Anda di halaman 1dari 50

LAPORAN KASUS

Kolestasis intrahepatik ec Infeksi TORCH (CMV) + Anemia Normositik


Normokromik + Gangguan Koagulasi + Infeksi TORCH (CMV)

Disusun Oleh :
Haniatul Aisy, S. Ked (2030912320025)
Pembimbing :
dr. Budiyanto, Sp. A

DEPARTEMEN/KSM ILMU KESEHATAN ANAK


FAKULTAS KEDOKTERAN ULM / RSUD ULIN BANJARMASIN
Februari, 2022
PENDAHULUAN
• Kolestasis pada bayi adalah keadaan hiperbilirubinemia terkonjugasi
yang terjadi jika bilirubin terkonjugasi lebih dari 1 mg/dl apabila total
serum bilirubin kurang dari 5 mg/dl, atau kadar bilirubin terkonjugasi
lebih dari 20% apabila kadar bilirubin total lebih dari 5 mg/dl

• Penyebab paling umum dari ikterus kolestatis pada bulan-bulan


pertama kehidupan adalah atresia bilier (25% -40%) dan serangkaian
kelainan genetik yang jarang terjadi secara individual (25%) salah
satunya Sindrom Alagille, penyakit metabolik dan infeksi bawaan (20%)
seperti infeksi TORCH, dan defisiensi α1- antitrypsin (10%).

2
01
LAPORAN
KASUS
By. MS/ 1 bulan 20 hari / MRS 31-01-2022
4

Identitas Pasien
LAPSUS

Nama : By. MS
Jenis Kelamin : Laki – Laki
TTL : Sampit, 13 Desember 2021
Umur : 1 bulan 20 hari
MRS : 31-01-2022

Ayah Ibu
Nama Tn. M Nama Ny. NK
Pendidikan SMA Pendidikan SMA
Pekerjaan Swasta Pekerjaan Swasta
Agama Islam Agama Islam
Alamat Jl. Muchran Ali, Gg. Sungkai, Sampit
LAPSUS

ANAMNESIS
Anamnesis dilakukan dengan ibu pasien pada hari Rabu, tanggal 2 Februari 2022 pukul 16.00 WITA

Keluhan Utama : Badan Menguning


Riwayat Penyakit Sekarang :

• Pasien datang dengan keluhan badan menguning sejak 2 minggu SMRS (pasien
berusia 1 bulan). Keluhan kuning muncul perlahan dan menetap. Awalnya pasien
terlihat kuning pada mata dan wajah, yang semakin lama menyebar ke badan, tangan,
dan kaki. Telapak tangan dan telapak kaki pasien tidak terlihat menguning.

• Sejak lahir, pasien mengonsumsi susu formula karena harus dirujuk ke RS Murjani
Sampit dengan kecurigaan tertelan air ketuban. Pasien baru mendapatkan ASI
setelah keluar dari rumah sakit, dan hanya 2 hari mengonsumsi ASI karena ibu pasien
mengaku ASI tidak keluar lagi.

5
LAPSUS

ANAMNESIS
• Pasien juga mengeluhkan demam sejak 1 hari SMRS. Demam muncul perlahan, dan
menetap, tidak disertai berkeringat atau menggigil. Ibu pasien mengukur suhu
pasien dan didapatkan hasil 38°C, kemudian ibu pasien memberikan obat
paracetamol, dan kemudian demam turun.

• Sebelumnya pasien pernah mengalami demam disertai ruam pada pipi pada usia 10
hari, kemudian pasien dibawa ke dokter dan dinyatkan alergi susu sapi. Demam
pasien kembali normal ketika diberikan obat paracetamol dan pasien berganti
konsumsi susu menjadi susu soya. Pasien juga pernah mengalami demam pada usia
1 bulan ketika berganti konsumsi susu soya menjadi susu nutrilon, demam pasien
kembali normal ketika diberikan paracetamol dan pasien kembali berganti konsumsi
susu soya.

6
LAPSUS

ANAMNESIS
• Pasien mengalami BAB seperti dempul sejak 4 hari SMRS. Konsistensi BAB pasien
lembek, berwarna pucat, tidak disertai lendir/darah, dan tidak berbau. Frekuensi BAB
pasien normal, sekitar 2 kali per hari. BAK pasien normal, berwarna kuning. Setiap
pasien BAK, ibu pasien mengganti popok pasien (sekitar 4 kali ganti popok per hari),
kecuali pada saat pasien tidur malam hanya diganti jika popok penuh.Warna BAK
pasien seperti teh disangkal.

• Keluhan lain seperti muntah, pucat, sesak napas, kejang, perdarahan di bagian tubuh,
dan kebiruan pada tubuh disangkal. Muntah darah dan BAB hitam disangkal.

7
Riwayat Penyakit Dahulu :
• Diare karena alergi susu sapi saat berusia 10 hari dan 1 bulan ->
mendapatkan obat zinc 1x10 mg
• Pernah dirawat di RS Murjani Sampit selama 4 hari setelah lahir dengan
kecurigaan tertelan air ketuban

Riwayat Penyakit Keluarga :


• Nenek pasien memiliki riwayat sakit kuning ketika berusia 12 tahun.
• Kakek pasien menderita diabetes mellitus.
• Riwayat infeksi, hipertensi, penyakit jantung, dan penyakit ginjal pada
keluarga disangkal.
• HIV (-)

8
Riwayat Keluarga : Sakit

: Meninggal
Garis ibu Garis ayah
: Laki-laki

: Perempuan

Kesimpulan :
Nenek dari pihak ayah memiliki riwayat sakit
kuning saat usia 12 tahun. Kakek dari pihak
ayah menderita diabetes mellitus,

No. Nama Umur L/P Jelaskan : sehat, sakit (apa), meninggal (umur, sebab)
1. Tn. AH 58 tahun L Sakit (Diabetes Mellitus)
2. Tn. MR 24 tahun L Sehat
3. Ny. NK 24 tahun P Sehat
4. An. MS 1 bulan 20 hari L Sakit
9
Riwayat Kelahiran
Antenatal Natal Neonatal

Ibu pasien rutin periksa Pasien lahir spontan Pasien tidak terlihat
kehamilan ke puskesmas pervaginam. Ibu pasien kuning, tidak kejang,
1 bulan sekali. Ibu pasien menyatakan bayi tidak dan tidak demam.
mengaku sehat dan langsung menangis, Setelah lahir, pasien
menyangkal pernah gerakan keplek, tidak langsung dirujuk ke RS
menderita sakit selama ada kebiruan/kuning. BB Murjani untuk dirawat
hamil, hanya mual lahir 3.1 kg, PB 48 cm, karena kecurigaan
muntah ringan di awal LK ibu lupa, ditolong tertelan air ketuban.
kehamilan. bidan di puskesmas.

Kesimpulan : Riwayat antenatal baik, riwayat natal dan neonatal tidak baik.
10
Riwayat Perkembangan
Skor Denver-II :
• Personal Sosial (Normal) : Menatap muka (P), membalas senyum
penderita (P), tersenyum spontan (P), mengamati tangannya (P),
berusaha menggapai mainan (F)

• Adaptif – Motorik Halus (Normal) : Mengikuti garis tengah (P),


mengikuti lewat garis tengah (P), memegang icik-icik (F), tangan
bersentuhan (F), mengikuti 1800 (F)

• Bahasa (Normal) : Mengeluarkan suara ooh..aah (P), bersuara (P),


bereaksi terhadap bel (P), tertawa (F), berteriak (F), menoleh ke
bunyi icik – ick (F)

• Motorik Kasar (Normal) : Gerakan seimbang (P), mengangkat


kepala (P), kepala terangkat 450 (P), duduk kepala tegak (F),
menumpu beban pada kaki (F)

Kesimpulan : Riwayat perkembangan baik


11
Riwayat Imunisasi

Nama Dasar (umur dalam bulan) Ulangan (umur dalam bulan)

BCG 1 -
Polio 1 - - - -
Hepatitis B 0 - - - -
DPT - - - -
Campak - -

Kesimpulan : Imunisasi dasar lengkap menurut KEMENKES 2020


12
Riwayat Nutrisi

• Pemberian susu formula sejak lahir sampai usia 10 hari, kemudian


berganti susu soya. Volume pemberian susu 60 ml/kali, frekuensi lebih
dari 10 kali/hari.

• Pemberian ASI dari usia 5-6 hari, durasi menyusui sekitar 15 menit,
frekuensi 8-10 kali/hari.

Kesimpulan :
Riwayat nutrisi tidak terpenuhi dari segi kualitas, dan cukup dari segi kuantitas
13
Riwayat Sosial Lingkungan
Pasien tinggal dengan kedua orangtua dan keluarga besar ayah,
dengan jumlah 8 orang tinggal dirumah. Tinggal didaerah padat penduduk.
Rumah dekat dengan sungai, jauh dari pabrik. Sehari-hari minum dan
masak menggunakan air galon isi ulang. Cuci piring dan cuci pakaian
menggunakan air PDAM. Tempat pembuangan sampah jauh, sampah
tidak dibuang pada sungai tetapi ada petugas yang mengangkut. Ventilasi
rumah pasien baik. Ayah pasien dan kakek pasien merokok 1
bungkus/hari. Tidak ada keluarga yang memiliki riwayat alergi.

14
Pemeriksaan Fisik (02-02-2022)
Keadaan Umum :
Antropometri
Tampak sakit sedang

Kesadaran : BB : 3900 g
Compos Mentis PB : 53 cm
GCS : E4V5M6 LK : 36 cm
FLACC : 0 LILA : 11 cm

Tanda Vital
CRT : <2 detik
Denyut Nadi : 122 x/menit, kuat angkat, reguler
Frekuensi Nafas : 34 x/menit
Temperatur Aksila : 37.0 oC
Saturasi Oksigen : 96% on room air
15
Pemeriksaan Fisik (02-02-2022)
Kulit Ikterik (+) seluruh badan kecuali telapak tangan dan telapak kaki, sianosis (-), hemangioma (-),
turgor cepat kembali, kelembapan cukup, pucat (-).
Kepala Rambut Rambut berwarna hitam, tipis, distribusi merata, dan alopesia (-)
dan
Kepala Normosefali, UUB terbuka datar 1.5 cm x 1.5 cm, tidak ada massa.
Leher
Mata Konjungtiva anemis (-), sklera ikterik (+/+), edema palpebra (-/-), reflek cahaya (+/+),
produksi air mata (+/+) cukup , alis dan bulu mata terdistribusi merata, mata cekung (-/-)

Telinga Bentuk normotia, simetris, sekret (-/-), serumen minimal.


Hidung Berbentuk normal, simetris, pernapasan cuping hidung (-), epistaksis (-), sekret minimal,
deviasi tidak ada
Mulut Simetris, sianosis (-), mukosa mulut lembab
Lidah Normoglosus, tremor (-) , atrofi papil lidah (-).
Faring Hiperemi (-), edema (-), membran / pseudomembran (-/-)
Tonsil Berwarna merah muda, pembesaran (-), abses (-).
Leher Simetris , pembesaran KGB (-).
16
Pemeriksaan Fisik (02-02-2022)
Thorax Inspeksi Bentuk simetris, retraksi (-)
Paru
Palpasi Gerakan dinding dada dan fremitus vokal simetris kanan dan kiri.
Perkusi Sonor di seluruh lapang paru.
Auskultasi Suara Nafas
Ronki Wheezing
Vesikuler
-|- -|-
V|V
-|- -|-
V|V
-|- -|-
V|V
Jantung Inspeksi Iktus cordis tidak terlihat
Palpasi Tidak ditemukan adanya thrill
Perkusi Tidak dilakukan
Auskultasi S1-S2 tungal, irama regular, murmur (-), gallop (-)
Axilla Palpasi Pembesaran KGB (-)

17
Pemeriksaan Fisik (02-02-2022)
Inspeksi Cembung, venektasi (-), ptekie (-)
Auskultasi Bising usus (+) normal

Abdomen Perkusi Timpani di seluruh lapang , asites (-)


Palpasi Soepel, distensi (-), nyeri tekan (-), turgor kembali cepat, hepar teraba 1 cm
dibawah arcus costae, ginjal tidak teraba, splenomegali (-), massa (-),
undulasi (-).
Inguinal Palpasi Pembesaran KGB (-)
Ekstremitas atas dan bawah hangat, CRT<2 detik, Edema (--/--), pucat telapak tangan
Ekstremitas dan kaki (--/--), atrofi otot tidak ada, klonus tidak ada, refleks fisiologis normal, refleks
patologis (-), tanda meningeal (-).
Susunan Tidak ditemukan adanya kelainan atau keadaan patologis.
Saraf
Genitalia Laki – laki, testis (+/+), tidak ada kelainan.
Anus Paten, hemoroid (-)
18
Status Gizi
BBS 3.9 kg BBI 4 Kg
PB 53 cm BB/U WHO -2 SD sd 2 SD score (BB normal)
LK 36 cm TB/U WHO -2 SD sd 2 SD (PB normal)
LILA 11 cm BB/TB WHO -2 SD sd 2 SD (Gizi baik)

HA 2 minggu 4 hari

19
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
PEMERIKSAAN HASIL HASIL HASIL NILAI RUJUKAN
31/01 03/02 09/02
HEMATOLOGI
Hemoglobin 9.1 13.9 12.4 12.0 - 16.0 g/dl
Leukosit 16.1 8.6 7.7 4.0 - 10.5 ribu/ul
Eritrosit 2.92 4.63 4.19 4.10 - 6.00 juta/ul
Hematokrit 28.0 41.9 37.3 37.0 - 47.0 %
Trombosit 627 400 254 150 - 450 ribu/ul
RDW-CV 17.6 19.4 18.7 12.1 - 14.0 %
MCV, MCH, MCHC
MCV 95.9 90.5 89.0 75.0 - 96.0 fl
MCH 31.2 30.0 29.6 28.0 - 32.0 pg
MCHC 32.5 33.2 33.2 33.0 - 37.0 %

20
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
HASIL HASIL HASIL
PEMERIKSAAN NILAI RUJUKAN
31/01 03/02 09/02
HITUNG JENIS
Basofil% 0.2 0.2 0.3 0.0 – 1.0 %
Eosinofil% 5.3 7.5 6.0 1.0 – 3.0 %
Neutrofil% 21.3 26.3 8.1 50.0 – 81.0 %
Limfosit% 63.9 54.1 73.4 20.0 – 40.0 %
Monosit% 9.3 11.9 12.2 2.0 – 8.0 %
Basofil# 0.04 0.02 0.02 <1.00 ribu/ul
Eosinofil# 0.86 0.64 0.46 <3.00 ribu/ul
Neutrofil# 3.41 2.26 0.63 2.50 – 7.00 ribu/ul

Limfosit# 10.28 4.64 5.65 1.25 – 4.00 ribu/ul


Monosit# 1.49 1.02 0.94 0.30 – 1.00 ribu/ul
HEMOSTATIS
Hasil PT 67.2 20.5 52.7 9.9-13.5 detik
INR 7.07 1.96 -
Control Normal PT 10.8 11.4 -
Hasil APTT 47.9 41.8 - 22.2-37.0 detik
Control Normal APTT 24.8 26.1 26.1

21
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
PEMERIKSAAN HASIL 31/01 HASIL 09/02 NILAI RUJUKAN
KIMIA
GINJAL
Ureum 18 - 0-50 mg/dl
Kreatinin 0.11 - 0.57-1.11 mg/dl
DIABETES -
Glukosa Darah Sewaktu 87 - <200.00 mg/dl
HATI DAN PANKREAS
Albumin 4.2 3.8-5.4 g/dl
Bilirubin Total 11.64 10.13 0.20-1.20 mg/dl
Bilirubin Direk 11.31 8.51 0.00-0.20 mg/dl
Bilirubin Indirek 0.33 1.62 0.20-0.80 mg/dl
SGOT 136 121 5-34 U/L
SGPT 154 127 0-55 U/L
Gamma GT 220 - 12-64 IU/I
Alkaline Fosfatase 874 - 0-500 U/L
ELEKTROLIT
Kalsium 11.1 - 9.0-10.0 mg/dl
Natrium 135 - 136-145 Meq/L
Kalium 4.6 - 3.5-5.1 Meq/L
Klorida 106 - 98-107 Meq/L 22
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
PEMERIKSAAN HASIL 01/02 NILAI RUJUKAN
URINALISA
MAKROSKOPIS
Warna Kuning Kuning
Kejernihan Jernih Jernih
Berat Jenis 1.005 1.005-1.030
pH 6.5 5.0-6.5
Keton Negatif Negatif
Protein-Albumin Negatif Negatif
Glukosa Negatif Negatif
Bilirubin Negatif Negatif
Darah Samar Negatif Negatif
Nitrit Negatif Negatif
Urobilinogen 0.1 0.1-1.0
Lekosit Negatif Negatif
SEDIMEN URIN
Lekosit 0-1 0-3 /LPB
Eritrosit 1-2 0-2 /LPB
Epithel 1+ 1+
Kristal Negatif Negatif
Silinder Negatif Negatif
Bakteri Negatif Negatif
Lain-lain Negatif Negatif
23
PEMERIKSAAN LABORATORIUM
PEMERIKSAAN HASIL 03/02 NILAI RUJUKAN
HEPATITIS
Anti HAV IgM 0.16 (Negative) Neg:<0.40 Pos:≥0.50 ng/ml
HBsAg (Elisa) 0.29 <1.00 s/cd
TIROID
FT4 16.80 10.60-19.40 pmol/l
TSHs 1.843 0.720-11.000 uIU/ml
TORCH
Anti Toxoplasma IgM 0.05(Negative) Neg: <0.56; Pos: ≥0.65
Anti Rubella IgG 13 Neg: <10 UI/ml
Anti Rubella IgM 0.11 Negatif TV: <0.80
Anti CMV IgM 1.46 Neg: <0.70; Pos: ≥0.90
Anti CMV IgG 19 Neg: <4; Pos: ≥6 IU/ml
24
Uji Sterkobilin
02/02/2022
Hasil : Negatif (-)

25
Hasil Foto Thorax dan Vertebra (04/02/2022)

Interpretasi

• Cor : Ukuran normal


• Pulmo : Tak tampak
infiltrat/konsolidasi/nodul, hilus tak
melebar, corakan bronchovascular
normal
• Sinus : Tajam bilateral
• Difaragma : Normal
• Curiga gambaran butterfly vertebra pada V.Thoracalis 11

Kesimpulan :
Cor dan pulmo dalam batas normal. Curiga butterfly
vertebrae (V.Thoracalis 11)

26
Hasil USG Abdomen 2 Fase
(07/02/2022)

27
Hasil USG Abdomen 2 Fase
Interpretasi (07/02/2022)
Hepar : Ukuran 65 mm, intensitas ekoparenkim homogen menurun, kapsula intak, sudut tumpul, tepi
reguler, tidak tampak nodul. Duktus biliaris intrahepatik dilatasi ringan. Tak tampak TC sign, V
porta/hepatica tak melebar, tak tampak nodul.
GB : Uk GB 40 mm (puasa), post minum uk 9 mm, dinding tak menebal, cbd tak melebar.
Pankreas : Normal, tak tampak nodul
Spleen : Ukuran tak melebar, tidak tampak nodul/kista
Ren Dextra/Sinistra : Ukuran normal, intensitas ekokorteks homogen normal, tak tampak batu / ektasis / kista
/massa
VU normal
Tak tampak asites

Kesimpulan :
• Mild hepatomegaly dengan penurunan intensitas ekoparenkim liver kesan acute liver disease
• Uk GB puasa 28 mm, post minum 9 mm
• Tak tampak atresia bilier
28
Otoacoustic Emission
Evaluation
(09/02/2022)

Kesimpulan :
Sistem pendengaran pasien dalam batas normal

29
EKOKARDIOGRAFI (10/02/2022)

Interpretasi
Trikuspid : 2 D : Situs Solitus, AV dan VA konkordance
Pulmonal : IVS dan IAS intak
Lain-lain : AO : kiri,
M MODE : Dimensi leaf ventrikel / EF : 77 %
CFM/DOP : Long aksis dan short aksis PA (+), nor

Kesimpulan :
Jantung Normal

30
CT Scan Kepala
tanpa Kontras
(11/02/2022)
Interpretasi
• Soft tissue extracalvaria dan calvaria dalam batas
normal
• Sulci dan gyri tidak dilatasi
• Fissura Sylvii dan interhemisfer normal
• Tak tampak lesi patologis interparenchymal
• Ventrikel lateralis kanan/kiri, ventrikel III dan IV
tidak dilatasi
• Sisterna ambien dan basalis dalam batas normal
• CPA / Sella turcica normal
• Tidak tampak midline shift

Kesimpulan :
CT Scan kepala tanpa kontras tak tampak kelainan
31
02
FOLLOW UP
By. MS/ 1 bulan 20 hari / MRS 31-01-2022
Follow up (03/02/2022)
S O A P

Kesadaran: CM
HR: 122x/mnt RR: 34x/mnt Suhu:
37oC SpO2: 98% in RA
- Kolestasis ekstrahepatik
K/L: konjungtiva anemis -/-, ikterik
ec susp atresia bilier dd
+/+, UUB terbuka datar 1.5 cm x - Venflon
choledochal cyst dd
1.5 cm, PCH (-), - IV Vit.K 1x2 mg
Kuning (+) alagille syndrome dd
pembesaran KGB (-) - PO UDCA 3x40 mg
BAB dempul kolestasis intrahepatik
Thorax: Simetris, retraksi (-), suara - PO Supralysin drop
(+) susp TORCH infection dd
nafas vesikuler, Rh (-/-), Wh (-), 1x1 ml
Demam (-) antitripsin deficiency dd
S1 S2 tunggal, bising (-) Abdomen: - PO Vit.D Syr 1x1
Muntah (-) hipotiroid kongenital
Soepel, Bising usus (+) normal, Cth
- Anemia normositik
hepar teraba 1 cm BAC, hernia - PO Vit.E 1x100 IU
normokromik
umbilikal (-)
- Gangguan koagulasi
Eksremitas: Akral hangat
++/++, Crt <2
detik, edema (--/--)

33
Follow up (08/02/2022)
S O A P
Kesadaran: CM
HR: 120x/mnt RR: 28x/mnt Suhu:
36.1oC SpO2: 98% RA
K/L: konjungtiva anemis -/-, ikterik - Kolestasis intrahepatik
+/+, UUB terbuka datar 1.5 cm x 1.5 ec TORCH infection dd
- Venflon
cm, PCH (-), kolestasis ekstrahepatik
- IV Vit.K 1x2 mg
Kuning (+) pembesaran KGB (-) ec susp sindrom Alagille
- PO UDCA 3x40 mg
BAB dempul Thorax: Simetris, retraksi (-), suara - Anemia normositik
- PO Supralysin drop
(+) nafas vesikuler, Rh (-/-), murmur (+) normokromik
1x1 ml
Demam (-) sistolik; derajat 2/6; ICS 2 linea - Gangguan koagulasi
- PO Vit.D Syr 1x1
Muntah (-) parasternal sinistra; penyebaran - TORCH infection
Cth
axilla. S1 S2 tunggal, - Suspek PJB asianotik ec
- PO Vit.E 1x150 IU
Abdomen: Soepel, Bising usus (+) ASD, VSD, PDA, dan
normal, hepar tidak teraba, hernia pulmonal stenosis
umbilikal (-)
Eksremitas: Akral hangat ++/++, Crt <2
detik, edema (--/--)
34
Follow up (12/02/2022)
S O A P

Kesadaran: CM
- Venflon
HR: 128x/mnt RR: 28x/mnt Suhu:
- IV Vit.K 1x2 mg
36.5oC SpO2: 98% RA
- PO UDCA 3x50 mg
K/L: konjungtiva anemis -/-, ikterik - Kolestasis intrahepatik
Kuning (+) - PO Vit.D 1x400 IU
+/+, UUB terbuka datar 1.5 cm x 1.5 ec infeksi TORCH (CMV)
BAB - PO Vit.E 1x100 IU
cm, PCH (-), - Anemia normositik
dempul (+) - PO Supralysin drop
pembesaran KGB (-) normokromik
BAB Cair (+) 1x1 ml
Thorax: Simetris, retraksi (-), suara - Gangguan koagulasi
4x - Zinc Syr 1x10 mg
nafas vesikuler, Rh (-/-), murmur (-), S1 - Infeksi TORCH (CMV)
Demam (-) - L-Bio 1x1
S2 tunggal Abdomen: Soepel, Bising - Diare akut tanpa
Muntah (-) - Oralit 50 ml tiap
usus (+) normal, hepar tidak teraba, dehidrasi
BAB cair
hernia umbilikal (-)
- PO Valgancyclovir
Eksremitas: Akral hangat ++/++, Crt <2
2x80 mg (2 ml)
detik, edema (--/--)

35
DIAGNOSIS DIAGNOSIS
BANDING KERJA

1. Kolestasis ekstrahepatik • Kolestasis intrahepatik ec


susp atresia bilier dd kista
Infeksi TORCH (CMV)
koledokus dd sindrom
Alagille • Anemia normositik
2. Kolestasis intrahepatik
normokromik
susp infeksi TORCH dd
infeksi virus hepatitis dd • Gangguan koagulasi
defisiensi α-1 antitripsin
• Infeksi TORCH (CMV)
dd hipotiroid kongenital

36
TATA LAKSANA
PROGNOSIS
• Venflon
• IV Vitamin K 1x2 mg
• Quo ad vitam : ad bonam
• PO UDCA 3x40 mg
• PO Supralysin Drop 1x1 ml • Quo ad functionam : dubia ad malam
• PO Vitamin E Syr 1x100 IU • Quo ad sanationam : dubia ad bonam
• PO Vitamin D Syr 1x400 IU
• Valgancyclovir 2x80 mg (2 ml)

37
03
PEMBAHASAN
By. MS/ 1 bulan 20 hari / MRS 31-01-2022
KASUS
Western blot
TEORI
• Keluhan utama pasien badan Prolonged jaundice adalah ikterus yang

menguning sejak pasien berusia 1 bulan menetap melebihi dua minggu pada bayi cukup
bulan dan tiga minggu pada bayi kurang bulan.
• Pasien mengalami BAB dempul
Ikterus dapat terlihat secara kasat mata
• Pada pemeriksaan fisik pasien,
apabila konsentrasi bilirubin dalam darah pada
ditemukan sklera ikterik
bayi lebih dari 5 mg/dl. Ikterus terjadi akibat
hiperbilirubinemia, ditandai dengan kulit dan
sklera berwarna kuning karena akumulasi
bilirubin. BAB dempul mengarah ke keadaan
hiperbilirubinemia terkonjugasi (kolestasis).

39
KASUS
Western blot
TEORI
• Pada saat lahir, pasien tidak langsung ● Pasien beresiko untuk mengalami infeksi

menangis dan dirujuk ke rumah sakit neonatus. CMV merupakan penyebab


utama infeksi kongenital di seluruh dunia
dan dirawat selama 4 hari dengan
dengan insiden keseluruhan mulai dari 0.6-
kecurigaan tertelan air ketuban.
6 % dari bayi baru lahir.
● Infeksi CMV ada di mana-mana,
• Pasien tinggal dengan kedua orangtua menginfeksi hampir semua orang pada
dan keluarga besar ayah, dengan jumlah masa kanak-kanak dini di negara-negara
8 orang tinggal dirumah. Tinggal berpenghasilan rendah dan menengah.
didaerah padat penduduk. Infeksi CMV tidak terdeteksi pada anak-
anak dan orang dewasa yang sehat.
40
KASUS
Western blot
TEORI
Pada pemeriksaan TORCH, didapatkan : Pemeriksaan TORCH Anti Rubella IgG dan

● Anti Rubella IgG menunjukkan hasil Anti CMV IgG menunjukkan hasil positif, yang
berarti pasien pernah terinfeksi rubella dan
positif
telah memiliki antibodi terhadap penyakit
● Anti CMV IgM menunjukkan hasil
tersebut. Pemeriksaan Anti CMV IgM
positif
menunjukkan hasil positif yang berarti pasien
● Anti CMV IgG menunjukkan hasil sedang mengalami infeksi dari virus CMV.
positif Dengan demikian pasien sedang mengalami
infeksi TORCH yang disebabkan oleh virus
CMV.

41
Western blot
TEORI
● Human Cytomegalovirus (CMV) adalah anggota spesies prototipe dari Betaherpesvirinae,
sebuah subfamili dari Herpesviridae.
● CMV juga merupakan penyebab utama infeksi kongenital di seluruh dunia dengan insiden
keseluruhan mulai dari 0.6-6 % dari bayi baru lahir.
● Sekitar 10% dari bayi baru lahir ini memiliki tanda-tanda klinis yang jelas (disebut sebagai
infeksi CMV kongenital simptomatik) di mana 50% akan memiliki gejala sisa permanen
termasuk gangguan pendengaran sensorineural, defisit motorik/kognitif, dan gangguan
penglihatan.
● Infeksi kongenital CMV mencakup beberapa gejala, termasuk keterlibatan sistem saraf
pusat (ventrikulomegali), hepatomegali, splenomegaly, ikterus, dan uji emisi otoakustik
abnormal.
42
KASUS
Western blot
TEORI
Pada pemeriksaan laboratorium,  Adanya peningkatan kadar bilirubin (total

didapatkan : dan direk) mendukung penegakan


diagnosis kolestasis.
● Peningkatan kada bilirubin total dan
 Adanya peningkatan SGOT dan SGPT lebih
direk
dari 2 kali nilai normal mengarah pada
● Peningkatan kadar SGOT dan SGPT
cedera hepatoseluler.
lebih dari 2 kali nilai normal  Adanya peningkatan Gamma GT
● Peningkatan kadar Gamma GT mendukung penegakan diagnosis atresia
bilier, defisiensi α-1 antitripsin, PFIC,
sindrom Alagille dan hepatitis neonatal
idiopatik.
43
Western blot
KASUS Pada pemeriksaan USG abdomen 2 fase, tidak didapatkan gambaran atresia
bilier atau kista koledokus, dan didapatkan mild hepatomegaly dengan
kesan acute liver disease.

Ada fokus wajib untuk mengidentifikasi bayi kolestasis dengan causa atresia bilier (BA).
Diagnosis tepat waktu penting untuk mengoptimalkan respons terhadap Kasai Hepatic
portoenterostomy (HPE) yang bertujuan untuk memulihkan aliran empedu. Jika HPE dilakukan dalam
TEORI

60 hari pertama kehidupan, sekitar 70% pasien akan membentuk aliran empedu; setelah 90 hari
kehidupan <25% pasien akan membentuk aliran empedu.

Hepatomegali dengan kesan acute liver diasese mengarah kepada cedera duktus biliaris, dan
akumulasi asam empedu yang menimbulkan proses inflamasi yang menyebabkan kerusakan
kolangiosit dan hepatosit.

44
KASUS
Western blot
TEORI
Pada pemeriksaan foto thorax dan vertebra,
Sindrom Alagille harus disuspek pada
tampak curiga gambaran butterfly vertebra
pasien yang paling tidak memiliki gambaran
pada V.Thoracalis 11.
klinis 3 dari berikut: kolestasis, defek
kardiovaskular, abnomalitas skeletal (paling
umum yaitu butterfly vertebrae), abnormalitas
oftalmologi (yang paling umum yaitu
embriotokson posterior), dan fitur wajah
(wajah berbentuk triangular dengan dahi luas
dan dagu tajam, ujung hidung bulbosa,
hipertelorisme, dan set mata yang dalam).

45
KASUS
Western blot
TEORI
Pasien dengan kolestasis dapat diberikan
UDCA dimana cara kerjanya memiliki dua
komponen:
(a) Substitusi dalam kumpulan asam empedu
Pada pasien diberikan tata laksana PO
untuk asam empedu hidrofilik yang lebih
UDCA (asam ursodeoksikolat) 3x40 mg. hepatotoksik
(b) Stimulasi aliran empedu.

Dosisnya adalah 20-30 mg/kg/hari dalam tiga


dosis terbagi.

46
KASUS
Western blot
TEORI
● Pengobatan infeksi CMV bisa diberikan
antivirus valgansiklovir dengan dosis 16
mg/kg/dosis.

Pada pasien diberikan tata laksana PO


● Pengobatan antivirus selama 6 bulan
Valgancyclovir 2x80 mg (2 ml) dianggap sebagai pilihan yang efektif dan
ditoleransi dengan baik untuk bayi
bergejala untuk meningkatkan
pendengaran dan perkembangan saraf
jangka panjang

47
KASUS
Western blot
TEORI
Pada pasien dengan kolestasis dapat ditemukan defisiensi
vitamin A, D, E, K sehingga dibutuhkan suplementasi vitamin :
Pada pasien diberikan tata
● Vitamin A  Mempertahankan penglihatan yang baik
laksana :
● Vitamin D  Mencegah terjadinya penyakit tulang metabolik
PO Supralysin drop 1x1 ml ● Vitamin E  Sebagai antioksidan, mempertahankan struktur
PO Vitamin D syr 1x1 cth dan fungsi sistem saraf dan muskuloskeletal
PO Vitamin E 1x100 U ● Vitamin K  Mengatasi gangguan koagulasi
PO Vitamin K 1x2 mg Vitamin Dosis
Vitamin A 5000-25000 U/hari
Vitamin D 800-5000 U/hari
Vitamin E 15-25 U/kg/hari
Vitamin K 2.5-5 mg/hari, 2 kali seminggu
48
Western blot

PENUTUP
Telah dilaporkan sebuah kasus kolestasis intrahepatik ec infeksi TORCH (CMV),
anemia normositik normokromik, gangguan koagulasi, dan infeksi TORCH (CMV) pada seorang
bayi laki – laki berumur 1 bulan 20 hari yang dirawat di bangsal perawatan anak RSUD Ulin
Banjarmasin. Selama dirawat di bangsal keluhan pasien badan kuning dan BAB dempul. Pasien
diterapi dengan IV Vitamin K 1x2 mg, PO UDCA 3x40 mg, PO Vitamin D Syr 1x1 Cth, PO Vitamin
E 1x150 IU, PO Supralysin drop 1x1 ml, dan PO Valgancyclovir 2x80 mg. Pasien masih menjalani
perawatan sampai sekarang.

49
Terima
Kasih

Anda mungkin juga menyukai