Gigantism karena Macroadenoma

Hypofise
Oleh: dr. Lia sasmithae
Pembimbing: dr. Laksmi S, Sp.PD-KEMD

Gigantisme adalah pertumbuhan abnormal,

terutama dalam tinggi badan (melebihi 2,14 m),
akibat kelebihan growth hormone pada anak
sebelum fusi epififis.

Akromegali berasal dari istilah Yunani

akron (ekstremitas) megale (besar),
didasarkan atas salah satu temuan
akromegali, yaitu pembesaran tangan dan

Akromegali dan gigantisme disebabkan oleh

massa
tumor
dan
hipersekresi
hormon
pertumbuhan (growth hormon)

yaitu
yang
klinis
kaki.

Identitas
Nama
: Sdr K***
Jenis Kelamin : Laki-laki
Usia
: 19 Tahun
Alamat
: Pakis, Malang
Nomor Mr
: 11256238

Laki-laki, 19 tahun datang dengan

keluhan tinggi badan yang melebihi anak
seusianya. Keluhan tersebut sebenarnya
mulai dikeluhkan oleh ibu pasien sejak
anak berusia 14 tahun. Saat itu tinggi
badan pasien sudah mencapai 196 cm.
Saat mencapai usia 17 tahun ibu pasien
mulai ketakutan karena pertumbuhan
tinggi badan anaknya yang tidak wajar.
Nyeri Kepala (-) Muntah (-) Kejang (-)
Gangguan Penglihatan (-)

Keadaan Umum Baik

Tanda2 Vital Dalam Batas Normal
Kesadaran Compos Mentis
Berat Badan 105 Kg
Tinggi Badan 210 Cm
K/L : An (-) Pupil Bulat Isokor Rc +/+
Tho : Spontan Simetris, Distress (-)
Abd : Flat, Soef
Ext : Akral Hangat

HEMOGLOBIN
LEUKOSIT
TROMBOSIT
FAAL HEMOSTASIS
SGOT/SGPT
KREATININ
NA/K/CL
CHOLESTEROL TOTAL
LDL/HDL/TG

:13,7 G/DL
: 6.890
: 327.000
: DALAM BATAS NORMAL
: 13/10
: 0,5
: 143/4,4/105
: 166
: 113/32/160

Nama pemeriksaan
(11/6/2015)

Hasil

Nilai rujukan

Prolaktin

1.411

(4,1-18,4 ng/mL)

T3 Total

1,43

(0,8-2,0 ng/mL)

Free T4

1,02

(0,93-1,7 ng/mL)

TSH

1,83

(0,27-4,2 IU/mL)

Cortisol

178,3

(171-536 nmol/L)

IGF-1

1004

(163-584 ng/mL) usia 18

tahun

Growth hormon
stimulation 1

28,2

(>10 ng/mL)

GDP

82

<100

GD2PP

89

<140

HbA1C

5.9

Nama pemeriksaan
(28/12/2015)

Hasil

Nilai rujukan

IGF-1

1362

(141-483 ng/mL)

Growth hormon
stimulation 1

21.5

(< 3 ng/mL)

Kesimpulan:
Massa intrasella benign,
sugestif macroadenoma
Sinusitis
ethmoidalis
bilateral

tampak lesi isointens pada

T1W1, T2W1, dan FLAIR yang
sedikit menyangat homogen
setelah pemberian kontras
ukuran +/- 15x18x16 mm
intrasella
meluas
ke
suprasella

Kesimpulan (MRI 15/1/2016) :

Massa intrasella melekat pada sisi
medial sinus cavernosus kanan
mendesak chiasma opticum ke sisi
superior suspek pituitary
macroadenoma
Kista retensi sinus maksilaris kanan
rhinitis

Tampak massa ekstraaksial

intrasella
disertai balloning pada sella tursica, dengan
ukuran 12.4x 12.7x15.3 mm, tepi reguler
batas tegas intensitas isotens T1W1,
isointens T2W1/FLAIR yang menyangat
minimal pasca penambahan kontras, pada
DWI tidak tampak retriksi. Masa melekat
pada sisi medial sinus cavernosus kanan,
mendesak chiasma opticum ke sisi superior.
Masih tampak struktur normal pituitary

Pasien
didiagnosa
dengan
karena macroadenoma hipofise

gigantisme

Pasien
hanya
mendapatkan
terapi
bromokriptin 1 x 1.25 mg, selama 2 bulan
dan tidak ada keluhan apapun. Kemudian
setelah dilakukan MRI evaluasi post terapi
dosis bromkriptin dinaikkan menjadi 2 x 2.5
mg dan saat ini keluhan pasien adalah
kepala terasa pusing dan berat.

Pasien
direncanakan
untuk
dilakukan
transphenoidal tumor excission oleh bedah
saraf

Manifestasi gigantisme

MANIFESTASI KLINIS GIGANTISME

Gambar : Transsphenoidal Hypophysectomy

20

Diagnosis gigantisme ditegakkan berdasarkan

atas temuan klinis, laboratorium, dan
pencitraan. Secara klinis akan ditemukan
gejala dan tanda gigantisme.

Tujuan tata laksana pasien gigantisme adalah

mengendalikan pertumbuhan massa tumor,
menghambat sekresi hormon pertumbuhan,
dan normalisasi kadar IGF-I.

tiga modalitas terapi pada kasus gigantisme,

yaitu pembedahan, medikamentosa dan
radioterapi

GIVE OUR BEST FOR OUR PATIENT