Midline Granuloma ditandai dengan ulserasi yang progresif dan tak henti-hentinya, dan

nekrosis rongga hidung serta jaringan pada daerah midline wajah. Secara histologis, Midline
granuloma ditandai dengan angiosentri, infiltrat limforetikuler polimorforosa, dan disebut
retikulosis polimorfik. Midline granuloma termasuk dalam
penyakit granuloma hidung berdasarkan pemeriksaan biopsi, sedangkan World Health
Organization (WHO) mengelompokkan midline granuloma dalam extranodal T/NK-cell non-
Hodgkin’s lymphoma berdasarkan pemeriksaan imunohistologi. Infeksi virus Epstein-Barr
(EBV) 90-100% terlibat dalam proses pembentukan tumor.1,2
Granuloma garis tengah mematikan adalah entitas klinis langka yang biasanya terjadi
di antara pria paruh baya di wilayah Asia Tenggara dan Amerika Selatan. Ini terjadi sekitar
dekade ke-4 dan rasio pria dan wanita adalah 8:1 hingga 2:1. Etiologi dan patofisologi belum
jelas antara reaksi radang dan tumor. Diagnosis sulit, karena beragam patologi serupa dan
gejala nonspesifik dan sering membutuhkan beberapa kali biopsi, sehingga banyak pasien
yang terlambat mendapatkan penatalaksanaan tepat, sedangkan sifatnya yang progresif
menimbulkan berbagai komplikasi serta prognosis yang buruk 3,4
Temuan klinis yang umum untuk semua lesi tersebut adalah perkembangan ulserasi
atau proses vegetatif menjadi destruksi regio naso fasial, yang mengakibatkan deformitas
fungsional dan kosmetik. Manifestasi umum dari natural killer (NK)/limfoma sel T (NKTCL)
meliputi hidung tersumbat, demam, kelelahan, penurunan berat badan, dan nyeri tulang.
Gangguan ini dikaitkan dengan penghancuran agresif bagian tengah wajah. Limfoma sel
natural killer (NK) merupakan limfoma non Hodgkin ekstra nodal yang sebagian besar (90%)
berasal dari sel B.5,1
Di masa lalu, tanpa histokimia imun tidak mungkin untuk menggambarkan limfoma
ini. Kemajuan dalam biologi sel tumor mengarah pada klasifikasi limfoma yang lebih baik
(WHO). Kontroversi masih ada jika limfoma sel NK mewakili keberadaan sel NK yang
sebenarnya atau hanya keberadaan sel T dengan penanda sel abnormal sedang diperdebatkan
tetapi identifikasi penanda sel NK dan sel T yang lebih spesifik kemungkinan akan
menyelesaikan kontroversi ini di masa depan.3