Tumor vaskular dan

Malformasi Arteri vena

Anggi dwi safariantini
Imran gani
Diar raditya

Pembimbing
Dr. Nurbaiti, sp. PA, M. Kes
Pendahuluan
Terjadi 1% dari seluruh keganasan yang
ditemukan pada orang dewasa dan 7-15%
dari seluruh keganasan pada anak
MALFORMASI ARTERI VENA
Malformasi Arteri Vena
Definisi
kelainan kongenital yang
terbentuk dari kumpulan arteri dan
vena yang dihubungkan oleh satu
atau lebih fistula
kelainan anomali vaskuler yang
disebabkan oleh gangguan pada
fase akhir angiogenesis yang
berakibat persistennya
anastomosis arteri-vena
Klasifikasi

High flow malformation

Apabila MV terjadi pada
arteri dan arteri-vena
Low flow malformation
Apabila MV terjadi pada
vena, kapiler, atau limfe
 Hamburg Classification of Vascular
Anomalies and Malformations (Menon S,2005)
MAIN CLASS SUBCLASS SUBGROUP
Obstructive
Truncular
Dilating
Arterial
Diffuse
Extratruncular
Limited (localized)
Obstructive
Truncular
Dilating
Venous
Diffuse
Extratruncular
Limited/localized
Deep
Truncular
Superficial
Arteriovenous
Diffuse/infiltrating
Extratruncular
Limited/localized
Venous and arterial
Truncular
Hemolymphatic
Combined, mixed
Diffuse
Extratruncular
Limited/localized
 Klasifikasi AVM berdasarkan
kriteria Schobinger

Lesi berwarna pink, hangat, dan

I (quiescence)
terdapatshuntarteriovaskular

Sama dengan stadium I, ditambah pembesaran,

II (expansion)
pulsasi,thrill, bruit, dan vena yang berkelok-kelok

Sama dengan stadium II, ditambah perubahan

III (destruction) distrofik pada kulit, ulserasi, perdarahan, nyeri
persisten, atau nekrosis jaringan

IV
Sama dengan stadium III, ditambah gagal jantung
(decompensation)
Patogenesis

Undifferen
Retiform Maturatio
tiated
Stage n Stage
Stage
(Stage II) (Stage III)
(Stage I)
Gejala Klinis
bercak kemerahan atau perubahan warna
pada wajah
Perubahan warna kulit
Bengkak wajah
Epistaksis setelah trauma minimal
temperatur wajah atau kulit yang tidak
sama,
pada lesi besar dapat terjadihigh
outputcardiac failure
disestesia sensoris saraf kranial.
Pada pemeriksaan fisis dapat ditemukan
adanya bercak atau plak,massa yang
teraba thrill dan bila didengarkan
auskultasi terdapat bruit , perubahan warna
mukosa.
Pemeriksaan Penunjang
Angiograf
MRI
Penatalaksanaan
Reseksi bedah
Embolisasi transarterial
Injeksi langsung embolisasi pada lesi atau
kombinasi dengan embolisasi endovaskuler
Injeksi langsung embolisasi pada lesi
dengan kombinasi bedah
HEMANGIOMA
Hemangioma
Definisi
Hemangioma adalah suatu tumor jaringan
lunak / tumor vaskuler jinak akibat proliferasi
(pertumbuhan yang berlebih) dari pembuluh
darah yang tidak normal dan dapat terjadi
pada setiap jaringan pembuluh darah
Macam-macam hemangioma :
1. Hemangioma kapiler
2. Hemangioma cavernosum
3. Hemangioma mix (campuran)
Klasifikasi
Hemangioma kapiler
muncul pada tahun pertama kehidupan dan
berlokasi pada kulit atau jaringan subkutan
Tanda : tampak sebagai nodul merah
terang hingga ungu, berbatas tegas,
bentuk bervariasi, tidak menonjol, lunak,
atau berbentuk plak yang sudah terlihat
sejak lahir/ segera setelah lahir
Tumbuh cepat dan terjadi involusi spontan
pada usia 5 thn
Strawberry Nevus
Granuloma Piogenik
Hemangioma Cavernosum
Lesi tidak berbatas tegas, dapat berupa
makula eritematosa atau nodus yang
berwarna merah sampai ungu dan biasanya
lebih lebar daripada Hemangioma Kapiler
Bila ditekan akan mengempis dan cepat
mengembung lagi apabila dilepas.
Lesi terdiri dari elemen vaskular yang matang.
Bentuk kavernosum jarang mengadakan
involusi spontan. Hemangioma kavernosum
kadang-kadang terdapat pada lapisan jaringan
yang dalam, pada otot atau organ dalam
Hemangioma Cavernosum
Etiologi
Peningkatan kadar angiogenesis factors
(VEGF) atau berkurangnya kadar
angiogenesis inhibitor seperti gamma
interferon (-IF), tumor necrosis factor-beta
(TNF-) dan transforming growth factor-
beta (TGF-)
Pengaruh hormonal serta iritan fisik,
mekanik, dan kimiawi
Patogenesis
Penatalaksanaan
diagnosis
USG
MRI
CT-Scan
Foto Polos
Biopsi kulit
Diagnosis Banding
limfangioma
lipoma
Neurofibroma dan higroma.
HEMANGIOENDOTHELIOMA
Hemangioendothelioma
Definisi
tumor jaringan lunak pembuluh darah
yang memiliki sifat biologi gabungan antara
hemangioma dan angiosarkoma
konvensional dan diklasifikasikan
berdasarkan tampilan epitelnya
Mikroskopik
terdiri dari untaian-untaian pendek atau sarang-
sarang padat yang terbentuk dari rangkaian sel-
sel endotelium.
Sel bentuk bulat, saluran-saluran pembuluh
darah terlihat, dan membentuk lumen
intraselular kecil yang terlihat sebagai vakuola.
Vakuola mengandung eritrosit.
Pewarnaan reticulin, terlihat serat-serat padat
mengelilingi kelompok sel-sel endotel dengan
atau tanpa lumen vaskular tengah yang
berukuran kecil ("microlumen")
Gejala klinis
nyeri
gangguan usus spesifik
Beberapa menderita sakit kuning, sebagian
dengan asites dan dengan dengan
hepatomegali.
obtruksi duktus biliaris intrahepatik dengan
kolestasis dan gejala penyakit veno-
occlusive
Penatalaksanaan
Karena tingkat metastatik dari Epithelioid
Hemangioendothelioma lebih tinggi
dibandingkan dengan anggota lain dari
kelompok, beberapa telah menyarankan
bahwa lesi dianggap sepenuhnya sarkoma
ganas
ANGIOSARKOMA
 Definisi

Endotel ganas dgn struktur variasi dari tumor

yg berdiferensiasi baik sampai yang
berdiferensiasi buruk

Jika sudah berdiferensiasi buruk sulit

dibedakan dengan karsinoma

Diseluruh tubuh (kulit,jaringan lunak,

payudara dan hati)
 Morfologi Makroskopik
Nodus merah
Asimtomatik
Berbatas tegas dan
multipel
Nekrosis +
perdarahan
Sel endotel
anaplastik
Adanya sel
kumparan solid
 Sarkoma Kaposi

Diagnosis
Banding

Hemangioperisitoma Hemangioendotelioma
Diagnosa Banding
Penatalaksanaan
1. Pembedahan
Teknik pembedahan
a) Eksisi Luas
b) Amputasi
c) Reseksi en blok
d) Ptosedur Tikhoff-Linberg

Kemoterapi sistemik + kombinasi agen

kemoterapeutik
Kesimpulan
Tumor vaskular diklasifikasikan menjadi 3
yaitu : (1) Neoplasma Jinak ; (2) neoplasma
derajat sedang ; dan (3) Neoplasma ganas.
Hemangioma adalah tumor vaskular jinak yang
lazim pada bayi dan anak-anak. Hemangioma
ditandai dengan peningkatan jumlah pembuluh
normal atau abnormal yang terisi oleh darah.
Pada umumnya bersifat lokal, dan superficial.
Angiosarkoma adalah neoplasma endotel
ganas dengan struktur bervariasi dari tumor
yang berdiferensiasi baik dan mirip
hemangioma (hemangio-sarkoma).
Lanjutan
Hemangioendotelioma merupakan neoplasma
vaskular intermediate. Pada tumor ini, rongga
pembuluh tidak jelas, sel tumor gemuk dan sering
kuboid. Diagnosis banding adalah karsinoma
metatastik, melanoma, dan sarkoma yang
mungkin memperlihatkan gambaran epitelioid.
Malvormasi vaskuler (MV) adalah kelainan
anomali vaskuler yang disebabkan oleh gangguan
pada fase akhir angiogenesis yang berakibat
persistenya anastomosis arteri-vena. Kelainan ini
dapat terjadi pada pembuluh kapiler, limfatik,
vena, dan campuran
TERIMAKASIH (((: