ACUTE MYELOID LEUKEMIA (AML)

DEFINISI
Merupakan leukemia yang menyerang sel myeloid dengan perjalanan klinis yang cepat, tanpa

pengobatan penderita rata-rata meninggal dalam 24 bulan

KLASIFIKASI

M0 : Acute Myeloid Leukemia without differentiation M1 : Acute Myeloid Leukemia without maturation (>90% blast)

M2 : Acute Myeloid Leukemia with maturation (20-90 blast)

M3 : Acute Promyelocytic Leukemia (granular luas, bentuk varian adalah mikroangular)

M4 : Acute Myelomonocytic Leukemia

M5 : Acute Monocytic Leukemia

M5a : tanpa maturasi

M5b : dengan maturasi

M6 : Eryhtroleukemia (>50% sel mononuklear adalah eritroid) M7 : Megakaryocytic Leukemia

ETIOLOGI
Faktor predisposisi Faktor pencetus Faktor Etiologi

MANIFESTASI KLINIS
1.

Gejala kegagalan sumsum tulang

Anemia (pucat dan lemah) Netropenia (demam, infeksi) Trombositopenia (perdarahan) Kaheksia Keringat malam Hiperurikemia (gout dan gagal ginjal)

2.

Keadaan hiperkatabolik

3.

Infiltrasi ke dalam organ menimbulkan organomegali dan gejala lainnya

Nyeri tulang dan nyeri sternum Limfadenopati, splenomegali, hepatomegali Hipertrofi gusi dan infiltrasi kulit Sindrom meningeal (sakit kepala, mual muntah, mata kabur)

PEMERIKSAAN LAB

Klinis

Adanya gejala gagal sumsum tulang : anemia, perdarahan, dan

infeksi disertai tanda-tanda hiperkatabolik

Adanya organomegali : limfedenopati, hepatomegali, splenomegali

Darah tepi dan sumsum tulang

Sel blast yang melebihi 5% dalam darah tepi Sel blast yang melebihi 30% dalam sumsum tulang.

Tentukan jenisnya: dengan pengecatan sitokimia ditentukan dengan klasifikasi FAB

TERAPI SPESIFIK (KEMOTERAPI)

Induksi remisi

three plus seven regimen : Daunorubicin 60mg/ m2/ hari iv, hari 1-3 Ara-C 200mg/m2/hari iv, kontinyu selama 7hari Ada juga yang memakai regimen DAT (daunorubicin, ARA-C dan 6 Thioguanin = 6TG) Sekarang dipakai juga mitoxantrone atau etoposide pada kasus dengan cadangan jantung yang compromised Pilihan lain adalah high dose ARA-C = Hidac. Ara-C diberikan 1-3g/m2 setiap 12-24jam sampai dengan 12dosis. HIDAC dapat juga diberikan setelah regimen 7:3, yaitu hari 8-10hari, disebut sebagai regimen 3+7+3

Untuk induksi remisi untuk kasus AML-M3 (leukemia promielositik akut) daunorubisin digabungkan dengan ATRA (all transretinoic acid). Untuk kasus yang real diberikan arsenic trioxide.

Terapi postremisi

Konsolidasi / intensifikasi
2-6 siklus Ara-C dan 6TG dengan atau tanpa DNR dapat juga diberkan Ara-C dosis tinggi ataupun amsacrine

Terapi pemeliharaan
Dengan terapi per oral jangka panjang meskipun manfaatnya masih diperdebatkan sehingga sebagian besar terapi pemeliharaan tidak diberikan pada AML

Imunoterapi
Dapat diberikan misalnya dengan BCG meskipun manfaatnya masih belum terbukti.

Transplantasi sumsum tulang (bone marrow transplantation)

Merupakan terapi potensial yang memberi harapan penyembuhan Efek samping : pneumonia interstitial (cytomegalo virus), graft versus host diseases, dan graft rejection

Hasil baik jika umur penderita <40tahun.

Sekarang lebih sering diberikan dalam bentuk transplantasi sel induk dari daerah tepi (peripheral blood stem cell transplantation)

TERAPI SUPORTIF

Terapi untuk mengatasi anemia : transfusi PRC. Untuk calon

transplantasi sumsum tulang, transfusi sebaiknya dihindari.

Terapi untuk mengatasi infeksi : antibiotik adekuat, transfusi konsentrat granulosit, perawatan khusus ( isolasi), hemopoietic growth factor

Terapi untuk mengatasi perdarahan : transfusi konsentrat trombosit. Pada M3 diberikan heparin untuk mengatasi DIC.

Terapi untuk mengatasi hal-hal lain : pengelolaan leukositosis dilakukan dengan hidrasi iv dan leukapheresis dan kemudian dilakukan induksi remesi untuk menurunkan jumlah leukosit. Pengelolaan sindrom lisis tumor dengan hidrasi yang cukup,

pemberian alopurinol dan alkalinisasi urin.

PROGNOSIS