TERAPI MEDIK GIZI PADA PASIEN

ADULT HIRSCHPRUNG DISEASE

Christine N.E Rogahang

C17521004

Pembimbing: dr Agussalim Bukhari, M.Med. PhD, Sp.GK (K)

Penilai 1 : dr. Andi Faradilah, M.Kes, Sp.GK (K)
Penilai 2 : dr. Nurbaya Syam, M.Kes, Sp.GK (K)
 Hirschsprung disease  gangguan kongenital langka yang 1
Pendahuluan ditandai dengan tidak adanya sel ganglion di segmen usus besar

Lebih sering pada pria daripada wanita,

Prevalensi sekitar 1 dari rasio ♂ dan ♀ berkisar antara 4:1
5.000 kelahiran hidup

Pada Adult Hirschsprung Disease

insiden aktual sulit di ketahui.

Bervariasi di antara kelompok etnis
tertinggi di antara orang Asia
(2,8/10.000 kelahiran hidup).
 2
Pendahuluan

Struktur, fungsi, dan motilitas sistem saraf enterik

• Neuron enteric dan glia enteric diatur dalam

2 jaringan  myenteric dan submucosa.

• Neuron aferen primer intristik merespon

peregangan, distorsi mukosa dan sinyal
untuk mengaktifkan refleks yang
mengontrol motilitas, aliran darah dan
fungsi epitel.

neural crest derived bermigrasi dan

Sistem saraf enteric
cell akan menempati seluruh
terutama berasal dari
berdiferensiasi panjang usus sekitar
vagal neural crest
menjadi neuron minggu ke 7
cell.
enteric dan glia. kehamilan

Heuckeroth RO. Hirschsprung disease - Integrating basic science and clinical medicine to improve outcomes. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2018;15(3):152–67.
 3
Pathogenesis

Berdasarkan panjang segmen aganglionik,

• S-HSCR; 80% kasus
• L-HSCR; 20% kasus
• TCA sekitar 5% dari semua kasus HSCR

Kegagalan enteric neural crest cells (ENCCs) untuk sepenuhnya memenuhi colon
selama pengembangan embrio

Heuckeroth RO. Hirschsprung disease - Integrating basic science and clinical medicine to improve outcomes. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2018;15(3):152–67.
 4
Pathogenesis

Faktor genetik Faktor non genetik

Wang XJ, Camilleri M. Hirschsprung disease: Insights on genes, penetrance, and prenatal diagnosis. Neurogastroenterol Motil. 2019;31(11):13–6.
 5
Manifestasi Klinis

Adult Hirschprung
Disease ??

Riwayat konstipasi kronis/refrakter (73-

92%), Distensi abdomen (83-86%),
massa feses yang teraba (50-56%),

Impaksi tinja (25-36%), dan riwayat

menggunakan enema/laxatives secara
teratur untuk buang air besar (73-92%).

Sekitar 5% dari pasien dengan gejala

penyakit minimal mungkin tidak
didiagnosis sampai dewasa muda

Heuckeroth RO. Hirschsprung disease - Integrating basic science and clinical medicine to improve outcomes. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2018;15(3):152–67.
 6
Diagnosis

Tes skrining untuk

pemeriksaan diagnostik • Kontras enema
HSCR : • Anorectal manometry (ARM).

Diagnosis definitif  tidak

ditemukan neuron enterik
dalam sampel biopsi
Pasien dengan
temuan yang • Rectal Suction Biopsy (RSB)
mencurigakan untuk • Jika hasil RSB tidak jelas, 
HSCR : fullthickness biopsy (FTB)

Ambartsumyan L, Smith C, Kapur RP. Diagnosis of Hirschsprung Disease. Pediatr Dev Pathol. 2020;23(1):8–22.

Manajemen Terapi Pembedahan
Teknik Swenson
Segmen aganglionik
dipotong dimasukkan
ke dalam abdomen.
Segmen ini dibalik dan
diekstraksi dengan
cara transanal.
Kemudian dilanjutkan
dengan reseksi dan
anastomosis antara
colon dan mukosa
anus yang sehat.
Hyman PE. Adolescents and Young Adults with Hirschsprung ’ s Disease. 2006;
7
Teknik Duhamel Teknik Soave Myomektomi
Segmen aganglionik Reseksi mukosa HSCR dengan segmen
tidak dihilangkan, rektum distal dari sangat pendek. terdiri
tetapi di lakukan segmen aganglionik dari bagian belakang
reseksi belakang. dilakukan, dengan dinding otot rektum
Dilakukan anastomosis mempertahankan mulai dari dentate line
Kolon yang sehat dinding otot segmen dan menghilangkan
antara kedua segmen . ini. kolon yang normal beberapa segmen atas
diturunkan melalui internal sfingter anus,
segmen aganglionik, sehingga
dan membuat menghilangkan
anastomosis stenosis.
 8

Terkait Nutrisi ??

Terkait tindakan operasi:

• Kebocoran anastomosis Terkait stoma yang

dan pembentukan mungkin terjadi setelah
striktur pada 5% hingga pembedahan  prolaps,
15% c Komplikasi herniasi, dan striktur

• infeksi luka (10%),

obstruksi usus (5%),
abses pelvis (5%), dan
Berhubungan dengan
operasi ulang pada 5%
HSCR enterokolitis,
pasien obstruksi kronis,
inkontinensia fecal,
penyempitan anastomosis,
dan konstipasi.
 9
Komplikasi post operasi pada Penyerapan Nutrisi

Pamela C. Academy of Nutrition and Dietetics Pocket Guide to Nutrition assessment. 3rd ed. Nutrition. 2015. 285 p.
Nelms M. Nutrition Therapy & Pathophysiology Fourth Edition. Eating Disorders in Special Populations. 2020. 99–146 p.
Hirschsprung-associated 10

Penyebab utama atau faktor risiko

enterocolitis (HAEC) HAEC adalah obstruksi mekanis
parsial.

Li S, Zhang Y, Li K, Liu Y, Chi S, Wang Y, et al. Update on the Pathogenesis of the Hirschsprung-Associated Enterocolitis. Int J Mol Sci. 2023;24(5).
 11
Terapi Medik Gizi

Pada pasien yang telah menjalani operasi kuratif,

Tujuan:
pemberian makanan dimulai secara bertahap ketika
• Mendukung pertumbuhan pasien telah pulih dari anestesi dan secara klinis stabil,
• Mencegah malnutrisi yaitu :
• Mengoptimalkan fungsi usus
• Diet seimbang buang air besar teratur
• Mencegah konstipasi Dalam waktu 24-48 jam pada kebanyakan
kasus
• Memastikan hidrasi yang cukup

Pemberian makanan lanjutan sesuai toleransi

terhadap diet normal

Tidak ada bukti yang menunjukkan bahwa

puasa dalam jangka waktu yang lama bisa
mencegah komplikasi anastomosis leak
 12
Terapi Medik Gizi Pedoman HSCR terbaru 
modifikasi diet

Evidence based diet

khusus untuk HSCR yang
direkomendasikan masih
kurang.

• Terapi standar yang

dilakukan menunggu • Skreening gizi dan nutrisi • Pemberian nutrisi  24-48
pembedahan  transanal perioperative jam pada kebanyakan kasus
irigasi (TAI) • Pemberian cairan resusitasi
• Pemberian makanan lanjutan
• Diet tinggi serat, cairan IV, NGT dekompresi, rectal
sesuai toleransi terhadap diet
yang cukup dan washout, AB (sesuai
normal
pengunaan laxative indikasi)

Non Operatif Pre Operatif Post Operatif

 13

Penanganan inkontinensia
feses  konstipasi atau
diare

• Soluble fiber Soluble fiber

• insoluble fiber

Saadai P, Trappey AF, Goldstein AM, Cowles RA, De La Torre L, Durham MM, et al. Guidelines for the management of postoperative soiling in children with Hirschsprung
disease. Pediatr Surg Int [Internet]. 2019;35(8):829–34. Available from: https://doi.org/10.1007/s00383-019-04497-y
 14

Serat makananan  sisa komponen tanaman(karbohidrat) yang

Serat tahan terhadap hidrolisis oleh enzim pencernaan manusia dan
hidrolisis oleh enzim pencernaan

Menurut kelarutan : 2 mekanisme di mana serat sebagai laxatives :

• Soluble Fiber  menyerap air,
membentuk gel setelah dicerna. Air
yang ditambahkan dianggap
membuat feses lebih lembut dan
lebih mudah dikeluarkan.
• Insoluble Fiber  , seperti selulosa
dan lignan. Serat tidak larut tidak
dapat dipecah sepenuhnya di dalam
tubuh.
• Partikel serat besar/kasar yang tidak larut 
iritasi mekanis pada mukosa usus besar,
menstimulasi sekresi air dan mukus sebagai
mekanisme pertahanan untuk melindungi dari
abrasi.
• Membentuk gel yang mudah larut (misalnya,
psyllium) memiliki kapasitas menahan air
yang tinggi  menghasilkan feses yang lunak
yang mudah dikeluarkan.

AKG bayi dan anak adalah 11 - 23 gram dan dewasa 28 –

36 gram disesuaikan dengan umur dan juga jenis kelamin.
 15
Jenis dan contoh suplemen
serat

McRorie JW, McKeown NM. Understanding the Physics of Functional Fibers in the Gastrointestinal Tract: An Evidence-Based Approach to Resolving Enduring Misconceptions about
Insoluble and Soluble Fiber. J Acad Nutr Diet [Internet]. 2017;117(2):251–64. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jand.2016.09.021

Obat
Laxatives
Tujuan pengobatan adalah untuk
mempercepat pengosongan kolon
dan dekompresi usus besar
16
Stimulan laxatives digunakan pada pasien pasca
operasi dengan gejala obstruktif tanpa penyebab
anatomis atau patologis
Sennosida dan bisacodyl  stimulan laksatif dengan
tempat kerja primer di kolon
• Berfungsi untuk meningkatkan cairan sekresi,
mengurangi transit kolon, dan mengubah
motilitas kolon.
• Keduanya telah terbukti aman dan efektif dalam
jangka pendek dan manajemen konstipasi
jangka panjang.
 17
Malnutrisi pada Hirschsprung Disease

Penelitian yang mengidentifikasi prediktor HAEC pascaoperasi  kekurangan gizi berhubungan

dengan adanya HAEC yang berulang pascaoperasi dan risiko kematian yang tinggi

semakin besar
kemungkinan kegagalan
Semakin panjang meningkatkan risiko
fungsi saluran cerna dan
segmen aganglionik malnutrisi
semakin sedikit nutrisi
yang diserap

Usia saat dilakukan

Terjadi stunting karena pasien yang berusia 3
tindakan operasi
kegagalan gizi dalam tahun atau lebih tua
memiliki perbedaan
jangka waktu yang mungkin memiliki risiko
yang signifikan di antara
lama. lebih tinggi
kelompok,
 18
Mikrobiota Usus pada Hirschsprung Disease

• Pasien dengan HSCR memiliki komposisi

mikrobioma yang belum berkembang.

• Penurunan kekayaan mikrobial dan jumlah

Bacilli and Enterobacteria yang tinggi

• Bakteri ini biasanya ada dengan kelimpahan

tinggi pada bayi, tetapi tidak pada orang
dewasa.
• Kemungkinan penyebab : HSCR itu sendiri,
antibiotik atau perubahan pola makan.

Chantakhow S, Khorana J, Tepmalai K, Boonchooduang N, Chattipakorn N, Chattipakorn SC. Alterations of gut bacteria in hirschsprung disease and
hirschsprung-associated enterocolitis. Microorganisms. 2021;9(11):1–21.
 19

Disbiosis mikrobiota  kerusakan pada mekanisme pertahanan

Probiotik mukosa dan imunitas usus meningkatkan resiko terhadap
kolonisasi dan invasi oleh patogen infeksius yang mengakibatkan
kecenderungan untuk mengalami enterocolitis

Wang X. et al.  probiotik tidak Systematic review terbaru 

hanya mengurangi kejadian belum ada bukti yang cukup
HAEC, tetapi juga mengurangi untuk menilai efektivitas atau
tingkat keparahan HAEC. keamanan probiotik untuk
pencegahan HAEC bila
dibandingkan dengan plasebo.
Singer G  Pengobatan
probiotik dapat secara
signifikan memperbaiki
disbiosis usus yang
berkontribusi pada peningkatan
keparahan dan perkembangan
HAEC
 Defisiensi 20

Mikronutrient

Status vitamin A ibu Menghindari agen

Rekomendasi untuk
yang lebih rendah Tidak konsumsi berbahaya bagi
multivitamin harian
dapat meningkatkan alkohol atau obat- kehamilan dan
sebelum dan selama
penetrasi mutasi obatan terlarang, kontrol dokter
kehamilan
genetik pada RET, sebelum hamil

Dapat mengurangi kejadian penyakit Hirschsprung pada

keluarga dengan risiko genetik yang tinggi
 21
KESIMPULAN

HSCR  kelainan genetik pada ENS yang menyebabkan agangliosis pada segmen usus 
terjadi obstruksi fungsional pada segmen yang terkena, dan memberikan gejala seperti
konstipasi dan distensi abdomen.

Terapi Nutrisi yang adekuat dibutuhkan untuk mendukung pertumbuhan, mencegah

malnutrisi, dan mengoptimalkan fungsi usus dan memenuhi kebutuhan makro dan
micronutrient post pembedahan saluran cerna.

Defisiensi micronutrient (vitamin A) dan pengunaan obat ibuprofen selama kehamilan, di duga
menjadi salah satu faktor resiko terjadinya Hirschsprung disease tetapi masih di butuhkan
penelitian lebih lanjut untuk mendukung hipotesis ini.
Thank
You
 TERAPI MEDIK GIZI PADA PASIEN ADULT HIRSCHPRUNG DISEASE POST
TOTAL KOLEKTOMI DAN ILEOSTOMI DENGAN SEVERE PROTEIN ENERGI
MALNUTRISI

Christine Rogahang
C175211004

Pembimbing: dr Agussalim Bukhari, M.Med. PhD, Sp.GK (K)

Penilai 1: dr. Andi Faradilah, M.Kes, Sp.GK (K)
Penilai 2 : dr. Nurbaya Syam, M.Kes, Sp.GK (K)
 1

Pendahuluan

Hirschsprung disease  gangguan kongenital

langka yang ditandai dengan tidak adanya sel
ganglion di segmen usus besar

Prevalensi sekitar 1 dari 5.000 kelahiran hidup.

Insiden actual ADH sulit di ketahui

Pasien dengan AHD umumnya malnutrisi, namun

belum ada pedoman rekomendasi diet untuk
Hirschprung Disease.
 Nama Nurul Pratiwi
Jenis Kelamin Perempuan
Tanggal lahir /umur 15 – 09 – 1999 / 23 tahun
Pekerjaan -
Pendidikan Pelajar
Agama Islam
Alamat Mamuju, Makassar
Nomor Rekam Medik 633545
Ruangan Perawatan ICU – Perawatan Mawar
Laporan Jenis Pembiayaan BPJS
Kasus Tanggal Masuk Rumah 14 /04/2023
Sakit
Tanggal Konsul Gizi Klinik 20/04/2023

Tanggal Dijadikan Kasus 21/04/2023

Diagnosis medis saat Suspek Adult Hirschprung Disease
masuk
Diagnosis medis saat POH 2 Laparatomi Total Kolektomi et causa Adult Hirschprung
dikonsul Disease

Diagnosis medis terakhir POH 2 Laparatomi + Ilestomi, POH 15 Laparotomi Total Kolektomi
2
ec Adult Hirschprung Disease
 3

Asupan makan via oral menurun sejak 1

Keluhan tahun terakhir karena nyeri perut hilang
Utama timbul dan susah buang air besar

Data
Subjective
• Memberat dalam 1 bulan terakhir, pasien tidak BAB
dalam 29 hari terakhir
• Riwayat mual ada, muntah tidak, Riwayat gangguan
Anamnesis menelan dan nyeri menelan tidak, nyeri ulu hati tidak,
Terpimpin Batuk dan Demam tidak.
• Riwayat konstipasi kronis sejak kecil ada, riwayat
pengunaan laxative berulang ada
• Riwayat penurunan asupan > 60% dalam 1 tahun
• Riwayat penurunan BB 9 kg dalam 1 tahun
• BAB terakhir 29 hari yl dan BAK via kateter
900cc.24jam
 Data Subjective

01 02 03 04
RPD Riwayat Riwayat Riwayat
Keluarga Psikososial Terapi
• Riw Konstipasi • Keluarga tidak ada • Tidak bekerja • 6 tahun terakhir gejala memberat
Kronis sejak anak – yang menderita • Rutin makan buah pasien berobat ke RS mamuju namun
anak. sakit yang sama dan sayur dalam 6 belum terdiagnosa
• Kelainan bawaan tahun terakhir • 1 tahun terakhir pasien berobat di poli
lainnya tidak ada klinik RS Grestelina di sarankan
untuk operasi tapi pasien belum
setuju.
• 1 bulan terakhir dirujuk ke RS
Pelamonia untuk di rencanakan
tindakan operasi.

4
 Food History

Pasien makan ¾ - ½ Via parenteral :

porsi biasanya, lauk Panamin G 500 ml
1 Tahun bervariasi. 24 jam dan Dextrose 5% 500
Sayur dan buah masih ml
di konsumsi

Saat sehat pasien Pasien makan ½ - ¼

makan teratur 3x per porsi biasanya,
hari dengan nasi 1 lauk bervariasi. Sayur
kepal sehari, lauk dan buah masih di
Sehat bervariasi. 1 bulan konsumsi

5
 Keadaan Umum: tampak sakit sedang
Keadaan
umum
Kesadaran: GCS E4M6V5

Data  Tekanan darah : 100/77 mmHg

 Nadi : 7 7 kali/menit, reguler

Objektif Tanda
Vital
 Suhu : 36.7°C
 Laju napas : 18 kali/menit

 PB : 155 cm
 BBI : 49.5kg
Antropometri  Lila : 17 cm
 BBlila : 32.7 kg
 HG Strenght : 6 kg
6
Pemeriksaan Fisik Konjungtiva anemis, sklera tidak ikterik, O2 support t i d a k ,
pembesaran, kelenjar getah bening tidak ada,
pembesaran tiroid tidak ada, massa tumor tidak ada.

 Inspeksi : simetris, LO S F ada.

 Palpasi : massa tumor tidak ada, taktil fremitus
normal
 Perkusi : sonor pada seluruh lapang paru
 Auskultasi: ; vesikuler, rhonki dan wheezing tidak ada

 Inspeksi : datar, ikut gerak napas. Tampak luka

tertutup perban
 Auskultasi : peristaltik ada, kesan menurun
 Perkusi : timpani pada seluruh lapang abdomen
 Palpasi : supel, nyeri tekan ada

Edema tidak ada, muscle wasting ada pada keempat ekstremitas.

7
 Tanggal 14/04/2023 18/04/2023 Satuan
Nilai Rujukan

Hemoglobin 8 12.2 12.0 - 16.0 gr/dL

MCV 69 70 80 - 97 fL
MCH 22.9 27 26.5 - 33.5 pg

MCHC 32.9 32 31.5 - 35.0 gr/dL

Leukosit 10.6 23.1 4. - 10 10^3/uL
Hasil Lab saat di TLC 2915 713 1.5 - 4 10^3/u L
NLR 2.2 30
Konsulkan Platelet 577 356 150 - 400 10^3/uL
GOT 13 < 38 U/L
GPT 12 < 41 U/L
Ureum 19 <50 mg/dL
Kreatinin 0.51 < 1.3 mg/dL
GDP 115 70 - 200 mg/dL
Natrium 138.9 138 136 - 145 mmol/l
Kalium 3.4 3.3 3.5 - 5.1 mmol/l
Klorida 112 112 97 - 111 mmol/l
8
Albumin 2.1 3.5 - 5.0 gr/dL
 Radiologi
Foto MSCT
Abdomen Dilatasi regcto – sigmoid
02-04-2023

• Elevasi diagframa kiri ec suspek proses

Foto
intrabdomen Thorax
• Cor dan Pulmo kesan normal. 15-04-2023

• Chilaiditi’s sign

9
Pemeriksaan Patologi Anatomi

Tidak di temukan sel ganglion

pada pemeriksaan Histopatologi

10

ASSESMENT
Diagnosis Gizi: Severe Protein
Energy Malnutrition Status gizi:
SGA Score: C
Riwayat penurunan BB 9 kg
(21%) dalam 1 tahun
Riwayat penurunan asupan 60%
STATUS METABOLIK:
 Hipoalbuminemia
2  Hipokalemia ringan
1
 Leukositosis
 Deplesi berat sistem imun
 Peningkatan NLR

STATUS FUNGSIONAL
STATUS GASTROINTESTINAL
3 4 Hand GripStreght 6 kg
Observational

11
 Medik Severe Protein
01 Energi Malnutrisi
Gizi

DIAGNOSA
POH 2 Laparatomi Total Kolektomi et causa
Medik
TS Adult Hirschprung Disease

12
 Identifikasi Masalah

1 2

Aktual Potensial
• Status gizi semakin memburuk
 Status Gizi : Severe Protein Energy Malnutrition
 Malnutrisi • Kondisi klinis pasien memburuk
 Hipoalbuminemia • Masa rawat lama
 Hipokalemia ringan
 Leukositosis • Morbiditas dan mortalitas
 Deplesi berat sistem imun meningkat
 Peningkatan NLR
13
 Terapi Medik Gizi
Kebutuhan Energi Via Oral dan Parenteral
• ONS Entrasol Platinum 5 x 1 sdt
Sesuai HB :KEB 1124 kkal,
( 312 kkal )
dan KET 1800 kkal (1.2/1.3) 1 4
Parenteral :
• Bfluid 500 ml /24 jam

Komposisi
Protein : Protein 2 gr/kgbb/hari : 65.4
Kebutuhan Cairan
g (14.5 %)
2 Planning 5
1500 ml/24 jam
Karbohidrat 55% : 247 g
Lemak 30.5 % : 61g

Terapi medik Gizi Suplementasi

3 6 • Mersibion/24jam
Terapi medik gizi diberikan
30% KET (540 kkal)

14
 Terapi Teman Sejawat
• RL 20 Tpm : D5% 20 tpm
• inj. Ceftriaxone 2 gr/12 jam/iv
• inj Santagesik 1 amp/ 12 jam/iv
• inj. Vit K 1 amp/ 8 jam/ iv
• inj. Metronidazole 500 mg/ 8 jam/iv
• inj. PCT 1 flc/8 jam/ drips
• inj. Omeprazole 1 vial/ 12 jam/iv
• Kompress stump anus per 8 jam dengan nacl 0.9% hangat
• Diet : Minum 5 sendok/ jam (boleh air putih, susu, teh, air gula)

15
 Tujuan Penatalaksanaan Gizi

Meningkatkan asupan nutrisi Memberikan terapi nutrisi sesuai

sehingga memperbaiki kondisi dengan kondisi klinis dan
malnutrisi dan mencegah hemodinamik serta toleransi
perburukan status nutrisi pasien

Memberikan tata laksana gizi

makro- dan mikronutrien yang Mengoptimalkan pemberian nutrisi
sesuai dengan kondisi pasien untuk perbaikan klinis dan status
untuk memperbaiki kondisi fungsional pasien
metabolik pasien

Memberikan edukasi pada pasien

dan keluarganya mengenai
pentingnya gizi sesuai dengan
penyakit terhadap kesembuhan
16
 17

Monitoring dan Evaluasi

Energi Protein Karbohidrat Lemak
Parent Parent Parent Parent
Oral Target Oral Target Oral Target Oral Target
eral eral eral eral
D1 300 295 720 D1 12 15 26 D1 46 62.5 98.8 D1 7 0 24.4

D2 400 295 720 D2 12 15 26 D2 70 62.5 98.8 D2 7 0 24.4

D3 275 295 720 D3 6 15 26 D3 53 62.5 98.8 D3 3.5 0 24.4

D4 507 295 720 D4 13 15 26 D4 45.5 62.5 98.8 D4 20.5 0 24.4

D5 632 295 900 D5 18 15 32.7 D5 85 62.5 123 D5 25.2 0 30.5

D6 665 295 1260 D6 29.5 15 45.7 D6 99 62.5 172 D6 16.5 0 42.7

D7 777 295 1260 D7 41.8 15 45.7 D7 99 62.5 172 D7 23.3 0 42.7

D8 861 295 1440 D8 46.8 15 52.3 D8 98.5 62.5 197 D8 31.1 0 48.8

D9 755 295 1440 D9 37.8 15 52.3 D9 81 62.5 197 D9 30.9 0 48.8

D10 748 295 1440 D10 36 15 52.3 D10 95 62.5 197 D10 24 0 48.8

D11 50 370 720 D11 0 55 26 D11 12 37.5 98.8 D11 0 0 24.4

D12 0 580 1080 D12 0 70 39.2 D12 0 75 148 D12 0 0 36.6

D13 150 660 1080 D13 0 57 39.2 D13 36 48.5 148 D13 0 25.5 36.6
 18

Pemantauan Klinis Pasien

Energi ( kkal ) Protein (gram) Ileostomy
cito
Ileostomy
1400 cito 1600 80 60
1200 1400 70 50
1000 1200 60
1000 50 40
800
800 40 30
600
600 30 20
400 400 20
200 200 10 10
0 0 0 0
D1 D2 D3 D4 D5 D6 D7 D8 D9 D10 D11 D12 D13 D1 D2 D3 D4 D5 D6 D7 D8 D9 D10 D11 D12 D13

Oral Parenteral Target Oral Parenteral Target

Karbohidrat (gram) Lemak (gram)

Ileostomy
Ileostomy cito
200 cito 250 50 60

200 40 50
150
40
150 30
100 30
100 20 20
50 50 10 10
0 0 0 0
D1 D2 D3 D4 D5 D6 D7 D8 D9 D10 D11 D12 D13 D1 D2 D3 D4 D5 D6 D7 D8 D9 D10 D11 D12 D13

Oral Parenteral Target Oral Parenteral Target

 19

Tanggal 25/04/2027 29/04/2031 2/5/2033 Nilai Satuan

Rujukan
D5 D9 D12
Hemoglobin 8.4 10.8 10 12.0 - 16.0 gr/dL
MCV 76.2 76.2 79.3 80 - 97 fL
Tabel Pemantauan MCH 25.6 25.6 26.2 26.5 - 33.5 pg

Nilai Laboratorium MCHC 33.6 33.5 33 31.5 - 35.0 gr/dL

Leukosit 11.5 17 28 4. - 10 10^3/uL
TLC 1161 1314 1698 >1500 10^3/u L
NLR 8.2 11.3 14.4
Platelet 120 547 714 150 - 400 10^3/uL
GDS 98 88 70 - 200 mg/dL
Natrium 132 131 134 136 - 145 mmol/l
Kalium 2.6 2.9 3.5 3.5 - 5.1 mmol/l
Klorida 103 104 107 97 - 111 mmol/l
Albumin 2.2 2.7 3.5 - 5.0 gr/dL
 Monitoring Antropometri

Lingkar Lengan Atas (cm) Hand Grip Strenght (kg)

20 9 8
17 17
8
15 7 6
6
10 5
5 4
3
0 2
D0 D7
1
20/04/2023 27/04/2023
0
D0 D7
lila 20/04/2023 27/04/2023

20
 Pemantauan Klinis Pasien

Saat di Konsul Hari Perawatan 13

Hari Perawatan 8 21
ANALISA
KASUS

22
Terapi Medik Gizi pada Adult Hirschprung Disease

• Diet sesuai toleransi

Obstruksi • Parenteral Nutrisi
• Diet rendah serat • Diet sesuai toleransi
tidak larut • Stop intake oral
• Mikronutient : zinc, • Parenteral Nutrisi
Bcom

Diare Ileostomy

23
 Status Gizi : Severe Protein Energi Malnutrisi

Anamnesa : penurunan Kebutuhan energi basal : 1124 kkal

asupan dan BB Kebutuhan energi total : 1800 kkal

Pemeriksaan fisik : Komposisi :

LOSF dan Wasting pada
Protein : 2gr/kgbb/hari : 55.9 gr (14.5%)
extremitas Karbohidrat 55% : 247 g
Lemak 30.5% :61 g

24
 Peningkatan NLR dan TLC
Total
kolektomi
3500 35
2915
3000 Ileostomi 30
30
2500 25
2000 1698 20
1500 1314 15
1161
1000 713 14.4 10
11.3
2.2
500 8.2 5
0 0
D-6 D-2 D5 D9 D12
14/04/2023 18/04/2023 25/04/2027 29/04/2031 2/5/2033

TLC NLR

zinc, fish oil, dan mersibion inj (vitamin

B1 100 mg; vitamin B6 100 mg;
vitamin B12 5000 mcg )

25
Gharagozloo M, Kalantari H, Rezaei A, Maracy MR, Salehi M, Bahador A, et al. Neutrophil-to-lymphocyte ratio, past, present and future perspectives. Bratisl Med J
2021; 122. 2021;116(5):296–301
 Leukositosis dan Trombositosis

Leukosit dan Platelet (10^3/uL)

Respons terhadap
800 Total 28.3 30 stresor
kolektomi
700 714 inflamasi/kaskade
25 sitokin
600 23.1 547
577
20
500
17 peningkatan
400 11.5 15 ↑ produksi
356 pelepasan WBC
Ileostomi interleukin (IL 1, IL
300 10.6 dari sumsum
10 6 IL 11 )
200 tulang
120 5
100
0 0 ↑ ekpresi
D-6 D-2 D5 D9 D12 Leukosit ↑ trombopoetin
14/04/2023 18/04/2023 25/04/2027 29/04/2031 2/5/2033 (TPO)

Platelet Leukosit

Platelet ↑

26
 Hipoalbuminemia

Albumin (gr/dl)
3 2.7

2.5 2.2
2.1
2

1.5

0.5

0
D-2 D5 D9
18/04/2023 25/04/2027 29/04/2031

Pemberian protein 2 gr/kgbb/hari, Human Albumin

dan kapsul ikan gabus 2 caps/8jam
27
 Gangguan Keseimbangan Elektrolit

Natrium dan Kalium (mmol/L)

140 KCL 3.5 4
3.4 3.3
138 3.5
2.9
138 138 2.6 3
136
2.5
134
134 2
132
132 1.5
130 131 1
128 0.5
126 0
D-6 D-2 D5 D9 D12
14/04/2023 18/04/2023 25/04/2027 29/04/2031 2/5/2033

Natrium Kalium

28
 MASALAH MONITORING EVALUASI

Severe Protein Energy Malnutrisi SGA, LLA LLA 17  17

Asupan Protein, Human Albumin dan Albumin 2.1  2.2  2.7

Hipoalbumin Kapsul ikan gabus
Leukositosis DR berkala
Leukosit 10.6  28

NLR 30  14.4
Peningkatan NLR Asupan harian, DR berkala

TLC 713  1968

Deplesi Imun Asupan Harian, DR berkala

Gangguan Keseimbangan Na : 138 134 K : 3.3  3.5

Elektrolit Asupan Harian, elektrolit berkala
Edukasi pemilihan makanan, dan
Pengetahuan Gizi penyesuaian diet, metabolik dan
suplementasi
Pasien paham tentang diet yang
sesuai dengan penyakitnya.
29
 KESIMPULAN

Adult Hirschsprung Disease presentasi yang atipikal dan dapat keliru didiagnosis sebagai
gangguan saluran pencernaan lainnya. Edukasi dan ketidaktahuan orang tua, terbatasnya
akses ke dokter spesialis juga menjadi faktor yang mendasari keterlambatan diagnosis.

Resiko malnutrisi Adult Hirschsprung Disease,  kegagalan fungsi saluran cerna, gangguan
penyerapan nutrisi dan penurunan asupan makanan . keterlambatan diagnosis dan
pengobatan  ↑ resiko malnutrisi dan ↑ morbiditas dan mortalitas pasien.

Terapi medik gizi pada pasien AHD post operasi pembedahan mayor  total kolektomi
membutuhkan perhatian khusus untuk mengatasi inflamasi, potensi konsekuensi gangguan
penyerapan nutrisi, mempertimbangkan kemampuan toleransi GI pasien, dan kemungkinan
terjadinya komplikasi pasca pembedahan.
30
 Konstipasi kronis, riw Adult
laxatives, nyeri perut, Hirscphrung
Disease
Patomekanisme
dan distended

Obstruksi GI Inflamasi Kronis

Leukositosis

Antibiotik
↑ sitokin
Inflamasi Post proinflamasi ( IL Trombositosis
Total Kolektomi operasi 1, IL 6 TNF )
Ileostomy Komplikasi Diet lunak tanpa EPA,DHA
serat, susu Zinc, Vit B com
oligomerik
Deplesi Sistem
Asupan ↓ Hipoalbuminemia Gluconeogenesis
Imun
Sepsis ? Protein 2 gr/kgbb
Kapsul ikan gabus
Gangguan
keseimbangan Lipolisis Proteolisis
elektrolit
Kematian
KCL, KSR,
Nacl 0.9%
Hiponatremia Hipokalemia LOFS Wasting

Energi 1800 kkal

Protein 2 gr kg bb Kapasitas
KH 55% BB ↓
Fungsional ↓
Lemak 34.6%
MALNUTRISI
Thank
You