TUTORIAL KLINIK II

I.

PROBLEM Identitas Nama : An. H Usia 5 tahun

Anamnesis Keluhan utama : pucat RPS : 2 hari sebelum masuk rumah sakit tampak pucat dan lemes, mudah letih,

anak malas untuk beraktifitas / bermain bersama teman, badan anak terasa lemes terusmenerus, kejang (-), pusing (+), dada berdebar-debar (+), perut terasa penuh dan membesar, nafsu makan kurang, makan dan minum sulit dan berat badan tidak naik-naik.. Nyeri pada tilang (-), batuk pilek (-), tidak ada muntah, mimisan dan gusi berdarah. BAB dan BAK dalam batas normal. RPD saluran atas. RPK R. Nutrisi : Tidak ada keluarga yang memiliki penyakit serupa. : Status gizi kurang : Riwayat sakit serupa 2 bulan yang lalu dan anak mudah terkena infeksi

R. Imunisasi : Imunisasi lengkap R. Kelahiran : Anak 1, BBL 3000, lahir dibidan, spontan.

Pemeriksaan fisik KU VS : tampak lemes dan tampak pucat, compos mentis : t : 38,2 C HR : 110 x / menit RR : 40x / menit Kepala Mata Telinga : conjunctiva anemis (+/+), sclera ikterik (-/-), edema palbebra (-/-) : deformitas (-/-), nyeri tekan tragus (-), discharge (-)

Hidung Mulut Leher Thorax

: tidak ditemukan epistaksis, discharge (-) : sianosis (-), mukosa bibir basah, karies (+), tonsil membesar (-) : pembesar Inn (-)

Inspeksi Palpasi Pekusi

: striae (-), simetris (+), ketinggalan gerak (-) : nyeri (-), massa (-) : sonor

Auskultasi : Pulmo : vesikuler (+/+), wheezing (-/-), rhonki (-/-) COR : SI/S2 regiler, gallop (-), murmur (-) Abdomen

Inspeksi

: dindind dada < dinding perut, striae (-), buncit (+)

Auskultasi : peristaltic (+), bising usus (+) normal Perkusi Palpasi : timpani (+) : nyeri tekan (-), massa (-), hepar dan lien DBN : akral dingin (-), CRT < 2 detik : sianosis (-), ikterik (-), CRT < 2 detik

Ekstremitas Integlumentum

II.

HIPOTESIS Diagnosis kerja: Anemia Susp. Thalasemia DD: Anemia heart disease Thalasemia Anemia defisiensi besi Anemia defisiensi asam folat Anemia megaloblastik Anemia penyakit kronis Anemia hemolitik Anemia aplastik Leukemia

III.

MEKANISME

IV.

MORE INFO Pemeriksaan Lab: Pemeriksaan I 9,38 4,19 9,5 26,8 68,7 22,7 33,0 263 Pemeriksaan II 6,6 2,17 4,7 14,7 67,6 21,8 31,7 166

Angka Leukosit Angka Eritrosit Hemoglobin Hematokrit MCV MCH MCHC Angka Trombosit

Gambaran Darah Tepi Eritrosit fragmentosit. Leukosit Trombosit Kesan : kesan jumlah dan morfologi dalam batas normal : kesan jumlah dan morfologi dalam batas normal : Anemia mikrositik hipokromik : mikrositik ipokromik, anisopoikilositosis, ditemukan sel target,

Analisa Hb (HPLC) Hasil HbA2 HbF >13,0 + HbE 15,0 Nilai rujukan 2,1 3,1 Tidak terdeteksi keterangan Usia 5 6 tahun Beta thalasemia

short program Usia >2 tahun usia dewasa Fraksi lain -

Kadar ferritin : 2,730 nilai rujukan 7 140 DONT KNOW 1. Definisi Thalasemia merupak penyakit herediter yang disebabkan akibat menurunnya kecepatan sintesis rantai alfa atau beta pada hemoglobin. Penyakit ini akan menyebabkan perbandinagn rantai globin yang jumlahnya abnormal sehingga mempengaruhi bentuk eritrosit. Morfologi eritrosit yang abnormal akan merangsang destruksi eritrosit (hemolisis) berlebihan yang menyebabkan eritropoesis belebihan pada sumsum tulang

V.

2. Etiologi Faktor penyebab thalasemia berupa faktor genetikrah merah yang disebabkan (keturunan) yang berarti diturunkan dari sifat yang dibawa orang tuannya, pada thalasemia terjadi kerusakan pada sel darah merah yang disebabkan karena

hemoglinopati yang diakibatkan oleh gangguan produksi hemoglobin. Gangguan ini dapat berupa: lotan (terbentuk hemoglotan abnormal, misalnya Hb S, Hb F O). 1. Gangguan pada struktur pembentukan hemoglotan (terbentuk hemoglotan abnormal, misalnya Hb S, Hb F O). 2. Gangguan jumlah rantai hemoglobin terutama rantai beta yang dapat juga mempengaruhi rantai alpha.

3. Patofisiologi Secara normal Hb terdiri dari Hb A dengan 2 polipeptida rantai alpha dan 2 rantai beta. Sedangkan pada thalasemia ditemukan kelebihan, kekurangan, dan tidak adanya rantai beta dalan Hb. Keadaan tersebut menyebabkan kerusakan pada eritrosit, hemolisis, hemosiderosis, dan gangguan pada organ lain seperti jantung, limpa, dan liper Pada thalasemia, penurunan jumlah Hb menstimulasi sumsum tulang untuk memproduksi sel darah merah yang lebih banyak, kompensasi pembentukan sel-sel darah merah yang berlebihan secara kronik serta cepatnya destruksi sel darah merah yang akan menyebabkan ketidak adekutan sirkulasi Hb. Dan sumsum yang telah bekerja secara berlebihan akan menjadi tipis, mudah pecah dan rapuh.

4. Penatalaksanaan 1. Medikamentosa Pemberian iron chelating agent (desferoxamite): diberikan setelah kadar feritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferin lebih 50%, atau sekitar 10-20 kali transfuse darah. Dosis 20-25 mg/kgBB/hari subkutan melalui infus dalam waktu 8-12 jam dengan minimal 5 hari berturut-turut setiap selesai transfusi darah. Desferoxamin berfungsi mengatasi kelebihan Fe dalam jaringan tubuh. Vitamin C 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk meningkatkan efek kelasi besi Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat.

Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan yang dapat memperpanjang umur sel darah merah. Splenektomi Transfusi darah

2. Bedah 3. Suportif

VI.

PROBLEM SOLVING Diagnosis akhir: Thalasemia Terapi: Observasi TTV, tanda-tanda reaksi transfuse Diet tinggi kalori tinggi protein Cek darah rutin pasang infuse D5% 10tpm transfusi PRC 150 cc