ASKEP TEORITIS GIGANTTISME PADA ANAK

Diajukan Untuk Memenuhi Tugas Mata Kuliah Keperawatan Anak Kronis Dan Terminal

Dosen Pengampu : Dini Nurbaeti Zen ,S.kep,Ners.,M.kep

Disusun Oleh :

1. Cucu Noviyanti ( 14201210845 )

2. Dedi Hermawan ( 142012108

3. Desi Purwanti ( 1420121087 )

4.Yacksa Rabbani ( 142012108

PROGRAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KESEHATAN

UNIVERSITAS GALUH CIAMIS

Jl. R. E. Martadinata No.150, Mekarjaya, Ciamis, KabupatenCiamis, Jawa Barat 46274

 GIGANTTISME

1. PENGERTIAN

Gigantisme hipofisis seringkali terjadi sebagai akibat dari sekresi GH berlebihan

sebagai akibat tumor hipofisis dengan onset terjadinya pada anak-anak sebelum epifisis
menutup. Gigantisme biasanya menyerang pada anak-anak umur 6-15 tahun. Gigantisme
merupakan peningkatan hormon protein dalam banyak jaringan, meningkatkan penguraian
asam lemak dan jaringan adipose dan kadar glukosa darah. Gigantisme terjadi pada periode
anak-anak ketika skeleton masih berpotensi untuk tumbuh, atau pada pra pubertas.
Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan
tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada
pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone
pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa
pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama adalah tumor
pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan. Penyebab gigantisme
yang paling sering adalah adenoma kelenjar pituitary, tetapi gigantisme telah di amati pada
anak laki-laki berusia 2,5 tahun dengan tumor hipotalamus yang mugkin mensekresi GHRH,
terutama pada pancreas yg telah mensekresi dengan sejumlah besar GHRH.

2. ETIOLOGI

Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat

diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang
mengarah pada pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan
kelebihan hormone pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau
masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan
terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan.
Adenoma hipofisis merupakan penyebab yang paling sering. Tumor pada umumnya
dijumpai di sayap lateral sella tursica, tetapi gigantisme telah diamati pada anak laki-laki
berusia 2,5 tahun dengan tumor hipotalamus yang mungkin mensekresi GHRH. Gigantisme
terbanyak disebabkan oleh adenoma hipofisis yang mensekresi GH. Insiden hipersekresi GH
dibagi menjadi 2 kategori yaitu primer pada hipofisis dan peningkatan Growth
hormoneRealasing Hormon (GHRH) atau disregulasi. Kebanyakan insiden gigantisme karena
adenoma hipofisis yang mensekresi GH atau karena hyperplasia. Gigantisme tampak juga
pada keadaan lain seperti: multiple endokrin neoplasma (MEN) tipe satu, MC Cune-albright
syndrome (MAS), Neurofibromatosis, sklerosis tuberrosistas atau kompleks carney.

3. TANDA DAN GEJALA

Gejala gigantisme sendiri akan muncul sebelum akhir masa pubertas. Beberapa
gejalanya adalah:

 Tinggi dan berat badan di atas rata-rata anak seusianya

 Ukuran tangan dan kaki yang sangat besar dan tebal
 Dahi dan dagu berukuran lebar
 Bentuk wajah yang kasar

Gigantisme juga dapat ditandai dengan beberapa gejala lain, seperti:

 Sering sakit kepala

 Masa pubertas yang terlambat
 Gangguan tidur
 Air susu ibu (ASI) keluar sebelum waktunya
 Siklus menstruasi tidak teratur
 Keringat berlebih (hiperhidrosis)
 Mudah lelah
 Gangguan penglihatan
 Terdapat celah di antara gigi

4. PATOFISIOLOGI

Sel asidofilik, sel pembentuk hormon pertumbuhan di kelenjar hipofisis anterior

menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini
mengakibatkan sekresi hormone pertumbuhan menjadi sangat tinggi. Akibatnya, seluruh
jaringan tubuh tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang. Pada Gigantisme, hal ini terjadi
sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang panjang bersatu dengan batang tulang
sehingga tinggi badan akan terus meningkat (seperti raksasa). Biasanya penderta Gigantisme
juga mengalami hiperglikemi. Hiperglikemi terjadi karena produksi hormone pertumbuhan
yang sangat banyak menyebabkan hormone pertumbuhan tersebut menurunkan pemakaian
glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak glukosa yang beredar di pembuluh darah. Dan sel-
sel beta pulau Langerhans pancreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemi dan akhirnya
sel-sel tersebut berdegenerasi. Akibatnya, kira-kira 10 persen pasien Gigantisme menderita
Diabetes Melitus. Pada sebagian besar penderita Gigantisme, akhirnya akan menderita
panhipopitutarisme bila Gigantisme tetap tidak diobati sebab Gigantisme biasanya
disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar hipofisis yang tumbuh terus sampai merusak
kelenjar itu sendir. Melihat besarnya tumor adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam dua
bentuk yakni, mikro adenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm dan makro adenoma
kalau

diameternya lebih dari 10 mm. Adenoma hipofisis merupakan penyebab paling sering. Tumor
pada umumnya dijumpai disayap lateral sella tursica. Kadang-kadang tumor ektopik dapat
pula dijumpai digaris migrasi rathke pouch yaitu disinus sfenoidalis dan di daerah para
farings. o Akromegali yang disebabkan oleh karena GHRH (Growth Hormone Realising
Hormon) sangat jarang (kurang dari 1%). Namun secara klinis keadaan ini sulit dibedakan
dengan akromegali yang disebabkan oleh karena adeno hipofisis. Perbedaannya hanya dibuat
atas dasar pemeriksaan histopatologis yang mendapatkan adanya hyperplasia dan bukan
adanya adenoma. Penyebab lain adalah tumor Is Let Sel pancreas yang menghasilkan HP
(Isolated Ectopic Production Of GH

5. PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Diagnosis gigantisme ditegakkan berdasarkan atas temuan klinis, laboratorium, dan

pencitraan. Secara klinis akan ditemukan gejala dan tanda gigantisme . Berdasarkan
pemeriksaan laboratorium ditemukan peningkatan kadar hormon pertumbuhan. Selain itu,
dari penilaian terhadap efek perifer hipersekresi hormon perfumbuhan didapatkan
peningkatan kadar insulin like growth factor-I (IGF-I). Oleh karena sekresinya yang
bervariasi sepanjang hari, pemeriksaan hormon pertumbuhan dilaknkan 2 jam setelah
pembebanan glukonTi gram. Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dengan
kontras diperlukan untuk mengonfirmasi sumber sekresi hormon pertumbuhan. Pemeriksaan
MRI dapat memperlihatkan tumor kecil yang berukuran 2 mm. - Pemeriksaan fisik Tinggi
tubuh abnormal - CT Scan dan MRI kelenjar hipofisis Setelah gigantisme telah didiagnosis
dengan mengukur kadar GH atau IGF-I, Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan dari
hipofisis digunakan untuk mencari dan mendeteksi ukuran tumor yang menyebabkan
kelebihan produksi GH. MRI adalah teknik pencitraan yang paling sensitif, namun
computerized tomography (CT) scan dapat digunakan jika pasien tidak dapat menjalani MRI.
Misalnya, pada pasien yang memakai alat pacu jantung atau jenis implan yang mengandung
logam tidak harus memiliki scan MRI karena mesin MRI mengandung magnet kuat. -
Pemeriksaan kadar GH Jika pasien diduga gigantisme, kadar GH pasien harus diperiksa
untuk menentukan apakah terjadi perubahan. Namun, pengukuran tunggal dari tingkat darah
GH tidak cukup untuk mendiagnosis gigantisme: Karena GH disekresikan oleh pituitari
dalam impuls, atau dalam jumlah banyak, sehingga konsentrasi GH dalam darah dapat
berubahubah dari menit ke menit. Pada saat tertentu, seseorang dengan gigantisme mungkin
memiliki kadar GH normal, sedangkan kadar GH pada orang yang sehat bahkan mungkin
lima kali lebih tinggi. - Pemeriksaan kadar IGF-1 Dokter juga dapat mengukur kadar IGF-I
yang meningkat sebagai akibat kenaikan kadar GH pada orang dengan gigantisme. Karena
kadar IGF-I jauh lebih stabil daripada kadar GH, IGF-1 lebih sering digunakan untuk
memastikan diagnosis pada gigantisme. Peningkatan kadar IGF-I hampir selalu menunjukkan
gigantisme

6. PENATALAKSANAAN

a. Operasi

Operasi adalah pilihan utama yang dianjurkan pada kebanyakan pasien gigantisme,
karena termasuk dalam pengobatan yang cepat dan efektif. Operasi dilakukan dengan
melakukan insisi melalui hidung atau melalui bibir bagian atas. dengan alat khusus dokter
bedah menghilangkan jaringan tumor. Operasi ini biasanya disebut operasi transsphenoidal.
Prosedur ini mengurangi tekanan pada daerah otak sekitarnya dan dengan cepat menurunkan
kadar GH. Jika operasi ini berhasil penampilan wajah dan pembengkakan jaringan akan
kembali membaik pada beberapa hari. Pembedahan berhasil baik pada kebanyakan pasien
dengan kadar GH dalam darah dibawah 45 ng/mg sebelum operasi dan jika diameter tumor
hipofisis belum mencapai 10mm. Komplikasi yang mungkin terjadi saat pembedahan adalah
kerusakan jaringan di sekitar hipofisis yang normal sehingga pasien memerlukan
menggunaan hormon hipofisis dalam waktu yang lama. Bagian dari hipofisis menyimpan
antidiuretik hormon yang penting dalam balance cairan yang mungkin secara sementara
maupun permanen membahayakan kesehatan pasien sehingga pasien membutuhkan terapi
medis. Komplikasi yang lain yaitu meningitis.

b. Terapi medikasi

Terapi medis sering digunakan jika pembedahan tidak berhasil dengan baik Tiga
kelompok obat yang digunakan untuk pengobatan akromegali gigantisme: Somatostatin
analogs (SSAs) berefek pada penurunan produksi GH dan efektif menurunkan kadar GH dan
IGF-I pada 50-70% pasien. SSAs juga mengurangi ukuran tumor sekitar 0-50% pasien tp
hanya pada tingkat yang kecil. Beberapa penelitian menunjukkan SSAs aman dan efektif
digunakan dalam jangka panjang dalam pengobatan pasien dengan akromegali gigantisme
yang tidak disebabkan tumor hipofisis.

c. GH reseptor antagonist (GHRAs)

Kelompok obat yang kedua adalah antagonis reseptor GH (GHRAs), yang

mengganggu kerja GH dan menormalkan kadar IGF-I di lebih dari 90 persen pasien.
Diinjeksikan sehari sekali, GHRAs biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien. Efek jangka
panjang pada pertumbuhan tumor masih diteliti. Efek sampingny antara lain sakit kepala,
fatig dan gangguan fungsi hati. Agonis dopamin membentuk kelompok obat ketiga. Obat ini
tidak seefektif obat lain dalam menurunkan GH atau IGF-I tingkat, dan menormalkan kadar
IGF-I pada sebagian kecil pasien. Agonis dopamin kadang-kadang efektif pada pasien yang
memiliki derajat ringan GH berlebih dan pasien yang mengalami gigantisme dan
hiperprolaktinemia. Agonis dopamin dapat digunakan dengan kombinasi SSAs. Efek
samping obat termasuk mual, sakit kepala.

d. Radioterapi

Terapi radiasi biasanya diperuntukkan bagi pasien yang mempunyai sisa-sisa

tumor paska pembedahan. Karena radiasi menyebabkan hanya sedikit penurunan kadar GH
dan IGF-I pasien yang menjalani terapi radiasi juga menerima medikasi untuk menurunkan
kadar hormon. Tujuan dari penatalaksanaan gigantisme ini adalah:

- Mengurangi peroduksi hormon berlebih menjadi normal

- Mengurangi tekanan karena pertambahan masa tumor hipofisis yang dapat menekan area
otak di sekitar tumor.

- Mengembalikan funsi normal hipofisis dan menangani terjadinya kekurangan hormon.

- Menangani gejala gigantisme

7. KOMPLIKASI

 Pergerakan anggota tubuh terganggu, akibat kelemahan otot

 Osteoarthritis

 Kerusakan sistem saraf tepi (neuropati perifer)

 Sleep apnea

 Pembesaran jantung

 Gangguan pada katup jantung

 Gangguan metabolik, seperti diabetes

Selain itu, prosedur operasi dan radioterapi yang dilakukan untuk mengatasi
gigantisme juga dapat menimbulkan sejumlah komplikasi, seperti:

 Hipogonadisme

 Hipotiroidisme

 Insufisiensi adrenal (kekurangan hormon adrenal)

 Diabetes insipidus
8. PROSES KEPERAWATAN

1. Identitas

a. Identitas

Identitas pada klien yang harus diketahui diantaranya: nama, umur, agama,
pendidikan, pekerjaan, suku/bangsa, alamat, jenis kelamin, status perkawinan, dan
penanggung biaya. Gigantisme biasanya menyerang pada anak-anak umur 6-15
tahun.

b. RiwayatmasukRS

Amati bentuk wajah, khas pada hipersekresi GH seperti pertumbuhan tubuh

secara longitudinal yang sangat cepat dan abnormal, tinggi badan mencapai 2 meter.
Pada gigantisme klien biasanya mengatakan pertumbuhan tulang yang berlebihan
sehingga tinggi badan abnormal, untuk anak-anak
pertumbuhannya2xtinggibadannormalpadausiatersebut.Didapatkanmasa
pubertasyangtertundadanalat kelamintidakdapattumbuhsempurna.Amati
adanyakesulitanmengunyahdangeligiyangtidaktumbuhdenganbaik.Disfagiaakibatlid
ahmembesar.
a. SistemPernafasan
DS: kaji gangguan pernapsan
DO: -
b. Sistemkardiovaskuler
DS:kajiadanyariwayathipertensi,
DO:Perubahantekanandarahpostural, nadiyangmenurun,lipatankulit kasar.
c. SistemPersyarafan
DS:pusing/pening, sakitkepalahebat, gangguan penglihatan.
DO: disorientasi; mengantuk, letargi.
d. SistemPerkemihan
 DS : kaji gangguan elimnasi
DO:urineencerjugakuning.
e. SistemPencernaan
DS:seringterjadikehilangannafsumakan.
DO:kulittebal,turgorjelek,basahdanberminyak.

f. Sistemmuskuloskeletal
DS : lemah, cepat lelah, Kelelehan dan kelemahan
DO : lemah

2. Pemeriksaan Lab dan Diagnosik

Pemeriksaan penunjang yang dilakukan antara lain:

a. PemeriksaanLaboratorium
b. PemeriksaanglukosadarahGigantisme(+):glukosadarahmeningkatPemeriks
aan Growth Hormone darah atau SM-C (IGF 1): Gigantisme (+):
peningkatan GH darah atau SM-C (IGF1)
c. PemeriksaanSomatostatinGigantisme(+):somatostatinmeningkat
d. Pemeriksaanradiologi
e. CT-Scan
f. MRI(MagneticResonanceImaging)
g. Roentgenogramtengkorakdapatmenunjukkanpembesaransellatursikadan
sinus paranasalis; sken tomografi komputasi atau foto resonansi
nmagnetik (MRI) menampakkan tumor. Ikatan falangs dan bertambahnya
penebalan bantal tumit adalah biasa.Maturasi tulang adalah normal
2. Analisa Data
3. Diagnosa Keperawatan

a. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya

pertumbuhan organ- organ yang berlebihan.

b. Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan

dengan kulit basah, tebal, dan berminyak yang disebabkan
oleh hiperlipidemia.
4. Rencana Keperawatan

a. Gangguan citra tubuh berhubungan dengan adanya

pertumbuhan organ- organ yang berlebihan.

Tujuan : Pengurangan kecemasan pasien.

Kriteria hasil : Mengungkapkan peningkatan rasa percaya diri dalam

kemampuan untuk menghadapi penyakit, perubahan hidup dan
kemungkinan keterbatasan.

 Intervensinya
b. Resiko tinggi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan
kulit basah, tebal, dan berminyak yang disebabkan oleh
hiperlipidemia.

Tujuan : turgor

kembali normal

Kriteria hasil :

1. Turgor kulit baik (keelastisannya)

 2. Berpartisipasi pada tingkat
kemampuan untuk mencegah
kerusakan kulit

3. Mengungkapkan pemahaman tentang kebutuhan

5. Implementasi Keperawatan
perawat maupun tenaga medis lain untuk membantu pasien dalam proses
penyembuhan dan perawatan serta masalah kesehatan yang dihadapi pasien yang
sebelumnya disusun dalam rencana keperawatan (Nursalam, 2013).
6.Evaluasi keperawatan
Menurut Nursalam, 2013, evaluasi keperawatan terdiri dari dua jenis yaitu:
a. Evaluasi formatif. Evaluasi ini disebut juga evaluasi berjalan dimana evaluasi
dilakukan sampai dengan tujuan tercapai.
b. Evaluasi somatif, merupakan evaluasi akhir dimana dalam metode evaluasi ini
menggunakan SOAP.
 DAFTAR PUSTAKA

Ahmad, Harold. 2011. Akromegali dan Gigantisme (Antropobiologi).

http://krewengcool.blogspot.com.

Arvin, Behrman Kliegman. 2000. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta:

Penerbit Buku Kedokteran EGC.

Azwari, Renal. 2012. http://banjaristi.blogspot.com/2011/09/makalah-

hipofungsi- kelenjar-hipofisis.html. Makalah Hipofungsi Kelenjar
Hipofisis (Hipopitutarisme).

Batticaca, Fransisca B. 2008. Asuhan Keperawatan dengan Gangguan

Persarafan. Jakarta: Salemba Medika.

Beradero, Mary, Mary Wilfrid Dayrit dan Yakobus Siswandi. 2005.

Seri Asuhan Keperawatan Klien Gangguan Endokrin. Jakarta:Penerbit
Buku Kedokteran EGC