Patofisiologi

Penyakit Hischprung
merupakan obstruksi
fungsional akibat
aganglion pada
segmen colon distal

Sistem saraf intrinsik

pada usus :
1. Pleksus Auerbach,
2. Pleksus Henle,
3. Pleksus Meissner.
 Pleksus intrinsik secara langsung
mempengaruhi motilitas dari saluran
pencernaan, sekresi getah pencernaan dan
hormon pencernaan.

Bila pleksus di rangsang maka akan

menimbulkan:
- peningkatan kontraksi tonus dinding usus
- peningkatan intensitas kontraksi ritmis
- peningkatan irama kontraksi ritmis
- mempercepat gerakan peristaltik
 terganggunya motilitas
Aganglion saluran pencernaan
pada distal sehingga menyebabkan
bagian distal colon
colon mengalami konstriksi
dan bagian proksimal
mengalami dilatasi

MEGAKOLON
 bagian pada usus halus
melibatkan seluruh kolon dan Aganglionosis
aganglionosis
tidak adanya ganglion pada seluruh kolon Total colonic
disease
tidak adanya ganglion sampai pada bagian Hirschsprung
tengah kolon transversal Long-segment
disease
ganglion tidak terdapat pada rektum bagian Hirschsprung
distal yang dekat dengan spingter ani Ultrashort
aganglionosis
ganglion tidak terdapat pada bagian rektum
dan kolon sigmoid
Rectosigmoid
Berdasarkan panjang segmen yang terkena :
Klasifikasi Hirschsprung
Gambaran Klinis

Pengeluaran mekonium
yang terlambat
Neonatus Muntah hijau
Distensi abdomen

Riwayat konstipasi kronik

Riwayat menggunakan obat

Anak pencahar untuk BAB

Pada colok dubur, feses akan
menyemrot dengan konsistensi
semi cair yang berbau