Ratih Larasati

KuratifSederhaha_Exo 1
 Hemostasis adalah mekanisme tubuh untuk
mencegah / menghentikan perdarahan akibat
pembuluh darah terpotong atau robek

 Hemostasis berfungsi:
 Mencegah keluarnya darah dari pembuluh darah
yang utuh.
 Menghentikan perdarahan dari pembuluh darah
yang terluka
KuratifSederhaha_Exo 2
1. Sistem vaskuker (reaksi dari pembuluh darah)

2. Sistem trombosit (pembentukan sumbat

platelet)

3. Sistem koagulasi (proses pembekuan darah)

4. Sistem fibrinolisis

KuratifSederhaha_Exo 3
1. Primer: mekanisme vasokonstriksi pembuluh
darah pada luka yang kecil
1. Sekunder: mekanisme yang melibatkan faktor-
faktor koagulasi dalam plasma dan trombosit
dengan tujuan akhir pembentukan jala-jala
fibrin  pada luka besar
1. Tersier: mekanisme kontrol yang menjaga agar
hemostasis tidak berlebihan melakukan sistem
fibrinolisis

KuratifSederhaha_Exo 4
Fase vaskuler
 Karena trauma pada pembuluh darah, maka
respon yang pertama kali terjadi adalah
respon dari vaskuler/kapiler, yaitu terjadinya
konstraksi dari kapiler (vasokonstriksi)
disertai dengan extravasasi dari pembuluh
darah. Vasokonstriksi  pengurangan aliran
darah pada daerah yang luka

KuratifSederhaha_Exo 5
Fase Platelet / Trombosit
Aktivasi trombosit  trombosit akan mengalami
adhesi dan teragregasi (saling melekat) lalu
terbentuklah massa yang melekat di sekitar tempat
perdarahan. Sel kecil dengan cepat tertarik ke
endotelium yang cidera dan membentuk sumbatan
(gumpalan plug) longgar. Sumbatan trombosit
efektif menghentikan perdarahan dari pembuluh
darah kecil (venula) yang merupakan perlindungan
sementara pada cidera yang lebih besar)
pada fase trombosit,
sumbat trombosit belum stabil
KuratifSederhaha_Exo 6
1. Fase koagulasi (pembekuan darah) , ada 3 tahapan:
1. Pembentukan protrombinase / protrombin aktivator
2. Perubahahan protrombin menjadi trombon
3. Perubahan fibrinogen menjadi fibrin

Reaksi berantai dan berurutan teraktifasi mendorong

terjadinya agregasi trombosit lebih lanjut. Fungsi
lainnya adalah mengubah fibrinogen menjadi fibrin.
Benang-benang fibrin kemudian terbentuk di sela-
sela sumbatan trombosit, memperkuat sumbatan tsb,
dan membentuk bekuan yang lebih besar. Hasilnya
pembuluh darah yang rusak akan tertambal dan aliran
darah di daerah tsb akan melambat
KuratifSederhaha_Exo 7
 LUKA PADA PEMBULUH DARAH

Faktor Pembekuan
Pembuluh darah Trombosit
darah

Aktivasi
trombosit Aktivasi faktor
Vasokonstriksi pembekuan
adhesi
pengurangan &aggregasi pembentukan
aliran darah pada fibrin ( sumbat
daerah yang luka sumbat trombosit sdh
trombosit (blm stabil)
stabil)

KuratifSederhaha_Exo 8
  Spasme lokal otot
polos (symp.
reflex)
 Dapat di
’maintained’ oleh
platelet
vasokonstriktor

KuratifSederhaha_Exo 9
  Pembuluh darah yang
terluka melepaskan ADP,
yang menarik (attracts)
platelet (PLT)
 PLT selanjutnya kontak
dengan collagen yang
terekspos dan melepaskan:
serotonin, ADP, TXA2, yang
memperkuat vasokonstriksi
dan menyebabkan PLT
mengembang dan menjadi
lebih lengket (sticky)

KuratifSederhaha_Exo 10
  Dalam proses
pembentukan clot,
enzim yang disebut
thrombin mengubah
fibrinogen menjadi
insoluble protein, fibrin

 Fibrin beragregasi
membentuk “meshlike
network” pada tempat
terjadinya kerusakan
pembuluh darah

KuratifSederhaha_Exo 11
1. Shock
2. Anoksia
3. Heatstroke
4. Infeksi : Virus, Bakteri (endotoksin)
5. Antigen-Antibodi kompleks
6. Aneurisma,Hemangioma dll
KuratifSederhaha_Exo 12
1. Kelainan Obstetri :
a. Kerusakan plasenta
b. Emboli cairan ketuban
c. Intra uterine foetal death
2. Neoplasma/keganasan
3. Kasus-2 hemolitik :
a. Malaria,
b. Reaksi transfusi,
c. Autoimun Hemolysis
4. Trauma, luka bakar, operasi
5. Emboli lemak
KuratifSederhaha_Exo 13
Normal dalam keadaan in-aktif, disebut
sebagai ZYMOGEN

Jika ada rangsangan  Zymogen berubah

sebagai bentukan enzym dan berperan
dalam sistim Cascade.

KuratifSederhaha_Exo 14
 Tdd: jalur ekstrinsik dan
intrinsik, lalu bergabung
menjadi satu (jalur
bersama)

 Sistem jalur intrinsik

lebih kompleks

 Proses pembentukan
fibrin, terbagi atas 3
tahap
KuratifSederhaha_Exo 15
 3. Common pathway:

Ca2+

Christmas
F X a bersama Ca 2+

factor membentuk kompleks

Anti- dengan accelerin (F V)
hemophilic untuk membentuk
factor
prothrombin activator

Stuart factor

Tahap I:
pembentukan
prothrombin
activator
KuratifSederhaha_Exo 16
 Prothrombin – prekursor inaktif dari enzim thrombin
 Dengan adanya prothrombin activator dan Ca2+,
prothrombin diubah menjadi thrombin
 Thrombin meningkatkan laju pembentukannya sendiri
(positive feedback mechanism)

KuratifSederhaha_Exo 17
 Fibrinogen – protein plasma yang diproduksi oleh hepar
 Thrombin mengubah fibrinogen menjadi fibrin
 Thrombin juga mengaktifkan fibrin-stabilizing factor (F
XIII), bersama dgn Ca2+, menstabilisasi fibrin polymer
dgn cara mengikat fibrin monomers secara kovalen

KuratifSederhaha_Exo 18
Abnormal Bleeding Time
 Masa perdarahan memanjang
mengindikasikan kemungkinan:
 Suatu defek vaskular (blood vessel defect)
 Suatu defek fungsi platelet (lihat agregasi platelet)
 Defek jumlah platelet (low platelets) / thrombocytopenia

 Obat-obatan, a.l: dextran,

indomethacin, dan salicylates
(including aspirin).

KuratifSederhaha_Exo 19
1. Kelainan konstriksi pembuluh darah
2. Trombositopenia
3. Gangguan adesi Trombosit
4. Gangguan pelepasan ADP oleh Trombosit
5. Gangguan agregasi Trombosit
6. Gangguan PF-3

KuratifSederhaha_Exo 20
 Penurunan jumlah trombosit yang
berat thrombocytopenia
 Dapat menimbulkan perdarahan
spontan
 Pada kulin - reddish-purple
blotchy rash
 dapat disebabkan beberapa hal:
- penurunan produksi
(toksin, radiasi infeksi,
leukemia)
- Peningkatan destruksi
(autoimmune processes)
- Peningkatan konsumsi
platelet (DIC) Hemorrhagic spots (petechiae)

KuratifSederhaha_Exo 21
  Lethal jika
PLTs<10.000/µL
 Terjadi perdarahan jika
PLTs<50.000/µL
 Normal: 150.000-
400.000/µL

KuratifSederhaha_Exo 22
1. Defisiensi Faktor VIII
2. Defiensi Faktor IX
3. Pemberian terapi Heparin
4. Adanya Circulating Anticoagulan

KuratifSederhaha_Exo 23
Memanjang pada :
- Hipofibrinogemia
- Kadar FDP >>
- Adanya inhibitor : Heparin

KuratifSederhaha_Exo 24
 PRINSIP :
Terjadi pembekuan oleh karena adanya perubahan
langsung dari Fibrinogen menjadi Fibrin dengan
pemberian langsung Trombin pada plasma

KuratifSederhaha_Exo 25
Deteksi kelainan ekstrinsik

Memanjang pada :
- Defisiensi faktor V-VII-X-II-I
- Pada terapi Heparin atau terapi anti
koagulansia
- Defisiensi Vit K,dll
KuratifSederhaha_Exo 26
 Deteksi kelainan Intrinsik

Memanjang karena :
- Defisiensi Faktor :
I-II-V-VIII-IX-X-XI-XII
- Adanya Circulating Anticoagulant

Note:
KPTT: Kaolin Partial ThromboplastinTime Test
APTT: Activated Partial ThromboplastinTime Test
KuratifSederhaha_Exo 27
Penyakit yang diturunkan secara X-linked
recessive.
Defisiensi Faktor VIII-C  Sintesa molekul
abnormal, sehingga aktivitas F.VIII untuk
pembekuan terganggu.
Berat ringan penyakit tergantung kadar Faktor
VIII dalam plasma.
Manifes pada laki-laki, wanita sebagai carrier.
KuratifSederhaha_Exo 28
 Spontan atau
perdarahan
traumatik subkutan
 Darah di urine
 Perdarahan di
mulut, bibir, lidah. Mild hemophilia after
injection in buttock
 Perdarahan di sendi,
CNS, traktus
gastrointestinal.

KuratifSederhaha_Exo 29
KADAR F.VIII KLINIS Gjl.Perdarahan
< 1% Berat Sejak kecil,
spontan
1 - 5% Sedang Sesudah trauma,
Kadang spontan
5 - 20 % Ringan Sesudah Trauma

KuratifSederhaha_Exo 30
 * Defisiensi Faktor IX
 * Gejala klinik sama dengan Hemofilia-A

 * Sex linked inheritance

KuratifSederhaha_Exo 31
• Defisiensi Faktor XI
• Autosomal resessif
• Banyak pd orang Yahudi
• Frekwensi laki-2 = wanita
• Gejala ringan, manifes saat cabut gigi atau
 pembedahan
 Laboratorium : APTT
 Defisiensi Faktor XI
KuratifSederhaha_Exo 32
 Penyakit turunan, autosomal
dominan
 Laki-2/Wanita : (+)
 Fungsi Trombosit : abnormal
 Aktifitas Faktor VIII : menurun

KuratifSederhaha_Exo 33
 Vitamin yang larut dalam lemak
Sumber :
1. Diet
2. Normal flora : bakteri usus  Bacteriodes
fragilis & Eschericia coli
Untuk adsorbsi vit K, perlu garam empedu
Vit K, utk sintesa F. II,VII,IX,X di sel hati

KuratifSederhaha_Exo 34
1. Diet <
2. Biliary Atresia
3. Diarhe khronis
4. Sindroma malabsorbsi
5. Pemberian Broadspectrum Antibiotika
6. Hemorhagic disease of the newborn
7. Ibu menyusui dengan obat anticonsulvan
8. Pemberian dosis tinggi Tetracyclin, Sulfonamide,Aspirin
 Carbenecillian dosis tinggi & lama
KuratifSederhaha_Exo 35
 Defisiensi F.II,VII,IX,X
Laboratorium :
- PPT Memanjang
- APTT Memanjang

KuratifSederhaha_Exo 36
 Hemostasis : Dr. Bastiana Bermawi, SpPK
 Cascade Theory : Mac Farlane (1964)
 Waterfall Theory : Davie & Ratnoff (1964)

KuratifSederhaha_Exo 37