DISUSUN OLEH :
KELOMPOK 1
ACHMAD HIDAYATULLAH P1908067
AZHAR AZIZ P1908074
EGI RIZALDI P1908083
LIE MERRY KRISTY P1908099
MAWADDATUN NISA P1908104
NORCAHYA P1908111
SRI WULANDARI P1908125
ZAHRA RATNASARI P1908134
11. Media
Power Point Presentation dan Leaflet
12. Materi
(terlampir)
MATERI PENYULUHAN
A. Definisi
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor
pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. Darah pada
penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal.
Proses pembekuan darah berjalan amat lambat, tak seperti mereka yang
normal. Penyebab Hemofilia adalah karena anak kekurangan faktor
pembekuan VIII (Hemofilia A) atau faktor IX (Hemofilia B).
B. Etiologi
1. Faktor congenital
Bersifat resesif autosomal herediter. Kelainan timbul akibat sintesis faktor
pembekuan darah menurun. Gejalanya berupa mudahnya timbul kebiruan
pada kulit atau perdarahan spontan atau perdarahan yang berlebihan setelah
suatu trauma.
Pengobatan : dengan memberikan plasma normal atau konsetrat faktor yang
kurang atau bila perlu diberikan transfusi darah.
2. Faktor didapat.
Biasanya disebabkan oleh defisiensi faktor II ( protombin ) yang terdapat
pada keadaan berikut :
Neonatus, karena fungsi hati belum sempurna sehingga pembekuan faktor
darah khususnya faktor II mengalami gangguan. Pengobatan : umumnya
dapat sembuh tanpa pengobatan atau dapat diberikan.
D. Komplikasi
Komplikasi yang potensial meliputi:
1. Deformitas sendi,
2. Hemoragi dan
3. Kematian,Prognosis ini bergantung pada keparahan penyakit
E. Pemeriksaan
1. Uji Laboratorium (uji skrining untuk koagulasi darah)
a. Jumlah trombosit (normal)
b. Masa protrombin (normal)
c. Masa trompoplastin parsial (meningkat, mengukur
keadekuatan faktor koagulasi intrinsik)
d. Masa perdarahan (normal, mengkaji pembentukan
sumbatan trombosit dalam kapiler)
e. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan
diagnostik)
f. Masa pembekuan trombin
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan
untuk pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi hati (SGPT, SGOT, Fosfatase alkali, bilirubin)
F. Pencegahan
Jika menderita hemofilia ada beberapa upaya yang bisa dilakukan untuk
mencegah perdarahan yaitu:
1. Menghindari penggunaan obat pengencer darah yang bisa menghambat
pembekuan darah.
2. Menghindari obat nyeri yang berpotensi meningkatkan perdarahan.
3. Menghindari olahraga dengan banyak kontak fisik.
4. Menjaga kesehatan gigi dan gusi agar terhindar dari penyakit yang bisa
menyebabkan perdarahan
G. Penatalaksanaan
Tindakan saat terjadi perdarahan
a. Mencegah timbulnya hemartrosis (perdarahan dalam sendi). Artropati
(nyeri sendi) hemofilia yang terjadi disebabkan karena terjadi perdarahan
berulang pada sendi. Kelainan ini bisa menetap bila pengobatan tidak
efektif. Pada keadaan ini perlu tindakan dini.
b. Bila terjadi perdarahan lakukan ”RICE” berikut yaitu :
1) Istirahatkan anggota tubuh yang luka (R)
2) Kompres bagian tubuh yang luka dan daerah sekitar dengan es atau
bahan lain yang lembut dan beku/dingin (I),
3) Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan
tidak dapat bergerak. Gunakan perban elastis jangan terlalu keras (C)
4) Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi
dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bantal (E).
c. Berikan FVIII 30-40%. Penggunaan anti inflamasi non steroid untuk
menghilangkan rasa nyeri adalah efektif namun pemberian aspirin
merupakan kontraindikasi.
Pengobatan Pencegahan
Tujuan pengobatan pencegahan ini adalah untuk mempertahankan FVIII
dalam darah pada kadar hemostatik. Pengobatan pencegahan ada 2 yaitu :
1. Pencegahan primer
Pemberian FVIII secara regular, kontinyu dimulai saat sebelum anak
berusia 2 tahun atau setelah anak menderita perdarahan sendi yang
pertama kalinya.
2. Pencegahan sekunder
Pemberian FVIII bisa secara regular atau kontinyu dimulai saat anak
berusia lebih dari 2 tahun atau setelah terjadi perdarahan pada 2 atau
lebih sendi.
Pengobatan dan pencegahan di rumah
Orang tua/keluarga diajarkan cara pemberian pengobatan dibawah
pengawasan Pusat Hemofilia disertai membuat laporan. Pengobatan di
rumah yang terbaik adalah pemberian konsentrat FVIII. Pengobatan
dirumah merupakan bagian dari perawatan komprehensif. American
National Hemophilia Foundation mempunyai persyaratan perawatan
dirumah yaitu:
a. Hindari trauma
b. Frekuensi perdarahan, bila perdarahan
terjadi 2-3 bulan sekali tidak perlu dilakukan pengobatan dirumah
c. Bila terjadi perdarahan lakukan tekhnik
RICE :
1) Istirahatkan anggota tubuh yang luka (R)
2) Kompres bagian tubuh yang luka dan daerah sekitar dengan es atau
bahan lain yang lembut dan beku/dingin (I),
3) Tekan dan ikat, sehingga bagian tubuh yang mengalami perdarahan
tidak dapat bergerak. Gunakan perban elastis jangan terlalu keras (C)
4) Letakkan bagian tubuh tersebut dalam posisi lebih tinggi dari posisi
dada dan letakkan diatas benda yang lembut seperti bantal (E).
d. Olahraga rutin, dengan memakai peralatan pelindung yang sesuai untuk
olahraga
e. Hindari olahraga berat atau kontak fisik
f. Berat badan harus dijaga terutama bila ada kelainan sendi karena berat
badan berlebih akan memperberat nyeri sendi
g. Menjaga kebersihan mulut dan gigi
h. Berkunjung rutin setiap 6-12 bulan ke klinik untuk meyakinkan bahwa
penderita sehat fisik dan jasmani
i. Pihak sekolah sebaiknya diberi tahu bila anak mengalami hemophilia
supaya dapat membantu penderita bila diperlukan
Perawatan dirumah sakit
a. Penderita dengan inhibitor FVIII diawal terapi tidak dilakukan
pengobatan dirumah
b. Kedaan psikososial penderita harus baik
c. Minimal berusia 4 tahun
d. Catatan Kesehatan/penggunaan FVIII harus baik
e. Berkunjung rutin setiap 6-12 bulan ke klinik untuk meyakinkan bahwa
penderita sehat fisik dan jasmani
f. Hindari mengkonsumsi obat-obatan yang mempengaruhi kerja trombosit
yang berfungsi membentuk sumbatan pada pembuluh darah, seperti asam
salisilat, obat antiradang jenis nonsteroid, ataupun pengencer darah
seperti heparin.
g. Kenakan tanda khusus seperti gelang atau kalung yang menandakan
bahwa ia menderita hemofilia. Hal ini penting dilakukan agar ketika
terjadi kecelakaan atau kondisi darurat lainnya, personel medis dapat
menentukan pertolongan khusus.
DAFTAR PUSTAKA