1.

DEFINISI

Sindrome Goodpasture adalah suatu penyakit autoimun yang ditandai

kerusakan ginjal atau paru-paru atau kedua organ. Sindrom goodpasture juga
disebut anti glomerular basement (GBM) antibodi penyakit karena autoantibodi
membran gleomerulus ruang bawah tanah yang menyerang paru-paru dan ginjal
dalam kondisi ini. Kondisi ginjal pada gangguan ini dikenal sebagai
glomeronefritis, yang mengacu pada peradangan pada unit-unit fungsional ginjal,
glomeruli. Peningkatan insiden sindrom Goodpasture terjadi pada orang dengan
sistem kekebalan antigen tertentu, termasuk HLA-DR2 dan HLA-DRW15. Juga,
HLA-B7 ditemukan lebih sering dan berhubungan dengan kasus yang lebih parah
dari penyakit ginjal. Sindrom Goodpasture merupakan penyakit yang serius
yang dapat menyebabkan pendarahan pada paru-paru dan gagal ginjal. Sindrom
ini banyak terjadi pada pria muda, tetapi dapat juga berkembang pada usia
berapapun dan dapat menjangkiti wanita. Sindrom Goodpasture dapat terjadi
akibat reaksi obat immunosupresan dan plasmaferesis (prosedur untuk membuang
antibodi yang tidak diinginkan dari plasma darah). Seseorang yang terkena
sindrom ini bila terus menerus terkena maka perlu dilakukan proses dialisis
darah dan yang paling parah adalah transplantasi ginjal.

Pada paru ditemukan suatu perdarahan alveoli yang difus da di dalam alveoli
terdapat makrofag yang mengadung hemosiderin. Lapisan interstisial
mengandung neutrofil dan mengalami inflamasi. Tidak ditemukan granuloma.
Pada ginjal ditemukan glomerulonefritis proliferatif nekrosis (necrotizing
proliferative glomerulonephritis). Pada pemeriksaan imunofluoresensi ditemukan
IgG pada membrana basalis dan antibodi di dalam serum. Dengan pemeriksaan
mikroskop elektron dapat ditemukan adanya kelainan pembuluh darah yang difus
dengan fragmentasi pada sel membrana basalis dan juga ditemukan adanya
deposisi antibodi membrana basalis glomerulus pada lamina internal pembuluh
darah. Anti GBM sebenarnya adalah antibodi IgG yang terdapat pada sel
membrana basalis, baik pada glomerulus maupun alveolus.
 Bagaimana antibodi membrana basalis glomerulus (GBM Antibody) tersebut
terbentuk belum diketahui, akan tetapi pada percobaan hewan menunjukkan
bahwa dengan pemberian antibodi anti GBM dapat menyebabkan terjadinya
glomerulonefritis.
Antigen yang menyebabkan terbentuknya antibodi anti GBM ini belum
diketahui, akan tetapi diduga merupakan suatu glikoprotein. Sindrom Goodpasture
adalah gangguan autoimun langka yang ditandai dengan glomerulonefritis,
hemoptisis dan autoantibodi ditujukan terhadap domain non-kolagen dari rantai
α3 kolagen tipe IV hadir dalam beberapa membran dasar jaringan. Jika tidak
didiagnosis dan diobati dini, pasien dengan sindrom Goodpasture bisa mengalami
gagal pernapasan dan ginjal dan mati, atau menjadi tergantung pada dialisis jika
mereka bertahan hidup.
Sindrom Goodpasture, penyakit membran basal glomerulus dan alveolar,
ditandai dengan perdarahan paru dan glomerulonefritis bulan sabit. Hal ini terkait
dengan antibodi serum untuk glomerulus membran basal dan deposit linear
antibodi sepanjang glomerulus dan basement alveolar membran dan dapat
menyebabkan glomerulonephritis.4,6 progresif cepat Namun, beberapa
kebingungan ada antara istilah Goodpasture sindrom dan penyakit Goodpasture.
Riset mencatatan bahwa penyakit Goodpasture ditandai dengan adanya antibodi
terhadap membran basal glomerulus, sedangkan sindrom adalah glomerulonefritis
progresif cepat dan perdarahan paru saja. Menurut Bolton, 8 pasien yang memiliki
antibodi terhadap membran basal glomerulus disimpan dalam jaringan memiliki
penyakit Goodpasture dan pasien yang memiliki penyakit Goodpasture bersama
dengan glomerulonefritis dan / atau hemoptisis memiliki sindrom Goodpasture.
(Tabrani Rab, 2010.)

2. ETIOLOGI

Sindroma goodpasture terjadi karena sistem kekebalan tubuh

menghasilkan antibodi yang menyerang bagian tubuhnya sendiri (autoimun) yaitu
kolagen pada paru-paru dan ginjal. Kolagen merupakan protein yang membantu
membentuk jaringa ikat. Penyebab terjadinya gangguan ini belum diketahui
dengan jelas. Sindroma goodpasture bisa diturunkan dalam keluarga. Oleh karena
itu beberapa peneliti percaya ada faktor genetik yang berperan dalam terjadinya
gangguan ini. Sindrom ini mempengaruhi 2 berbeda kelompok umur:
 orang pada pertengahan 30-an
 orang-orang di 50-an.
Yaitu dengan terapi saat ini kelangsungan hidup mereka melalui fase akut
lebih dari 90% Namun, 2 tahun kelangsungan hidup kurang dari 50%, dan tingkat
kematian pada pasien dengan gagal ginjal kronis bahkan worse. Stadium akhir
penyakit ginjal berkembang pada 40% sampai 70% dari pasien yang memiliki
nefritis dimediasi oleh antibodi terhadap glomerulus basement membrane

Faktor lain yang mungkin meningkatkan resiko terjadinya sindroma

goodpasture, antara lain :
 Paparan terhadap bahan kimia tertentu misalnya, larutan hdirokarbon dan
paraquat untuk membasmi rumput liar.
 Paparan terhadap debu logam.
 Menggunakan obat-obat terlarang seperti kokain, merokok, dan inveksi
virus.

3. MANIFESTASI KLINIS

Terutama terdapat pada pria muda. Gejala yang pertama timbul adalah berupa
batuk darah, sesak nafas, da keletihan. Batuk dapat berlangsung lama. Walaupun
terdapat batuk darah, akan tetapi jarang terjadi batuk darah yang masih kecuali
apabila perdarahan alveoli yang terjadi bersifat difus.
Pada paru dapat ditemukan ronki basah. Dapat ditemukan keluhan pada
saluran kencing, yakni berupa hematuria. Keluhan umumnya adalah pasien
merasa lemah, nausea (mual), muntah, dan kadang kadang menggigil.
Kedua gejala ini tidak ditemukan secara serempak, kadang-kadang salah suatu
gejala dapat ditemukan sesudahnya. Secara laboratorium harus ditemukan adanya
anti GBM di dalam darah.
 Pada pemeriksaan radiologi ditemukan infiltrat asinar yang bilateral atau
simetris dan pembesaran kelenjar hilus mungkin juga ditemukan unilateral. Akan
tetapi mungkin juga tidak ditemukan adanya kelainan. Pada pemeriksaan faal paru
dari perdarahan alveoli yang difus didapatkan hipoksemia dan hipokapnia, serta
penurunan DCO.
Pada beberapa pasien, tanda dan gejala paru terjadi beberapa minggu atau
bulan sebelum manifestasi ginjal evident.14 (P206) Umumnya, tanda-tanda dan
gejala sindrom Goodpasture berhubungan dengan riwayat merokok atau terpapar
hidrokarbon lainnya, termasuk trikloroetana, karbon tetraklorida, xylene , dan etil
ether.1 paparan ini diduga merusak membran basal dan mengekspos situs
antigenik dalam paru-paru, menyebabkan kerusakan alveolar.

4. PATOFISIOLOGI

Pasien dengan sindrom Goodpasture memiliki reaksi hipersensitivitas tipe II.

Sebuah tipe II reaksi hiper-sensitivitas terjadi ketika antibodi diarahkan terhadap
antigen spesifik pada permukaan sel atau jaringan ikat. Dalam sindrom
Goodpasture, antibodi menyerang NC1 domain dari rantai α3 kolagen tipe IV
yang terletak di membran dasar dari ginjal dan alveoli. 10
membran Basement
yang struktur tipis yang membentuk penghalang antara sel-sel epitel dan jaringan
ikat. Membran ini, yang terdiri dari kolagen tipe IV, laminin, proteoglikan,
entactin, dan protein lainnya, membantu dalam pemeliharaan diferensiasi jaringan
dan fungsi.
Meskipun reaksi hipersensitivitas mempengaruhi semua kolagen yang
terkandung dalam tubuh, organ yang mengandung alveolar dan membran basal
glomerulus adalah mempengaruhi lebih dari organ lain yang mengandung kolagen
tipe IV. Perbedaan ini terjadi karena peningkatan aksesibilitas epitop (molekul
antigen yang memungkinkan lampiran dari antibodi yang sesuai) terkait dengan
peningkatan ekspresi rantai α3 kolagen pada membran dasar ini memungkinkan
Akses dan pembentukan antibodi.
Di ginjal, membran basal adalah penghalang selektif utama glomerulus,
mencegah protein plasma, eritrosit, leukosit, dan trombosit dari melewati ke
dalam Deposito nephron.13 IgG, IgA, dan kadang-kadang antibodi IgM dalam
membran basal memecah kolagen dan mengganggu membran integrity.3
hilangnya integritas membran menyebabkan kebocoran darah dan respon
inflamasi yang cepat, menyebabkan proteinuria, hematuria, oliguria, dan
kerusakan alveolar paru dengan hemorrhage.3 Activated monosit berikutnya
menyebabkan formasi berbentuk bulan baru yang dikenal sebagai crescent dalam
ginjal; formasi ditingkatkan oleh daya tarik dari interleukin oleh fibroblast di
interstititium ginjal.
PATHWAY

ANTIGENS

attack BASEMENT CELL MEMBRANE

FORM ANTIBODIES

affects

RESULT IN BASEMENT
MEMBRANE LEAKING KIDNEY LUNG

causing

OLIGURIA

HEMATURIA RENAL AND

RESPIRATORY
PROTENURIA FAILURE
causing
PULMONARY
HEMM0RHAGE

5. PENATALAKSANAAN
 Plasmaferensis yaitu suatu prosedur dimana plasma darah dikeluarkan dari
tubuh dan diganti dengan cairan atau plasma dari donor.
(biasanya dilakukan setiap hari selama 2 minggu atau lebih, untuk
membuang antibody yang terdapat pada peredaran darah.
 Dialisis
 Diet rendah protein dan natrium
 Aktivitas sesuai toleransi
 ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN
Pada pasien penderita Sindrom Goodpature Anti-glomerular membran
basal (GBM) antibodi terutama menyerang ginjal dan paru-paru.
 Gejala Paru : nyeri sendi, kelelahan, demam menggigil, batuk darah,
nyeri dada (dalam waktu kurang dari 50%, kasus secara keseluruhan),
batuk, sesak nafas, penurunan berat badan.
 Gejala Ginjal : darah dalam urin, protein dalam urin, pembengkakan
dari anggota badan dan wajah, tinggi urea di dalam darah, hipertensi.

Riwayat Hidup : * Terkena paparan tembakau atau asap.

* Kokain inhalasi.
* Logam inhalasi debu.
* Paparan pelarut organik klorofon / hidrokarbon.
 Anamnesis
a. Terkait riwayat hidup, pasien perokok atau bukan
b. Penurunan berat badan
c. Sesak nafas terjadi pada kondisi apa
d. Nyeri pada bagian mana
e. Sudah berapa lama mengalami demam.
2. Pemeriksaan Fisik
a. Tes paru
Evaluasi awal pH membantu darah ekspektorasi dalam menentukan
apakah darah
adalah lambung atau paru. PH asam (<7.4) menunjukkan source. Nilai pada
kapasitas difusi uji karbon monoksida, digunakan untuk menentukan penyerapan
karbon monoksida, yang meningkat jika ada perdarahan paru. (Fox HL, Swann D.
Goodpasture syndrome: pathophysiology, diagnosis, and management. Nephrol
Nurs J. 2001;28:305–312.)

Pasien dengan sindrom Goodpasture mengalami penurunan volume gas

alveolar, total kapasitas paru-paru, dan capacity. Vital (pada tes fungsi paru,
kapasitas paru-paru total sama dengan volume tidal ditambah volume cadangan
ekspirasi ditambah volume residu ditambah cadangan inspirasi volume. Kapasitas
Vital sama dengan total volume dihembuskan setelah inspirasi maksimal.
(Chernecky CC, Berger BJ, eds. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures.
3rd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002.)

Radiografi dada menunjukkan infiltrat bilateral dengan sparing apikal. Jika

temuan pada radiografi dada normal, tomografi dihitung scan dapat menunjukkan
parenkim kecil involvement. Bronkoskopi dapat dilakukan untuk menyingkirkan
penyebab lain perdarahan dan menentukan tingkat involvement. Paru darah sering
divisualisasikan dalam tracheobronchial tree. Pemeriksaan dan kultur dari
pembasuhan bronkial digunakan untuk menyingkirkan penyebab infeksi dari
hemoptysis. Imunofluoresensi jaringan paru mengungkapkan pewarnaan IgG
linear dari membran basal dinding alveolar. Pada mikroskop elektron, jaringan
paru-paru memiliki membran basal tebal dengan hiperplasia tipe I dan II
pneumocytes. (Oradell LR, Almenoff PL, Lesser M. A systematic approach to
hemoptysis. Patient Care. 1999;33:49–56.)

Dalam sindrom Goodpasture, perdarahan paru dapat parah dan anemia

defisiensi besi develops.4 A kehilangan darah dari 600 mL / d meningkatkan
angka kematian dari 7% menjadi 85% .16 kehilangan darah ini menyebabkan
anemia; Oleh karena itu, transfusi darah yang diperlukan untuk mendukung
tingkat hemoglobin yang tepat, mengurangi hipoksia, dan mencegah kolaps
sirkulasi lebih lanjut. Mempertahankan stabilitas hemodinamik dan pengiriman
oksigen yang cukup sangat penting. Manajemen jalan napas suportif diperlukan
untuk oksigenasi jaringan yang memadai.

Dalam hemoptisis akut (kehilangan darah dari 600 mL / d), sesak napas
merupakan penyebab kematian biasa dan jalan nafas sangat penting untuk
mencegah hypoxia. Bronkoskopi digunakan untuk mendeteksi lokasi perdarahan,
dan jika mungkin paru-paru yang terlibat harus terisolasi dari jaringan paru-paru
yang sehat dengan intubasi paru kontralateral atau dengan memisahkan paru-paru
dengan double-lumen endotrakeal tube. manajemen Ventilator dalam fase
pernapasan akut yang diperlukan untuk mempertahankan fungsi saluran napas
yang optimal dan mencegah penurunan saluran napas lebih lanjut. Hemoptisis
mungkin tidak selalu dapat diatasi. (Oradell LR, Almenoff PL, Lesser M. A
systematic approach to hemoptysis. Patient Care. 1999;33:49–56.)

b. Tes Ginjal

Sebuah urine diperlukan untuk menentukan apakah albumin dalam urin dan
untuk mendapatkan konsentrasi urin kreatinin. Dalam sindrom Goodpasture,
albumin hadir dalam urin karena kerusakan membran basal glomerulus, dan
konsentrasi kreatinin urin 24 jam menurun, menunjukkan penurunan filtrasi
glomerulus rates. Sedimen urin mengandung sel darah merah dismorfik dari
tingkat serum urea nitrogen dan kreatinin digunakan untuk menentukan tingkat
fungsi ginjal. Tingkat keduanya meningkat pada pasien yang memiliki
glomerulonefritis progresif cepat. Serum Antibodi untuk glomerulus Basement
Membran.

Sebuah tes darah yang digunakan untuk menentukan adanya antibodi terhadap
membran basal glomerulus positif di 87% dari pasien dengan Goodpasture
syndrome.Hasil tes ini dapat palsu meningkat pada pasien yang menerima
antibiotik therapy. Pasien tanpa sindrom Goodpasture negatif untuk antibodi ini.
Semua pasien harus berpuasa 8 jam sebelum sampel darah untuk tes ini obtained.
(Chernecky CC, Berger BJ, eds. Laboratory Tests and Diagnostic Procedures.
3rd ed. Philadelphia, Pa: WB Saunders; 2002.)

Pemeriksaan Penunjang
 Pemeriksaan darah (ditemukan antibodi, anemia)
 Tes fungsi ginjal
 Analisa air kemih (menunjukkan adanya darah dan protein)
 Pemeriksaan antibodi serum pada selaput dasar glomerulus
 Pemeriksaan dahak (bisa ditemukan adanya makrofag, yang
merupakan sel pada sistem kekebalan, hal ini merupakan respon
terhadap adanya antibodi)
 Rontgen dada (menunjukkan adanya cairan di dalam jaringan paru)
3. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Hipoksia yang berhubungan dengan akumulasi cairan di alveoli .

2. Risiko infeksi yang berhubungan dengan prosedur invasif

3. INTERVENSI
Diagnosis Intervensi Rasional

Hipoksia yang Mengatur ventilator Napas tidak dapat

berhubungan dengan untukmempertahankan mengkompensasi
akumulasi cairan di Pa02 > 90 mmHg Tanpa ventilator.
alveoli . Hisap endotrakeal penghapusan sekresi
tube diperlukan untuk saluran napas terus
membersihkan sekresi paten dan mencegah
berdarah mengelola oklusi.
metilprednisolon. Obat menurunkan
Obati dengan kadar kompleks
plasmapheresis. antigen-antibodi
pada membran
basement.
Risiko infeksi yang
Pantau temperatur
berhubungan dengan
Memantau sel darah peningkatan suhu
prosedur invasif.
putih menghitung dan adalah tanda infeksi
laju endap darah.
Menggunakan teknik
aseptik saat bekerja
dengan semua kateter
invasif.
 DAFTAR PUSTAKA

Rab, Tabrani. 2010. Ilmu Penyakit Paru. Jakarta: Penerbit Trans Info Media.

http://id.wikipedia.org/wiki/Sindrom_Goodpasture
http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000142.htm
http://medicastore.com/penyakit/435/
Sindroma_Goodpasture_(Sindroma_Ginjal_Paru).html
http://indonesiaindonesia.com/f/9946-sindoma-goodpasture/
ASUHAN KEPERAWATAN DENGAN SINDROM GOOD
PASTURE

OLEH

NAMA KELOMPOK

1. FEBRIAN NUZAM MAHENDRA

2. IZAN SOPIAN HABIB
3. LALU M. KARTAYADI
4. NURUL AZMI
5. RENI JUNIATI
6. RAEHAN DIANA SOFIA
7. SITI HATAKAH

AKADEMI PERAWAT KESEHATAN PROVINSI

NUSA TENGGARA BARAT
T.A 2018/2019