PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN
Sri Hastuti Andayani
PATOFISIOLOGI LESI DENGAN PIRAU KIRI KE KANAN

ATRIAL SEPTAL DEFECT

Besarnya pirau tergantung pada

1. Ukuran defek
2. Komplians relatif dari VKa dan VKi.
Karena komplians VKa > VKi terjadi pirau kiri ke kanan
Bising jantung pada ASD bukan terjadi karena pirau
antar atria. Gradien tekanan antara atria sangat kecil
dan pirau terjadi pada saat sistolik maupun diastolik
sehingga pirau tadi tidak berbunyi. Bising terjadi karena
peningkatan aliran darah pada katup pulmonal yg me-
nyebabkan stenosis relatif katup pulmonal sehingga
terjadi bising sistolik. Peningkatan aliran darah yang
melalui katup tricuspid menimbulkan stenosis relatif
katup ini dan menyebabkan rumble diastolik pada da-
erah tricuspid (linea sternalis sin inf)
Pirau atrial yang besar membuat tidak ada fluktuasi
venous return pada jantung kanan. Venous return yg
melalui AKa selalu besar sehingga S2 split konstan.
AP dapat menahan aliran darah paru yang besar dalam
waktu yang cukup lama sehingga gagal jantung kong-
estif dan hipertensi pulmonal baru terjadi pada dekade
ketiga atau keempat.
 VC VP

AKa AKi

VKa VKi

AP AO
NORMAL ASD
ASD
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)

Besarnya pirau tergantung pada:

-ukuran defek
-besar kecilnya tahanan vaskular paru

Defek kecil: tahanan besar terhadap pirau oleh defek

Defek besar: tahanan oleh defek minimal. Tahanan
terhadap pirau tergantung tahanan vaskular paru

Tahanan vaskular paru menurun sampai tingkat minimal

pada usia 6-8 minggu. Gagal jantung kongestif pada
VSD besar terjadi setelah usia tersebut.
Shunt pada VSD terjadi pada saat ventrikel berkon-
traksi sehingga darah pada pirau langsung masuk
ke a. pulmonalis. Beban volume hanya terjadi pada
ventrikel kiri sehingga ventrikel kiri yang membesar
dan bukan ventrikel kanan.

Pada VSD kecil beban volume kecil, pembesaran jan-

tung tidak signifikan, tidak tampak pada foto ro thoraks
dan EKG.
Pada VSD sedang tampak kardiomegali pada foto ro tho-
raks dan EKG.
Pada VSD besar kardiomegali lebih besar. Tekanan VKi
dihantarkan melalui defek besar ke VKa, pirau juga
lebih besar, VKa membesar dan hipertrofi. Ro thoraks
menunjukkan pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan
kanan dan corakan vaskular yang meningkat.
VSD besar yang dibiarkan tanpa tindakan menyebabkan
perubahan pada arteriola paru. Terjadi PVOD (pulmo-
nary vascular obstructive disease) atau disebut juga
sindroma Eisenmenger bertahun-tahun kemudian. Tahan-
an pembuluh darah paru meningkat sampai menyamai
tekanan sistemik, pirau makin mengecil. Beban pada
jantung kiri berkurang sehingga ukurannya mengecil.
hipertrofi VKa masih ada karena hipertensi pulmonal, dan
segmen utama a. pulmonalis juga membesar. Pirau ke
dua arah menyebabkan sianosis. Bising jantung mengecil
atau menghilang. S2 mengeras karena hipertensi pulmonal.
 VC VP

AKa AKi

VKa VKi

AP AO
NORMAL VSD
VSD KECIL
VSD SEDANG
VSD BESAR
VSD besar dg tahanan vaskular paru tinggi
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS (PDA)

Besarnya pirau tergantung kepada resistensi duktus

(diameter, panjang, liku) bila duktusnya kecil, atau
tingkat tahanan vaskular paru pada PDA yang besar

Hemodinamikanya mirip dengan VSD. Pembesaran

jantung mirip VSD kecuali terdapat pembesaran aorta
sampai setinggi duktus

Bila terjadi sindroma Eisenmenger maka sianosis hanya

terjadi pada tubuh bagian bawah
 VC VP

AKa AKi

VKa VKi

AP AO
NORMAL PDA
PDA
 PATOFISIOLOGI LESI OBSTRUKTIF DAN REGURGITAN
PADA KATUP JANTUNG

Pengelompokan berdasarkan hemodinamika:

1. Lesi obstruktif pada aliran dari ventrikel: SA, SP, COA
2. Stenosis katup atrioventrikular: SM, ST
3. Lesi regurgitan: IM, IT, IA, IP
OBSTRUKSI OUTPUT VENTRIKEL

Disertai perubahan sbb:

1. Bising sistolik tipe ejeksi
2. Hipertrofi ventrikel di belakang lesi
3. Dilatasi post stenosis
STENOSIS KATUP AORTA DAN PULMONAL

Bising sistolik tipe ejeksi distal dari obstruksi:

SA: daerah katup aorta (linea sternalis kanan bag atas)
SP: daerah katup pulmonal (linea sternalis kiri bag atas)
intensitas dan durasi bising berbanding lurus dengan
beratnya stenosis

Bila stenosis tsb berat, ventrikel harus bekerja keras

memompa darah melalui jalur keluar yg sempit sehingga
mengalami hipertrofi

Dilatasi post stenotik tampak pada foto ro thoraks sbg:

menonjolnya segmen pulmonal (SP), penonjolan aortic
knob (SA)
 COARCTATIO AORTA (COA)

Bising sistolik tipe ejeksi distal dari penyempitan, di atas aorta

descendens: pada daerah interscapular sinistra

Menutupnya ductus arteriosus setelah lahir dapat menyebabkan

beban berat pada ventrikel kiri, berkurangnya perfusi oleh
aorta descendens syok, gagal ginjal, tanda gagal jantung kiri.
Umumnya penderita seperti ini memiliki kelainan penyerta spt
VSD, kelainan katup mitral atau aorta, hipoplasia aorta ascendens
dan transversa.
Sebagian besar penderita toleran terhadap menutupnya ductus
arteriosus dan tidak menunjukkan gejala di atas. Penderita yang
asimtomatik umumnya menderita COA murni.
Coarctatio aorta
STENOSIS KATUP ATRIOVENTRIKULAR

STENOSIS MITRAL
Lebih sering merupakan akibat penyakit jantung rematik di-
bandingkan kelainan kongenital.
Terjadi bising diastolik pada apex karena gradien tekanan
antara AKi dan Vki. Bila katup mitral msh mobile dapat ter-
dengar opening snap sebelum bising. Stenosis yang cukup
berat akan menyebabkan dilatasi dan hipertrofi atrium kiri.
Tek AKi meningkatkan tekanan vena pulmonales dan kapiler
paru. Bila tek hidrostatik kapiler paru melebihi tek osmotik
maka akan terjadi edema paru. Foto ro dada menunjukkan
kongesti pembuluh darah paru atau edema paru dan pembe-
saran atrium kiri. Keadaan ini menyebabkan dispnea dan
orthopnea.
STENOSIS TRICUSPID
Jarang didapatkan dan biasanya kongenital.
Menyebabkan dilatasi dan hipertrofi atrium kanan.
EKG dan foto ro dada menunjukkan hipertrofi atrium kanan.

Peningkatan tekanan vena sistemik menimbulkan hepatomegali,

pelebaran vena leher dan kadang-kadang splenomegali.

Auskultasi terdengar bising diastolik.

LESI REGURGITAN PADA KATUP JANTUNG

Paling penting adalah regurgitasi mitral atau insufisiensi

mitral (IM) dan regurgitasi aorta atau insufisiensi aorta (IA).
Insufisiensi katup pulmonal dan tricuspid jarang terjadi.
Bila regurgitasi berat, kedua ruang baik distal maupun prok-
simal dari katup regurgitan akan mengalami dilatasi karena
kelebihan beban volume. Bila regurgitasi ringan hanya akan
terdengar bising saja.
INSUFISIENSI MITRAL
Kelebihan beban volume (volume overload) pada AKi dan
VKi menyebabkan pelebaran yang tampak pada foto ro dada
dan EKG.
Regurgitasi darah dari ventrikel kiri kembali ke atrium kiri
menyebabkan bising sistolik yg terdengar paling keras di
apeks jantung.
INSUFISIENSI TRICUSPID
Kelebihan beban volume (volume overload) pada AKa dan
VKa menyebabkan pelebaran yang tampak pada foto ro dada
dan EKG.
Regurgitasi darah dari ventrikel kanan kembali ke atrium kanan
menyebabkan bising sistolik yg terdengar paling keras di
daerah tricuspid yaitu kedua sisi lines sternalis bag bawah.
 INSUFISIENSI AORTA

Kelebihan beban volume (volume overload) pada VKi me-

nyebabkan pelebaran yang tampak pada foto ro dada
dan EKG. Peningkatan vol sekuncup jantung yang memasuki
aorta membuat aorta mengalami dilatasi walaupun sebagian
kembali ke ventrikel kiri.
Tekanan sistolik meningkat karena volume sekuncup jantung
meningkat. Tekanan diastolik turun karena darah kembali ke
ventrikel kiri selama fase sistolik. Kedua hal tsb menyebabkan
tek nadi yang lebar dan nadi perifer bersifat bounding.
Regurgitasi darah pada fase diastolik menyebabkan bising
diastolik decrescendo bernada tinggi yg terdengar paling keras
di apeks jantung dan SIC 3 kiri.
INSUFISIENSI PULMONAL

VKa melebar dan a pulmonalis membesar. Karena tekanan

dlm a pulmonalis tidak setinggi aorta maka bising yang
terdengar bernada rendah. Bila ada hipertensi pulmonal
bising terdengar tinggi seperti pada IA. Bising terdengar
di atas ventrikel kanan yaitu sepanjang linea sternalis kiri.
 PATOFISIOLOGI KELAINAN JANTUNG KONGENITAL
TIPE SIANOTIK

PATOFISIOLOGI SIANOSIS
Sianosis adalah warna kebiruan pada kulit dan selaput lendir
karena tingginya konsentrasi hemoglobin tereduksi.
Sianosis tampak secara klinis pada kadar Hb tereduksi men-
capai 5 g/100 mL.
Kadar Hb tereduksi pada vena kulit terjadi karena:
-desaturasi darah arteri
-meningkatnya ekstraksi oksigen oleh jaringan perifer
Peningkatan ekstraksi oksigen terjadi pada saturasi arteri
normal tetapi aliran darah melambat (mis. syok, hipovolemia,
vasokonstriksi karena dingin).

Sianosis karena desaturasi darah arterial disebut sianosis sentral.

Sianosis dengan saturasi arterial yang normal disebut sianosis
perifer.

Sianosis dipengaruhi oleh kadar Hemoglobin.

Dalam keadaan normal ada 2 g/dL Hb tereduksi dalam venula
sehingga perlu tambahan 3 g/dL untuk menimbulkan sianosis.
Sianosis terjadi pada saturasi lebih tinggi pada penderita polisi-
temia dan pada saturasi yang lebih rendah pada penderita
anemia
Orang normal dengan kadar Hb 15 g/dL:
3 g/dL Hb tereduksi = desaturasi 20%
saturasi 80% tampak sianosis

penderita polisitemia dengan kadar Hb 20 g/dL:

3 g/dL Hb tereduksi = desaturasi 15%
saturasi 85% sudah tampak sianosis

penderita anemia dengan kadar Hb 6 g/dL:

3 g/dL Hb tereduksi = desaturasi 50%
saturasi 50% baru tampak sianosis
Deteksi Dini Sianosis

Sianosis karena kelainan jantung perlu didiagnosis sejak

dini. Sianosis lebih mudah terlihat pada orang yang ber-
kulit terang dan dengan pencahayaan alami.
Sianosis pada kelainan paru atau SSP umumnya akan
berkurang bila anak/bayi menangis.
Sianosis pada kelainan jantung memberat bila anak/bayi
menangis.
Pada sianosis non-kardiak inhalasi oksigen 100% akan
menaikkan PO2 paling sedikit menjadi 100 mmHg.
 PENYEBAB SIANOSIS

Saturasi arterial rendah (sianosis sentral):

ventilasi alveolar inadekuat:
depresi SSP
kemampuan ventilasi tidak adekuat (mis: obesitas)
obstruksi jalan napas
perubahan struktural paru (pneumonia, edema paru dll)
kelemahan otot respirasi
darah terdesaturasi gagal melewati unit alveolar
pirau kanan ke kiri
pirau intrapulmonar
hipertensi pulmonal yang menyebabkan pirau kanan ke
kiri pada tingkat atrial ventrikular atau duktal
Peningkatan deoksigenasi kapiler (sianosis perifer)
syok
gagal jantung kongestif
akrosianosis pada bayi baru lahir

Hemoglobin abnormal
methemoglobinemia
keracunan CO
Komplikasi

Polisitemia
Saturasi oksigen rendah pelepasan eritropoietin (EPO)
dari ginjal peningkatan eritropoiesis.
Bila hematokrit melebihi 65% terjadi peningkatan viskositas
darah.
Kadang terdapat anemia relatif dengan hematokrit normal
atau <normal dengan eritrosit hipokromik. Biasanya gejala
lebih buruk dan akan membaik dengan terapi besi sehingga
hematokrit meningkat.
Clubbing
Merupakan osteoarthropati hipertropik karena sianosis sen-
tral. Umumnya mulai tampak pada usia 6 bulan.

Hypoxic spell dan squatting (berjongkok)

Sering terjadi pada penderita tetrallogy of Fallot (TOF), dapat
terjadi pada penderita peny jantung bawaan lainnya.
Berjongkok dapat meningkatkan saturasi oksigen, kemungkinan
karena darah terdesturasi terperangkap di ekstremitas bawah
ketika berjongkok.

IQ rendah
Anak dg hipoksia kronis umumnya memiliki IQ lebih rendah
dari yg diharapkan. Fungsi persepsi dan motorik juga ter-
hambat perkembangannya.
Komplikasi pada SSP
Pirau dari kanan ke kiri menyebabkan sebagian darah tidak
melalui saringan oleh makrofag paru. Viskositas darah yang
tinggi menyebabkan hipoksia dan mikroinfark pada otak, yg
kemudian diperberat dengan kolonisasi bakteri. Abses serebri
atau stroke merupakan komplikasi peny jantung bawaan sia-
notik. 5-10% kasus abses otak terjadi pada penderita peny
jantung sianotik.
Stroke terjadi karena embolisasi oleh trombus yang berasal
dari ruang jantung. Lebih mudah terjadi pada penderita peny
jantung bawaan sianotik dg anemia defisiensi besi relatif.
Mikrositosis memperberat hiperviskositas karena polisitemia.
Gangguan hemostasis
Sering terjadi pada penderita dengan sianosis berat
dan polisitemia. Sering dalam bentuk trombositopenia
dan gangguan agregasi trombosit. Kadang disertai
kadar fibrinogen, faktor V dan faktor VII yg rendah.

Skoliosis
Anak perempuan penderita TOF sering menderita sko-
liosis.

Gout dan hiperuricemia

Sering terjadi pada orang dewasa dengan peny jantung
sianotik yg tdk dikoreksi/tdk terkoreksi sempurna.
 TRANSPOSISI ARTERI BESAR (TRANSPOSITION
OF THE GREAT ARTERIES/TGA)

Merupakan kelainan jantung bawaan sianotik yang

paling sering ditemukan pada neonatus.
Aorta keluar dari VKa dan arteria pulmonalis dari
VKi . Aorta terletak anterior terhadap a pulmonalis
tetapi tetap di sebelah kanannya.
Kondisi fatal kecuali ada hubungan antara jantung
kiri dan kanan melalui foramen ovale paten, VSD
atau PDA yang memungkinkan percampuran darah
teroksigenasi dengan tidak.
AKa VKa AP Tubuh

AKa VKa Ao
Tubuh Paru
AKi VKi AP

Ao VKi AKi
Paru

Sirkulasi normal TGA

 TRUNKUS ARTERIOSUS PERSISTEN DAN
VENTRIKEL TUNGGAL

Pada trunkus arteriosus persisten satu pembuluh darah

tunggal keluar dari jantung. Terdapat VSD.
Pada ventrikel tunggal kedua katup atrioventrikularis
mengosongkan darah ke satu ruang ventrikel dan
aorta serta a pulmonalis keluar dari satu ruang ventri-
kel tersebut.
Hemodinamika pada kedua kelainan tersebut:
-Percampuran sempurna darah arteri dan vena
-Tekanan di kedua ventrikel sama
-Saturasi oksigen sirkulasi sistemik sebanding dg tingkat
aliran darah paru
 VC VP VC VP

AKa AKi AKa AKi

VKa VKi SV

AO
AP AP AO AP
Pada pemeriksaan fisik:
Sianosis tergantung aliran darah paru
Bising VSD jarang terdengar karena ukurannya besar.
Kadang terdengar bising ejeksi sistolik karena stenosis
katup pulmonal atau a pulmonalis
Kadang terdengar bising pada awal diastolik karena
insufisiensi katup trunkus.
TETRALOGY OF FALLOT
Terdiri atas 4 kelainan:
1. VSD
2. Stenosis pulmonal
3. Hipertofi ventrikel kanan
4. Overriding aorta
Hipertrofi ventrikel kanan terjadi karena stenosis
pulmonal dan overriding aorta tidak selalu ditemukan.
Arah dan besar pirau ditentukan oleh berat ringannya
obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan.
Stenosis pulmonal ringan: shunt kiri ke kanan, dan
gambaran klinis mirip VSD murni. Disebut TOF asia-
notik atau pink TOF.
Stenosis pulmonal berat: shunt kanan ke kiri, klinis
tampak sianotik.
Pada TOF, tanpa memandang arah pirau, tekanan pada
ventrikel kiri=ventrikel kanan=aorta.
VSD harus sebesar annulus aorta untuk menyamakan
tekanan ventrikel kiri dan kanan.
TOF ASIANOTIK TOF SIANOTIK
TOF asianotik

Adanya stenosis pulmonal meminimalisir pirau kiri

ke kanan. Ukuran jantung dan vaskularitas paru
meningkat ringan sampai sedang, mirip dg pada
VSD kecil sampai sedang.
EKG menunjukkan hipertrofi VKa dan kadang hiper-
trofi VKi.
Bising terdengar dari VSD dan PS, bising sistolik tipe
ejeksi dari PS dan bisingsistolik regurgitan dari VSD.
Terdengar sepanjang linea sternalis kiri tengah dan
bawah, kadang meluas ke atas.
Anak dengan temuan klinis dan radiologis mirip VSD
tetapi EKG menunjukkan hipertrofi VKa harus dipikir-
kan adanya TOF asianotik.
Penderita TOF asianotik akan menjadi sianotik,
umumnya pada usia 1-2 tahun, dan kemudian memiliki
gejala khas TOF seperti dyspnea pada aktivitas fisik
berat dan berjongkok.
TOF sianotik
Adanya stenosis pulmonal berat menghasilkan pirau
kanan ke kiri dan berkurangnya aliran darah paru.
AP kecil, AKi dan VKi lebih kecil dari normal karena
volume darah yang kembali ke jantung kiri kecil.
Foto ro dada menunjukkan ukuran jantung yang kecil
dan corakan vaskular paru yang menurun.
EKG menunukkan hipertrofi VKa karena beban tekanan
berlebih. Pirau kanan ke kiri tidak menyebabkan bising.
Bising berasal dari stenosis pulmonal berupa bising
sistolik tipe ejeksi yang terdengar pada linea sternalis
sinistra bag tengah dan kadang di bag atas.
Intensitas dan durasi bising tergantung jumlah darah
yang melalui katup yang stenosis. Bila stenosis ringan,
darah yang melalui lebih banyak sehingga pirau dari
kanan ke kiri berkurang dan bising menjadi keras dan
panjang. Pada stenosis yang berat darah yang melalui
katup stenotik sedikit sehingga pirau kanan ke kiri
menjadi lebih besar dan bising hilang.
Derajat pirau kanan ke kiri atau aliran darah ke paru dipengaruhi
oleh aliran balik darah sistemik ke jantung.
Penurunan aliran balik sistemik meningkatkan pirau kanan ke
kiri dan menurunkan aliran darah ke paru sehingga sianosis
bertambah.
Peningkatan aliran balik sistemik menurunkan pirau kanan ke
kiri dan meningkatkan aliran darah ke paru sehingga sianosis
berkurang.
Takikardia atau hipovolemia meningkatkan pirau kanan ke kiri
yang menurunkan saturasi oksigen darah sistemik. Hipoksia
yang terjadi memicu terjadinya hypoxic spell/tet spell.
 Aliran balik sistemik
Spasme
jalur keluar menangis
dari Vka?
Pirau kiri ke kanan

pO2
Aliran balik pCO2
sistemik pH

Penurunan PO2 arteri menstimulir

pusat respirasi menyebabkan hiperventilasi.
Hiperpnea meningkatkan aliran balik sistemik
yg dlm keadaan spasme jalur keluar dari
Vka meningkatkan pirau kanan ke kiri dan hiperpnea
memperburuk sianosis
Hypoxic spell/cyanotic spell/tet spell terjadi pada bayi dg TOF.
Terdiri atas hiperpnea (napas cepat dan dalam), perburukan
sianosis dan hilangnya bising jantung.

Dipicu oleh menangis, defekasi atau kenaikan aktivitas fisik yang

menurunkan aliran balik vena secara mendadak atau meningkat-
kan pirau kanan ke kiri. Dapat pula dipicu oleh takikardia atau
hipovolemia.

Dapat menyebabkan komplikasi SSP sampai kematian.

Terapi:
memperlambat denyut jantung, melebarkan jalur keluar VKa,
meningkatkan volume darah, meningkatkan aliran balik sistemik.
Knee chest position
Morfin sulfat: menekan pusat respirasi
Bikarbonat Natrikus: menghilangkan stimulasi pusat respirasi
oleh asidosis
Oksigen
Vasokonstriktor (mis: fenilefrin): meningkatkan aliran balik
sistemik
Ketamin: meningkatkan aliran balik sistemik dan menenangkan
Propranolol:
keadaan akut: mengurangi spasme jalur keluar VKa, menurun-
kan frekuensi denyut jantung
pencegahan: stabilisasi reaksi arteria sistemik shg mencegah
penurunan aliran balik sistemik yang mendadak
ATRESIA TRICUSPID

Tidak ada katup tricuspid dan sebagian dari ventrikel kanan.

Temuan fisik tidak khas. Bayi menderita sianosis dengan
dari ringan sampai berat, dengan bising VSD.
Mungkin terdapat hepatomegali karena bendungan di AKa
akibat hubungan interatrial tidak adekuat atau karena gagal
jantung.
 25 100

25 50

Angka menunjukkan
Saturasi oksigen
50 50

50 50

ATRESIA TRICUSPID
ATRESIA PULMONAL

Tidak ada hubungan antara ventrikel kanan dengan arteria

pulmonalis. Aliran darah ke paru melalui PDA.
AKa membesar dan hipertrofi untuk mempertahankan
pirau kanan ke kiri pada atrium.
AKi dan VKi melebar karena beban volume.
Bayi tampak sianotik, S2 tunggal, terdengar bising PDA,
corakan paru berkurang.
ATRESIA PULMONAL
TOTAL ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN
(TAPVR)

Vena pulmonalis memasukkan darah ke atrium kanan baik

secara langsung atau tidak langsung.
Terdapat ASD yang mengalirkan darah dari atrium kanan ke
atrium kiri kemudian ke ventrikel kiri.
Berdasarkan masuknya ke atrium kanan TAVPR terbagi atas:
1. Suprakardiak: vena pulmonalis bermuara ke vena cava sup
melalui vena verticalis atau v inominata sin.
2. Kardiak: vena pulmonalis bermuara ke atrium kanan secara
langsung atau melalui sinus coronarius
3. Infrakardiak (subdiafragmatik):
vena pulmonalis melewati diafragma dan bermuara ke vena
porta, vena hepatica atau vena cava inferior
Secara fisiologis TAVPR terbagi atas tipe obstruktif dan non-
obstruktif berdasarkan ada tidaknya obstruksi pada aliran
balik vena pulmonal. Tipe infrakardiak umumnya obstruktif.
Kedua tipe lainnya sebagian besar non obstruktif.

Hemodinamika tipe non obstruktif mirip dengan ASD besar,

dimana aliran darah masuk ke atrium kiri melalui ASD.
Foto ro dada menunjukkan hipertrofi atrium dan ventrikel
kanan dan segmen pulmonal yang menonjol serta corakan
vaskular paru yang meningkat.
Suara bising yg terdengar mirip dg pada ASD.
TAVPR dengan obstruksi.
Bila ada sumbatan terhadap aliran balik paru terjadi hiper-
tensi pulmonar dan hipertensi sekunder pada arteri pul
monalis dan ventrikel kanan. Selama ada ASD besar yg
memungkinkan pirau kanan ke kiri maka ventrikel kanan
masih relatif kecil.
Foto ro dada menunjukan jantung yang relatif kecil dan
gambaran khas kongesti vena paru atau edema paru
(ground glass appearance). EKG mencerminkan tekanan
ventrikel kanan yang tinggi (hipertrofi ventrikel kanan).
saturasi darah arteri lebih rendah daripada tipe non-
obstruktif. Bayi sangat sianosis dan mengalami distres
respirasi. Bising jantung tidak tedengar. S2 keras karena
hipertensi pulmonal.
 96
60

87 87

87
87

87 87

TAPVR NON OBSTRUKTIF

 96
28

56 56

56
56

56
56
TAPVR OBSTRUKTIF