Dr. Nina Ratnaningsih Dr. Karmelita Satari, SpM Dr.

Sugiarti Kadarhartono, SpM

Nikko Sukmabuana 012085733

Latar Belakang
Retinitis pigmentosa merupakan kelainan herediter

yang ditandai dengan :

Adanya buta senja Gambaran bone spicule pada pemeriksaan fundus Adanya gambaran disfungsi fotoreseptor pada

elektroretinogram

Latar Belakang
Belum terdapat pengobatan yang dapat menghentikan

evolusi retina pada retinitis pigmentosa, hanya sebatas memperlambat proses degenerasi Sebagian besar penderia retinitis pigmentosa memerlukan alat bantu low vision untuk memaksimalkan sisa penglihatan

Tujuan
Untuk mengetahui kegunaan penilaian dan

rehabilitasi low vision demi meningkatkan kualitas hidup pasien dengan retinitis pigmentosa

Laporan Kasus
Identitas pasien : Jenis kelamin Usia Keluhan utama : Penglihatan buram
: Laki-laki : 15 tahun

Laporan Kasus
Riwayat penyakit sekarang Dirasakan bila hari gelap Sejak usia 5 tahun Semakin buram bahkan pada siang hari Hanya dapat menghitung jari pada jarak 4 meter Mengeluh silau di ruang terbuka Kelainan pendengaran (-)

Laporan Kasus
Riwayat penyakit dahulu Riwayat sering sakit mata merah disangkal Riwayat obesitas disangkal Lahir spontan dalam keadaan sehat Berat badan lahir 3 kg Kelainan selama masa kehamilan (-)

Laporan Kasus
Riwayat penyakit keluarga Keluhan yang sama dirasakan oleh saudara kembarnya Kedua orang tua pasien masih memiliki hubungan keluarga

 Hasil pemeriksaan Laporan Kasus

Tajam penglihatan

Mata kanan Mata kiri

6/90 6/180

Setelah diberi koreksi

S-1.25 C-2.00 X 170 pada mata kanan S-1.00 C-2.00 X 170 pada mata kiri Dengan jarak antar pupil 62 mm Jarak penglihatan menjadi 6/60 Setelah dipakai berjalan tidak mengeluh pusing Dengan kacamata penderita dapat membaca huruf 1,25 M dalam jarak 14 cm

Laporan kasus
Hasil pemeriksaan Tekanan intraokular kedua mata 17.3 mmHg Posisi kedua mata ortotropia Gerakan kedua bola mata baik ke segala arah Pemeriksaan lampu celah, segmen anterior kedua mata dalam batas normal

Laporan kasus
Hasil pemeriksaan Funduskopi mata kanan

Media jernih Papil lonjong sebagian tidak terbentuk Rasio arteri/vena 2/3 dengan gambaran X X atenuasi Rasio cup/disc 0,2 Retina flat Gambaran bone specule pigmentation (-) Refleks kornea menurun

Laporan kasus
Hasil pemeriksaan Pemeriksaan Ishihara

Hanya dapat mendeteksi angka pada lembar pertama Menurun Dengan menggunakan kacamata, tidak menunjukkan tanda khas suatu retinitis pigmentosa

Pemeriksaan sensitivitas kontras

Pemeriksaan lapang pandang

Laporan Kasus
Diagnosis Retinitis pigmentosa sinne pigmento mata kanan dan kiri Suspek koloboma papil dan koroid mata kanan dan kiri Low Vision mata kanan dan kiri

Laporan kasus
Dari unit retina penderita diberi terapi Vitamin A 1x6000 IU Vitamin E 1x1 Kemudian dikonsultasikan ke unit Low Vision

Laporan kasus
Hasil anamnesis di unit Low Vision Sulit membaca tulisan di papan tulis Sulit membaca buku Sulit beraktivitas di dalam dan di luar ruangan pada malam hari

 Penatalaksanaan Laporan kasus

Konseling

Melanjutkan penggunaan kacamata

Menggunakan alat bantu teleskop 4x12 mm Menggunakan lampu baca flouresen 11 watt untuk

kegiatan belajar Menggunakan pena dengan tinta hitam dan ujung yang lembut Melakukan pelatihan menggunakan alat bantu di Wyataguna

Prognosis Fungsi fungsional : ad malam

Diskusi Retinitis pigmentosa

Suatu kelainan degenerasi retina

Pada penderita ini

Gejala buta senja diketahui

yang ditandai adanya deposit pigmen di retina (primer di sel

batang selanjutnya di sel kerucut)

Gejala awal adanya buta senja Keluhan lain adalah fotofobia

dan berkurang lapang pandang Pemeriksaan fundus, terlihat

gambaran deposit pigmentasi

sejak usia 5 tahun Disertai fotofobia Gangguan pengenalan warna dan sensitivitas kontras Pemeriksaan fundus mata kanan dan kiri, terdapat
Tanda-tanda retinitis

dengan gambaran bone spicules pigmentation Ateunasi pembuluh darah retina Diskus optic pucat Atropi retina Pemeriksaan utama dengan

pigmentosa sinne pigmento Koloboma koroid dan papil

elektroretinogram

Diskusi
Koloboma diskus saraf optik
Disebabkan penutupan fisura

Pada penderita ini

Pemeriksaan lapang

embrionik yang tidak lengkap Dapat meluas ke arah koroid dan retina Gejala klinis yang terjadi adalah gangguan lapang pandang

pandang, tidak menunjukkan tanda khas retinitis pigmentosa Hal ini mungkin disebabkan adanya koloboma papil

Diskusi
Low Vision
Kelainan fungsi penglihatan

Pada penderita ini

Tajam penglihatan setelah

pada orang yang telah dilakukan terapi, baik operasi maupun koreksi refraksi Tajam penglihatan dari 6/18 hingga persepsi cahaya Atau lapang pandang <10 dari titik fiksasi

dikoreksi adalah 0,1 Gangguan lapang pandang <10 dari titik fiksasi Sehingga penderita masuk dalam kriteria low vision

Diskusi Tujuan penatalaksanaan low vision adalah meningkatkan kualitas

hidup penderita yang terganggu akibat gangguan penglihatannya, terutama kegiatan kesehariannya

Tujuan itu dacapai dengan mengetahui masalah yang timbul akibat gangguan penglihatan tersebut

Setelah mengetahui permasalahan yang ada, berbagai strategi dilakukan sehingga penderita dapat memaksimalkan sisa penglihatannya dan dapat mempertahankan kemandiriannya

Diskusi
Strategi pertama Menumbuhkan keyakinan dan kepercayaan diri penderita dengan memberikan konseling pada penderita dan keluarga Motivasi kemandirian akan timbul dengan adanya dukungan keluarga dan lingkungan

Diskusi
Strategi kedua Penggunaan alat bantu

Optik Kacamata, kacamata mikroskopis, kaca pembesar, teleskop, dan alat magnifikasi elektronik (CCTV) Nonoptik Pencahayaan, pengaturan kontras, tiposkop, dan penyangga bacaan

Diskusi
Strategi ketiga Latihan orientasi mobilitas penderita serta perubahan lingkungan yang mempermudah aktivitas penderita Diberikannya pengertian tentang konsep posisi, arah, ukuran, dan bentuk Pengetahuan penderita tentang rambu dan petunjuk yang berguna secara visual Latihan menggunakan alat bantu dengan dibimbing ahli rehabilitasi

Diskusi
Masalah penderita Penderita ini adalah seorang pelajar yang mengalami

Kesulitan membaca tulisan di papan tulis Membaca buku harus dalam jarak dekat Sulit melakukan aktivitas di malam hari baik dalam maupun di luar rumah

Diskusi
Strategi yang dilakukan

 Strategi yang dilakukan

Penderita dan keluarga diberikan penerangan tentang kondisi penglihatan penderita.
Setelah penderita dan keluarga mengerti dan bersedia, penderita dianjurkan melanjutkan penggunaan kacamata disertai alat bantu teleskop 4x12 mm Setelah dicoba, penderita dapat membaca huruf 6,3M dalam jarak 3 meter (3/6,3 atau 6/12,6 atau 0,47) sehingga memungkinkan membaca tulisan di papan tulis bila penderita duduk di barisan terdepan Alat tulis yang disarankan adalah buku tulis dengan garis hitam tebal, serta pena dengan tinta hitam dan ujung pena lembut (black felt tip pen).

Diskusi

Bila keluar rumah dianjurkan untuk didampingi dan membawa lampu senter

Diskusi
Prognosis Ad vitam: ad bonam

Karena tidak menggangu keadaan sistemik penderita Karena penyakit ini akan terus memburuk tanpa dapat dicegah

Ad functionam : ad malam

Dengan alat-alat bantu Low Vision serta rehabilitasi,

pasien dengan rinitis pigmentosa dan koloboma koroid dan papil pada matakanan dan kiri dapat melanjutkan pendidikannya serta dapat melakukan aktivitasnya secara mandiri

Critical Appraisal
Judul

Penatalaksanaan Low Vision pada Retinitis Pigmentosa

Sudah menunjukkan variabel penelitian yaitu Low

Vision sebagai variabel bebas dan Retinitis Pigmentosa sebagai variabel tergantung Judul sudah kurang dari 12 kata Cukup informatif Tempat dilakukan penelitian kurang jelas hanya didapatkan Departemen Mata, Fakultas Kedokteran Universitas Padjajaran

Critical Appraisal
Penulis Dr. Nina Ratnaningsih Dr. Karmelita Satari, SpM Dr. Sugiarti Kadarhartono, SpM

Dari susunan penulis jurnal bisa dilihat bahwa kapabilitas dari masing-masing penulis sesuai dibidangnya

Critical Appraisal
Publikasi

Critical Appraisal
Tujuan Untuk mengetahui kegunaan penilaian dan rehabilitasi low vision demi meningkatkan kualitas hidup pasien dengan retinitis pigmentosa Dapat menunjukkan hubungan penilaian dan

rehabilitasi Low vision dengan kualitas hidup pasien retinitis pigmentosa

Critical Appraisal
Metode penelitian
Jenis penelitian : analitik Desain penelitian : Cohort
Tempat : Rumah Sakit Mata Cicendo

Wyataguna
Waktu : tidak dicantumkan

Critical Appraisal
Populasi
Tidak dicantumkan

Sampel
Seorang anak laki-laki berusia 15 tahun Kriteria inklusi dan eksklusi serta metode pengambilan

sampel tidak dicantumkan

Critical Appraisal
Data
Menggunakan data primer yaitu hasil

pemeriksaan fisik
Variabel bebas Penilaian dan rehabilitasi low vision Variabel terikat Kualitas hidup pasien retinitis pigmentosa

Critical Appraisal
Metode Tidak dicantumkan Hasil Penderita setelah menggunakan kacamata disertai alat bantu teleskop 4x12 mm penderita dapat membaca huruf 6,3M dalam jarak 3 meter (3/6,3 atau 6/12,6 atau 0,47) kekurangan pada jurnal ini tidak menggunakan metode statistik untuk memvisualisasikan data

Critical Appraisal
Pustaka
Jurnal ini menggunakan 2 jurnal dan 3 textbook

namun sebagian besar pustaka tersebut merupakan cetakan lama yaitu tahun 2003 bahkan ada yang dari tahun 1989

Terimakasih