasia. Penggunaan klinis
harus dititrasi berdasarkan pada tingkat keparahan reaksi lokal.
Chapter 218 :: Topical Antibiotics
 Antibiotik topikal berguna dalam pengobatan akne dan rosacea

 Penggunaan pada impetigo akan mengurangi / menyingkirkan kebutuhan oral antibiotik
 Penggunaan antibiotik topikal untuk mencegah infeksi pada luka pada operasi bersih tidak
diperlukan
Chapter 219 :: Topical Antifungal Agents
 Pengobatan yang dipilih untuk infeksi jamur superfisial batas tertentu.

 Biaya rendah, insiden interaksi obat rendah, sedikit efek samping dan komplikasi,
kemudahan penggunaan.
 Gunakan agen sistemik ketika Infeksi jamur superfisial mempengaruhi area permukaan yg
luas, melibatkan rambut terminal, atau kuku, atau resisten terhadap obat topikal.
 Kelas antijamur topikal: imidazol, allylamines, benzylamines, poliena.
 Ciclopirox Olamine: antijamur topikal yang unik dengan aktivitas spektrum luas, utk berbagai
indikasi.
 Efek samping: dermatitis iritan, dermatitis kontak alergi, reaksi urtikaria.
 Kombinasi agen (antijamur dan steroid): perhatikan efek samping karena glukokortikoid
 Kombinasi agen: kegagalan meningkat, kekambuhan penyakit meningkat.
Chapter 220 :: Topical and lntralesional Cytotoxic Agents
 Agen sitotoksik topikal dan intralesi efektif dalam pengobatan kanker kulit dan kelaianan
kulit inflamasi dan infeksi.
 Tujuan nya untuk efisiensi yang maksimal terhadap target di kulit sementara spare jaringan
normal lain dan meminimalkan toksisitas sistemik.
 Terdiri atas 5-fluorouracil, mechlorethamine / nitrogen mustard, carmustine, vinblastin,
bleomycin, methotrexate, podophyllin, dan miltefosine.
Chapter 221 :: Topical lmmunomodulators
TOPICAL CALCINEURIN INHIBITORS: PIMECROLIMUS AND TACROLIMUS
 Agen Topikal Nonsteroid anti-inflamasi.

 US Food and Drug Administration menyetujui terapi dermatitis atopik untuk jangka pendek
dan jangka panjang intermiten pada pasien yang lebih tua dari 2 tahun.
 Disetujui di Eropa untuk terapi profilaksis dua kali seminggu untuk dermatitis atopik pasien
yang lebih tua dari 2 tahun.
 Penelitian menunjukkan hasil yg sangat baik untuk penggunaan, efektifitas dan keamanan
jangka pendek ketika digunakan dgn tepat.
 Efek samping paling umum ditemui pada 10% -40% kasus.: sensasi terbakar dan menyengat
di lokasi aplikasi
 Risiko Teoritis imrnunosuppresi sistemik dan keganasan mengakibatkan penambahan
peringatan postmarketing , label peringatan kotak hitam.
 Meluasnya penggunaan off-label telah diperkecil hingga keamanan jangka panjang sudah
jelas
IMIQUIMOD
 Imunoterapi topikal diindikasikan untuk kutil anogenital, karsinoma sel basal superfisial, dan
actinic keratosis.
 Small molecule immune response modifier dalam keluarga imidazoquinoline.
 Menginduksi heterogen, immune mediated respons termasuk antivirus, antitumoral,
antiangiogenic, dan aktivitas adjuvan vaksin.
 Target Terapi menghasilkan produksi sitokin inflamasi tumor necrosis factor-α dan IFN-y,
sehingga meningkatkan respon imun diperantarai sel.
 Situs aplikasi terasa tersengat dan dermatitis kontak iritan adalah efek samping yang paling
umum
Chapter 222 :: Other Topical Medications
 Obat topikal tidak cukup menutup bagian lain dari teks ini terdiri dari:
 Analgetika.
 Agen anti-inflamasi.
 Antimikroba dan agen antiparasit.
 Antiperspirant, antipruritus, dan astringents.
 Bleaching dan agen keratolitik.
 Terapi topikal psoriasisl dan terapi kutil.
Chapter 223 :: Photoprotection
 Tindakan fotoproteksi termasuk mencari shade selama puncak ultraviolet (UV) B dari pukul
10:00-02:00 dan penggunaan tabir surya spektrum luas dengan faktor perlindungan
terhadap matahari tinggi, pakaian, topi bertepi lebar, dan kacamata hitam.
 Generasi baru filter UV photostable sekarang tersedia di Eropa dan banyak bagian dunia dan
mulai masuk ke pasar Amerika Serikat.
 Faktor perlindungan UV adalah peringkat perlindungan UV untuk kain. Beberapa perawatan
kimia dapat meningkatkan faktor perlindungan UV alami.
 Kaca yang menyaring lebih dari 99,9% dari UV 300-380 nm sekarang tersedia komersial.
 Standar Sunglass/ kacamata hitam, wajib di Australia dan voluntir di Amerika Serikat,
menentukan persentase maksimum cahaya yg dapat ditransmisikan dan dimensi vertikal
minimum kacamata hitam.
SECTION 37. SYSTEMIC THERAPY
Chapter 224 :: Systemic Glucocorticoids
 Glukokortikoid sistemik merupakan agen imunosupresif dan anti-inflamasi ampuh yg sering

digunakan untuk penyakit kulit berat.
 Komplikasi meningkat dengan senyawa fluorinated, dosis yang lebih tinggi, durasi yang lebih
lama dari terapi, dan pemakaian yg lebih sering.
 Pemberian intralesi, intramuskular, intravena, dan rute oral dapat digunakan.
 Hati-hati pemantauan elektrolit, glukosa, trigliserida, kolesterol, berat badan, demam, sakit
tulang atau sakit perut, kepadatan tulang, dan mata adalah penting.
 Pengobatan baru untuk mencegah glucocorticoidinduced osteoporosis harus digunakan di
sebagian besar pasien.
Chapter 225 :: Dapsone
 Dapson (4,4'-diaminodiphenylsulfone) diklasifikasikan sebagai sulfonamide tetapi memiliki

sifat farmakologis yg.unik
 Penyakit dengan respon yang konsisten terhadap dapson adalah dermatitis herpetiformis,
eritema elevatum diutinum, linear imunoglobulin A dermatosis / penyakit bulosa kronis
masa kanak-kanak (chronic bullous disease of childhood) dan erupsi bulosa sistemik lupus
eritematosus.
 Penyakit dengan respon sporadis terhadap dapson mencakup spektrum yang luas dan
beragam seperti penyakit kolagen vaskular / penyakit autoimun dan jerawat. Dalam penyakit
ini, dapson dapat digunakan sebagai agen sparing kortikosteroid.
 Sebuah fitur pemersatu penyakit adalah granulosit neutrofilik dan eosinophilik
 Dapson juga efektif dalam infeksi tertentu seperti kusta, actinomycetoma, atau
rhinosporidiosis.
 Efek samping hemolisis dan methemoglobulinemia. Level Glukosa-6-fosfat dehidrogenase
(G6PD) harus diperoleh sebelum memulai pengobatan dapson. Dapson harus diberikan
dengan sangat hati-hati pada pasien dengan defisiensi G6PD.
 Dampak merugikan lainnya adalah neuropati, mononukleosis-like hipersensitivitas Sindrom
disebut sindrom sulfon, dan agranulositosis.
Chapter 226 :: Aminoquinolines
 Aminoquinolines telah digunakan dalam obat klinis untuk lebih dari satu abad, awalnya
sebagai senyawa antimalaria.
 Beberapa mekanisme aksi, terutama gangguan pengsaman lisosomal oleh antigen
presenting sel, penghambatan natural killer, dan aktivasi T-sel, dan penghambatan mediator
lipid inflamasi.
 Kecenderungan untuk pigmen melanin, menyerap cahaya ultraviolet, dan menunjukkan sifat
photoprotective terhadap cedera ultraviolet-dimediasi kulit.
 Aminoquinolines yg digunakan untuk mengobati kondisi dermatologi termasuk

hydroxychloroquine, chloroquine, dan quinacrine.
 Hydroxychloroquine adalah arninoquinoline yang paling umum digunakan untuk kondisi kulit
dan banyak dipakai untuk lupus erythematosus kulit kronis.
 Kondisi lain Aminoquinoline-responsif: porfiria kutanea tarda, polimorphous light eruption,
sarkoidosis kulit, dermatomiositis, dan kondisi lainnya.
 Pemantauan laboratorium adalah wajib selama terapi aminoquinoline untuk mendeteksi
kelainan hematologi (hemolisis dan obat-induced cytopenias), kerusakan hati, dan toksisitas
optalmologi (retinopati).
 Anak-anak sangat rentan terhadap toksisitas aminoquinoline, dan dosis yang lebih rendah
harus digunakan dibandingkan pada orang dewasa.
 Interaksi obat mungkin, dan merokok mengurangi khasiat aminoquinolines dengan
menginduksi enzim sitokrom P450.
Chapter 227 :: Cytotoxic and Antimetabolic Agents
 Sitotoksik dan agen antimetabolik yang digunakan dalam dermatologi untuk mengobati
penyakit serius, lifethreatening, dan rekalsitrant.
 Agen umum digunakan dalam dermatologi termasuk methotrexate, azathioprine,
mycophenolate mofetil, thioguanine, HU, siklofosfamid, klorambusil, dan liposomal
doxorubicin.
 Methotrexate disetujui US Food and Drug Administration (FDA) untuk pengobatan psoriasis
dan mikosis fungoides lanjut, sedangkan siklofosfamid disetujui FDA untuk mikosis fungoides
lanjut saja, dan liposomal doxorubicin disetujui untuk acquired immunodeficiency sindrom
terkait sarkoma Kaposi; penggunaan agen dalam bab ini terjadi dengan dasar "off-label"
 Agen sitotoksik dan agen antimetabolik bekerja melalui penghambatan dan / atau gangguan
siklus sel.
 Efek samping dan komplikasi dengan obat ini berpotensi berbahaya adalah banyak, dan
tindak lanjut klinis, dan diperlukan evaluasi laboratorium.
 Agen sitotoksik yang digunakan dalam dermatologi, seperti untuk keperluan lain, dapat
menghasilkan erupsi kulit khas dan gejala sisa di kulit.
Chapter 228 :: Retinoids
 Fungsi biologis dan kerja retinoid (tidak termasuk visi) meliputi:

o Reproduksi, pertumbuhan embrio, dan morfogenesis.
o Modulasi proliferasi dan diferensiasi epitel.
o Penurunan ukuran kelenjar sebaceous (isotretinoin).
o Kekebalan dan efek anti-inflamasi.
o Pencegahan dan pengobatan tumor.
o Efek pada komponen matriks ekstraseluler.
 Empat jenis retinoid oral dan ndikasi utama untuk penggunaan adalah isotretinoin (jerawat),
alitretinoin (eksim tangan kronis), acitretin /etretinate (psoriasis, gangguan keratinizing), dan
Bexarotene (limfoma kulit sel-T). Kontraindikasi pada penggunaan mereka termasuk
kehamilan, menyusui, dan ketidakpatuhan terhadap rejimen kontrasepsi. Retinoid harus
selalu dimakan dengan makanan atau susu untuk meningkatkan penyerapan usus. Dosis
sekali sehari biasanya cukup.
 Efek samping mukokutan (cheilitis, xerosis, pengelupasan kulit, konjungtivitis) yang umum,
seperti hasil abnormal reversibel pada tes laboratorium [hyperlipidernia, enzim hati
meningkat, dan hipotiroidisme (Bexarotene)]. Efek samping muskuloskeletal dan sistem

saraf pusat jarang terjadi.
Chapter 229 :: Antihistamines
 H1 adalah terapi lini pertama untuk Urtikaria kronis idiopatik dan Urtikaria fisik.
 H1 mungkin berguna dalam mengobati kondisi lain dengan histamin-driven pruritus.
 Bukti terbatas mendukung penggunaan H1 pada pengobatan dermatitis atopik.
 Populasi pasien khusus tertentu, termasuk anak-anak, orang tua, dan pasien dengan
gangguan ginjal atau hati, mungkin membutuhkan penyesuaian dosis bila menggunakan
antihistamin H1
 Penggunaan H1 merupakan kontraindikasi pada pasien yang memiliki sudut sempit
glaukoma atau yang juga mengkonsumsi monoamine oxidase inhibitor.
 Antihistamin H2 mungkin tambahan yang bermanfaat untuk terapi antihistamin H1 dalam
kasus-kasus urticaria kronis idiopatik refrakter / angioedema dan pruritus.
Chapter 230 :: Antibiotics
 Antibiotik β-Lactam (penisilin dan sefalosporin) adalah terapi andalan untuk pengobatan
infeksi kulit dan jaringan lunak tanpa komplikasi / skin and soft-tissue infections (SSTI).
 Terapi empiris SSTIs tanpa komplikasi sebagian besar berhasil.
 Resistensi antibiotik merupakan masalah yang berkembang. Kultur dan pengujian sensitivitas
memungkinkan manajemen yang lebih baik dari infeksi ini.
 Antibiotik - β Lactam (penisilin dan sefalosporin) dan vankomisin bekerja menghambat
sintesis dinding sel bakteri.
 Beberapa kelas antibiotik mengganggu sintesis protein bakteri dengan mengikat subunit
ribosom: tetrasiklin di 30S; lincosamides (klindamisin), makrolida, streptogramins, dan
oksazolidinon (linezolid) di 50S.
 Agen baru yg disetujui untuk pengobatan dari SSTis termasuk linezolid, quinupristin /
dalfopristin, daptomycin, ertapenem, dan tigecycline.
Chapter 231 :: Antiviral Drugs
 Antivirus sekarang disetujui untuk pengobatan berbagai infeksi virus.

 Resistensi antiviral menimbulkan kekhawatiran, terutama dalam pengobatan infeksi human
immunodeficiency virus/ HIV.
 Antivirals bekerja dengan berbagai cara berbeda, dan spektrum aktivitas mereka dapat
sangat spesifik (amantadine) atau cukup luas (ribavirin).
 Penggunaan prodrugs asiklovir dan gansiklovir sangat meningkatkan oral bioavailabilitas
agen ini, yang memungkinkan pengobatan rawat jalan pada infeksi herpesvirus.
Chapter 232 :: Oral Antifungal Agents
 Diindikasikan untuk infeksi jamur kulit yang luas, tinea pedis, onikomikosis, dan tinea capitis.
 Terapi preventif untuk pasien imunosupresi.
 Kelas utama obat antifungal yg digunakan di rawat jalan adalah allylamines (terbinafine),
triazoles (itraconazole, flukonazol) dan imidazol (ketokonazol), griseofulvin, poliena (nistatin,
amfoterisin B), dan ciclopirox Olamine.
 Spesiasi infeksi jamur penting dalam menentukan lamanya pengobatan dan memilih obat
yang sesuai
Chapter 233 :: lmmunosuppressive and lmmunomodulatory Drugs
 Tujuan utama dalam imunoterapi adalah keselamatan dan efektivitas.

 Tidak seperti imunomodulator, obat imunosupresif semua dicirikan dengan jendela
terapeutik yang sempit sehingga membutuhkan dosis yang tepat dan pemantauan efek
samping
 Level tertinggi dari keamanan dan efektivitas di imununotherapy terapi saat ini dilakukan
dengan menggunakan rejimen gabungan.
 Sebuah kombinasi rejimen imunotherapi aditif atau sinergis memungkinkan penurunan
signifikan dari efek samping obat yg dose-dependent dan juga mempertahankan atau
meningkatkan efektivitas.
 Sebuah pengetahuan yang komprehensif dari patofisiologi penyakit, sama seperti
farmakokinetik dan pharmacodynarnics sangat penting untuk menggambarkan regimen
terapi yang paling efektif dan paling aman.
Chapter 235 :: Antiangiogenic Agents
 Agen antiangiogenic "Langsung" bekerja secara langsung pada sel endotel untransformed
untuk mencegah proliferasi, migrasi, dan survival.
 Agen antiangiogenic "Tak langsung" menghambat tumor-produced protein onkogen yang
mempromosikan proangiogenic.
 Agen antiangiogenic adalah golongan obat yang menjanjikan karena efektif terhadap slow-
growing tumor.
Chapter 236 :: Drug Interactions
SECTION 38. PHYSICAL TREATMENT
Chapter 237 :: Phototherapy
 Perangkat phototherapeutic memiliki berbagai properti sehubungan dengan kedalaman

penetrasi UV ke dalam kulit, efek pada sel-sel dan molekul, potensi, efek samping dan
penyakit yang paling efektif.
 Dalam penggunaan saat ini adalah narrowband dan broadband UVB, UVA sebagai bagian
dari psoralen photochemotherapy (PUVA), UVA1 dan fototerapi ditargetkan (excimer laser
dan nonlaser sumber cahaya monokromatik excimer).
 Narrowband UVB saat ini disukai untuk mengobati psoriasis, penyakit kulit inflamasi lainnya,
dan vitiligo.
 Psoralen-UVA photochemotherapy (PUVA) menggabungkan psoralen oral atau senyawa
topikal dengan sumber cahaya UVA. kegunaan utama adalah untuk pengobatan limfoma
kulit sel-T, vitiligo, dan psoriasis yang tahan terhadap narrowband UVB.
 Fototerapi UVA1 sangat efektif untuk penyakit kulit sklerotik seperti lokal skleroderma,
erupsi akut dermatitis atopik dan urtikaria pigmentosa.
 Fototerapi target memungkinkan dosis UV yang relatif tinggi untuk disampaikan ke kulit yang
sakit sementara menghindari kulit normal.
Chapter 238 :: Photochemotherapy and Photodynamic Therapy
 Photochemotherapy [psoralen dan sinar ultraviolet (PUVA)] telah berhasil digunakan selama
lebih dari 30 tahun. Efektivitasnya sangat mempengaruhi terapi dermatologi secara umum,
memberikan pengobatan untuk beragam gangguan selain psoriasis dan vitiligo.
 PUVA dapat dikombinasikan dengan perawatan topikal dan dengan beberapa agen sistemik
(retinoid, metotreksat, dan, mungkin, biologis) untuk meningkatkan efektivitas dan
mengurangi jumlah eksposur.
 Efek samping yang paling penting dari oral PUVA terdiri dari peningkatan risiko karsinoma sel
skuamosa dan risiko melanoma. Tidak ditemukan adanya peningkatan risiko tersebut pada
bath-PUVA.
 Extracorporeal photochemotherapy (ECP) diperkenalkan pada 1980-an untuk pengobatan
paliatif eritroderma kutaneus sel T limfoma
 ECP tampaknya memiliki dampak yang besar dalam pengobatan penyakit graft-versus-host
disease setelah transplantasi sumsum tulang alogenik di mana memungkinkan pengurangan
progresif atau bahkan penghentian dari terapi imunosupresif tanpa peningkatan dalam
aktivitas penyakit graft-versus-host. Indikasi lainnya berada di bawah penyelidikan.
 Tidak ada efek samping yang serius telah dilaporkan dengan ECP.
 Terapi Photodynamic (PDT) untuk tumor kulit dimulai dengan pengenalan photosensitization
topikal oleh prekursor porfirin (Asam 5-aminolevulinic) yang akan menghindari sensitivitas
cahaya umum selama berminggu-minggu.
 Pengalaman terbaru dgn PDT untuk kanker epitel dan kondisi prakanker menunjukkan
actinic keratosis, Penyakit Bowen, karsinoma sel basal dangkal dan nodular, dan
karsinoma sel skuamosa awal dapat diobati .
 Satu-satunya efek samping yang signifikan dari topikal PDT adalah rasa sakit menyengat
selama dan segera setelah iradiasi. PDT memiliki potensi tidak mutagenik atau karsinogenik
Chapter 239 :: Lasers and Flashlamps in Dermatology
 Laser adalah alat bedah yg paling tepat dan selektif.

 Terapi lesi vaskular Nonscarring, lesi berpigmen, tato, dan folikel rambut bergantung pada
proses yang disebut photothermolysis selektif. Untuk masing-masing indikasi luas tersebut,
ada varian lesi yang sangat responsif terhadap terapi laser, lesi yang kadang-kadang
responsif, dan lesi yang perawatan laser merupakan kontraindikasi.
 Durasi Pulse sangat mempengaruhi keamanan dan khasiat, dan, secara umum, harus sama
dengan waktu relaksasi termal (pendinginan) pada target spesifik pada pasien tertentu.
 Port-wine-stain merupakan lesi neurovaskular bawaan yg terbaik diobati pada anak usia dini
yang merespon baik, tapi jarang sekali, dengan perawatan laser.
 Pengobatan laser ini berguna untuk pengobatan hemangioma bayi ulserasi.
 Fractional Resurfacing adalah teknik di mana ribuan Laser microbeams per sentimeter
persegi digunakan untuk merangsang epidermal dan dermal remodeling. Ini kurang invasif
untuk photoaging daripada laser ablatif resurfacing.
 Penggunaan setiap laser atau flashlamp (intense pulsed light) untuk hair removal
menimbulkan risiko cedera mata yang parah ketika digunakan di dekat mata. Risiko
termasuk terbakar, inhalasi dari bulu yg tervaporasi, electrocution, dan sejumlah efek
samping seperti rangsangan pertumbuhan rambut wajah, perubahan pigmen, dan jaringan
parut.
Chapter 240 :: Radiotherapy
 Radioterapi adalah kumpulan modalitas pengobatan serbaguna termasuk brachytherapy,

radiasi sinar eksternal, dan terapi partikel bermuatan/ charged particle therapy
 Efek klinis radioterapi meliputi perubahan kulit akut dan lambat:
o Efek akut termasuk reaksi inflamasi dan deskuamasi.
o Efek lambat termasuk perubahan fibrotik dan atrofi adneksa kulit.

o Radiasi-induced keganasan adalah langka tetapi efek samping yang serius yg
munucul dengan median 10 tahun setelah perawatan.
 Radioterapi diindikasikan untuk dipilih untuk penyakit proliferatif jinak setelah lebih
tindakan konservatif telah gagal.
 Radioterapi adalah pilihan yang baik untuk Terapi keganasan kulit primer atau terapi ajuvan
SECTION 39. COMPLEMENTARY AND ALTERNATIVE DERMATOLOGY
Chapter 241 :: Complementary and Alternative Medicine in Dermatology
 Pengobatan komplementer adalah pendekatan holistik untuk diagnosis dan pengobatan.

 Banyak terapi dermatologi dikembangkan dengan cara mirip dengan pendekatan
komplementer dan kemudian divalidasi secara ilmiah.
 Perhatian terhadap lingkungan dan dampaknya pada pasien adalah prinsip fundamental
dermatologi komplementer. ini berarti organisasi dermatologi dunia memiliki kewajiban
untuk berbicara tentang apa yang merugikan kulit, kesehatan, kaitannya
 Terapi herbal, suplemen, diet, dan bantuan sistem pencernaan adalah empat dari intervensi
primer yang digunakan dalam dermatologi holistik.
SECTION 40. SURGERY IN DERMATOLOGY
Chapter 242 :: Anatomy and Approach in Dermatologic Surgery
INTRODUCTION TO DERMATOLOGIC SURGERY
 Pengetahuan yang mendalam tentang anatomi, khususnya dari daerah kepala dan leher,
sangat penting.
 Penilaian pra operasi termasuk medis, obat, dan sejarah pengobatan.
 Asepsis dan antisepsis diperlukan.
 Pilihan obat anestesi yang ditentukan oleh sifat dan durasi prosedur dan oleh faktor pasien
seperti alergi atau kerusakan ginjal atau hati.
 Efek samping anestesi lokal adalah nyeri, Reaksi vasovagal, atau reaksi alergi (jarang).
Toksisitas anestesi jarang terjadi.
 Anestesi infiltrasi, blok saraf, dan anestesi topikal (untuk prosedur minor) dapat dilakukan.
 Jenis-jenis benang dan teknik penjahitan tergantung pada prosedur pembedahan.
 Perawatan pascaoperasi sangat penting.
Chapter 243 :: Excisional Surgery and Repair, Flaps, and Grafts
 Operasi eksisi adalah salah satu prosedur bedah yang paling umum di dermatologi
 Tujuan dari operasi eksisi adalah untuk menghilangkan lesi dengan margin yang tepat dan
memperoleh hasil kosmetik terbaik.
 Perencanaan dan pelaksanaan prosedur operasi dermatologi harus menyeimbangkan risiko
dan manfaat dan mempertimbangkan semua pilihan untuk mencapai hasil tertentu. Luka
harus ditutup dengan ketegangan minimal, dengan bekas luka ditempatkan di sepanjang
persimpangan satuan kosmetik atau kulit garis-garis ketegangan, tanpa distorsi struktur
anatomi kritikal dan landmark.
 Penutupan harus menjaga fungsi saraf sensorik dan motorik.
 Sebuah eksisi elips atau fusiform adalah prosedur mendasar dalam operasi dermatologi dan
biasanya memungkinkan untuk linear, penutupan sisi ke sisi.
 Flap atau graft dapat dipertimbangkan ketika penutupan linear tidak layak.
 Flaps biasanya diklasifikasikan menurut gerakan utama mereka sebagai advancement,
transposisi rotasi, atau interpolasi.
 Tiga tipe dasar dari skin graft adalah fullthickness, split-thickness, dan komposit.
Chapter 244 :: Mohs Micrographic Surgery
 Mohs Micrographic Surgery (MMS) adalah metode yang tepat untuk mengobati kanker kulit
dengan angka kesembuhan tertinggi dengan konservasi jaringan maksimal, cosmesis, dan
fungsi.
 MMS diindikasikan untuk pengobatan atau Kanker sel basal dan kanker sel skuamosa dan
kanker kulit yang kurang umum.
 Indikasi spesifik untuk MMS mencakup lokasi pada tempat anatomi berisiko tinggi, histologi
agresif, tumor berulang, dan ketika ada kebutuhan untuk konservasi jaringan maksimal.
 Kemajuan dalam teknik pengolahan dan pewarnaan dan penggunaan imunostains telah
meningkatkan kecepatan dan ketepatan MMS sebagai alat hemat biaya dari ekstirpasi
kanker kulit
Chapter 245 :: Nail Surgery
Chapter 246 :: Cryosurgery and Electrosurgery
Chapter 247 :: Surgical Complications
 Komplikasi pada operasi dermatologi relatif jarang.

 Komplikasi sebaiknya dihindari dengan
o Mendapatkan riwayat pasien dari obat-obatan, episode perdarahan sebelumnya,
alergi, dan operasi sebelumnya.
o Mengamati asepsis selama prosedur.
o Penanganan jaringan dengan gentle.
o Penghentian Lengkap perdarahan pada saat operasi.
o Perawatan luka yg baik oleh pasien setelah operasi.
Chapter 248 :: Mechanisms of Wound Repair, Wound Healing, and Wound Dressing
 Luka akut dan kronis berbeda tetapi tumpang tindih.

 Pada luka akut, ada perkembangan dari cedera koagulasi, inflamasi, proliferasi, migrasi sel,
dan tissue modeling.
 Pada tahap awal, berbagai faktor pertumbuhan, termasuk platelet-derived growth faktor
dan transforming growth factor-β1, memainkan peran penting. Dalam proliferasi / migrasi
dan fase modeling, jaringan matriks metalloproteinase (MMPs), integrin, faktor
pertumbuhan basic fibroblast, dan endotelial growth factor sangat penting. MMP-1, MMP-9,
dan MMP-10 sangat penting untuk remodelling.
 Luka lembab sembuh lebih cepat, dan berbagai variasi pembalut luka sekarang tersedia
untuk menyesuaikan persyaratan ini. Termasuk film transparan, hydrocolloids, foams,
alginat, gel, dan produk berbasis kolagen.
 Luka kronis berbeda dengan luka akut dalam hubungan satu arah antara fase berbeda yg
hilang. Luka Kronis adalah hasil kompleks iskemia, tekanan, dan infeksi; penyembuhan
sangat tergantung pada faktor-faktor ini.
 Penyembuhan luka skin-graft juga berbeda, sangat tergantung pada revaskularisasi, baik itu
benar neovaskularisasi atau inosculation.
Chapter 249 :: Treatment for Varicose and Telangiectatic Leg Veins
 53% pasien lebih dari 50 tahun menunjukkan beberapa arus vena balik.
 Kehamilan, massa tubuh, usia, dan sejarah keluarga dapat mempengaruhi timbulnya refluks
vena.
 Skleroterapi dan laser adalah pengobatan kosmetik utama untuk spider veins.
 Untuk varises yang lebih besar, sclerotherapy, phlebectomy, oklusi endovenous oleh radio
frekuensi atau laser adalah pendekatan standar.
SECTION 41. COSMETIC DERMATOLOGY
Chapter 250 :: Cosmetics and Skin Care in Dermatology
 Perawatan kulit Nonmedical dan penggunaan produk kosmetik over-the-counter mewakili

pertumbuhan konsumen utama.
 Memahami variasi jenis kulit menggunakan klasifikasi sistem baru memfasilitasi seleksi
pasien dari produk over-the-counter.
 Kosmetik dan produk perawatan kulit dapat menjadi sumber berbagai efek samping
termasuk iritasi dan alergi.
Chapter 251 :: Ablative Lasers, Chemical Peels, and Dermabrasion
 Beberapa pendekatan yang tersedia untuk pengobatan photodamage, rhytides, dan jaringan
parut.
 Pilihan pengobatan populer termasuk laser resurfacing fully ablatif dengan laser fractional
ablatif dan peeling kimia.
 Pemilihan teknik yang tepat mensyaratkan faktor pasien, serta risiko dan manfaat dari
prosedur menjadi pertimbangan.
Chapter 252 :: Cosmetic Applications of Nonablative Lasers and Other Light Devices
 Berbagai laser dan perangkat cahaya lainnya dapat digunakan untuk mengobati masalah
kulit kosmetik.
 Photorejuvenation dapat dicapai dengan perangkat nonablative dan fractonal nonablative.
 Lesi vaskular dan lesi pigmentasi bermanfaat di berikan pengobatan dengan laser yang
mampu selektif photothermolysis.
 Seleksi pasien dan harapan pasien penting untuk hasil yang optimal.
 Semua tindakan pencegahan keselamatan harus diikuti selama pengobatan
Chapter 253 :: Liposuction
 Liposuction adalah salah satu prosedur kosmetik yang paling umum dilakukan dan banyak
dilakukan oleh ahli bedah dermatologi.
 Teknik anestesi lokal tumescent adalah salah satu inovasi yang paling penting dalam
liposuction surgery.
 Liposuction dilakukan dengan anestesi tumescent lokal memungkinkan untuk
menghilangkan volume lemak dalam jumlah besar dengan aman dan efektif.
 Liposuction ditandai dengan unpararel safety, pemulihan pasien dgn cepat, dan morbiditas
pasca operasi yg rendah.
 Yang penting, sedot lemak telah terbukti sangat aman untuk tampil di setting office, tempat
disukai untuk prosedur bila dilakukan oleh ahli bedah kulit.
Chapter 254 :: Soft Tissue Augmentation
 Augmentasi jaringan lunak adalah cara terbaik untuk mengembalikan kontur kulit kembali
muda untuk penuaan wajah.
 Prosedur kosmetik yang paling umum dilakukan dalam praktek dermatologi.
 Soft tissue filler bervariasi dalam ketahanan, potensi alergi, keamanan, dan aplikasi. Tidak
ada filler yang sempurna saat ini, tapi pengisi jaringan lunak yang ideal harus menjadi
nonallergenic, Nonkarsinogenik, nonteratogenic, biokompatibel, nonmigratory, dan
terjangkau, dan harus memberikan efek yang bs direproduksi ulang dan tahan lama namun
reversibel.
 Ratusan pengisi jaringan lunak / filler tersedia di seluruh dunia.
 Filler untuk pengobatan lipodistrofi, termasuk ART terkait lipodistrofi dibahas dalam Bab 71.
Chapter 255 :: Botulinum Toxin
Chapter 256 :: Hair Transplantation and Alopecia Reduction
 Kebanyakan pasien yang menjalani bedah untuk prosedur rambut rontok adalah male
pattern baldness (MPB) atau female pattern hair loss (FPHL).
 Teknik bedah yang digunakan untuk mengobati kerontokan rambut termasuk transplantasi
rambut, alopecia reduksi (AR) dan transposisi flaps.
 Unit folikel (FU) adalah blok bangunan transplantasi modem rambut [folikel Unit
transplanting (FUT)] (Gbr. 256-1).
 Keuntungan utama dari FUT ldibanding kan teknik punch-grafting yg lebih lama adalah
bahwa hasil yang tampil alami setelah operasi tunggal.
 Minoxidil atau finasteride dapat menangkap atau sebagian membalikkan MPB dan FPHL
sehingga pengobatan yang tepat sebelum operasi, atau bersamaan dengan operasi.

Fitz8_Glance

Diunggah oleh

Informasi Dokumen

Judul Asli

Hak Cipta

Format Tersedia

Bagikan dokumen Ini

Bagikan atau Tanam Dokumen

Opsi Berbagi

Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

Apakah konten ini tidak pantas?

Hak Cipta:

Format Tersedia

Fitz8_Glance

Diunggah oleh

Hak Cipta:

Format Tersedia

Fitz 8 at Glance | Heru Nugraha

At Glance Fitzpatrick 8 edition

Chapter 1 :: The Epidemiology and Burden of Skin Disease

Chapter 2 :: Evidence-Based Dermatology

Chapter 3 :: Global Health in Dermatology

Chapter 4 :: Public Health in Dermatology

SECTION 2. APPROACH TO DERMATOLOGIC DIAGNOSIS

Chapter 5 :: Structure of Skin Lesions and Fundamentals of Clinical Diagnosis

Chapter 6 :: Basic Pathologic Reactions of the Skin

SECTION 3. OVERVIEW OF BIOLOGY, DEVELOPMENT, AND STRUCTURE OF SKIN

Chapter 7 :: Development and Structure of Skin

 Tiga lapisan utama: epidermis, dermis, hipodermis:

Chapter 8 :: Genetics in Relation to the Skin

Chapter 9 :: Racial Considerations: Skin of Color

 Klasifikasi Fitzpatrick phototype kulit dikembangkan untuk menyampaikan risiko

PART 2 DISORDERS PRESENTING IN SKIN AND MUCOUS MEMBRANES

Chapter 10 :: Innate and Adaptive Immunity in the Skin

 Sistem Imun Innate (bawaan)

 Sitokin merupakan mediator polipeptida yg berfungsi dalam komunikasi antar sel

 Terapi berbasis sitokin sekarang mencakup sitokin rekombinan, penghambat antibodi

 Kemokin dan reseptornya merupakan mediator penting dari trafficking sel

Chapter 13 :: Allergic Contact Dermatitis

Chapter 14 :: Atopic Dermatitis (Atopic Eczema)

 Puncak Prevalensi 15-20% pada anak di negara-negara industri.

o Dasar genetik yg dipengaruhi oleh faktor lingkungan dengan perubahan dalam

Chapter 15 :: Nummular Eczema, Lichen Simplex Chronicus, and Prurigo Nodularis

 Dikenal juga dengan nama discoid eczema

Chapter 16 :: Vesicular Palmoplantar Eczema

Chapter 17 :: Autosensitization Dermatitis

Chapter 19 :: Psoriatic Arthritis

Chapter 20 :: Reactive Arthritis

Chapter 21 :: Pustular Eruptions of Palms and Soles

 Kelainan inflamatory kronis dengan pembentukan pustul steril

Chapter 22 :: Seborrheic Dermatitis

 Ada 2 bentuk: anak dan dewasa

Chapter 23 :: Exfoliative Dermatitis

Chapter 24 :: Pityriasis Rubra Pilaris (PRP)

Chapter 25 :: Parapsoriasis and Pityriasis Lichenoides

 Dikenal juga sebagai parapsoriasis en plak.

Chapter 26. Lichen Planus

 Kejadian di seluruh dunia: < 1%

Chapter 27. Lichen Nitidus

Chapter 28. Graft –Versus-Host Disease

Chapter 29 :: Skin Disease in Acute and Chronic lmmunosuppression

SECTION 5. INFLAMMATORY DISEASES BASED ON NEUTROPHILS AND COSINOPHILS

Chapter 30 :: Regulation of the Production and Activation of Neutrophils

Chapter 31 :: Regulation of the Production and Activation of Eosinophils

Chapter 32. Acute Febrile Neutrophilic Dermatosis (Sweet Syndrome)

Chapter 33. Pyoderma Gangrenosum

Chapter 34. Granuloma Faciale

Chapter 35. Subcorneal Pustular Dermatosis (Sneddon-Wilkinson Disease)

 Sebuah kondisi langka dengan kejadian di seluruh dunia.

Chapter 36 :: Eosinophils in Cutaneous Diseases

 Spektrum entitas didefinisikan oleh kriteria (table 36-2).

 Terbatas Organ (organ restricted).

ANGIOLYMPHOID HYPERPLASIA WITH EOSINOPHILIA (EPITHELIOID HEMANGIOMA) AND KIMURA

EOSINOPHILIC PUSTULAR FOLLICULITIS

SECTION 6. INFLAMMATORY DISEASES BASED ON ABNORMAL HUMORAL REACTIVITY AND OTHER

Chapter 37 :: Humoral Immunity and Complement

B-CELL ACTIVATION AND ANTIBODY FUNCTION

COMPLEMENT SYSTEM AND ACTIVATION PATHWAYS

COMPLEMENT RECEPTORS AND REGULATORY PROTEINS

 Beberapa protein regulator downregulate aktivasi komplemen dengan mengganti