HEPATITIS

AUTOIMUN
Disusun Oleh:
1.
Riska Indriati S
2.
Hasid Cholief A
3.
Nur Hasiyah
4.
Luluk Safitri

(P1337434114056)
(P1337434114062)
(P1337434114066)
(P1337434114078)

Pendahuluan
Hepatitis autoimun lebih dominan
pada usia muda dengan
perbandingan wanita dengan lakilaki 3,6:1, dan bisa terjadi pada
semua etnik. Data epidemiologi
rata-rata insiden hepatitis
autoimun di Norwegia dan Swedia
1-2 kasus per 100.000 penduduk
pertahun, dengan prevalensi 1117 tiap 100.000 penduduk
pertahun ( Werner M, 2008)

 Hepatitis autoimun 25%

bermanifestasi sebagai hepatitis
akut dan tanda penyakit
autoimun lain seperti: demam,
malaise, ruam urtikaria,
poliarteritis, atau
glomerulonephritis, sebagian
besar lainnya bisa asimtomatik
dan baru diketahui saat terjadi
gambaran chronic liver disease
(Czaja AJ, 2005; Kogan J, 2002)

Laporan kasus
Seorang pasien laki-laki usia 22 tahun dirujuk ke Rumah
Sakit Saiful Anwar karena disfungsi hati dengan peningkatan
kadar serum transaminase, AST 757 IU/L dan ALT 345 IU/L.
Hasil temuan histologis setelah biopsi hati menunjukkan
kesesuaian dengan hepatitis autoimun. Pasien sebelumnya
dirawat di rumah sakit dua bulan yang lalu dan didiagnosis
hepatitis akut, akan tetapi kadar serum transaminase terus
meningkat. Hasil pemeriksaan seromarker hepatitis negatif,
dengan hipergammaglobulinemia dan biopsi hati yang sesuai
dengan hepatitis autoimun. Penegakan diagnosis dengan
sistem skoring International Autoimmune Hepatitis Group dari
the American Association for the Study of Liver Disease
(AASLD) 2010 juga menunjukkan kemungkinan diagnosis
autoimun hepatitis. Pengobatan dengan metilprednisolon oral
16 mg perhari dan hepatoprotektor menghasilkan penurunan
kadar serum transaminase dan perbaikan gejala klinis.
Sigit Triyus Priyantoro, Harijono Achmad. Diagnosis of Autoimmune Hepatitis
using International Autoimmune Hepatitis Group Scoring. Volume 14, Number

Apakah yang dimaksud

hepatitis autoimun?
Autoimmune Hepatitis (AIH), merupakan suatu infl
amasi hepar yang tidak diketahui penyebabnya
( Vergani D, 2002)
Hepatitis autoimun digambarkan sebagai gangguan
limfosit T supresor sehingga terbentuk autoantibodi
yang menyerang surface antigen sel hepar atau
hepatosit menimbulkan suatu nekroinfl amasi
progresif atau jika berlanjut bisa menjadi suatu
proses fi brosis pada sel hati ( Czaja AJ, 2007)

Klasifikasi Hepatitis Autoimun

Czaja AJ. Current Concepts in Autoimmune Hepatitis. Annals of Hepatology,

2005; 4(1): p 6-24.

Jenis Hepatitis Autoimun

AIH tipe 1 Terdapat pada 80% kasus, dan
ditandai dengan ditemukannya Anti
Nukclear Antibody (ANA) dan/atau
Smooth Muscle Antibody (SMA), 78%
penderitanya
adalah
perempuan,
dengan rasio antara perempuan : lakilaki adalah 3,5 : 1. dapat dikaitkan
dengan penyakit imunitas lainnya,
seperti thyroiditis, Graves disease, dan
ulcerative colitis.

AIH tipe 2

AIH tipe 2 ditandai dengan dite-mukannya

antibodi terhadap microsome hati/ginjal
(anti-LKM1). AIH tipe 2 ini dapat dikaitkan
dengan penyakit imunitas lainnya, seperti
thyroiditis, vitiligo, diabetes mellitus tipe 1,
dan Autoimmune Poly Endocrinopathy
Candidiasis
Ectodermal
Dystrophy
(APECED). AIH tipe 2 ini berisiko tinggi
untuk menjadi sirosis dan fulminan

AIH tipe
3

Ditandai dengan ditemukannya antibodi

terhadap Soluble Liver Antigen / Liver
-Pancreas (anti-SLA/LP). Jenis ini paling
banyak dite-mukan pada perempuan
(91%) dengan usia rata-rata 37 tahun
(antara 17-67 tahun). Autoantibodi
lainnya, misalnya ANA, SMA dan anti
LKM1 bisa terdapat bersamaan dengan
anti-SLA/LP dan hanya 26% penderita
yang memiliki anti-SLA/LP sebagai hasil
serologis
dasarnya.
Sumber : Majalah
Kedokteran
Andalas No.1. Vol.34. Januari-Juni 2010

Patofisiologis Hepatitis
Autoimun
Secara genetik hepatitis autoimun, infeksi
virus pada hati yang bersifat hepatotropik
atau non-hepatotropik mengakibatkan suatu
respon
sel
T
yang
menyebabkan
hepatotoksisitas dan menstimulasi respon
sel B terhadap virus-mediated surface
neoantigens. Selanjutnya NK cells dan MHC
unrestricted
CD8+
killer
cells
akan
mengenali dan membunuh autoantibodycoated liver cells oleh antibody-dependent
cellular cytotoxicity (ADCC), sehingga terjadi
apoptosis hepatosit (Mabee, 2000).

Patofisiologis Hepatitis
Autoimun
Kerusakan hati pada penderita dengan hepatitis
autoimun merupakan hasil dari serangan cell
mediated autoimun. Serangan ini ditujukan pada
hepatosit
yang
secara
genetik
mudah
terpengaruh/rentan. Gambaran aneh dari human
leukocyte antigen (HLA) kelas 2 pada permukaan
hepatosit memfasilitasi presentasi sel hati normal
dipilih untuk proses antigen sel. Aktivasi sel ini ,
secara bergiliran, menstimulasi ekspansi klonal
dari
autoantigen-sensitized
cytotoxic
T
lymphocytes. T limfosit sitotoksik menginfiltrasi
jaringan hati, mengeluarkan cytokines dan
merusak sel hati (Raghuraman, 2002).

Patofisiologis Hepatitis
Autoimun
Penyebab dari gambaran aneh dari
HLA masih belum jelas. Ini mungkin
dicetuskan oleh faktor genetik, infeksi
virus (mis. hepatitis akut A atau B, virus
Epstein-Barr) dan bahan kimia (mis.
interferon, melatonin, alfa metildopa,
oksifenisatin,
nitrofurantoin,
asam
tienilik). Reseptor asialoglikoprotein dan
sitokrom mono-oksigenase P-450 IID6
ditengarai
sebagai
pencetus
autoantigen (Raghuraman, 2002).

Patofisiologis Hepatitis
Autoimun
Pendapat terbaru tentang mekanisme
kerusakan hati autoimun adalah secara
tak langsung melibatkan interaksi
antara CD4+ T limfosit dengan suatu
self-antigenic peptide (Sukerek, 2002).

Penyebab Hepatitis
Autoimun
Penyebab pasti dari AIH belum
diketahui, tetapi diperkirakan adanya
ketidakseimbangan aktifitas limfosit T
CD4 dan CD8. Faktor genetik merupakan faktor predisposisi yang penting
dalam patogenesis AIH.
Virus, bakteri, bahan kimia, obat dan
faktor
genetik
merupakan
faktor
pencetus terjadinya proses autoimun
pada AIH.

Gejala Hepatitis Autoimun

Gejala yang paling sering timbul sama
dengan hepatitis virus akut, antara lain
ikterik, urine yang pekat, feses yang pucat,
malaise, serta anorexia yang dikaitkan
dengan mual/muntah dan nyeri perut.
Hepatomegali, splenomegali, dan tandatanda gangguan fungsi hati sering terjadi,
sirosis dan fibrosis berat sering ditemukan.
In the majority of cases diagnosis is made
when uncharacteristic non liver-specific
clinical symptoms dominate like fatigue and
arthralgias.

Pemeriksaan
Tes laboratorium untuk
mendiagnosa dan
memantauhepatitis dapat
dilakukan dengan cara:
Autoimmune darah serologi
penanda virus Hepatitis
Tes fungsi hati
Biopsi hati untuk memeriksa
kerusakan hati

Diagnosis AIH ditegakkan dengan

menggunakan sistem skor yang
telah direvisi oleh International
Autoimmune Hepatitis Group dan
International Association for the
Study of the Liver,

Kriteria scoring diagnostik sederhana IHA

Pengobatan
Regimen standar yang
direkomendasikan AASLD pada tahun
2002 untuk pengobatan AIH adalah
Prednison atau Predni-solon, dengan
atau tanpa Azathioprine. Kortikosteroid
dan Azathioprine, tunggal atau
kombinasi, memberikan hasil yang baik
saat digunakan sebagai maintenance
regimen pada anak dan dewasa, tetapi
efek samping dan intolerabilitas kedua
obat ini harus diperhatikan.

Transplantasi Hati
Transplantasi hati dipilih bila penyakit
berkembang menjadi penyakit hati
stadium akhir, sirosis dekompensata,
atau bentuk AIH fulminan atau berat,
penderita yang intoleran ataupun
resisten terhadap semua jenis obat.
Bila penderita tidak mencapai remisi
dalam 4 tahun terapi secara terusmenerus, yang beresiko tinggi untuk
mengalami gagal hati sebaiknya
dievaluasi untuk transplantasi hati.

Sumber Pustaka
Werner M, Prytz H, Ohlsson B, Almer S, Bjornsson E,
BergquistA,et al. Epidemiology and the initial presentation of
autoimmune hepatitis in Sweden: a nationwide study. Scand J
Gastroenterol 2008;43:1232-40.
Czaja AJ. Diverse manifestations and evolving treatments of
autoimmune hepatitis. Minerva GastroenterolDietol
2005;51:313-33.
Kogan J, Safadi R, Ashur Y, Shouval D, Ilan Y. Prognosis of
symptomatic versus asymptomatic autoimmune hepatitis: a
study of 68 patients. J ClinGastroenterol 2002;35:75-81.
Vergani D, Choudhuri K, Bogdanos DP, Mieli-Vergani G.
Pathogenesis of autoimmune hepatitis. Clin Liver Dis
2002;6:727-37.
Czaja AJ. Autoimmune hepatitis. Part A: pathogenesis. Expert
RevGastroenterolHepatol 2007;1:113-28.
Czaja AJ. Current Concepts in Autoimmune Hepatitis. Annals of
Hepatology, 2005; 4(1): p 6-24.

 Sigit Triyus Priyantoro, Harijono

Achmad. Diagnosis of Autoimmune
Hepatitis using International
Autoimmune Hepatitis Group Scoring.
Volume 14, Number 3, December 2013
Yusri Dianne Jurnalis, Yorva
Sayoeti, Nelvirina Bagian Ilmu
Kesehatan Anak Fakultas Kedokteran ,
Universitas Andalas/RS Dr. M. Djamil
Padang, Majalah Kedokteran Andalas
No.1. Vol.34. Januari-Juni 2010