850701-01-5776 2010

Sindrom Down dianggarkan berlaku dalam setiap 1,000 kelahiran bayi di Malaysia. Sehingga kini, kira-kira 50,000 kes sindrom down telah dicatatkan di Negara kita. Ia adalah kecacatan genetik yang disebabkan oleh kehadiran sebahagian atau kesemua kromosom 21. Dinamakan sempena John Langdon Down, doktor British yang pertama kali menggambarkannya pada tahun 1866, sindrom down juga merupakan kelainan kromosom yang menyebabkan kelainan fizikal dan keterbelakangan mental. Kelainan fizikal yang dialami membuatkan sindrom ini dapat dikenalpasti sebaik bayi dilahirkan.

Rajah 1 : Kedudukan kromosom ke-21

Dikenali juga sebagai Trisomy 21, keadaan sindrom down terjadi apabila kromosom (baka) dalam tiap-tiap pecahan sel tidak sempurna. Pada kebiasaannya, setelah telur disuburi (bergabung), terjadilah pecahan sel di mana tiap-tiap sel mengandungi 23 pasangan kromosom (46 kromosom). Sel-sel ini terus berlipat ganda dan menyerupai sifat-sifat sel yang terdahulu daripadanya. Dalam sindrom down, kromosom-kromosom dalam tiap-tiap pecahan sel dari awal lagi tidak berpasangan dengan sempurna. Ada kecacatan dalam pecahan sel ini. Apakah faktor penyebab kepada sindrom down? Usia ibu menjadi faktor utama kelahiran bayi sindrom down. Semakin meningkat usia seseorang ibu, semakin tinggi
3

850701-01-5776 2010
risiko mendapat bayi sindrom down. Pada usia ibu antara 20 hingga 24 tahun, risikonya adalah 1/1490. Di usia 42 tahun, risikonya adalah 1/60 dan pada usia 49 tahun adalah 1/12. Namun begitu, tiada faktor risiko lain yang diketahui. Oleh yang demikian, adalah amat penting untuk kita mengetahui bahawa sindrom down bukanlah disebabkan oleh keadaan sosial, bangsa, ekonomi atau persekitaran. Ianya juga tidak disebabkan oleh pemikiran ibu yang terganggu atau kegiatan ibu di masa mengandung.

Graf 1 : Peluang sindrom Down berbanding usia ibu . Jadual 1 : Hubungan antara kadar kejadian Sindrom Down dengan umur ibu.

Kanak-kanak Sindrom Down mempunyai ciri-ciri fizikal yang sangat unik. Kesemua ciri-ciri fizikal ini memberi implikasi yang besar kepada sesi pengajaran dan pembelajaran di dalam bilik darjah. Kanak-kanak sindrom down mempunyai iras muka yang hampir sama seperti muka orang Mongol. Pangkal hidungnya kemek. Jarak di antara 2 mata jauh dan berlebihan kulit di sudut dalam menyebabkan kanak-kanak ini memberikan tumpuan yang sangat singkat sepanjang sesi pengajaran dan

pembelajaran di dalam bilik darjah. Adakalanya mereka tidak berminat langsung dalam
4

850701-01-5776 2010
ilmu yang disampaikan oleh guru. Apabila ini berlaku, guru akan memujuk kanak-kanak ini untuk belajar dan masa yang diambil oleh guru untuk memujuk adalah sangat lama. Oleh yang demikian, objektif sesi pengajaran dan pembelajaran seringkali tidak tercapai dan akan diulangi pada sesi akan datang. Saiz mulut kanak-kanak sindrom down juga adalah kecil dan saiz lidah yang besar menyebabkan kanak-kanak ini mengalami kesukaran dalam pertuturan. Apabila diajar menyebut sesuatu perkataan yang mudah, ia memerlukan bantuan sebutan yang berulang-ulang dari guru. Kadangkala sebutan kanak-kanak ini sukar untuk difahami. Ini ditambah lagi dengan pertumbuhan gigi yang lambat dan tidak teratur. Kanak-kanak ini juga menghadapi masalah mengunyah dan menghadam makanan yang telah dimakan. Kesan daripada masalah ini, mulut kanak-kanak ini sentiasa dipenuhi dengan makanan dan kadangkala sesi pengajaran dan pembelajaran tergendala sebentar terutama selepas waktu rehat. Pada kebiasaannya, apabila keadaan ini berlaku, guru akan menunggu kanak-kanak ini menghabiskan dahulu makanan di dalam mulutnya, kemudian menyuruh mereka memberus gigi dan seterusnya meneruskan sesi pengajaran dan pembelajaran. Paras telinga kanak-kanak sindrom down juga adalah lebih rendah, kepala mereka biasanya lebih kecil dan agak leper dari bahagian depan ke belakang dan lehernya juga agak pendek. Ciri-ciri fizikal yang dimilki oleh kanak-kanak ini menyebabkan mereka lambat menoleh apabila nama mereka disebut oleh guru atau PPM. Dalam situasi ini, guru perlu memanggil nama kanak-kanak ini berulang kali. Dalam sesi pengajaran dan pembelajaran juga, kanak-kanak sindrom down amat mudah mengantuk. Sehinggakan adakalanya, mereka tidur dari awal pagi (waktu mula sesi persekolahan) hingga ke tengah hari (waktu tamat sesi persekolahan). Walaupun telah dikejutkan berulang kali, kanak-kanak ini tetap meneruskan tidurnya. Apabila ini berlaku, sesi pengajaran dan pembelajaran pada hari tersebut terpaksa ditangguhkan.

850701-01-5776 2010

Rajah 2 : Ciri-ciri luaran kanak-kanak sindrom down.

Selain itu, sifat-sifat yang jelas pada tangan adalah mereka mempunyai jari-jari yang pendek dan jari kelingking membengkok ke dalam. Tapak tangan mereka biasanya hanya terdapat satu garisan urat yang dinamakan "simian crease". Ciri fizikal ini amat menyukarkan kanak-kanak tersebut untuk menulis dan pada kebiasaannya tulisan mereka sangat teruk dan sukar difahami. Dalam sesi pengajaran dan pembelajaran, apabila mahu menulis sesuatu perkataan, kanak-kanak ini akan dibantu dan dibimbing oleh Pembantu Pengurusan Murid (PPM) ataupun guru. Guru atau PPM akan memegang tangan mereka dan membimbing mereka untuk menulis perkataan dengan menyambung huruf-huruf melalui garis-garis putus yang telah disediakan oleh guru tersebut. Pada tahap sindrom down yang amat teruk, kanak-kanak ini langsung tidak boleh menulis dengan sendirinya dan tidak mampu untuk memegang sebatang pensel dengan sendirinya. Bagi kanak-kanak seperti ini, mereka sangat memerlukan bantuan sepenuhnya dari guru mahupun PPM. Keadaan ini menyebabkan tumpuan

850701-01-5776 2010
guru hanya diberikan kepada satu individu sahaja manakala individu-individu yang lain di dalam kelas yang sama kurang diberi perhatian. Kaki kanak-kanak sindrom down juga agak pendek dan jarak di antara ibu jari kaki dan jari kaki kedua agak jauh terpisah. Tambahan pula, mereka mempunyai otot yang sangat lemah dan ini menyebabkan mereka menjadi lembik dan menghadapi masalah lewat dalam perkembangan motor kasar. Kanak-kanak ini memerlukan bimbingan dan tunjuk ajar dari guru apabila melakukan aktiviti motor kasar di dalam bilik darjah dan kadangkala sesuatu aktiviti motor kasar itu akan diulangi agar mereka berjaya melakukan aktiviti tersebut tanpa bantuan guru atau PPM. Kadangkala juga, sesi pengajaran dan pembelajaran akan diulangi beberapa kali untuk memastikan kanak-kanak ini dapat menguasai kemahiran motor kasar tersebut. Kanak-kanak Sindrom Down juga mungkin mengalami masalah kelainan organorgan dalaman terutama sekali jantung dan usus. Masalah jantung yang paling kerap berlaku ialah jantung berlubang seperti Ventricular Septal Defect (VSD) iaitu jantung berlubang di antara bilik jantung kiri dan kanan atau Atrial Septal Defect (ASD) iaitu jantung berlubang di antara atria kiri dan kanan. Masalah lain adalah termasuk salur ateriosis yang berkekalan (Patent Ductus Ateriosis / PDA). Kanak-kanak sindrom down juga boleh mengalami masalah jantung berlubang jenis kebiruan (cynotic spell) dan susah bernafas. Masalah usus pula biasanya dikesan semasa awal kelahiran seperti: a. Salur esofagus yang tidak terbuka (atresia) ataupun tiada saluran sama sekali di bahagian tertentu esofagus. Biasanya ia dapat di kesan semasa berumur 1 - 2 hari di mana bayi mengalami masalah menelan air liurnya. b. Salur usus kecil duodenum yang tidak terbuka penyempitan yang dinamakan "Hirshprung Disease". c. Salur usus rektum atau bahagian usus yang paling akhir (dubur) yang tidak terbuka langsung atau penyempitan yang dinamakan "Hirshprung Disease". Keadaan ini disebabkan sistem saraf yang tidak normal di bahagian rektum. Biasanya bayi akan

850701-01-5776 2010
mengalami masalah pada hari kedua dan seterusnya selepas kelahiran di mana perut membuncit dan susah untuk buang air besar.

Rajah 3 : Ciri-ciri dalaman kanak-kanak sindrom down.

Selain itu, kanak-kanak Sindrom Down juga mungkin mengalami masalah Hipotiroidism iaitu kurang hormon tairoid. Masalah ini berlaku di kalangan 10% kanakkanak Sindrom Down. Kanak-kanak Sindrom Down mempunyai ketidakstabilan di tulang-tulang kecil di bahagian leher boleh menyebabkan berlakunya penyakit lumpuh (atlantoaxial instability) dimana ianya berlaku di kalangan 10% kanak-kanak Sindrom Down. Sebahagian kecil mereka mempunyai risiko untuk mengalami kanser sel darah putih iaitu leukimia. Bagi kanak-kanak yang menghadapi masalah-masalah seperti ini, kehadiran mereka ke sekolah sukar diramal. Dalam seminggu hari persekolahan, mereka mungkin akan hadir 2 atau 3 hari sahaja. Apabila masalah kesihatan mereka menjadi lebih kronik, mereka akan tidak hadir ke sekolah dalam jangka masa yang lama. Sekiranya mereka hadir ke sekolah juga, mereka lebih gemar tidur dan malas untuk melakukan
8

850701-01-5776 2010
aktiviti-aktiviti yang telah dirancang oleh guru. Kadangkala juga, apabila kurang sihat, kanak-kanak ini tidak dapat memberikan tumpuan sepanjang sesi pembelajaran. Oleh yang demikian, sesi pengajaran dan pembelajaran bagi kanak-kanak tersebut akan tertangguh atau akan diulangi semula pada sesi seterusnya. Selain itu, pada peringkat awal pembesaran, kanak-kanak ini mengalami masalah lambat dalam semua aspek perkembangan iaitu lambat untuk berjalan, perkembangan motor halus dan bercakap. Walaubagaimanapun, perkembangan sosial mereka agak menggalakkan dan ini menjadikan mereka digemari dan disukai terutamanya di rumah mahupun di sekolah. Mereka juga mempunyai sifat periang dan sangat penyayang. Kanak-kanak Sindron Down merupakan kanak-kanak yang manja dan memerlukan perhatian seperti suka dipeluk. Kadangkala mereka mempunyai masalah yang lain iaitu hiperaktif dan masalah tumpuan singkat (Jamila, 2005). Walaupun ciri-ciri fizikal kanak-kanak sindrom down ini memberi implikasi yang sangat besar kepada sesi pengajaran dan pembelajaran, namun mereka masih mempunyai hak untuk menimba ilmu pengetahuan. Setiap kanak-kanak perlu diberi intervensi awal iaitu satu program yang tersusun, berstruktur, dan berperingkat. Intervensi awal mendidik kanak-kanak bekeperluan khas dari masa lahir hingga prasekolah. Selain itu juga melibatkan kolaborasi pelbagai disiplin (Zarin, Safani & Soon 2004). Oleh yang demikian, kanak-kanak yang menghadapi masalah sindrom down harus didedahkan kepada suatu program intervensi awal yang teratur bagi membolehkan mereka mengembangkan potensi diri mereka. Penyelidikan menunjukan bahawa rangsangan yang diberikan pada awal perkembangan mempertingkatkan peluang kanak-kanak sindrom down merealisasi potensi dengan sepenuhnya.

850701-01-5776 2010

Rajah 4 : Rangsangan dari guru dan pembantu pengurusan murid (ppm) kepada murid sindrom down dalam sesi terapi di air.

Oleh yang demikian, untuk mewujudkan sesi pembelajaran yang lebih menarik, penggunaan peneguhan positif atau negatif benar-benar dapat membantu. Guru-guru boleh menggunakan peneguhan positif atau negatif bagi meransang murid-murid berusaha untuk meningkatkan minat mereka terhadap pelajaran. Guru perlu membuat persiapan sebelum mengajar iaitu dengan menyediakan BBM yang menarik, ransangan yang sesuai dan teknik pendekatan yang praktikal. Selain itu juga, guru perlu memastikan tahap kesediaan murid dengan menggunakan waktu set induksi untuk berinteraksi dan bertanyakan hal-hal umum kepada mereka.

Rajah 5 : Antara bahan bantu mengajar yang menarik untuk murid sindrom down.
10

850701-01-5776 2010
Guru juga perlu memberikan respon yang spesifik dan kerap kepada kanak-kanak sindrom down. Hal ini kerana murid-murid sindrom down ini sentiasa memerlukan perhatian dan respon agar mereka dapat meningkatkan tahap kelakuan ke arah yang lebih positif. Selain itu juga, guru perlu menggiatkan penghapusan tingkah laku yang tidak diingini dengan menggunakan kaedah time-out, kontrak, pengasingan, dan sebagainya dalam mengawal dan mengurangkan tingkah laku yang tidak diingini. Namun begitu, kaedah atau hukuman tersebut perlulah sesuai dengan masalah tingkah laku kanak-kanak tersebut.

Rajah 6 : Murid sindrom down juga mampu untuk menimba ilmu pengetahuan.

Seperti kanak-kanak normal, kebolehan intelek kanak-kanak sindrom down juga berbeza. Tahap kerencatan mental kanak-kanak sindrom down boleh berbeza di antara ringan hingga teruk; tetapi majoriti berfungsi pada tahap ringan sehingga sederhana. Oleh kerana perbezaan individu ini, adalah sukar untuk meramal pencapaian masa depan kanak-kanak sindrom down. Pengajaran yang dicadangkan harus mengambil kira perbezaan intelek yang wujud di kalangan kanak-kanak sindrom down. Oleh itu, ia harus bermula dengan pendedahan kepada konsep-konsep konkrit iaitu konsep-konsep yang boleh dilihat atau disentuh. Selain itu, bahan pengajaran perlu berdasarkan pengetahuan sedia ada murid- murid dan sesuatu yang hampir dengan kanak-kanak
11

850701-01-5776 2010
tersebut. Oleh kerana tahap kognitif kanak-kanak sindrom down ini terhad, guru perlu mempelbagaikan BBM dan perkara yang diajar mesti dibahagikan kepada tugas-tugas kecil serta pemberian peneguhan yang kerap dan serta merta apabila sesuatu tugas tercapai atau tidak tercapai.

12

850701-01-5776 2010
BIBLIOGRAFI

Garciulo R.M. (2003). Special Education in Contemporary Society: An Introduction to Exceptionality. United State: Wadsworth Thomson Learning. Jamila K.A Mohamad. (2005). Pendidikan Khas Untuk Kanak-Kanak Istimewa. Kuala Lumpur: PTS Publiction & Distributions Sdn. Bhd. Lailetaty A Rahman. (2010). Potensi Anak Sindrom Down. (Online). Available : http://www.bharian.com.my. (2010, Mei. 19) Mohd. Sharani Ahmad. (2004). Mengurus Kanak-Kanak Yang Susah Belajar. Kuala Lumpur: PTS Publications & Distributors Sdn. Bhd. Viba Rosfanty Taufan. (2009). Down Sindrorm (Trisomi 21). (Online). Available : http://dokterrosfanty.blogspot.com/2009/06/down-syndrom-pada-anak.html. (2010, Mei. 19) Zarin Ismail, Safani Bari & Berkeperluan Khas Soo Boon Seng. (2004). Integrasi Sosial Murid

Bermasalah Pendengaran dan Program Inklusif . Kuala

Lumpur: Dewan Bahasa dan Pustaka.

13