Penatalaksanaan Hemofilia

Penatalaksanaan Hemofilia
Terapi sulih/Replacement (definitif)

1.Fresh frozen plasma

2.Konsentrasi faktor VIII/IX (plasma derived,
recombinant)
3.Bypassing agent (factor VIIa)
 Penatalaksanaan Hemofilia
Prinsip dasar tatalaksana
1. Cegah dan obati perdarahan sedini mungkin
2. Tidak melakukan tindakan yang dapat
menimbulkan perdarahan; mencabut gigi atau
sirkumsisi tanpa persiapan
3. Pada kasus perdarahan berat, berikan faktor
pembekuan sesegera mungkin, sebelum
melakukan pemeriksaan lainnya

Referensi:
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia. WFH, 2007
 Penatalaksanaan Hemofilia

4.Terapi ajuvan
 Asam traneksamat :

Mekanisme; kompetitif menghambat aktivasi plasmainogen

sehingga mengurangi konversi plasmainogen menjadi plasmain,
termasuk faktor prokoagulan V dan VIII
Desmopresin (Desamino-8-D-Arginine Vasopressin[DDAVP])
5. Hindari obat-obatan : ASA, NSAID
6. Hindaari sumtikan intramuskular (IM)
Referensi:
Rappoid, J.F.Effects of traxenamic cid. September 2012. Available from rdcr.org
Penatalaksanaan Hemofilia
Perdarahan sendi (hemartrosis) akut
 Pertolongan pertama : RICE
Penatalaksanaan Hemofilia
 Faktor konsentrat sesegera mungkin (< 2 jam)
 Annalgetik ;parasetamol, COX-2 inhibitor
 Fisioterapi segera setelah sakit dan bengkak hilang

Referensi:
Hoots WK. Emergency care issues in hemophilia . WHF, 2001
 Penatalaksanaan Hemofilia
 Penatalaksanaa penderita  Untuk pendarahan sendi,
hemofilia meliputi otot, mukosa mulut dan
pemberian faktor pengganti hidung di berikan kadar
yaitu F VIII untuk hemofilia 30-50%
A & F IX untuk hemofilia B  Perdarahan saluran cerna,
 Kadar F VIII & IX yang di saluran kemih, daerah
inginkan tergantung pada retroperitoneal, trauma
lokasi pendarahan dan tindakan operasi di
berikan kadar 60-100%
Referensi;
World Federation if Hemophilia. Report on the Annual
Global Survey 2015. Montreal: World Federation of
Hemophilia; 2016.
Referensi;
Hemophilia and joint disease; pathophysiology, evalution and management. Journal of
Comorbidity. 2011;1;51-9