Conn Syndrome

Hiperaldosteronisme Primer
(Conn Syndrome)
• Hiperaldosteronisme primer: sindrom yang disebabkan o/ hipersekresi
aldosteron yg tak terkendali umumnya berasal dari kelenjar korteks
adrenal
• Sindrom ini dilaporkan pertama kali oleh Conn pada tahun 1955
• Karakterisasi : sindrom hipertensi, hipokalemi & peningkatan sekresi
aldosteron
Hiperaldosteronisme Primer
Etiologi
Aldosteron producing •Tumor jinak, kecil (0,5 -2,5cm)
adenoma (APA) •Umumnya unilateral dan soliter
•Sekresi aldosteron autonom
•Responsif terhadap ACTH dan (50%) Angiotensin II
•♀ : ♂ = 2 : 1

Hiperplasia Adrenal •♀ : ♂ = 1 : 4
bilateral (HAB) •Sekresi aldosteron sensitif pada Angiotensin II
•Mi: hiperplasi zona glomerulosa bilateral  nodul
 Hiperaldosteronisme Primer
Etiologi
•Autosomal dominan
•Zona fasikulata  perubahan gen  aldosteron sintestase 
Glukokortikoid-remediable kortikosteron jadi aldosteron
aldosteronism (GRA) •Normokalemi
•Diagnosis dengan dexamethasone supression test (DST)  menekan
aldosteron plasma hingga < 4ng/dL
•Terapi : dexamethasone atau prednisolon

•Adrenal Carcinoma
• Sekresi aldosteron, glukokortikoid, seks steroid
• Hipertensi dan hiperkalemi parah
Miscellaneous • Aldosteron sangat tinggi dan tidak responsif ACTH
•Hiperplasia adrenal primer
• Morfologi mirip HAB tapi sifat hormon mirip APA
•Aldosterone-producing renin-responsive adenoma
• Morfologi mirip APA tapi biokimia mirip HAB
Hiperaldosteronisme Primer
Tanda dan Gejala
• Gejala tidak spesifik
• Sakit kepala
• Haus, poliuri, nocturia  hypokalemic neuropathy
• Paresthesia, tetany, kelemahan otot proxymal, paralisis intermiten, Trosseau’s
& Chovostek’s sign +  hipokalemi (K < 3,0 mMol/L)
• Takikardi + palpitasi
• Tekanan darah
• Tekanan darah bervariasi dari meningkat mendekati normal sampai hipertensi
berat (> 140/90 mmHg)
• Berpotensi menyebabkan penyakit cardiovascular (risk of stroke,
myocardial infarction, atrial fibrillation, HLV)
Hiperaldosteronisme Primer
Diagnosis
• Kriteria diagnosis penderita aldosteronisme primer adalah:
• Hipertensi diastolik tanpa edema
• Hiposekresi renin yang terjadi terus menerus walaupun terjadi deplesi
volume darah pada puasa garam
• Hipersekresi aldosteron yang terjadi terus menerus walaupun terjadi
hipertensi
Hiperaldosteronisme Primer
Diagnosis
• Diagnosis didasarkan pada pengukuran peningkatan kadar aldosteron dalam
plasma dan urine serta pengukuran renin plasma.
• Serum K < 3.6 mEq/L
• Plasma renin activity (PRA) < 1 ng/ml
• Plasma aldosterone >22 ng/dL
• Urine aldosterone > 14 mcg/24hrs
• Urine K > 40 mEq/24 hrs
• Plasma aldosterone : PRA ratio > 50:1
• Renin plasma akan rendah pada hiperaldosteronisme primer tetapi tinggi pada
hiperaldosteronisme sekunder
• CT scan dan photoscanning inti  menemukan dan melokalisasi lesi adrenal pada
pasien hiperaldosteronisme primer
 Hiperaldosteronisme Primer
Pemeriksaan Lab
• Pemeriksaan kadar elektrolit
– Hipokalemia yang diikuti metabolik alkalosis
– Hipernatremia yang diikuti oleh hipertensi
– Hipomagnesemia yang terjadi bila hipokalemia parah

• Saline loading
Infus saline 0.9% (Na+air) 140 mL/m2 body surface area (BSA) selama 4 jam lalu kadar aldosteron
diukur. Kadar aldosteron > 10 ng/ml menunjukkan aldosteronisme primer
• Oral salt loading
Pemberian 12 g/1.7m2 BSA tablet NaCL. Aldosteron urin>10-14 mcg/dl dan kadar ekskresi Na> 250
nmol.dl menunjukkan aldosteronisme primer
• Fludrocortisone suppression test (FST)
Setelah melakukan Oral salt loading dan memakan Fludrocortisone (meniru kerja aldosteron) selama 3
hari lalu kadar aldosteron dan Na di urin diukur. Jarang dilakukan
Hiperaldosteronisme Primer
Pemeriksaan Lab
• Aldosterone-to-renin ratio
Pemeriksaan paling sensitif untuk membedakan aldosteronisme primer atau sekunder.
Pemeriksaan sebaiknya dilakukan pada posisi berdiri setelah 2 jam. Rasio plasma
aldosteron: plasma renin > 20 dengan kadar aldosteron plasma>15 menunjukkan
aldosteronisme primer
• CT scan abdomen
Mampu menunjukkan tumor di adrenal
• Adrenal vein sampling,
Pemeriksaan paling terpercaya untuk membedakan penyebab primary aldosteronism.
Darah diambil dari vena kanan dan kiri kelenjar adrenal. Bila kadar aldosteron hanya
meninggi di satu sisi saja, maka diduga penyebabnya karena tumor adrenal. Namun bila
dua-duanya meninggi diduga hiperplasia adrenal
Hiperaldosteronisme Primer
Pemeriksaan Radiologi
• Pencitraan berupa CT Scan atau MRI dapat membedakan subtipe
hiperaldosteronisme, yaitu:
• Adenoma (aldosteron producing adenoma)
• Kelenjar adrenal membesar satu sisi
• Hiperplasi adrenal
• Kedua kelenjar membesar
• Karsinoma adrenal
• Ukuran kelenjar > 4cm
*Pada keadaan sulit menentukan hiperpalsi atau adenoma, maka
dilakukan pengukuran kadar aldosteron di vena adrenal
 Hiperaldosteronisme Primer
Penatalaksanaan
• Bilateral adrenal hyperplasia
• Pengobatan:
• Aldosteron anatagonis seperti
• Spirolnolakton (aldactone):menurunkan tekan darah dan mempertinggi kadar K namun bisa menyebabkan
ginekomastia, penurunan libido, impoten dan haid tidak teratur.
• Eplerenone: kerja sama seperti spironolakton namun tidak menimbulkan efek samping
• Diuretik hemat kalium bila spironolakton dikontraindikasikan seperti
• Triamterene (Dyrenium)
• Amiloride (Midamor)
• Antihipertensi untuk mencegah komplikasi
• Nifedipine (Adalat, Procardia)
• Amlodipine (Norvasc)
• Doxazosin (Cardura)
• Prazosin (Minipress)
Hiperaldosteronisme Primer
Penatalaksanaan
• Perubahan gaya hidup:
• Kurangi garam
• Kurangi berat badan
• Kurangi alkohol
• Kurangi rokok
• Tumor adrenal: obat-obatan seperti spironolakton mungkin
bermanfaat, tapi gold standar terapinya adalah pengangkatan adrenal
(adrenalectomy)
Hiperaldosteronisme Primer
Komplikasi
• Komplikasi dari aldosteronisme biasanya berhubungan dengan sistem
kardiovaskular karena efeknya yang meningkatkan tekanan darah:
• Serangan jantung
• Hipertrofi ventrikel kiri
• Stroke
• Sakit ginjal
• Kematian