GIGANTISME

Robi Heryanto
1310211153
DEFINISI

Gigantisme adalah kelainan yang disebabkan oleh karena sekresi

Growth Hormone (GH) yang berlebihan dan terjadi sebelum dewasa atau
sebelum proses penutupan epifisis.
EPIDEMIOLOGI

Frekuensi gigantisme di Amerika Serikat sangat jarang, diperkirakan ada

100 kasus yang dilaporkan hingga saat ini. Tidak ada predileksi ras pada
gigantisme. Insiden kejadian gigantisme tidak jelas. (Eugster &
Pescovitz, 2002). Gigantisme biasa terjadi di Negara barat karena di
Negara barat gigantisme bisa terdiagnosis secara dini, sedangkan di
Afrika, amerika selatan dan asia jarang terdiagnosis secara dini. (Herder,
2008). Hubungan antara gigantisme dan GH telah diketahui pertama kali
sejak tahun 1886 oleh seorang neurolist perancis, Pierre Marie yang
mengatakan sebagai penyakit kronis endokrin. (Eugster & Pescuvitz,
1998)
 Gigantisme di Eropa, setiap tahunnya hanya dilaporkan 3-4 kasus/1 juta
penduduk. Kejadiannya pada wanta dan laki-laki sama. Laporan adanya
kasus ini di Indonesia juga sangat jarang. Dalam KONAS PERKENI II,
tahun 1989 di Surabaya, Wijasa dkk, melaporkan adanya kasus yang
dirawat di RSUD Dr. Soetomo Surabaya.
ETIOLOGI

Penyebab gigantisme dapat digolongkan, sbb:

1. Gigantisme Primer, di mana penyebabnya adalah adenoma hipofisis
2. Gigantisme Sekunder, disebabkan oleh karena hipersekresi GHRH dari
Hipothalamus
3. Gigantisme yang disebabkan oleh tumor ektopik (paru, pankreas, dll)
yang mensekresi GH atau GHRH
FAKTOR RISIKO
PATOGENESIS DAN PATOFISIOLOGI

Sel asidofilik, sel pembentuk hormone pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior

menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal
ini mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat tinggi. Akibatnya,
seluruh jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang. Pada
Gigantisme, hal ini terjadi sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang
panjang bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan terus meningkat
(seperti raksasa).

Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami hiperglikemi. Hiperglikemi terjadi

karena produksi hormone pertumbuhan yang sangat banyak menyebabkan
hormone pertumbuhan tersebut menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh
sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah. Dan sel-sel beta pulau
Langerhans pancreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemi dan akhirnya sel-sel
tersebut berdegenerasi. Akibatnya, kira-kira 10 persen pasien Gigantisme
menderita Diabetes Melitus.
 Pada sebagian besar penderita Gigantisme, akhirnya akan menderita
panhipopitutarisme bila Gigantisme tetap tidak diobati sebab
Gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar
hipofisis yang tumbuh terus sampai merusak kelenjar itu sendiri.
MANIFESTASI KLINIS

Pertumbuhan linier yang cepat

Tanda tanda wajah kasar
Pembesaran kaki dan tangan
Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku
Pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas
Jangkung, dapat tumbuh sampai ketinggian 8 kaki atau lebih
Memiliki kesulitan dengan penglihatan periferal (samping)
Kelemahan otot
THANK YOU