1*
Mutia Febriyanti, 2*Alifia Alqibtia, 3*Devani Oktavia Pratiwi
ABSTRAK
Meskipun sebagian besar anak dengan penyakit Hirschsprung pada akhirnya dapat buang air besar
secara fungsional dan nyaman, namun beberapa anak akan mengalami berbagai masalah setelah
operasi tarik. Masalah yang paling umum terjadi adalah kotoran, gejala obstruktif, enterokolitis, dan
gagal tumbuh kembang. Tujuan dari pedoman ini adalah untuk memberikan pendekatan rasional
terhadap penatalaksanaan kotoran pasca operasi pada anak-anak dengan penyakit Hirschsprung.
Kelompok Kepentingan Penyakit Hirschsprung dari Asosiasi Bedah Anak Amerika melakukan
tinjauan literatur dan diskusi kelompok. Konsensus para ahli kemudian digunakan untuk merangkum
pengetahuan terkini mengenai penyebab, metode diagnosis, dan pendekatan pengobatan pada anak-
anak dengan gejala kotoran setelah operasi pull-through untuk penyakit Hirschsprung. Penyebab
mengompol setelah pull-through secara luas dikategorikan sebagai kelainan pada sensasi, kelainan
pada kontrol sfingter, dan "inkontinensia semu". Algoritme bertahap untuk diagnosis dan penanganan
mengompol setelah pull-through untuk penyakit Hirschsprung disajikan; harapan kami, pendekatan
rasional ini akan memfasilitasi pengobatan dan mengoptimalkan hasil.
ABSTRACT
Although most children with Hirschsprung disease ultimately achieve functional and comfortable
stooling, some will experience a variety of problems after pull-through surgery. The most common
problems include soiling, obstructive symptoms, enterocolitis, and failure to thrive. The purpose of this
guideline is to present a rational approach to the management of postoperative soiling in children with
Hirschsprung disease. The American Pediatric Surgical Association Hirschsprung Disease Interest
Group engaged in a literature review and group discussions. Expert consensus was then used to
summarize the current state of knowledge regarding causes, methods of diagnosis, and treatment
approaches to children with soiling symptoms following pull-through for Hirschsprung disease.
Causes of soiling after pull-through are broadly categorized as abnormalities in sensation,
abnormalities in sphincter control, and “pseudo-incontinence.” A stepwise algorithm for the diagnosis
and management of soiling after a pull-through for Hirschsprung disease is presented; it is our hope
that this rational approach will facilitate treatment and optimize outcomes.
1
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
mienterikus
PENDAHULUAN
Penyakit
Hirschsprung Aurbachi. 90%
adalah suatu kelainan ini
kelainan terdapat pada
kongenital pada rektum dan
kolon yang sigmoid.
ditandai deng Penyakit ini di
an tidak adanya akibatkan oleh
sel ganglion karena
parasimpatis terhentinya
pada pleksus migrasi
submukosus kroniokaudal
Meissneri dan sel krista
pleksus neuralis di
daerah kolon
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
ke 12 anus, sfingter
kehamilan ani internal
untuk kearah proksim
membentuk al, termasuk
system saraf i sebagian
ntestinal. rektum dengan
Kelainan ini gejala klinis
bersifat genetik berupa
yang berkaitan gangguan
dengan pasase usus
perkembangan fungsional
sel ganglion Penyakit
usus dengan Hirschsprung
panjang yang adalah suatu
bervariasi, kelainan
mulai dari kongenital pada
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
berbagai komplikasi yang dapat terjadi dan penderita hirschprung adalah pembedahan,
sangat membahayakan jiwa pasien seperti dimana dari banyaknya kasus pembedahan ini
terjadinya konstipasi, eterokolisis, perforasi dapat memberikan masalah baru ketika anak
usus serta sepsis yang dapat menyebabkan beranjak remaja dimana dapat mempengaruhi
kematian.Diagnosa kelainan ini dapat kualitas hidup anak kedepannya. Maka dari
ditegakan dengan anamnesis, pemeriksaan itu perlunya perawatan post operasi pada
fisik, pemeriksaanrontgen dengan foto polos anak dengan hirschprung yang intensif dan
abdomen maupun barium enema, harusselalu dikontrol agar tidak terjadi
pemeriksaan histokimia, pemeriksaan komplikasi kedepannya. (Urla)
manometri serta pemeriksaan patologi
Atas dasar fenomena tersebut maka
anatom. Manifestasi penyakit Hirschsprung
litera- ture review ini dilakukan untuk suatu
terlihat pada neonatus cukup bulan dengan
tujuan mengidentifikasi Hubungan
keterlambatan pengeluaran meconium
Pemberian MPAsi secara dini dengan
pertama yang lebih dari 24 jam. Kemudian
kejadian konstipasi pada bayi usia 0-6 bulan.
dikuti tanda-tanda obstruksi, muntah,
Adapun tujuan studi lit- eratur review adalah
kembung, gangguan defekasi seperti
untuk mendapatkan hasil dari pengaruh
konstipasi, diare dan akhirnya disertai
MPASI terhadap kejadian konstipasi pada
kebiasaan defekasi yang tidak teratur. (Marija
bayi usia 0-6. (Yuan)
Lukač)
METODE
Penyakit Hirschsprung merupakan
Literature review adalah menyediakan
penyakit yang terjadi pada usus, dan paling
kerangka kerja berkaitan dengan temuan baru
sering terjadi pada usus besar (colon)
dan temuan sebelumnya guna
(Atchariya Chanpong). Normalnya, otot pada
mengidentifikasi indikasi ada atau tidaknya
usus secara ritmis akan menekan feses hingga
kemajuan dari hasil suatu kajian melalui
ke rectum yang disebut gerakan peristaltik.
penelitian komprehensif dan hasil intepretasi
Pada penyakit Hirschsprung, saraf pada usus
dari literatur yang berhubungan dengan topik
yaitu sel ganglion yang berfungsi untuk
tertentu dimana di dalamnya mengidentifikasi
mengontrol otot pada organ usus tidak
pertanyaan penelitian dengan mencari dan
ditemukan. Hal ini mengakibatkan feses tidak
menganalisa literatur yang relevan
dapat terdorong, seperti fungsi fisiologis
menggunakan pendekatan sistematis.
seharusnya. (Nasr)
Metode penelitian yang digunakan
retrospesifik, serta Cross – Sectional Method. Experimental Studies yang masuk dalam
Data inklusi untuk menentukan kriteria kriteria inklusi berjumlah tujuh artikel.
bahan literature review¸ yaitu: 1) Penelitian Pembahasan masing-masing artikel dapat
yang orisinil berupa hasil penelitian langsung. dilihat pada Tabel 1.
2) Tersedia Full text dalam bahasa Inggris.3)
Hasil Literature Review
Tipe studi yang diambil dalam penelitian ini
adalah
menunjukan
cross-sectional.
perawatan
4)
yang
Outcome
dilakukan
Hirschsprung
setelah dan sebelum operasi 5) Jurnal yang
diterbitkan selama 5 tahun terakhir (2017-
Disease (HD)
2021).
atau Mega
HASIL
Analisa Data
Colon
Database primer yang digunakan dalam
pecarian artikel adalah PubMed. Pencarian merupakan
literatur dilakukan dengan menggunakan
database online yang relevan dengan penyakit
penelitian. Sebanyak 10 artikel didapatkan
dengan rincian: PubMed n=10. Setelah dimana tidak
dilakukan pengurangan pada duplikasi data
melalui Mendeley maka didapatkan 10 adan
artikel. Namun hanya 8 artikel yang sesuai
berdasarkan hasil screening abstrak dan judul. ya sel–sel
Setelah itu tersisa 2 artikel yang telah di
screening melalui full text dan disesuaikan ganglion dalam
dengan kriteria inklusi pada penelitian ini.
Terdapat kata kunci dalam menemukan rektum atau
artikel yaitu Hirschsprung
Children; Surgery Treatment.
disease;
bagian
Critical Appraisal
Critical appraisal/telaah kritis
rectosigmoid
menggunakan JBI Critical Appraisal for
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
ka
menimbulkan keabnormalan atau tidak
adanya peristaltik serta tidak adanya evakuasi
itannya dengan
usus yang spontan. Hirschsprung Disease
terjadi salah satunya disebabkanoleh faktor
kromosom 21
genetik terkait adanya resesif autosomal dan
sex – link trait, selain karena faktor genetik
dan etiologinya
dan embryonal, Hirschsprung Disease juga
sering dijumpai pada anak yang mengalami
sehingga
Down Syndrome karena dipercaya bahwa
penyakit Hirschsprung Disease ini ada
menyebabkan
kaitannya dengan kromosom 21 dan
etiologinya sehingga menyebabkan anak
anak dengan
dengan DownSyndrome 40 kali lebih besar
terkena Hirschsprung Disesase. (Bahar
Ashjaei)
Down Hilangnya sel Ganglion pada usus ini
masih belum diketahui penyebab pastinya
namun beberapa faktor tadi diyakini menjadi
penyebab kelainan pada usus ini. Aganglion
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
gejalakomplikasi. Dalam perawatan ini para pasien HD mencapai fungsi usus yang cukup
tenaga medis sangat berperan penting, begitu memuaskan setelah operasi, namun banyak
puladengan peran perawat itu sendiri. yang terus mengalami komplikasi jangka
Selain berperan untuk merawat anak panjang, seperti konstipasi, diare dan
dengan HD,perawat juga berperan sebagai inkontinensia fekal.
edukator, dimana ini sangat berarti guna
memberikan informasi pada orangtua agar KESIMPULAN
Dari beberapa jurnal yang telah kami
mengedukasi anaknya apabila kelak muncul
review, ada berbagai metode perawatan
gejala supaya tidak panik dan apabila gejala
pascaoperasi yang dapat diterapkan pada
mulai mengganggu segera menuju ke fasilitas
pasien dengan HD. Beberapa metode
kesehatan untuk mengobati gejala sisa
yang kami temukan seperti terapi
tersebut serta mengajari mereka untuk
biofeedback yang merupakan pengobatan
menjadi pribadi yang positif, tidakmalu dan
yang aman dan efektifserta bermanfaat
takut dengan penyakit yang dulu mereka
untuk merancang program pengobatan
pernah derita.
individual untuk anak-anak dengan
DISKUSI berbagai tingkat inkontinensia tinja. Selain
Ini adalah studi berbasis populasi
itu, ada perawatan rumah model baru Trinity
pertama yang meneliti risiko jangka panjang
yang dapat secara efektif meningkatkan
sembelit kronis dan diare pada anak dengan
kualitas manajemen usus anak-anak
HD. Kami menemukan risiko kondisi ini
yangmenjalani operasi HD, meningkatkan
secara signifikan lebih tinggi pada anak-anak
fungsi buang air besar dan kualitas hidup
dengan HD dibandingkan dengan kontrol
mereka,dan mengurangi risiko komplikasi.
non-HD. Satu-satunya prediktor konstipasi
Kemudian, pemberian makan dini pasca
kronis pada pasien ini adalah usia yang lebih
operasi juga lebih unggul dari pada yang
tua pada koreksi bedah HD. Karakteristik
tradisional.
sosiodemografi dan teknik bedah tidak
berhubungan dengan konstipasi kronis atau
diare.
emudian,
Temuan bahwa pasien HD mengalami
peningkatan risiko konstipasi dan diare kronis
untuk hasil
tidak mengherankan mengingat hasil fungsi
usus pasca operasi yang buruk. walaupun
dari semua
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
dari
padapasien HD menunjukkan bahwa
perawatan yang dilakukan berhasil yang dapat
kurangnya
dilihat darikurangnya gejala komplikasi pasca
operasi yang terjadi. Selain itu, para orang tua
gejala
anakdengan HD juga melaporkan bahwa
kualitas hidup anak mereka relative baik.
diterapkan
sekali dilakukan sehingga perlu adanya
penelitian lebih lanjut lagi khususnya pada
pada pasien
ranah tindakan yang dapat dilakukan oleh
perawat karena sejauh analisa kami selama
dengan HD.
mencari jurnal–jurnal ini hanya sedikit bahan
mengenai Hirschsprung Disease pada anak
Beberapa
terlebih mengenai perawatan Hirschsprung
Disease pada anak, baik post operasi maupun
metode yang
preoperasi.
Dari beberapa
kami
jurnal yang
temukan seperti
telah kami
terapi
review, ada
biofeedback
berbagai
yang
metode
merupakan
pengobatan
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
kualitas hidup
mereka,
dan
mengurangi
risiko
komplikasi.
Kemudian,
pemberian
makan dini
pasca operasi
juga
lebih unggul
daripada yang
tradisional
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
Tabel 1. Matriks analisa data pada artikel yang digunakan pada literature review
Author, tittle, tahun Sumber artikel Metode penelitian results
Judul: Application of American journal of Metode penelitian Dibandingkan dengan kelom
trinity new model translational research yang digunakan pok kontrol, anak-anak dala
home nursing in (PubMed) adalah kontrol m kelompok observasi memi
postoperative retrospektif yang liki skor sembelit Wexner da
management of didesain,melibatka n inkontinensia tinja yang le
childrenwith n 80 anak-anak bih rendah pada 3 dan 6 bula
Hirschsprung’s HD yang n setelah operasi (keduanya
disease menjalani P<0,001), sedangkan skala in
Author: Qin Liu, perawatan operasi. ti generik kualitas hidup ana
Chunyi Ji, Ying Sun, k-anak (PedsQLTM4.0) skor
Sihong Wan, pada 6 bulan setelah operasi l
Hongmei Yang, Xia ebih tinggi dibandingkan pad
Peng,Qiang Yin a kelompok kontrol (P<0,00
Tahun: 2021 1). Skor SAS dan FCTI angg
ota keluarga pada kelompok
observasi lebih rendah diban
dingkan dengan kelompok k
ontrol setelah intervensi (sem
ua P<0,001). Dibandingkan
Dibandingkan dengan kelompok
kontrol, anak-anak dalam
kelompok observasi memiliki
skor sembelit Wexner dan
inkontinensia tinja yang lebih
rendah pada 3 dan 6 bulan
setelah operasi
(keduanyaP<0,001), sedangkan
skala inti generik kualitas hidup
anak-anak (PedsQLTM4.0)
skorpada 6 bulan setelah operasi
lebih tinggi dibandingkan pada
kelompok kontrol (P<0,001).
Skor SAS dan FCTI anggota
keluarga pada kelompok
observasi lebih rendah
dibandingkan dengan kelompok
kontrol setelah intervensi (semua
P<0,001). Dibandingkan d engan
kelompok kontrol, kelompok
observasi memiliki total insiden
komplikasi yang lebih rendah dan
kepuasan keperawatan yang
lebih tinggi(semua P<0,05).
Judul: Early Medicine hisprung Hasil menunjukkan bahwa p
oralfeeding versus Observational Study Study Desain enggunaan antibiotik dan cai
traditional feeding (PubMed) observasion ran IV membuat perbedaan y
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
operative anorectal y and motility: the sistematis ini memenuhi kriteria inklusi,
manometry in official journal of the dilakukan sesuai dengan kohort gabungan 939
children with European dengan Preferred pasien. Hasil manometri
Hirschsprung Gastrointestinal Reporting Items anorektal pasca operasi
disease: A Motility Society for Systematic dilaporkan untuk 682 anak.
systematic review Reviews and Mayoritas penelitian yang
Author : Hannah M Meta-Analyses disertakan dinilai "berkualitas
E Evans-Barns (PRISMA). Studi buruk". Protokol manometri yang
Tahun : 2022 yang melaporkan berbeda, kohort yang heterogen,
hasil manometri dan kurangnya penilaian hasil
anorektal pasca yang terstandardisasi
operasi pada anak- menimbulkan risiko bias
anak dengan pelaporan hasil, membatasi
penyakit komparabilitas hasil, dan
Hirschsprung menghambat penerjemahan klinis
dievaluasi untuk temuan.
diikutsertakan.
Judul : Evaluation Current Anak-anak yang didiagnosis
and Management of gastroenterology dengan HD yang tidak dalam
Persistent Problems reports keadaan baik setelah operasi awal
After Surgery for mereka dapat dikategorikan
Hirschsprung Disease dalam tiga kelompok yang
in a Child berbeda: (1) mereka yang
Author : Hira Ahmad mengalami inkontinensia tinja,
Tahun : 2021 (2) mereka yang mengalami
gejala obstruktif, dan (3) mereka
yang mengalami episode
enterokolitis yang berulang.
Penting untuk memiliki
pendekatan diagnostik yang
sistematis untuk pasien-pasien ini
berdasarkan protokol yang
komprehensif. Ketiga kelompok
pasien ini dapat diobati dengan
kombinasi manajemen medis,
operasi ulang ketika etiologi
anatomis atau patologis tertentu
diidentifikasi, atau toksin
botulinum untuk sfingter yang
tidak rileks yang berkontribusi
pada gejala obstruktif atau
enterokolitis berulang. Untuk
pasien yang tidak membaik
setelah operasi awal,
pemeriksaan sistematis harus
dilakukan untuk menentukan
etiologinya. Setelah
diidentifikasi, pendekatan
multidisiplin dan terorganisir
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....
DAFTAR PUSTAKA
Atchariya Chanpong, Osvaldo Borrelli, Nikhil Thapar. "Hirschsprung disease and Paediatric Intestinal
Pseudo-obstruction." PUBMED (2022): 56-57:101765.
Bahar Ashjaei, Afshar Ghamari Khameneh, Gisoo Darban Hosseini Amirkhiz,Niloofar Nazeri. " Early
oralfeeding versus traditional feeding aftertransanal endorectal pull-through procedure
inHirschsprung’s disease." Medicine Observational Study (PubMed) (2017).
Hannah M E Evans-Barns, Justina B Swanna j, Misel Trajanovska, Mark Safe, John M Hutson, Phil G
Dinning, Sebastian K King. "Post-operative anorectal manometry in children with
Hirschsprung disease: A systematic review." Neurogastroenterol Motil (2022): 34(8).
Hira Ahmad, Marc A Levitt, Desale Yacob, Devin R Halleran, Alessandra C Gasior, Carlo Di Lorenzo,
Richard J Wood, Jacob C Langer. "Evaluation and Management of Persistent Problems After
Surgery for Hirschsprung Disease in a Child." PUBMED (2021): 23(11):18.
Laura V Veras, Michael Arnold, Jeffrey R Avansino, Kevin Bove, Robert A Cowles, Megan M
Durham, Allan M Goldstein, Chandra Krishnan, Jacob C Langer, Marc Levitt, Hector
Monforte-Munoz, Raja Rabah, Miguel Reyes-Mugica, Michael. "Guidelines for synoptic
reporting of surgery and pathology in Hirschsprung disease." PUBMED (2019): 54(10).
Liu, Q., Ji, C., Sun, Y., Wan, S., Yang, H., Peng, X., & Yin, Q. "Application of trinity new model
home nursing in postoperative management of children withHirschsprung's disease." 13(8),
9152–9159. (2021).
Marija Lukač, Sanja Sindjić Antunović, Dragana Vujović, Ivana Petronić, Dejan Nikolić, Vladimir
Radlović, Tamara Krstajić, Zoran Krstić. "Effectiveness ofvarious surgical methods in
treatment of Hirschsprung’s disease in children." VOJNOSANITETSKI PREGLED (2016):
73(3): 246–250.
Nasr, A., Grandpierre, V., Sullivan, K. J., Wong, C. A., & Benchimol, E. I. "Long-term Outcomes of
Patients Surgically Treated for Hirschsprung Disease." Journal of the Canadian Association of
Gastroenterolog (2020): 4(5), 201–206.
Urla, C., Lieber, J., Obermayr, F., Busch, A., Schweizer, R., Warmann, S. W., Kirschner, H. J., &
Fuchs, J. "Surgical treatment of children with total colonic aganglionosis: functional and
metabolic long-term outcome." BMC surgery (2018): 18(1), 58.
Yuan, Y., Xu, M., Yang, H., Sun, B., Li, Y., Zhang, N., Wang, G., & Su, F. " TheEfficacy of
Biofeedback Therapy for the Treatment of Fecal Incontinence After Soave Procedure in
Mutia Febriyanti | Literature Review: Pengaruh pembedahan pengobatan jangka panjang dengan....