KELAINAN KONGENITAL PADAANAK DENGAN

SISTEM PENCERNAAN ATRESIA DUCTUS HEPATICUS

NAMA KELOMPOK :
Melia Fitriani (204201416014)
Yanti Mandasari (204201416090)
Fazira Andika (204201416163)
Nur annisa (204201416083)
HIRSCHPRUNG

Penyakit hirschsprung merupakan penyakit yang terjadi pada

usus, dan paling sering pada usus besar (colon). Normalnya, otot
pada usus secara ritmis akan menekan feses hingga ke rectum.
Pada penyakit hirschsprung, saraf (sel ganglion) yang berfungsi
untuk mengontrol otot pada organ usus tidak ditemukan. Hal ini
mengakibatkan feses tidak dapat terdorong, seperti fungsi
fisiologis seharusnya (hennan, 2011)
 Penyakit Hirchprung dapat di klasifikasikan dalam 4 kategori:
 Penyakit Hirschsprung segmen pendek / HD Klasik (75%)
segmen aganglionosis dari anus sampai sigmoid. Merupakan
70% dari kasus penyakit Hirschsprung dan lebih sering
ditemukan pada anak laki-laki disbanding dengan anak
perempuan.

KLASIFIKASI  Penyakit Hirschsprung segmen panjang (20%) daerah

agonglionosis dapat melebihi sigmoid bahkan dapat mengenai
seluruh kolon dan sampai usus halus. Ditemukan sama banyak
pada anak laki-laki dan perempuan.
 Total colonic aganglionosis (3-12%) bila segmen aganglionok
mengenai seluruh (5-11%)
 Kolon Aganglionik Universal, bila segmen aganglionik
meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%).
 Penyakit Hirschsprung terjadi ketika saraf di usus besar tidak
terbentuk dengan sempurna. Saraf ini berfungsi untuk mengontrol

ETIOLOGI pergerakan usus besar. Oleh karena itu, jika saraf usus besar tidak
terbentuk dengan sempurna, usus besar tidak dapat mendorong
feses keluar. Akibatnya, feses akan menumpuk di usus besar
  Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam kehidupan
 Konstipasi kronik terlihat pada bulan pertama kehidupan
dengan terlihat seperti pita
MANIFESTASI  Obstruksi usus pada periode neonatal
KLINIS  Nyeri abdomen dan distensi
 Gangguan pertumbuhan
 Secara normal, neural crest-derived neuroblast terlihat pada
perkembangan esofagus pada masa gestasi minggu ke-5. Sel ini
akan mengalami migrasi ke arah craniocaudal kemudian memasuki
fase perkembangan usus pada usia gestasi minggu ke-5 sampai ke-
12 (Amiel, et al., 2001; Georgeson, et al., 2010).

PATOFISIOLOG Abnormalitas seluler dan molekuler dalam perkembangan enteric nervous

system, yaitu tidak sempurnanya migrasi neural crest cells adalah penyebab
I utama Hirschsprung’s disease. Fenotif Hirschsprung disebabkan oleh
besarnya kemungkinan abnormalitas selama perkembangan enteric nervous
system dan menahan migrasi neural crest-derived cells. Semakin dini
migrasi nueral crest tertahan, maka akan semakin panjang segmen usus
yang tidak memiliki sel ganglion (aganglionosis). Faktor lain yang juga
dicurigai sebagai penyebab berkembangnya Hirschsprung’s disease antara
lain berubahnya matriks 9 ekstraselular, abnormalitas faktor neutrophic, dan
neural cell adhesion molecules (George-son, 2010)
 a. Anamnesis

b. Pemeriksaan Fisik
c. Pemeriksaan Radiologi
d. Pemeriksaan Anorectal Manometry

PEMERIKSA
e. Biopsy isap yaitu mengambil mukosa dan submukosa dengan
alat penghisap dan mencari sel ganglion pada daerah submukosa.
AN f. Biopsy otot rectum yaitu pengambilan otot rectum, dilakukan

PENUNJANG dibawah narkos. Pemeriksaan bersifat traumatic..

g. Pemeriksaan aktifitas neropinefrin dari jaringan biopsy usus.

h. Foto abdomen untuk mengetahui adanya penyumbatan kolon.
i. Enema barium untuk mengetahui adanya penyumbatan kolon.
j. Biopsy rectal untuk mengetahui ada atau tidaknya sel ganglion.
 a. 0bstruksi usus
b. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit

c. Konstipasi
d. Entrokolitis
KOMPLIKASI e. Struktur anal dan inkontinensia (post operasi)
f. Sepsis
g. Defisiensi giz
 Tanpa penegakan diagnosis dini dan penatalaksanaan yang tepat,
maka kondisi penderita Hirschsprung’s disease akan berkembang
kearah komplikasi yang serius seperti enterokolitis akut atau toxic
megacolon (Ekenze, et al., 2011).
Setelah Hirschsprung’s disease terdiagnosa, pembedahan
merupakan terapi definitif utama (Kessmann, 2006; Sharp, et al.,
PENATALAKSAAN
2013).

Tujuan di-lakukannya pembedahan adalah mereseksi bagian

abnormal usus (aganglionic) dan menganastomis bagian usus
yang normal dengan rectum tanpa mempengaruhi kontinensia
(Moore, 2010 Ekenze, et al., 2011).