Referat Mata-Fix
Referat Mata-Fix
• Arteriovenous fistulae
• Capillary (port-wine
stain, nevus flammeus) • Arteriovenous
malformation
• Venous
• Complex malformations
• Lymphatic • Low flow (Klippel-
(lymphangioma, cystic Trenaunay S)
hygroma) • High flow (Parkes
• Aterial Weber S)
Vascular Tumors
Hemangiomas
Other Tumors
• Superficial (capillaries
and strawberry
• Kaposi
birthmarks)
hemangioendothelioma
• Deep and
• Spindle-cell
intramuscular
• Hemangiopericytoma
• Combined
• Glomangioma
• Congenital
hemangioma • Angiosarcoma
Limfangioma
Diagnosis Penanganan
• USG massa kistik di ruang • I: kosmetik
retrobulbar
• Tanda kompresi saraf optik
• CT scan massa densitas
rendah kompartemen intra bedah segera
dan extraconal dengan ring • Modalitas baru agen
enhancement minimal pada sclerosing Picibanil (OK-
kontras. Angiografi: vaskular (-) 432), etanol perkutan,
• MRI menggambarkan lesi, bleomycin
diagnosa kista coklat dalam • Lini 1: Na morrhuate 5%, Na
keadaan akut, subakut, kronis Sulfat tetradesil (low flow)
Varises Orbital
• Varises Orbital
dilatasi segmen sistem Gejala Klinis
vena orbital.
• Kasus terbanyak : • Lesi di kelopak mata atau
konjungtiva
daerah hidung
unilateral dan atas • Proptosis non pulsatile
yang reversibel
• Lesi kronis • Meningkatnya tekanan
enophthalmos vena (mengedan, postur
duduk dengan posisi
kepala di bawah, manuver
Valsava)
Varises Orbital
Diagnosis Penanganan
• Konservatif
• Rapid spiral CT selama • Tanda-tanda kompresi saraf
manuver Valsava optik bedah segera
• Khas: pembesaran • Lesi mudah rapuh, tidak
engorged varix berkapsul, mudah berdarah
pengangkatan tdk lengkap
• Kontras
• Embolisasi coils/kumparan
enhancement uniform melewati bagian distal vena
• Phleboliths (jarang) mengurangi gejala
Hemangioma Cavernosa
Gejala
• Tumor jinak orbital
• proptosis unilateral yang
• Usia dewasa t.u wanita progresif
usia menengah • penurunan ketajaman visual
• Hyperopia
• Paling sering • kompresi saraf optik
berkembang dalam • edema optik disk
• amarousis lipatan koroid dan
ruang intraconal amarousis fugak (gaze evoked)
• peningkatan tekanan
intraokular
• strabismus
Hemangioma Cavernosa
Diagnosis Penanganan
CT scan • bedah eksisi kapsul yang
• massa intraconal terlihat jelas
terselubung dengan baik
dengan margin halus melekat mudah diangkat
homogen atau tidak homogen
dengan kontras intravena, daerah • lesi intraconal
kecil kalsifikasi dapat terlihat orbitotomy
(kadang-kadang)
• lesi extraconal
MRI pendekatan orbital anterior
• gambaran lesi isointense dan
hyperintens ke otot pada T1 dan
T2
Sturge Weber Syndrome
Angiomatosis encephalofacial
(phakomatoses)
• Keterlambatan perkembangan
• Gangguan pemahaman
• Pusing yang terus menerus
• Kesulitan dalam bersosialisasi dan berperilaku
• Retardasi mental (60%)
• Kelainan pembuluh darah pada kelopak mata, orbit,
conjunctiva, episclera, badan siliar, retina dan choroid
Tanda
Penanganan
Komplikasi
• Dapat disebabkan oleh glaukoma sekunder (etiologi glaukoma pada sindrom ini
masih belum diketahui), meningkatnya tekanan vena pada episklera
Tanda
• Malformasi kapiler yang terlokalisata atau difus dimana malformasi vena dan
atau malformasi limfatik yang berhubungan dengan jaringan ikat dan hipertrofi
tulang
Gejala
Hamartomas
• Ditandai dengan pertumbuhan pembuluh darah
bersama dengan proliferasi endotel
Steroid sistemik
• 1,5 sampai 2,5 mg / kg prednisolon harian selama beberapa minggu dengan titrasi
peningkatan selama 1 minggu dan penurunan titrasi tergantung pada respons
Indikasi
• penglihatan terancam oleh amblyopia sebagai akibat dari anisometropia, ptosis atau
strabismus
• Steroid sistemik lesi yang luas (keterlibatan organ viseral)
Pengelolaan Lain
Pada very large
Terapi
platelet-consuming
kekambuhan atau
lesions
kasus resisten
menggunakan
Amblyopia refraktif rekombinan
antifibrinolitik
kacamata interferon alfa-2a
sistemik seperti
dan 2b subkutan
asam
dengan dosis 3 juta
aminokaproat atau
unit / m2
asam tranexemic
Indikasi reseksi Komplikasi Evaluasi diagnostik
penglihatan potensial menggunakan USG
terancam atau ada depigmentasi kulit, (kedalaman
kegagalan atrofi lemak, dimensi)
pengelolaan medis nekrosis kelopak
operasi harus mata dan oklusi
dilakukan di bawah arteri retina pusat
anestesi hipotensif (jarang)
dengan hemostasis
konstan selama
pengangkatan lesi
Hemangiopericytoma
• Tumor pembuluh darah
orbit jarang terjadi
• Timbul usia
pertengahan
• Histopatologi jinak
dan ganas
• Pada hemodinamik
terdapat sirkulasi cepat
dengan shunting darah
yang signifikan
Gambaran klinis
Tanda Mikroskopis
Penanganan
• proptosis progresif
Gejala dan • Kelainan saraf optik
2 • Manajemen sulit
• Kelainan ini melibatkan pembuluh darah kulit, mata, CNS, dan wajah
4 penangananmultidisiplin
• Penglihatan merupakan salah satu gejala diagnosis dini penanganan yang tepat
5 dan segera perkembangan dan pertumbuhan anak dapat menjadi lebih baik