Guillain-Barre Syndrome
Supervisor Pembimbing: KELOMPOK 8
dr. Lilian Triana Limoa, M.Kes, Sp.S(K) C014222092 Nathania Christine Pong Masak
Residen Pembimbing: C014222055 Karen Kurnia
dr. Agustini Pratiwi Kadir C014222080 Bill Elbert Pinarto
C014222029 Megan Janice Nawing
IDENTITAS PASIEN
NOMOR RM 1105974
Kekuatan 2 2 1 1
Biceps +1 +1 KPR +1 +1
Triceps +1 +1 APR +1 +1
Radius - -
Ulna - -
Pemeriksaan Fisik
SUPERIOR INFERIOR
REFLEKS REFLEKS
PATOLOGIS KANAN KIRI PATOLOGIS KANAN KIRI
Hoffman-Tro - - Babinski - -
mner
Chaddock - -
Gordon - -
Schaefer - -
Oppenheim - -
Pemeriksaan Laboratorium (29/12/23)
○ GDS: 112 ○ PLT: 499
- Alignment columna vertebra cervicothoracolumbosacralis baik, tidak tampak listhesis, curvatura lordortic
cervico-lumbalis dan curvatura kyphotic thoraco-sacralis baik
- Bulging discus intervertebralis level L5-S1 ke central yang menekan thecal sac
- Intensitas bone marrow dalam batas normal, tidak tampak fraktur dan destruksi
- Intensitas discus menurun dengan garis central horizontal yang hipointens pada level L2-L3, L3-L4, L4-L5, dan
L5-S1
- TIdak tampak lesi intradural intramedullar/ekstramedullar maupun lesi ekstradural
- Ligamentum longitudinalis anterior, ligamentum longitudinalis posterior, ligamentum flavum, ligamentum
intraspinous, dan ligamentum supraspinous tampak normal
- Conus medullaris berakhir setinggi L2
- Jaringan lunak paravertebra baik
- MR Myelografi: tidak tampak stenosis canalis spinalis level cervicothoracolumbosacralis baik
Kesan:
- Bulging discus intervertebralis level L5-S1 ke central yang menekan thecal sac
- Degenerative disc disease grade II level L2-L3, L3-L4, L4-L5, dan L5-S1 (klasifikasi Pfirrmann)
Electromyography (02/01/24)
Semua studi konduksi saraf (seperti yang ditunjukkan pada tabel berikut) berada dalam batas normal.
Data perbandingan sisi kiri vs kanan untuk saraf motorik ulnaris menunjukkan perbedaan latensi L-R
yang abnormal (0,7 ms) dan perbedaan kecepatan L-R yang abnormal (B siku-pergelangan tangan, 28
m/s). Semua perbedaan sisi kiri vs kanan yang tersisa berada dalam batas normal.
Semua latensi gelombang F berada dalam batas normal. Semua perbedaan latensi gelombang F kiri vs
kanan berada dalam batas normal.
Kesan:
NCV (nerve conduction studies) dan RNS (repetitive nerve stimulation) dalam batas normal
Resume
Pasien masuk dengan keluhan sesak sejak tadi sore disertai kelemahan pada keempat
ekstremitas. Lemah dirasakan perlahan-lahan sejak 1 bulan lalu. Diawali rasa nyeri seperti
tertarik kemudian diikuti rasa lemah pada kaki kanan kemudian kedua tungkai, lalu diikuti
kelemahan pada kedua tangan sehingga pasien sulit berjalan dan menggerakkan tangan.
Sulit menelan ada. Riwayat penyakit 1 bulan terakhir ada yaitu dirawat di RS Ambon
dengan demam tifoid.
Pada pemeriksaan fisik didapatkan kekuatan motorik superior 2/2 dan inferior 1/1, refleks
fisiologis superior biceps dan triceps +1/+1, inferior KPR dan APR +1/+1. Tonus otot pada
keempat ekstremitas menurun. Refleks patologis -/-
Pada pemeriksaan MRI total spine tanpa kontras didapatkan bulging discus
intervertebralis level L5-S1 ke central yang menekan thecal sac dan terdapat degenerative
disc disease grade II level L2-L3, L3-L4, L4-L5, dan L5-S1 (klasifiskasi Pfirrmann)
DIAGNOSIS
- Klinis: Tetraparese tipe LMN
- Topis: Myelin
- Etiologis: susp. Guillain-Barre Syndrome
Terapi Prognosis
- IVFD RL 20 tpm Quo ad vitam : Dubia
1. O2 via nasal kanul 2-4 LPM Quo ad Functionam : Dubia
2. Methylprednisolon 125 mg/12 jam/IV Quo ad Sanationam : Dubia
3. Mecobalamin 500mg/12 jam/IV
4. Ranitidine 50 mg/12 jam/IV
Plan
1. EMG
2. Plasmaferesis/IVIg
3. Pemeriksaan CSF
TERIMA KASIH
PEMBAHASAN
DEFINISI
Sindrom Guillain-Barre → polineuropati akut yang disebabkan oleh reaksi autoimun
terhadap saraf perifer
Ditandai dengan gejala dan tanda paralysis lower motor neuron (LMN) akut disertai
disosiasi sitoalbumin pada cairan serebrospinal (CSS).
PATOFISIOLOGI
ANAMNESIS
- Kelemahan progresif, simetris, dan terjadi secara cepat pada anggota gerak
- Kelemahan biasanya dimulai dari tungkai dan bertambah secara asenden ke lengan dan nervus kranial
- Gejala relatif simetris
- Dapat disertai kelemahan otot-otot bulbar (pandangan ganda, kelemahan otot wajah, gangguan menelan,
suara sengau, kelopak mata menurun
- Sesak nafas akibat kelemahan otot pernafasan
- Dapat didahului gejala sensoris berupa parestesia dan hipestesi yang muncul di daerah distal
- Dapat disertai dengan gangguan keseimbangan dan gangguan otonom
- Disabilitas maksimal dalam 2 minggu
- Perburukan defisit neurologis mencapai titik nadir dalam waktu 28 hari atau 4 minggu
- Perjalanan penyakit bersifat monofasik dan onset akut
- Perbaikan terjadi dalam waktu 2-4 minggu setelah progresifitas berhenti
- Dapat disertai keluhan nyeri
- Dapat diawali nyeri otot atau nyeri radikuler sebelum onset kelemahan pada sebagian kasus
- Dapat disertai infeksi anteseden yang mendahului onset terjadinya SGB sekitar 4 minggu hingga 6 bulan
sebelum onset. Infeksi anteseden yang sering adalah infeksi saluran nafas atau gastrointestinal
- Tidak ada demam saat onset SGB
PEMERIKSAAN FISIK
- Status Kesadaran
- Tanda vital; pemeriksaan tekanan darah, frekuensi nadi, frekuensi nafas, suhu, saturasi oksigen secara
berkala untuk mendeteksi gangguan otonom. Gangguan otonom dapat berupa takikardia, hipertensi,
hipotensi, bradikardia, asistol, dan aritmia.
- Paresis nervus kranial (III, IV, VI, VII, IX, X)
- Arefleksia atau hiporefleksia
- Kelemahan pada ekstremitas yang cenderung simetris
- Gejala disotonom: instabilitas tekanan darah dan denyut jantung, gangguan pupil, gangguan berkemih
dan defekasi
- Counting test
- Tes fungsi menelan secara klinis
- Kelemahan tipe lower motor neuron
- Penilaian GBS disability score
- Penilaian modified Erasmus GBS Score (mEGOS) untuk menilai prognosis kemungkinan tidak dapat
berjalan setelah 6 bulan. Skor dinilai pada saat admisi rawat inap dan hari ke-7 rawat inap
- Penilaian modified Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score
- Pemeriksaan peristaltik gastrointestinal
- Pemeriksaan bladder diary: asupan cairan, jumlah BAK spontan, jumlah BAK
- Penilaian residu urin
PEMERIKSAAN FISIK
-
- Penilaian GBS disability score
- Penilaian modified Erasmus GBS Score (mEGOS) untuk menilai prognosis kemungkinan tidak dapat
berjalan setelah 6 bulan. Skor dinilai pada saat admisi rawat inap dan hari ke-7 rawat inap
- Penilaian modified Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Elektrodiagnostik: Kecepatan Hantar Saraf (KHS) dan EMG
2. Lumbal Punksi: pada analisis CSS didapatkan disosiasi sitoalbumin (peningkatan kadar protein dengan
jumlah sel normal)
3. Radiologi
- Rontgen thoraks (apabila ada kecurigaan pneumonia)
- MRI kepala dengan kontras (dilakukan bila gambaran klinis meragukan atau terdapat kecurigaan
ensefalitis Bickertaff)
- MRI vertebra dengan kontras (dilakukan bila gambaran klinis meragukan atau terdapat kecurigaan
transverse myelitis)
4. Antibodi antigangliosida: Serum antibodi gangliosida (anti-GM1, anti GD1A, anti GT1A, anti-GQ1B)
TATALAKSANA
A. Immunoterapi
Terapi dapat memberikan manfaat jika diberikan dalam 4 minggu, namun efek yang lebih baik didapatkan jika
terapi diberikan dalam 2 minggu (GBS disability score >=3)
1. Plasmaferesis 200-250 ml/kg/kali untuk 5 sesi dalam waktu 2 minggu.
- dengan jumlah maksimum pertukaran plasma sebanyak 5 kali dari volume plasma
- Diberikan pada pasien dengan status kardiovaskular tidak stabil atau kontraindikasi IVIg.
- Kontraindikasi : hemodinamik tidak stabil, penyakit jantung koroner tidak stabil, dan perdarahan internal
baru
2. IVIg 2 g/kgBB/hari diberikan dalam 5 hari
- Kontraindikasi IVIg adalah gagal ginjal, keadaan hiperkoagulabilitas, hipersensivitas terhadap
imunoglobulin, defisiensi/kadar rendah IgA