SATUAN ACARA PENYULUHAN (SAP)

THALASEMIA
DI KLINIK ANAK/TUMBANG RSUD dr. DORIS SYLVANUS PALANGKA RAYA

DISUSUN OLEH :

KELOMPOK 5
ADELIA FALENTINA P1337420921203
IRFAN SERIAWAN P1337420921212
JULYANTO PUTRA ATMAJA P1337420921185
NINDIE TRESIA P1337420921202
RIBKA WESTINIA P1337420921204

KEMENTERIAN KESEHATAN REPUBLIK INDONESIA

POLITEKNIK KESEHATAN KEMENKES SEMARANG
JURUSAN KEPERAWATAN
PRODI PROFESI NERS
TAHUN 2022
SATUAN ACARA PENYULUHAN

TOPIK : Thalasemia

SUB TOPIK : Pencegahan dan penatalaksanaan thalasemia

TEMPAT : Lobi Klinik Anak/Tumbang RSUD dr. Doris Sylvanus Palangka Raya

HARI/TANGGAL : Kamis, 11 Agustus 2022

A. TUJUAN
1. TUJUAN INSTRUKSIONAL UMUM
Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan diharapkan peserta mengetahui tentang
penyakit thalasemia.

2. TUJUAN INSTRUKSIONAL KHUSUS

Setelah mengikuti Penkes selama 30 menit, anak dapat :
a. Peserta dapat menjelaskan pengertian thalasemia
b. Peserta dapat menjelaskan penyebab dan gejala thalasemia
c. Peserta dapat menjelaskan pencegahan thalasemia
d. Peserta dapat menjelaskan penatalaksanaan thalassemia

B. SUB POKOK BAHASAN

1. Pengertian penyakit Thalasemia
2. Penyebab penyakit Thalasemia
3. Jenis-jenis penyakit Thalasemia
4. Gejala penyakit Thalasemia
5. Mekanisme Penurunan penyakit Thalasemia
6. Penatalaksanaan penyakit Thalasemia
7. Yang terjadi jika penyakit Thalasemia tidak dirawat dengan benar
8. Upaya Pencegahan penyakit Thalasemia
9. Tindakan yang harus dilakukan berhubungan dengan penyakit Thalasemia

C. KEGIATAN
1. Metode Penyuluhan :
a. Ceramah
b. Diskusi
 c. Tanya jawab
2. Langkah-langkah :
a. Kegiatan pra pembelajaran :
 Menyiapkan materi
 Media
 Tempat
 Sasaran
 Kontrak waktu
b. Kegiatan penyuluhan
No Waktu Kegiatan Penyuluhan Respon Peserta
1 5 menit Pendahuluan  Membalas salam
 Mengucapkan salam  Mendengarkan
 Memperkenalkan diri  Memberi respon
 Menjelaskan tujuan
 Melakukan apersepsi
2 20 menit Penyampaian materi  Mendengarkan
dengan penuh
 Pengertian penyakit Thalasemia perhatian
 Penyebab penyakit Thalasemia  Sasaran menyimak
 Jenis-jenis penyakit Thalasemia
 Gejala penyakit Thalasemia
 Mekanisme Penurunan penyakit
Thalasemia
 Penatalaksanaan penyakit Thalasemia
 Yang terjadi jika penyakit Thalasemia
tidak dirawat dengan benar
 Upaya Pencegahan penyakit Thalasemia
 Tindakan yang harus dilakukan
berhubungan dengan penyakit
Thalasemia
3 10 menit Penutup  Menanyakan yang
belum jelas
 Menarik kesimpulan dari materi yang
disampaikan  Aktif bersama
menyimpulkan
 Evaluasi (test akhir, observasi)
 Membalas salam
 Ucapan terima kasih dan salam penutup
D. ALAT D AN MEDIA
1. Alat :
a. LCD
b. Laptop
2. Media :
a. Power Point (PPT)
b. Leaflet

E. SETTING TEMPAT

1.

Keterangan :
Kuning : Media
Hijau : Penyuluh
Biru : Peserta

F. EVALUASI
1. Evaluasi Struktur :
a. Peserta hadir di tempat pelaksanaan pada waktu yang telah ditentukan
b. Persiapan dilaksanakan sebelum acara dimulai

2. Evaluasi Proses :
a. Jumlah peserta penyuluhan minimal 10 peserta
b. Media yang digunakan adalah leaflet dan PPT
c. Waktu penyuluhan adalah 30 menit
d. Pembicara diharapkan menguasai materi dengan baik
e. Tidak ada peserta yang meninggalkan ruangan saat kegiatan penyuluhan
berlangsung
f. Peserta aktif dan antusias dalam mengikuti kegiatan penyuluhan
3. Evaluasi Hasil :

a. Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan peserta diharapkan mengerti dan

memahami tentang pengertian penyakit thalasemia, penyebab penyakit
thalasemia, jenis-jenis penyakit thalasemia, gejala penyakit thalasemia,
mekanisme penurunan penyakit thalasemia, penatalaksanaan penyakit
thalasemia, yang terjadi jika penyakit thalasemia tidak dirawat dengan
benar,

b. upaya pencegahan penyakit thalasemia, tindakan yang harus dilakukan

berhubungan dengan penyakit thalasemia.

c. Setelah mengikuti kegiatan penyuluhan diharapkan ada perubahan perilaku

kesehatan, yaitu skrining test untuk thalasemia.
 MATERI PENYULUHAN THALASEMIA

A. Pengertian Thalasemia

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang ditandai dengan

kondisi sel darah merah mudah rusak atau umurnya lebih pendek dari sel
darah normal (120 hari). Akibatnya penderita thalasemia akan mengalami
gejala anemia diantaranya pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar
tidur, nafsu makan hilang, dan infeksi berulang. Thalasemia terjadi akibat
ketidakmampuan sumsum tulang membentuk protein yang dibutuhkan untuk
memproduksi hemoglobin sebagaimanamestinya.

Hemoglobin merupakan protein kaya zat besi yang berada di dalam sel
darah merah dan berfungsi sangat penting untuk mengangkut oksigen dari
paru-paru ke seluruh bagian tubuh yang membutuhkannya sebagai
energi.Apabila produksi hemoglobin berkurang atau tidak ada, maka pasokan
energi yang dibutuhkan untuk menjalankan fungsi tubuh tidak dapat terpenuhi,
sehingga fungsi tubuh pun terganggu dan tidak mampu lagi menjalankan
aktivitasnya secara normal. Thalasemia adalah sekelompok penyakit
keturunan yang merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan salah
satu dari keempat rantai asam amino yang membentuk hemoglobin (Ganie,
2004).

B. Penyebab Thalasemia

Thalasemia merupakan penyakit anemia (kekurangan sel darah merah)

dimana terjadi kerusakan sel darah merah didalam pembuluh darah sehingga
umur sel darah merah menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Penyebab
kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal dan kelainan
hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan yang disebabkan oleh :
a. Gangguan struktur pembentukan hemoglobin
b. Gangguan jumlah rantai globin seperti pada talasemia (Ngastiyah , 2005)
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin yang diperlukan dalam
pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan.
Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua
 orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya
menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini
(Ganie, dkk, 2004)

C. Jenis-jenis Thalasemia

Secara klinis, terdapat tiga jenis thalasemia, yakni :

1. Thalasemia mayor : seseorang memiliki 2 gen cacat

Thalasemia mayor merupakan penyakit yang ditandai dengan

kurangnya kadar hemoglobin dalam darah. Akibatnya, penderita
kekurangan darah merah yang bisa menyebabkan anemia. Dampak
lebih lanjut, sel-sel darah merahnya jadi cepat rusak dan umurnya pun
sangat pendek, hingga yang bersangkutan memerlukan transfusi darah
untuk memperpanjang hidupnya.

Penderita thalasemia mayor akan tampak normal saat lahir, namun

di usia 3-18 bulan akan mulai terlihat adanya gejala anemia. Selain itu,
juga bisa muncul gejala lain seperti jantung berdetak lebih kencang dan
facies cooley. Faies cooley adalah ciri khas thalasemia mayor, yakni
batang hidung masuk ke dalam dan tulang pipi menonjol akibat sumsum
tulang yang bekerja terlalu keras untuk mengatasi kekurangan hemoglo
 Penderita thalasemia mayor akan tampak memerlukan perhatian
lebih khusus. Pada umumnya, penderita thalasemia mayor harus
menjalani transfusi darah dan pengobatan seumur hidup. Seberapa
sering transfusi darah ini harus dilakukan lagi-lagi tergantung dari berat
ringannya penyakit. Yang pasti, semakin berat penyakitnya, kian sering
pula si penderita harus menjalani transfusi darah.
2. Thalasemia Intermediate
Pasien dengan Thalassemia intermedia menunjukkan kelaina antara
Thalassemia mayor dan minor. Pasien biasanya hidup normal tetapi dalam
keadaan tertentu seperti infeksi berat atau kehamilan memerlukan tindakan
transfusi darah.

Keadaan klinisnya lebih baik dan gejala lebih ringan dari pada Thalasemia
mayor, anemia sedang (hemoglobin 7 — 10,0 g/dl) . Gejalanya antara lain
deformitas tulang, hepatomegali dan splenomegali, eritropoesis ekstra medular
dan gambaran kelebihan beban besi nampak pada masa dewasa.

3. Thalasemia minor/ pembawa sifat : seseorang memiliki 1 gen cacat

Thalasemia minor atau disebut juga thalasemia trait/ bawaan

adalah orang- orang yang sehat, namun berpotensi menjadi carrier atau
pembawa thalasemia.
 Walau thalasemia minor tak bermasalah, namun bila ia menikah
dengan thalasemia minor juga akan terjadi masalah. Kemungkinan
25% anak mereka menerita thalasemia mayor. Pada garis keturunan
pasangan ini akan muncul penyakit thalasemia mayor dengan berbagai
ragam keluhan. Seperti anak menjadi anemia, lemas, loyo dan sering
mengalami pendarahan.

Thalasemia minor sudah ada sejak lahir dan akan tetap ada di
sepanjang hidup penderitanya, tapi tidak memerlukan transfusi darah
untuk memperpanjang hidupnya.

D. Gejala Thalasemia
Penderita thalasemia akan mengalami gejala anemia diantaranya
pusing, muka pucat, badan sering lemas, sukar tidur, nafsu makan hilang, dan
infeksi berulang. Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan.
Pada bentuk yang lebih berat, misalnya bisa terjadi sakit kuning luka terbuka
di kulit (borok), batu empedu dan pembesaran limpa. Anak-anak yang
menderita thalasemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa remaja
lebih lambat dibandingkan anak lainnya yang normal.
Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya
bervariasi. Sebagian besar penderita mengalami anemia yang ringan. Pada
bentuk yang lebih berat, misalnya beta-thalasemia mayor, bisa terjadi sakit
kuning (ja undice), luka terbuka di kulit (ulkus, borok), batu empedu dan
pembesaran limpa. Sumsum tulang yang terlalu aktif bisa menyebabkan
penebalan dan pembesaran tulang, terutama tulang kepala dan wajah. Tulang-
tulang panjang menjadi lemah dan mudah patah.
Karena penyerapan zat besi meningkat dan seringnya menjalani
transfusi, maka kelebihan zat besi bisa terkumpul dan mengendap dalam otot
jantung, yang pada akhirnya bisa menyebabkan gagal jantung. Oleh
karena itu, untuk memastikan seseorang mengalami thalasemia atau
tidak, dilakukan dengan pemeriksaan darah. Gejala thalasemia dapat dilihat
pada anak usia kurang dari 1 tahun. Satu-satunya perawatan dengan
tranfusi darah seumur hidup. Jika pasien telah sering mendapat transfusi darah
 kulit menjad kelabu serupa dengan besi akibat penimbunan besi dalam
jaringan kulit.
E. Mekanisme Penurunan Thalasemia

1. Jika kedua orang tua tidak menderita thalasemia trait/ bawaan, maka tidak
mungkin mereka menurunkan thalasemia trait/ bawaan atau thalasemia
mayor kepada anak- anak mereka. Semua anak mereka akan mempunyai
darah normal.
2. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia trait/ bawaan,
sedangkan yang lain tidak maka satu dibanding dua (50%)
kemungkinannya bahwa setiap anak mereka akan menderita thalasemia
trait/bawaan, tetapi tidak seseorang diantara anak- anak mereka thalasemia
mayor.
3. Apabila kedua orang tua men-derita thalasemia trait/ bawaan, maka anak-
anak mereka 50% mungkin akan menderita thalasemia trait/ bawaan atau
 25 % mungkin juga memiliki darah normal, atau mereka mungkin 25%
menderita thalasemia mayor.
4. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia mayor,
sedangkan yang lain normal, maka kemungkinan bahwa setiap
anak-anak mereka menderita thalasemia trait/bawaan.
5. Apabila salah seorang dari orang tua menderita thalasemia mayor,
sedangkan yang ain menderita thalasemia trait/bawaan, kemungkinan 50%
anak mereka menderita thalasemia mayor sedangkan 25% akan menderita
thalasemia trait/bawaan.

F. Penatalaksanaan
Hingga sekarang tidak ada obat yang dapat menyembuhkannya. Namun
terdapat cara penanganan yang secara umum untuk menangani penyakit Talasemia,
diantaranya :

1. Transfusi Darah
 Untuk lebih tepatnya, perawatan ini bukanlah tranfusi darah, tetapi
tranfusi sel-sel darah merah. Penderita thalasemia hanya kekurangan sel
darah merah, mereka dapat membuat komponen darah yang lain dengan
cukup normal. Tranfusi darah harus dirancang untuk memelihara tingkat-
Hb si anak dalam cakupan yang normal. Si anak menjadi sakit karena
tingkat-Hbnya yang rendah. Jadi jelas agar si anak menjadi baik tingkat-
Hbnya haruslah normal. Tingkat-Hb normal untuk wanita dan anak anak
adalah 77- 100% (11-14 g/dl) . Jadi penderita thalasemia seharusnya di
tranfusi ketika tingkat Haemoglobinnya sekitar 70% (10 g/dl), dan
seharusnya dinaikkan ke sekitar 100% (14 g/dl). Untuk melakukan ini
pada awalnya diperlukan pemberian tranfusi sekitar 4 minggu sekali.
Hingga saat ini, beberapa dokter menyarankan tranfusi pada tingkat-Hb
42% (6 g/dl) dan hanya menaikkan Hb- nya ke sekitar 70% (10 g/dl).
Keadaan ini disebut “skema tranfusi-rendah” karena tingkat- Hb pasien
tidak pernah masuk dalam cakupan normal. Bagaimanapun juga, skema
ini tidak memelihara si anak menjadi kuat. Mereka tidak tumbuh
sebaik anak yang lain, mereka biasanya mendapat limpa dan hati yang
besar, dan mereka dapat memperoleh masalah lain seperti kelainan bentuk
tulang, atau tulang rapuh yang mudah patah. Sedikit anak pada skema
tranfusi-rendah hidup cukup lama untuk tumbuh. Skema tranfusi-tinggi
yang disarankan disini menghindari kebanyakan dari masalah masalah
tersebut dan telah digunakan selama bertahun-tahun di negara negara
barat. Terdapat tiga alasan untuk memilih tranfusi-tinggi:

a. Mengoreksi keadaan anemia, dan memastikan bahwa jaringan tubuh

memperoleh jumlah oksigen yang cukup.

b. Mengistirahatkan sumsum tulang sehingga tulang tulang

berkembang secara normal dan menjadi kuat, dan wajah
berpenampakan normal.

c. Memperlambat, atau mencegah, pembesaran ukuran limpa sehingga

mencegah hipersplenisme.
2. Perawatan desferal

Setiap 400 ml darah yang ditranfusikan mengandung sekitar 200

 mg zat besi. Di Amerika serikat, Sel-sel darah merah yang telah
dipisahkan dari darah (Pack red cells, disingkat PRC) mengandung 200
mg untuk setiap 200-250 ml PRC. Zat-zat besi ini tak bisa dikeluarkan
dari darah karena merupakan bagian dari haemoglobin, yang diperlukan
tubuh. Den gan kemampuannya sendiri, tubuh hanya dapat mengeluarkan
sedikit jumlah zat besi, sehingga jika kita mendapat tranfusi secara
teratur, zat besi berangsur angsur menumpuk dalam tubuh kita. Zat besi
ini tersimpan dalam organ tertentu, khususnya pada hati, jantung, dan
kelenjar endokrin.

Tubuh kita dapat menyimpan banyak zat besi dengan aman,

namun pada akhirnya zat besi itu dapat merusak organ organ tempat
penyimpannannya. Terdapat obat yang dapat mengambil zat besi
tersebut, dan membawanya keluar dari tubuh dalam tinja dan air seni.
Pada saat ini, Satu satunya yang digunakan secara teratur adalah
desferrioxamine, yang disebut “Desferal”. Jika kita menggunakan
desferal secara teratur, kita dapat menurunkan jumlah zat besi
dalam tubuh sampai ke tingkat yang aman. Satu miligram adalah
seperseribu gram. Satu gram adalah seperseribu kilogram, jadi satu
miligram adalah sepersejuta kilogram. Itu tidak banyak, namun dapat
bertambah terus dengan waktu.
3. Bedah Splenektomi

Ketika limpa menjadi terlalu aktif dan mulai menghancurkan sel-sel

darah merah, transfusi menjadi semakin dan terus semakin kurang efektif.
Kemudian menjadi perlu suatu pembedahan untuk mengangkat limpa
tersebut. Operasi ini disebut splenektomi

G. Yang terjadi jika thalasemia tidak dirawat dengan benar

a. Tumbuh Kembang

Anemia yang lama memberikan dampak pada proses tumbuh kembang, karenanya
diperlukan perhatian dan pemantauan tumbuh kembang penderita.

b. Gangguan jantung, hepar dan endokrin

Anemia yang lama dan kelebihan zat besi dapat menimbulkan gangguan
 fungsi jantung (gagal jantung), hati (gagal hati), gangguan endokrin
(diabetes melitus) dan patah tulang.

H. Upaya Pencegahan Thalasemia

a. Melakukan skrining test pembawa sifat thalasemia

Sebaiknya semua orang Indonesia dalam masa usia subur diperiksa kemungkinan
membawa sifat thalassemia beta. Karena frekuensi pembawa sifat thalassemia
di Indonesia berkisar antara 6 — 10%, artinya setiap 100 orang ada 6 sampai 10
orang pembawa sifat thalassemia beta. Tetapi bila ada riwayat seperti di
bawah ini, pemeriksaan pembawa sifat thalassemia sangat dianjurkan:

1) Ada saudara sedarah menderita thalassemia.

2) Kadar hemoglobin relatif rendah antara 10-12 g/dl, walaupun sudah minum
obat penambah darah seperti zat besi

3) Ukuran sel darah merah lebih kecil dari normal walaupun keadaan Hb
normal.

b. Konsultasi kesehatan pra nikah

- Diagnosis prenatal / pra kelahiran melalui beberapa tahap. Tahap pertama

adalah pemeriksaan ibu janin yang meliputi pemeriksaan darah tepi lengkap
dan analisis hemoglobin. Bila ibu dinyatakan pembawa sifat thalassemia beta
maka pemeriksaan dilanjutkan ke tahap kedua yaitu suami diperiksa darah tepi
lengkap dan analisis hemoglobin. Bila suami juga membawa sifat thalassemia,
maka suami-istri ini diperiksa DNAnya untuk menentukan jenis kelainannya
pada gen globin beta.

- Selanjutnya diambil jaringan janin (villi choriales atau jaringan ari-ari)

pada saat janin berumur 10-12 minggu untuk diperiksa DNAnya. Bila janin
ternyata hanya membawa satu belah gen thalassemia beta, maka kehamilan
dapat diteruskan dengan aman. Tetapi bila janin ternyata membawa kedua
belah gen thalassemia yang artinya janin akan menderita thalassemia beta,
 maka penghentian kehamilan dapat menjadi pilihan.

I. Tindakan yang harus dilakukan

a. Bila anak pucat, segera bawa ke rumah sakit atau layanan kesehatan terdekat

b. Beri anak makanan yang bergizi sesuai dengan PUGS (Pedoman

Umum Gizi Seimbang)
c. Pantau aktivitas anak, jangan sampai beraktivitas berlebihan

d. Pastikan seimbang antara istirahat dan aktivitas anak

e. Beri anak multivitamin untuk menjaga daya tahan tubuh

f. Ingatlah bahwa thalasemia itu seumur hidup. Oleh karena

itu, kita perlu memandang ke depan dan merencanakan perawatan si anak
dengan penuh hati hati,

g. supaya mendapatkan hasil yang terbaik dalam jangka panjang. Dengan

perawatan modern terdapat harapan nyata bagi penderita thalasemia untuk
mendapat kepastian hidup yang lama dan hidup yang berguna. Dan akan
ada waktu untuk memperoleh banyak kemajuan dalam cara perawatan.
Perawatan Pasien Dengan Thalasemia di Rumah

1. Bantu pasien dalam aktivitas sehari-hari

2. Berikan anak aktivitas pengalihan misalnya bermain

3. Berikan pasien periode tidur dan istirahat sesuai kondisi dan usia

4. Berikan lingkungan yang menyenangkan, bersih dan rileks pada saat makan
misalnya makan ditaman
5. Batasi makan-makanan yang banyak mengandung Fe: seperti bayam, kangkung,
pepaya dll
6. Tingkatkan masukan peroral pada pasien

7. Berikan makanan yang bergizi (TKTP)

8. Berikan minuman yang bergizi pada anak misalnya susu

9. Berikan anak porsi makan yang sedikit tapi sering

10. Lauk yang bervariasi misalnya: pagi telur siang daging

11. Berikan suplement atau vitamin

12. Berikan makanan yang disukai pasien yang mengandung protein

 DAFTAR PUSTAKA

Abdul, dkk. 2004. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta: Fakultas Kedokteran Universitas
Indonesia

Ashariati A. Thalasemia. In: Sudoyo AW, Setiyohadi B, Alwi I, Simadibrata KM, Setiati S
(Eds). Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam; 2006, Jilid II Ed IV.p 720- 22.

Dewi, A. 2005. Hematologi. Jakarta: Buku Kedokteran EGC

Ganie, dkk. 2004. Kajian DNA Thalasemia di Medan. Medan: USU Press Hoffband, A,
dkk, 2005.Kapita selekta Hematologi. Jakarta: EGC

Mansjoer, arif, dkk.2000. Kapita Selekta Kedokteran Edi s i ke -3 J il id 2. Media

Aesculapius Fkul.

Price, Sylvia A. Dan Lorraine M. Wilson.2005. Patofisiologi. Jakarta: EGC. Sachrim, Rosa
M. 2004 Prinsip Keperawatan Pediatrik Edisi 2. Jakarta: EGC. Sudoyo, Aru W,
dkk. 2002. Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi V. Jakarta: Internal Publishing.

Supardiman, I, 2002. Hematologi Klinik. Penerbit alumni bandung