Defenisi Hydrocephalus

Hidrosefalus sering dikenal sebagai keadaan atau kondisi dimana terjadi penambahan terhadap
cairan serebrospinal didalam ventrikel otak manusia. Pada bagian fontanel (bagian lunak yang
berada diantara pelat tengkorak kepala bayi bagian atas dan belakang) bayi dan sutura kranial
yang belum tertutup, akan mengakibatkan terjadi pelebaran pada lingkar kepala bayi (Toma,
2015). Hidrosefalus berasal dari bahasa Yunani: hydro (water atau air) dan cephalus (head atau
kepala).

Klasifikasi Hidrosefalus

2.3.1 Menurut Sirkulasi Cairan Serebrospinal

a. Hidrosefalus Obstruktif (Non komunikans)

Hidrosefalus non komunikans adalah masalah yang biasanya terjadi dalam bedah saraf
pediatris yang paling sering dan mulai terlihat segera setelah bayi lahir. Pada umumnya terjadi
penyempitan aqueductus Sylvii sehingga pada waktu pembentukan cairan pada kedua ventrikel
lateral dan ventrikel ketiga dari pleksus koroideus, mengakibatkan jumlah cairan serebrospinal
pada ventrikel-ventrikel tersebut meningkat (Price, 2009).

Hidrosefalus obstruktif terjadi apabila ada peningkatan cairan serebrospinal yang disertai
dengan penyumbatan pada sistem ventrikel itu sendiri. Artinya pada hidrosefalus non
komunikans, cairan serebrospinal pada ruang ventrikulus tidak mampu mencapai ruang
subarakhnoid karena adanya hambatan atau sumbatan yang terdapat pada aliran cairan
serebrospinal di dalam foramen Monroe, aquaductus cerebri Sylvii, foramen Magendi dan
foramen Luschka (Afdhalurrahman, 2013).Hidrosefalus non komunikans menyebabkan
penekanan otak terhadap tengkorak, tekanan akan sering meningkat dan mengakibatkan
kepala bayi membesar.

b. Hidrosefalus Komunikans

Hidrosefalus komunikans terjadi apabila ada peningkatan cairan serebrospinal yang tanpa
disertai dengan penyumbatan pada sistem ventrikel itu sendiri. Artinya pada hidrosefalus
komunikans terdapat hubungan langsung antara cairan serebropinal sistem ventrikel dan cairan
serebrospinal subarakhnoid. Hambatan aliran cairan serebrospinal pada hidrosefalus
komunikans terjadi pada bagian distal sistem ventrikel yaitu ruang subarakhnoid atau pada
granulatio arachnidea. Hal inilah yang mengakibatkan akumulasi cairan serebrospinal dan
pembesaran ruang ventrikel sehingga terjadilah hidrosefalus komunikans. (Afdhalurrahman,
2013).
Hydrocephalus komunikans yang disebabkan karena cairan yang dihasilkan dari pleksus
koroideus berkembang secara berlebihan, sehingga lebih banyak cairan yang terbentuk dari
pada cairan yang diabsorpsi oleh villi arakhnoidalis. Akibatnya cairan tersebut akan tertimbun di
dalam ventrikel maupun di luar ventrikel, sehingga kepala neonatus melebar.

Menurut Gambaran Klinis

a. Hidrosefalus Manifes (Overt Hydrocephalus)

Hidrosefalus manifes adalah hidrosefalus yang tampak jelas dengan tanda-tanda klinis
(Harsono, 2011).

b. Hidrosefalus Tersembunyi (Occult Hydrocephalus)

Hidrosefalus yang tidak terlihat merupakan hidrosefalus yang tidak tampak dengan jelas tanda-
tanda klinisnya. Hidrosefalus ini memiliki ukuran kepala yang normal (Harsono, 2011).

Menurut Waktu Pembentukan

a. Hidrosefalus Kongenital

Hidrosefalus kongenital merupakan hidrosefalus yang berkembang selama intra-uterin.

Hidrosefalus kongenital biasanya sudah ada sejak bayi di dalam kandungan ibu. Hidrosefalus
kongenital biasanya terjadi secara sekunder akibat kelainan susunan saraf pusat seperti
stenosis akuaduktus, dandy walker, dan myelomeningocele. Hidrosefalus ini biasanya timbul
selama masa neonatus (Varmezani, 2015).

b. Hidrosefalus Acquired

Hidrosefalus acquired biasanya terjadi ketika ibu mengandung bayi dan setelah masa kelahiran
tiba, tidak tampak gejala apapun yang berhubungan dengan hidrosefalus. Biasanya disebabkan
oleh faktor-faktor lain seperti infeksi virus, bakteri,atau protozoa (Varmezani, 2015).

2.3.4 Menurut Proses Terbentuknya

a. Hidrosefalus Akut

Hidrosefalus ini biasanya terjadi secara tiba-tiba sebagai akibat dari gangguan penyerapan
cairan serebrospinal di dalam ventrikel (Harsono, 2011).

b. Hidrosefalus Kronik

Hidrosefalus kronik adalah hidrosefalus yang apabila dalam masa perkembangannya terjadi
setelah aliran cairan serebrospin
Hidrosefalus Jenis Lainnya

a. Pseudohidrosefalus

Pseudohidrosefalus adalah suatu ketidakseimbangan antara kepala dan badan bayi. Kepala
neonatus berkembang lebih cepat dari biasanya selama minggu ke-8 sampai minggu ke 32.
Sesudah itu ketidakseimbangan ini akan berkurang dan kemudian menghilang sebelum
berumur 3 tahun (Harsono, 2011).

b. Hidrosefalus Tekanan Normal

Hidrosefalus tekanan normal ditandai dengan adanya pelebaran sistem ventrikel otak dan
pembesaran sister basilar tetapi tekanan cairan serebrospinal dalam batas normal. Hidrosefalus
tekanan normal biasanya banyak terjadi pada lanjut usia, yaitu 60 tahun ke atas. Gejala yang
sering muncul yaitu demensia, kesulitan dalam berjalan, parkonson, atau infeksi saluran kemih
(Toma, 2015).

2.4 Etiologi dan Faktor Risiko

Pada umumnya hidrosefalus terjadi akibat gangguan yang berasal dari sirkulasi cairan
serebrospinal yang terdapat di dalam sistem ventrikel atau dapat terjadi juga oleh karena
produksi cairan serebrospinal yang melebihi batas normal. Penyebab lain hidrosefalus juga
berkaitan dengan penyumbatan yang terjadi pada lubang yang ada diantara ventrikel 3 dan
ventrikel 4 yaitu foramen Luschka dan lubang yang terdapat didekat ventrikel 4 yaitu foramen
Magendie. Hidrosefalus juga dapat terjadi karena penyempitan pada akuaduktus sylvii
(Khalilullah, 2011).

Hidrosefalus Akibat Kelainan Bawaan (Kongenital)

a. Stenosis aquaduktus Sylvii

Sekitar 60% hingga 90%, Stenosis akuaduktus Sylvii dapat terjadi pada masa bayi. Stenosis
akuaduktus Sylvii merupakan penyebab yang paling umum terjadi pada hidrosefalus kongenital
dengan keadaan obstruktif atau tersumbatnya cairan serebrospinal yang mengalir. Hal ini
disebabkan karena penyempitan pada bagian akuaduktus sylvii (Canady, 2002). Stenosis
akuaduktus Sylvii terjadi pada 10% kasus pada neonatus yang baru lahir. Hidrosefalus yang
terjadi biasanya 11-43% disebabkan oleh stenosis aqueduktus serebri (Fitriyah, 2013).

b. Spina bifida
 Spina bifida adalah suatu defek neural tube kongenital yang ditandai dengan kelainan
penutupan tulang vertebrae. Hal ini menyebabkan terbentuknya tonjolan mirip kista (Kurnia
dkk, 2017). Spina bifida dapat menyebabkan gangguan fisik dan intelektual yang bervariasi dari
ringan sampai berat (Saputra, 2017). Pada spina bifida, kelainan ini mirip dengan sindrom
Arnold-Chiari yaitu keadaan dimana tertariknya bagian batang otak, cerebellum, dan medula
oblongata ke dasar tengkorak sehingga memblokir jalan keluar cairan serebrospinal ke ventrikel
ke 4 dan mengakibatkan hidrosefalus (Nurhayati, 2013).

c. Sindrom Dandy Walker

Sindrom Dandy Walker adalah kelainan neurologis yang diwarisi secara autosomatik resesif dan
berhubungan dengan kelainan kromosom tertentu (Titlic, 2015). Dandy Walker Syndrome,
merupakan suatu keadaan tidak adanya lubang pada Luschka yang terdapat diantara ventrikel 3
dan ventrikel ke 4 serta pada bagian Magendie yang terdapat pada ventrikel ke 4 (Saputra,
2017). Sindrom Dandy Walker ini adalah kelainan kongenital yang jarang terjadi dengan
karakteristik lainnya ditandai dengan adanya agenesis atau hipoplasia dari vermis serebelum,
dilatasi kistis dari ventrikel 4 dan pembesaran fosa posterior. Sindroma ini tidak jarang disertai
dengan banyak kelainan (Rosalina, 2007). Sekitar 2 - 4 % kelainan akibat sindrom dandy walker
dapat terjadi pada neonatus. Ketidakseimbangan ini mengakibatkan hubungan antara ruang
subarakhnoid dan dilatasi ventrikel ke-4 menjadi tidak adekuat, sehingga menimbulkan
kelainan kongenital yaitu hidrosefalus (Apriyanto dkk, 2013).

Patofisiologi

Hidrosefalus secara lebih ringkas terjadi karena yaitu produksi cairan serebrospinal yang
berlebihan di pleksus koroideus, obstruksi aliran cairan serebrospinal di sistem ventrikel otak,
dan penurunan absorbsi cairan serebrospinal di vili-vili arakhnoid. Akibat dari tiga cara tersebut
mengakibatkan terjadinya bertambahnya tekanan dari dalam otak akibat terganggunya
keseimbangan antara penyerapan dan pengeluaran. 3 hal tersebut mengakibatkan terjadinya
dilatasi ventrikel pada hidrosefalus sebagai akibat dari: (Zahl, 2011)

a. Cairan serebrospinal diproduksi terus-menerus melewati batas normal.

b. Villi Araknoid tidak mampu lagi dalam menyerap cairan serebrospinal yang di produksi terus-
menerus.

c. Akumulasi cairan serebrospinal mengakibatkan meluasnya ventrikel dan ruang subaraknoid.

d. Pembesaran volume tengkorak akibat adanya regangan abnormal pada sutura

kranial.
e. Hilangnya jaringan otak

Produksi cairan serebrospinal yang berlebihan disebabkan oleh tumor di pleksus koroid (Kurnia
dkk, 2017).

2.6 Gambaran Klinis Penderita Hidrosefalus

Gejala klinis pada penderita hidrosefalus bermacam-macam disesuaikan dengan umur

penderita hidrosefalus. Gejala yang terlihat berupa tekanan intrakranial yang meninggi. Untuk
penderita hidrosefalus dibawah 2 tahun gejala yang terlihat yang paling umum ialah
pembesaran ukuran kepala yang abnormal. Oleh sebab itu perlu dilakukan pengukuran lingkar
kepala bayi untuk melihat pembesaran kepala yang terjadi secara progresif (Khalilullah, 2011).
Gejala tekanan intrakranial yaitu dapat berupa muntah, nyeri kepala, terdapat edema papil
saraf kranialis pada pemeriksaan funduskopi. Sering kali anak tidak mau makan atu minum
bahkan terkadang kesadaran menurun ke arah letargi. Selain itu, gejala khas lainnya tidak
tampak oleh sebab itu apabila ditemukan gejala sepeti yang dipaparkan tadi sebaiknya perlu di
curigai adanya kemungkinan hidrosefalus (Harsono, 2011). Adapun gambaran klinis pada anak
usia 0-2 tahun yaitu : (Rizvi, 2005)

Pencegahan

2.8.1 Pencegahan Primer

Pencegahan primer merupakan pencegahan yang dilakukan agar mampu membatasi timbulnya
penyakit dengan mengendalikan penyebab spesifik dan faktor risiko (Najmah, 2015). Pada
kasus hydrocephalus pencegahan dapat dilakukan melalui :

1. Pencegahan primer, apabila janin di dalam kandungan yaitu sebaiknya ibu mengkonsumsi
asam folat, karena asam folat berfungsi dalam mencegah terjadinya cacat pada tabung saraf
bayi, mencegah kelainan saraf tulang belakang, atau jenis kelainan kongenital lainnya (Warf,
2010).

2. Pada kehamilan, sebaiknya ibu melakukan perawatan yang dapat mengurangi risiko
melahirkan bayi secara prematur, yang mengurangi risiko neonatus lahir dengan hidrosefalus
(Sugengmedica, 2012).

3. Setiap orang diharapkan melakukan vaksinasi untuk mencegah terjadinya penyakit infeksi

4. Mencegah cedera kepala.

2.8.2 Pencegahan Sekunder

 Pada pencegahan sekunder, diagnosis dapat ditegakkan melalui 2 hal yaitu tanda dan gejala
klinis. Pencegahan sekunder terhadap hidrosefalus bertujuan untuk memperbaiki gangguan
dari cairan serebrospinal sehingga menjadiseimbang dan mencegah atau mengurangi kelainan
pada perkembangan otak yang terkait dengan hidrosefalus serta mencegah kerusakan otak
yang lebih lagi (Guerra, 2017

Pencegahan Tersier

Pencegahan tersier merupakan upaya pencegahan yang dapat dilakukan agar progresi penyakit
tidak ke arah yang lebih buruk, dengan tujuan memperbaiki kualitas hidup pasien. Pencegahan
tersier ini biasanya dilakukan pasca operasi vp-shunt. Setelah penderita hidrosefalus melakukan
operasi vp-shunt, diperlukan perawatan yang cukup intensif agar tidak terjadi infeksi pasca
operasi (Sugengmedica, 2012).

PENATALAKSANAAN

Penanganan hidrocefalus masuk pada katagori ”live saving and live sustaining” yang berarti
penyakit ini memerlukan diagnosis dini yang dilanjutkan dengan tindakan bedah secepatnya.
Keterlambatan akan menyebabkan kecacatan dan kematian sehingga prinsip pengobatan
hidrocefalus harus dipenuhi yakni:1. Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan
merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat
azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.

2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi caira serebrospinal dengan tempat absorbsi
yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid

3. Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:

a. Drainase ventrikule-peritoneal

b. Drainase Lombo-Peritoneal

c. Drainase ventrikulo-Pleural

d. Drainase ventrikule-Uretrostomi

e. Drainase ke dalam anterium mastoid

f. Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung

melalui kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran
cairan serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun,
kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi
sekunder dan sepsis.

4. Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis
lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan
pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian
dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara
ujung selang di kepala dan perut dihubiungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit
hingga tidak terlihat dari luar.

5. Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis silicon
yang awet, lentur, tidak mudah putus. Ada 2 macam terapi pintas/ “ shunting “: