PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ASIANOTIK

PENYAJI: ICHSAN NOOR G 501 09 040 PEMBIMBING KLINIK: dr. AMSYAR PRAJA, Sp. A

PENDAHULUAN
Penyakit jantung kongenital merupakan salah satu jenis penyakit jantung

pada anak dengan angka kejadian sekitar 8 dari 1.000 kelahiran hidup.
Penyakit jantung kongenital dapat dibagi menjadi 2 kelompok besar didasarkan pada ada atau tidaknya sianosis Manifestasi klinis pada penyakit jantung bawaan asianotik adalah tidak adanya sianosis, sedangkan gejala spesifik berdasarkan tipe penyakit jantung bawaan adalah bervariasi.

 Diagnosis penyakit jantung bawaan asianotik dapat

ditegakkan berdasarkan, (anamnesis), pemeriksaan fisik,

x-ray dada, elektrokardiografi, ekhokardiografi dan

cardiac catheterization
Penatalaksanaan dengan pembedahan masih merupakan tindakan utama pada penyakit jantung bawaan terutama yang menimbulkan gejala.

KASUS
IDENTITAS Identitas penderita Nama penderita Jenis kelamin Tanggal Lahir / Umur : By. D : Perempuan : 9 Juli 2013 / 6 bulan

Tanggal/jam masuk

: 28 Januari 2014 / 16.00

 ANAMNESIS (Diberikan oleh ibunya) Keluhan Utama Riwayat penyakit sekarang: : Sesak napas

Pasien rujukan dari RSUD anuntaloko dengan keluhan sesak napas

disertai napas yang cepat. Sesak dirasakan sejak usia 2 bulan dan semakin

terasa 2 hari sebelum masuk RS. Sesak tidak disertai kebiruan pada sekitar
mulut dan ujung-ujung jari. Pasien juga mengalami batuk berdahak sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit, beringus tidak ada. Pasien tidak mengalami

demam, kejang tidak ada, letargi tidak ada. Pasien mengalami muntah hampir
setiap batuk, yang dimuntahkan berupa susu. BAB lancar. BAK biasa. Ibu pasien juga mengeluhkan anaknya mengalami keterlambatan pertumbuhan.

Riwayat Penyakit Sebelumnya : Pasien pernah mengalami batuk saat usia 20 hari dan berlangsung sampai berusia 2 bulan.

Riwayat Penyakit Keluarga : Riwayat keluarga dengan penyakit yang sama dengan pasien tidak ada, Hipertensi (-), asma (-), Diabetes Mellitus (-). Anamnesis Makanan: ASI eksklusif diberikan dari lahir sampai umur 2 bulan. Sejak umur 2 bulan diganti dengan susu formula karena ASI ibu kurang.

Riwayat kehamilan dan persalinan :

Riwayat Antenatal : Kunjungan ANC rutin setiap bulan, jarak dengan kehamilan sebelumnya adalah 4 tahun 6 bulan, dan usia ibu pasien saat

hamil adalah 24 tahun.

Riwayat Natal : Spontan/tidak spontan Berat badan lahir : Sectio caesarea atas indikasi cephal pelvic

disproportion
: 3.200 gr

Penolong
Tempat

: Bidan
: Rumah sakit : Tidak ada kelainan

Riwayat Neonatal

Riwayat Imunisasi : Imunisasi baru dilakukan sebanyak 2 kali. Rincian imunisasi yang dilakukan tidak diketahui.

PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN FISIK

Keadaan umum
Kesadaran Pengukuran Tanda vital : TD Nadi Suhu

: Tampak sakit berat

: Kompos mentis : :37,6 C :64 kali/menit -.

:120 kali/menit, reguler, kuat angkat

Respirasi

Berat badan
Tinggi badan Z-score Status gizi

:4,2 kg
:62 cm :Dibawah -3 SD :Gizi buruk

 Kulit :
Warna Efloresensi : Sawo matang : tidak ada

Mata : Palpebra Konjungtiva : edema (-/-) : pucat (+/+)

Pigmentasi
Sianosis Turgor Kelembaban Sianosis

: tidak ada
: tidak ada : cepat kembali : cukup : tidak ada

Sklera

: ikterik (-/-)

Reflek cahaya : (+/+) Refleks kornea : (+/+)

Pupil
Cekung

: Bulat, isokor
: (-/-)

Lapisan lemak : kurang Kepala: Bentuk Rambut : Normocephal : Warna hitam, tidak mudah dicabut, tebal, alopesia (-)

Exophthalmus : (-/-)

 Telinga :

Sekret
Serumen Nyeri

: tidak ada
: minimal : tidak ada

Leher : Pembesaran kelenjar leher Trakea Kaku kuduk : Di tengah :: -/-

Hidung
Epistaksis

:
: tidak ada

Pernafasan cuping hidung : tidak ada

Faring
Tonsil

::-

Sekret
Mulut : Bibir Gigi Gusi

: tidak ada
:mukosa bibir basah, tidak hiperemis : tidak ada karies : tidak berdarah

Lidah : tidak tremor, tidak kotor

 Toraks :
Dinding dada/paru :

Inspeksi

: : simetris

Bentuk

Dispnea
Retraksi Palpasi Perkusi Auskultasi :

: ada
: ada (subcostal)

: Vokal fremitus: simetris : Sonor kiri : kanan

Suara Napas Dasar : Bronchovesikuler (+/+)

Suara Napas Tambahan : Rhonki basah halus (+/+) Wheezing (-/-)

 Jantung :

Inspeksi

: Ictus cordis tidak terlihat

Palpasi : Ictus cordis teraba pada SIC VI linea midclavicula sinistra

Perkusi : Batas jantung kanan : SIC V linea parasternal dextra Batas jantung atas : SIC II linea midclavicula sinistra Batas jantung kiri : SIC VI linea midclavicula sinistra
Auskultasi : Suara dasar : S1 dan S2 murni, regular Bising : bising ejeksi sistolik grade III/6

 Abdomen : Inspeksi : Bentuk : cembung Auskultasi : bising usus (+) kesan normal Perkusi : Bunyi : timpani Asites : (-) Palpasi : Nyeri tekan : (-) Hati : tidak teraba Lien : tidak teraba Ginjal : tidak teraba

 Ekstremitas : akral hangat, edem tidak ada, parese tidak ada, clubbing finger tidak ada

Genitalia
Otot-otot

: baggy pants
: hipotrofi pada otot-otot ekstremitas

Hasil
HEMATOLOGI Hemoglobin Leukosit Eritrosit 6,3 7,02 3,28

Rujukan
12-18 5-10 3,8-8,5

Satuan
g/dl ribu/ul Juta/ul

Hematokrit
Trombosit MCV,MCH,MCHC MCV MCH MCHC KIMIA DARAH

26,65
57

35-52
150-450

%
Ribu/ul

82,42 19,34 234,61

83,90-99,10 27,8-33,8 32-35,5

Fl Pg %

 RESUME Pasien masuk dengan keluhan sesak napas disertai napas yang cepat. Sesak dirasakan sejak usia 2 bulan dan semakin terasa 2 hari sebelum masuk RS. Sesak tidak disertai kebiruan pada sekitar mulut dan ujung-ujung jari. Pasien juga mengalami batuk berdahak sejak 2 hari sebelum masuk rumah sakit. Pasien mengalami muntah hampir setiap batuk, yang dimuntahkan berupa susu. Ibu pasien juga mengeluhkan anaknya mengalami keterlambatan pertumbuhan.

Cont
Pada pemeriksaan fisik didapatkan keadaan umum compos mentis, tampak sakit berat, gizi buruk. Pemeriksaan tanda vital didapatkan nadi 120x/menit, reguler, kuat angkat, respirasi 64x/menit, suhu 37,6o C. Pada pemeriksaan fisik didapatkan lapisan lemak kurang, konjungtiva pucat. Pada pemeriksaan thoraks didapatkan dyspnea, retraksi subcostal, terdengar ronki basah halus pada auskultasi paru, ictus cordis teraba pada SIC VI linea midclavicula sinistra, dan terdengar bising jantung

ejeksi sistolik grade III/6. Tampak baggy pants pada pemeriksaan

genitalia dan otot-otot ekstremitas hipotrofi.

 DIAGNOSA
Penyakit jantung bawaan asianotik suspek ASD +

Bronchopneumonia + Gizi buruk kondisi V

DIAGNOSA BANDING Penyakit jantung bawaan asianotik VSD, PDA, Stenosis pulmonal Bronchitis

 ANJURAN PEMERIKSAAN PENUNJANG

Foto thorax PA Elektrokardiografi Ekhokardiografi TERAPI :

Medikamentosa:
IVFD Ringer Asetat 20 tetes per menit Ambroxol drop 3 x 0,1 ml

Non Medikamentosa:
Melanjutkan pemberian minum Memiringkan atau meninggikan posisi kepala pasien jika muntah

FOLLOW UP Tanggal 29/1/2014

S : Batuk (+), sesak (+), muntah (+) setiap batuk O: Tanda vital : Tekanan darah :Nadi : 132 kali/menit, reguler, kuat angkat Suhu : 36,8 C Respirasi : 60 kali/menit BB : 4.200 gr Kulit : Lapisan lemak kurang Kepala leher : Conjungtiva pucat (+) Dada : Retraksi subcostal (+), Ronki basah halus (+), Ictus cordis teraba pada SIC VI linea midclavicula sinistra, batas cor membesar, terdengar bising ejeksi sistolik grade III/6. Genitalia : baggy pants Otot : hipotrofi otot-otot ekstremitas

A: Penyakit jantung bawaan asianotik suspek ASD + Bronchopneumonia +

Gizi buruk kondisi V

 P: Medikamentosa: O2 1-2 liter per menit

IVFD Ringer Asetat 20 tetes per menit

Ambroxol drop 3 x 0,1 ml Glukosa 10% per oral 50 ml Pada 2 jam pertama berikan F-75 11 ml/30 menit 10 jam berikutnya, F-75 45 ml/2 jam

Non Medikamentosa:
Melanjutkan pemberian minum Memiringkan atau meninggikan posisi kepala pasien jika muntah

Tanggal 30/1/2014

S : Batuk (+), sesak (+), muntah (+) setiap batuk O: Tanda vital : Nadi Tekanan darah : : 124 kali/menit, reguler, kuat angkat

Suhu
Respirasi BB Kulit Dada

: 37,0 C
: 64 kali/menit : 4.350 gr : Lapisan lemak kurang : Retraksi subcostal (+), Ronki basah halus (+), Ictus cordis teraba pada SIC VI linea midclavicula sinistra, batas cor membesar, terdengar bising ejeksi sistolik grade III/6 : baggy pants : hipotrofi otot-otot ekstremitas

Kepala leher : Conjungtiva pucat (+)

Genitalia Otot

 PEMERIKSAAN RADIOLOGI: Tulang-tulang rongga thorax normal Cor : Cardiomegali dengan kelainan jantung bawaan suspek ASD, DD: PDA Pulmo : Bronchitis Sinus dan diafragma masih normal A: Penyakit jantung bawaan asianotik suspek ASD + bronchitis + gizi buruk kondisi V

 P: Medikamentosa: O2 1-2 liter per menit IVFD Ringer Asetat 20 tetes per menit

Ambroxol drop 3 x 0,1 ml

F-75 70 ml/3 jam Non Medikamentosa: Melanjutkan pemberian minum

Memiringkan atau meninggikan posisi kepala pasien jika muntah

Tanggal 4/2/2014

S : Batuk (-), sesak (-), muntah (-) O: Tanda vital :

Nadi Suhu Respirasi BB Kulit

Tekanan darah : : 120 kali/menit, reguler, kuat angkat : 36,9 C : 56 kali/menit : 4.400 gr : Lapisan lemak kurang

Kepala leher
Dada

: Conjungtiva pucat (-)

: Retraksi subcostal (+), Ronki basah halus (+), Ictus cordis

teraba pada SIC VI linea midclavicula sinistra, batas cor membesar, terdengar bising ejeksi sistolik grade III/6 Genitalia Otot : baggy pants : hipotrofi otot-otot ekstremitas

A: Penyakit jantung bawaan asianotik suspek ASD + Bronchitis + gizi buruk kondisi V

 P: Medikamentosa: F-100 110 ml/4 jam

Non Medikamentosa:
Melanjutkan pemberian minum Anjuran: Rawat jalan

Tanggal 7/2/2014 O: Tanda vital :

Nadi Suhu Respirasi BB Kulit

: Tekanan darah :-

S : Batuk (-), sesak (-), muntah (-)

: 122 kali/menit, reguler, kuat angkat : 36,9 C : 56 kali/menit : 4.400 gr : Lapisan lemak kurang

Kepala leher
Dada

: Conjungtiva pucat (-)

: Retraksi subcostal (-), Ronki basah halus (-), Ictus cordis teraba pada SIC VI linea midclavicula sinistra, batas cor membesar, terdengar bising ejeksi sistolik grade III/6 : baggy pants : hipotrofi otot-otot ekstremitas

Genitalia Otot

A: Penyakit jantung bawaan asianotik suspek ASD + Bronchitis+ gizi buruk kondisi V P: Pasien pulang dan menjalani rawat jalan

DISKUSI
Pada kehidupan janin, aliran darah paru sedikit dan tekanan dalam ventrikel kanan dan arteri pulmonalis tinggi. Setelah mulai terbentuk pernapasan teratur, resistensi pembuluh darah paru

menurun dengan akibat penurunan tekanan pada jantung kanan.

Karena tekanan jantung kiri melampaui tekanan jantung kanan, darah akan mengalir dari kiri ke kanan melalui lubang tersebut.

 Defek septum atrium adalah lubang pada sekat atrium yang menyebabkan hubungan antara atrium kanan dan kiri. Secara embriologi, tumbuhnya sekat yang akan memisahkan atrium

terjadi mulai munggu kelima kehamilan. Sekat berasal dari dua

tempat, yaitu septum primum (pada minggu kelima) dan septum sekundum (pada minggu keenam).

 Diagnosis pada kasus ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Dari anamnesis didapatkan adanya sesak pada anak dengan batuk serta ada gizi buruk. Sesak dirasakan sepanjang hari. Dari anamnesis ini, kemungkinan adanya ASD dapat terjadi, terutama ASD tipe primum melihat dari umur pasien. Selain itu adanya gangguan pertumbuhan juga dapat terjadi pada ASD. VSD dan PDA juga dapat dicurigai terutama berkaitan dengan adanya kegagalan pertumbuhan dan adanya kecurigaan terjadinya infeksi saluran pernapasan. Sesak yang terjadi harus diidentifikasi apakah berasal dari infeksi saluran pernapasan yang menyertai ataukah sesak yang diakibatkan oleh gagal jantung.

ASD Tanda dan Gejala Bisa mengalami gangguan pertumbuhan Tipe I: Tanda-tanda gagal jantung sering pada bayi dan anak. Bisa disertai sesak. Pada tipe berat sering menyertai sindrom down Tipe II: Keluhan pada dekade ketiga dan keempat, berupa gagal jantung, hipertensi pulmonal atau aritmia atrium.

VSD Sesak, gagal tumbuh dan infeksi paru berulang Semakin bertambah usia gejala cenderung berkurang

Stenosis Pulmonal Tanda-tanda gagal jantung kanan Sianosis mungkin tampak

PDA Kurang gizi, peningkatan risiko infeksi dan gagal jantung

 Dari pemeriksaan fisik didapatkan adanya napas cepat, gizi buruk,

retraksi subcostal, ronki pada auskultasi paru, dan kardiomegali, serta bising ejeksi sistolik tanpa thrill. Dari pemeriksaan fisik, diagnosis mengarah ke ASD terutama karena adanya bising ejeksi sistolik yang merupakan salah satu tanda ASD.

Stenosis pulmonal juga dapat terjadi, namun sering didahului oleh klik
ejeksi dan disertai thrill yang tidak dijumpai pada pemeriksaan fisik pasien ini.

ASD Pemeriks aan fisik

VSD

Stenosis Pulmonal Bising ejeksi sistolik disertai klik ejeksi punctum maximum pada sela iga keduaparasternal kiri

PDA Bising kontinyu dengan punctum maximum dibawah klavikula kiri dengan thrill sistolik pada daerah pulmonal

Bising ejeksi sistolik Bising pansistolik terutama pada sela iga kiri dengan Thrill kedua, suara jantung II sistolik membelah lebar (wide split) Pada tipe I dapat disertai bising pansistolik Jika berlanjut dapat menjadi

eisenmenger complex

 Kardiomegali dengan cardiothoracic ratio 65% dengan apeks yang masih

berada diatas diafragma, atrium kiri agak membesar, dan penonjolan pulmonal. Dari pemeriksaan foto thoraks, diagnosis cenderung mengarah ke

ASD. DD: PDA

Diagnosis pasti dapat ditegakkan dengan pemeriksaan ekokardiografi, namun pada kasus ini pemeriksaan ini tidak dilakukan.

 Penatalaksanaan terutama berkaitan dengan pembedahan. Dalam tahun pertama atau kedua kehidupan, ada beberapa manfaat menunda penatalaksanaan sampai dipastikan defek

tidak akan menutup secara spontan.

Indikasi operasi segera bila ditemukan hal-hal jantung yang sangat membesar, dyspnea deffort yang berat, gagal jantung kanan, kenaikan tekanan pada arteri pulmonalis

 Prognosis pada kasus ini tidak dapat ditentukan secara pasti karena besarnya defek yang terjadi tidak diketahui karena tidak dilakukan pemeriksaan ekokardiografi. Sedangkan indikasi

pembedahan segera belum ada.

Bila ukuran defek 3-5 mm, sebanyak 87% kasus akan menutup sendiri. Ukuran 5-8 mm 80% akan menutup dengan sendirinya, dan bila ukuran >8 mm, tidak ada satupun yang menutup.

TERIMA KASIH