Craniosynostosis

Tyasa Sarah Nadita Br. Sitepu

V2 / 210131096
BAB I : BAB II : BAB II :
- Latar - Anatomi Kepala - Kesimpulan
Belakang Bayi
- Tujuan - Craniosynostosis
- Manfaat
BAB I
LATAR BELAKANG

Craniosynostosis adalah kondisi

kelainan lahir ketika terjadi fusi
prematur di tengkorak bayi
sehingga menyebabkan deformitas
uang khas pada bentuk wajah dan
tengkorak. Dalam kondisi ini satu
ataupun lebih sutura yang mungkin
terlibat. Ditemukan pada 1 : 2.200
kelahiran hidup.
Gambaran sutura normal pada bayi
Sutura merupakan tempat
pertemuan 2 tulang. Sutura
memungkinkan tulang tengkorak
bayi dapat bergerak menyesuaikan
dengan besar rongga serviks saat
persalinan. Sampai usia 2 tahun
otak anak akan berkembang 2 kali
lipat lebih besar dan setelahnya
sutura metopik mulai menutup.
Pada usia 22 tahun sutura sagital
akan mulai menutup, sutura
koronal pada usia 224 tahun, dan
sutura lambdoid pada usia 26
tahun. Pada usia 40 tahun sutura
yang tidak menutup sepenuhnya
masih dikatakan normal
TUJUAN :
MANFAAT :

- Persyaratan kelulusan kepaniteraan Sebagai sumber

informasi bagi
klinik Departemen Radiologi penulis, rekan medis,
- Pemahama teori craniosynostosis serta masyarakat
- Pengaplikasian teori mengenai
craniosynostosis craniosynostosis
BAB II
ANATOMI KEPALA

Tulang tengkorak dibagi menjadi 2

bagian :

- Neurocranium
- Viscerocranium
DEFINISI
Craniosynostosis adalah istilah pertama yang
diperkenalkan Virchow digunakan untuk
penutupan/fusi dini satu atau lebih sutura cranial.
Craniosynostosis berdasarkan penyebab : primer &
sekunder.
Cranyosinostosis primer mengacu pada fusi
premature dari satu atau lebih sutura cranial akibat
kelainan perkembangan. Penyebabnya adalah
diduga sebgaai anomali perkembangan dasar
tengkorak.
Craniosynostosis sekunder mengacu pada
penutupan sutural premature akibat penyebab lain
seperto kompreso intrauterine dari tengkorak, efek
teratogen, dll
Tipe craniosynostosis
yang mengalami fusi Sagittal Synostosis
premature :

- Sagital synostosis
- Coronal synostosis
- Bicoronal synostosis
- Lambdoid synostosis Sutura sagital berada pada bagian kepala atas dari ‘soft spot’ bayi di
dekat atas kepala sampai ke belakang kepala. Ketika sutura ini
- Metopic synostosis menutup terlalu dini, kepala bayi akan tumbuh panjang dan
menyempit (scaphocephaly). Ini merupakan tipe yang paling sering
dijumpai.
 Coronal Synostosis
Ketika satu dari sutura-sutura ini
menutup terlalu dini, bayi mungkin akan
memiliki jidat yang rata pada sisi tulang
tengkorak yang menutup terlalu dini
(anterior plagiocephaly). Kantung mata
bayi pada sisi tersebut mungkin akan
lebih menimbul dan hidungnya mungkin
akan tertarik ke sisi tersebut. Tipe ini
merupakan tipe kedua tersering.
 Bicoronal Synostosis
 Tipe ini terjadi ketika sutura coronal
pada kedua sisi kepala bayi sama-
sama menutup terlalu dini. Pada
kasus ini kepala bayi mungkin akan
tumbuh lebar dan pendek
(brachycephaly).
 Lambdoid Synostosis
 Sutura lambdoid dimulai dari bagian
kepala belakang. Apabila sutura ini
menutup terlalu dini, kepala bayi
mungkin datar pada bagian
belakangnya (posterior
plagiocephaly). Tipe ini lumayan
jarang ditemukan.
 Metopic Synostosis
Apabila sutura ini menutup terlalu
dini, kepala atas bayi mungkin
terlihat berbentuk segitiga – lebih
lancip di depan dan lebar di
belakang (trigonocephaly). Tipe ini
merupakan tipe yang paling jarang
ditemukan.
EPIDEMIOLOGI
ETIOLOGI
Ditemukan pada Beberapa teori dikaitkan dengan etiologi craniosynostosis
sekitar 1 per primer, namun yang paling umum adalah defek pada
2.000 kelahiran. osifikasi lapisan mesenkimal pada tulang kranial.
Sagital Craniosynostosis sekunder umumnya akibat dari kelainan
synostosis lebih sistemik, antara lain :
tinggi pada laki- • Endokrin – Hipertirodisme, hipofosfatemia, defisiensi
laki & coronal vitamin D, osteodistrofi renal, hiperkalsemia, dan riketsia
• Kelainan hematologis yang menyebabkan hiperplasia
synostosis lebih sum-sum tulang (misalnya: kelainan sel sabit &
tinggi pada thalasemia)
perempuan • Ketidaknormalan pertumbuhan otak, termasuk
mikrosefali dan penyebabnya dan hidosefalus.
 FAKTOR RISIKO

Beberapa studi di India
menemukan hasil yang
bervariasi. Beberapa
diantaranya:
Beberapa sindrom
dikaitakan dengan
Usia ibu/ayah yang lebih
craniosynostosis: sindrom
tua*
apert, sindrom crouzon,
sindrom pfeiffer, dll.

Sagital & metopic

synostosis lebih tinggi pada
laki-laki sementara Bayi lahir prematur dan
brachycephaly & kurang berat
plagiocephaly lebih tinggi
pada perempuan.
PATOGENESIS

Penyebab fusi prematur belum sepenuhnya dimengerti.

Peneliti berasumsi ada 3 teori yang mungkin bisa menjelaskan
terjadinya craniosinostosis. Virchow menyebutkan bahwa fusi sutura
adalah hal utama yang menyebabkan deformasi sekunder pada
tulang kranial. Sebaliknya, Moss berhipotesis bahwa malformasi
basis tulang kranial adalah hal utama yang menyebabkan deformitas
pada kubah kranial. Park & Powers mengatakan bahwa defek pada
blastema mesenchymal menyebabkan malformasi pada kubah
kranial dan basis kranial.
PENEGAKAN DIAGNOSIS :
PERANAN RADIOLOGI
- Abnormalitas ukuran
tengkorak
- Pemanjangan perpendikular Imaging pada kasus craniosynostosis diperlukan untuk diagnosis
akurat, perencanaan operasi, evaluasi pasca pengobatan, dan
tengkorak identifikasi anomali yang mungkin menyertai. Foto polos
- Kompensasi pertumbuhan merupakan step pertama radiologi yang bisa dilakukan dimana
sutura yang masih memungkinkan untuk melihat bentuk tulang tengkorak yang
membuka abnormal namun seluruh panjang sutura mungkin tidak selalu
tampak pada foto polos.
Foto Polos X-ray,
Coronal (kiri) dan
Sagital (kanan)
pada Anak
Perempuan Berusis
 5 Bulan dengan
Bicoronal dan
Metopic
Synostosis.
 Foto Polos X-ray,
Coronal (kiri) dan
Sagital (kanan)
pada Anak Laki-
Laki Berusis
 6 Bulan dengan
Fusi Sagital dan
Satu Sutura
Coronal.
CT Scan

CT scan konvensional atau 3D CT scan umum dipakai untuk mengonfirmasi

abnormalitas yang melibatkan tulang dan mengeliminasi anomali intracranial.
3D CT scan merupakan standar untuk evaluasi craniosinostosis. CT scan bisa
memakan biaya dan mungkin mengharuskan sedasi pada pasien. Namun efek
eksposur terhadap radiasi perlu menjadi pertimbangan karena anak-anak bisa 2
sampai 10 kali lebih radiosensitif dibandingkan orang dewasa. Untuk
mengurangi dosis radiasi pada anak, teknik rekonstruksi iteratif bisa menjadi
pilihan.
CT scan 3D Pasien Craniosynostosis Sutura Sagitalis CT scan 3D Menunjukkan Coronal dan Sagital
Synostosis
Kiri :
Foto Polos dan CT scan
3D Unicoronal Sinostosis
Kanan
pada Anak Perempuan
Berusia 12 Bulan

Kanan :
CT scan 3D Menunjukkan
Sinostosis Sagital pada
Anak Usia 11 Tahun
Lambdoid Sinostosis Unilateral
(kiri) pada Anak Laki-Laki Usia 8
Bulan
MRI

MRI mendefinisikan jaringan lunak intracranial dengan lebih baik dibandingkan

CT scan. MRI juga berguna dalam mendeteksi hidrosefalus dan defek
perkembangan cerebral, seperti defek myelin. Pada anak anak yang memiliki
keluhan abnormalisasi suara atau perlambatan gerak, MRI harus dilakukan
karena merupakan modalitas yang paling sensitif dalam mendeteksi
abnormalitas kortikal dan white-matter.
 CUS
 Cranial ultrasound (CUS) juga
dapat menjadi pilihan karena
mampu menunjukkan differensiasi
fusi dan sutura pada pasien namun
ultrasonografi bersifat user-
dependent­yang berarti
misdiagnosa dapat terjadi apabila
yang manilai kurang
berpengalaman.
TATALAKSANA

Operasi terbuka
Dimana dilakukan manipulasi tengkorak dengan hasil yang dapat diprediksi namun hal ini masih memiliki
kekurangan karena kemungkinan dapat mengganggu interaksi dural-kalvarial. Masalah lain yang perlu
menjadi pertimbangan adalah risiko kehilangan darah terlebih pada anak yang usianya < 6 bulan.
 
Operasi minimal invasif
Pilihan ini meminimalisir kehilangan darah dan prosedurnya relatif lebih singkat. Namun biasanya tidak
derlaku untuk pasien yang berusia lebih tua dari 3 – 6 bulan atau jika kelainannya lebih luas.
 
Metode tambahan
Bersamaan dengan operasi terbuka dapat dilakukan teknik distraction osteogenesis dan spring-mediated
surgery. Pada distraction osteogenesis dia bagian tulang dipisah sehingga memungkinkan pembentukan
tulang baru diantaranya. Spring akan tetap ditempatnya sampai dicapai hasil akhir yang diinginkan.
Sementara pada spring-mediated surgery ditanamkan pegas yang dapat dibentangkan yang memberikan
dorongan konstan pada bagian osteotomi atau sutura sehingga kubah tengkorak dapat mengembang
seiring dengan pertumbuhan pasien.
PROGNOSIS

Prognosis bergantung pada apakah hanya satu atau lebih sutura yang terlibat
dan apakah ada abnormaliyas lain yang menyertai. Prognosis lebih baik pada
pasien dengan satu sutura yang terlibat dan tanpa abnormalitas penyerta.
KESIMPULAN Dalam klasifikasinya cranyosinostosis dapat dibedakan menjadi sagital
synostosis, coronal synostosis, bicoronal synostosis, lambdoid synostosis, dan
metopic synostosis.
Craniosynostosis Etiologi pasti belum ditemukan sampai saat ini namun usia ibu dan ayah yang
merupakan kelainan lahir lebih matur atau sindroma penyerta lain dianggap mungkin berkontribusi
sebagai salah satu faktor terjadinya craniosynostosis.
dimana sutura bayi Pemeriksaan radiografi diperlukan untuk diagnosis akurat, perencanaan
bergabung lebih cepat operasi, evaluasi pasca pengobatan, dan identifikasi anomali yang mungkin
dibandingkan seharusnya. menyertai. Foto polos dan 3D CT scan menjadi 2 modalitas utama yang paling
Hal ini terjadi sebelum disarankan karena dapat memberikan gambaran yang lebih jelas pada sutura-
otak bayi berkembang sutura yang terlibat. Ultrasonografi (USG) dan MRI dapat menjadi modalitas
sempurna sehingga pada pendukung dalam menilai craniosynostosis serta abnormalitas yang mungkin
menyertai.
tampak luar dapat
Tatalaksana pilihan merupakan tindakan operatif, diantaranya : operasi
menyebabkan terbuka, operasi minimal invasif, serta teknik distraction osteogenesis dan
abnormalitas pada spring-mediated surgery yang dapat dilakukan sejalan dengan dilakukannya
bentuk kepala bayi. operasi terbuka.
Prognosis dalam kasus craniosynostosis dikatakan lebih baik saat hanya satu
sutura yang terlibat pada kasus tanpa disertai abnormalitas lain.
DAFTAR PUSTAKA

 Cinalli, G., n.d. [online] Available at: <https://www.researchgate.net/figure/Plain-x-ray-film-obtained-in-a-10-month-old-boy-with-

sagittal-and-both-lambdoid-suture_fig2_236678604> [Accessed 2 March 2022].
 Derderian, C., n.d. Coronal Synostosis — Dallas Plastic Surgeon specializing in Rhinoplasty, Septoplasty, Cleft Rhinoplasty, Cleft Lip
Revision and Ear Surgery. [online] Dallas Plastic Surgeon specializing in Rhinoplasty, Septoplasty, Cleft Rhinoplasty, Cleft Lip Revision
and Ear Surgery. Available at: <https://www.drderderian.com/coronal-synostosis> [Accessed 1 March 2022].
 Khan, M., 2018. Craniosynostosis Imaging: Practice Essentials, Radiography, Computed Tomography. [online]
Emedicine.medscape.com. Available at: <https://emedicine.medscape.com/article/407856-overview#a1> [Accessed 2 March 2022].
 Kumar, G., Sharda, S., Bhalla, A. and Sodhi, K., 2022. Study of Risk Factors in Children with Primary Non-Syndromic Craniosynostosis.
[online] Pediatric On Call. Available at: <https://www.pediatriconcall.com/pediatric-journal/view/fulltext-articles/985/J/0/0/520/0>
[Accessed 1 March 2022].
 Podda, S., 2020. Congenital Synostoses: Overview, Embryology and Development, Pathogenesis. [online] Emedicine.medscape.com.
Available at: <https://emedicine.medscape.com/article/1280365-overview#a2> [Accessed 2 March 2022].
 Rahim, M., Gunarti, H. and Setyawan, N., 2017. Gambaran Radiologi pada Craniosynostosis. Jurnal Radiologi Indonesia, 2(2).
 Sheth, R., 2018. Pediatric Craniosynostosis Clinical Presentation: History, Physical, Causes. [online] Emedicine.medscape.com.
Available at: <https://emedicine.medscape.com/article/1175957-clinical#b4> [Accessed 1 March 2022].
 Sueningrat, A., 2021. Diagnosis dan Penanganan Kraniosinostosis. 48(12).