Journal Reading Ruangan 2

VESTIBUL AR
MIGRAIN
JOSEPH M. FURMAN AND CAREY D. BAL ABAN
ANNALS OF THE NEW YORK ACADEMY OF SCIENCES,
2015

OLEH:
D R . K H O N I TA A D I A N U TA M I
PEMBIMBING:
D R . S U R AT N O , S P S ( K )

1
• Vestibular migraine saat ini dianggap sebagai suatu kesatuan diagnostik yang
berbeda oleh Masyarakat Barany dan International Headache Society
• Pengenalan vestibular migrain sebagai entitas diagnostik diprediksi oleh
beberapa laporan yang menunjukkan bahwa sebagian besar pasien dengan
sakit kepala migrain memiliki gejala vestibular dan sebagian besar pasien
dengan gejala vestibular episodik yang tidak terdiagnosis mengalami sakit
kepala migrain.
• Dua kondisi migrain yang dikenal dengan baik (yaitu, benign recurrent vertigo
of childhood dan migraine tipe basilar) termasuk gejala vestibular.
• Untuk migrain tipe basilar, laporan 61% dan 63% pasien yang memiliki
vertigo sangat menyarankan adanya hubungan antara gangguan vestibular
dan migrain. Namun, beberapa pasien yang memenuhi kriteria vestibular
migrain juga memenuhi kriteria migrain tipe basilar, sehingga memerlukan
kategori diagnostik terpisah untuk vestibular migrain.

2
• Sebelum tahun 2012, berbagai istilah untuk vestibular migraine
digunakan, termasuk istilah “benign recurrent vertigo”.
• Penggunaan paling awal istilah "vestibular migrain" terjadi pada
tahun 1917 oleh Boenheim.
• Baru-baru ini, Dieterich dan Brandt, pada tahun 1999,
memperkenalkan kembali istilah "vestibular migrain," yang
sekarang telah dipilih oleh masyarakat internasional.
• Meskipun istilah "migrainous vertigo" digunakan oleh Neuhauser
et al. dalam makalah utama mereka pada tahun 2001 yang
menetapkan kriteria diagnostik untuk kondisi ini, pekerjaan
mereka, dan orang lain yang menggunakan berbagai istilah
berbeda, semuanya bisa dianggap studi tentang kondisi yang
sekarang kita sebut sebagai vestibular migrain.

3
• Gejala vestibular migrain sering tumpang tindih dengan gejala dari
penyebab pusing lainnya, terutama penyakit Meniere dan Benign
Paroxysmal Potitional Vertigo (BPPV).
• Faktanya, beberapa pasien dengan vestibular migrain memiliki gejala
yang tidak dapat dibedakan dengan penyakit Meniere, yang
menyebabkan ketidakpastian diagnostik.
• Vestibular migrain pada dasarnya adalah diagnosis pengecualian karena
tidak ada temuan patognomonik pada pemeriksaan fisik atau penilaian
laboratorium.
• Kriteria diagnostik untuk vestibular migrain, ditunjukkan pada Tabel 1

4
TABEL 1. KRITERIA DIAGNOSTIC UNTUK VESTIBULAR MIGRAIN
A. Setidaknya lima episode gejala vestibular dengan intensitas sedang atau berat,
berlangsung antara 5 menit dan 72 jam
B. Riwayat penyakit migraine tanpa aura atau migraine dengan aura di masa
sekarang atau sebelumnya menurut International Classification of Headache
Disorder (ICHD)
C. Setidaknya 50% episode gejala vestibular disertai dengan setidaknya salah
satu dari ketiga ciri migrain berikut ini:
1. Sakit kepala yang diikuti setidaknya dua dari empat karakteristik:
a. lokasi unilateral
b. kualitas berdenyut
c. Intensitas sedang atau berat
d. Bertambah saat aktivitas
2. Fotofobia dan fonofobia
3. Aura visual

D. Tidak termasuk dalam dengan diagnosis ICHD, atau gangguan vestibular

lainnya

5
• Mengenai demografi dan epidemiologi, dominasi vestibular migrain
perempuan ke laki-laki sekitar 5: 1, dengan usia rata-rata 37,7 tahun
untuk wanita dan 42,4 tahun untuk pria.
• Sakit kepala migrain biasanya mendahului timbulnya vestibular migrain.
• Neuhauser et al. telah melaporkan prevalensi seumur hidup dari
vestibular migrain di populasi Jerman sekitar 1%. Dengan demikian,
relatif terhadap kelainan neurotologis lainnya, seperti penyakit Meniere,
yang insidensinya antara 7,5 dan 160 per 100.000 orang; neuritis
vestibular, yang insidensinya 3,5 per 100.000 orang; dan BPPV, yang
kejadiannya berkisar antara 0,01% dan 0,1% per 100.000, vestibular
migrain sangat umum terjadi.

6
• Manifestasi klinis vestibular migrain biasanya meliputi dizziness, vertigo,
ketidakseimbangan, dan disorientasi spasial.
• Banyak gejala lainnya dapat dilihat, termasuk kepala terasa ringan
(lightheadedness), sensasi berenang, kepala terasa berat, sensasi yang
meningkat, sensasi kesemutan, sensasi goyang, dan gerak berlebihan.
• Kuesioner diagnostik berdasarkan kriteria Barany Society ditunjukkan
pada Tabel 2.

7
Tabel 2. Wawancara diagnostik baru untuk penentuan vestibular migrain

1. Apakah pasien memiliki diagnosis migrain sepanjang hidup menurut kriteria IHS?
NO (BERHENTI) YES (lanjutkan ke pertanyaan selanjutnya)
2. Apakah memiliki satu atau lebih dari gejala berikut yang dialami dengan setidaknya lima episode (tidak harus terkait dengan
episode sakit kepala) yang berlangsung dari 5 menit sampai 72 jam?
 Spontaneous vertigo
◦ Benda di dalam ruangan tampak berputar atau mengelilingi pasien
◦ Merasa seperti berputar atau berkeliling saat tidak bergerak
 Positional vertigo
 Head motion-induced vertigo
 Head motion-induced dizziness with nausea
 Visually induced vertigo
 Tidak (BERHENTI)
3. Apakah satu atau lebih dari gejala berikut terjadi dengan setidaknya setengah dari episode pusing?
 Sakit kepala dengan setidaknya dua karakteristik berikut: lokasi satu sisi, kualitas berdenyut, intensitas sedang atau berat,
atau bertambah oleh aktivitas fisik rutin
 Peningkatan kepekaan terhadap pencahayaan normal dan suara normal (orang tersebut harus melaporkan kebutuhan untuk
mengecilkan atau mematikan lampu atau menutup tirai dan kebutuhan untuk mengecilkan atau mematikan radio atau
televisi, atau kebutuhan untuk ke ruangan yang gelap dan tenang)
 Aura visual (mis., Skotoma visual atau halusinasi visual)
 Tidak (BERHENTI)
4. Sampai sejauh mana gejala keseimbangan yang baru saja didiskusikan mempengaruhi pasien? Artinya, jika tidak mengalami sakit
kepala, seberapa besar dia masih akan terpengaruh oleh gejala keseimbangan?
 Gejala vestibular biasanya mengganggu aktivitas sehari-hari (tingkatnya sedang)
 Gejala vestibular biasanya melarang aktivitas sehari-hari (tingkat parah)
 Gejala vestibular biasanya tidak mengganggu atau melarang aktivitas sehari-hari (BERHENTI)
 Jika gejala bersifat moderat atau berat, diagnosa pasien dengan vestibular migrain. Lanjutkan ke pertanyaan berikutnya.
5. Apakah gangguan pendengaran atau dering di telinga sementara terkait dengan masalah keseimbangan?
 YA: Evaluasi terperinci mungkin diperlukan untuk menentukan apakah pasien memiliki gangguan otologic komorbid non
migrain.
Catatan: “BERHENTI" selama wawancara berarti bahwa pasien tidak memiliki gejala migrain khas vestibular dan mungkin
memerlukan evaluasi tambahan untuk etiologi vertigo.
8
9
• Durasi serangan vestibular migrain sangat bervariasi dan dapat berkisar dari
hitungan detik hingga menit ke jam sampai hari

10
• Seperti disebutkan sebelumnya, pemeriksaan fisik dan pengujian
laboratorium seringkali normal antara serangan vestibular migrain.
• Neugebauer dkk. melaporkan pencarian saccadic halus di hampir dua pertiga
pasien dengan vestibular migrain antara serangan. Beberapa pasien dapat
menunjukkan nistagmus posisi persisten.Yang lain dapat menunjukkan
kelebihan arah pada pengujian rotasi.
• Pasien dengan vestibular migrain juga telah ditemukan memiliki peningkatan
vestibular ocular reflex (VOR) konstanta waktu.
• Selama serangan, pasien vestibular migrain dapat hadir dengan nistagmus
yang sesuai dengan kelainan vestibular perifer, kelainan vestibular sentral,
atau campuran antara sentral dan perifer.

11
• Literatur terbaru telah menggambarkan hasil tes vestibular-evoked
myogenic potential (VEMP) pada pasien dengan vestibular migrain.
• VEMP servikal, yang menilai fungsi saccular, tampak berkurang pada
pasien vestibular migrain;
• VEMP okuler, yang mungkin menilai fungsi utrikulus, tampak normal
secara keseluruhan pada pasien vestibular migrain.
• Dengan demikian, kelainan vestibular perifer mungkin melibatkan kanal
semisirkular atau fungsi otolitik.

12
• Pasien dengan vestibular migrain memiliki sensitivitas yang tinggi
terhadap ritme roll dinamis berfrekuensi rendah, sebuah stimulus yang
mengaktifkan organ kanal dan organ otolith semisirkular.
• Dengan demikian, pasien dengan vestibular migrain mungkin
mengalami disfungsi vestibular perifer atau sentral antara episode dan,
berdasarkan rekaman gerakan mata selama episode akut, tampaknya
memiliki disfungsi sentral, perifer, atau campuran selama serangan.
• Meskipun pengujian laboratorium vestibular pada pasien dengan
vestibular migrain saat ini tidak mempengaruhi keputusan pengobatan,
ke depan, keputusan pengobatan mungkin mendapat manfaat dari hasil
pengujian laboratorium vestibular.

13
• Genetika vestibular migrain bersifat heterogen, tidak pasti, dan rumit.
• Beberapa penelitian telah berusaha untuk mengevaluasi kelainan genetik yang
mendasarinya pada vestibularmigraine.
• Lee et al. menemukan keterkaitan dengan wilayah pada 11q, dan kelompok
tersebut juga menemukan SNP di dalam wilayah terkait PGR dengan
vestibular migrain. Lee dkk menemukan bahwa familial vestibular migraine
dapat dihubungkan dengan 22q12. Bahmad dkk. melaporkan keterkaitan
dengan 5q35.
• Hubungan antara penyakit Meniere dan vestibular migraine telah dipelajari
oleh banyak peneliti. Secara klinis, diagnosis kedua gangguan ini terutama
bergantung pada riwayat. Sayangnya, ada banyak tumpang tindih dengan
simtomatologi untuk kedua kondisi ini, sehingga menciptakan ketidakpastian
diagnostik. Kadang-kadang, pasien memenuhi kriteria untuk kedua kelainan
tersebut.
• Lebih sering, pasien dengan vestibular migrain memiliki gejala yang
menujukkan, namun tidak diagnostik, mengenai penyakit Meniere, dan pasien
dengan penyakit Meniere memiliki gejala vestibular migrain yang sugestif
namun tidak diagnostik.
14
• Neff dkk. mempelajari 147 pasien dengan vestibular migrain, penyakit Meniere, atau
kedua kelainan tersebut.
• Kelompok yang paling terakhir berjumlah sekitar 25% dari sampel mereka.
• Tiga puluh delapan persen pasien dengan vestibular migrain mendapat keluhan dari
telinga dan 49% pasien dengan Meniere mengalami sakit kepala.
• Ada kesepakatan umum bahwa penyakit vestibular migraine dan Meniere ada
beberapa kesamaan patofisiologis. Pasien dengan penyakit Meniere dua kali lebih
mungkin terkena migrain dan pasien migrain lebih mungkin mengalami onset dini
penyakit Meniere. Apalagi riwayat keluarga sering positif untuk kedua kelainan
tersebut.
• Cha et al. menunjukkan bahwa ada sindroma bawaan yang memiliki ekspresi
variabel migrain dan ciri Meniere.

15
• Kelainan lain yang sering komorbid dengan vestibular migrain adalah
kecemasan. Hubungan migrain, gejala vestibular, dan kecemasan telah
disebut sebagai migraine-anxiety-related dizziness (MARD).
• Mengetahui kondisi ini mungkin memiliki implikasi pengobatan yang
penting karena pasien tersebut sering mendapat keuntungan dari
pengobatan untuk gangguan kecemasan dan juga gangguan migrain
selain gangguan keseimbangan.

16
• Pengobatan vestibular migrain belum dipelajari secara sistematis.
• Dalam artikel terbaru, Strupp dkk. meninjau pilihan farmakoterapi untuk
vestibular migrain dan mencatat bahwa agen pencegahan dapat mencakup
beta blocker, asam valproat, topiramate, antidepresan trisiklik, dan lamotrigin.
• Obat pencegahan lainnya untuk dipertimbangkan termasuk zolmitriptan,
magnesium oksida, flunarizine, akar butterbur, dan perubahan gaya hidup
seperti membatasi asupan makanan yang diperkirakan dapat memperparah
migrain.
• Inhibitor reuptake selektif serotonin, calcium channel blocker, dan
acetazolamide juga telah dibahas sebagai pengobatan yang mungkin untuk
vestibular migrain.
• Vestibular migrain adalah kondisi yang sangat dikenal pada anak-anak dan
remaja dan seringkali berhasil dikelola dengan pengobatan profilaksis migrain.
Untuk pasien dengan gejala interictal, terutama keluhan ketidakseimbangan,
terapi rehabilitasi vestibular harus dipertimbangkan. Serangan akut vestibular
migrain dapat merespons pengobatan antimigrain seperti triptans.

17
• Patofisiologi vestibular migrain tidak diketahui, meskipun beberapa teori telah disarankan.
• Konsep iskemia batang otak, yang populer beberapa dekade yang lalu, yang dibuktikan dengan
istilah “vascular headache" dan “basilar artery migrain," sebagian besar digantikan oleh teori
neurokimia yang mungkin atau mungkin tidak termasuk komponen vaskular.
• Culler dan Baloh mengusulkan bahwa depresi korteks menyebar dapat menjelaskan serangan
vertigo yang lebih pendek. Mereka juga mengusulkan agar migrain dapat menyebabkan
kerusakan telinga bagian dalam sekunder akibat pelepasan neuropeptida seperti peptida terkait
gen calsitonin.
• Ishiyama dkk. juga mengusulkan bahwa vestibular migrain dapat menyebabkan disfungsi
vestibular perifer. Model patofisiologis terkini dari vestibular migrain dirangkum dalam Gambar
1.
• Model ini didasarkan pada tumpang tindih di CNS pathways yang bertanggung jawab atas rasa
sakit, keseimbangan, dan rasa nyaman. Sirkuit gabungan ini mencakup komponen perilaku
kognitif, komponen sensorineural, dan komponen interoseptif. Modulator penting dari sirkuit
ini meliputi lokus koeruleus dan dorsal raphe nuclei, yang paling sering dipengaruhi oleh
norepinephrine dan serotonin.
• Konsisten dengan model vestibular migrain ini adalah laporan terbaru oleh Shin et al. yang
menunjukkan peningkatan metabolisme pada korteks vestibular dan thalamus selama serangan
vestibular migrain.

18
Gambar 1

19
• Arah masa depan di bidang vestibular migrain harus mencakup usaha
sains klinis dan dasar untuk memahami patofisiologi kondisi ini.
• Artikel terbaru yang menyelidiki tumpang tindih antara migrain dan
mekanisme nyeri sentral dan studi psikofisik vestibular pada vestibular
migrain merupakan jalur penyelidikan yang penting. Sangat dibutuhkan
percobaan pengobatan terkontrol untuk vestibular migrain.
• Ketersediaan kriteria diagnostik yang diterima cenderung memfasilitasi
penelitian mengenai vestibular migrain.

20
TERIMA KASIH

21
22
23
24
25
 Benign Paroxysmal Posititional Vertigo
(BPPV)
• Vertigo vestibular rekuren
• Durasi serangan selalu <1 menit
•Gejala dipicu oleh perubahan posisi kepala berikut:
• Dari duduk ke telentang
• Miring ke kanan atau kiri saat telentang
• Atau minimal 2 maneuver berikut ini:
• Merebahkan kepala
• Dari telentang lalu duduk
• Membungkuk ke depan
•D. Tidak disebabkan karena penyakit lain

26
BENIGN PAROXYSMAL
VERTIGO
A. Setidaknya lima kali serangan memenuhi kriteria B dan C
B. Vertigo terjadi tanpa peringatan, maksimal onset dan membaik pada
hitungan menit atau jam tanpa kehilangan kesadaran
C. Setidaknya terdapat satu dari gejala dan tanda: nystagmus, ataxia,
muntah, wajah pucat atau ketakutan
D. Pemeriksaan neurologi dan audiometri dan fungsi vestibular
diantara serangan dalam batas normal.
E. Tidak ada penyakit lain yang menyertai
MIGRAINE WITH BRAINSTEM AURA
(BASILAR ARTERY MIGRAINE, BASILAR MIGRAINE, BASILAR-
TYPE MIGRAINE)
A. Setidaknya dua serangan memenuhi kriteria B-D
B. Aura terdiri dari gejala visual, sensorik dan / atau ucapan / bahasa,
namun tidak ada gejala motorik atau retina
C. Setidaknya terdapat dua dari gejala brainstem: disartria, vertigo,
tinnitus, hypacusis, diplopia, ataxia, penurunan kesadaran.
D. Setidaknya terdapat dua dari gejala:
1. setidaknya satu gejala aura menyebar secara bertahap selama> 5
menit, dan / atau dua atau lebih gejala terjadi berturut-turut
2. masing-masing gejala aura berlangsung 5-60 menit
3. Bersifat unilateral
4. Aura diikuti dengan 60 menit rasa sakit kepala
E. tidak diperhitungkan dengan diagnosis ICHD-3 yang lain, dan
serangan iskemik transien dieksklusi.
PROBABLE VESTIBULAR
MIGRAINE
A. Setidaknya 5 episode dengan gejala vestibular dengan intensitas
sedang atau berat, berlangsung antara 5 menit hingga 72 jam
B. Hanya satu kriteria B dan C untuk migrain vestibular yang
terpenuhi (riwayat migrain atau migrain selama episode)
C. tidak diperhitungkan dengan vestibular atau diagnosis ICHD yang
lain.
KRITERIA DIAGNOSTIC UNTUK PENYAKIT MENIERE DARI A AO-HNS TAHUN 1995

• Possible:
1. Vertigo: episodic, vertigo berputar spontan selama minimal 20 menit, bias bercampur
disequiolibrium yang berlangsung berhari-hari dan disertai nystagmus dan nausea
2. Tanpa atau dengan tuli saraf yang berfluktuasi atau menetap, disertai disequilibrium
dengan episode tidak menentu
3. Penyebab vertigo lain dapat disingkirkan
• Probable
1. Satu episode vertigo yang definitive
2. Audiometri: tuli sensoris minimal satu kali
3. Tinitus atau rasa penuh pada telinga yang sakit
4. Penyebab vertigo lain dapat disingkirkan
• Definite
1. Minimal 2 episode vertigo yang definitive dengan durasi minimal 20 menit
2. Audiometri: tuli sensoris minimal satu kali
3. Tinitus atau rasa penuh pada telinga yang sakit
4. Penyebab vertigo lain dapat disingkirkan
• Certain
Memenuhi kriteria definite ditambah dengan konfirmasi histopatologi post mortem

30
MIGRAIN
• Nyeri kepala paroksismal, biasanya bersifat unilateral, berdenyut,
bersifat familial, serangan berakhir dalam waktu 4-72 jam, disertai
gejala mual/muntah dan/atau fotofobia/fonofobia, yang dapat didahului
oleh aura.

AURA
• Suatu gejala neurologic fokal yang kompleks yang mendahului ataupun
menyertai suatu serangan migraine.

31
Migrain tanpa aura (common migraine)
• Minimal 5x serangan
• Durasi nyeri kepala 4-72jam
• Min. 2 karakteristik nyeri kepala: unilateral, berdenyut, intensitas nyeri
sedang s/d berat, bertambah berat dengan aktifitas fisik
• Disertai min. satu dari: mual dan/atau muntah, fotofobia/fonofobia
• Tidak berkaitan dgn kelainan yang lain

32
Migrain dengan aura (migrein klasik)
Serangan nyeri kepala berulang, didahului gejala neurologic fokal (aura)
reversible secara bertahap 5-20 menit dan berlangsung <60menit
Terdapat aura:
• Gangguan visual: scotoma (tampak titik-titik kecil yang banyak),
gangguan visual homonym (satu sisi lapang pandang), persepsi adanya
cahaya berbagai warna pada salah satu mata yang bergerak pelan
(fenomena positif), fotopsia (kilatan cahaya yang menyilaukan)
• Gangguan sensorik : paresthesia sensorik, kebas atau panas seluruh
tubuh
• Gangguan motoric: hemiparesis, disfagia atau kesulitan bicara
• Gangguan bahasa : afasia

33