KELAINAN KONGENITAL TELINGA LUAR

Hemriadi
10 16 777 070
PEMBIMBING KLINIK
dr. Densy Tette, M. Kes, THT-KL
 PENDAHULUAN

Sistem Auditorius Unilateral > bilateral, laki-

Merupakan sistem laki > perempuan, 1:10.000
kompleks kelahiran
 EMBRIOLOGI
TELINGA DALAM

• Perkembangan telinga dimulai pada minggu

ke empat, dimana terjadi penebalan pada
surface ectoderm
• Kemudian terbentuklah otic placode. Otic
placode kemudian berinvaginasi dan
terbenam ke surface ectoderm dan
menembus jaringan mesenkim dan
membentuk otic pit.
• Kedua ujung dari otic pit kemudian bersatu
dan membentuk otic vesicle dan
• Vesicle yang terus berkembang pada bagian
ventralnya akan membentuk sacculus yang
kemudian menggulung dan membentuk
cochlear duct.
TELINGA TENGAH
• Bagian telinga tengah
berkembang dari
tubotympanic
• Bagian proksimalnya
akan membentuk
pharyngothympanic
tube (auditory tube).
 TELINGA LUAR
• Eksternal acoustic meatus
terbentuk dari perkembangan
first pharingeal groove bagian
dorsal.
• Pada awal bulan ke tiga,
terjadi proliferasi sel-sel epitel
di bawah meatus yang
nantinya akan membentuk
sumbat meatus.
• Lalu pada bulan ke tujuh,
sumbat meluruh dan lapisan
epitel dilantai meatus
berkembang menjadi
gendang telinga definitif.
 EPIDEMIOLOGI
• Sebagian besar terjadi pada telinga kanan (58-
61%) dan mayoritas bersifat unilateral (70-
90%)
• Insiden keseluruhan adalah 1:3800 kelahiran,
malformasi telinga luar 1:6000 hingga 1:6830
kelahiran. Mslformasi berat terjadi pada
1:10000 hingga 1:20000 kelahiran
• Kejadian lebih tinggi pada laki-laki
 ETIOLOGI
• Mutasi Gen
• Cedera Eksogenik selama Kehamilan
 PATOGENESIS
MALFORMASI DEFORMASI DISRUPSI DISPLASIA

Adanya tekanan Iskemia, perdarahan Mutasi gen

Ketidak sempurnaan
mekanik yang atau perlekatan
proses embriogenesis
abnormal

Destruksi pada Organisasi sel

Melambat atau jaringan yang semula abnormal
menyimpang berkembang normal

Mengubah bentuk,
Kelainan struktur ukuran yang semula Terdapat
yang menetap berkembang normaL Defek struktur penyimpangan
biokimia di dalam
sel
 FISTULA PREAURIKULA

Definisi
• Fistula preaurikular congenital adalah suatu
kanal atau lubang atau traktus yang didasari
oleh epitel skuamos yang bermula di depan
daun telinga
• Ini disebabkan oleh kegagalan untuk bersatu
dari tuberkulum
Penyebab
• Pada waktu janin berusia 4 minggu, arkus
branchialis ini ada dipermukaan janin,
kemudian ketika usia janin 6 minggu arkus hioid
dan arkus mandibular ini menyatu di bawah
kedudukan kanalis aurikularis eskterna dan
tertutup. Gangguan penutupan inilah yang
menyebabkan fistula preaurikular kongenital.
• Gejala Klinis
• Biasanya pasien datang berobat oleh karena terdapat
obstruksi dan infeksi. Namun kelainan ini jarang
menimbulkan gejala, kecualai jika terinfeksi. Infeksi
sering disebabkan oleh bakteri anaerob. Penyebab
yang teridentifikasi Staphylococcus epidermidis,
Staphylococcus aureus, Streptococcus viridan,
Peptococcus Sp, dan Proteus Sp.
• Gejala yang muncul apabila terjadi infeksi seperti
keluar cairan kental putih berbau, kadang terasa nyeri,
dan pembengkakan pada fistula
Gambar. Fistula Preaurikula
Operasi
• Indikasi operasi masih menjadi perdebatan.
Beberapa percaya bahwa saluran fistula harus
diektirpasi dengan cara operasi pada pasien yang
asimptomatik karena onset gejala dan infeksi
yang berikutnya menyebabkan pembentukan
jaringan parut (scarring), yang memungkinkan
pengangkatan yang tidak sempurna dari saluran
fistula dan kekambuhan setelah operasi.
• Angka kekambuhan setelah operasi adalah 13-
42%.
Komplikasi
• Pasien dapat mengalami infeksi pada salurannya dengan
pembentukan abses.
• Kekambuhan post operasi merupakan komplikasi dari
ekstirpasi saluran fistula.
• Sebagian kekambuhan terjadi masa-masa awal setelah
operasi, berlangsung dalam 1 bulan prosedur. Kekambuhan
harus dicurigai ketika discharge dari saluran sinus tetap
ada. Insidensi kekambuhan terjadi sekitar 5-42%.

Prognosis
• Fistula preaurikular umumnya memiliki prognosis yang
baik.10
 LOP’S EAR (BAT’S EAR)

• Kelainan ini merupakan kelainan kongenital, yaitu

bentuk abnormal daun telinga dimana terjadi
kegagalan pelipatan antiheliks. Tampak daun telinga
lebih lebar dan lebih berdiri.
• Secara fisiologik tidak terdapat gangguan
pendengaran, tetapi dapat menyebabkan ganguan
psikis karena estetik.
• Koreksi bedah umumnya dilakukan pada usia 5 tahun
karena perkembangan telinga luar hampir sempurna.
Operasi dilakukan sebelum anak masuk sekolah untuk
mencegah ejekan teman dan efek emosional serta
psikologis
Gambar. lop’s ear (bat’s ear)
 ATRESIA LIANG TELINGA

• Selain dari liang telinga yang tidak terbentuk,

juga biasanya disertai dengan kelainan daun
telinga dan tulang pendengaran.
• Kelainan ini jarang disertai kelainan telinga
dalam.
• Kelainan yang jarang ditemukan.
• Penyebab belum diketahui dengan jelas,
diduga oleh faktor genetik, seperti infeksi virus
atau intoksikasi bahan kimia pada kehamilan
muda.
• Diagnosis atresia telinga kongenital hanya
dengan melihat daun telinga yang
tidak tumbuh dan liang telinga yang atresia
saja, keadaan telinga tengahnya tidak mudah
di evaluasi.
• Setelah diagnosis ditegakkan sebaiknya pada pasien
dipasang alat bantu dengar, baru setelah berusia 5 – 7
tahun dilakukan operasi pada sebelah telinga.
• Tujuan operasi rekontruksi memperbaiki fungsi
pendengaran, juga untuk kosmetik.
• Atresia liang telinga bilateral masalah utama ialah
gangguan pendengaran.
• Atresia liang telinga unilateral, operasi sebaiknya
dilakukan setelah dewasa, yaitu pada umur 15 – 17
tahun.
• Operasi dilakukan dengan bedah mikro telinga
Gambar . Atresia Liang Telinga .
 MIKROTIA

Definisi
• Malformasi daun telinga yang memperlihatkan
kelainan bentuk ringan sampai berat, dengan
ukuran kecil sampai tidak terbentuk sama sekali
(anotia).
Etiologi
• Penyebab mikrotia lebih bersifat multifaktorial.
Belum ada laporan yang menyatakan kelainan
kromosom sebagai penyebab terjadinya mikrotia.
Kurang dari 15% kasus memiliki riwayat yang
sama dalam keluarga.
 Aguilar dan Jahrsdoerfer (1988) membagi mikrotia
atas tiga tipe.

Derajat II: pinna berukuran lebih kecil dan kurang

Derajat I: memperlihatkan kelengkapan semua subunit berkembang dibandingkan derajat I. Antiheliks tidak
anatomis namun dalam ukuran yang abnormal atau menggulung, dan tiga lapis bingkai aurikula sering
lebih kecil dari ukuran seharusnya. ditemukan tidak lengkap

Derajat III: merupakan mikrotia klasik dengan gambaran

aurikula yang mikrotik berbentuk seperti kacang dengan Anotia: pinna sama sekali tidak tampak
bagian superior adalah elemen tulang rawan dan di inferior
adalah gumpalan fibroadiposa dari lobulus aurikula
Dagnosis
• Mikrotia akan terlihat jelas pada saat
kelahiran, ketika anak yang dilahirkan memiliki
telinga yang kecil atau tidak ada telinga. Tes
pendengaran akan digunakan untuk
mengetahui apakah ada gangguan
pendengaran di telinga yang bermasalah atau
tidak.
Penatalaksanaan
• Usia pasien menjadi pertimbangan operasi,
minimal berumur 6– 8 tahun.
• Prostesis yang artistik adalah pemecahan yang
paling baik untuk kosmetiknya. Pada kelainan
unilateral dengan pendengaran normal dari
telinga sisi lain, rekonstruksi telinga tengah tidak
dianjurkan, tetapi bila terjadi gangguan
pendengaran bilateral, dianjurkan rekonstruksi
telinga tengah
Teknik Brent terdiri dari Empat Tahapan
• Tahap I: pembentukan kerangka (framework) daun telinga
menggunakan tulang rawan iga kontralateral (iga ke 6-8).
• Tahap II: transposisi lobul yang dilakukan beberapa bulan
setelah tahap I.
• Tahap III: elevasi kerangka daun telinga.
• Tahap IV: pembentukan tragus.

Teknik Nagata terdiri dari dua tahapan

• Tahap I: pembentukan kerangka daun telinga, rekonstruksi
tragus dan transposisi lobul.
• Tahap II: elevasi kerangka daun telinga yang dilakukan enam
bulan setelah tahap I
Gambar. Pembuatan kerangka telinga dario kartilago
tulang rusuk
Gambar Teknik Brent Tahap I. Pemasangan dari kerangka telinga.
Blok dasar diperoleh dari sinkondrosis dari dua kartilago tulang rusuk.
Pinggiran heliks dipertahankan dari sebuah kartilago rusuk yang
“mengambang’’
Gambar Teknik Brent Tahap II. Lubang telinga di rotasi
dari malposisi vertikal menjadi posisi yang benardi aspek
kaudal dari kerangka
Gambar Teknik Brent Tahap III. Elevasi dari kerangka dan skin
graft menjadi sulkus. Pengangkatan dari aurikel yang di
rekonstruksi dan pembuatan dari sulkus retroaurikuler.
Insisi dibuat dibelakang telinga. Kulit kepala retroaurikuler
dimajukan ke sulkus jadi graft akhir tidak akan terlihat.
Gambar Teknik Brent Tahap IV . Teknik Brent Tahap 1. Konstruksi dari tragus
Graft konka diambil dari dinding konka posterior dari telinga yang berlawanan.
Insisi bentuk L dibuat dan graft dimasukkan dengan permukaan kulit di bawah
Prognosis
• Sekitar 90% anak dengan mikrotia akan
mempunyai pendengaran yang normal
• Karena adanya atresia pada telinga yang
terkena, anak-anak ini akan terbiasa dengan
pendengaran yang mono aural (tidak stereo).
Sebaiknya orang tua berbicara dengan
gurunya untuk menempatkan anak di kelas
sesuai dengan sisi telinga yang sehat agar anak
bisa mengikuti pelajaran dengan baik