PADUAN PRAKTIK KLINIS

KSM PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN

TAHUN 2021 - 2024
RSUD DR. MOEWARDI
AKRODERMATITIS ENTEROPATIKA
Penyakit kulit herediter diturunkan secara resesif autosomal yang jarang
Pengertian
1. ditemukan, ditandai dengan dermatitis orificial, alopesia dan diare.
(Definisi)
Penyakit ini terkait dengan defisiensi seng pada anak

Gejala muncul beberapa hari hingga beberapa minggu setelah lahir pada
bayi yang diberi susu formula dan setelah disapih pada bayi yang diberi
2. Anamnesis
ASI. Dapat ditemukan gangguan pertumbuhan, sistem imun,
penyembuhan luka dan emosi.

Lesi distribusi simetris berupa bercak eritematosa yang berskuama,

berbatas tegas, dapat menjadi lesi vesikobulosa, pustulosa, psoriasiformis,
dan erosi
3. Pemeriksaan Fisik
Predileksi : periokular, perioral, anogenital, akral dan intertriginosa

Gejala lain : paronikia, onikodistrofi, angular dermatitis, cheilitis,

konjongtivitis dan fotofobia

Pengukuran kadar seng plasma : <50 μg/dL pada bayi dengan ASI
Pemeriksaan (normal : 70 – 250 μg/dL, defisiensi ringan :   40 – 60 μg/dL)
4. Biopsi kulit (bila kadar seng plasma normal dan diagnosis belum
Penunjang
pasti)

Trias : lesi kulit pada akral dan periorifisial, diare, dan alopesia
Riwayat perjalanan penyakit : awitan sejak bayi, kronik residif
Kelainan kulit : dermatitis eksematosa, distribusi pada daerah
5. Kriteria Diagnosis akral, simetris, bula dan erosi dibatasi krusta pada bagian perifer
lesi
Dapat disertai gejala sistemik lainnya akibat defisiensi seng.

6. Diagnosis Kerja Akrodermatitis enteropatika

Acrodermatitis enteropathica-like eruption (AELE)

Acquired zinc deficiency (AZD)

7. Diagnosis Banding Akrodermatitis kontinua Hallopeau

Akrodermatitis nekrotikan

Impetigo vesikobulosa

8. Lama Rawat 1 BULAN

9. Tata Laksana Prinsip: suplementasi seng seumur hidup

Topikal : sesuai dengan keadaan kulit, krim pelembab atau krim

antibiotik (bila ada infeksi sekunder)
Sistemik :

o   Anak : seng sulfat 3-5mg/kgBB/hari dalam dosis terbagi 2 -3 x/hari

(bayi : 50mg/hari dan anak-anak : 150 – 200 mg/hari), seng pikolinat atau
seng glukonat setara dengan seng elemen 0,5 – 1,0 mg/kgBB, 1 – 2 dosis
sehari (defisiensi ringan – sedang).

o   Dewasa : setara dengan seng elemen 15 – 30 mg/hari.

 o   Pada kasus berat, dapat diberikan zinc chloride 10-20 mg secara
parenteral

Tindak lanjut :

Untuk kelainan bawaan dipantau kadar seng plasma dan tembaga setiap 6
bulan sekali secara teratur.

10. Kompetensi  

11. Kompetensi Residen  

Mengkonsumsi makanan berkadar seng tinggi (daging, ikan, unggas, telur)

12. Edukasi
dan suplemen makanan

Dengan monitoring dan pemberian seng seumur hidup, prognosis baik.

Tatalaksana sedini mungkin untuk mecegah komplikasi

13. Prognosis Advitam : dubia ad bonam

Adsanationam : dubia ad bonam

Adfungsionam : dubia ad bonam

14. Tingkat Evidens 1A

15. Rekomendasi A

16. Penelaah Kritis Arie Kusumawardhani, dr,  SpKK

17. Indikator Medis Substitusi seng

1. Wolff K, Goldsmith LA, Kazt SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, editor.
Dalam : Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Edisi ke-8, New
York : Mc Graw-Hill, 2012.

2. Ciampo IRLD, Sawamura R, Ciampo LAD, Fernandes MIM.

ACRODERMATITIS ENTEROPATHICA: CLINICAL MANIFESTATIONS AND
PEDIATRIC DIAGNOSIS. ACRODERMATITE ENTEROPÁTICA:
18. Kepustakaan MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO PEDIÁTRICO. Rev Paul
Pediatr. 2018;36(2):238-241. 

3. Nistor N, Ciontu L, Frasinariu OE, dkk. Acrodermatitis enteropathica: a

case report. Medicine. 2016;95(20):1–4

4. Pinto M, Bhat MR, Dandekeri S, Kambil SM. Acrodermatitis

enteropathica in an infant with normal zinc levels. Indian J Dermatol
Venereol Leprol. 2015;81:70-1.

Surakarta, 18 Juni 2021,

Komite Medik Ketua KSM PENYAKIT KULIT DAN KELAMIN,
Ketua

Teguh Prakosa dr, Sp.OG(K) Nugrohoaji Dharmawan dr,Sp.KK

NIP. 19641030 199011 1 002 NIP. 19751030 200812 1 001
 Direktur RSUD Dr. Moewardi,

Dr. dr. CAHYONO HADI, Sp. OG., KFER

NIP. 19641116 199703 1 003