Laporan Kasus

Mei 2019

HERNIA DIAFRAGMATIKA

DIBAWAKAN DALAM RANGKA TUGAS KEPANITERAAN KLINIK

BAGIAN RADIOLOGI FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS HASANUDDIN
MAKASSAR
2019
 2

Kelompok 5
 Nurul Amalia C014182117
 Widarsi C014182119
 Multazam C014182120
 Gracia Inriya C014182127
 Andre 201884021

Pembimbing Residen:
dr. Ariany Asnur

Konsulen Pembimbing:
dr. Nikmatiah Latief, Sp.Rad(K)
 3

1.
Laporan Kasus
Identitas Pasien 4

» Nama : By. S
» Usia : 7 hari
» Jenis Kelamin : Laki-laki
» Alamat : Pekan Baru
» Tanggal MRS : 4 April 2013
Anamnesis 5

» Neonatus usia 7 hari, rujukan dari Puskesmas dengan gangguan nafas berat dan
sianosis. Neonatus lahir pada tanggal 31 desember 2013 secara spontan, ditolong
bidan, nilai APGAR tidak diketahui, resusitasi dilakukan tidak diketahui, keadaan
setelah lahir sesak, sisa ketuban jernih,sudah diberi ASI, BAB (+), BAK (+), muntah(-),
kembung (-), sesak (+), biru (+), banyak terdapat lendir dimulut, demam (+). Ibu ANC di
bidan dan dokter sebanyak 5 kali, G2P1A0H1, taksiran maturitas 42 minggu dari HPHT.
Selama hamil, demam (-), keputihan (-), DM (-), hipertensi (-). Saat usia kehamilan 6
bulan terdapat benjolan pada vagina ibu pasien dan disarankan untuk melahirkan di
Pekanbaru oleh dokter. Setelah lahir, pasien sesak kemudian dibawa ke Puskesmas
dan dikatakan tidak ada masalah dengan pasien. 1 hari sebelum masuk RS tubuh
pasien membiru, tidak mau menyusu, sesak, pasien kemudian dibawa ke Puskesmas
Kandis lalu dirujuk ke RS.
Pemeriksaan Fisik 6

Keadaan Umum
» Baik, kesadaran kompos mentis
» Berat Badan : 3,9 kg
» Tinggi Badan : 51 cm
Tanda-Tanda Vital
» Nadi : 132 x / menit
» Pernapasan : 68x / menit
» Suhu : 36,9oC
Pemeriksaan Fisik 7

» Sistem saraf pusat : warna kulit sianosis, aktivitas bayi mengantuk, kesadaran letargi, ukuran pupil 2
mm/2mm, refleks pupul (+/+), kejang(-), tonus otot lemah
» Kepala/wajah : fontanella datar, suara normal, langit-langit normal, sianosis sentral, lidah biru (+)
» Sistem respirasi : bernafas dengan upaya keras, merintih(+), pernafasan cuping hidung (+), sesak (+),
retraksi intercosta (+), gerakan dinding nafas simetris, ronkhi (+/+)
» Sistem gastrointestinal : warna dinding abdomen pucat, perut supel, bising usus (+) terdengan pada dada
kiri, arus paten
» Sistem genetalia : dalam batas normal
» Ekstremitas : akral hangat
Pemeriksaan Laboratorium 8

PARAMETER HASIL SATUAN NILAI NORMAL

WBC 17 103//uL 4-10
RBC 3.35 106/uL 4-6
HGB 15.7 gr/dL 12-16
HCT 46.4 % 37-48
Glukosa Darah 72 Mg/dL 140
Natrium 140 Mmol/l 136-145
Kalium 3.1 Mmol/l 3.5-5.1
PH 7.2 7.35-7.45
SO2 81 % 95-98
PO2 55 mmHg 80-100
PCO2 82 mmHg 35-45
 Foto Thorax AP 9

» Posisi simetris, kondisi film baik, inspirasi cukup

» Tampak diafragma kanan tidak intak, disertai multiple bayangan
lusen berbentuk lonjong (curiga loop-loop usus) pada posterior
hemithorax kiri
» Corakan bronkovaskular paru kiri dalam batas normal
» Tidak tampak pemadatan hilus pada kedua paru
» Cor : bentuk. Ukuran dan letak dalam batas normal, aorta normal
» Kedua sinus dan diafrgma kiri baik
» Tulang-tulang intak
» Jaringan lunak sekitar kesan baik
Kesan :
» Suspek Hernia Diafragmatika kanan
MSCT Scan Thoracoabdominal Tanpa Kontras 10
MSCT Scan Thoracoabdominal tanpa Kontras 11
MSCT Scan Thoracoabdominal dengan Kontras 12
Terapi 13

» O2 1-2 L/menit via nasal kanul

» IVFD Kaen 3B 12tpm (Per L : Na 50 meq, K 20
meq, Cl 50 meq, Lactate 20 meq,Glucose 27 gr)
 Resume Klinis 14

» Pasien bayi usia 3 bulan rujukan dari RSUD Manokwari, datang dengan keluhan utama sesak napas sejak 1.5
bulan yang lalu, batuk (+), riwayat diare (+), riwayat dirawat dengan keluhan yang sama (+), riwayat imunisasi
tidak lengkap riwayat pengobatan di RSUD Manokwari dengan cefotaxim dan Gentamicin tanggal 4-10 April 2019,
kemudian diganti dengan meropenem-amicin tanggal 10-16 April 2019 setelah itu paien sudah tidak pernah
mendapatkan antibiotic, pasien lahir dari ibu (G1P1A0) berusia 16 tahun di RSUD Monokwari yang dibantu oleh
bidan. Merupakan anak pertama.Lahir cukup bulan, BBL 3000 gr, langsung menangis.
» Dari hasil pemeriksaan didapatkan Nadi : 120x / menit, Pernapasan : 30x / menit, Suhu : 36,9oC. Pada foto thorax
AP/Lateral menunjukkan adanya gastric tube yang terpasang dengan tip kesan pada gaster tampak diafragma
kanan tidak intak, disertai multiple bayangan lusen berbentuk lonjong (curiga loop-loop usus) pada posterior
hemithorax kanan. Sedangkan pada MSCT Thoracoabdominal didapatkan tampak multiple lesi kistik, dinding
tipis, batas tegas, tepi regular berbagai ukuran dengan ukuran terbesar 1,7 x 3,0 x 2,8 cm pada lobus medial dari
inferior paru kanan tampak konsolidasi inhomogen pada segmen apicoposterior lobus superior paru kiri
» Diagnosis Hernia Diafragmatika (foto thorax). Congenital cystic adenomatoid malformation tipe 1, pneumonia
sinistra, efusi pleura dextra (MSCT Thoracoabdominal).Untuk Terapi diberikan O2 1-2L dan IVFD Kaen 3B 12 tpm.
 15

2.
Tinjauan Pustaka
 Anatomi Thorax 16

» Tulang-tulang thorax (rusuk, klavikula,

scapula, vertebrae)
» Jaringan lunak dinding thorax, diagframa,
jantung, paru
» Thorax terbagi dua oleh mediastinum di
tengah-tengah
» Di sebelah kiri dan kanan mediastinum
terdapat paru-paru yang berisi udara
karena relative radiolusen (hitam) bila di
bandingkan mediastinum
» Dinding thorax dan bagian atas abdomen
putih
Anatomi Thorax 17

Postero-anterior View Antero-posterior View

 Anatomi Diafragma 18

» Pembatas antara cavum thorax dan abdomen

» Letak:
» Dorsal : CV L1-L3
» Ventral : Bagian caudal sternum
» Struktur yang menembus:
» Aorta
» Vena Cava Inferior
» Esofagus
» Dipersarafi oleh N. Phrenicus dan diperdarahi oleh
a. Phrenica dan a. Intercostalis
Definisi dan Epidemiologi 19

Hernia Diafragmatika adalah penonjolan

organ perut ke dalam rongga dada melalui
suatu lubang pada diafragma.

Hernia diafragma kongenital insidennya

1:2100 – 1:5000 kelahiran.
Laki-laki : Perempuan = 4:1
80 – 90 % terjadi pada sisi tubuh bagian kiri.
Etiologi 20

» Still unknown
» Laporan kelainan kromosom 7-31% (disertai cacat lain)
» Peran obat dan bahan kimia masih belum pasti. Tetapi nitrofen, quinine,
thalidomide, phenmetrazine, dan diphenyls polibrominasi telah digunakan
untuk menginduksi CDH pada berbagai spesies
 Patofisiologi 21

Diafragma dibentuk dari 3 unsur yaitu membrane pleuroperitonei, septum transversum dan pertumbuhan dari tepi
yang berasal dari otot-otot dinding dada. Gangguan pembentukan itu dapat berupa kegagalan pembentukan
diafragma yaitu gangguan fusi ketiga unsur dan gangguan pembentukan otot. Pada gangguan pembentukan dan fusi
akan terjadi lubang hernia, sedangkan pada gangguan pembentukan otot akan menyebabkan diafragma tipis dan
menimbulkan eventerasi.
Diagnosis 22

» Anamnesis : Sesak, nyeri epigastrium, adanya regurgitasi, rasa tertekan

pada mediastinum

» Pemeriksaan Fisik : Gerakan pernafasan tertinggal, perkusi pekak, fremitus

hilang, bising usus pada thorax, perut scapoid.

» Pencitraan : Foto Thorax dan CT Scan Thorax

 Klasifikasi 23

» Acquired Diaphramatic Hernia (ADH)

» Congenital Diaphramatic Hernia (CDH)

» Bochdalek Hernia atau Pleuroperitoneal
» Morgagni Hernia atau Parasternalis
» Hiatal Hernia
» Sliding Hernia
» Paraesophageal hernia
» Mixed Hernia
Bochdalek Hernia 24

Pada pemeriksaan foto polos thoraks pada hernia bohdaleck tampak gambaran lesi opak pada
bagian posterior lateral pada bagian basal paru
Bochdalek Hernia 25

Pada Pemeriksaan CT-Scan tampak gambaran lemak di bagian atas diafragma posterior tanpa
ada gambaran organ yang terjebak
Morgagni Hernia 26

Pada pemeriksaan foto polos thoraks dapat terlihat massa bulat di area sudut cardiophrenicus,
berdekatan dengan bagian anterior dinding dada.
Morgagni Hernia 27

Pada CT-scan hernia morgagni, tampak hernia retro-sternal yang mencakup omentum colon.
Sliding Hernia 28

Pada foto toraks tampak gambaran lusen bulat dan konsisten yang jelas di wilayah retrocardiac
Sliding Hernia 29

Pemeriksaan CT Scan pada Hepar dengan Pasien Hernia Sliding

Paraesophageal Hernia 30

Gambaran lusen pada paracardiac kanan yang meluas ke epigastrium

Paraesophageal Hernia 31

Fundus gaster herniasi melalui hiatus ke dalam toraks. Persimpangan gastroesofageal dan
lambung serta duodenum juga mengalami herniasi ke toraks. Tidak ada tanda-tanda obstruksi.
 Mixed Hernia 32

CT scan menunjukkan herniasi lambung ke dalam toraks melalui hiatus dengan perpindahan dari
persimpangan gastroesofageal
Diagnosis Banding - Pneumothorax 33

Gambaran Radiologi:
» Meningkatnya bayangan radiolusen dan avaskuler di
daerah yang terkena.
» Perdorongan mediastinum ke arah kontra lateral.
» Meningkatnya ketajaman batas mediastinum, adanya
double contour daerah diafragma.
Diagnosis Banding - CCAM 34

Congenital Cystic Adenomatoid Malformation

Terbentuknya kista paru merupakan hiperinflasi udara

ke dalam parenkim paru melalui suatu celah berupa
klep akibat suatu peradangan kronis. Kista paru dapat
pula disebabkan kelainan kongenital yang secara
radiologik tidak dapat dibedakan dengan kista paru
didapat (akibat peradangan). Gambaran radiologik
memberi bayangan bulat berdinding tipis dengan
ukuran bervariasi. Bila kista paru lebih dari satu dan
tersebar di kedua paru dikenal sebagai paru polikistik
 Diagnosis Banding - CCAM 35

Klasifikasi congenital cystic adenomatoid malformation

Type 0 Type I Type II Type III Type IV
Nama Lain Acinar dysplasia Intermediate Solid
Prevalensi 1-3% 50-65% 20-25% 8% 10%
Tempat Tracheobronchi Bronchial atau Bronchiolar Bronchiolar atau Asinar distal
perkembangan al bronchiolar alveolar
Ukuran Kista 0.5 cm 2-10 cm <2-2,5 cm <0,2 cm Bervariasi sampai 7 cm
Garis Kista Pseudostratified Kuboid atau Kuboid sampai kolumnair, Kuboid bersilia, Alveolus type 1 dan 2,
bersilia Pseudostratified bersilia. mungkin menyerupai menyerupai paru fetus menyerupai emfisema
kolumner struktur seperti bronkiole pada stadium bullosa
ectatic kanalikuler
Dinding Kista Jaringan ikat Jaringan ikat Jaringan ikat fibrovaskuler Biasanya solid Tipis, seragam, jaringan
dan pembuluh fibrimuskular yang sedikit pembuluh darah
darah banyak
Malignansi Tidak Bronchioloalveolar Tidak teridentifikasi Tidak teridentifikasi Harus disingkirkan
teridentifikasi Carcinoma blastoma pleuropulmonary
 CCAM Type I 36

Beberapa area kistik dengan ukuran yang bervariasi,

mencapai ukuran hingga 8 cm terlihat menggantikan
sebagian besar parenkim paru-paru. Parenkim paru
residual tampak terkompresi dan atelektasis.
Daerah kistik besar di hemitoraks kanan dengan
beberapa di antaranya menunjukkan kadar cairan
udara, dengan pergeseran mediastinum kontralateral.
 CCAM Type II 37

Foto Toraks yang diperoleh pada usia 6 minggu CT Scan toraks menunjukkan beberapa kista kecil,
menunjukkan daerah radiolusen kistik yang kecil dan seragam, berdinding tipis di hemithorax kanan, yang
kabur (panah) di paru-paru kanan tengah dan atas. memberi gambaran air fluid level
 38

3.
Diskusi
 39

Pasien merupakan anak pertama dari ibu yang berusia 16 tahun, hal ini diduga yang dapat
menyebabkan timbulnya kelainan pada pasien. Dari hasil anamnesis tidak ditemukan riwayat
trauma, penggunaan obat-obatan pada saat dikandung disangkal. Tidak ada riwayat keluhan atau
penyakit yang sama pada keluarga.
Pada pemeriksaan radiologi konvensional didapatkan hasil pada foto Babygram AP/Lateral kesan
suspek hernia diafragmatika sesuai dengan diagnosa klinis. Namun, setelah dilakukan
pemeriksaan lebih lanjut dengan menggunakan MSCT Thoracoabdomen, memberikan hasil yang
berbeda yaitu dengan kesan Congenital cystic adenomatoid malformation type 1.
Hal ini seseuai dengan teori yang menyebutkan bahwa salah satu diagnosis banding untuk hernia
diafragmatika berdasarkan gambaran radiologi maupun secara klinis mirip dengan Congenital
Cystic Adenomatoid.
 40

By. FA Congenital Cystic Adenomatoid Malformation

(Suspek Hernia Diafragmatika) Type I
 TERIMA KASIH