Thalasemia merupakan suatu sindrom kelainan Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik

SAIDAH darah yang diwariskan dan merupakan kelompok herediter yang diturunkan secara resesif. ditandai oleh
QODTAMALLA penyakit hemoglobinopati, yaitu kelainan yang defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana terjadi
disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah
akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin. ETIOLOGI sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100
LAPORAN Kelainan hemoglobin pada penderita thalasemia hari). kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak
PENDAHULUAN akan menyebabkan eritrosit mudah mengalami normal (hemoglobinopatia). Sebagian besar penderita
THALASEMIA destruksi, sehingga usia sel-sel darah merah menjadi thalassemia terjadi karena factor turunan genetic pada
lebih pendek dari normal yaitu berusia 120 hari sintesis hemoglobin yang diturunkan oleh orang tua
(Suriadi, 2006).
1. Thalassemia alfa
KLASIFIKASI Thalassemia alfa merupakan jenis Pada beberapa kasus Thalassemia dapat
thalassemia yang mengalami ditemukan gejala-gejala seperti: badan lemah,
penurunan sintesis dalam rantai alfa. kulit kekuningan (jaundice), urin gelap, cepat
2. Thalassemia beta MANIFESTASI
lelah, denyut jantung meningkat, tulang
Thalassemia beta merupakan jenis KLINIS
wajah abnormal dan pertumbuhan terhambat
thalassemia yang mengalami serta permukaan perut yang membuncit
penurunan pada rantai beta. dengan pembesaran hati dan limpa
Sedangkan berdasarkan jumlah gen
yang mengalami gangguan,

Kelebihan pada rantai alpha ditemukan pada beta thalasemia dan kelebihan rantai beta dan gama ditemukan pada alpha
PATOFISIOLOGI thalasemia. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presippitasi dalam sel eritrosit Globin intra eritrosik yang
S mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-
badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone
marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC secara terus-
menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi
hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Dan
menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh. Penyebab anemia pada talasemia bersifat primer
dan sekunder. Penyebab primer adalah berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai
penghancuran sel-sel eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat, bertambahnya
volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh system retikuloendotelial
dalam limfa dan hati. Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai
alfa atau beta dari hemoglobin berkurang.

PENATALAKSANAAN
1. Screening test
P. PENUNJANG 1. Tranfusi darah
2. Definitive test
2. Terapi khelasi besi
3. Suplemen asam folat
4. HLA (Human Leukocyte Antigens)
 1. Asal keturunan MASALAH KEPERAWATAN
PROSES 2. Umur
FOKUS 1. Pola nafas tidak efektif (D.0005)
ASUHAN 3. Riwayat kesehatan anak
PENGKAJIAN 2. Intoleransi aktivitas (D.0056)
KEPERAWATAN 4. Pertumbuhan dan perkembangan anak
5. Pola makan dan aktivitas 3. Perfusi perifer tidak efektif. (D.0009)
6. Riwayat kesehatan keluarga 4. Resiko infeksi (D.0142)
7. Riwayat kesehatan ibu saat hamil 5. Resiko gangguan integritas kulit
8. Pengkajian fisik /jaringan (D.0139)
6. Gangguan citra tubuh (D.0083)

Dx 1
Observasi
a) Monitor frekuensi, irama,
kedalaman dan upaya
b) Monitor pola nafas (seperti
bradipnea, Takipnea,
hiperventilasi, kussmaul, cheyne-
stokes, biot, ataksik)
c) Palpasi kesimetrisan ekspansi paru
d) Auskultasi bunyi Nafas
a) Monitor saturasi oksigen
Terapeutik
a) Posisikan semi fowler atau fowler
b) Berikan Oksigen jika perlu
Dx 2 Dx 3
Observasi Observasi
a) Identifikasi gangguan fungsi tubuh yang a) Periksa sirkulasi perifer (mis.
mengakibatkan lelah Nadi perifer, edema, pengisian
b) Kaji kemampuan pasien untuk melakukan kapiler, warna, suhu, anklebrachial
aktivitas,catat index)
kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas b) Monitor panas,kemerahan,nyeri,
c) Monitor kelelahan fisik dan emosional atau bengkak pada extermitas
d) Catat respon terhadap tingkat aktivitas c) Observasi adanya keterlambatan
Terapeutik respon verbal, kebingungan
a) Sediakan lingkungan nyaman dan rendah atau gelisah
stimulus Terapeutik
b) Berikan aktivitas distraksi yang a) Lakukan pencegahan infeksi
menyenangkan b) Hindari pemakaian benda-benda
c) Fasilitasi duduk di sisi tempat tidur, jika yang berlebihan suhunya
tidak dapat berpidah (terlalu panas atau dingin)
atau berjalan Edukasi
d) Libatkan keluarga dalam aktvitas, jika a) Anjurkan mengecek air mandi
perlu untuk menghindari kulit
Edukasi terbakar
a) Anjurkan Tirah baring b) Anjurkan perawatan kulit yang
b) Anjurkan melakukan aktivitas secara tepat (mis.melembabkan kulit
bertahap kering pada Kaki)
c) Pilih periode istirahat dengan periode
aktivitas
 Dx 4 Dx 5 Dx 6
Observasi Observasi Observasi
a) Monitor tanda dan gejala infeksi a) Identifikasi penyebab gangguan integritas a) Identifikasi harapan citra tubuh
local dan sistmik kulit (mis. berdasarkan tahap
Terapeutik perubahan sirkulasi, perubahan status nutrisi, perkembangan
a) Perhatikan teknik aseptic terhadap penurunan b) Identifikasi perubahan citra tubuh
pemasangan transfusi kelembaban, suhu lingkungan ekstrem, yang mengakibatkan isolasi
b) Cuci tangan sebelum dan sesudah penurunan mobilitas) social
kontak dengan pasien dan Terapeutik Terapeutik
lingkungan pasien a) Ubah posisi tiap 2 jam jika tirah baring a) Diskusikan perubahan tubuh dan
c) Pertahankan teknik aseptic pada b) Hindari produk berbahan dasar alcohol fungsinya
pasien beresiko tinggi pada kulit kering b) Diskusikan perbedaan
Edukasi c) Gunakan Produk berbahan ringan/alami penampilan fisik terhadap harga diri
a) Jelaskan tanda dan gejala infeksi dan hipoalergik c) Diskusikan presepsi pasien dan
b) Ajarkan cuci tangan dengan benar d) Gunakan produk berbahan petroleum atau keluarga tentang perubahan
c) Anjurkan meningkatkan asupan minyak pada Kulit citra tubuh
nutrisi kering Edukasi
Edukasi a) Anjurkan mengikuti kelompok
a) Anjurkan menggunakan pelembab (Mis. pendukung (mis.kelompok
lotion, serum) sebaya)
b) Anjurkan minum yang cukup b) Latih peningkatan penampilan
c) Anjurkan meningkatkan asupan buah dan diri (mis.berdandan)
sayur c) Latih pengungkapan kemampuan
d) Anjurkan menghindari terpapar suhu diri kepada orang lain dan
ekstrem kelompok

PPNI. (2017). Standar Diagnosis keperawatan Indonesia definisi dan Indikator Edisi I Cetakan III(Revisi).
DAFTAR Jakarta: DPP PPNI.
PUSTAKA
PPNI. (2018). Standar Intervensi Keperawatan Indonesia: Definisi dan Tindakan Keperawatan. Jakarta:
DPP PPNI.

Wiayaningsih, kartika sari. (2013). Asuhan Keperawatan Anak. Jakarta: CV.Trans info Media.

Yanti, Irma. (2015). Asuhan keperawatan pada klien an.z dengan thalasemia mayor dan hemosiderosis
dipoliklinik thalasemia RSUP DR Hasan sadikin bandung. Diambil dari
https://id.scribd.com/doc/269970113/askep-thalasemia