Hipospadia

Khairuli Amri

Pembimbing : dr.Betha Egih R , SpBP–RE (K)

 Definisi

Hipospadia dapat didefinisikan sebagai berhentinya perkembangan normal

genitalia eksterna pada urethra, foreskin, dan aspek ventral dari penis.
Kelainan ini dapat menyebabkan kisaran kelainan yang luas; lubang dari uretra
dapat berada dimana pun di sepanjang batang penis, pada area skrotum, atau
bahkan di perineum. Hipospadia juga berhubungan denga kurvatura penis
yang membengkok ke arah bawah atau chordee dan “hooded foreskin”.

BEST FOR You 2

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Insidensi

Insidens terjadinya hipospadia sebagai salah satu kelainan kongenital tersering

memiliki angka kejadian yang cenderung meningkat dari tahun ke tahun.

Data dari Metropolitan Atlanta Congenital Defects Program (MACDP) menunjukkan

bahwa pada 1993 terdapat 5,5 kasus dalam 10.000 kelahiran per tahun.

Prevalens hipospadia berkisar dari 0,3% sampai 0,8% pada laki-laki kaukasia di
Amerika Serikat dan 0,05% - 0,4% pada ras lain.

BEST FOR You 3

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Embriologi

Pembentukan genitalia eksterna pada laki-laki merupakan suatu proses

perkembangan yang melibatkan program genetik, diferensiasi sel, penandaan
hormonal, aktivitas enzim dan pembentukan jaringan.

Perkembangan genitalia eksterna terjadi dalam 2 fase, yaitu fase early hormone-
independent (5-8 minggu) dan late hormone-dependent (8-20 minggu).

BEST FOR You 4

O R G A N I C S C O M P A N Y
• Pada minggu ketiga perkembangan, sel mesenkim bermigrasi disekitar membrane
kloaka dan membentuk sepasang cloacal fold.

• Cranial terhadap membrane cloacal, lipatan bersatu dan membentuk tuberkel genital.

• Secara caudal, lipatan akan membentuk urethral fold di anterior dan anal fold di
posterior

4 minggu 6 minggu

BEST FOR You 5

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Early hormone-independent

• Secara bersamaan sepasang elevasi lainnya, genital swelling menjadi nampak

pada setiap sisi urethral fold. Nantinya akan membentuk scrotum pada laki-laki
dan labia mayor pada perempuan.

• Dibawah pengaruh testosteron dan dihidrotestosteron sebagai respons peningkatan

hormone luteinizing dari pituitari, terjadi maskulinisasi dari genitalia eksterna.

• Terjadi penambahan jarak antara anus dan struktur genital, diikuti elongasi phallus,
pembentukan penile uretra dari lekukan uretra dan perkembangan prepusium.

BEST FOR You 6

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Late hormone dependent

• Terjadi pada minggu ke 8 gestasi. Uretra penis terbentuk sebagai hasil dari
penyatuan tepi medial dari lipatan endodermal uretra. Kemudian tepi
ektodermal lekuk uretra menyatu untuk membentuk median raphe.

• Minggu ke 12, sulkus koronarius memisahkan glans dari batang penis. Lipatan
uretra menyatu seluruhnya pada garis tengah dari ventrum shaft penis

BEST FOR You 7

O R G A N I C S C O M P A N Y
Perkembangan normal Urethra

BEST FOR You 8

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Etiologi

• Proses dari pembentukan genitalia eksterna pada fase late hormone-dependent

ini membutuhkan jumlah androgen fetal yang adekuat dan bergantung pada
konversi testosteron ke DHT melalui enzim 5α-reductase. Pada fase ini gen-gen
yang berhubungan dengan androgen dan estrogen memegang peranan penting,
adanya mutasi dari gen-gen tersebut akan berakibat terhadap terjadinya
hipospadia

• Adanya defek pada stimulasi androgen saat perkembangan penis yang adalah
penyebab utama hipospadia. Hal ini dapat terjadi karena kekurangan produksi
androgen oleh testis dan plasenta, dapat disebabkan juga karena kegagalan
testosteron untuk dikonversi menjadi dihidrotestosteron oleh enzim 5α-
reduktase, atau akibat defisiensi reseptor androgen di penis

BEST FOR You 9

O R G A N I C S C O M P A N Y
Kelainan Penyerta

Undescencus
testes
(9.3%)

Hernia
Inguinalis
(9%)
BEST FOR You 10
O R G A N I C S C O M P A N Y
 klasifikasi

Hipospadia diklasifikasikan berdasarkan posisi meatus urethea. posisi meatus ini

dapat berupa anterior (distal), tengah, dan posterior (proksimal). Lokasi meatus
pada glans atau distal shaft dari penis kira-kira 70-80%; 20-30% berlokasi ditengah
dari batang penis. Sedangkan sisanya memiliki defek yang lebih berat, dengan
meatus uretra berada di skrotum atau lebih proksimal hingga mencapai perineum.

BEST FOR You 11

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Anatomi Penis

Penis terdiri atas root, body dan glans.

Tersusun atas tiga badan kavernous
silindris dari jaringan erektil : corpora
cavernosa yang berpasangan secara
dorsal dan corpus spongiosum tunggal
scara ventral.

Setiap badan kavernous memiliki lapisan

atau kapsul fibrosa luar, tunica
albuginea. Superfisial terhadap lapisan
luar adalah deep fascia of the penis (buck
fascia). Secara internal, jaringan
cavernosus corpora dipisahkan oleh
septum penis
BEST FOR You
O R G A N I C S
Pada leher glans, kulit dan fascia penis memanjang
sebagai 2 lapi kulit, preputium yang melapisi glans.
Frenulum dari preputium adalah lipatan median yang
berjalan dari lapisan dalam preputium ke permukaan
urethral dari glans
12
C O M P A N Y
Perdarahan Penis

» Penis terutama disuplai oleh cabang dari

arteri pudendal interna
» Arteri dorsal dari penis berjalan pada
setiap sisi dari vena dorsalis deepI pada
dorsal groove diantara corpora
cavernosa, mensuplai jaringan fibrosa
disekitar corpora cavernosa, corpus
spongiosum dan spongy urethra dan kulit
penis

BEST FOR You 13

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Drainase vena Inervasi Penis
» Darah dari ruang cavernous terdrainase oleh » Persarafannya berasal dari segment S2-S4 dan
plexus vena yang bersatu pada deep dorsall spinal ganglia yang berjalan melalui pelvic
vein penis pada deep fascia. Vena ini akan splanchic dan saraf pudendal
berjalan diantara lamina dari suspensory
ligament penis, inferior terhadap inferior pubic
ligament dan anterior terhadap membrane
perineal untuk memasuki penis, yang akan
mengalir ke plexus vena prostatic.

» Darah dari kulit dan jaringan subkutan penis

mengalir ke vena superfisial dorsal yang
mengalir ke vena pudendal externa dan
sebagian juga ada yang mengalir ke vena
pudendal interna

BEST FOR You 14

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Anatomi Penis Hipospadia

Anatomi dari penis yang mengalami

hipospadia serupa dengan penis normal,
berbeda pada aspek ventral dimana
terdapat dorsal hood dari prepusium, letak
meatus yang berada di ventral dan chordee

BEST FOR You 15

O R G A N I C S C O M P A N Y
BEST FOR You 16
O R G A N I C S C O M P A N Y
 Waktu Pembedahan

» Sebuah laporan dari American Academy of Pediatric

(AAP) menyarankan pada 6-12 bulan.

» pertumbuhan phallus signifikan nyata pada

kebanyakan bayi usia 3 bulan akibat testosteron
postnatal mencapai puncak sekitar bulan kedua.
» Hadidi dalam studinya menyebutkan bahwa waktu
ideal untuk koreksi hipospadia antara 3 sampai 15
bulan dimana penis bertumbuh kurang dari 1 cm
selama 3-4 tahun pertama.

BEST FOR You 17

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Penatalaksanaan

Sasaran dari penatalaksanaan adalah

membentuk kembali penis yang lurus
dengan meatus sedekat mungkin dengan
tempat normal. 5 fase dasar :

3. Meatoplasty dan
1. Orthoplasty (pelurusan) 2. urethroplasty glanuloplasty

4. scrotoplasty 5. Penutupan kulit

BEST FOR You 18

O R G A N I C S C O M P A N Y
Jaringan yang digunakan dalam koreksi
hipospadia
» 1. mobilisasi urethra
» 2. kulit yang distal dari meatus
» 3. Kulit yang proximal terhadap meatus
» 4. prepusium
» 5. kombinasi preputium dan kulit proximal
» 6. Kulit scrotum
» 7. Dorsal penile skin
» 8. graft lain

BEST FOR You 19

O R G A N I C S C O M P A N Y
 Pemilihan teknik Operasi

Terdapat lebih dari 300 teknik operasi

hipospadia
Prosedur yang paling umum dilakukan saat ini adalah :
» Meatal advancement with glansplasty incorporated
(MAGPI)

» The Glans Approximation procedure (GAP)

» Primary tubularization

» The Mathieu or flip-flap

» Duplay or Primary Tubularization with the incision of the

urethral plate (Snodgrass modification)
BEST FOR You 20
O R G A N I C S C O M P A N Y
BEST FOR You
O R G A N I C S C O M P A N Y