Anda di halaman 1dari 42

STEVEN JOHNSON SYNDROME

Disusun oleh:
Amri Amroulah Salampessy (2009-83-014)
Amsal Amson Kdise (2009-83-049)
Felmi Violita Ingrad de lima (2009-83-015)

Supervisor:
dr. Abd. Rahman Bubakar, Sp.KK, FINSDV
dr. H.A.M. Adam, Sp.KK(K) FINSDV
dr. Widyawati, Sp.KK
IDENTITAS PASIEN

• Nama : Tn. H.A


• Umur : 60 Tahun
• Alamat : Jln. ID Pantjaitan
• Status : Menikah
• Agama : Islam
• Tanggal Masuk RS : 31/08/2015
• Nomor RM : 724086
ANAMNESIS
• Keluhan utama : Luka di bibir
• Anamnesis terpimpin:
Keluhan dialami sejak 4 hari yang lal yang muncul
mendadak. Luka terasa nyeri namun tidak gatal dan
pasien tidak demam. Keluhan membuat pasien sulit
bicara dan makan. Pasien juga mengeluhkan adanya
luka pada kelopak mata kanan bagian atas dan bawah
serta pada kedua lubang hidung. Keluhan disertai
dengan kemerahan pada mata kanan yang muncul
bersamaan dengan keluhan utama. Tidak di dapatkan
luka pada badan, alat gerak maupun genitalia.
• Riwayat penyakit sekarang:
Pasien sebelumnya masuk rumah sakit (31/09/2015)
dengan keluhan nyeri dada serta kuning pada mata.
Dalam perawatan pasien di diagnosis dengan Syok
septik e.c susp cholegitis, Kolelitiasis, Hepatitis B,
CKD, Koagulopati hepatikum, serta TB lama aktis
dengan lesi luas. Kemudian pada perawatan hari ke-5
keluhan mulai dirasakan.

• Riwayat keluarga: (-)


• Riwayat pengobatan:
Selama dirawat pasien diberikan obat :
• Asring : NaCl 40 tpm
• Vascon 0,1 mcg
• Dobutamin 5 mcg
• Meropenem 1 g/ 8 jam/ IV
• Metilprednisolon 125 mg/ 12 jam/ IV
• Lansoprasol 30 mg/ 24 jam
• Odansetron 8 mg/ 12 jam/ IV
• Vit K 1 amp/ 24 jam dalam 3 hari/ IV
• V it C 1 amp
• Miloxicam 15 mg/ 12 jam
• Urdafalk 250 mg/ 1-0-1
• Furosemid 40 mg 1-0-0
• Vip albumin 2 caps/ 8 jam
• Nystatin 10 gtt / 8 jam/ oral
• Riwayat Penyakit Dahulu: TB (+), pasien mengaku
pengobatan hingga tuntas 24 tahun yang lalu.

• Riwayat Alergi: Alergi Makanan (-), Obat (+)


ampicilin (keterangan: pasien mengatakan kadang
alergi kadang tidak)
PEMERIKSAAN FISIS

• Keadaan Umum : Sakit Sedang


• Kesadaran : Compos Mentis
• Hygiene : Baik
• Status Gizi : Kurang
• Tanda Vital
• Tekanan darah : 110/70 mmHg
• Nadi : 80x/menit
• Frekuensi pernapasan : 20x /menit
• Suhu : 36,7oC
PEMERIKSAAN FISIS

• Kepala : konjungtiva anemis (-/-),


ikterus (-/-), konjungtiva
hiperemis (+/+), bercak
keputihan pada lidah (+)
• Leher : Dalam batas normal
• Dada : Dalam batas normal
• Perut : Dalam batas normal
• Ekstrimitas : Dalam batas normal
STATUS DERMATOVENEROLOGI

Lokasi : Labio superior et inferior, palpebra

Effloresensi : Eritema, erosi, ekskoriasi, krusta


hemorhagic
Gambar 1. Tn . H. A
Ekskoriasi

Erosi

Krusta Hemorrhagic
Krusta Hemorrhagic Ekskoriasi
Krusta
Konjungtiva Hiperemis

Krusta Hemorrhagic
Bercak keputihan
Pemeriksaan Laboratorium
Darah Rutin
TGL Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
31/8/2015 WBC 38,4 4.0-10.0 X 103 / mm3
RBC 4.44 4.5-6.50 X 1036 / mm3
HB2 14.0 13 – 17.0
HCT 40.2 40-54
PLT 55 150 – 400 X 103 X mm3

2/8/2015 WBC 24.78 4.0-10.0 X 103 / mm3


RBC 4.35 4.5-6.50 X 1036 / mm3
HB 13.0 13 – 7.0
HCT 37.6 40-54
PLT 45 150 – 400 X 103 X mm3
TGL Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
3/8/2015 WBC 14.8 4.0-10.0 X 103 / mm3
RBC 4.58 4.5-6.50 X 1036 / mm3
HB 14.0 13 – 7.0
HCT 40.0 40-54
PLT 42.4 150 – 400 X 103 X mm3

8/9/2015 WBC 15.6 4.0-10.0 X 103 / mm3


RBC 5.29 4.5-6.50 X 1036 / mm3
HB 16.3 13 – 7.0
HCT 48.4 40-54
PLT 230 150 – 400 X 103 X mm3
Darah Kimia
TGL Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal

31/8/2015 Bilirubin Total 9.98 < 1.1 mg/dl

Fungsi Hati Bilirubin Indirek 5.53 < 0.30 mg/dl

SGOT 102 <38 u/l

SGPT 50 <41 u/l

Albumin 3.2 3.5 – 5.0

3/9/2015 Bilirubin Total 9.11 < 1.1 mg/dl

Bilirubin Indirek 6.78 < 0.30 mg/dl

SGOT 181 <38 u/l

SGPT 197 <41 u/l

8/9/2015 Bilirubin Total 16.11 < 1.1 mg/dl

Bilirubin Indirek 11.96 < 0.30 mg/dl

SGOT 116 <38 u/l

SGPT 138 <41 u/l


TGL Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
31/8/2015 PT 19.0 10-14 detik
Koagulasi APTT 49.2 22.0 – 30.0 detik

2/9/2015 PT 14 10-14 detik


APTT 29.4 22.0 – 30.0 detik

31/8/2015 Ureum 72 10 – 50 mg/dl


Creatin 4.3 L : < 1.3 / P : <1.1 mg/dl

3/9/2015 Ureum 195 10 – 50 mg/dl


Creatin 3.26 L : < 1.3 / P : <1.1 mg/dl

8/9/2015 Ureum 55 10 – 50 mg/dl


Creatin 0.62 L : < 1.3 / P : <1.1 mg/dl
TGL Jenis Pemeriksaan Hasil Nilai Normal
3/8/2015 Pem. Jantung CK 340.00 L : < 190 / P : < 167
CKM 34.9 < 25

Urinarius Blood +/25 Negatif


Sedimen Eritrosit 6 <5 lpb

2/9/2015 HbSAg + reaktif


Pemeriksaan radiologi
• Foto thoraks AP
• Kesan :
– TB paru lama aktif lesi luas
– Cardiomegali disertai dilatasi et elongasi aorta
RESUME
Pasien laki –laki usia 60 tahun dalam perawatan ke 4 di
RS Wahidin Sudirihusodo mengeluhkan luka pada bibir
yang muncul mendadak. Luka terasa nyeri. Pasien juga
mengeluhkan adanya luka pada kelopak mata kanan
bagian atas dan bawah serta pada kedua lubang hidung.
Keluhan disertai dengan kemerahan pada mata kanan
yang muncul bersamaan dengan keluhan utama. Pasien
memiliki riwayat alergi terhadap obat ampicilin.
Dari pemeriksaan fisik pada regio palpebra dan oris di
temukan adanya eritema, erosi, ekskorisi serta krusta
hemorhagic. Serta pada lidah ditemukan bercak
berwarna keputihan
DIAGNOSIS

• SINDROM STEVEN JOHNSON


• CANDIDIASIS ORAL
DIAGNOSIS BANDING
• TEN
• Eritema multiforme mayor
PENATALAKSANAAN
• Kenalog in ora base (bibir)
• Metilprednisolon 125 mg/ 12 jam/ IV
• Konsul bagian Mata
Sindrom Stevens-Johnson
DEFINISI
• SSJ : merupakan reaksi akut mukokutaneus
dengan karakteristik nekrosis ekstensif serta
kerusakan dari epidermis

• SSJ : merupakan sindrom yang mengenai kulit,


selaput lendir/ mukosa di orifisium, mata dan
organ-organ tubuh lain

• Keadaan umum bervariasi  ringan sampai berat


Sindrom Stevens-Johnson
ETIOLOGI
Sampai kini belum diketahui secara pasti
Obat-obatan masih merupakan etiologi utama.

Penyebab lain : Infeksi : bakteri, virus, jamur, parasit


neoplasma, pasca vaksinasi, radiasi dan makanan
Sindrom Stevens-Johnson
PATOGENESIS

Belum diketahui dg jelas. Diduga diperan oleh reaksi


alergi tipe III dan tipe IV

Rx tipe III – akibat terbentuk kompleks antigen-


antibodi yg membentuk mikropresipitasi sehingga 
aktivasi sistim komplemen. Akibat adanya akumulasi
sel neutrofil yang melepaskan lisozim dan 
kerusakan jaringan organ target

Rx tipe IV – akibat sel limfosit T yang telah


tersensitisasi, terkontak ulang dg antigen yg sama. Sel
T tersebut melepaskan limfokin &  reaksi
peradangan
Sindrom Stevens-Johnson
MANIFESTASI KLINIS
Dpt  anak dan dewasa, jarang pd usia < 3 tahun
KU – variasi, ringan sp berat
Kesadaran : kompos mentis – soporo / koma
Gejala prodromal : demam tinggi, malaise, nyeri kepala,
batuk pilek dan nyeri tenggorokan

Trias kelainan :
a. Kelainan kulit
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
c. Kelainan selaput mata dan mata
Sindrom Stevens-Johnson
a. Kelainan kulit
Eritem, papel, vesikel, bula.
Vesikel & bula  pecah  erosi.
Prognosis buruk  bila purpura (+)
bila lesi generalisata
Sindrom Stevens-Johnson
b. Kelainan selaput lendir di orifisium
Paling sering (100 %)  mukosa mulut
Kemudian disusul  orifisium genital eksterna : 50 %
Lubang hidung dan anus : 8 % dan 4 %

Lesi awal : vesikel mukosa bibir, lidah, bukal  pecah 


erosi, ekskoriasi, eksudasi, ulserasi & pseudomembran,
krusta hemoragik – kehitaman, tebal, hipersalivasi 
kesulitan menelan
Sindrom Stevens-Johnson
c. Kelainan mata
80 % SSJ  kelainan selaput lendir mata
Paling sering : konjungtivitis kataralis /
konjungtivitis purulen
 Kornea : erosi, perforasi, ulkus, kekeruhan  kebutaan
Iritis, uveitis, iridosilitis & udem palpebra

Di samping itu :
 Kelainan kuku : onikolisis
 Organ tubuh lain : sal. pencernaan, ginjal, : nefritis; hati
Sindrom Stevens-Johnson

LABORATORIUM
Tidak khas
Leukositosis (+) bila etiologi  infeksi
Eosinofilia : kemungkinan alergi obat
Enzim transaminase serum ↑ , albuminuria,
ggg elektrolit, ggg fs organ tubuh yang
terkena
Sindrom Stevens-Johnson
HISTOPATOLOGI
Biasanya tidak perlu dilakukan
Bila ragu  histopatologi u DD/ dg eksantema fikstum
multipel / nekrolisis epdermal toksik (NET)

Kelainan histopatologi :
1. Infiltrat sel mononuklear sekitar pembuluh darah dermis
superfisial
2. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis
papular
3. Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk
vesikel subepidermal
4. Nekrosis sel epidermal & kadang di aneksa
5. Spongiosis dan udema intrasel di epidermis
Sindrom Stevens-Johnson
DIAGNOSIS
Berdasarkan anamnesis & gejala klinik

DIAGNOSIS BANDING
1. Eritema Multiform Mayor

Persamaan : Kelainan kulit yang disertai


keterlibatan membran mukosa

Perbedaan : Khas lesi berbentuk Iris (target


lesion) yang terdiri dari 3 bagian yaitu
bagian tengah berupa vesikel atau
eritema yang keunguan dikelilingi oleh
lingkaran konsentris yang pucat dan
kemudian lingkaran yang merah
Sindrom Stevens-Johnson

DIAGNOSIS BANDING
2. Nekrolisis Epidermal Toksik (NET)

NET : KU > buruk dari SSJ

Lesi kulit utama : epidermolisis


menyeluruh, tanda Nikolsky (+),
tidak selalu  mata dan sekitar
hidung
Sindrom Stevens-Johnson
KOMPLIKASI

Paling sering (16 %)  Bronkopneumonia Kematian


Komplikasi lain :
Kehilangan cairan
Gangguan keseimbangan elektrolit
Sepsis
Syok
Ektropion, kekeruhan kornea dan kebutaan
Sindrom Stevens-Johnson
PENGOBATAN

Harus cepat dan tepat


Obat –obatan yang dicurigai memicu timbulnya reaksi alergi
harus di hentikan.

1. Kortikosteroid
• Prednisone 1 – 2 mg/kgBB/hari
• Dexamethasone 4 x 10 mg/hari/ Intavena
Sindrom Stevens-Johnson
2. Antibiotika (AB)
Tujuan : cegah infeksi sekunder : bronkopneumonia.
 Krn imunitas ps menurun akibat th/ KS dosis tinggi
AB yang jarang  alergi, spektrum luas & bakterisidal
a. Gentamisin : 2 x 60 mg/hr, i.m., i.v.
b. Sefotaksim : 3 x 1 gr/hr, i.v. dibagi 3 – 4 x pemberian
Sindrom Stevens-Johnson
3. Infus dekstrosa 5 %, NaCl 0,9 %, Ringer laktat = 1: 1: 1
Tujuan :
a. Mengatur + mempertahankan keseimbangan cairan &
elektrolit
b. Pemberian nutrisi & obat

4. Th/ topikal : PK 1:10.000, kenalog in orabase

5. Konsultasi disiplin ilmu lain : THT, mata, interna, gilut


dll

6. Diet tinggi protein & rendah garam


Sindrom Stevens-Johnson
PROGNOSIS
• Angka kematian : 5 – 15 %
• Bila pengobatan cepat & tepat, prognosis cukup
memuaskan
• Prognosis buruk bila KU buruk, purpura,
bronkopneumonia (+)
TERIMA KASIH

Anda mungkin juga menyukai