LAPORAN PENDAHULUAN

A. Gigantisme
1. Definisi
GigantismehipofisisseringkaliterjadisebagaiakibatdarisekresiGH
 berlebihan sebagai akibat tumor hipofisis dengan onset terjadinya pada
anak-anaksebelumepifisismenutup.Gigantismebiasanyamenyerang
 pada anak-anak umur 6-15 tahun.
Gigantisme merupakan peningkatan hormon protein dalam banyak
 jaringan, meningkatkan penguraian asam lemak dan jaringan adipose
dan kadar glukosa darah. Gigantisme terjadi pada periode anak-anak
ketika skeleton masih berpotensi untuk tumbuh, atau padapra
 pubertas.
Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini
dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena
kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GHsecara
 berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone
 pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau
masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi
hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop
yang menghasilkan hormonepertumbuhan.
Penyebab gigantisme yang paling sering adalah adenoma kelenjar
 pituitary, tetapi gigantisme telah di amati pada anak laki-laki berusia
2,5 tahun dengan tumor hipotalamus yang mugkin mensekresi GHRH,
terutama pada pancreas yg telah mensekresi dengan sejumlah besar
GHRH.
2. Etiologi
Gigantisme disebabkan oleh sekresi GH yang berlebihan. Keadaan ini
dapat diakibatkan tumor hipofisis yang menyekresi GH atau karena
kelainan hipotalamus yang mengarah pada pelepasan GHsecara
 berlebihan. Gigantisme dapat terjadi bila keadaan kelebihan hormone
 pertumbuhan terjadi sebelum lempeng epifisis tulang menutup atau
masih dalam masa pertumbuhan. Penyebab kelebihan produksi
hormone pertumbuhan terutama adalah tumor pada sel-sel somatrotop
yang menghasilkan hormonepertumbuhan.
Adenoma hipofisis merupakan penyebab yang paling sering. Tumor
 pada umumnya dijumpai di sayap lateral sella tursica, tetapi
gigantisme telah diamati pada anak laki-laki berusia 2,5 tahun dengan
tumor hipotalamus yang mungkin mensekresiGHRH.
Gigantisme terbanyak disebabkan oleh adenoma hipofisis yang
mensekresi GH. Insiden hipersekresi GH dibagi menjadi 2 kategori
yaitu primer pada hipofisis dan peningkatan Growth hormone-
Realasing Hormon (GHRH) atau disregulasi. Kebanyakan insiden
gigantisme karena adenoma hipofisis yang mensekresi GH atau karena
hyperplasia. Gigantisme tampak juga pada keadaan lain seperti:
multipleendokrinneoplasma(MEN)tipesatu,MCCune-albright
 syndrome (MAS), Neurofibromatosis, sklerosis tuberrosistas atau
kompleks carney.
3. Patofisiologi
Sel asidofilik, sel pembentuk hormon pertumbuhan di kelenjar
hipofisis anterior menjadi sangat aktif atau bahkan timbul tumor pada
kelenjar hipofisis tersebut. Hal ini mengakibatkan sekresi hormone
 pertumbuhan menjadi sangat tinggi. Akibatnya, seluruh jaringan tubuh
tumbuh dengan cepat sekali, termasuk tulang. Pada Gigantisme, hal ini
terjadi sebelum masa remaja, yaitu sebelum epifisis tulang panjang
 bersatu dengan batang tulang sehingga tinggi badan akan terus
meningkat (seperti raksasa).
Biasanya penderta Gigantisme juga mengalami hiperglikemi.
Hiperglikemi terjadi karena produksi hormone pertumbuhan yang
sangat banyak menyebabkan hormone pertumbuhan tersebut
menurunkan pemakaian glukosa di seluruh tubuh sehingga banyak
glukosa yang beredar di pembuluh darah. Dan sel-sel beta pulau
Langerhans pancreas menjadi terlalu aktif akibat hiperglikemi dan
akhirnyasel-seltersebutberdegenerasi.Akibatnya,kira-kira10persen
 pasien Gigantisme menderita Diabetes Melitus.
Pada sebagian besar penderita Gigantisme, akhirnya akan menderita
 panhipopitutarisme bila Gigantisme tetap tidak diobati sebab
Gigantisme biasanya disebabkan oleh adanya tumor pada kelenjar
hipofisis yang tumbuh terus sampai merusak kelenjar itusendir.
Melihat besarnya tumor adenoma hipofisis dapat dibedakan dalam dua
 bentuk yakni, mikro adenoma dengan diameter lebih kecil dari 10 mm
dan makro adenoma kalau diameternya lebih dari 10 mm.
Adenoma hipofisis merupakan penyebab paling sering. Tumor pada
umumnya dijumpai disayap lateral sella tursica. Kadang-kadang tumor
ektopik dapat pula dijumpai digaris migrasi rathke pouch yaitu disinus
sfenoidalis dan di daerah para farings.
o Akromegali yang disebabkan oleh karena GHRH (Growth Hormone
Realising Hormon) sangat jarang (kurang dari 1%). Namun secara
klinis keadaan ini sulit dibedakan dengan akromegali yang disebabkan
oleh karena adeno hipofisis. Perbedaannya hanya dibuat atas dasar
 pemeriksaan histopatologis yang mendapatkan adanya hyperplasia dan
 bukan adanya adenoma. Penyebab lain adalah tumor Is LetSel
 pancreas yang menghasilkan HP (Isolated Ectopic Production OfGH
4. ManifestasiKlinis
Beberapa penderita memiliki masalah penglihatan dan perilaku.
Padakebanyakkan kasus yang terekam Pertumbuhan abnormal menjadi
nyata pada masa pubertas, tetapi keadaan ini telah ditegakkan seawal
masa bayi baru lahir pada seorang anak dan pada usia 1 bulan. Pada
gigantisme, jaringan lunak seperti otot dan lainnya tetap tumbuh.
Gigantisme dapat disertai gangguan penglihatan bila tumor membesar
hingga menekan khiasma optikum yang merupakan jalur sarafmata.
 Berikut ini adalah gejala gigantisme yang disebabkan oleh kelebihan
sekresi GH:
- Tanda-tanda intoleransiglukosa.
- Hidung lebar, lidah membesar dan wajahkasar
- Mandibula tumbuhberlebihan
- Gigi menjaditerpisah-pisah
- Jari dan ibu jari tumbuhmenebal
- Kelelehan dankelemahan
- Kehilangan penglihatan pada pemeriksaan lapang pandang
secaraseksama karena khiasma optikum saraf matatertekan.
5. PemeriksaanDiagnostik
Diagnosis gigantisme ditegakkan berdasarkan atas temuan klinis,
laboratorium, dan pencitraan. Secara klinis akan ditemukan gejala dan
tanda gigantisme . Berdasarkan pemeriksaan laboratoriumditemukan
 peningkatan kadar hormon pertumbuhan. Selain itu, dari penilaian
terhadap efek perifer hipersekresi hormon perfumbuhan didapatkan
 peningkatan kadar insulin like growth factor-I (IGF-I). Oleh karena
sekresinya yang bervariasi sepanjang hari, pemeriksaan hormon
 pertumbuhan dilaknkan 2 jam setelah pembebanan glukonTi gram.
Pemeriksaan magnetic resonance imaging (MRI) dengan kontras
diperlukan untuk mengonfirmasi sumber sekresi hormon pertumbuhan.
Pemeriksaan MRI dapat memperlihatkan tumor kecil yang berukuran 2
mm.
- Pemeriksaan fisik Tinggi tubuhabnormal
- CT Scan dan MRI kelenjarhipofisis
Setelah gigantisme telah didiagnosis dengan mengukur kadar GH atau
IGF-I, Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan dari hipofisis
digunakan untuk mencari dan mendeteksi ukuran tumor yang
menyebabkan kelebihan produksi GH. MRI adalah teknik pencitraan
yang paling sensitif, namun computerized tomography (CT) scan dapat
digunakan jika pasien tidak dapat menjalani MRI. Misalnya, pada
 pasien yang memakai alat pacu jantung atau jenis implan yang
mengandung logam tidak harus memiliki scan MRI karena mesin MRI
mengandung magnet kuat.
- Pemeriksaan kadarGH
Jika pasien diduga gigantisme, kadar GH pasien harus diperiksa untuk
menentukan apakah terjadi perubahan. Namun, pengukuran tunggal
dari tingkat darah GH tidak cukup untuk mendiagnosis gigantisme:
Karena GH disekresikan oleh pituitari dalam impuls, atau dalam
 jumlah banyak, sehingga konsentrasi GH dalam darah dapat berubah-
ubah dari menit ke menit. Pada saat tertentu, seseorang dengan
gigantisme mungkin memiliki kadar GH normal, sedangkan kadar GH
 pada orang yang sehat bahkan mungkin lima kali lebih tinggi.
- Pemeriksaan kadarIGF-1
Dokter juga dapat mengukur kadar IGF-I yang meningkat sebagai
akibatkenaikankadarGHpadaorangdengangigantisme.Karena
 kadar IGF-I jauh lebih stabil daripada kadar GH, IGF-1 lebih sering
digunakan untuk memastikan diagnosis pada gigantisme. Peningkatan
kadar IGF-I hampir selalu menunjukkan gigantisme
6. Penatalaksanaan
Operasi
Operasi adalah pilihan utama yang dianjurkan pada kebanyakan pasien
gigantisme, karena termasuk dalam pengobatan yang cepat dan efektif.
Operasi dilakukan dengan melakukan insisi melalui hidung atau
melalui bibir bagian atas. dengan alat khusus dokter bedah
menghilangkan jaringan tumor. Operasi ini biasanya disebut operasi
transsphenoidal. Prosedur ini mengurangi tekanan pada daerah otak
sekitarnyadandengancepatmenurunkankadarGH.Jikaoperasiini
 berhasil penampilan wajah dan pembengkakan jaringan akan kembali
membaik pada beberapa hari. Pembedahan berhasil baik pada
kebanyakan pasien dengan kadar GH dalam darah dibawah 45
ng/mgsebelum operasi dan jika diameter tumor hipofisis belum
mencapai 10mm.
Komplikasi yang mungkin terjadi saat pembedahan adalah kerusakan
 jaringan di sekitar hipofisis yang normal sehingga pasien memerlukan
menggunaan hormon hipofisis dalam waktu yang lama. Bagian dari
hipofisis menyimpan antidiuretik hormon yang penting dalam balance
cairan yang mungkin secara sementara maupun permanen
membahayakan kesehatan pasien sehingga pasien membutuhkan terapi
medis. Komplikasi yang lain yaitu meningitis.
Terapi medikasi
Terapi medis sering digunakan jika pembedahan tidak berhasil dengan
 baik Tiga kelompok obat yang digunakan untuk pengobatan
akromegali gigantisme:
Somatostatin analogs (SSAs) berefek pada penurunan produksi GH
dan efektif menurunkan kadar GH dan IGF-I pada 50-70% pasien.
SSAsjugamengurangiukurantumorsekitar0-50%pasientphanya
 padatingkatyangkecil.BeberapapenelitianmenunjukkanSSAsaman
danefektifdigunakandalamjangkapanjangdalampengobatanpasien
denganakromegaligigantismeyangtidakdisebabkantumorhipofisis. GH
reseptor antagonist(GHRAs)
Kelompok obat yang kedua adalah antagonis reseptor GH
(GHRAs),yang mengganggu kerja GH dan menormalkan kadar IGF-I di
lebih dari 90 persen pasien. Diinjeksikan sehari sekali, GHRAs
biasanya ditoleransi dengan baik oleh pasien. Efek jangka panjangpada
 pertumbuhan tumor masih diteliti. Efek sampingny antara lain sakit
kepala, fatig dan gangguan fungsi hati.
Agonis dopamin membentuk kelompok obat ketiga. Obat ini tidak
seefektif obat lain dalam menurunkan GH atau IGF-I tingkat, dan
menormalkan kadar IGF-I pada sebagian kecil pasien. Agonis dopamin
kadang-kadangefektifpadapasienyangmemilikiderajatringanGH
 berlebih dan pasien yang mengalami gigantisme dan
 hiperprolaktinemia. Agonis dopamin dapat digunakan dengan
kombinasi SSAs. Efek samping obat termasuk mual, sakitkepala.

Radioterapi
Terapi radiasi biasanya diperuntukkan bagi pasien yang mempunyai
sisa-sisa tumor paska pembedahan. Karena radiasi menyebabkan hanya
sedikit penurunan kadar GH dan IGF-I pasien yang menjalani terapi
radiasi juga menerima medikasi untuk menurunkan kadar hormon.
Tujuan dari penatalaksanaan gigantisme ini adalah:
- Mengurangi peroduksi hormon berlebih menjadinormal
- Mengurangi tekanan karena pertambahan masa tumor hipofisis
yang dapat menekan area otak di sekitartumor.
- Mengembalikan funsi normal hipofisis dan menangani
terjadinyakekuranganhormon.
- Menangani gejalagigantisme
7. Pencegahan
Pencegahan Primer (Primary Prevention)
Tujuan pencegahan primer adalah mencegah timbulnya faktor resiko
Gigantisme bagi individu yang belum ataupun mempunyai faktor
resiko dengan melaksanakan pola hidup sehat dan promosi
kesehatan( HealthPromotion)

Pencegahan Sekunder ( Secondary Pr evention)

Pencegahan sekunder dapat dilakukan dengan diagnosis dini dan
 pengobatan segera ( Early Diagmosis and Prompt Treatment ).
a. Diagnosis Dini ( EarlyDiagnosis)
Setiap penderita Gigantisme sebaiknya diperiksa dengan cermat.
Evaluasi klinik meliputi anamnese yang teliti, pemeriksaan
fisik,laboratorik serta pemeriksaan penunjang yang diperlukan,
misalnya rontgen tengkorak untuk melihat penebalan tulang, CT scan
otak laboratorium darah yaitu pemeriksaan darah yang mengukur kadar
GH akan menunjang diagnosis gigantisme dan akromegali, Tes toleransi
glukosa dan Rontgen tangan dapat menunjukkan penebalan tulang
dibawah ujung jari tangan dan pembengkakan jaringan disekitartulang.
 b. Pengobatan Segera ( Prompt Treatment )
Tujuan pengobatan adalah:
1) Menormalkan tubuh kembali kadar GH atauIGF1/SM-C.
2) Memperkecil tumor atau menstabilkan besarnyatumor.
3) Menormalkan fungsihipofisis.
4) Mencegah komplikasi akibat kelebihan kadar GH/IFG1 atau
SM-C akibat pembesarantumor.

Terapi Pembedahan pada Akromegali dan Gigantisme

Dalam hal ini dikenal 3 macam terapi, yaitu:
 DAFTAR PUSTAKA

http://mkhoirulzed.blogspot.com/2015/06/lp-
gigantisme.html(diakses pada tanggal 1 November 2018)

http://rikardbaek.blogspot.com/2016/10/asuhan-keperawatan-dengan-
akromegali.html (diakses pada tanggal 1 November 2018)