Isolated Bilateral Macrostomia

Hillarine Vallencia G992003070

Vindy Varanica Sri A G992003153
Sofia Latifah G992102113
Nabila Putri Maharani G992108052

Pembimbing:
drg. Betty Saptiwi, M.Kes
 PICO
Pasien dengan makrostomia bilateral terisolasi yang datang ke departemen bedah
P plastik dan estetik RS Universitas Kedokteran Guangxi, Nanning, Republik Rakyat
Cina pada tahun 2013-2017.
Perbaikan bedah dilakukan dengan pendekatan 4 lapis: penutupan linier mukosa
I bukal, flap segitiga vermilion atas untuk disisipkan pada bibir bawah, mioplasti
fungsional, dan plasti Z kutaneous atau penutupan linier.

C Tidak dilakukan perbandingan pada jurnal

O Penampilan estetik yang memuaskan dengan kompetensi oral yang baik.

 Pendahuluan
Makrostomia (Tessier’s 7 cleft) adalah kelainan bentuk bibir bawaan yang jarang terjadi.
Makrostomia dapat terjadi unilateral atau bilateral, terisolasi atau berhubungan dengan sindrom
lain.
Makrostomia bilateral yang terisolasi sangat jarang dengan hanya beberapa kasus yang dilaporkan
sampai saat ini.
Perawatan utamanya adalah bedah tetapi tidak memiliki konsensus tentang teknik perbaikan yang
ideal.
Teknik yang umum digunakan adalah perbaikan trilaminar konvensional, flap persegi vermillion,
dan 2 flap mukosa segitiga.
 Pendahuluan

Berdasarkan tujuan dan prinsip perbaikan makrostomia, penanganan makrostomia

bilateral terisolasi menggunakan teknik bedah 4 lapis.

Metode tradisional ditingkatkan dan hasil yang diperoleh memuaskan.

 Bahan dan Metode
Dari 2013 hingga 2017, total 6 pasien (4 laki-laki dan 2 perempuan) mengalami makrostomia
bilateral terisolasi.
Usia saat datang berkisar antara 5 bulan hingga 2 tahun.
Panjang celah bervariasi dari 0,5 hingga 2 cm.
Makrostomia bilateral terisolasi didiagnosis berdasarkan gambaran klinis dan radiografi karena
tidak ada anomali tulang atau sistemik terkait yang signifikan.
Perbaikan bedah dilakukan dengan pendekatan 4 lapis: penutupan linier mukosa bukal, flap
segitiga vermilion atas untuk disisipkan pada bibir bawah, mioplasti fungsional, dan plasti Z
kutaneous atau penutupan linier.
Manifestasi klinis, fitur teknis bedah, dan hasil dievaluasi.
Prosedur Bedah
Operasi dilakukan dengan anestesi umum.
Jaringan yang ditandai dipotong.
Flap mukosa segitiga yang terangkat pada bibir atas (Gbr. 1B)
ditransposisikan ke defek berbentuk V yang sesuai pada bibir
bawah untuk melengkapi sudut mulut.
Orbicularis oris dibedah (Gbr. 1C) dan diperbaiki secara tumpang
tindih.
Otot risorius, zygomatic, dan orbicularis oris dijahit satu sama
lain untuk mempererat koordinasinya.
Mukosa mulut ditutup secara linier dengan vicrly 5-0.
Jaringan subkutan dijahit berturut-turut untuk menghindari ruang
mati (Gbr. 1D).
Z-plasty digunakan untuk menutup kulit dengan jahitan prolene 6-
0 di sebagian besar kasus (Gbr. 1E).
 Hasil

Dalam semua kasus yaitu 6 kasus, penyembuhan dipastikan dan

jahitan dilepas pada hari ke 7 (Gbr. 1F). Setelah dilakukan follow up
terlama yaitu selama 3 tahun, didapatkan penampilan estetik
memuaskan dengan kompetensi oral yang baik.
 Diskusi
 Makrostomia disebabkan oleh kegagalan fusi lengkung
rahang atas dan rahang bawah selama periode embrionik
awal. Namun, etiologi pasti tidak diketahui.
 Semua pasien peneliti tidak memiliki riwayat yang
signifikan, menunjukkan penyebab spesifik kecuali ibu dari
kasus 2 didiagnosis kasus mikrosomia hemifasial (Gbr.
2B), yang mungkin menunjukkan beberapa kecenderungan
turun-temurun untuk sumbing. Namun, scenario peneliti
menunjukkan bahwa etiologi dapat multifaktorial.
 Diskusi
 Makrostomia sering disertai dengan defek pada tulang, otot, dan jaringan lunak sekitarnya yang
berasal dari lengkung brakialis pertama dan kedua, dengan tingkat keparahan yang bervariasi.
 Makrostomia terisolasi, bagaimanapun, terkait dengan lengkung brakialis pertama.
 Insiden yang dilaporkan berkisar antara 1/80.000 hingga 1/300.000 kelahiran hidup.
 Makrostomia lebih sering terlihat pada laki-laki, kebanyakan unilateral, dan berakhir pada
batas anterior otot masseter.
 Hal ini sering dikaitkan dengan sindrom seperti mikrosomia hemifasial atau sindrom Treacher
Collins, tetapi jarang muncul sebagai deformitas terisolasi.
 Diskusi

 Pada artikel ini semua kasus terisolasi bilateral, kebanyakan laki-laki, dan sumbing berakhir
di perbatasan anterior masseter; sebagian besar simetris kecuali dalam 2 kasus.
 Makrostomia dapat menyebabkan masalah fungsional serta ketidakharmonisan estetika.
 Makrostomia bilateral menimbulkan tantangan terapeutik karena kurangnya panduan
kontralateral yang normal.
 Diskusi

 Dalam kasus ini, penanda ekstraoral, pengukuran

normal, dan demarkasi anatomi digunakan dalam
kombinasi untuk menentukan posisi neokomisura (Gbr.
1A).
 Tujuan koreksi bedah makrostomia mencakup estetika
yang baik dan fungsi otot orbicularis oris yang lebih baik.
 Perbaikan bedahnya harus ditujukan pada kulit, jaringan
subkutan, otot, dan mukosa.
 Diskusi

 Metode paling awal dari perbaikan bedah adalah penutupan linier langsung menggunakan
lipatan kulit segitiga untuk membentuk neo-commissure yang memberikan penampilan tidak
alami. Itu tidak mempertahankan kelanjutan dari vermillion halus di komisura.
 Hal ini dapat menyebabkan perendaman lebih mudah dari luka lokal yang menyebabkan erosi
dan cheilitis berulang.
 Pada pembukaan mulut karena tegangan lokal yang besar, sudut mulut dapat dengan mudah
robek dan terasa sakit saat digerakkan.
 Orbicularis oris hanya didekati sehingga terjadi inkoordinasi selama gerakan bibir atas dan
bawah.
 Pendekatan kutaneous linier adalah prosedur yang lebih sederhana dengan jaringan parut
yang minimal, tetapi dapat menyebabkan kontraktur bekas luka yang mendistorsi sudut mulut.
 Diskusi
 Eguchi dkk menggunakan vermilion square flap dan Ono dkk menggunakan 2 segitiga mukosa
flap untuk koreksi makrostomia dengan hasil yang memuaskan dalam penelitian mereka
sendiri. Namun, peneliti menemukan metode ini menjadi teknik yang sensitif dan sulit untuk
direproduksi oleh ahli bedah biasa.
 Diskusi

 Dalam beberapa tahun terakhir, perbaikan makrostomia terutama menekankan pada rekonstruksi
fungsional.
 Dalam artikel ini, penutup vermilion segitiga dari bibir atas dimasukkan ke dalam bibir bawah yang sesuai,
karena mencapai vermilion merah dan basah terus menerus.
 Diusulkan bahwa cekungan mungkin tertinggal di lokasi jahitan, dan komisura cenderung tebal pada
pembukaan mulut.
 Namun, hasil yang memuaskan dicapai (Gbr. 2–4) Serat otot orbicularis oris tumpang tindih dan dijahit
bersama dengan zygomaticus dan risorius untuk penguatan.
Diskusi
 Diskusi
 Pendekatan bundel otot yang tidak tepat dapat menyebabkan deformitas mulut ikan.
 Penutupan kulit dilakukan dengan Z-plasty pada sebagian besar pasien.
 Reorientasi bekas luka ke lipatan kulit alami paralel dapat mengurangi visibilitas bekas luka.
 Jadi, anggota badan Z-plasty disamarkan dengan baik ke dalam lipatan nasolabial dan mentolabial (Gbr. 1E).

 Z-plasty dikatakan untuk menghindari kontraktur linier, tetapi dapat menyebabkan bekas luka yang tidak sedap
dipandang.
 Namun, setelah follow-up terlama selama 3 tahun, hasilnya memuaskan (Gbr. 3D). Selain itu, kami percaya restorasi
orbicularis oris yang tepat adalah ukuran yang lebih penting dalam mengimbangi kontraktur bekas luka daripada
konfigurasi penutupan kulit.
 Kesimpulan
0 Perbaikan bedah 6 kasus langka makrostomia bilateral terisolasi
1 dilaporkan.

0 Teknik bedah 4 lapis menggunakan flap Vermillion segitiga

sederhana dalam desain, mudah untuk ditiru, dan secara estetis dan
2 fungsional mengoreksi makrostomia.
Telaah Kritis
 Deskripsi Umum

1. Desain : Case Report

2. Level of evidence : 4
3. Jurnal : Craniofacial Surgery
4. Subjek : 6 pasien (4 laki-laki dan 2 perempuan) yang datang dengan
makrostomia bilateral terisolasi ke departemen bedah plastic dan estetik Rumah
Sakit Universitas Kedokteran Guangxi, Nanning, Republik Rakyat Cina.
5. Judul : Tepat, lugas dan eksplisit
6. Penulis : Penulis dan institusi asal ditulis dengan jelas
7. Abstrak : Singkat, jelas sesuai dengan isi jurnal
 Analisis VIA
 Validity
Pada penelitian ini terdiri dari 6 pasien yang mengalami makrostomia bilateral terisolasi
sejak tahun 2013 – 2017. Peneliti melakukan perbaikan pada pasien menggunakan teknik
pembedahan dengan pendekatan 4 lapis. Pasien didiagnosis berdasarkan gambaran klinis dan
radiografi karena tidak ada anomali tulang atau sistemik terkait yang signifikan. Peneliti
menggunakan metode tradisional yang ditingkatkan dan mendapatkan hasil yang memuaskan.

 Importance
Dalam semua kasus yang ada yaitu total 6 kasus, penyembuhannya dapat dipastikan dan
jahitan dilepas pada hari ke 7. Follow up terlama yaitu selama 3 tahun, dan didapatkan
penampilan estetik yang memuaskan dengan kompetensi oral yang baik.

 Applicability
Hasil penelitian ini dapat digunakan sebagai acuan untuk perbaikan pada makrostomia
bilateral terisolasi dengan menggunakan teknik bedah 4 lapis serta menggunakan flap Vermillion
segitiga sederhana dalam desain, selain itu juga mudah untuk ditiru, dan secara estetis dan
fungsional mengoreksi makrostomia.
Table Telaah Kritis
Terima Kasih