HISPRUNG

Penyakit ini merupakan keadaan usus besar

(kolon) yang tidak mempunyai persarafan
(aganglionik).
 Setelah Bayi Lahir

 Tidak ada pengeluaran mekonium

(keterlambatan > 24 jam)
 Muntah berwarna hijau
 Distensi abdomen, konstipasi.
 Diare
 Konstipasi
 Diare berulang
 Tinja seperti pita
 Distensi abdomen
 Pertumbuhan terganggu
Berdasarkan panjang segmen yang terkena,
dapat dibedakan 2 tipe yaitu :
 Penyakit Hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus
sampai sigmoid.
 Penyakit Hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan
dapat mengenai seluruh kolon atau usus
halus.
 karena adanya kegagalan sel-sel ”Neural
Crest” ambrional yang berimigrasi ke dalam
dinding usus menyebabkan tidak adanya sel
ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach
di kolon. Sebagian besar segmen yang
aganglionik mengenai rectum dan bagian
bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi
serta distensi yang berlebihan pada kolon
 Semua ganglion pada intramural plexus
dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi
dan relaksasi peristaltik secara normal. Isi
usus mendorong ke segmen aganglionik dan
feses terkumpul didaerah tersebut,
menyebabkan terdilatasinya bagian usus
yang proksimal terhadap daerah itu karena
terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian
Colon tersebut melebar ( Price, S & Wilson ).
 Gawat pernapasan (akut)
 Enterokolitis (akut)
 Striktura ani (pasca bedah)
 Inkontinensia (jangka panjang)
 Obstruksi usus
 Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
 Konstipasi
 Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam
2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop
atau double-barrel sehingga tonus dan
ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi
dapat kembali normal (memerlukan waktu
3-4 bulan