HEMOFILIA

KELOMPOK 8

MAHLUL AKBAR FATHONIT 14041182025

AMANDA GITA TIARAVISTA 14041182034
SALFITRI 14041182003
AMBARITA INDARTI 14041182016
 KASUS
Pasien An. D berumur 15 tahun 3 bulan 24 hari ini memiliki
keluhan benjolan di lutut kanan sejak 1 minggu sebelum masuk
rumah sakit. Pasien didiagnosis mengalami hemophilia A ringan.
Pengamatan objektif pasien mengalami Genu dextra diameter 40
tertutup perban, Genu sinistra 30 cm, rembesan (-), darah (-).
Pemeriksaan Lab Faktor VIII (10,4%) & Faktor IX (93,3%).
 Finding (Subjektif)
Nama An. D

Jenis Kelamin Laki-laki

Umur 15 tahun, 3 bulan, 24 hari
BB / TB 38 kg / 161 cm
Tanggal Masuk RS 20 Maret 2012
Keluhan Benjolan di lutut kanan sejak 1 minggu sebelum masuk rumah sakit
Diagnosis Hemofili A Ringan
Objektif Genu dextra diameter 40 tertutup perban, Genu sinistra 30 cm, rembesan (-), darah (-).
Pemeriksaan Lab Faktor VIII (10,4%) & Faktor IX (93,3%)
Riwayat Keluarga - Tidak ada pendarahan sulit berhenti
- Saudara kandung ada 2 :
1 laki-laki (13 thn) : sudah di sunat, tidak pendarahan
1 perempuan (6 thn) : sehat
Riwayat Kelahiran Anak 1/3, lahir spontan di bidan, BL 3300 gram, PL 51 cm
Riwayat nutrisi Makan dengan keluarga
Riwayat Imunisasi Dasar Lengkap
Riwayat Tumbuh Kembang Sesuai umur
 Finding (Subjektif)
A. Riwayat Pasien Sekarang
a) Usia 6 bulan:
- Muncul benjolan di wajah seperti memar kebiruan. Tidak pernah jatuh atau terbentur. Benjolan hilang sendiri dalam
waktu 1 bulan.
- Mimisan (-)
- Gusi berdarah (-)
- Buang air besar berwarna hitam (-)

b) Usia 2 tahun :
- Muncul benjolan di selangkangan seperti memar kebiruan.
- Sering muncul kebiruan yang berpindah-pindah
- Mimisan (-)
- Gusi berdarah (-)
- Buang air besar berwarna hitam (-)
- Batuk pilek memberat
- Sakit tulang (-)
- Pucat (-)
- Perut membesar (-)
- Intake normal
 Finding (Subjektif)
c) Usia 3 tahun :
- Muncul benjolan berwarna kebiruan yang sama, pecah sendiri dan berdarah lama.

d) Usia 10 tahun
- Dilakukan sunat oleh bengkong, perdarahan sulit berhenti.

e) 1 minggu sebelum masuk rumah sakit

- Lutut kanan bengkak, sakit saat digerakkan.
- 2 hari kemudian bengkak pecah dan mengeluarkan darah merah kehitaman.
- Dibawa berobat ke Rumah Sakit Cibinong dilakukan transfusi darah merah 6 kantong karena Hb 3.
- Luka hanya dibersihkan, karena tidak ada fasilitas dirujuk ke RSCM. Di poli bedah RSCM dilakukan
pembersihan luka dan ganti perban.
- Dilakukan periksa darah dan foto genu serta direncanakan MRI.
 Finding (Subjektif)
B. Riwayat Penyakit Dahulu
a) Tidak ada memar disendi saat belajar merangkak
b) Transfusi darah saat disunat
Catatan perkembangan pasien
 Finding (Objektif)
Hasil Laboratorium
Tanggal / Tahun 2012
PARAMETER Nilai Normal 20/3 20/3 23/3 27/3 29/3
HEMATOLOGI
Hematologi Lengkap
Hemoglobin 12,8 -16,8 g/dL 8,7 5,77 10 10,6
Hematokrit 40 – 48 % 27,9 18,7 30,9 35
Leukosit 4,5-13 103/mL 8,51 7,1 7,31 6
Trombosit 156 – 408 103/mL 435 540 542 565
Laju Endap Darah < 15 mm 80 50
Hitung Jenis Leukosit
Basofil 0–1% 0 0
Eosinofil 1–3% 7 3
Batang 2–6% 1 5
Segmen 50 – 70% 50 69
Limfosit 20 – 40 % 38 19
Monosit 2–8% 4 4
MCV 82 - 92 fL 84 77 79 83,5
MCH 27 - 31 pg 26,2 23,7 25,7 25
MCHC 32-36g/dL 31,2 30,7 32,5 30,3
CRP 0 – 5 mg/dL 15,5
PT 11.3 - 14.7 detik 11,6 14,8
aPTT 27.4 - 39.8 detik 109,8 64,6
Fx VIII 40 – 170 % 10,4 12,2 19,4
Fx IX 51 – 137 % 93,3
FUNGSI HATI
Albumin 3.2 – 5.2 g/dL 3,1 3,46
Gamma GT
SGOT 0-38 U/L 28 15
SGPT 0-41 U/L 31 16
Bilirubin Total 0 – 1,5 mg/dL 0,15
Bilirubin Direct 0 – 0,3 mg/dL 0,06
Bilirubin Indirect 0 – 0,07 mg/dL 0,09
FUNGSI GINJAL
Ureum darah 15-39 mg/dl 17 20
Kreatinin darah < 1.4 mg/dl 0,5 0,4
ELEKTROLIT
Na 137 - 150 mmol/L 132
K 3.5 - 5.3 mmol/L 3,94
Cl 99 - 111 mmol/L 96,8
 ASSESSMENT
Assessment Indikasi

1. Kadar Hemoglobin, MCV dan Hematocrit dibawah normal Mengindikasikan terjadinya anemia, hal ini disebabkan
karena terjadinya pendarahan dan inflamasi.

2. Kadar trombosit diatas normal Mengindikasikan terjadinya pendarahan.

3. Kadar laju endap darah diatas normal Mengindikasikan terjadinya anemia, infeksi dan inflamasi.

4. aPTT diatas normal Mengindikasikan terjadinya Hemofilia A/B

5. Faktor VIII diatas normal Mengindikasikan terjadinya Hemofilia A

6. Nilai Faktor VIII 10,4% ; 12,2% ; dan 19,4% Mengindikasikan terjadinya Hemofilia A Ringan

7. Nilai CRP (C-Reactive Protein) diatas normal Mengindikasikan terjadinya peradangan dan infeksi pada
tubuh.

8. Nilai Eosinofil diatas normal Mengindikasikan adanya infeksi pada tubuh.

9. Nilai bilirubin indirect tinggi Mengindikasikan adanya hemolisis atau eritopoesis yang
tidak sempurna.
 RESOLUTION
NO Terapi Farmakologi
1 Pengatasan Anemia karena hemophilia dengan cara diberikan transfusi PRC. (1)

2 Pengatasan pendarahan dengan cara memberikan obat anti fibrinolitik (Asam

Traneksamat) (2)

3 Pengatasan Hemofilia dengan cara diberikan obat anti hemophilia (Koate DIV)
(3)

4 Pengatasan Infeksi pada luka di lutut dengan diberikan obat antibiotic infus
metronidazole, antibiotic sefotaksim, ampisilin/sulbaktam secara iv.

5 Pengatasan Luka pada lutut secara topical dengan diberikan Tabur

metronidazole+klindamisin.
 LANJUTAN
NO Terapi Non Farmakologi
1 Mengkonsumsi sayuran dan buahan sumber zat besi (bayam, buah naga).

2 Rehabilitasi sistem mukoskeletal seperti hidroterapi, latihan mekanik dan

latihan penguatan sendi untuk mengatasi hemarthrosis pada lutut kanan.(2)

3 Menerapkan metode PRICE (Protection, Rest, Ice Theraphy, Compresion,

Elevation) dalam manajemen nyeri pada hemofilia dengan hemarthrosis.(4)
4 Dilakukan pembersihan rutin terhadap luka.
 MONITORING
No Monitoring
1 Lakukan pemeriksaan profil darah hemoglobin, hematocrit, trombosit dan laju
endap darah
2 Lakukan pemeriksaan aPTT dan Faktor pembekuan darah VIII
3 Lakukan pemeriksaan CRP (C-Reactive Protein) untuk mengetahui keparahan
peradangan dan infeksi
4 Lakukan evaluasi standar minimal 12 bulan sekali untuk setiap individu sehingga
dapat diberikan terapi lebih dini dan rencana pengobatan dapat dilakukan lebih
awal. (2)
5 Lakukan monitoring terhadap masalah hemostasis (catatan pendarahan). (2)
Profil Pengobatan
 ANALISIS OBAT
No Obat Indikasi
1 KOATE-DVI Mengontrol pendarahan pada pasien
(Antihemophilic hemofilia A (hemofilia klasik) (5)
factor VIII)
2 TRANSAMIN Penggunaan jangka pendek (2-8 hari)
(Asam pada pasien hemofilia untuk
traneksamat) mengurangi atau mencegah
pendarahan.(DIH 17th); Digunakan
sebagai alternative asam aminokaproid
untuk perdarahan subaraknoid. (6)
3 METRONIDAZOL Infeksi bakteri anaerob dan protozoa
Oral pada kondisi: amebiasis,
trikomoniasis,infeksi kulit, infeksi SSP,
Infeksi intra-abdominal. Infeksi sistemik
anaerob, pengobatan colitis, bakteri
vaginosis, reijimen dalam h.pylori. (6)
Efek Samping
Reaksi alergi, kesemutan pada lengan,
telinga & wajah. Penglhatan kabur,
sakit kepala, mual, nyeri lambung,
gemetar. (5)
- Diare, mual, muntah, hipotensi,
thrombosis, dan penglihatan kabur. (6)
Rasa tidak nyaman pada mulut, lidah
berbulu, mual, muntah atau gangguan
GI : anoreksia, nyeri epigastrium,
kejang, neoropati perifer, leukopenia
ringan, referensibel: mengantuk,
pusing, sakit kepala, ataksia, dan urin
berwarna gelap.(6)
Dosis
- Pendarahan ringan:15-25 unit/kg
sbg dosis tunggal utnuk mencapai
tingkat plasma FVIII 30-50% setiap
12-24 jam selama 1-3 hari atau
hingga pendarahan berhenti. (5)
- 25 mg/kg 3-4 kali dosis oral
selama 2-8 hari. (6)
- Oral : tablet 500 mg
- Parenteral: 100 mg/mL untuk
infus IV. (3)
- Infeksi anaerobic Ora l , I.V.: 500
mg setiap 6-8 jam tidak lebih dari 4
g/hari. (6)
4 CEFOTAKSIM Infeksi pada saluran pernafasan, kulit, Reaksi lokal pada tempat suntikan: - 1 gram tiap 8 jam
struktur kulit, tulang dan sendi, saluran hipersensitivitas ( ruam, ruritus, demam, - Kulit dan jaringan lunak:
kemih, ginekologi serta septikemia dan urtikaria, eritema, multiforme (SSJ, reaksi Dicampur metronidazole
atau klindamisin I.V 2 g
meningitis. Aktif terhadap sebagian besar anafilaksis): gangguan saluran cerna (kolitis, setiap 6 jam. (6)
basil gram negative (bukan pseudomonas) diare, mual, muntah, nyeri abdomen):
dan cocci gram negatif (bukan gangguan hematologi (neutropenia,
enterococcus). Aktif melawan banyak leukopenia, eosinofilia, trombositopenia,
pneumokokus yang resiten terhadap granulositpenia), sakit kepala, kenaikan
penisilin. (6) sementara ureum dan kreatinin serum,
kenaikan enzim hati dan bilirubin.(6)
5 KLINDAMISIN Infeksi bateri yang disebabkan oleh bakteri Ruam, pruritus, urtikaria, nyeri abdomen, - IM, IV: 1,2-2,7 g/hari
anaerob, streptokokus, pneumokokus dan diare, esophagitis, mual, colitis, muntah, dalam 2-4 dosis terbagi;
stafilokokus; bakteri vaginosis, penyakit trombositopenia, penyakit kuning. (6) Dosis maksimum: 4,8
g/hari.
radang pangggul. (6) - Oral: 150-450 mg/dosis
setiap 6-8 jam; dosis
maksimum: 1,8 g/hari. (6)

6 AMPISILIN Infeksi kulitm struktur kulitm infeksi intra-
SULBAKTAM abdominal, infeksi ginekologis, sepktrum
dari ampisilin di tambah organisme yang
memproduksi enzim beta-lactamase
seperti s.aurerus, h.influenza, e.coli,
klebsiella, acinetobacter, enterobacter,
dan anaerob. (6)
7 METRONIDAZOL 500 - Pengobatan lesi inflamasi dan eritema
mg + KLINDAMISIN rosacea(.6)
300 mg Topikal
Nyeri ditempat penyuntiikan , ruam, diare, - IM, IV: 1,5-3 g setiap 6
tromboflebitis, reaksi alergi (termasuk jam; maksimum 12 g. (6)
urtikaria, bronkospasme, hipotensi, dll). (6)
Sakit kepala, rasa terbakar di kulit,
dermatitis, kekeringan, eritema, iritasi
ruam, pruritus, iritasi mata. (6)
 ANALISIS DRP
PENGAMATAN/KONDISI KLINIK
NO. DRP PENYEBAB TINDAKAN/REKOMENDASI
PASIEN
1. Ada indikasi tidak Pasien tidak mendapat terapi Nyeri pada luka masih - Diberikan analgesik
ada obat untuk mengatasi nyeri pada dirasakan pasien. parasetamol sebagai
hemartrosis lutut kanan. pilihan utama pada nyeri
ringan. (2)
2. Ada obat tidak - - -
Ada indikasi
3. Pemilihan obat - - -
yang tidak tepat

4. Dosis terlalu kecil - - -

5. Dosis terlalu besar - - -

6. Reaksi obat yang - - -

tidak diinginkan

7. Interaksi Obat - - -

8. Gagal Menerima Obat - - -

 Daftar Pustaka
1. Dipiro JT. Pharmacoterapy Handbook 7th Edition. New York: Mc Graw Hill; 2009.
2. World Federation of Hemophilia. Guidelines for the management of hemophilia.
Haemophilia. 2012.
3. Katzung BG, Masters SB, Trevor AJ. Basic & Clinical Pharmacology 12th Edition.
New York: McGraw-Hill; 2012.
4. Malaysian Health Technology Assessment Section. Management Of
Haemophilia. Ministry of Health Malaysia. 2018.
5. NHS. Medical Guidelines. The Bedside Clinical Guidelines Partnership. 2010.
6. Aberg JA, Lacy CF, Amstrong LL, Goldman MP, and Lance LL. Drug Information
Handbook, 17th edition, Lexi-Comp for the American Pharmacists Association;
2009.