BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung kongenital terjadi pada sekitar 0,8% kelahiran hidup.
Insiden ini lebih tinggi pada bayi yang lahir mati (3-4%), abortus spontan (10-
25%), dan bayi prematur (sekitar 2%, tidak termasuk Patent ductus arteriosus
[PDA]). Insiden keseluruhan ini tidak termasuk prolaps katup mitral, PDA bayi
prematur, dan katup aorta bicuspid (terdapat pada 1-2% orang dewasa). Penyakit
jantung kongenital memiliki spektrum keparahan yang luas pada bayi: sekitar 2-3
dari 1.000 bayi baru lahir akan mempunyai gejala (simptomatis) penyakit jantung
pada satu tahun pertama kehidupan.1
Diagnosis ditegakkan dalam usia 1 minggu pada 40-50% pasien, dan
dalam usia 1 bulan pada 50-60% pasien. Dengan adanya kemajuan baik operasi
korektif maupun paliatif, jumlah anak dengan penyakit jantung bawaan yang
bertahan sampai dewasa telah meningkat secara dramatis. Meski mengalami
kemajuan ini, penyakit jantung bawaan tetap menjadi masalah penyebab utama
kematian pada anak-anak dengan malformasi kongenital.1
1-3% pasien yang lahir dengan kelainan jantung bawaan menderita
DORV.6 Double Outlet of Right Ventricle (DORV) terjadi pada kurang dari 1%
semua kelainan jantung kongenital. DORV sering terjadi pada pasien dengan
heterotaksis terkait dengan defek jantung kompleks lainnya. 2 Penanganan medis
sebagai tatalaksana DORV didasarkan pada lesi anatomis dan dasar fisiologinya.
Namun, DORV merupakan kelainan yang tidak dapat langsung sembuh, dan
tegaknya diagnosis ini sudah merupakan indikasi pembedahan.6

1
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Double Outlet Right Ventricle (DORV) merupakan sebuah kelainan
jantung bawaan di mana aorta dan arteri pulmonalis sebagian atau seluruhnya
keluar dari ventrikel kanan. Pada keadaan tersebut, tidak ada pembuluh darah
yang keluar dari ventrikel kiri, dan darah dari ventrikel kiri bercampur dengan
darah dalam ventrikel kanan sehingga tampak seperti gambaran Ventricular Septal
Defect (VSD, yang umumnya selalu muncul). Pada beberapa kasus tidak
didapatkan VSD dan ventrikel kiri dalam keadaan yang sangat hipoplastik. 3,4
Double Outlet Right Ventricle (DORV) sering disebut juga dengan:
- Taussig-Bing Malformation
- Tetralogy of Fallot with extreme dextroposition of the aorta
- Eisenmenger’s “Anomaly” (Eisenmenger Ventricular Septal Defect)

2.2 Etiologi
Kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui penyebabnya. Faktor
- faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri
besar adalah: 5
1. Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
2. Nutrisi yang buruk selama kehamilan
3. Ibu yang alkoholik
4. Usia ibu lebih dari 40 tahun
5. Ibu menderita diabetes.
Kelainan jantung bawaan merupakan akibat dari gangguan pembentukan
saluran keluar dari ventrikel jantung selama masa embrionik, yaitu pada 3-4
minggu pertama setelah konsepsi (umur kehamilan 5-6 minggu). Pada sebagian
besar kasus, malformasi kongenital ini tersebar secara sporadis dant idak terbukti
berkaitan dengan kelainan genetik. Sebagian kecil kasus menunjukkan adanya
hubungan familial antara individu dengan penyakit jantung bawaan. Penelitian
sebelumnya membuktikan adanya defek pada hewan percobaan setelah
menghapus gen tertentu- terutama gen yang berperan dalam migrasi sel neural
tube pada area percabangan brachial yang berperan pada pembentukan jantung.

2
Hilangnya kromosom mikro pada manusia (kromosom 22q11) berkaitan dengan
penyakit jantung bawaan, termasuk salah satu di antaranya adalah DORV.4

2.3 Klasifikasi Patogenetik

Pada tahun 1986 Clark memperkenalkan klasifikasi patogenetik dari PJB
yang telah diterima secara umum. Klasifikasi ini terdiri dari enam mekanisme
penyebab PJK: (i) kelainan migrasi jaringan ektomesenkimal; (ii) cacat aliran
darah intrakardial; (iii) kematian sel abnormal; (iv) kelainan matriks ekstraseluler;
(v) pertumbuhan abnormal; (vi) anomali situs viseroatrial dan ventrikel looping.

2.4 Patofisiologi dan Manifestsasi Klinis

Sesuai dengan namanya, maka pada kelainan ini kedua arteri besar keluar
dari ventrikel kanan, masing-masing dengan konusnya; kedua arteri besar ini tidak
menunjukkan kontinuitas dengan katup mitral. Hal ininlah yang membedakan
DORV dengan tetralogi Fallot dengan over-riding aorta yang ekstrem. Pada
sebagian besar kasus ventrikel kanan besar sedangkan ventrikel kiri normal.
Secara keseluruhan pada DORV dapat terjadi:4
 Terdapat defek septum ventrikel besar subaortik, tanpa stenosis pulmonal. Hal
ini memberi gejala seperti pada defek septum ventrikel besar, berupa gagal
jantung tanpa sianosis yang nyata (DORV dengan subaortic ventricular
septal defect (terdapat hubungan antara ventrikel kanan dan kiri), pirau ke
kanan dari arteri pulmonalis dan terdapat pulmonal stenosis).
 Terdapat defek septum ventirkel besar subpulmonik, tanpa disertai stenosis
pulmonal, yang disebut sebagai malformasi Taussig-Bing. Keadaan ini mirip
dengan transposisi dengan defek septum ventrikel besar, dengan gejala
utamanya gagal jantung dan sianosis ringan (DORV Taussig Bing
Malformation : DORV dengan lesi shunt ke kanan dan subpulmonary
interventricular communication.)
 Terdapat defek septum ventrikel besar disertai stenosis pulmonal. Gangguan
hemodinamik yang terjadi mirip dengan tetralogi Fallot. Manifestasi klinisnya
adalah sianosis, tanpa gagal jantung (DORV Eisenmenger Anomaly: DORV
dengan subaortic interventricular communication tanpa disertai stenosis
pulmonal.)

3
 Jenis kelainan jantung bawaan lain yang berhubungan dengan DORV
1. Non-committed VSD: aorta terletak di sebelah kanan arteri pulmonalis
2. Doubly Committed Interventricular Communication
3. Subaortic Interventricular Communication: VSD dengan aorta terletak di
sebelah kiri arteri pulmonalis disertai pulmonal stenosis
4. Discordant Atrioventricular Connection: aorta terletak di sebelah kiri
arteri pulmonalis
5. Mirror-Image Atrial Arrangement
6. Isometric Atrial Appendages/Ambigous Atrioventricular Connection

Gambar 2.1 Double Outlet Right Ventricle7

Patofisiologi dan manifestasi klinis DORV ditentukan terutama dari posisi
VSD dan ada atau tidaknya Stenosis Pulmoner.2
1. Subaortic VSD tanpa stenosis pulmoner. Pada VSD subaortik, darah
teroksigenasi dari ventrikel kiri mengarah ke aorta, dan darah vena sistemik
terdesaturasi masuk ke arteri pulmoner yang mengakibatkan sianosis ringan
atau tanpa sianosis. PBF meningkat dengan tidak adanya PS, dan CHF dapat
terjadi. Oleh karena itu, gambaran klinis jenis ini mirip dengan VSD besar
dengan hipertensi pulmonal dan CHF.
a) Retardasi pertumbuhan, takipnea, dan tanda-tanda CHF lainnya biasanya
ada. Sebuah prekordium hiperaktif, gema keras S2, dan murmur tipe VSD
(holosistolik atau sistolik awal) ada. Suara gemuruh diastolik apikal bisa
terdengar.

4
 b) EKG sering menyerupai cacat bantal endokard lengkap. Sumbu QRS
superior (yaitu, -30 sampai -170 derajat) dapat ditemukan pada tipe ini.
RVH atau BVH, dan juga LAH, biasa terjadi. Terkadang, blok AV derajat
pertama ada.
c) Gambar rontgen dada menunjukkan kardiomegali dengan peningkatan
tanda vaskular paru dan segmen PA yang menonjol

2. VSD subaortik dengan stenosis pulmonal (tipe Fallot). Meskipun VSD

subaortik, dengan adanya PS (atau obstruksi RVOT), sejumlah darah
terdesaturasi masuk ke aorta. Hal ini menyebabkan sianosis dan penurunan
PBF. Gambaran klinis mirip dengan TOF.
a) Retardasi pertumbuhan dan sianosis sering terjadi. S2 keras dan lajang.
Murmur kelas 2 sampai 4/6 midsistolik (ejeksi) di sepanjang batas sternum
kiri ada, baik dengan atau tanpa sensasi sistolik.
b) EKG menunjukkan RAD, RAH, RVH, atau RBBB. Blok AV tingkat
pertama sering terjadi.
c) Gambar rontgen dada menunjukkan ukuran jantung normal dengan puncak
apeks. Vaskularitas paru menurun.

3. Subpulmonary VSD (sindrom Taussig-Bing). Pada subpulmonary VSD, atau

sindrom Taussig-Bing, darah beroksigen dari LV diarahkan ke PA, dan darah
desaturasi dari vena sistemik diarahkan ke aorta. Hal ini menyebabkan
sianosis parah. PBF meningkat seiring dengan turunnya PVR. Gambaran
klinis mirip dengan TGA.
a) Retardasi pertumbuhan dan sianosis berat dengan atau tanpa clubbing
adalah temuan umum. S2 keras, dan murmur sistolik 2 sampai 3/6
terdengar di perbatasan sternum kiri atas. Klik ejeksi dan murmur PR
sesekali (akibat hipertensi pulmonal) mungkin terdengar.
b) EKG menunjukkan RAD, RAH, dan RVH. LVH dapat dilihat pada masa
bayi.
c) Gambar rontgen dada menunjukkan kardiomegali dengan peningkatan
tanda vaskular paru dan segmen PA yang menonjol.

4. Cacat septum dua kali lipat atau tanpa hubungan ventrikel. Dengan adanya
VSD yang dekat dengan kedua katup semilunar (disebut VSD yang dilipat
ganda), atau jarak jauh dari katup ini (VSD yang tidak berhubungan), sianosis
dengan derajat ringan hadir dan PBF meningkat.

5
2.4.1 Deskripsi Klinis DORV
1. Double Outlet Right Ventricle with Subaortic Interventricular Communication
(VSD) and Pulmonary Stenosis (Fallot Type)
Pada kondisi ini, gambaran klinis DORV sulit dibedakan dengan Tetralogy
Fallot. Bising sistolik terdengar selama periode neonatus sehubungan dengan
adanya stenosis pulmonal. Sianosis dapat dilihat pada bulan –bulan awal sejak
bayi lahir dan bersifat progresif serta dapat disertai hypoxic spells.4
Tatalaksana dari DORV tipe Fallot adalah pembedahan dan perbaikan
lengkap pada 6-12 bulan pertama bayi lahir. Usaha perbaikan dilakukan dengan
menempatkan pembatas intra ventrikel untuk mengarahkan darah dari ventrikel
kiri ke aorta dan menurunkan obstruksi aliran ke ventrikel kanan oleh karena
stenosis pulmonal. Pada beberapa kasus dengan sianosis berat pada awal kelahiran
dapat dilakukan pembedahan shunt lebih dahulu untuk membantu perbaikan pada
operasi berikutnya.4

6
2. Double Outlet Right Ventricle with Subpulmonary Interventricular
Communication (VSD) –Taussig Bing Malformation
Gambaran klinis pada DORV ini serupa dengan gambaran transposisi aorta
yang disertai VSD. Gambaran klinis yang dapat ditemukan adalah sianosis pada
awal masa neonatus dengan gejala awal gagal jantung. Sesak nafas, tidak mau
makan dan hambatan tumbuh kembang merupakan gambaran klinis yang
dominan, bising jantung seringkali dapat ditemukan. Sebagian besar DORV
disertai dengan coarctation aorta, sehingga cenderung terjadi gagal jantung pada
minggu pertama bayi baru lahir.
Tatalaksana DORV tipe ini adalah pembedahan yang mempertahankan
hubungan antara ventrikel kiri dengan aorta dan ventrikel kanan dengan sirkulasi
pulmonal. Pembedahan dilakukan dengan memberi pembatas antar ventrikel yang
menghubungkan ventrikel kiri ke aorta. Alternatif lain yang dapat dilakukan
adalah meletakkan pembatas untuk menghubungkan ventikel kiri dengan arteri
pulmonalis dan membuat “Arterial Switch” seperti pada kasus transposition
sehingga ventikel kiri terhubung dengan aorta dan ventrikel kanan terhubung
dengan sirkulasi pulmonal. Pembedahan ini dapat dilakukan pada usia 1-3 bulan.4
3. Double Outlet Right Ventricle with Subaortic Interventricular Communication
and without Pulmonary Stenosis
Darah dari ventrikel kiri secara istimewa dialirkan ke aorta sebab tidak
terdapat hubungan antar ventrikel. Tanpa adanya stenosis pulmonal, maka
peningkatan aliran sirkulasi pulmonal akan memberi gambaran yang serupa
dengan VSD yang besar dan terisolasi. Sianosis sangat minimal bahkan tidak ada
dan gejala timbul secara bertahap seiring pertambahan usia. Pada awalnya tidak
nampak kesulitan untuk makan, hambatan tumbuh kembang, sesak nafas yang
makin memberat dan bising jantung yang keras. Apabila DORV disertai dengan
koartaksi aorta, maka gejala akan timbul lebih awal dan lebih berat.
Pembedahan menjadi prosedur primer yang dapat dilakukan pada usia 1-6
bulan. Pembedahan dilakukan dengan menempatkan pembatas antar ventrikel
untuk mengalirkan darah ventrikel kiri langsung ke aorta.
Beberapa malformasi linnya, pada malformasi lain di mana DORV ikut
berperan, gambaran klinis yang muncul serupa dengan gambaran klinis yang
disebutkan sebelumnya. Onset dan beratnya gejala bergantung pada kelainan

7
bawaan yang menyertai DORV. DORV yang disertai coarctation aorta akan
berakibat pada terjadinya gagal jantung lebih dini. DORV yang disertai
stenosis/atresia pulmonal memiliki gejala utama sianosis.
Sebagian besar pasien dengan DORV mengalami perbaikan klinis setelah
pembedahan, walaupun pada variasi DORV yang kompleks, pembedahan tidak
dapat memberikan perbaikan klinis yang maksimal (terutama pada Isomerism of
Right Atrial Appendages) dan hanya dapat dilakukan terapi paliatif seperti Cavo-
Pulmonary shunt atau pembedahan dengan teknik Fontan.
Presentasi klinis pasien dengan DORV sangat bervariasi, bergantung
kepada kelainan hemodinamiknya; dapat menyerupai defek septum ventrikel,
transposisi, atau tetralogi Fallot. Oleh karena itu diagnosis DORV tidak mungkin
dilakukan atas dasar gambaran klinis. Foto dada juga sangat bervariasi, mungkin
terdapat kardiomegali atau tidak, dengan vaskularisasi paru dapat bertambah,
normal, atau berkurang, sesuai dengan ada atau tidaknya stenosis pulmonal. EKG
pada sebagian besar kasus menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dengan
hipertrofi ventrikel kanan. Ekokardiografi dapat memastikan diagnosis.
Kateterisasi jantung diperlukan untuk menentukan apakah terdapat hipertensi
pulmonal. (Buku ajar kardiologi anak idai)
DORV bukan merupakan diagnosis tunggal, DORV dapat menjadi
kelainan penyerta dari penyakit jantung bawaan lain yang biasanya lebih
kompleks. Gambaran klinis dari DORV sangat bervariasi dan tampak serupa
dengan
- Tetralogi Fallot
- Transposition of the Great Arteries
- Coarctation of the Aorta
- Isolated Ventricular Septal Defect
DORV mudah dilihat pada bayi dengan penyakit jantung sianotik yang
kompleks seperti Isomerism of Right Atrial Appendages (atau sering disebut
Asplenia Syndrome). Kondisi lain yang mengarah pada DORV antar lain adalah
bayi dengan sianosis berat dan atau distress pernafasan pada masa awal kelahiran,
Pulmonal Atresia, Transposition, Critical Pulmonary Stenosis, Ebstein’s Anomaly
dan penyakit jantung bawaan yang komples lainnya.

8
 Penegakan diagnosis DORV bergantung pada pemeriksaan penunjang
untuk melihat kelainan anatomi intrakardiak seperti kateterisasi jantung,
angiografi dan echocardiography.

2.5 Diagnosis dan Pemeriksaan Penunjang

Alat diagnostik yang pertama adalah echocardiography dengan kualitas
pencitraan 2D yang adekuat, transducer frekuensi tinggi (10 MHz) untuk bayi dan
fasilitas Doppler dan colour flow mapping. Kateterisasi jantung dan angiografi
dapat memberikan informasi tambahan pada beberapa kasus, namun biasanya
tidak esensial dalam membuat diagnosis inisial. Tes sederhana seperti EKG dan
foto thorax tidak spesifik dan sangat terbatas dalam menolong penegakan
diagnosa.3,4

2.6 Tatalaksana
Terapi definitif untuk DORV adalah pembedahan dengan biventricular
repair yang menempatkan pembatas antar ventrikel. Pembedahan ini tergantung
lokasi VSD dan ukuran dari ventrikel kiri. Terapi pembedahan tidak dapat
dilakukan pada ventrikel kiri yang telah hipoplastik. Prinsip terapi pembedahan
dari DORV adalah:
- DORV dengan subaortic VSD dilakukan penutupan VSD untuk meningkatkan
aliran ventrikel kiri ke aorta. Prosedur ini dapat dilakukan pada bayi di bawah
6 bulan untuk mencegah pulmonary vascular disease.
- DORV dengan subpulmonary VSD dapat diperbaiki dengan
o Memperbaiki aliran darah dari ventrikel kiri dan aliran darah subpulmonal
dengan subsequent arterial swicth.
o Memisahkan jalur aliran darah supaya terjadi aliran yang terpisah antara
ventrikel kiri-aorta dan ventrikel kanan-arteri pulmonalis.
o Penutupan VSD dengan metode Senning atau Mustard.
- DORV dengan doubly committed atau non-committed VSD membutuhkan
pembedahan yang lebih rumit dengan metode Fontan serta membutuhkan
pembedahan lebih lanjut untuk mengatasi stenosis subaorta sekunder.
Terapi medikamentosa untuk DORV bertujuan mencegah terjadinya gagal
jantung kongestif. Terapi medikamentosa yang dapat diberikan:
1. Furosemid

9
 Furosemid merupakan diuretik yang menghambat reabsorpsi natrium dan
klorida pada ansa Henle dan tubulus distal renalis. Furosemid akan
meningkatkan eksresi air dan elektrolit untuk menurunkan retensi cairan pada
edema dan asites serta menurunkan volume plasma yang dapat berakibat pada
gagal jantung kongestif.
2. Agen Inotropik
Agen inotropik positif akan meningkatkan kontraksi miokard sebagai terapi
pada gagal jantung kongestif akut maupun kronik. Mekanisme kerja agen
inotropik adalah meningkatkan denyut jantung, vasodilatasi pembuluh darah
dan relaksasi miokard. Agen inotropik positif yang sering digunakan adalah
digoxin. Digoxin akan meningkatkan kontraksi ventrikel kiri, menghambat
Na/K-ATPase sehingga kalsium intraseluler di retikulum sarkoplasma sel
jantung akan meningkat.
3. ACE inhibitors
ACE inhibitors akan mengurangi afterload dan shunt dari kiri ke kanan.
Mekanisme kerja ACE inhibitors adalah menurunkan resistensi vaskular
sistemik, menurunkan tekanan darah, preload dan afterload. ACE inhibitors
memberi dampak klinis pada semua stadium gagal jantung kronik.
Agen ACE inhibitors yang sering digunakan adalah Captopril yang mencegah
perubahan dari angiotensin I menjadi angiotensin II, meningkatkan renin
plasma dan menurunkan sekresi aldosteron. Penggunaan captopril pada DORV
bertujuan mengurangi shunt dari kiri ke kanan pada pasien dengan resistensi
vaskular pulmonalis rendah.
4. Phospodiesterase Enzyme Inhibitor
Phospodiesterase enzyme inhibitor bermanfaat sebagai terapi gagal jantung
akut terkompensasi. Milrinone merupakan phospodiesterase enzyme inhibitor
selektif tipe III yang bekerja pada miokard dan pembuluh darah. Mekanisme
kerja milrinone adalah menurunkan preload dan afterload, serta sebagai agen
inotropik. Milrinone menunjukkan dampak klinis yang lebih baik
dibandingkan dengan dobutamin walaupun tidak meningkatkan konsumsi
oksigen miokard secara signifikan.

2.7 Prognosis
Tata laksana dari DORV adalah pembedahan, prognosis dari pembedahan
ditentukan oleh beberapa faktor seperti

10
 1. Luasnya VSD
2. Lokasi arteri pulmonalis dan aorta
3. Ukuran ruang pompa ventrikel
4. Ada atau tidannya komplikasi yang menyertai
5. Keadaan umum bayi
6. Berat ringannya kerusakan paru akibat terlalu tinggi aliran ke sirkulasi
pulmonal.
Pembedahan lengkap (Biventricular repair) dapat dikerjakan pada sebagian
besar pasien dengan DORV dan memiliki resiko yang minimal (<5%). Pada
DORV kompleks (pasien dengan abnormal atrial arrangement, discordant
atrioventricular connections, common atrioventricular valve, hypoplasia of one
ventricle, stradding atrioventricular valves, multiple VSD atau Pulmonary atresia)
memiliki resiko yang lebih tinggi bila dilakukan pembedahan lengkap (≥ 20%).
Pada pasien dengan kasus DORV kompleks dapat dilakukan pembedahan dengan
teknik Fontan yang memiliki resiko mortalitas post operatif lebih kecil. Faktor
resiko spesifik yang menjadi penyulit biventricular repair antara lain coarctation
or arch interruption, multiple VSD dan usia kurang dari 1 bulan saat dilakukan
pembedahan.

11
 BAB III
LAPORAN KASUS

I. Identitas Pasien
Nama : An. ADP
Umur : 5 bulan
Jenis Kelamin : Perempuan
Alamat : Gunung Pangilun,
No. MR : 98.00.91
Tanggal Masuk RS : 21 Agustus 2017

II. Anamnesis
A. Keluhan Utama
Sesak napas semakin bertambah sejak ± 3 hari yang lalu.

B. Riwayat Penyakit Sekarang

- Sesak nafas meningkat sejak 3 hari yang lalu, sesak tidak menciut, dirasakan
berlangsung ± 10 jam dan tidak berkurang dengan pemberian oksigen lewat
kanul nasal di rumah maupun dengan menekuk lutut. Sesak disertai biru
diseluruh tubuh. Sesak dirasakan setelah menyusu, ketika batuk dan lebih
sering terjadi dini hari.
- Batuk dan pilek sejak 2 minggu yang lalu
- Demam tidak ada, muntah tidak ada, kejang tidak ada.
- Anak malas minum dan menyusu sejak 3 hari yang lalu. Anak hanya diberikan
ASI sesuai keinginan (on demand).
- Riwayat anak menyusu terputus-putus dan riwayat berkeringat setelah
menyusu ada.
- BAK jumlah dan warna biasa
- BAB jumlah dan konsistensi biasa.
- Anak sudah dikenal menderita penyakit jantung bawaan sianotik sejak usia 2
bulan. Sudah dilakukan ekokardiografi dengan hasil DORV + PDA + PS
infravalvular. Sampai sekarang anak masih sesak disertai biru diseluruh tubuh
1x sehari dan dapat reda dengan pemberian oksigen tau melipat lutut.
- Sebelumnya anak dirawat di RSUP Dr. M Jamil 3 bulan yang lalu dengan
keluhan yang sama, pasien sering sesak 2-3 kali sehari serta kebiruan
diseluruh tubuh setelah menyusu

C. Riwayat Penyakit Dahulu

Tidak ada.

12
D. Riwayat Penyakit Keluarga
Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti ini.

E. Riwayat Persalinan :
Lama hamil : 35-36 minggu Ditolong oleh : bidan
Cara lahir : Spontan
Berat lahir : 2300 gram Panjang lahir : 46 cm
Saat lahir langsung menangis : kuat
Kesan : Bayi lahir kurang bulan 35-36 minggu, lahir spontan, ditolong
bidan, berat badan lahir rendah 2300gr, PB 48 cm

F. Riwayat Makanan dan Minuman :

Bayi : ASI : umur 0 - sekarang
Buah biscuit :-
Nasi tim :-
Susu formula :-
Bubur susu :-
Kesan : kualitas dan kuantitas makan cukup baik

13
G.
G. Riwayat Imunisasi :
Imunisasi Dasar/umur Booster/umur
BCG 1 bulan
DPT :
1 -
2 -
3 -
Polio :
1 -
2 -
3 -
Hepatitis B :
1 0 bulan (baru lahir)
2 -
3 -
Haemofilus influenza B :
1 -
2 -
3 -
Campak -
Kesan : Imunisasi dasar tidak lengkap

H. Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan :

Riwayat Umur Riwayat Umur
pertumbuhan dan gangguan
perkembangan perkembangan
mental
Ketawa 5 bulan Isap jempol
Miring - Gigit kuku
Tengkurap - Sering mimpi
Duduk - Mengompol
Merangkak - Aktif sekali
Berdiri - Apatik
Lari - Membangkang
Gigi pertama - Ketakutan
Bicara - Pergaulan jelek
Membaca - Kesukaran belajar
Prestasi di -
sekolah
Kesan : Pertumbuhan dan perkembangan anak terhambat

14
I.
J. Riwayat Keluarga :
Ayah Ibu
Nama As Witri Yani
Umur 33 tahun 33 tahun
Pendidikan SMA SMA
Pekerjaan Pedagang Pedagang
Perkawinan 1 1
Penyakit yang Tidak ada Tidak ada
pernah diderita

Saudara Kandung :
Nama Umur Keadaan seakarang
1. M. Iqbal (laki-laki) 8 tahun sehat
2. Anandhi 5 bulan pasien

K. Riwayat perumahan dan lingkungan :

Rumah tempat tinggal : permanen
Sumber air minum : PDAM
Buang air besar : jamban didalam rumah
Perkarangan : ada
Sampah : dibuang di TPA
Kesan : sanitasi dan hygiene baik

III. Pemeriksaan Fisik

Status Generalis
Keadaan Umum : sakit berat PB: 57cm
Kesadaran: sadar BB: 3800gr kg
Nadi : 128 x/menit BB/U: 57% (CDC) / <-3SD (Zscore)
Pernafasan: 65 x/menit PB/U: 89% (mild stunting)
Suhu : 36.90C BB/PB: 77 % (Gizi kurang)
Anemis : tidak ada
Ikterik : tidak ada
Sianosis : ada, SaO2 77 %

Status Lokalis
Kulit : teraba hangat, sianosis
KGB : tidak teraba pembesaran KGB

15
Kepala : Lingkar kepala 35,5 cm (Mikrosefali menurut Nellhaus; normal:
39-45cm)
Rambut : Hitam, tidak mudah rontok
Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik.
Pupil isokor 2mm/2mm, reflex cahaya +/+ normal
Telinga : Tidak ditemukan kelainan
Hidung : Napas cuping hidung ada
Tenggorok : Tonsil T1-T1 tidak hiperemis
Faring tidak hiperemis
Gigi dan Mulut : sianosis ada, Mukosa bibir dan mulut basah
Leher : JVP sulit dinilai

Thoraks
Paru : Inspeksi: normochest, simetris, retraksi (+) di epigastrium
Palpasi : Fremitus sulit dinilai
Perkusi : tidak dilakukan
Auskultasi : bronkhovesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak
ada
Jantung : Inspeksi : iktus kordis tidak terlihat
Palpasi : iktus teraba 1 jari lateral LMCS RIC 5
Perkusi : batas jantung sulit dinilai
Auskultasi : irama teratur, bising sistolik grade 3/6 terjelas di RIC
III linea sternalis sinistra, thrill (-).

Abdomen : Inspeksi : Distensi tidak ada

Palpasi : hepar 1/4 x 1/4, permukaan rata, kenyal, pinggir
tajam
Perkusi : Timpani
Auskultasi : bising usus (+) normal

Punggung: Tidak ditemukan kelainan

Genitalia : Tidak ditemukan kelainan
Anus : Colok dubur tidak dilakukan
Anggota Gerak : Akral hangat, CRT < 2detik, reflex fisiologis +/+ normal,
reflex patologis -/-

IV. Pemeriksaan Laboratorium

Pemeriksaan darah Rutin
Hb: 12.8 gr/dL
Leukosit: 11.650/mm3
Trombosit: 260.000
Hematokrit: 45%

16
Pemeriksaan Elektrolit:
Natrium: 137
Kalium; 3.9
Kalsium; 9.6
Klorida: 103

V. Diagnosis
Cyanotic spell et causa penyakit jantung bawaan DORV + Patent ductus
arteriosus + Pulmonary stenosis infravalvular

VI. Tatalaksana
- O2 1L/’ nasal kanul
- IVFD KaEn 1 B 400cc/hari= 16cc/jam = 5 tpm mikro
- Sementara puasa.
 Observasi, jika dalam 3 jam pasien tidak sesak, dapat diberikan ASI on
demand.

VII. Rencana
- EKG
- Rontgen foto thoraks

17
VIII.
IX. FOLLOW UP
Hari rawatan 2 (22/08/2017)
S/
- Pasien masih tampak sesak napas dan biru namun sudah berkurang.
- Pasien minum ASI on demand dan berhenti setiap 15 menit
- muntah 1 kali, berisi ASI kira-kira 3 sdm
- Demam tidak ada, kejang tidak ada
- Buang air kecil dan buang air besar tidak ditemukan kelainan
O/ Keadaan umum : Berat
Kesadaran : Sadar
Nadi : 120x/menit
Nafas : 55x/menit
Suhu : 36.5oC
SaO2 : 100%
- Mata : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik
- Kulit : sianosis ada
- Thorax : normochest, retraksi (+)
o Paru: bronkhovesikuler, Rh -/-, Wh -/-
o Jantung : irama teratur, bising sistolik terjelas di RIC III linea sternalis
kiri
- Abdomen : supel, bising usus (+) normal
- Ekstrimitas : akral hangat, CRT < 2 detik, edema tidak ada
A/ PJB sianotik ec DORV, PDA dan PS infravalvular
P/
- O2 1L/’ nasal kanul
- IVFD KaEn 1 B 400cc/hari= 16cc/jam = 5 tpm mikro
- ASI on demand

18
 BAB IV
ANALISIS KASUS

Seorang anak perempuan, umur 5 bulan dengan berat badan 3,8 kg dan
tinggi badan 57 cm dirawat di HCU IKA RSUP Dr. M. Djamil Padang pada
tanggal 21 Agustus 2017 dengan keluhan utama sesak napas semakin bertambah
sejak ± 3 hari yang lalu.
Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang
anak didiagnosis dengan cyanotic spell et causa PJB DORV dengan PDA dan
Stenosis Pulmoner. Pada DORV bisa didapatkan tanda-tanda subjektif seperti
sesak napas tidak menciut, menyusu sebentar-sebentar, dan keringat sehabis
menyusu. Tanda-tanda objektif yang ada pada pasien adalah terlihat kebiruan,
bising jantung sistolik grade 3/6 terjelas pada RIC III linea sternalis sinistra yang
dapat disebabkan oleh adanya VSD.
Sesak napas dapat disebabkan oleh banyak hal. Penyebab sesak napas
terbagi 2 yaitu sesak napas akibat gangguan jantung (kardiogenik) maupun
disebabkan kelainan diluar jantung seperti kelainan paru, kelainan metabolisme
(non kardiogenik). Pada pasien ini, sesak napas yang dialami adalah akibat
gangguan jantung. Dari anamnesis diketahui bahwa sesak tidak menciut dan
bertambah saat beraktivitas. Perbedaan sesak kardiogenik atau non kardiogenik
adalah sesak kardiogenik dipengaruhi oleh aktivitas, yang pada pasien yaitu
terdapat sesak ketika menyusu dan adanya riwayat menyusu sebentar-sebentar.
Pada pasien ini juga didapatkan riwayat berkeringat saat menyusu. Hal ini karena
aktivitas dapat menyebabkan aktivasi simpatis berlebih dan merangsang sekresi
keringat.
Pada pemeriksaan secara objektif, anak terlihat kebiruan, yang menjadi
keluhan bagi keluarga pasien. Berdasarkan pemeriksaan echocrdiografi
sebelumnya, pasien ini sugestif VSD subaortik dengan stenosis pulmonal (tipe
Fallot). Meskipun VSD subaortik, dengan adanya PS (atau obstruksi RVOT),
sejumlah darah terdesaturasi masuk ke aorta. Hal ini menyebabkan sianosis dan
penurunan PBF. Gambaran klinis mirip dengan TOF. Pada pasien ini didapatkan

19
adanya hambatan pertumbuhan dan perkembangan, dimana pada usia 5 bulan
pasien baru bisa tertawa yang pada anak normal telah bisa dilakukan pada usia 2-3
bulan. Pada DORV dengan stenosis pulmonal, retardasi pertumbuhan merupakan
klinis yang sering ditemui.
Bising jantung yang terdengar ialah bising sistolik grade 3/6 terjelas di
LMCS RIC III. Hal ini disebabkan karena adanya VSD, yang mana pada VSD
akan didapatkan bising pansistolik. Ketika jantung berkontraksi memompa darah,
darah tidak hanya keluar melalui aorta dan arteri pulmonal, namun juga melewati
lubang/defek septum ventrikel sehingga terjadi turbulensi aliran pada saat fase
sistolik dengan manifestasi bising selama fase sistolik. Grade 3/6 berarti bising
terdengar jelas ketika dilakukan auskultasi dengan stetoskop. Thrill tidak teraba
atau terdengar. Lokasi terjelas di LMCS RIC IV merupakan lokasi dari septum
ventrikel.
Pada pasien ini dianjrkan untuk pemeriksaan elektrokrdiografi dan
pemeriksaan rontgen thoraks. Pada DORV, EKG menunjukkan RAD, RAH, dan
RVH. LVH dapat dilihat pada masa bayi. Gambar rontgen dada menunjukkan
kardiomegali dengan peningkatan tanda vaskular paru dan segmen PA yang
menonjol.
Diagnosis pasti didapatkan dari pemeriksaan echocardiogram, yang
langsung menentukan tipe DORV. Terapi definitif untuk DORV adalah
pembedahan dengan biventricular repair yang menempatkan pembatas antar
ventrikel. Pembedahan ini tergantung lokasi VSD dan ukuran dari ventrikel kiri.
Terapi pembedahan tidak dapat dilakukan pada ventrikel kiri yang telah
hipoplastik.

20
 DAFTAR PUSTAKA

1. Beirnstein D. 2011. Chapter 418: Epidemiology of Genetic Basis of

Congenital Heart Disease. Nelson Textbook of Pediatrics 9th Edition.
Elsevier
2. Park MK. 2008. Pediatric cardiology for practitioners 5th edition. Elsevier
3. Baldwin HS, Dees Ellen. Embryology and physiology of the
cardiovascular system. In: Gleason CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases
of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 50.
4. Wilkinson JL: Double Outlet Ventricle, in Anderson RH, Baker EJ,
Macartney FJ, Rigby ML, Shinebourne EA, Tynan M (eds): Paediatric
Cardiology. London, Churchill Livingstone, 2002, pp 1353-1382
5. Silbernagl, Stefan. Teks dan atlas berwarna patofisiologi. Jantung Dan
Sirkulasi. Jakarta: EGC; 2003:176 – 9.
6. Chinawa J, Eze JC, Obu HA, Chukwu B. 2013. Double outlet right
ventricle with anatomical association of ventricular septal defect,
pulmonary stenosis and atrial septal defect presenting as inoperable
cardiac disease: case series. Orient journal of medicine: Vol 25: 62-66

21