SINDROM NEFROTIK

M.Ikhsan Amadea 110.2009.186

Pembimbing: Dr. HAMI ZULKIFLI ABBAS Sp.PD,MH.Kes, FINASIM Dr. SIBLI, Sp.PD

LAPORAN KASUS
I. IDENTIFIKASI Nama Jenis Kelamin Umur Alamat Pekerjaan Agama Status Pernikahan Tgl. Masuk RS Tgl. Keluar RS : Tn. c : Perempuan : 16 tahun : jaga pura : pelajar : Islam : belum menikah : 04 November 2013 : 09 November 2013

ANAMNESA Keluhan utama Keluhan tambahan RPS : bengkak hampir diseluruh badan : BAK sedikit, tidak seperti biasa :

Pasien datang ke IGD RSUD Arjawinangun dengan keluhan utama bengkak di seluruh tubuh pasien yang dirasakan 1 bulan sebelum masuk rumah sakit. Pasien mengeluh bengkak pada kedua tungkai kaki setelah melakukan kegiatan olahraga disekolah disertai dengan nyeri, pada awalnya bengkak dirasakan tidak mengganggu, 1 minggu sebelum tanggal 15 oktober bengkak dirasakan makin membesar, dirasakan mulai dari kaki, naik ketugkai bawah, ke paha, lalu perut kemudian wajah, dan terakhir sampai ke tangan.

Selain itu pasien mengeluhkan nyeri pada pinggang sebelah kiri yang kemudia menjalar ke kanan, pasien menyangkal terdapat kencing banyak pada malam hari, pasien mengeluhkan kepala dirasakan berat tanpa disertai pusing, dan pengelihatan tidak jelas, pasien mengeluhkan sesak saat tidur dengan bantal, Pasien mengakui rambut pernah rontok, adanya kemerahan pada kulit saat terkena matahari, nyeri persendian, ada bintik2 menonjol pada kulit disangkal, nyeri perut disangkal

Riwayat penyakit dahulu: Pernah punya riwayat penyakit kuning saat 4 tahun

Riwayat penyakit dalam keluarga SN (-)

 PEMERIKASAAN FISIK Kesadaran Keadaan umum Berat badan Tinggi badan Tekanan darah Nadi Pernafasan Suhu : Composmentis : Tampak sakit sedang : 40 kg (sebelum bengkak 30 kg) : 145 cm : 110/70 mmHg : 88 x/menit : 24 x/menit : 37 C

 Keadaan spesifik
Kepala Bentuk Rambut Mata

Telinga intak Hidung Mulut Leher

: Normal, simetris : Hitam, mudah rontok : Konjungtiva anemis -/sclera icteric -/reflex cahaya ( + ) pupil isokor kanan = kiri : Bentuk normal, serumen ( - ), membrane timpani : Bentuk normal, septum ditengah, tidak deviasi : Bentuk normal, lidah tidak kotor, tidak hiperemis : Kelenjar getah bening tidak teraba Trachea berada di tengah Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid JVP tidak meningkat

 Thorax Paru- paru Inspeksi

: Bentuk dada simetris kanan dan kiri Pergerakan dinding dada simetris kanan dan kiri Tidak terdapat retraksi otot-otot intracostal Palpasi : Fremitus taktil dan vocal simetris kanan dan kiri Tidak ada krepitasi Perkusi : Suara sonor pada seluruh lapang paru Peranjakan paru (+) Auskultasi : Vesikuler bronchial sound +/+, ronkhi -/-, wheezing -/-

 Jantung Inspeksi Palpasi Perkusi

: Ictus cordis tidak terlihat : Ictus cordis teraba pada ICS 5 linea midclavicula sinistra :

Batas atas : ICS 3 linea parasternalis sinistra Batas kanan : ICS 4 linea sternalis dextra Batas kiri : ICS 5 linea midclavicula sinistra

Auskultasi : Bunyi jantung I-II murni regular, murmur ( - ), gallop ( - )

 Abdomen Inspeksi : Bentuk abdomen cembung tegang, simetris Auskultasi : Bising usus ( + ) normal Perkusi : Terdengar suara timpani mendominasi lapang abdomen Palpasi : Hepar tidak teraba Lien tidak teraba Ballotment ( - ) Vesica urinaria tidak teraba Nyeri tekan ( - )

 Pemeriksaan penunjang Darah rutin

Pemeriksaan HB Leukosit 22/06/2012 10,9 g/dl 5.900 Nilai Rujukan L: 14-16 g/dl L: 5000-10.000

Trombosit
Hitung Jenis Basofil Eosinofil Batang Segmen Limfosit Monosit HT

398.000

L: 150.000- 400.000

0 1 1 64 30 1 33%

0-1% 1-3% 2-6% 50-70% 20-40% 2-8% 40-48%

Kimia darah
Pemeriksaan Kolesterol total Protein total Albumin Globulin Ureum Creatinine Uric acid 22/06/2012 479 g/dl 2,4 g/dl 1,0 g/dl 1,46 g/dl 31 mg/dl 1,09 mg/dl 5,20 g/dl Nilai Rujukan <200mg/dl 6,7-8,7 g/dl 3,8-1 g/dll 1,5-3,0 g/dl 20-40 mg/dl 0,9-13 mg/dl 3,4-7,9 g/dl

Urine Lengkap
Pemeriksaan Warna Kejernihan Berat jenis PH Glukosa Bilirubin 22/06/2012 Kuning Agak keruh 1,005 5,5 -

Darah/ HB
Protein Urobilinogen Nitrit Leukosit Sedimen Leukosit

+2
+3 +1 +1

8-10 / LpB

Eritrosit

6-8 / LpB
+ + _

Silinder granular Sel epitel Kristal

Diagnosa Banding: 1. Sindrom nefrotik relaps 2. Sindrom nefritik akut 3. Congestive heart failure( CHF)

DIAGNOSA KERJA Sindrom nefrotik relaps

PENATALAKSANAAN AWAL Bedrest Diet: kebutuhan kalori 1600 kalori Garam 1g//hari Protein 58 g Furosemid 2x 30 g

Prognosis

Quo ad vitam Quo ad fungsionam Quo ad sanationam

: bonam : bonam : bonam

Tanggal 22/06/2012

Perjalanan Penyakit S : Bengkak di mata, perut dan kaki + Bedrest

Instruksi Dokter

Pukul:
13.00 WIB BB: 36 kg BB kering: 28,8 kg LP: 68 cm

Demam -, Sesak BAB: lancar

, mual -, muntah

Diet: Kalori 1680 kalori

Garam 1 gr/hari

BAK : terakhir tadi malam jam 09.00 sedikit O : Ku: tampak sakit sedang, sens: CM TD: 130/90 mmHg,

dan sangat

Protein 58 gr/ hari Cairan 30 cc/kgBBminum 900 cc Furosemid 2x 30 mg (injeksi) R/ check darah

LFG: 68,6 ml/menit/

1,73 m2

15 menit kemudian 120/80 mmHg

2 jam kemudian 110/80 mmHg P : 98X/m RR: 17x/m Ks: Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera ikerik(-), edema palpebrae (+), nch (-), sianosis (-) Leher: TAK Thorak: Simetris, retraksi (-) P/ vesikuler (+), wh (-), rh (-), C/ BJ I/II reguler, m(-), gallop (-) Abdomen: datar, lemas, h/l ttb, bu (+) n Ballotement : asites (+) Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 , edema dorsum pedis dan pretibia +/+ A : Sindrom Nefrotik Relaps T: 36,7 0C

balance cairan /6 jam

23/06/2012
BB: 35 kg BB kering: 28 kg BC / 18 jam I: 1600 cc 0: 400 cc Iwl: 258 cc BC: + 942 D: 0,8/kgBB/jam LP: 67 cm

S : Bengkak di mata, perut dan kaki

BAK sangat sedikit O : Ku: tampak sakit sedang, sens: CM TD: 110/80 mmHg, P : 95X/m RR: 20x/m Ks: Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera ikerik(-), edema palpebrae (+) , nch (-), sianosis (-) Leher: TAK Thorak: Simetris, retraksi (-) P/ vesikuler (+), wh (-), rh (-), C/ BJ I/II reguler, m(-), gallop (-) Abdomen: datar, lemas, h/l ttb, bu (+) n Ballotement : asites (+) Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 , edema dorsum T: 36,9 0C

Bedrest
Diet Kalori: 1680 kalori Garam 1 gr/ hari Protein: 58 gr/hari

IVFD D5% gtt 6x/m (asnet) Cairan 30 cc/kgBB: 840 cc Infus: 500 cc Minum: 340 cc

Furosemid 2x 28 mg (injeksi) Amoxicilin 500 mg 3x1 Albumin 20% 100 cc dalam 2 jam, 15 menit kemudian furosemid 28 mg Prednison 50 mg 4-4-3 Test mantoux, baca hari rabu 27/6/2012

pedis dan pretibia +/+

Lab: Urine lengkap Leukosit +1 (8-10/LpB) A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA oliguria+ tersangka ISK

r/ kultur urine

24/06/2012 BB: 34 kg BB kering: 27 kg BC / 18 jam I: 840 cc 0: 300 cc Iwl: 427,5 cc

S : Bengkak di mata, perut dan kaki BAK sedikit O : Ku: tampak sakit sedang, sens: CM TD: 110/80 mmHg, P : 97X/m RR: 24x/m Ks: T: 37,2 0C

Bedrest Diet Kalori: 1680 kalori Garam 1 gr/ hari Protein: 58 gr/hari

IVFD D5% gtt 6x/m (asnet) Cairan 30 cc/kgBB: 810 cc Infus: 500 cc

BC: + 112,5
D: 1,7 cc/KgB/jam LP: 66 cm

Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera ikerik(-), edema

palpebrae (+) , nch (-), sianosis (-) Leher: TAK Thorak: Simetris, retraksi (-) P/ vesikuler (+), wh (-), rh (-), C/ BJ I/II reguler, m(-), gallop (-) Abdomen: datar, lemas, h/l ttb, bu (+) n Ballotement : asites (+) Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 , edema dorsum pedis dan pretibia +/+ A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA oliguria+ tersangka ISK

Minum: 310 cc
Furosemid 2x 28 mg (injeksi) Amoxicilin 500 mg 3x1 Albumin 20% 100 cc dalam 2 jam, 15 menit kemudian furosemid 28 mg Prednison 50 mg 4-4-3 Baca hasil test mantoux hari rabu 27/6/2012 r/ kultur urine

25/06/2012 BB: 34 kg BB kering: 27 kg BC / 18 jam I: 840 cc 0: 500 cc Iwl: 427,5 cc BC: - 86,5 D: 1,02cc/KgB/jam LP: 64 cm

S : Bengkak di mata, perut dan kaki BAK sedikit O : Ku: tampak sakit sedang, sens: CM TD: 110/80 mmHg, P : 93X/m RR: 24x/m Ks: Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera ikerik(-), edema palpebrae (+) , nch (-), sianosis (-) Leher: TAK Thorak: Simetris, retraksi (-) P/ vesikuler (+), wh (-), rh (-), T: 37,5 0C

Bedrest Diet Kalori: 1680 kalori Garam 1 gr/ hari Protein: 58 gr/hari

IVFD D5% gtt 6x/m (asnet) Cairan 30 cc/kgBB: 810 cc Infus: 500 cc Minum: 310 cc

Furosemid 2x 28 mg (injeksi) Amoxicilin 500 mg 3x1 Albumin 20% 100 cc dalam 2 jam, 15 menit kemudian furosemid 28 mg

C/ BJ I/II reguler, m(-), gallop (-)

Abdomen: datar, lemas, h/l ttb, bu (+) n Ballotement : asites (+) Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 , edema dorsum pedis dan pretibia +/+ Lab: albumin 1,1 g/dl A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA oliguria+ tersangka ISK

Prednison 50 mg
4-4-3 Baca hasil test mantoux hari rabu 27/6/2012 Check albumin kultur urine dikirim ke RSMH

26/06/2012
BB: 34 kg BB kering: 27 kg BC / 18 jam I: 900 cc 0: 1480 cc cc Iwl: 427,5 cc BC: - 1007,5 cc D: 3,04cc/KgB/jam LP: 63 cm

S : Bengkak di mata, perut dan kaki

BAK sedikit O : Ku: tampak sakit sedang, sens: CM TD: 110/80 mmHg, P : 93X/m RR: 24x/m Ks: Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera ikerik(-), edema palpebrae (+) , nch (-), sianosis (-) Leher: TAK Thorak: Simetris, retraksi (-) P/ vesikuler (+), wh (-), rh (-), C/ BJ I/II reguler, m(-), gallop (-) Abdomen: datar, lemas, h/l ttb, bu (+) n Ballotement : asites (+) T: 37,5 0C

Bedrest
Diet Kalori: 1680 kalori Garam 1 gr/ hari Protein: 58 gr/hari

IVFD D5% gtt 6x/m (asnet) Cairan 30 cc/kgBB: 810 cc Infus: 500 cc Minum: 310 cc

Furosemid 2x 28 mg (injeksi) Amoxicilin 500 mg 3x1 Albumin 20% 100 cc dalam 2 jam, 15 menit kemudian furosemid 28 mg

Prednison 50 mg 4-4-3

Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 ,

edema dorsum pedis +/+ Lab: albumin: 1,4 gr/dl A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA non oliguria+ tersangka ISK

Baca hasil test mantoux

hari rabu 27/6/2012 Menunggu hasil kultur urine Check albumin

27/06/2012 BB: 32 kg BB kering: 25,6 kg

S : Bengkak di mata, perut dan kaki BAK sedikit O : Ku: tampak sakit sedang, sens: CM TD: 110/80 mmHg,

Bedrest Diet Kalori: 1680 kalori Garam 1 gr/ hari Protein: 58 gr/hari

BC / 24 jam
I: 1200 cc 0: 1630 cc cc Iwl: 420 cc BC: - 650 cc D: 2,7 cc/KgBB/jam LP: 62 cm Ks:

P : 90X/m
RR: 20x/m

T: 37,3 0C

IVFD D5% gtt 6x/m (asnet)

Cairan 30 cc/kgBB: 768 ccminum IVFD D5% stop Furosemid 2x 30 mg (oral) Amoxicilin 500 mg 3x1 Albumin 20% 100 cc dalam 2 jam, 15 menit kemudian furosemid 28 mg

Kepala: Conjungtiva anemis (-), sklera ikerik(-), edema palpebrae (+) , nch (-), sianosis (-) Leher: TAK Thorak: Simetris, retraksi (-) P/ vesikuler (+), wh (-), rh (-), C/ BJ I/II reguler, m(-), gallop (-) Abdomen: datar, lemas, h/l ttb, bu (+) n Ballotement : asites (+) Ekstremitas: akral hangat, CRT< 2 , edema dorsum pedis +/+ A : Sindrom Nefrotik Relaps+ GGA non oliguria+ tersangka ISK

Prednison 50 mg 4-4-3 hasil test mantoux indurasi 0 mm, hasil (-) Menunggu hasil kultur urine R/ albumin

Pemeriksaan

22/06/2012

25/06/2012

26/06/2012

Nilai Rujukan

Kolesterol total

479 g/dl

<200mg/dl

Protein total

2,4 g/dl

3,5 g/dl

6,7-8,7 g/dl

Albumin

1,0 g/dl

1,1 g/dl

1,4 g/dl

3,8-1 g/dll

Globulin

1,46 g/dl

2,1 g/dl

1,5-3,0 g/dl

Ureum

31 mg/dl

20-40 mg/dl

Creatinine

1,09 mg/dl

0,9-13 mg/dl

Uric acid

5,20 g/dl

3,4-7,9 g/dl

Pemeriksaan Warna Kejernihan Berat jenis PH Glukosa Bilirubin Darah/ HB Protein Urobilinogen Nitrit Leukosit Sedimen Leukosit

22/06/2012 Kuning Agak keruh 1,005 5,5 +2 +3 +1 +1

25/06/2012 Kuning Jernih 1,005 5,5 +2 +3 +1 +1

8-10 / LpB

1-2/ LpB

Eritrosit

6-8 / LpB
+ + _

4-6 / LpB
+ + +

Silinder granular Sel epitel Kristal

Definisi: proteinuria masif ( 40 mg/m2/jam atau proteinuria +3 atau lebih) rasio protein kreatinin pada urin sewaktu > 300-350 mg/mmol), hipoalbuminemia (< 2,5 mg), hiperkolesterolemia ( 200mg/dl), edema periferal

Etiologi: SN primer atau idiopatik Kelainan terletak pada glomerulus itu sendiri dimana faktor penyebabnya belum diketahui, SN kongenital Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi maternofetal. SN sekunder berhubungan dengan penyakit tertentu: menunjukkan dimana penyakit

PATOFISIOLOGI

humoral

selular Mediator inflamasi dan sitokin

Kompleks imun antigen antibodi Merusak membran basalis

Hilangnya proteoglikan sulfat heparan

Perubahan sawar ukuran celah pori

Hilangnya sawar muatan (-)

Proteinuria Hipoalbuminemia

Patofisiologi gejala pada SN

Hipoalbuminemia Antithrombin III (inhibitor koagulasi)

Tekanan onkotik koloid plasma

sintesis lipoprotein

sintesis faktor pro koagulan (faktor I,II, VII, X)

Cairan interstitial

Pergeseran cairan ke ekstrasel

hiperlipidemia

Edema

Cairan intravaskuler Renin angiotensin

Cairan ekstrasel

Retensi Na dan H2o

Reabsorbsi Napada tubulus

 PENATALAKSANAAN

 Indikasi rawat: SN serangan pertama kali SN relaps dengan edema anasarka atau penyulit (infeksi berat, muntah-muntah, diare, hipovolemia, hipertensi, tromboemboli, GGA) SN steroid resisten SN steroid relaps sering dengan indikasi untuk terapi sitostatika tambahan

Sindrom nefrotik primer

Aktivitas: disesuaikan Dietetik Protein normal sesuai dengan RDA yaitu 2g/kg/hr Rendah garam (1-2 g/hr) selama edema atau mendapat terapi steroid Diuretika Retriksi cairan (30 ml /KgBB/ hari) selama ada edema berat Loop diuretic (furosemid 1-2 mg/KgBB/hr), Infus albumin rendah garam 20-25% 1 g/kgBB atau plasma sebanyak 15-20 ml/kgBB dalam 1-2 jam,

 Antibiotika atau antiviral Diberikan apabila: Edema anasarka +laserasi kulit Infeksi Infeksi varicella Imunisasi Vaksin virus hidup varicella-zooster dalam waktu < 72 jam Tuberkulostatika Test mantoux (+) INH profilaksis TBC aktif OAT

 Pengobatan Inisial prednison atau prednisolon 60 mg/ kgBB sesuai dengan BB Ideal (BB/TB)dibagi 3 dosis ( selama 4 minggu) Remisi (+) pada minggu pertama, dosis alternating 40 mg/m2/hr (2/3 dosis inisial selang sehari pada pagi hari sudah makan selama 4 minggu. Remisi () pada akhir minggu ke 8 resisten steroid.

Pengobatan SN relaps proteinuria >2, setelah pengobatan steroid selesai, perlu dicari faktor penyebab nya (biasanya infeksi) Proteinuria masih tetap (>+2) atau tidak ditemukan fokus infeksi mulai dengan prednison dosis penuh sampai remisi, dilanjutkan dosisi alternating 4 minggu lalu stop. Bila pada fulldose 4 minggu remisi (-), alternating 4 minggu remisi (-), bearti resisten steroid.

 Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid 1. Dicoba pemberian steroid jangka panjang 2. Pengobatan CPA (siklofosfamid oral 2-3 mg/kgBB/hari atau 500 mg /m2/IV) 3. Pengobatan siklosporin (5 mg/kgBB/hari)

Bila pasien: Relaps pada dosis rumat >1 mg/kgbb/alternating Meskipun dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai Efek samping steroid yang berat Pernah relaps dengan gejala hipovolemia, trombosis, sepsis diberikan CPA dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hr selama 8-12 minggu

 Pengbatan SN resisten Steroid: 1. Biopsi ginjal 2. siklofosfamid plus 500 mg/m2/bulan + metilprednisolon 40mg/m2/hari ALT selama 6 bulan 3. siklofosfamid oral 2-3 mg/kgbb/hari + metilprednisolon 40 mg/m2/hari ALT selama 3-6 bulan.

Sindrom nefotik kongenital Steroid tidak diberikan Pengobatan konservatif ( dietetik, penanggulangan infeksi, koreksi hipovolemia) ACE inhibitor: enalapril 0,5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis atau captopril 0,3 mg/kgbb/kali dibagi 2-3 dosis Transplantasi ginjal

Sindrom nefrotik sekunder penanganan terhadap sindrom nefrotiknya + pengobatan terhadap penyakit yang mendasarinya.

Pengobatan komplikasi Infeksi (telah dibicarakan) Tromboemboli Hipovolemia Infus NaCl fisiologis, lalu disusul dengan infus albumin 1 gr/kgbb atau plasma 20 ml/kgbb (tetesan lambat (10 tetes permenit). Hipokalsemia Suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D. Bila terjadi tetani diobat dengan kalsium glukonas 50 mg/kgbb

Pembahasan
Keluhan utama: badan bengkak atau sembab. Lokasi sembab :daerah mata dan muka , perut, dan tungkai. oliguria

Pemeriksaan lab: Kadar serum albumin 1,0 g/dl (hipoalbuminemia) Kadar kolesterol darah 479 mg/dl (hiperkolesterolemia) Kadar protein total 2,4 g/dl Terdapat protein dalam urine (proteinuria) 3+ atau protein urine 200-500 mg/dl

Penatalaksanaan
Bedrest prednison dosis (2 mg/kgBB/hr), dalam 3 dosis terbagi. Dosis pasien: 56 mg prednison/hari Cara pemberian: 4-4-3 Furosemid, dosis: 1-2 mg/kgBB/kali. pasien: 1x 28 mg secara injeksi kalori 1680 kkal Keb. Kalori: 1500kkal+20kkal/kg untuk setiap kg >20 protein sebesar 56 gr/hari (sesuai dengan RDA)

 Diet rendah garam 1 gr/hari infus albumin 20% dengan dosis 1 g/ kgBB. Dosis amoxicilin untuk anak dengan BB >20 kg adalah 500 mg -1500 mg sehingga os mendapatkan amoxicilin sebanyak 3 x 1 sediaan tablet 500 mg.

DAFTAR PUSTAKA 1. Kliegman RM, Marcdante KJ, Jenson HB dan Behrman RE. Nephrotic syndrome and proteinuria. Dalam: Nelson Essential of Pediatrics. 5 Ed. Philadelphia: Elsevier Saunders: 2006: 754-6. 2. Corwin EJ. Konsep patofisiologis sindrom nefrotik. Dalam: Buku Salu Patofisiologi Jakarta: EGC: 2002: 471-2 Moer MS dan Soemyarso. Sindrom Nefrotik. Dalam: Patofisiologi Kedokteran. Putra ST, Suharto, Soewandojo E, editors. Surabaya : GRAMIK FK Universitas Airlangga. 137-46. Kliegman. Idiopathic nephrotic syndrome. Dalam: Nelson Textbook of Pediatrics. 18 Ed. Philadelphia: Elsevier Saunders: 2002: 1345-7 Gunawan CA. Sindrom nefrotik patogenesis dan penatalaksanaan. Dalam: Cermin Dunia Kedokteran. 2006: 150.

 Terima kasih