SISTEM MUSKOLUSKELETAL

(Joint disease & Soft Tissue)

Dr. Wien Wiratmoko SpPA

 Anatomi, HIstologi & Fisiologi
➢ Konstruksi hubungan tulang yg ditutupi/
dikelilingi cartilago dan jar. ikat fibruos yang
berfungsi untuk gerakan & mechanical
support
➢ Joint disc & Non Joint disc
➢ Solid joint = Synarthrosis = nonsynovial joint
& Synovial joint
➢ Nonsynovial → Fibrous synarthrosis (cranial
sutura, gigi-jsw bones)
→ Cartilagineus synarthrosis
(manubriumsterni, pubis)
➢ Synovial → punya joint space merupakan
ruang gerak
➢ Nonarthicular disk/ arthicular disk
➢ Permukaan sendi dilapisi sel A (machro-
page like) phagocyte & sintesa hyaluronic
acid, sel B (fibroblast like) sintesa protein
➢ Permukaan sendi Avasculer, nutrisi via
cairan sendi
➢ Cairan sendi mrp filtrat plasma beirsi
hyaluronic acid yg beri makan articular
hyaline cartilage
➢ Hyaline cartilage mrp jar ikat yg unik, fungsi
elastic shock absorber, wear resistant
surface
➢ Hyaline cartilage td colagen type 2, air,
proteoglycan dan chondrocyte
➢ Serat colagen → tahan thd stres regangan
& transmisikan beban vertikal
➢ Air & proteoglycan → mempertahankan
turgor & elastisitas, berfungsi membatasi
friksi
➢ Chondrosit → sintesa enzim pencerna (half
life minggu – tahun) & enzim inhibitor
➢ Penyakit destruksi cartilage joint ok ↑
aktivitas enzim katabolik & ↓ produksi inhibitor
➢ Chondrosit bereaksi ↑ produksi matriks tapi
umumnya tidak adequat
➢ Cytokines IL-1 & TNF diproduksi komponen
joint cells serta inflamatory cells → ↑ proses
degradasi merupakan mekanisme yg sering
didapatkan pada banyak penyakit sendi
➢ Arthritis → inflamation (itis) sendi tu. Knees
shoulders, neck, hands, low back dan hips
 B. Joint/ Sendi
• Osteoarthritis
• Rheumatoid Arthritis
• Gout & Arthritis Gout
• Arthritis Infeksiosa
• Joint Neoplasma
1. Osteoarthritis
➢ Penyakit degeneratif sendi > menimbulkan
sakit dan ketidakmampuan sendi
➢ Ditandai Erosi progresive pd cartilage
sendi
➢ Insidensi > 40 th, mengenai 20% populasi
➢ Primer bila muncul begitu saja
➢ Sekunder ok adanya deformitas atau
fraktur sebelumnya
 Patogenesis
➢ Menurunnya elastisitas & kemampuan
catilage → Kandungan air ↑ sedangkan
proteoglycan ↓
➢ Pengaruh mekanis dan penuaan
➢ Diperkirakan terkait kelainan pd
kromosom 2 dan 11
➢ Terjadi pergeseran gb reparatif menjadi
degeneratif yg sebabnya tak diketahui
 Morfologi
➢ Tahap awal tulang subchondral menebal
dan mengkilat
➢ Akhir proses terjadi pertumbuhan tulang
pada tepi permukaan sendi (osteofit),
sebagian cartilage hilang
➢ Pd wanita “Nodulus Heberden” yaitu
penonjolan osteofit di interfalang distal
Radiologis
➢ Hilangnya ruang sendi, permukaan sendi
saling mendekat
 Mikros
➢ Fibrilasi, fisura permukaan sendi serta
kista dibawahnya
Klinis
➢ Gejala utama adalah nyeri saat aktivitas,
kekakuan saat tidak aktif, suara krepitasi/
gemeretak pd sendi
➢ Diagnosa berdasarkan pemeriksaan
klinis dan radiologis
➢ Semua hasil lab normal
 2. Rheumatoid Arthritis
➢ Penyakit keradangan sistemik yg causanya
tidak diketahui secara pasti
➢ Diduga kelainan Autoimun adanya reaksi
antigen – antibodi
➢ Insidensi paling banyak Usia 40 -70 th
mengenai 1% populasi dunia, wanita : laki =
2-3 : 1
➢ Paling >> sendi MCP, PIP, MTP, wrist,
ankle, elbows, knees
 Patogenesis
➢ Dipicu adanya antigen mikroba bersifat
arthritogenik →reaksi autoimun menyebabkan
↑ aktivitas Sel T Helper CD4(+) melepaskan
mediator kimia dan sitokin → sendi rusak
➢ TNF, IL1, IL6, ILβ, interferon, TGFβ
➢ Kelompok rentan secara genetik adanya
HLA-DRB1 0401 dan 0404 didapatkan 65% -
80% RA
➢ Agen mikroba al. E Barr Virus, Retrovirus,
Parvovirus, Mycobacteria, Borrelia,
Mycoplasma
 Morfologi pd sendi
➢ Oedematous, synovium bengkak, tebal,
hiperplastik kmd lunak dilapisi tonjolan
tonjolan halus
➢ Stroma synovial diinfiltrasi limforit > T
membentuk folikel limfoid
➢ Aliran darah ↑, vasodilatasi, angiogenesis
dan deposit hemosiderin
➢ Pembentukan PANNUS yaitu masa/ jar
fibroseluler td sel radang, jaringan
granulomatous dan fibroblast → ankylosing
➢ Cartilage erosi dan hancur
 Morfologi pd kulit & Pembuluh darah
➢ Didapatkan nodul Rheumatoid subcutan
bulat – oval & vaskulitis
Mikros
➢ Zona central td nekrosis fibrinoid dikelilingi
histiosit epithelioid, limfosit & sel plasma
Radiologis
➢ Osteopenia, erosi tulang & penyempitan
ruang sendi
Klinis
➢ Gejala awal malaise, letih, nyeri otot
semua
RA Joint

Nodul RA subcutan

RA Joint
➢ Minggu – Bulan timbul keluhan sendi
kecil kaki dan proksimal interphalang →
besar
➢ Sendi bengkak, teraba hangat, nyeri,
kaku
Diagnosa klinis & radiologis
➢ Morning stiffness, arthritis ≥ 3 sendi,
tangan, simetris, Nodul Rhematoid, RF
serum +
➢ Perubahan Ro yg tipikal
Komplikasi
➢ Perdarahan GI → NSAID
➢ Infeksi → Corticosteroid
 3. Gout & Arthritis Gout

➢ Kelainan akhir yang sering terjadi ok

Hiperurikemia, ditandai keadaan akut
kristalisasi dalam sendi → berkembang
menjadi Arthritis Gout Kronik
➢ Gout primer ok defek metabolik
➢ Gout sekunder causa belum diketahui
➢ Insidensi usia 40-60 th →keturunan
➢ As urat produk akhir metabolisma PURIN
➢ Perubahan Hiperuricemia awalnya
asimtomatik dpt jadi Gout Primer ole faktor
1. Meningkatnya usia
2. Genetik kelainan enzim HGPRT
3. Alkohol >>
4. Obesitas
5. Pemakaian lama thiazide
6. Toksisitas logam
Patogenesa
1. Menurunnya ekskresi As urat
2. Ekskresi tak sempurna ok obat-obatan

misal thiazide
3. Meningkatnya sintesa purin ok defisiensi
atau cacat enzim HGPRT (Hipoxanthine
Guanine Phosporiboxy Transferase) → ↑

produksi As urat
4. Diet tinggi purin
 Morfologi
➢ Arthritis Akut → Timbunan kristal urat →
infiltrat netrofil masuk dan berada dalam
cairan sendi → fagositosia → degradasi →
mediator inflamasi
➢ Synovium odematous, kongesti, diikuti
infiltrasi sel limfosit, plasma dan makrofag
➢ Arthritis Kronik dengan Tophus →
terbentuk lapisan tebal as urat di permukaan
sendi → synovium hiperplastik & fibrotik
PANUS merusak cartilage sendi → erosi
tulang juxta articuler
➢ Tophus → agregat besar dari kristal urat
yang diliputi reaksi radang
➢ Lokasi Tophus kartilago artikular,
periartikuler, tendon, dan soft tissue,
telinga,palmar dan telapak kaki.
Klinis
➢ Hiperurikemia asimtomatik
➢ Arthritis Akut
Serangan mendadak nyeri sendi, hiperemis
→ menyerang satu sendi
Asam urat plasma meningkat > 0,5mmol/ L
 Diagnosa
➢ Klinis dan radiologis
Terapi
➢ Bila tidak diobati akan berkembang jadi
GOUT ARTHRITIS
➢ NSAID (nonsteroid antiinflamasi drug)
atau kolkisin → gejala hilang bbrp jam
➢ Allopurinol menekan sintesa as urat
dengan menghambat oksidasi xantin,
diberikan bila level as. Urat > 9 mg/dl
4.Arthritis Infeksiosa
Disebabkan infeksi organisma sebagian
besar ok bakteri
1. A Suppurativa
2. A Gonococus
3. A Tuberculosa
4. A Lyme (spirochaeta)
5. A Viral
 5. Joint Neoplasma
• Ganglion
Kista multilokular di jaringan ikat kapsul
sendi atau pembungkus tendon
Patogenesis
➢ Degenerasi miksoid dan perlunakan
kistik pada jaringani kat kapsul sendi
atau sarung tendon
Lokasi
➢ Wrist, Poplitea atau lainnya
 Morfologi
➢ Teraba sebagai nodul keras namun lentur

Mikros
➢ Berupa ruang kista.
➢ Tidak dilapisi synovium.
➢ Tidak berhubungaan dengan tulang sendi
➢ Tidak terdapat epithel pelapis
 Klinis
➢ Nyeri, kelemahan sendi, erosi tulang,
penekanan nervus
Diagnosa
➢ Klinis dan Radiologis → harus dibedakan
dengan Baker Cyst merupakan herniasi
rongga sendi ok ↑ cairan intraartikuler,
eksudat dari RA atau A Suppuratif
Terapi
➢ Pembedahan
 Soft Tissue Tumor
Pendahuluan
➢ Kelainan kromosom dan gen →
translokasi atau fusi gen pada beberapa
jenis sarkoma
➢ Lokasi di mana saja, namun yg terbanyak
: 40% ekstremitas bawah terutama paha
20% di ekstremitas atas
10% di kepala dan leher
30% di badan dan retroperitoneum
 Klinis :
➢ Tumor ganas tumbuh lebih progresif :
tumor jinak
➢ Pemeriksaan x foto polos local , CT Scan,
atau MRI untuk mengetahui batas tumor
dan infiltrasinya ke jaringan sekitar
➢ Selain itu FNAB atau Biopsi → diagnosa
➢ Terapi meliputi eksisi simple/ luas,eksisi
kompartement, amputasi atau disartikulasi
→ ganas radioterapi atau kemotherapi.
➢ Prognosa ditentukan oleh :
• Grading hitopatologi
• Staging tumor
• Ukuran tumor
• Kedalaman tumor
1. LIPOMA

➢ Neoplasma jinak dari jaringan lemak

➢ Insidensi tumor jaringan lunak tersering
pada orang dewasa usia pertengahan
➢ Klasifikasi
1. Lipoma konvensional
2. Fibrolipoma
3. Angiolipoma
4. Spindle cell lipoma
5. Myelolipoma
6. Pleomorphic limpoma
 Patogenesa:
➢ Kelainan kromosom 12q,14-15, 6p & 13q
Morfologi
➢ Berupa masa lemak, berkapsul dengan
ukuran bervariasi ,padat & lunak
➢ Banyak di daerah subkutis ekstremitas
proksirnal dan badan
➢ Terdapat jenis lipoma yang intramuskular
yang berbatas tidak jelas dan berukuran
besar.
 Mikroskopik
➢ Terdiri dari sel-sel lemak matur
sitoplasma jernih berisi lemak, inti pipih di
tepi terdesak vacuola lemak
Klinis
➢ Berupa masa lunak, lobulated, mudah di
gerakan, tidak nyeri
➢ Sering multiple
➢ Terapi berupa simple excisi
 2. LIPOSARKOMA
➢ Tumor ganas dari sel lemak/jaringan lemak
➢ Insidensi dewasa >40-60 tahun,bisa pada
remaja atau anak namun jarang
➢ Merupakan soft tissue sarcoma nomor 2
tersering pada orang dewasa
Patogenesa
➢ Pada type round cell dan myxoid
ditemukan kelainan kromosom berupa
translokasi kromosom t (12:16)
KLasifikasi HistoPA

➢ Well differentiated liposarcoma

➢ Mlxoid liposarcoma
➢ Round cell liposarcoma
➢ Pleomorphic liposarcoma
 Lokasi:
➢ Daerah ekstremitas inferior sebelah
proximal, shoulder dan retroperitoneum
Morfologi :
➢ Tumor dapat berukuran besar, sering
soliter
➢ Berbatas jelas namun tidak berkapsul
➢ Pada irisan, permukaan dapat tampak
myxoid atau kuning terang
➢ Jenis well diff → tumor terdiri dari
LYPOCYTE yang anaplastik
➢ Pada jenis lain terdapat sel LIPOBLAST
(mirip sel lemak fetus) dengan ciri-ciri:
– Sel mononuklear atau multinukteated yang
mengandung ≥ 1 vakuol sitoplasma berisi
lemak
– Inti dpt terdorong ke tepi oleh vakuol lemak
single yang besar sehingga berbentuk
SIGNET RING
– Inti dapat terletak di sentral dan scalloping
(berindentasi kecil-kecil) karena vakuol kecil
yang multipel
➢ Tipe yang terbanyak adalah myxoid
liposarcoma
➢ Yang paling mirip dg lipoma adalah tipe
Well Diff
Klinis :
➢ Jenis histopatologi Well Diff bersifat low
malignancy
➢ Varian round cell dan pleomorphic agresif
dan sering metastase
➢ Liposarkoma sering kambuh setelah
eksisi
 3. Fibroma/ Fibromatosis
➢ Terdiri dari fibromatosis palmar, plantar
dan penile, dengan karakteristik proliferasi
fibroblast mature membentuk fasikulus
atau nodular berbatas tak jelas, dikelilingi
oleh kolagen yang padat dan luas
Patogenesa
➢ Kelainan Genetik terdapat karyotipe
abnormal seperti trisomi kromosom 3 & 8.
 Morfologi
➢ Lesi sering berukuran besar, padat, putih,
dengan batas tidak jelas.
➢ Pada irisan tampak bentuk pusaran-pusaran
irregular, sering di temukan pada fasia otot
Mikros
➢ Td proliferasi fibroblast matur tu myofibroblast
➢ Tidak terdapat sel atipik, mitosis - / jarang
➢ Bisa terdapat kalsifikasi/ ossifikasi
Klinis
➢ Bisa rekuren local post eksisi,terutama bila
tumor besar dan penderita usia muda
➢ Bersifat agresif
 4. Fibrosarkoma
➢ Tumor ganas dari sel fibroblast
➢ Insidensi semua usia, jarang
➢ Berasal dari jaringan ikat superficial/
profunda, fascia, tendon, periosteum, atau
jaringan sikatrik
➢ Lokasi bisa di semua tempat terutama di
retroperitoneum, paha, lutut & ekstremitas
bagian distal
 Morfologi
➢ Berupa masa tidak berkapsul, berbatas
tak jelas, infiltratif
➢ Pada irisan lunak seperti daging ikan,
terdapat area perdarahan dan nekrosis
Mikros
➢ Terdiri dari sel-sel fibroblast anaplastik,
inti spindle tersusun membentuk struktur
HERRING BONE ( seperti tulang ikan)
 Klinis

➢ Tumor bersifat agresif, 50% recidif dan

25% metastase
➢ Makin banyak mitosis dan makin seluler
insiden metastase makin tinggi
➢ Lebih superfesial lebih baik prognosanya
➢ Terapi berupa eksisi radikal
 5. Leiomyoma
➢ Tumor jinak berasal dari otot polos
➢ Insidensinya sangat jarang

6. Leiomyosarcoma
➢ 10-20% dari sarcoma di jaringan lunak
➢ Insidensi terjadi pada usia dewasa, lebih
banyak pada wanita
➢ Lokasi jaringan lunak yang dalam dari
ekstremitas atau retroperitoneum.
 Morfologi
➢ Masa padat, tidak nyeri, tumor di retro-
peritoneal bisa >> besar → gangguan
organ abdomen
Mikroskopik
➢ Terdiri dari sel-sel spindle ganas dengan
inti berbentuk seperti cerutu/ cigar shaped
tersusun membentuk fasikulus yang saling
berpotongan
 Klinis
➢ Tumor yang superfisialis/ subkutaneus
berukuran kecil mempunyai prognosa
yang lebih baik
➢ Tumor di retroperitoneum lebih besar dan
sulit dieksisi seluruhnya prognosanya
kurang baik

7. Rhabdomyoma
➢ Tumor jinak dari otot bergaris/ skelet
➢ Insidensi jarang, lebih sering yg ganas
 8. Rhabdomyosarcoma
➢ Tumor ganas otot bergaris/ skelet
➢ Insidensi banyak pada anak-anak dan
dewasa muda, sering pada usia < 20 th
Lokasi
➢ Banyak di daerah kepala,leher dan
saluran urogenetalia/ ekstremitas
Klasifikasi
1. Alveolar Rhabdomyosarcoma
2. Pleomorphic Rhabdomyosarcoma
3. Embryonal Rhabdomyosarcoma
Edited WWGTP
 Morfologi
➢ Ciri khas adanya sel Rhabdomyoblast
➢ Sel bentuk bulat memanjang/ TAD POLE
➢ Sel ini memiliki sitoplasma granular
eosinofilik, mengandung banyak filament
dan kadang terdapat stria. inti terletak
ditepi (eccentric)
Klinis :
➢ Merupakan tumor yang agresif
➢ Terapi berupa pembedahan dan
kemoterapi
3. Kelainan Neoplastik Tulang

a. Tumor Osteogenic
b. Tumor Chondrogenic
c. Ewing Sarcoma
d. Giant Cell Tumor/ GCT
e. Muliple Myeloma
PENDAHULUAN
➢Neoplasma pd SMS ± 1% semua tumor
➢Sarcoma tulang ± 0.2% semua tumor
➢Hanya sedikit yg memiliki experience ok
diagnosa dibuat oleh team
➢Bone tumor >> timbul pada anak & remaja
➢Chondroblastome & GCT hampir selalu berasal

dari epifisis tulang panjang

➢Osteosarcoma dari metapisis sekitar lutut
➢Ewing sarcoma, adamantinoma, fibrous
displasia muncul dari diapisis.
➢ Etiologi tdk diketahui, adyang menduga ok
mutasi gen p53 dan Rb
➢ Faktor resiko ↑ pd infark tulang, osteomyelitis
chronic, Pagets disease, Radiasi, Metal prostesa
➢ Laki : Wanita = 2 : 1
➢ Untuk diagnosa diperlukan data
1. Usia
2. Lokasi
3. Radiologi
4. Histopatologi
➢ Diagnosis diperlukan kerja sama orthopedic,

radiologhist & pathologist yang intens

➢ Extensive surgery, chemotherapy mahal, w/n
radiotherapy, prognosis buruk
➢ Diagnosis harus tepat untuk mengurangi
morbiditas yang sangat besar
➢ Distribusi SMS → Multiple Myeloma > 40%,
Osteogenic > 20%, Condrogenic > 20%, Unknown
origin 10%
➢ Simtom → Pain, Mass lesion, Fraktur pathologis
 A. Tumor Osteogenic
➢ Hampir semua sel neoplasticnya
mempro- duksi matriks tulang
➢ Tumor benign 100 X lebih sering dari
malignant
• Benign
● Osteoma
● Osteoid osteoma
● Osteoblastoma
● Osteoma
➢ Insidensi usia pertengahan/ dewasa
➢ Lokasi subperosteal skull & facial bone
➢ Tidak transformasi → osteosarcoma
➢ Solitary, bulat – oval
➢ Bila multiple → Gardner Syndrom
➢ Mikros : Woven & Lamelar bone
➢ DD. Reaktif bone ( sekitar fraktur )
➢ Terapi operasi bila sebabkan obstruksi
sinus, efek masa atau cosmetik
➢ Tdk pernah berubah malignant
 ● Osteoid Osteoma & Osteoblastoma
➢ Insidensi pada dekade 2 & 3
➢ Osteoid osteoma dia. < 2 cm, 50% →
Lokasi femur or tibia
➢ Osteblastoma dia. > 2 cm, lokasi spine.
➢ Morfologi makros tumor berbatas jelas,
“Nidus dikelilingi reakrif bone”
➢ Mikros. Nidus td osteoblast, osteoclast,
matriks tulang dan pembuluh darah dikelilingi
woven bone
 Klinis
➢ Osteoid osteoma rasa sakit tajam tu
malam hari, causa produksi Prostaglandin
E2 oleh osteoblast, sangat dramatis rasa
sakit hilang dengan Aspirin
➢ Osteoblastoma rasa sakit tumpul, tidak
respon dengan aspirin
➢ Terapi operasi, bila tidak bersih timbul lagi
Plain CT scan
foto
Intracortical osteoid osteoma
 2. Malignant
● Osteosarkoma
➢ Insidensi usia 10 – 20 th (75% < 20 th)
L:P=2:1
➢ Bila sekunder misal faktor predisposisi
paget disease, infark → usia > 40 th
➢ 60% lokasi primer metapisis daerah lutut
(proksimal femur & distal tibia), humerus
➢ Lokasi yg sekunder metapisis femur,
humerus & pelvis
➢ Patogenesis : mutasi genetik Rb gen
(65%), p53, CDK4 dan p16 gen dll
➢ Faktor predisposisi adalah paget disease,
infark, osteomyelitis kronik, radiasi, familial
retinoblastoma
➢ Klasifikasi berdasarkan variasi Histologis
Osteoblastic >> Small Cell
Chondroblastic Giant Cell
Fibroblastic
Teleangiectatic
 Morfologi
➢ Makros berupa masa putih abu-abu
dengan daerah perdarahan dan nekrotik
➢ Radiologis “ sunburst appearance &
codman triangle”
➢ Mikros td sel tumor ukuran & bentuk
bervariasi, inti besar hiperkromatik, mitosis
>>, osteoclast giant sel serta produk
oteoid matiks
 Perjalanan Klinis :
➢ Membesar progresif, rasa sakit atau adanya
fraktur patologis sebagai simtom yang pertama
muncul
➢ Tumor invasi keluar coretks, mengangkat
periosteum → Ro Codman Triangle merupakan
gb khas tapi bukan utk Dx tumor tersebut
➢ Ok agresivitas ke vasa metastase terjadi 90 %
paru, otak, tulang lain
➢ Prognosis dulu 5 YRS 25%, terapi sekarang
memperbaiki jadi 60 – 70%
 Codma
n
triangle

sunburt
s
 B. Tumor Chondrogenic
➢ Tumor dengan karakteristik memproduksi
kartilago hialin or miksoid
➢ Benign > Malignant

● OSTEOCHONDROMA (EXOSTOSIS)
➢ Tumor tulang rawan jinak, bagian atasnya
dilapisi kartilago yang tumbuh kearah luar
➢ L : P = 3 : 1, onset 10 th, rata-rata < 20 th
➢ Ada yang memandang bukan tumor tapi sbg
malformation, transformasi ganas < 1%
➢ Lokasi daerah metaphisis dekat garis
pertumbuhan, solitary or multiple
➢ Pathogenesis mutasi EXT gen
➢ Morfologi berupa tonjolan seperti jamur,
abu-abu kebiruan, ± 4 cm (1 – 20 cm)
➢ Radiologi “ projection yg pedunculated/
sesil pada metaphisis long bone”
➢ Mikros tumor td tulang rawan, didalamnya
ossifikasi mengandung susum tulang ditutupi
oleh cartilago cap
● CHONDROMA
➢ Tumor jinak cartilago hialin
➢ Insidensi >> usia 20 - 40 th
➢ Tumbuh di cavum medular
“Enchondroma”, bila di permukaan tulang “
Subperiosteal/ Jukstacortical Chondroma”
➢ Lokasi metaphisis berkembang dari
ossifikasi enchondral
➢ Patogenesis berasal dari “ growth plate
cartilage” yg sdh berhenti kmd membesar
ekspansi shg korteks terdesak & menipis
➢ Morfologi berupa nodul lobulated, abu-abu
kebiruan, translucen, dia. < 3 cm
➢ Multiple enchondroma OLLIER DISEASE,
➢ bila + hemangioma MAFFUCI SYNDROM
➢ Radiologis “ O ring sign “ suatu nodul radio-
lucen dikelilingi tulang dense/ tipis padat
➢ Mikros
Tumor batas jelas tersusun lobulus td matriks
hialin dinataranya didapatkan lacuna berisi
chondrosit jinak, pada Ollier & Maffuci atypic
OLLIE MAFFUCI
R
● CHONDROSARCOMA
➢ Merupakan tumor ganas kartilago, tdk
produksi bahan osteoid
➢ Insidensi usia > 40 th
➢ Lokasi tersering pelvis, femur, costa,
humerus dan scapula
➢ Klasifikasi berdasar lokasinya Sentral,
Peripheral dan Periosteal (Jukstakortikal)
➢ Radiologi Masa osteolitik dg bercak
kalsifikasi
➢ Morfologi berupa masa besar, lobulated,
mengkilat, semitranslusen
➢ Mikros : tulang rawan,yg hiperseluler, inti besar
pleomorfik, hiperkromatik, inti ≥ 2, satu lacu >
mitosis
➢ Klinis membesar progresif, rasa sakit
➢ Prognosis dibedakan grade 1, 2, 3 masing-
masing 5 YRS 90%, 81%, 43%
➢ Terapi eksisi luas (Wide Block Excision)
➢ Poorly diff cepat membesar, rekuren, metastase
paru
➢ DD Chondroma
WD

P
D
 c. Ewing Sarcoma & PNET
(Primitive Neuroectodrmal Tumor)
➢ Neoplasma ganas “small round cell tumor
primer bone/ soft tissue berasal dari sel-sel
primitif neural
➢ Insidensi usia 10 – 15 th, 80% < 20 th
➢ Lokasi Diaphiasis long bone tu Femur bisa
juga tibia, humerus, fibula, tulang pipih pelvis
atau skapula
➢ Patogenesis 85% adanya translokasi
kromo- som t(11;22)(q24;q12) & Fusi gen
EWS-FLI1
➢ Juga didapatkan ekspresi onkogen c myc &
translokasi kromosom spesifik yg sama
➢ Perbedaannya ES > undiffrentiated : PNET
➢ Ro : osteolitik, destruktif, tepi permeatif &
periosteum reaktif → “onion skin”
Morfologi
➢ Masa putih kecoklatan mengandung daerah
perdarahan dan nekrosis
➢ Muncul dari cavum medulare invasi korteks
& periosteum
➢ Mikros td sel-sel bulat kecil monoton +
CD99,
membentuk “Hommer Wright Rossete”
 Klinis
➢ ES meta ke paru dan tulang lain
➢ Masa membesar, nyeri, teraba hangat, fever
➢ Lab. Menyerupai infeksi
➢ Terapi kombinasi bedah, chemoterpi w/n
radioterapi meningkatkan prognosa
➢ DD yang penting Limfoma
Onion Skin
Apperance
Masa putih kecoklatan dengan
area Perdarahan dan nekrotik
 d. Giant Cell Tumor/ GCT
➢ Neoplasma jinak yang agresif lokal / LMP
➢ Insidensi usia 20 – 40 th, jarang < 10 th
➢ Lokasi sekitar lutut → epifisis dan metafisis
➢ Ro. Tepi tulang erosi & lytik
➢ Morfologi masa soliter or multiple, merah
kecoklatan, degenerasi kistik
➢ Mikros : sel tumor mononuklear, oval,
unoform & osteoklast giant cell inti > 40
➢ Klinis fraktur pathologis, rekuren, 4% - ganas
➢ Terapi kuretage
e. Muliple Myeloma
➢ Neoplasma ganas dari sel plasma ( >> )
➢ Insidensi puncak usia 50 – 70 th
➢ Lokasi skull, costa, spine, sternum, pelvis
➢ Bila lesi tunggal → Plasmasitoma
➢ Pathogenesis translokasi t (4;14)
➢ Ro. “Punched Out Lession” → osteolitik
➢ Morfologi → “multiple bone destruction”
➢ Mikros : Td sel plasma yg imatur & atypik
tersebar difuse tanpa ikatan, inti bulat
eksentrik, kromatin gb. “cart wheel”,
sitoplasma biru-keabuan
➢ Lab. Protein Bence Jones di darah or
urin, BM > 30% td sel Plasma
➢ Klinis sakit tulang ok ekspansi di marrow,
lesi litik, IL-6 → aktivitas osteoclast →
Hipercalcemia, Kematian ok infeksi & RF
➢ 99% sekresi Imunoglobulin → 60% Ig G,
20 – 25% Ig A, 15 – 20% hanya light chain
“Punched out
lession”
Selamat Belajar