Koreksi:

Hal 20: kecelakaan terjadi 2 bulan yg lalu Hal 24: Diagnosa Banding 1. OPLL 2. OALL 3. DISH 4. HNP

Seorang Penderita dengan Kelemahan Keempat Anggota Gerak Ossification of the Posterior Longitudinal Ligament (OPLL)

dr. Teuku Syahrizal Fahmy

Pendahuluan
Ossification of the Posterior Longitudinal Ligament (OPLL) adalah gangguan umum yang sering dikaitkan dengan gejala neurologi sekunder untuk kompresi sumsum tulang belakang. OPLL ini paling sering ditemukan pada pria, orang tua dan orang Asia Faktor genetik dan lingkungan ikut terlibat sebagai penyebab OPLL, tetapi penyebabnya secara pasti masih belum diketahui Pengobatan pilihan untuk pasien dengan gejala OPLL adalah operasi untuk menghilangkan kompresi sumsum tulang belakang

Tinjauan Pustaka
Definisi
OLLP adalah proses patologis dimana ligamentum longitudinal posterior (LLP) menjadi semakin kalsifikasi gejala stenosis pada tulang belakang. OLLP ditandai dengan pertumbuhan ligamentum longitudinal posterior diikuti oleh pengerasan dan pertumbuhan dan pembentukan tulang ektopik. Hasil akhir dari perkembangan penyakit ini ditandai disfungsi saraf tulang belakang dengan gejala defisit neurologis

Anatomi Vertebrae
Terdiri atas 33 vertebrae, yaitu - 7 vertebralis cervicalis - 12 vertebralis thoracicus - 5 vertebralis lumbalis - 5 vertebralis sacralis - 4 vertebralis coccygis

 Diantara dua buah corpus vertebra terdapat discus intervertebralis, didalam discus terdapat nucleus pulposus Pada setiap vertebra membentuk foramen vertebralis Dalam rangkaian columna vertebralis foramen ini membentuk saluran canalis vertebralis, tempat untuk medulla spinalis. Syaraf spinalis yang berpangkal pada medulla spinalis meninggalkan canalis vertebralis melalui foramen intervertebralis Setiap vertebra saling berhubungan melalui processus articularis superior vertebrae yang dibawahnya dengan processus articularis inferior verterba yang diatasnya

Fungsi Vertebreae
Menyanggah cranium, gelang bahu, ekstremitas superior dan dinding thorax serta melalui gelang panggul meneruskan berat badan ke ekstremitas inferior.

Stabilitas Vertebrae
Terdiri atas Tulang vertebrae Ligamen vertebrae: (1) Ligamen longitudinal anterior dan posterior (2) Ligamen flavum (3) Ligamen insterspinosus (4) Ligamen supraspinosus (5) Ligamen intertransversus

LIGAMENTA PADA COLUMNA VERTEBRALIS 1. Ligamentum longitudinale anterius Mengikat semua vertebra dari Os. cervical-sacrum 2. Ligamentum longitudinale posterior Terdapat dibagian belakang corpus didalam canalis vertebralis 3. Ligamentum supraspinosus Mehubungkan setiap processus spinosus dengan protuberantia occipitalis externa 4. Ligamentum interspinosus Terdapat di antara setiap processus spinosus 5. Ligamentum intertranversaria Terdapat di antara setiap processus tranversus 6. Ligamentum flavum Mehubungkan lamina setiap vertebra (kiri dan kanan)

(1) Ligamen longitudinal posterior (2) Anulus fibrosus (3) Nukleus pulposus (4) Ligamen longitudinal anterior (5) Ligamen flavum (6) Prosessus artikularis anterior (7) Ligamen supraspinale (8) Prosessus spinosus (9) Ligamen interspinale (10) Prosessus artikularis inferior (11) Foramen intervertebralis

Epidemiologi
Secara umum prevalensi OLLP berkisar antara 1,9% sampai 4,3%. Rasio menderita penyakit OPLL pada orang Kaukasia dari Amerika Utara adalah sekitar 0,12%. Sering ditemukan pada daerah leher servikal tinggi (C2-4) dan terjadi hampir dua kali lebih sering pada laki-laki dibandingkan pada wanita.

Patogenesis
Masih belum diketahui secara pasti Faktor genetik Faktor hormonal Faktor lingkungan

Manifestasi Klinis
Beberapa pasien tidak menunjukkan gejala, tetapi yang lain datang dengan defisit neurologis yang jelas Kasus berat bisa mengalami gejala berupa inkotinensia Timbulnya gejala biasanya bertahap, tetapi ada juga beberapa laporan pasien dengan trauma dengan gejala mendadak

Klasifikasi OLLP
(A) Continuous (B) segmental (C) Mixed (D) Others

Evaluasi Radiologi

Evaluasi Radiologi

Penatalaksanaan
Laminektomy Laminektomi dengan fusi Laminoplasty Pendekatan aterior Kombinasi pendekatan anterior dan posterior

Laporan Kasus
Identitas Penderita
Nama : Tn. T Umur : 40 tahun Alamat : Desa Paloh Baro Ujong Rimba Pekerjaan : Swasta Agama : Islam Suku : Aceh Status : Menikah Pendidikan terakhir: SMA No. Rekam Medik : 016663 Tanggal masuk RS : 5 Juli 2012

Anamnesa
Keluhan Utama : lemah keempat anggota gerak Keluhan Tambahan : terasa kebas dan susah berjalan Riwayat Penyakit Sekarang: - Kedua kaki dan tangan terasa lemah dan kebas seperti mati rasa - Onset: 2 minggu SMRS perlahan-lahanmakin memberat - Keluhan pertama kali dirasakan 5 bulan SMRS; tiba-tiba ujung jari terasa kebas berobat ke mantri keluhan dirasakan menghilang. - Keluhan muncul lagi 2 minggu SMRS dirasakan lebih berat dari sebelumnya

Anamnesa
Kebas dan lemahpada tangan kiritangan kanankedua kaki dan badan juga ikut terasa kebas dan lemah Keluhan tangan: jika memegang sesuatu benda akan terlepas tanpa disadari Keluhan kaki: saat berjalan seperti tidak menginjak tanah, alas kaki terlepas dengan sendirinya tanpa disadari Riwayat trauma (+) 2 bulan yang lalu os terjatuh dari kendaraan bermotor Os juga mengaku pernah dianiaya 10 tahun yg lalu

Anamnesa
Riwayat Penyakit Dahulu : belum pernah sakit seperti ini sebelumnya Riwayat Penyakit Keluarga : tidak ada keluarga yg sakit seperti os Riwayat Pemakaian Obat : obat-obatan dari mantri di kampung; tidak ingat namanya

Data Obyektif
Status Present
Keadaan Umum Kesadaran Tek. Darah Frek. Nadi Frek. Nafas : baik : sadar penuh : 120/80 mmHg : 88 kali/menit : 36,6 C

Status Internus
Dalam Batasan Normal

Data Obyektif
Status Psikis
Cara berpikir Tingkah laku Ingatan : realistis : normo aktif : baik

Status Neurologis
Kesadaran Tanda Vital Kepala Leher : GCS: E4M6V5: 15 : TD: 120/80mmHg, N: 88x/I RR: 22x/I, T: 36,6 C : normosefalik : simetris, kaku kuduk TDN

Data Obyektif
Nervus cranialis Motorik Gerakan Kekuatan Tonus Trofi R. Fisiologis R. Patologis Klonus : dalam batas normal : Superior Inferior +/+ +/+ 4/4 4/4 hipertonus hipertonus E/E E/E + /+ + /+ -/-/-/-/

Data Obyektif
Sensibilitas Vegetatif Gejala ekstrapiramidal Fungsi luhur : hipoestesi setinggi dermatom segmen servikalis C2-3 ke bawah : retensi urin dan alvi (-) : tidak dijumpai : baik

Diagnosa Awal
Diagnosa Klinis : Tetraparese tipe UMN : Hipestesi setinggi C2-3 ke bawah Diagnosa Topis : Medulla spinalis segmen servikal Diagnosa Etiologis : Kompresi Diagnosa Banding : - Ossification PLL - Ossification ALL - Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis - Hernia Nucleus Pulposus : Tetraparese tipe UMN + Hipestesi setinggi C2-3 ke bawah ec kompresi medula spinalis ec OPLL

Diagnosa Kerja

Rencana Pengelolaan Awal

Terapi Awal Na. Diclofenac 2x25 mg Metilprednisolon tablet 3x4 mg Sohobion tab 1x1 Diagnosis Foto Servikal MRI servikal Monitoring Observasi tanda vital dan defisit neurologis Keadaan klinis yang mengancam jiwa Edukasi Menjelaskan kepada penderita dan keluarga tentang penyakit dan langkah-langkah yang sedang ditempuh.

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan Laboratorium Dalam batasan normal Pemeriksaan Radiologi Konsul ke Bagian Radiologi RSUDZA Banda Aceh untuk pemeriksaan Magnetic Resonance Imaging (MRI) servikal

Hasil MRI

Hasil MRI

Hasil MRI
Tidak tampak area hypointense atau hyperintense abnormal corpus vertebrae Diskus intervetrebrae tampak hypointense Tidak tampak osteophyte Kanalis spinalis tampak menyempit Medulla spinalis terdesak Ligamentum flavum tampak normal Jaras syaraf sisi kiri dan kanan terdesak Ligamentum longitudinal anterior dan posterior kalsifikasi

Kesimpulan: OPLL dengan pendesakan medula spinalis

Diagnosa Akhir
Diagnosa Klinis : Tetraparese tipe UMN : Hipestesi setinggi C2-3 ke bawah Diagnosa Topis : Medulla spinalis segmen servikal C2-3 Diagnosa Etiologis : Kompresi Diagnosa Banding : - Ossification Posterior Ligamentum Longitudinale - Ossification Anterior Ligamentum Longtudinale - DISH - Hernia Nukleus Pulposus Diagnosa Kerja : Tetraparese tipe UMN + Hipestesi setinggi C2-3 ke bawah ec kompresi medula spinalis ec OPLL

Penatalaksanaan
Na. Diclofenac 2x25 mg Metilprednisolon tablet 3x4 mg Sohobion tab 1x1 Edukasi Rujuk ke RSUDZA Bagian Bedah Divisi Bedah Saraf

Prognosa
Quo ad vitam Quo ad functionam Quo ad sanactionam : Dubia ad bonam : Dubia ad malam : Dubia ad malam

TERIMA KASIH
Selamat Hari Raya Idul Fitri 1432 H