Gigantisme

Gigantisme adalah pertumbuhan abnormal, terutama dalam tinggi badan yang

disebabkan oleh karena sekresi Growth Hormone (GH) yang berlebihan dan terjadi sebelum
dewasa atau sebelum proses penutupan epifisis. Gigantisme biasanya menyerang pada anak-anak
umur 6-15 tahun. Gigantisme merupakan peningkatan hormon protein dalam banyak jaringan,
meningkatkan penguraian asam lemak dan jaringan adipose dan kadarglukosa darah.

 Etiologi
Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini dapat diakibatkan
tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena kelainan hipotalamus yang mengarah pada
pelepasan GH secara berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone
pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau masih dalam masa
pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi hormone pertumbuhan terutama itu adalah tumor
pada sel-sel somatrotop yang menghasilkan hormone pertumbuhan. Adenoma hipofisis
merupakan penyebab yang paling sering. Tumor pada umumnya dijumpai di sayap lateral sella
tursica, tetapi gigantisme pada anak laki-laki berusia 2,5 tahun dengan tumor hipotalamus yang
mungkin mensekresi GHRH. Gigantisme terbanyak disebabkan oleh adenoma hipofisis yang
mensekresi GH.. Kebanyakan insiden gigantisme karena adenoma hipofisis yang mensekresi GH
atau karena hyperplasia. Gigantisme tampak juga pada keadaan lain seperti: multiple endokrin
neoplasma (MEN) tipe satu, MC Cune-albright syndrome (MAS), Neurofibromatosis, sklerosis
tuberrosistas atau kompleks carney.

 Manifestasi Klinik
Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku. Pada kebanyakkan kasus
pertumbuhan abnormal menjadi nyata pada masa pubertas, tetapi keadaan ini telah ditegakkan
seawal masa bayi baru lahir pada seorang anak dan pada usia 1 bulan. Pada gigantisme, jaringan
lunak seperti otot dan lainnya tetap tumbuh. Gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila
tumor membesar hingga menekan khiasma optikum yang merupakan jalur saraf mata. Berikut ini
adalah gejala gigantisme yang disebabkan oleh kelebihan sekresi GH:4
1. Berperawakan tinggi lebih dari 2 meter, dengan proporsi tubuh yang normal. Hal
ini terjadi karena jaringan lunak seperti otot tetap tumbuh
 2. Rahang yang membesar, tulang dahi yang menonjol, dan penampakan wajah
yang kasar.
3. Kelemahan dan sensasi kesemutan di lengan dan kaki akibat perbesaran jaringan
dan saraf yang tertekan
4. Memiliki gangguan penglihatan, seperti diplopia atau penglihatan ganda apabila
tumor pada kelenjar hipofisis menekan chiasma opticum yang merupakan jalur
saraf mata..
5. Sakit kepala akibat tekanan dari tumor yang menyebabkan kenaikan tekanan
intrakranial

 Pemeriksaan diagnostik
Diagnosis gigantisme ditegakkan berdasarkan atas temuan klinis, laboratorium, dan
pencitraan. Secara klinis akan ditemukan gejala dan tanda gigantisme. Berdasarkan pemeriksaan 
laboratorium ditemukan peningkatan kadar hormon pertumbuhan. Selain itu, dari penilaian
terhadap efek perifer hipersekresi hormon perfumbuhan didapatkan peningkatan kadar insulin
like growth factor-I (IGF-I). Oleh karena sekresinya yang bervariasi sepanjang hari, pemeriksaan
hormon pertumbuhan dilakukan 2 jam setelah pembebanan  glukonTi gram.
Setelah gigantisme telah didiagnosis dengan mengukur kadar GH atau IGF-I, (MRI) scan
dari hipofisis digunakan untuk mencari dan mendeteksi ukuran tumor yang menyebabkan
kelebihan produksi GH. Jika pasien diduga gigantisme, kadar GH pasien harus diperiksa untuk
menentukan apakah terjadi perubahan. Namun, pengukuran tunggal dari tingkat darah GH tidak
cukup untuk mendiagnosis gigantisme: Karena GH yang disekresikan oleh pituitari dalam
impuls, atau dalam jumlah banyak, sehingga konsentrasi GH dalam darah dapat berubah-ubah
dari menit ke menit.

Penatalaksanaan
Tujuan dari penatalaksanaan gigantisme ini adalah:
-Mengurangi peroduksi hormon berlebih menjadi normal
-Mengurangi tekanan karena pertambahan masa tumor hipofisis yang dapat menekan area otak di
sekitar tumor.
-Mengembalikan funsi normal hipofisis dan menangani terjadinya kekurangan hormon.
-Menangani gejala gigantisme
Beberapa pilihan pengobatan yang dapat diberikan untuk mengatasi gigantisme yaitu seperti :
1. Operasi  Operasi ini merupakan pilihan utama yang dianjurkan. Operasi dilakukan
untuk mengangkat tumor hipofisis yang menekan saraf dan memicu peningkatan
produksi hormone pertumbuhan.
2. Terapi radiasi  dianjurkan jika kadar GH tidak kembali normal setelah operasi. Salah
atu jenis radioterapi yang bisa dilakukan adalah terapi sinnar gamma dan gamma knife
radiosurgery
3. Terapi medikasi

Terapi medis sering digunakan jika pembedahan tidak berhasil dengan baik. Jenis- jenis obat
yang digunakan untuk pengobatan gigantisme:
a) Somatostatin analogs (SSAs) berefek pada penurunan produksi GH dan efektif
menurunkan kadar GH dan IGF-I pada 50-70% pasien. SSAs juga mengurangi
ukuran tumor sekitar 0-50% pasien tapi hanya pada tingkat yang kecil.
b) GH reseptor antagonist (GHRAs)
Diinjeksikan sehari sekali, GHRAs biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien.

Salah satu komplikasi yang dapat dialami oleh penderita gigantisme adalah kambuhnya tumor hipofisis
yang menyebabkan gigantisme, meskipun tumor ini sudah dioperasi atau diobati.
Prosedur operasi dan radioterapi yang dilakukan untuk mengatasi gigantisme juga dapat menimbulkan
sejumlah komplikasi, seperti:
Hipogonadisme
Hipotiroidisme
Insufisiensi adrenal (kekurangan hormon adrenal)
Diabetes insipidus