LAPORAN KASUS

“HERNIA DIAFRAGMATIKA”

Oleh:

Muhammad Mustaqiblat

Pembimbing:

dr. Rafika Rauf, M.Kes., Sp.Rad (K)

PROGRAM STUDI ILMU KESEHATAN ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS HASANUDDIN

2023

i
 DAFTAR ISI

A. PENDAHULUAN………………………………………………………………………..1
B. LAPORAN KASUS…………………………………………………………...…………2
I. IDENTITAS PASIEN……………………………………………………………2
II. IDENTITAS ORANG TUA……………………………………………………..2
III. ANAMNESIS…………………………………………………………………….2
IV. DATA PASIEN SAAT DIJADIKAN KASUS………………………………….3
C. DISKUSI………………………………………………………………………………...24
1. Definisi………………………………………………………………………………24
2. Patofisiologi…………………………………………………………………………24
3. Gejala Klinis………………………………………………………………………...25
4. Diagnosis…………………………………………………………………………….26
5. Tatalaksana…………………………………………………………………………28
6. Prognosis…………………………………………………………………………….29
D. KESIMPULAN…………………………………………………………………………30

DAFTAR PUSTAKA………………………………………………………………………..ii

i
 DAFTAR GAMBAR

Gambar 1. Suspek Hernia diafragma…………………………………………………………….8

Gambar 2. MSCT Scan Abdomen tanpa kontras irisan axial reformat sagital dan coronal……..9
Gambar 3. Pleura visceral kiri letak tinggi……………………………………………………...13
Gambar 4. Hernia diafragmatika sinistra……………………………………………………….18
Gambar 5. Post op hari 1 repair defek hernia diafragmatika……………………………………20
Gambar 6. Hernia Bochdalek………………………………………………………………………….26
Gambar 7. CT abdomen pada pasien dengan hernia diafragmatika Bochdalek………………...27
Gambar 8. Hernia Morgagni’s…………………………………………………………………..28

ii
A.PENDAHULUAN
Penyakit Ini paling umum sebagai fenomena kelainan bawaan, namun, itu juga bisa
didapat. Bergantung pada lokasi defek pada diafragma, hernia dapat diklasifikasikan menjadi
beberapa jenis. Hernia Bochdalek terjadi akibat defek pada bagian postero-lateral diafragma dan
merupakan jenis yang paling umum (70%- 75%), dengan mayoritas terjadi di sisi kiri dan lebih
jarang di sisi kanan. Hernia Morgagni terjadi akibat defek pada bagian anteromedial diafragma
(20% hingga 25%), dan hernia sentral mencapai 2% hingga 5%. 1

Sampai saat ini penyebab hernia diafragma kongenital masih belum jelas. Hal ini
dianggap multifaktorial dengan faktor genetik, lingkungan, dan nutrisi yang berperan. Hernia
diafragmatika dapat merupakan anomali yang terisolasi atau terkait dengan anomali pada sistem
organ lain. Beberapa penyimpangan kromosom dan mutasi gen tunggal (GATA4, LRP2, dll.).
Insiden hernia diafragmatika adalah sekitar 1 sampai 4/10.000 kelahiran hidup dan bervariasi di
seluruh populasi. Ada prevalensi laki-laki yang sedikit lebih tinggi yang dilaporkan dalam satu
penelitian, meskipun banyak penelitian lain tidak mengamati hubungan ini. 2

Penegakkan diagnosis pada neonatus berdasarkan pada pemeriksaan klinis di mana

terdapat abdomen yang scaphoid dan adanya suara usus di thoraks. Pada rumah sakit besar yang
maju saat ini telah didiagnosis antenatal dengan ultrasonografi pada 40-90% kasus. Pada
postnatal, pemeriksaan foto thoraks sederhana atau jika meragukan dengan barium meal dan
follow through biasanya dapat untuk diagnostik. Gambaran khas berupa radiolusensi multipel di
dalam dada karena loop usus yang terisi gas dengan pergeseran mediastinum ke sisi
kontralateral, menimbulkan pola yang kadang-kadang menyerupai malformasi adenomatoid
kistik di paru-paru.3

1
B. LAPORAN KASUS

I. IDENTITAS PASIEN
Nama : By.Ny. F
No. Rekam medik : 1007873
Tanggal lahir : 25-01-2023
Umur : 43 Hari
Jenis kelamin : Laki – laki
Berat Badan Aktual : 3300 gram
Panjang Badan : 47 cm
Masuk RS tanggal : 31-01-2023

II. IDENTITAS ORANG TUA

Ayah Ibu
Nama MA L
Tgl Lahir 18/07/1991 30/11/1993
Umur 32 tahun 30 tahun
Pendidikan S1 SMA
Pekerjaan Wiraswasta IRT

III. ANAMNESIS
Berdasarkan heteroanamnesa dari orang tua pasien
Keluhan utama : Ada sesak
1. Riwayat penyakit sekarang
Ada sesak diperhatikan sejak 3 hari yang lalu sebelum masuk rumah sakit, tidak biru,
riwayat biru ada apabila bayi menanigs.
Tidak demam, tidak kejang
Tidak muntah, anak sementara dipuasakan
Buang air kecil: kesan cukup
Buang air besar: biasa kuning

2
 2. Riwayat Penyakit Sebelumnya
Bayi rujukan dari rumah sakit kolaka utara terdiagnosa dengan suspek hernia diafragma
sinistra dan respiratori distress of the newborn.

3. Riwayat Kehamilan ibu

Ibu usia 37 tahun saat hamil, dan merupakan kehamilan kelima. Selama hamil ibu rutin
kontrol kehamilan, rutin konsumsi vitamin, dan tablet tambah darah, riwayat Hipertensi,
diabetes mellitus dan infeksi saluran kemih tidak ada. Ibu tidak pernah sakit selama
hamil dan tidak pernah mengalami keguguran sebelumnya.
.
4. Riwayat persalinan
Bayi perempuan lahir secara spontan. Bayi cukup bulan, tidak segera menangis, tonus
otot baik. Berat badan lahir 3300 gram, panjang badan lahir 47 cm, lingkar Kepala 35 cm,
Apgar score tidak diketahui. Tidak ada riwayat keterlambatan mekonium

IV. DATA PASIEN SAAT DIJADIKAN KASUS

1. Pemeriksaan Fisis (Objektif)
a. Status present
Keadaan umum : Lemah, pasif
Nadi : 162 x/menit
Pernafasan : 76 x/menit
Suhu : 36.6 oC
Saturasi : 96 % dengan nasal kanul 0,5 Lpm
Skala nyeri : 0 NIPS
Berat badan lahir : 3300 gram
Berat badan sekarang : 2845 gram
Panjang badan lahir : 47 cm
Lingkar kepala : 35 cm
Usia gestasi : 37 minggu

3
 b. Status generalis
Sistem saraf pusat : Tidak demam, tidak kejang, ada instabilitas suhu,
refleks isap ada, refleks telan ada
Respirasi : Ada retrakis subcostal dan intercostal, Bunyi napas
bronchovesikuler, ada bunyi peristaltis pada
hemothorax kiri, ada ronkhi dan tidak ada wheezing,
Down score (5), RR: 1, Retraksi: 1, Grunting 0, Air
entry 1, sianosis 0.
Kardiovaskuler : Bunyi jantung I/II murni reguler, tidak ada murmur,
akral hangat, CRT< 3 detik
Gastrointestinal : Tidak distended, peristaltik kesan normal, hepar dan
lien tidak teraba, buang air besar: ada warna kuning
Metabolik : Tidak edema, tidak ikterik, BAK: ada, warna
kuning.
Hematologi : Tidak pucat, tidak ada perdarahan

4
 Grafik 1. Grafik Lubchenko

Grafik 2. Head Circumference

5
 c. Laboratorium

01/02/2023
Laboratorium Normal Value
(RSWS )

WBC 18.800 4.0 – 10.0 μL

HB 17.2 12.0 – 16.0 gr/dL

HCT 52 37-48%

MCV 100 80-97 fl

MCH 34 26.5-33.5pg

PLT 252 150 - 400 x 103/mm3

%Neut 62.4 %

%lymp 23 %

%Mono 13.1 %

CRP 1.0 <10 mg/dl

glucose 140 140 mg/dl

albumin 3.7 3.8-4.2

Natrium 141 132-147

Kalium 4.9 3.6-6.1

Klorida 103 95-116

6
 Wahidin 01-02-2023 Normal value
Hospital

PH 7.46 7,35-7,45

SO2 99.6 95-98

PO2 179 80-100

ctO2 23.1 15,8-22,3

PCO2 33.8 35,0-45,0

ctCO2 28.5 23-27

HCO3 24.4 22-26

BE 0.4 -2 s/d + 2

7
 d. Pemeriksaan Penunjang

Gambar 1. Suspek Hernia diafragma

Foto Thorax Rumah sakit Kolaka Utara

- Cor berada di Hemithorax Dextra
- Tampak loop-loop usus pada hemithorax sinistra
- Udara usus intraabdomen sangat minimal
- Sinus dan diafragma dextra baik
- Tulang-tulang intak
Kesan:
- Dextrocardia
- Suspek Hernia diafragma sinistra

MSCT thorax dan abdomen

(1/2/2023)

8
 Gambar 2. MSCT Scan Abdomen tanpa kontras irisan axial reformat sagital dan coronal

Hasil pemeriksaan MSCT Thorax tanpa kontras :

- Terpasang oropharyngeal gastric tube dengan tip kesan pada gaster
- Tampak defek pada diafragma kiri aspek posterior dengan diameter -/+ 4.2 cm
disertai herniasi loop-loop usus dan lien pada hemithorax kiri yang mendorong organ
mediastinum ke kanan dan menyebabkan kolaps paru kiri
- Tampak bercak infiltrat dan groundglass opacity pada paru kanan
- Trachea terdorong ke sisi kanan
- Main bronchus dalam batas normal
- Tidak tampak pembesaran KGB paratrachea, subcarina, peribronchial bilateral
- Cor. Ukuran dalam batas normal, aorta dan pembuluh darah besar lainnya dalam
batas normal
- Tidak tampak densitas cairan bebas pada cavum pleura
- Hepar dan gaster yang terscan dalam batas normal
- Tulang-tulang yang terscan intak

kesan pemeriksaan:

9
 - Terpasang oropharyngeal gastric tube dengan tip kesan pada gaster
- Hernia diafragmatica kongenital bochdalek yang menyebabkan kolaps paru kiri
- Pneumonia kanan

Hasil pemeriksaan MSCT abdomen tanpa kontras :

- Terpasang oropharyngeal gastric tube dengan tip kesan pada gaster
- Tampak defek pada diafragma kiri aspek posterior dengan diameter -/+ 4.2 cm
disertai herniasi loop-loop usus dan lien pada hemithorax kiri yang mendorong organ
mediastinum ke kanan dan menyebabkan kolaps paru kiri
- Hepar: Tidak membesar, permukaan reguler, tip tajam, densitas parenkim dalam batas
normal. Tidak tampak dilatasi vaskular dan bile duct intra dan extra-hepatik, Tidak
tampak densitas SOL/nodul metastasis
- Gallbladder Dinding tidak menebal, mukosa reguler, tidak tampak densitas batu
didalamnya
- Pankreas: Bentuk, ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal. Tidak tampak
dilatasi ductus pancreaticus. Tidak tampak
- Kedua Ginjal: Bentuk, ukuran dan densitas parenkim dalam batas normal. Tidak
tampak dilatasi PCS. Tidak tampak mass/cyst, mass dan lesi-lesi patologik lainnya
- Vesica Urinaria: Mukosa regular, dinding tidak menebal, tidak tampak densitas
batu/mass
- Tidak tampak pembesaran KGB paraaorta abdominalis - Tidak tampak densitas
cairan bebas pada cavum peritoneum
- Tulang-tulang intak

Kesan pemeriksaan:

- Terpasang oropharyngeal gastric tube dengan tip kesan pada gaster

- Hemia diafragmatica kongenital bochdalek yang menyebabkan kolaps paru kiri

Diagnosa
Respiratory Distress of the newborn et causa Hernia diafragmatika + pneumonia
Bayi cukup bulan/sesuai masa kehamilan.

10
 Tatalaksana
- Perawatan Inkubator dengan suhu NTE 32.1 (31-33.2)
- oksigenasi via ventilator mekanik PIP 18 cmH20 PEEP 6 cmH20 RR 60 kali/menit
Fi02 90 % ( turunkan perlahan)
- Kebutuhan cairan : 420 cc/hari
- Enteral: stop intake oral
- Parenteral: infus Dextrose 10% 17.5 cc/jam/intravena
- cefotaxime 56 mg/6jam/intravena (hari ke 3)
- Gentamicin 11 mg/36jam/intravena (hari ke 3)
- fentanyl 1mcg/kgbb/ intravena
- midazolam 1 mcg/kgbb/intravena
- norepinephrine 0,4 mcg/kgbb/menit/intravena
- dobutamin 10 mcg/kgbb/menit/intravena
Perawatan hari ke 2
Telah dilakukan operasi repair hernia hari pertama
Keadaan Umum: pasif
Tidak demam, tidak ada instabilitas suhu, tidak kejang
Ada apneu periode 2 kali,
Tanda vital: Heart rate 124 kali/menit, suhu: 36.8 C, saturasi 98% via ventilatoir mekanik, skala
nyeri 0 NIPS
Akral hangt, CRT < 3 detik
Paru : terdengar peristaltik usus di thoraks sinistra
Metabolik: ada ikterus kremer II Buang air kecil: 0,3 cc/kgBB/jam Balance +62,2 cc

Hasil laboratorium;

02/2/2023
Laboratory Normal Value
(RSWS )

WBC 18.800 4.0 – 10.0 μL

HB 17.2 12.0 – 16.0 gr/dL

11
 HCT 51 37-48%

MCV 100 80-97 fl

MCH 34 26.5-33.5pg

150 - 400 x
PLT 252
103/mm3

%Neut 62.1 %

%lymp 25.7 %

%Mono 9.8 %

CRP 1.5 <10 mg/dl

ProCal 0.07

Gambar 3. Pleura visceral kiri letak tinggi

Foto Thorax RS Wahidin Sudirohusodo

- Posisi asimetris, kondisi foto baik, inspirasi cukup
- Terpasang ETT pada trachea dengan tip +/- 0.85cm diatas carina

12
 - Terpasang DLC pada hemithorax kanan melalui vena subclavia kanan menuju
vena jugularis interna dengan tip yang tidak Dervisualisasi
- Terpasang gastric tube dengan tip kesan pada gaster
- Corakan bronchovascular dalam batas normal
- Tidak tampak bercak infiltrat dan konsolidasi pada kedua lapangan paru
- Tidak tampak pemadatan hilus Cor dan aorta sulit dievaluasi
- Sinus dan diafragma kanan baik
- Pleura visceral kiri letak tinggi yang menyebabkan cavum pleura regia basal
hemithorax kiri melebar
- Tulang-tulang intak
- Jaringan lunak sekitar kesan baik

Kesan pemeriksaan:

- Terpasang ETT pada trachea dengan 6p +/- 0.85cm diatas carina

- Terpasang DLC pada hemithorax kanan melalui vena subclavia kanan menuju
vena jugularis interna dengan tip yang tidak tervisualisasi
- Terpasang gastric tube dengan tip kesan pada gaster
- Pleura visceral kiri letak tinggi yang menyebabkan cavum pleura regio basal
hemithorax kiri melebar

Diagnosa

Post op H-0 repair hernia diafragamtika

Respiratory Distress of the newborn et causa Pneumonia
Bayi cukup bulan/sesuai masa kehamilan.

Tatalaksana

13
 - Perawatan inkubator NTE 32 (30-33,2)
- oksigenasi via ventilator mekanik PIP 16 cmH20 PEEP 6 cmH20 RR 60 kali/menit Fi02
45%
- Kebutuhan cairan 150 ml/kgbb/hari + 20 ml/kgbb (inkubator) - 20 ml/kgbb distress napas
= 150 cc/kgbb
- Enteral : stop intake oral, ogt dekompresi
- Parenteral: dextrose 10% 14,4 cc/jam
- meropenem 112 mg/8 jam/intravena (hari pertama)
- amikacin 21 mg/8 jam/intravena (hari pertama)
- fentanyl 1mcg/kgbb/ intravena
- midazolam 3 mcg/kgbb/intravena

Perawatan hari ke 8
Tidak demam, tidak ada instabilitas suhu, tidak kejang
Tidak sesak
Intake oral terjamin
Buang air besar: warna kuning, 3 kali
Buang air kecil: 2.0 cc/kgbb/jam

Objektif
Keadaan umum: aktif
Tanda vital:
Heart rate 140 kali/menit, suhu: 36.8 C, saturasi 98%, skala nyeri 0 NIPS
Akral hangat, CRT < 3 detik
Respirasi: tidak ada distress napas, tidak ada retraksi
Kardiovaskular: bunyi jantung 1/2 reguler, bising jantung tidak ada

14
Abdomen: peristaltik ada kesan normal, hepar dan lien tidak teraba

Diagnosis
Post Op hari ke 8 Repair Hernia Diafragmatika
Respiratory Distress of the newborn et causa Pneumonia
Bayi cukup bulan/sesuai masa kehamilan.

Tatalaksana
Bayi stabil dengan toleransi feeding yang baik, pasien dipulangkan
Pemberian polio 0
Edukasi keluarga

Pada tanggal 21 februari 2023, pasien masuk Kembali ke perawatan NICU

Subjektif :
Ada sesak diperhatikan sejak 3 hari yang lalu, tidak biru riwayat biru ada bila menangis. Tidak
demam, tidak kejang Tidak muntah. Buang air kecil: kuning, kesan cukup. Buang air besar:
biasa, kuning.
Objektif:
Keadaan umum: pasif Nadi : 162 kali/menit
Pernapasan : 81 kali/menit
Suhu : 36,6°C
SpO2: 96% dengn Oksigen nasal kanul 1 lpm
Usia:26 hari BBL : 3300 gram
BB Pulang: 2845 gram
BB sekarang: 2910 gram (naik 65 gram dalam 9 hari)
Panjang badan lahir: 47 cm PB sekarang: 50 cm
Paru:
Bunyi nafas broncovesikuler
Ronkhi ada dan wheezing tidak ada
Terdengar peristaltik hemithorax sinistra
Jantung:

15
Bunyi jantung I/II murni reguler
Bising jantung ada ejeksi sistolik
Akral hangat, CRT
Abdomen:
Tampak cekung
Metabolik:
Tidak edema, tidak ada icterus

23/2/2023
Laboratory Normal Value
(RSWS )

WBC 17.100 4.0 – 10.0 μL

HB 16.9 12.0 – 16.0 gr/dL

HCT 51 37-48%

MCV 109 80-97 fl

MCH 36 26.5-33.5pg

150 - 400 x
PLT 297
103/mm3

%Neut 56.1 %

%lymp 32.2 %

%Mono 6.5 %

CRP 1.5 <10 mg/dl

16
 ProCal 0.07

Gambar 4. Hernia diafragmatika sinistra

Foto Thorax AP RS Wahidin sudirohusodo

- Posisi asimetris, kondisi foto baik, inspirasi cukup

- Terpasang gastric tube dengan ujung tip kesan pada gaster
- Terpasang ETT dengan ujung tip caudal setingg+/-0.22 cm diatas carina
- Kondolidasi hamogen pada lapangan peru kiri
- Diafragma kiri tidak intak dengan gambaran loop-loop usus pada hemithorax kiri
- Cor kesan tidak membesar, aorta sulit dievaluasi
- Sinus kiri sulit dievaluasi. Sinus dan diafragma kanan baik
- Tulang tulang intak
- Jaringan lunak sekitar baik

Kesan Pemeriksaan :

17
 - Terpasang gastric tube dengan ujung tip kesan pada gaster
- Terpasang ETT dengan ujung tip caudal setinggi +/-0.22 cm diatas carina
- Pneumonia sinistra
- Hernia diafragmatika kiri

Echocardiography
- All PV drain to LA
- Balance four chambers Trivial IR, PG 12 mmHg
- No MR, no AR, no PR
- Small PFO, 2 mm left to right shunt
- Intact IVS, No VSD seen
- Confluent PA's, no PDA seen Well contracting ventricle
- LV systolic function EF 74%, FS 40.9%
- RV systolic function TAPSE 12 mm
- LV diastolic function E/A 0.9 Left aortic arch, No CoA

Kesimpulan:

Small ASD Sekundum dd/ Stretched PFO

Assessment :
Respiratory distress et causa Hernia Diafragmatika sinistra + pneumonia sinistra
Penyakit jantung bawaan asianotik et causa small ASD secundum DD/ Stretched PFO
Bayi cukup bulan/sesuai masa kehamilan

Terapi :
- Perawatan inkubator NTE 32 (30-33,2)
- oksigenasi via ventilator mekanik PIP 16 cmH20 PEEP 6 cmH20 RR 60 kali/menit Fi02
45%
- Kebutuhan cairan 150 ml/kgbb/hari + 20 ml/kgbb (inkubator) - 20 ml/kgbb distress napas
= 150 cc/kgbb
- Enteral : stop intake oral, ogt dekompresi
- Parenteral: dextrose 10% 14,4 cc/jam
- meropenem 112 mg/8 jam/intravena (hari pertama)
18
 - amikacin 21 mg/8 jam/intravena (hari pertama)
- fentanyl 1mcg/kgbb/ intravena
- midazolam 3 mcg/kgbb/intravena

Perawatan hari ke 2
Telah dilakukan operasi repair defek hernia diafragmatika hari pertama
Keadaan Umum: pasif
Tidak demam, tidak ada instabilitas suhu, tidak kejang
Tanda vital: Heart rate 154 kali/menit, suhu: 36.8 C, saturasi 96% via ventilatoir mekanik, skala
nyeri 0 NIPS
Akral hangt, CRT < 3 detik
Paru : terdengar peristaltik usus di thoraks sinistra
Abdomen : tampak verban menutupi luka post opersai Tampak bagian tengah perut menonjol
dan teraba keras Tampak perut terpasang drain dengan produksi +/- 30 cc kuning kemerahan.
Metabolik: Buang air kecil: 0,9 cc/kgBB/jam Balance +30 cc

19
 Gambar 5. Post op hari 1 repair defek hernia diafragmatika

Foto Babygram RS Wahidin

- Terpasang ETT pada trachea dengan tip +/- 1.34 cm diatas carina
- Terpasang gastric tube dengan tip setinggi CV L5 sisi kiri kesn pada gaster
- Terpasang 1 buah drain dari arah caudal sisi lateral kiri cavum abdomen dengan tip
setinggi CV T1
- Posisi asimetris, kondisi foto baik, inspirasi cukup
- Konsolidasi inhomogen pada lapangan tengah paru kiri
- Cor: bentuk, ukuran dan letak dalam batas normal
- Sinus dan diafragma kanan baik
- Pleura visceral kiri letak tinggi yang menyebabkan cavum pleura regio basal hemithorax
kiri sedikit melebar
- Udara usus terdistribusi hingga ke distal colon
- Tidak tampak dilatasi loop-loop usus dan gambaran herring bone
- Kedua psoas line sulit dievaluasi, kedua preperitoneal fat line baik
- Tulang-tulang intak
- Jaringan lunak sekitar baik

Kesan:

- Terpasang ETT pada trachea dengan tip +/- 1.34 cm diatas carina
- Terpasang gastric tube dengan tip setinggi CV L5 sisi sinistra kesan pada gaster
- Terpasang 1 buah drain pada cavum abdomen sisi sinistra dengan tip setinggi CVT1
- Pneumonia sinistra (dibandingkan foto thorax tanggal 22/02/2023, pukul 11:27:37,
kesan : St.QA)
- Pleura visceral sinistra letak tinggi yang menyebabkan cavum pleura regio basal
hemithorax sinistra sedikit melebar
- Udara usus terdistribusi hingga ke distal colon

20
Assessment :
Post Op hari 1 repair defek hernia diafragmatika
Respiratory distress et causa pneumonia sinistra
Penyakit jantung bawaan asianotik et causa small ASD secundum DD/ Stretched PFO
Bayi cukup bulan/sesuai masa kehamilan
Terapi :
- Perawatan inkubator NTE 32 (30-33,2)
- oksigenasi via ventilator mekanik PIP 16 cmH20 PEEP 6 cmH20 RR 60 kali/menit Fi02
45%
- Kebutuhan cairan 150 ml/kgbb/hari + 20 ml/kgbb (inkubator) - 20 ml/kgbb distress napas
= 150 cc/kgbb
- Enteral : stop intake oral, ogt dekompresi
- Parenteral: dextrose 10% 14,4 cc/jam
- meropenem 112 mg/8 jam/intravena (hari pertama)
- amikacin 21 mg/8 jam/intravena (hari pertama)
- fentanyl 1mcg/kgbb/ intravena
- midazolam 3 mcg/kgbb/intravena

Perawatan hari ke 10
Tidak demam, tidak ada instabilitas suhu, tidak kejang
Tidak sesak
Intake oral terjamin
Buang air besar: warna kuning, 3 kali
Buang air kecil: 2.0 cc/kgbb/jam

Objektif
Keadaan umum: aktif
Tanda vital:
Heart rate 140 kali/menit, suhu: 36.8 C, saturasi 98%, skala nyeri 0 NIPS
Akral hangat, CRT < 3 detik
Respirasi: tidak ada distress napas, tidak ada retraksi

21
Kardiovaskular: bunyi jantung 1/2 reguler, bising jantung tidak ada
Abdomen: peristaltik ada kesan normal, hepar dan lien tidak teraba

Diagnosis :
Post Op hari ke 10 Repair defek Hernia Diafragmatika
Respiratory Distress of the newborn et causa Pneumonia sinistra
Penyakit jantung bawaan asianotik et causa small ASD secundum DD/ Stretched PFO
Bayi cukup bulan/sesuai masa kehamilan.

Tatalaksana :
Bayi stabil dengan toleransi feeding yang baik, pasien dipulangkan
Edukasi keluarga

22
C. DISKUSI
1. Definisi
Hernia diafragmatika adalah masuknya organ-organ abdomen melalui defek
(lubang) pada diafragma ke dalam rongga toraks. Secara umum terdapat tiga tipe dasar
hernia diafragmatika yaitu hernia Bochdalek (melalui defek posterolateral), hernia
Morgagni (melalui defek anterio retrosternal) dan hiatus hernia. Diagnosis ditegakkan
berdasarkan anamnesis, gejala klinik, pemeriksaan radiologik, dan laboratorium. Insiden
pasti hernia diafragma sulit diperkirakan karena separuhnya meninggal dalam kandungan
atau meninggal saat neonatus belum dibawa ke pusat rujukan atau sebelum diagnosis
ditegakkan. Insiden hernia Bochdalek dilaporkan 1 : 2000-4000 kelahiran hidup dengan
perbandingan jenis kelamin laki-laki : perempuan adalah 1,5 : 1. Hernia Bochdalek
memberikan gejala kardiopulmonal yang berat, seperti sesak nafas segera setelah lahir
dengan mortalitas yang tinggi, 40-50% sebelum pemakaian dan 30 %, setelah pemakaian
Extracorporeal Membrane Oxygenation (ECMO). Pembedahan dilaksanakan setelah
kondisi bayi stabil. 4

2. Patofisiologi
Pada usia kehamilan 2 bulan tidak ada penekanan terhadap diagfragma yang
sedang berkembang baik dari rongga dada maupun dari rongga abdomen. Di dalam
rongga dada, paru belum berkembang, sedangkan di dalam rongga abdomen usus
mengambil tempat di luar abdomen yaitu di umbilikus. Tekanan mekanik pertama yang
diterima oleh diafragma adalah saat usus kembali dari umbilikus ke intra abdomen pada
minggu ke–10. Saat itu bagian-bagian diafragma telah menempati tempat yang normal
untuk menerima penekanan sebagai konsekuensi dari perkembangan organ–organ. Hernia
dapat timbul dari gagalnya pertumbuhan diafragma yang normal atau timbul dari daerah
yang memang rawan terhadap penekanan yaitu foramen Bochdalek, foramen Morgagni,
dan hiatus esofagus.6 Gangguan pembentukan diafragma ini dapat berupa kegagalan
pembentukan sebagian diafragma, gangguan fusi antar unsur-unsur pleuroperitonei atau
gangguan pembentukan otot, yang dapat menyebabkan diafragma menjadi tipis dan

23
 mengakibatkan terjadi eventrasi,5 sedangkan pelebaran tentang hiatus esofagus dan
lemahnya ligamentum phrenoesophageal tidak diketahui secara jelas. 4

Septum transversum dan membran pleuroperitoneal merupakan komponen utama

dalam perkembangan diafragma, yang selesai pada minggu ke-12 kehamilan. Setiap
gangguan dalam pembentukan membran pleuroperitoneal dapat menyebabkan
diskontinuitas diafragma dan hernia diafragma kongenital. Herniasi organ perut ke dalam
rongga dada yang terkait dapat mengganggu perkembangan paru normal dan membentuk
dasar untuk dua temuan patologis utama yang dicatat pada hipoplasia paru hernia
diafragmatika dan perkembangan pembuluh darah paru yang abnormal. Hipoplasia paru
digambarkan dengan adanya penurunan yang nyata pada generasi saluran napas,
bronkiolus terminal, dan alveoli. Hipoplasia dicatat secara bilateral dengan paru-paru di
sisi yang sama dari defek yang terkena lebih parah daripada paru-paru lainnya. 1

Ada juga remodeling vaskular abnormal dari pembuluh darah paru yang
mengakibatkan penebalan dinding medial arteri dengan potensi untuk mengembangkan
hipertensi pulmonal (PH) persisten. Hipoplasia dan disfungsi ventrikel kiri, yang dapat
memperburuk PH, juga terdapat pada hernia diafragmatika. Hipotesis lain untuk
terjadinya CDH adalah bahwa hipoplasia paru adalah faktor penyebab utama yang
mengakibatkan herniasi organ perut ke dalam rongga dada. Terlepas dari penyebabnya,
hipoplasia paru, vasoreaktivitas paru abnormal, dan hipertensi pulmonal adalah
kontributor utama morbiditas dan mortalitas yang terkait dengan hernia diafragmatika. 1

3. Gejala Klinis
Distres pernapasan (Apgar score rendah) merupakan manifestasi klinis hernia
diafragmatika yang dapat terjadi segera setelah lahir atau timbul 24- 48 jam setelah
periode stabil. Manifestasi awal meliputi takipneu, grunting, retraksi dinding dada, pucat,
sianosis dan tanda klinis shunting dan persistent fetal circulation.5
Dengan kemajuan dalam pencitraan prenatal, sekitar dua pertiga kasus hernia
diafragma kongenital terdeteksi pada periode antenatal. Presentasi pada periode postnatal
tergantung pada ukuran defek. Hernia diafragma besar biasanya muncul saat lahir dengan
gangguan pernapasan, sianosis, penurunan bunyi napas pada sisi yang terkena, bunyi

24
 jantung tergeser, dan perut berbentuk skafoid. Hernia kecil mungkin memiliki presentasi
yang tertunda dengan gangguan pernapasan ringan dan atau masalah makan. Hernia
diafragmatika dapat menjadi bagian dari sindrom genetik atau terkait dengan keterlibatan
sistem organ lain yang mengakibatkan cacat jantung bawaan, cacat tabung saraf, anomali
usus, anomali ginjal. 6

4. Diagnosis
Pencitraan sangat penting untuk diagnosis hernia diafragma yang didapat.
Berbagai modalitas pencitraan digunakan untuk mendiagnosis atau membantu diagnosis
hernia diafragma, termasuk foto thorax, ultrasonografi, dan magnetic resonance imaging,
dengan computed tomography (CT) sebagai modalitas pilihan. 7
Multidetector CT adalah metode yang akurat untuk mendeteksi berbagai jenis
hernia perut dan diafragma. Ini dengan jelas menunjukkan situs anatomi kantung hernia,
isinya dan kemungkinan komplikasi. Jenis yang lebih umum dari hernia diafragma
kongenital (80-85%), hernia Bochdalek, terjadi melalui defek diafragma posterolateral.
Kira-kira, 85-90% dari ini terjadi di sisi kiri. CT menunjukkan diskontinuitas diafragma,
dengan herniasi usus kecil dan besar serta organ padat intrabdominal ke dalam rongga
toraks. 8

25
 Gambar 6. Hernia Bochdalek

Dari gambar aksial pertama diagnosis ditegakkan (Gambar 4). Rongga dada
kanan seluruhnya ditempati oleh loop saluran pencernaan, yang menunjukkan penebalan
pada dindingnya dan elemen cairan yang tidak sejajar dengan paru kanan yang
mengakibatkan pasif pada bagian terbesar lobus kanan bawah. Secara bersamaan, CT
scan mengungkapkan proyeksi intrathoracic dari pembuluh mesenterika dan perpindahan
besar dari struktur pembuluh darah mediastinum. 9

Gambar 7. CT abdomen pada pasien dengan hernia diafragmatika Bochdalek,

rongga dada kanan hampir seluruhnya ditempati oleh loop saluran pencernaan dan
proyeksi intrathoracic dari pembuluh mesenterika

Pada hernia Morgagni’s adalah bentuk hernia diafragma kongenital yang langka. Ini
terjadi melalui potensial defek di bagian medial anterior kanan diafragma posterior ke
sternum. Defek ini disebabkan oleh kegagalan fusi serabut sternum dan kosta diafragma.
Hati, lemak mesenterika, dan usus dapat mengalami herniasi melalui defek tersebut. 10

26
 Gambar 8. Hernia Morgagni’s
5. Tatalaksana
a. Proses persalinan dan unit perawatan intensif neonatus Bayi harus dilahirkan di
pusat kesehatan yang memiliki sarana bedah anak dan perinatologi yang
memadai. Secara umum sarana yang diperlukan adalah intubasi endotrakeal dan
pemakaian ventilator mekanik yang disesuaikan dengan derajat keparahan
herniasi organ abdomen, (hindari pemakaian ventilasi dengan manual bag karena
lambung dan organ intestinal akan distensi oleh udara yang berakibat semakin
tertekannya paru dan organ-organ intratorakal), pemasangan pipa nasogastrik
untuk dekompresi, menghindari pemakaian tekanan inspirasi yang tinggi. 11

27
 b. Pada hernia diafragmatika terdapat paru yang hipoplastik, tidak atelektasis
vaskularisasi arteriolar yang abnormal dan hipertensi pulmonal sehingga
dipertimbangkan pembedahan ditunda atau dipersiapkan dahulu. Umur rata-rata
untuk melakukan pembedahan adalah sekitar 72 jam. 4
c. Pemberian ventilasi mekanik harus mempertimbangkan faktor-faktor yang
diketahui meningkatkan resistensi vaskuler pulmonal (hipoksia, asidosis,
hipotensi dan hiperkarbia). Ventilasi dengan inspirasi bertekanan rendah dipilih
karena menurunkan kemungkinan terjadinya pneumothorax kontralateral yang
dapat meningkatkan ketidakstabilan sistem kardiorespirasi dan dekompensasi.
d. Terapi pembedahan, mengungkapkan bahwa pembedahan yang dipersiapkan lebih
dahulu diikuti dengan terapi ECMO memberikan hasil yang lebih baik. Waktu
yang tepat untuk melakukan pembedahan belum diketahui dengan pasti, beberapa
ahli menganjurkan pembedahan dapat dilakukan 24 jam setelah bayi stabil, tetapi
penundaan sampai 7-10 hari dapat juga ditoleransi. Banyak ahli bedah lebih
menyukai operasi dikerjakan saat ekokardiografi menunjukkan tekanan arteri
pulmonalis stabil dalam 24-48 jam.2 Drainase dengan chest tube diperlukan bila
terdapat tension pneumothorax. 2 Prinsip pembedahan adalah mengembalikan
organ abdomen pada tempatnya.

6. Prognosis
prognosis bervariasi tergantung pada institusi tempat pasien dirawat; apabila fasilitas
memadai termasuk perawatan dengan ECMO tersedia, maka angka keberhasilan hidup
berkisar antara 40-69%. Hal- hal yang mungkin timbul dan dapat mempersulit kondisi
pasien yang bertahan hidup dengan morbiditas jangka panjang meliputi kelainan fungsi
paru dan penyakit paru kronis, gastroesophageal reflux, rehernia, volvulus, scoliosis,
hearing loss dan gangguan perkembangan. Pada umumnya, hasil setelah diagnosa dan
tatalaksana lebih awal jauh lebih baik, dengan tingkat kekambuhan yang rendah. 12

28
E. KESIMPULAN
Telah dilaporkan satu kasus bayi laki dengan diagnosis Respiratory Distress Of
The Newborn Et Causa Hernia Diafragmatika dan Pneumonia, Bayi cukup Bulan/Sesuai
Masa Kehamilan. Hernia diafragmatika adalah masuknya organ-organ abdomen melalui
defek (lubang) pada diafragma ke dalam rongga toraks. Secara umum terdapat tiga tipe
dasar hernia diafragmatika yaitu hernia Bochdalek (melalui defek posterolateral), hernia
Morgagni (melalui defek anterio retrosternal). Diagnosis ditegakkan berdasarkan
anamnesis, gejala klinik, pemeriksaan radiologik, dan laboratorium. Insiden pasti hernia
diafragma sulit diperkirakan karena separuhnya meninggal dalam kandungan atau
meninggal saat neonatus belum dibawa ke pusat rujukan atau sebelum diagnosis
ditegakkan. Pencitraan sangat penting untuk diagnosis hernia diafragma yang didapat.
Berbagai modalitas pencitraan digunakan untuk mendiagnosis atau membantu diagnosis
hernia diafragma, termasuk foto thorax, ultrasonografi, dan magnetic resonance imaging,
dengan computed tomography (CT) sebagai modalitas pilihan.

29
 DAFTAR PUSTAKA

1. Kosiński P, Wielgoś M. Congenital diaphragmatic hernia : pathogenesis , prenatal

diagnosis and management — literature review. 2017;(January).
2. Burgos CM, Frenckner B. Addressing the hidden mortality in CDH : A population-based
study. J Pediatr Surg [Internet]. 2016;1–4. Available from:
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2016.09.061
3. Kesieme EB, Kesieme CN. Congenital Diaphragmatic Hernia : Review of Current
Concept in Surgical Management. 2011;2011.
4. Pediatri S. Hernia Bochdalek. 2006;7:232–6.
5. Wat MJ, Veenma D, Hogue J, Holder AM, Yu Z, Wat J, et al. NIH Public Access.
2012;48(5):299–307.
6. Shue EH. A d v a n c e s i n P re n a t a l D i a g n o s i s a n d Tre a t m e n t o f C o n g e n
i t a l D iaphragmat i c H er n i a. Clin Perinatol [Internet]. 2012;39(2):289–300. Available
from: http://dx.doi.org/10.1016/j.clp.2012.04.005
7. Panda A, Kumar A, Gamanagatti S, Patil A, Kumar S, Gupta A. Traumatic diaphragmatic
injury: a review of CT signs and the difference between blunt and penetrating injury.
2014;(9):121–8.
8. Sodhi KS, Virmani V, Sandhu MS. Multi detector CT Imaging of Abdominal and
Diaphragmatic Hernias : Pictorial Essay. 2015;77(April):104–10.
9. Demiri C, Mouravas V, Kepertis C, Spyridakis I, Demiri C. Article Case report Right
sided Bochdalek diaphragmatic hernia appeared as a life-threatening event in an infant : a
case report. 2021;
10. Parlakgu A, Koc Z. Morgagni hernia : diagnosis with multidetector computed tomography
and treatment. 2010;277–81.
11. Woodbury JM, Alexandre N, Donempudi VK, Weingarten TN, Schroeder DR, Sprung J,
et al. HHS Public Access. 2019;32(5):742–8.
12. Thompson M, Wills S, Byard RW. PAPER PATHOLOGY / BIOLOGY Forensic Features
of Lethal Late-Presenting Diaphragmatic Hernias. 2016;2–6.

iii